biochimie (pcem1)

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1 Les relations acide-base

NA

I. LA DISSOCIATION ACIDE

A. Un acide se dissocie dans l'eau pour donner un ion !dro"#ne $%& et sa base con(u"u)e.

*. Une base se co+bine a,ec %& dans l'eau pour or+er son acide con(u"u).

C. Dans l'e/pression plus ")n)rale de la dissociation acide %A est un acide $donneur de protonet A0   est la base con(u"u)e $accepteur de proton.

O 213%A4 5 la ,itesse de la r)action directe et 201   3%&43A04 5 la ,itesse de la r)action in,erse.

6etour au d)but

II. LES 7ESU6ES DE L'ACIDIT8

A. Le p9a

:   ;uand les ,itesses de r)action dans les deu/ sens sont )"ales $,oir l')<uation de ladissociation acide la constante de dissociation acide $constante d'acidit) 9a   est

d)inie par =

:   p9a  e/pri+e la orce d'un acide.

a.  >ar d)inition p9a  )"ale ?lo" 39a4.

b.  Un acide ort a un p9a  de @ ou +oins ce <ui indi<ue <ue %& se lie aible+ent la

base con(u"u)e. Des e/e+ples d'acides orts sont donn)s par l'acide clor!-dri<ue$%Cl et l'acide suluri<ue $%@SOB.

c.  Un acide aible a un p9a  de 1 ou plus ce <ui indi<ue <ue %& se lie orte+ent la

base con(u"u)e. Des e/e+ples d'acides aibles sont donn)s par l'acide ac)ti<ue etl'acide citri<ue.

*. Le p%

:   ;uand l')<uation d)inissant 9a   est ensuite r)arran")e et e/pri+)e sous or+e

lo"arit+i<ue elle de,ient l')<uation d'%enderson-%asselbac =

:   Le p% est la +esure de l'acidit) d'une solution.

a.  >ar d)inition p% )"ale ?lo"3%&4.

b.  Une solution neutre a une 3%&4 de 10 ce <ui si"niie <u'elle a un p% de .

c.  Une solution acide a une 3%&4 sup)rieure 10 ce <ui si"niie <u'elle a un p%

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in)rieur .

d.  Une solution alcaline a une 3%&4 in)rieure 10 ce <ui si"niie <u'elle a un p%sup)rieur .

6etour au d)but

III. LES TA7>ONS

A. Un ta+pon est une solution <ui contient un +)lan"e d'un acide aible et de sa basecon(u"u)e. Il r)siste des ,ariations de 3%&4 lors<ue l'on a(oute un acide ou une base.

*. Le pou,oir ta+pon d'une solution est d)ter+in) par la concentration acide-base et le p9a

de l'acide aible.

:   Le pou,oir ta+pon est +a/i+u+ <uand la concentration de l'acide aible est )"ale celle de la base con(u"u)e.

:   ;uand le pou,oir ta+pon est son +a/i+u+ le p% de la solution est )"al au p9a

  de

l'acide.

C. Le pou,oir ta+pon apparat claire+ent sur la courbe de titration d'un acide aible tel<u'%@>OB

0$ i"ure 1-1 '.

:   La or+e de la courbe de titration est la +F+e pour tous les acides aibles.:   Au point-+ilieu de la courbe le p% est )"al au p9a.

:   La Gone-ta+pon s')tend d'une unit) de p% au dessus et au dessous du p9a.

6etour au d)but

IH. L'8;UILI*6E ACIDE-*ASE

A. Co++e le p% aecte orte+ent la stabilit) des prot)ines et l'acti,it) catal!ti<ue desenG!+es les s!st#+es biolo"i<ues onctionnent abituelle+ent au +ieu/ une 3%&4 de 10 7soit un p% <uasi neutre $au/ en,irons de . Dans des conditions nor+ales le p% san"uin estde B $dans une pla"e de B@.

*. La couple acide-base pospate +ono!dro")n) $%>OB@0 ? pospate di!dro")n)

$%@>OB0 constitue une paire-ta+pon acti,e dans les li<uides p!siolo"i<ues au p% nor+al   $ 

 i"ure 1-1 '.

%@>OB0 J %>OB

@0 & %&

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Ki"ure 1-1. courbe de tritation de l'acide ac)ti<ue $C%COO% $ "auce et de l'acide

pospori<ue $%@>OB0

$ droite. %@>OB0

est le ta+pon le plus eicace au p% p!siolo"i<ue.

C. Le s!st#+e dio/ide de carbone $CO@-acide carboni<ue $%@CO-bicarbonate $%CO0 est le

principal ta+pon du plas+a et du li<uide e/tra-cellulaire $LEC.

An!drase carboni<ue

CO@   & %@O J %@CO   J %& & %CO0

:   Le CO@   pro,enant des r)actions d'o/!dation tissulaire se dissout dans le plas+a san"uin

et le li<uide e/tracellulaire.:

  Le CO@  se co+bine a,ec %@O pour donner %@CO. La r)action est catal!s)e dans les"lobules rou"es par l'an!drase carboni<ue.

:   %@CO  se dissocie pour donner %& et sa base con(u"u)e %CO0.

:   Dans ce s!st#+e le CO@   se co+porte co++e un acide aussi l')<uation d'%enderson-

%asselbac peut-elle s')crire =

o 3%CO04 est e/pri+)e en +7 et >co@  est e/pri+)e en ++ %".

D. Le s!st#+e ta+pon CO@0%@CO

0%CO0 est acti autour du p% p!siolo"i<ue de B +F+e si

le p9a   est seule+ent de 1 et cela pour <uatre raisons =

:   L'apport de CO@   pro,enant du +)tabolis+e o/!dati est illi+it) donc la concentration

eecti,e en CO@  est tr#s )le,)e.

:   L')<uilibration du CO@  a,ec %@CO   $catal!s)e par l'an!drase carboni<ue est tr#s

rapide.

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HI. UNE CO66ES>ONDANCE CLINI;UE = L'ACIDOC8TOSE DIA*8TI;UE

A. L'absence de contrRle d'un diab#te sucr) insulino-d)pendant $diab#te de t!pe 1 entraneune di+inution de l'utilisation du "lucose a,ec !per"l!c)+ie et une au"+entation del'o/!dation des acides "ras.

*. >ato")n#se de l'acidoc)tose:   L'o/!dation accrue des acides "ras a+#ne une production e/cessi,e des acides acido-

ac)ti<ue et -!dro/!but!ri<ue ainsi <ue de l'ac)tone <ue l'on appelle corpsc)toni<ues.

:   Au p% du corps l'acide acido-ac)ti<ue et l'acide -!dro/!but!ri<ue se dissocient etlib#rent %& ce <ui conduit une acidose +)taboli<ue.

C. La co+binaison de tau/ san"uins )le,)s et d'une acidose +)taboli<ue est appel)eacidoc)tose.

D. Le tableau clini<ue co+prend une d)s!dratation une l)tar"ie et des ,o+isse+ents sui,isd'une so+nolence et d'un co+a.

E. Le traite+ent consiste en une correction de l'!per"l!c)+ie de la d)s!dratation et del'acidose.

:   De l'insuline est ad+inistr)e pour corri"er l'!per"l!c)+ie.:   Des li<uides sous or+e de s)ru+ p!siolo"i<ue sont ad+inistr)s pour traiter la

d)s!dratation.:   Dans les cas s),#res du bicarbonate de sodiu+ $Na&%CO

0 intra,eineu/ peut Ftre

ad+inistr) pour corri"er l'acidose.

6etour au d)but

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Fi1"re 22. Les 27 acides aminés rencontrés dans les protéines- classés selon le"r1ro"pement R.

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Fi1"re 2>. Les !"atre ni(ea"/ de str"ct"re d$"ne protéine.

Fi1"re 2?. +n pont 6&dro1ne entre "n o/&1ne d$"n car)on&le peptidi!"e et "n a@oteamidi!"e.

5   Les 1ro"pementsR # 6&dro/&le !"i sont lé1rement polaires 0nonc6ar1és-6&drop6iles4- sont des constit"ants de la sérine et de la t6réonine 0 i1"re 22 4.

5   Les 1ro"pementsR so"rés sont caractéristi!"es de la c&stéine 0"n )on a1ent réd"cte"r4et de la mét6ionine 0 i1"re 22 4.

5   Les 1ro"pementsR # car)on&le comprennent les car)o/&lates- acide asparti!"e et acide

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1l"tami!"e et le"rs amides- aspara1ine et 1l"tamine. Les car)o/&lates sont c6ar1ésné1ati(ement et polaires alors !"e le"rs amides sont nonc6ar1ées et lé1rementpolaires 0 i1"re 22 4.

5   Les 1ro"pementsR )asi!"es !"i sont c6ar1és positi(ement et polaires 06&drop6iles4-sont caractéristi!"es de la l&sine- de l$ar1inine et de l$6istidine 0 i1"re 22 4.

C. C6a!"e protéine a "ne orme caractéristi!"e o" conormation.

5   La onction d$"ne protéine est "ne consé!"ence de sa conormation. La conormationd$"ne protéine onctionnelle est é1alement appelée sa str"ct"re ; nati(e <.

5   La sé!"ence des acides aminés d$"ne protéine détermine sa conormation.

a.   La nat"re planaire- ri1ide- des liaisons peptidi!"es dicte a(ant to"t la conormation!"$"ne protéine pe"t adopter.

).   La nat"re et l$arran1ement des 1ro"pementsR déterminent pl"s a(ant laconormation.

Reto"r a" dé)"t

III. LA STR+CT+RE D$+NE PROTÉINE

On pe"t décrire !"atre ni(ea"/ 6iérarc6i!"es dans la conormation d$"ne protéine.

A. La str"ct"re primaire se rére # l$ordre des acides aminés dans la c6a=ne peptidi!"e 0 i1"re

2> 4.

5   Le premier 1ro"pement 8aminé li)re- !"i s$écrit # 1a"c6e- est appelé e/trémité amineterminale o" Nterminale.

5   Le 1ro"pement 8car)o/&le li)re- !"e l$on écrit # droite- est appelé e/trémité car)o/&leterminale o" Cterminale.

%. La str"ct"re secondaire est l$arran1ement des liaisons 6&dro1ne entre les a@otespeptidi!"es et les o/&1nes des car)on&les peptidi!"es des diérents résid"s d$acides aminés 0 i1"re 2? -   (oir  i1"re 2> 4.

5   Dans les str"ct"res 6élicodales- les a@otes et les o/&1nes reliés par des ponts6&dro1ne se tro"(ent s"r des résid"s d$acides aminés proc6es 0 i1"re 2> 4.

a.   La str"ct"re 6élicodale la pl"s ré!"ente est l$6élice 8 # enro"lement droit.

).   L$8Bératine des c6e(e"/ et des on1les est "ne protéine en 6élice 8.c.   La m&o1lo)ine possde pl"sie"rs ré1ions en 6élice 8.d.   La proline- la 1l&cine et l$aspara1ine se rencontrent rarement dans les 6élices 8. Cesont des ; )rise"rs d$6élice <.

5   Dans les e"illets 0e"illets plissés4- les ponts 6&dro1ne se ont entre des résid"ssit"és s"r des c6a=nes peptidi!"es (oisines 0 i1"re 2> 4.

a.   Les ponts 6&dro1ne pe"(ent se tro"(er entre des c6a=nes diérentes o" entre desré1ions éloi1nées de la mme c6a=ne.).   Les )rins pe"(ent tre orientés de aon parallle o" antiparallle.c.   La i)roe de la soie est "ne protéine en e"illet .

5

  Les co"des - !"i sont des co"des ai1"s dans la c6a=ne pol&peptidi!"e- relient desré1ions d$"ne 6élice 8 o" d$"n e"illet .5   Les )rins 6élicoda"/ # 6élice 1a"c6e sont enro"lés en "ne triple 6élice s"renro"lée #

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l$intérie"r d" colla1ne. Protéine de str"ct"re mae"re d" corps- le colla1ne représente2G H de l$ensem)le des protéines d$"n (erté)ré.

a.   La str"ct"re primaire d" colla1ne comprend de lon1"es sé!"ences répétiti(es de ;1l&cine, < oJ et , sont ré!"emment la proline o" la l&sine. La proportion éle(ée derésid"s de proline cond"it # la ormation de )rins 6élicoda"/ # enro"lement 1a"c6e.

).   Se"le la 1l&cine possde "n 1ro"pement R s"isamment petit po"r se lo1er #l$intérie"r de la triple 6élice # enro"lement droit.

c.   Le colla1ne contient a"ssi de l$6&dro/&proline et de l$6&dro/&l&sine. Les1ro"pements 6&dro/&les sont ao"tés a"/ résid"s de proline et de l&sine parmodiication posttrad"ctionnelle.

C. La str"ct"re tertiaire concerne l$arran1ement tridimensionnel de la c6a=ne pol&peptidi!"e!"i a réalisé sa str"ct"re secondaire 0 i1"re 2> 4.  Des ponts dis"l"re entre les résid"s dec&stéine pe"(ent sta)iliser la str"ct"re tertiaire.

D. La str"ct"re !"aternaire est l$arran1ement des so"s"nités d$"ne protéine !"i possde pl"sd$"ne c6a=ne pol&peptidi!"e 0 i1"re 2> 4.

Reto"r a" dé)"t

IK. LA SOL+%ILITÉ DES PROTÉINES ET LES RO+PE'ENTSR

A. Les protéines 1lo)"laires !"i sont sol")les en sol"tion a!"e"se saline- ont le"rs1ro"pementsR non polaires et 6&drop6o)es repliés (ers l$intérie"r. A" contraire- le"rs1ro"pementsR polaires et 6&drop6iles tendent # tre e/posés en s"race.

%. Les protéines de mem)rane- !"i sont dans "n en(ironnement non polaire- ont le"rs1ro"pementsR 6&drop6o)es en s"race.

Reto"r a" dé)"t

K. LA DÉNAT+RATION DE PROTÉINES

La dénat"ration des protéines 0désenro"lement en )o"cles a" 6asard4 pe"t rés"lter d$"nee/position # to"tes sortes d$a1ents M

A. Des (ariations e/trmes de p: 0e/. "n acide ort o" "ne )ase orte4.

%. Des déter1ents ioni!"es 0e/. le dodéc&ls"late de sodi"m 0SDS44.

C. Des a1ents c6aotropi!"es 0e/. l$"rée- la 1"anidine4.

D. Des ions de méta"/ lo"rds 0e/. le merc"re4.

E. Des sol(ants or1ani!"es 0e/. l$alcool o" l$acétone4.

F. +ne 6a"te températ"re.

. Des ilms de s"race 0e/. lors!"e l$on )at des )lancs d$"s4.

Reto"r a" dé)"t

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KI. LES CORRESPONDANCES CLINI*+ES

A. L$anémie # 6ématies alciormes 0drépanoc&tose4. Dans l$6émo1lo)ine m"tante des6ématies alciormes 0:1) S4- la (aline 6&drop6o)e remplace le 1l"tamate 6&drop6ile enposition s"r la c6a=ne de l$6émo1lo)ine A normale 0:1) A4.

5

  'aladie # 6ématies alciormesLes indi(id"s a(ec le 1énot&pe 6omo@&1ote 0SS4 ont se"lement de l$:1) S dans le"rs6ématies.a.   L$:1) S déso/&1énée prod"it des précipités i)re"/- cond"isant # la ormationd$6ématies de orme anormale conn"es so"s le nom d$6ématies alciormes.).   Les 6ématies alciormes- ra1iles- ont "ne d"rée de (ie pl"s co"rte !"e les 6ématiesnormales- ce !"i pro(o!"e "ne anémie sé(re.c.   Ces cell"les denses et inle/i)les pe"(ent a(oir de la diic"lté # passer dans lescapillaires tiss"laires- a(ec po"r rés"ltat "ne occl"sion (asc"laire.d.   Donc- en pl"s de l$anémie- les patients atteints pe"(ent présenter des épisodes ai1"sd$occl"sion (asc"laire 0crises drépanoc&taires4 a(ec des do"le"rs in(alidantes !"inécessitent "ne 6ospitalisation.

5   Le ; trait < drépanoc&taire

Les indi(id"s a(ec le 1énot&pe 6étéro@&1ote 0AS4 ont # la ois de l$:1) A et de l$:1) Sdans le"rs 6ématies.

a.   Les patients sont 6a)it"ellement as&mptomati!"es- sans anémie.

).   Ils pe"(ent a(oir des épisodes d$6émat"rie 0lé1re et !"i s$arrte d$ellemme4ca"sée par les 6ématies alciormes dans la méd"llaire rénale.

%. Le scor)"t

Cet état est ca"sé par "ne anomalie de la s&nt6se d" colla1ne pro(enant d$"n man!"e de(itamine C 0acide ascor)i!"e4.

5   *"el!"es consé!"ences d" colla1ne anormal dans le scor)"t Ma.   'a"(aise cicatrisation des )less"res.).  Anomalie de la ormation des dents.c.  Déc6a"ssement des dents.d.  Sai1nements des 1enci(es.e.  R"pt"re de capillaires.

5   L$acide ascor)i!"e est nécessaire # l$6&dro/&lation de la proline et de la l&sine d"rantl$éla)oration posttrad"ctionnelle d" colla1ne.a.   Aprs la s&nt6se de la c6a=ne pol&peptidi!"e s"r le rétic"l"m endoplasmi!"er"1"e"/- "ne partie de la proline et de la l&sine est transormée en 6&dro/&proline et6&dro/&l&sine.).   La réaction d$6&dro/&lation re!"iert "ne en@&me 06&dro/&lase4- de l$O2  et d" Fe2.

c.   L$ascor)ate est nécessaire a" maintien d" er dans son état d$o/&dation acti 0Fe24.5   L$6&dro/&proline orme des ponts 6&dro1ne interc6a=nes !"i sta)ilisent la triple 6élice

d" colla1ne. Les s&mptQmes de scor)"t sont le ait d$"n colla1ne pl"s ai)le lors!"eces ponts 6&dro1ne sont a)sents.

Reto"r a" dé)"t

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3 Les enzymes

NA

I. LES RELATIONS ÉNERGÉTIQUES

A. Les cellules ont besoin !"ne#$ie %ou# &'i#e leu# t#'('il )ui com%#en *

+   L' synt,-se.+   Le mou(ement.+   Le t#'ns%o#t t#'(e#s les memb#'nes.+   L' $"n"#'tion e c,'leu#.

/. Les cellules obtiennent e l!"ne#$ie %'#ti# e #"'ctions c,imi)ues. L' ('#i'tion !"ne#$ielib#e 01G2 est l' )u'ntit" !"ne#$ie %#o(en'nt e ces #"'ctions )ui est is%onible %ou# &'i#e ut#'('il.

Retou# 'u "but

II. LA ARIATION 4!ÉNERGIE LI/RE

A. L' ('#i'tion !"ne#$ie lib#e et l' const'nte !")uilib#e

+   Le AG e l' #"'ction A5/ 6 754 est *

o8 1G9! est l' ('#i'tion !"ne#$ie lib#e st'n'# 0)u'n les concent#'tions e tous les#"'cti&s et %#ouits sont e :; et le %< = >2? R est l' const'nte u $'z %'#&'it 0:?@>c'lBmol.C2 et T est l' tem%"#'tu#e 'bsolue.

+   Lo#s)ue l' #"'ction ' 'tteint l!")uilib#e? D7 D4 B DA D/ = Ce) et 1G = 9? onc 1G9! est li" Ce)  comme suit *

1G9! = F   RTlnC e)

+   Le   t'ble'u 3G:   mont#e les #el'tions num"#i)ues ent#e 1G9! et Ce) 3> H7 03:9H'bsolus2.

T'ble'u 3:. Rel'tions num"#i)ues ent#e 1G

1G9! Ce)

5 JKK 9?99:

5 J 3> 9?9:

5 : : 9?:

9 :?9

F: : :9?9

FJ 3> :99?9

F JKK :999?9

F> 9@J :99 999?9

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/. L' s%ont'n"it" t,e#moyn'mi)ue

+   Les #"'ctions eMe#$oni)ues? o8 Ce)  est su%"#ieu# : et o8 1G9! est n"$'ti&? sont es

#"'ctions s%ont'n"es 0l' #"'ction se &'it (e#s l' #oite e so#te )ue l' concent#'tion

&in'le es %#ouits 7 et 4 est su%"#ieu#e celle es #"'cti&s A et /2.+   Les #"'ctions ene#$oni)ues? o8 Ce)  est in&"#ieu# : et o8 1G9! est %ositi&? sont non

s%ont'n"es 0l' #"'ction (' (e#s l' $'uc,e e so#te )ue l' concent#'tion &in'le es#"'cti&s A et / est su%"#ieu#e celle es %#ouits 7 et 42.

+   1G9! ne %e#met %'s e %#"i#e l' s%ont'n"it" 'ns les conitions int#'cellul'i#es. L's%ont'n"it" int#'cellul'i#e est &onction tout 'ut'nt es concent#'tions #"elles )ue eCe). 1G? et non %'s 1G9!? est le #e&let e l' s%ont'n"it" int#'cellul'i#e.

'.   '# eMem%le? l!'lol'se? un es #"'cti&s e l' "$#''tion u $lucose 0$lycolyse2? ' un1G9! !en(i#on K K99 c'lBmol. Le Ce)   est "$'l 9?99:. L' #"'ction n!est %'s s%ont'n"e et

(' (e#s l' $'uc,e.

b.   Si les concent#'tions es #"'cti&s et es %#ouits? 'ns l' #"'ction e l!'lol'se? sonte 9?999: ; 0une ('leu# int#'cellul'i#e #'isonn'ble2? 1G est e :>3 c'lBmol. L'#"'ction est s%ont'n"e et (' (e#s l' #oite.

7. L!ent,'l%ie? l!ent#o%ie et l' ('#i'tion !"ne#$ie lib#e.

+   L!ent,'l%ieL' ('#i'tion !ent,'l%ie 01<2 est l' )u'ntit" e c,'leu# %#ouite ou 'bso#b"e %'# une#"'ction.

+   L!ent#o%ieL' ('#i'tion !ent#o%ie mesu#e les moi&ic'tions u "so##e 0ou e l!'s%ect 'l"'toi#e?#'nomness  en 'n$l'is2 u syst-me.'.   Une 'u$ment'tion e l!ent#o%ie su#(ient )u'n un c#ist'l e sel se issout? )u'n unsolut" i&&use !une solution %lus concent#"e (e#s une solution moins concent#"e? et)u'n une %#ot"ine est "n'tu#"e.b.   Une iminution e l!ent#o%ie su#(ient )u'n une mol"cule com%leMe est synt,"tis"e %'#ti# es subst#'ts %lus %etits.

+   L' ('#i'tion !"ne#$ie lib#e est #eli"e l!ent,'l%ie et l!ent#o%ie e l' &'Pon sui('nte *

1G = 1< F T1S

o8 T est l' tem%"#'tu#e 'bsolue 0oC2.

Retou# 'u "but

III. LES EN;ES 7O;;E 7ATALSEURS /IOLOGIQUES

7es mol"cules cont#lent l' (itesse es #"'ctions biolo$i)ues.

A. 4'ns une #"'ction o8 le #"'cti& A est t#'ns&o#m" en un %#ouit / 0A /2? le 1G u #"'cti& etu %#ouit %eut t#e &i$u#" %'# #'%%o#t V une coo#onn"e e #"'ction W )ui #e%#"sente le"#oulement e l' #"'ction 'ns les conitions st'n'#   0 &i$u#e 3G: 2.

/. Le sens e l' #"'ction

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+   7omme les c't'lyseu#s ne c,'n$ent %'s 1G9!? ils ne moi&ient ni l!'m%leu# ni l' i#ectione l' #"'ction.

+   Si l!"ne#$ie lib#e e l!"t't e b'se e / est %lus b'sse )ue celle e A? 1G est n"$'ti& et l'#"'ction (' (e#s l' #oite 0c!esti#e (e#s /2.

Xi$u#e 3:. L!e&&et !un c't'lyseu# su# l!"ne#$ie !'cti('tion !une #"'ction c,imi)ue A /. L'  cou#be continue   #e%#"sente l' #"'ction en l!'bsence e c't'lyseu# et l'   cou#be

en %ointill"   #e%#"sente l' #"'ction en %#"sence u c't'lyseu#.+   Si? l!in(e#se? l!"ne#$ie lib#e e l!"t't e b'se e A est in&"#ieu#e celle e /? 1G est

%ositi& et l' #"'ction (' (e#s l' $'uc,e 0c!esti#e (e#s A2.

7. L' (itesse e #"'ction

+   1G9! ne &ou#nit 'ucune in&o#m'tion su# l' (itesse e l' t#'ns&o#m'tion e A en /.+   Qu'n A est t#'ns&o#m" en /? il t#'(e#se !'bo# une b'##i-#e "ne#$"ti)ue '%%el"e "t't

e t#'nsition? A/Y.

'.  L!"ne#$ie !'cti('tion 01GY2 est l!"ne#$ie n"cess'i#e %ou# su#monte# l' b'##i-#e"ne#$"ti)ue et c#"e# l!"t't e t#'nsition.

b.  lus 1GY est $#'n et %lus l' (itesse e t#'ns&o#m'tion e A en / est b'sse.

4. 7omme les 'ut#es c't'lyseu#s? les enzymes int#ouisent un nou(e'u c,emin e #"'ction.

+   1GY est %lus b's.+   L' (itesse e #"'ction est %lus #'%ie.

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Retou# 'u "but

I. L!ÉQUATION 4E ;I7<AELIS;ENTEN

7ette eM%#ession "c#it l' cin"ti)ue es #"'ctions enzym'ti)ues.

A. 4'ns les #"'ctions c't'lys"es %'# es enzymes? les subst#'ts se lient 'uM enzymes 'uM sites'cti&s e ces e#ni-#es o8 l' t#'ns&o#m'tion en %#ouits ' lieu? sui(ie ensuite %'# l' lib"#'tiones enzymes int'ctes.

o8 E est l!enzyme Z S? le subst#'t Z ES? le com%leMe enzymesubst#'t Z le %#ouit et [ :? [J   et [3?

es const'ntes e (itesse.

/. Le com%leMe ES est un "t't e t#'nsition %oss"'nt un 1GY %lus b's )ue celui e l' #"'ctionnon c't'lys"e.

7. L' (itesse 0(2 e &o#m'tion u %#ouit est li"e l' concent#'tion u com%leMe enzymesubst#'t *

( = [3DES

o8 [3   0une const'nte e (itesse2 est 'ussi '%%el"e [c't  0%'#ticuli-#ement 'ns les m'nuels les

%lus #"cents2.

4. L!")u'tion e ;ic,'elis;enten %#"it l' #el'tion ent#e l' (itesse e #"'ction et l'concent#'tion u subst#'t si l' concent#'tion e l!enzyme est m'intenue const'nte *

o8 m   est l' (itesse e #"'ction m'Mimum et Cm? )ui est "$'l 0[J5[32B[:? est l' const'nte e

;ic,'elis.

E. Cm   est l' concent#'tion u subst#'t %ou# l')uelle ( = :BJ m  0DS = Cm2.

X. L' cou#be #e%#"sent'nt l' (itesse e #"'ction en &onction e DS est une ,y%e#bole ")uil't-#e0 &i$u#e 3GJA 2.

Retou# 'u "but

. L!ÉQUATION 4E LINE\EAER/URC

7ette &o#me e l!")u'tion e ;ic,'elis;enten? %'#&ois nomm"e ")u'tion ouble#"ci%#o)ue? #e%#"sente :B( en &onction e :BDS et onne une li$ne #oite   0 &i$u#e 3GJ / 2.

A. L' %ente est CmBm

/. L!inte#section '(ec l!'Me ('ut :Bm

7. L!inte#section '(ec l!'Me ] ('ut F :BCm

Retou# 'u "but

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I. LA RÉGULATION 4ES EN;ES

A. Le %< et l' tem%"#'tu#e '&&ectent tous euM l!'cti(it" es enzymes.

+   Les b#'nc,es e l' cou#be e ( en &onction u %< ont sou(ent l' &o#me e cou#bes etit#'tion Z ce )ui ini)ue les %C '%%#oMim'ti&s es $#ou%es l!int"#ieu# u site 'cti&   0 

 &i$u#e 3G3 A 2.+   L' cou#be e ( en &onction e l' tem%"#'tu#e s!"l-(e ^us)u! un m'Mimum %uis c,ute?

%'#ce )ue l' "n'tu#'tion "t#uit l!'cti(it" enzym'ti)ue.

Xi$u#e 3J. L' (itesse e #"'ction !un syst-me c't'lys" %'# enzyme. 0A2 itesse e l' #"'ction0(2 en &onction e l' concent#'tion u subst#'t 0DS2. 0/2 G#'%,e e Line_e'(e#/u#[ 0 ouble#"ci%#ocit"2.

Xi$u#e 33. Re%#"sent'tion $#'%,i)ue e l!e&&et u %< et e l' tem%"#'tu#e su# une #"'ctionc't'lys"e %'# enzyme. 0A2 itesse e l' #"'ction 0(2 en &onction u %<. 0/2 itesse e l' #"'ction0(2 en &onction e l' tem%"#'tu#e.

/. Les in,ibiteu#s #"uisent l!'cti(it" es enzymes.

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+   Les in,ibiteu#s com%"titi&s sont es 'n'lo$ues u subst#'t )ui ent#ent en com%"tition'(ec le subst#'t 'u site 'cti& e l!enzyme.'.   Le Cm  '%%'#ent est %lus $#'n m'is le m  #este inc,'n$".

b.   Su# un $#'%,e e Line_e'(e#/u#[? l' %ente est 'u$ment"e? l!inte#section '(ec l!'Me] ' une ('leu# 'bsolue %lus %etite et l!inte#section '(ec l!'Me ' une ('leu# inc,'n$"e.

+   Les in,ibiteu#s non com%"titi&s se lient un site i&&"#ent u site 'cti&.'.   Le m  est %lus %etit m'is le Cm  #este inc,'n$".b.   Su# un $#'%,e e Line_e'(e#/u#[? l' %ente est 'u$ment"e? l!inte#section '(ec l!'Me] est inc,'n$"e et l!inte#section '(ec l!'Me ' une ('leu# %lus "le("e   0 &i$u#e 3GI / 2.

+   3. Les in,ibiteu#s incom%"titi&s se lient uni)uement 'u com%leMe ES.

'.   Le Cm  et le m  sont i&&"#ents.

b.   Su# un $#'%,e e Line_e'(e#/u#[? les li$nes sont %'#'ll-les.

Xi$u#e 3. E&&ets es in,ibiteu#s en $#'%,e e Line_e'(e#/u#[. 0A2 E&&et !un in,ibiteu#com%"titi&. 0/2 E&&et !un in,ibiteu# non com%"titi&.

7. L' #"$ul'tion 'llost"#i)ue. Un e&&ecteu# e b's %ois mol"cul'i#e se lie l!enzyme en un sitei&&"#ent u site 'cti& 0le site 'llost"#i)ue2 et moi&ie son 'cti(it".

+   Les enzymes 'llost"#i)ues com%o#tent ,'bituellement %lus !une sousunit" et %lus !un

site 'cti&.'.   4'ns le c's !enzymes %oss"'nt e multi%les sites 'cti&s )ui inte#'$issent encoo%"#'tion? les cou#bes e l' (itesse en &onction e DS sont es si$mo`es  0 &i$u#e 3GK

 A 2.

b.   L' li'ison !une mol"cule subst#'t un site &'cilite l' li'ison e subst#'t !'ut#essites.

+   Les e&&ecteu#s %eu(ent '(oi# un e&&et %ositi& ou n"$'ti& su# l!'cti(it"   0 &i$u#e 3GK / 2.

'.  Les e&&ecteu#s %ositi&s iminuent le Cm  '%%'#ent.

b.  Les e&&ecteu#s n"$'ti&s 'u$mentent le Cm  '%%'#ent.

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Xi$u#e 3K. In&luence es e&&ecteu#s 'llost"#i)ues su# les enzymes 'llost"#i)ues. 0A2

itesse e #"'ction 0(2 en &onction e l' concent#'tion u subst#'t 0DS2 %ou# esenzymes %#"sent'nt es cin"ti)ues e #"'ction coo%"#'ti(e ou non coo%"#'ti(e. 0/2itesse e #"'ction 0(2 en &onction e l' concent#'tion u subst#'t 0DS2 %ou# uneenzyme 'llost"#i)ue? mont#'nt les e&&ets es e&&ecteu#s n"$'ti&s ou %ositi&s.

+   Un eMem%le * l!,eMo[in'se muscul'i#e.

'.   L!,eMo[in'se c't'lyse l' %#emi-#e #"'ction lo#s e l!utilis'tion u $lucose %'# lescellules muscul'i#es *

Glucose 5 AT $lucosea%,os%,'te 5 A4

b.  L!,eMo[in'se ' un Cm   b's 09?: ;2 com%'#" 'uM concent#'tions s'n$uines e $lucose0K m;2? onc elle est s'tu#"e et o%-#e son m.

c.   Qu'n l' $lycolyse se #'lentit? le $lucosea%,os%,'te s!'ccumule.

.   Le $lucosea%,os%,'te in,ibe 'llost"#i)uement l!,eMo[in'se.

e.   7el' m'intient l!'%%o#t e $lucosea%,os%,'te en ")uilib#e.

4. Les 'ut#es m"c'nismes e #"$ul'tion es enzymes

+   L!inuction ou l' #"%#ession e l' synt,-se e l!enzyme %'# moi&ic'tion e l!eM%#ession$"ni)ue.'.   4'ns le &oie? les enzymes cytoc,#ome K9 "$#'ent et "toMi&ient les m"ic'ments0eM. le %,"nob'#bit'l2.b.   7es enzymes sont inuites %'# les m"ic'ments euMmmes.

+   L' moi&ic'tion co('lente.'.   L' %,os%,o#yl'se? enzyme )ui "$#'e le $lyco$-ne? est 'cti("e %'# %,os%,o#yl'tion!un $#ou%e ,y#oMyle %'#ticulie#.b.   7ette %,os%,o#yl'tion est stimul"e %'# les ,o#mones )ui "l-(ent le $lucose s'n$uin?comme le $luc'$on et l!'#"n'line.

+   L!inte#'ction e %#ot"ine %#ot"ine ent#e une enzyme et une %#ot"ine #"$ul't#ice.

'.   L' li%'se %'nc#"'ti)ue? enzyme )ui i$-#e les $#'isses 'liment'i#es? est 'ssist"e %'# l'coli%'se.

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4 Le cycle de l'acide citrique et la phosphorylation oxydative

NA

I. L'ÉN!"I $LL%LAI! & L'AÉN()IN &!I*+()*+A&

A. es ractions chi/iques couples 0ournissent l'ner1ie ncessaire au travail cellulaire. Les

/olcules2co/3usti3le rduites et riches en ner1ie 5d'ori1ine ali/entaire6 sont oxydes ensquences de ractions cata3oliques appeles voies. Les ractions cata3oliques sont couples 7des ractions qui ont pour rsultat la co/3inaison de l'adnosine diphosphate 5A*6 avec duphosphore inor1anique 5*i6 pour donner de l'adnosine triphosphate 5A&*6   5 0i1ure 428 6.

9. Les co/poss phosphats 7 haute ner1ie sont souvent i/pliqus dans le pilota1e deractions qui: sans cela: seraient d0avora3les 5ender1oniques6.

;   Les liaisons de haute ner1ie: qui sont tr<s ractives: ont une ner1ie li3re d'hydrolyse5="('6 qui se situe entre > ? et > 8@ calB/ol.

;

  Le niveau d'ner1ie des liaisons phosphate dans l'A&*   5 0i1ure 428 6.

a.   Les liaisons phosphoanhydride sont des liaisons de haute ner1ie.

3.   Les liaisons phosphate2ester sont des liaisons de 3asse ner1ie.

$. ans une voie 3iochi/ique: une raction exer1onique 50avora3le6 donne peut apporter del'ner1ie 7 une raction ender1onique 5d0avora3le6 donne si les deux ractions ont uninter/diaire co//un Cex. la 0or/ation d'oxaloactate 5(AA6 est couple 7 la syn th<se del'acide citriqueD.

Ei1ure 428. )tructure de l'adnosine triphosphate /ontrant la localisation des liaisonsphosphoanhydride de haute ner1ie et des liaisons phosphate2ester de 3asse ner1ie. F Gliaisons 7 haute ner1ie.

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Ei1ure 42H. Le cycle du phosphate de haute ner1ie.

. Les autres sources d'ner1ie

;   Le chan1e/ent de la con0i1uration des protines 5ex. la synth<se de l'A&* par les/itochondries6.

;   Les 0lux d'ions 7 travers les /e/3ranes 5ex. la rotation des 0la1elles 3actriens6.

. Les ractions de synth<se: le /ouve/ent et les transports 7 travers les /e/3ranes sontcoupls 7 des ractions qui utilisent de l'A&* et li3<rent de l'A* et du * i5 0i1ure 42H 6.

!etour au d3ut

II. L $$L L'A$I $I&!IJ%5 0i1ure 42K 6

A. Le cycle a lieu dans les /itochondries. $es or1anites se retrouvent dans toutes les cellulesdu corps: 7 l'exception des 1lo3ules rou1es.

9. Le cycle de l'acide citrique 5ou cycle de l'acide tricar3oxylique ou cycle de re3s6 est la voie0inale co//une du /ta3olis/e oxydati0.

$. L'actyl2coenMy/e A 5actyl2$oA6 se condense avec l'oxaloactate 5(AA6 pour co//encer le

cycle. Le cata3olis/e des 1lucides: des 1raisses et des protines 0ournit l'actyl2$oA.

;   Le cata3olis/e du 1lucose 0ournit: en 0in de co/pte: du pyruvate qui produit de l'actyl2$oA   via  la pyruvate dshydro1nase.

;   Les acides 1ras 1n<rent de l'actyl2$oa   via  la 2oxydation.;   $ertains acides a/ins sont d1rads en actyl2$oA.

!etour au d3ut

III. L) *!(%I&) % $$L L'A$I $I&!IJ% 5A% $(%!) '%N !ÉO(L%&I(N6

A. La li3ration de deux /oles de $(H   et la r1nration d'une /ole d'(AA pour l'oxydationd'un actyl2$oA P la plus 1rande partie du $(H   provenant du /ta3olis/e corporel est produit

de cette 0aQon.

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9. La 1nration de 88 /olcules d'A&*   via  la phosphorylation oxydative.

Ei1ure 42K. Le cycle de l'acide citrique 5cycle de l'acide tricar3oxylique: cycle de re3s6. R Gactivateur P S G inhi3iteur P  ter/es en italiques  G no/s d'enMy/es P T G co/poss de hautener1ie.

$. La production d'un quivalent de phosphate de haute ner1ie co//e le 1uanosine2triphosphate 5"&*6 Cou l'A&*D.

!etour au d3ut

IO. LA E(N$&I(N )N&+U) % $$L L'A$I $I&!IJ%

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A. Les inter/diaires servent aussi de su3strats pour les voies 3iosynthtiques et doivent doncVtre renouvels.

9. Les ractions anaplrotiques 0ournissent de l'(AA ou d'autres su3stances inter/diaires ducycle.

;

  La pyruvate car3oxylase dans le 0oie et le rein W*yruvate X A&* X +$(KY Z (AA X A* X *i

;   La phosphonolpyruvate 5**6 car3oxyinase dans le c[ur et le /uscle stri W*hosphonolpyruvate X $(H  X"* Z (AA X "&*

;   L'enMy/e /alique dans de no/3reux tissus W*yruvate X +$(K

Y X NA5*6 Z \alate X NA5*6X

;   La 1luta/ate dshydro1nase dans le 0oie W

"luta/ate X NA5*6X X +H( Z ]2cto1lutarate X NA5*6+ X N+4X

!etour au d3ut

O. LA !É"%LA&I(N % $$L L'A$I $I&!IJ%

Le contr^le du 0lux des su3strats 7 travers le cycle intervient au niveau de trois tapeshaute/ent exer1oniques   5 0i1ure 42K 6   W

A. L'actyl2$oA se condense avec l'(AA pour donner du citrate.

;   nMy/e W citrate synthase.;   L'A&*: un inhi3iteur allostrique: au1/ente le /  de l'actyl2$oA: un des su3strats.

9. L'isocitrate est oxyd en ]2cto1lutarate.

;   nMy/e W isocitrate dshydro1nase.;   L'A* est un activateur allostrique: alors que l'A&* et NA+ sont des inhi3iteurs.

$. L']2cto1lutarate est trans0or/ en succinyl2$oA.

;   nMy/e W ]2cto1lutarate dshydro1nase.;   Le succinyl2$oA et le NA+ sont des inhi3iteurs.

!etour au d3ut

OI. L &!AN)*(!& 'ÉL$&!(N) & LA *+()*+(!LA&I(N (_A&IO

A. $haque tour du cycle de l'acide citrique 1n<re trois NA+ et un EA+H.

9. ans le syst</e de transport d'lectrons 5)&6 /itochondrial: les lectrons quittent le NA+ou le EA+H  pour 0inale/ent rduire (H  et produire +H(   5 0i1ure 424 6.

$. ans les cellules aro3ies: la plupart de l'A&* est produit par la phosphorylation oxydative/itochondriale: laquelle utilise l'ner1ie drive du 0lux d'lectrons du )& pour conduire lasynth<se d'A&* 7 partir d'A* et de * i.

. Le potentiel d'oxydation2rduction des lectrons dpend des co/poss auxquels ilsappartenaient auparavant.

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;   Le potentiel d'oxydation2rduction est directe/ent reli au =" W

o` G le potentiel en volts: E G la constante de Earaday et n G le no/3re d'lectrons.;   La di00rence de potentiel d'oxydation2rduction entre NA+ et (H  5 Y @H: calB/ol6 ou

entre EA+H   et (H   5Y4b calB/ol6 est su00isante pour e00ectuer plusieurs 0ois la

synth<se de l'A&* 7 partir de l'A* et du * i  5X?:K calB/ol6.

Ei1ure 424. !eprsentation 1raphique du syst</e de transport d'lectrons 5)&6 /itochondrial.Le che/in des lectrons est indiqu par la lar1e 0l<che noire.   %J  G u3iquinone P   $   Gcytochro/e c.

!etour au d3ut

OII. L'+*(&+U) $+I\I()\(&IJ%

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$ette hypoth<se dcrit le coupla1e du 0lux d'lectrons: 7 travers le )&: vers la synth<se del'A&*   5 0i1ure 42@ 6.

A. Les co/plexes respiratoires en tant que po/pes 7 protons

Juand les lectrons 5eY6 traversent les co/plexes I: II et IO: les ions hydro1<ne 5+ X6 sont

po/ps 7 travers la /e/3rane /itochondriale interne vers l'intrieur de l'espaceinter/e/3ranaire.

;   La concentration d'+X dans l'espace inter/e/3ranaire au1/ente par rapport 7 la/atrice /itochondriale.

;   $ela 1n<re une 0orce proto/otrice co//e rsultante de deux 0acteurs W

a.  La di00rence de p+ 5=p+6.

3.   La di00rence de potentiel lectrique 5=6 entre l'espace inter/e/3ranaire et la/atrice /itochondriale.

Ei1ure 42@. !eprsentation 1raphique de l'hypoth<se chi/ios/otique de \itchell sur laphosphorylation oxydative.

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9. Le co/plexe de l'A&* synthase 5co/plexe O6

Les ions hydro1<ne retournent vers la /atrice 7 travers le co/plexe O et: ce 0aisant: conduisentla synth<se de l'A&*.

;   Le passa1e d'une paire d'lectrons depuis NA+ vers (H: 7 travers le )&: 1n<re trois

A&*.;   Le passa1e d'une paire d'lectrons depuis EA+H  vers (H: qui court2circuite le co/plexe

I: 1n<re deux A&*.

!etour au d3ut

OIII. L) $(!!)*(NAN$) $LINIJ%)

A. Les a1ents de dcoupla1e

;   $es su3stances transportent +X 7 travers la /e/3rane /itochondriale interne sans

e/prunter le co/plexe O. $ela court2circuite le 1radient de protons et dcouple le 0luxd'lectrons de la synth<se de l'A&*. L'ner1ie qui aurait t utilise 7 la synth<se del'A&* est dissipe sous 0or/e de chaleur.

;   Le dinitrophnol et d'autres acides or1aniques hydropho3es qui peuvent transporter lesprotons 7 travers la /e/3rane /itochondriale interne: sont des a1ents chi/iques dedcoupla1e. Le dinitrophnol a t utilis: dans le pass: co//e /dica/ent derduction du poids. Il a provoqu la ccit cheM certains patients 5la rtine poss<de unniveau tr<s lev de /ta3olis/e oxydati06.

;   Les /itochondries de la 1raisse 3rune: cheM les /a//i0<res nouveau2ns y co/pris leshu/ains: contiennent de la ther/o1nine 5une protine de dcoupla1e6 qui per/et auxprotons de traverser la /e/3rane interne sans synthtiser de l'A&*. L'ner1ie estdissipe sous 0or/e de chaleur pour /aintenir nor/ale la te/pratue corporelle.

9. Les inhi3iteurs 3loquent le 0lux d'lectrons 7 travers un des co/plexes   5 ta3leau 428 6.   $'estpourquoi +H) et +$N sont de tels poisons /ortels.

&a3leau 428. Inhi3iteurs du transport d'lectrons

)ites Inhi3iteurs

$o/plexe I A/o3ar3ital 53ar3iturique6

!otnone 5insecticide6

*iricidine A 5anti3iotique6

$o/plexe II Anti/ycine A 5anti3iotique6

$o/plexe IO $yanure

)ul0ure d'hydro1<ne

\onoxyde de car3one

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!etour au d3ut

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5 Le métabolisme des glucides

NA

I. LA DIGESTION ET L'ABSORPTION DES GL!IDES

A. " glucide alime"tai#e est digé#é da"s la bouc$e et l'i"testi" et il est abso#bé %a# l'i"testi"

g#&le.

B. Les disacc$a#ides e(. le suc#ose) le lactose*) les oligosacc$a#ides e(. les de(t#i"es* et les%ol+sacc$a#ides e(. l'amido"* so"t sci"dés e" mo"osacc$a#ides e(. glucose) ,#uctose*.

-   L'amido") ,o#me de stocage du glucide c$e/ les %la"tes) est $+d#ol+sé e" maltose)maltot#iose et e" 01de(t#i"es %a# l'e"/+me 01am+lase de la sali2e et du suc%a"c#éati3ue.

-   Les disacc$a#ides et les oligosacc$a#ides so"t $+d#ol+sés e" mo"osacc$a#ides %a# lese"/+mes de la su#,ace des cellules é%it$éliales de l'i"testi" g#&le.

!. Les mo"osacc$a#ides so"t abso#bés di#ecteme"t %a# t#a"s%o#t médié %a# 2ecteu#. !essuc#es a2a"t tout) le glucose* 2o+age"t 4us3u'au ,oie %a# la 2ei"e %o#te %ou#

-   O(+datio" e" !O6   et 76O %ou# ,ou#"i# de l'é"e#gie.

-   Stocage sous ,o#me de gl+cog8"e.-   T#a"s,o#matio" e" t#igl+cé#ide g#aisse*.-   Libé#atio" da"s la ci#culatio" gé"é#ale sous ,o#me de glucose*.

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II. LE 9:TABOLIS9E D GL<!OG=NE

Le gl+cog8"e) ,o#me de stocage des glucides da"s le co#%s $umai") est #e"co"t#é a2a"t toutda"s le ,oie et le muscle   ' ,igu#e 51> *.

A. La gl+cogé"8se s+"t$8se du gl+cog8"e*

-   L'u#idi"e1di%$os%$ate1glucose DP1glucose* est le subst#at acti2é.-   L'e"/+me gl+cog8"e s+"t$ase a4oute des u"ités gl+cos+le au( e(t#émités "o" #éduct#ices

des c$a?"es e(ista"tes %a# liaiso"s 01>)@.-   L'e"/+me b#a"c$a"te am+lo > @* 2e#s > * t#a"sgl+cos+lase dé%lace les %i8ces

co"te"a"t e"2i#o" se%t #ésidus de glucose de%uis les e(t#émités "o" #éduct#ices desc$a?"es 2e#s l'i"té#ieu# et c#ée des b#a"c$es %a# des liaiso"s 01>).

B. La gl+cogé"ol+se dég#adatio" du gl+cog8"e*

-   L'e"/+me %$os%$o#+lase lib8#e des u"ités de glucose1>1%$os%$ate) u"e %a# u"e) C %a#ti#des e(t#émités "o" #éduct#ices.

-   L'e"/+me %$os%$oglucomutase t#a"s,o#me le glucose1>1%$os%$ate e" glucose11%$os%$ate.

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igu#e 51>. Le gl+cog8"e) u" %ol+m8#e d'u"ités de glucose liées %a# des liaiso"s 01>)@1glucosidi3ues ai"si 3ue des liaiso"s 01>)1glucosidi3ues au( %oi"ts de b#a"c$eme"t.

-   " s+st8me déb#a"c$a"t lib8#e des #ésidus de glucose de%uis les liaiso"s 01>) au(%oi"ts de b#a"c$eme"t.

!. La #égulatio" de la gl+cogé"8se et de la gl+cogé"ol+se

-   Le glucago" acti, su# le ,oie* et l'ad#é"ali"e acti2e su# le muscle et le ,oie* stimule"t lagl+cogé"ol+se et i"$ibe"t la gl+cogé"8se   2ia   la cascade de %$os%$o#+latio"s de la%#otéi"e i"ase A liée C l'adé"osi"e mo"o%$os%$ate c+cli3ue A9Pc*.

-   L'i"suli"e stimule la gl+cogé"8se et i"$ibe la gl+cogé"ol+se   2ia  la dé%$os%$o#+latio"da"s le muscle) le ,oie et le tissu adi%eu(.

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III. LA GL<!OL<SE

La 2oie bioc$imi3ue a%%elée gl+col+se com%o#te l'o(+datio" du glucose   ' ,igu#e 516 *.

A. La gl+col+se a lieu da"s le c+tosol %ou# la %lu%a#t des tissus du co#%s.

B. E" co"ditio"s a"aé#obies e" l'abse"ce d'o(+g8"e*) la gl+col+se com%#e"d la t#a"s,o#matio"du glucose e" lactate

Glucose 6Lactate 6ATP

-   La gl+col+se a"aé#obie est ca#acté#isti3ue du muscle st#ié a%#8s u" e(e#cice %#olo"gé.-   L'e"/+me lactate dés$+d#ogé"ase t#a"s,o#me le %+#u2ate e" lactate. Le NAD7 %#oduit

%a# gl+col+se de2ie"t NAD. Aucu" ATP su%%léme"tai#e "'est gé"é#é   ' ,igu#e 51F *.

!. E" co"ditio"s aé#obies e" %#ése"ce d'o(+g8"e*) la gl+col+se t#a"s,o#me le glucose e" !O6

et 76O

Glucose O6   !O6   76O F1F ATP

-   La gl+col+se aé#obie est ca#acté#isti3ue du ce#2eau.-   Le NAD7 est o(+dé %a# le s+st8me de t#a"s%o#t d'élect#o"s mitoc$o"d#ial. L'ATP est

gé"é#é %a# %$os%$o#+latio" o(+dati2e.

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igu#e 51F. De2e"i#s com%a#és du %+#u2ate e" co"ditio"s a"aé#obies et e" co"ditio"s aé#obies.Te#mes e" itali3ues  H "oms d'e"/+mes.

D. La %$os%$o#+latio") %#emi8#e éta%e de la gl+col+se) com%o#te la #éactio" du glucose e"%#ése"ce d'$e(oi"ase ou de glucoi"ase %ou# do""e# du glucose11%$os%$ate   ' ,igu#e 516 *.

-   L'$e(oi"ase est #et#ou2ée da"s le c+tosol de la %lu%a#t des tissus. Elle a %lusieu#s%#o%#iétés a.   "e ,aible s%éci,icité) ce 3ui sig"i,ie 3u'elle %eut catal+se# la %$os%$o#+latio" d'u"ela#ge 2a#iété d'$e(oses.b.   " m   bas) ce 3ui 2eut di#e 3u'elle est satu#ée au( co"ce"t#atio"s "o#males du

glucose sa"gui".c.   Elle est i"$ibée %a# le glucose11%$os%$ate) ce 3ui em%&c$e les cellules d'accumule#t#o% de glucose la %$os%$o#+latio" em%#iso""e le glucose C l'i"té#ieu# des cellules*.

-   La glucoi"ase $e(oi"ase D* est %#ése"te da"s le ,oie) et le %a"c#éas cellules J*. Elle a

%lusieu#s %#o%#iétés

a.  "e s%éci,icité éle2ée %ou# le glucose.

b.   " m   éle2é au dessus de la co"ce"t#atio" "o#male du glucose sa"gui"*.

c.   Elle est i"$ibée %a# le ,#uctose11%$os%$ate) ce 3ui assu#e 3ue le glucose se#a%$os%$o#+lé C la m&me 2itesse 3ue celle C la3uelle il se#a métabolisé.

E. Du#a"t la %#emi8#e %$ase de la gl+col+se ci"3 #éactio"s*) u"e mole de glucose estt#a"s,o#mée e" deu( moles de gl+cé#aldé$+de1F1%$os%$ate. Deu( moles d'ATP so"t

co"sommées %ou# c$a3ue mole de glucose.

. Du#a"t la seco"de %$ase ci"3 #éactio"s*) les deu( moles de gl+cé#aldé$+de1F1%$os%$ateso"t o(+dées e" deu( moles de %+#u2ate. Kuat#e moles d'ATP et deu( moles de NAD7 so"tgé"é#ées %ou# c$a3ue mole de glucose.

G. Le NAD7) lui1m&me) "e t#a2e#se %as la memb#a"e mitoc$o"d#iale i"te#"e.

-   La "a2ette du gl+cé#ol %$os%$ate da"s la %lu%a#t des tissus* t#a"s,8#e les élect#o"s duNAD7 c+tosoli3ue au AD76   mitoc$o"d#ial. !ela gé"8#e deu( moles d'ATP %a# mole de

NAD7 c+tosoli3ue ou F moles d'ATP %a# mole de glucose o(+dé.

-   La "a2ette malate1as%a#tate da"s le cu#) le muscle et le ,oie* t#a"s,8#e les élect#o"sau NAD7 mitoc$o"d#ial. !ela gé"8#e t#ois moles d'ATP %a# mole de NAD7 c+tosoli3ueou F moles d'ATP %a# mole de glucose.

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IM. LA N:OGL!OG:N=SE

!e %#ocessus 3ui a lieu %#i"ci%aleme"t da"s le ,oie et le #ei" est la s+"t$8se de glucose C %a#ti#de %etits %#écu#seu#s "o" glucidi3ues tels 3ue le lactate et l'ala"i"e.

A. La "éoglucogé"8se im%li3ue les #éactio"s #é2e#sibles de la gl+col+se. Pou# cou#t1ci#cuite# leséta%es "o" #é2e#sibles de la gl+col+se) des #éactio"s sé%a#ées o"t lieu.

-   La t#a"s,o#matio" du %+#u2ate e" %$os%$oé"ol%+#u2ate PEP*   ' ,igu#e 51@ *   cou#t1ci#cuite la %+#u2ate i"ase.

-   La t#a"s,o#matio" du ,#uctose1>)1bi%$os%$ate e" ,#uctose11%$os%$ate %a# la ,#uctose>)1bi%$os%$atase cou#t1ci#cuite la %$os%$o,#uctoi"ase.

-   La t#a"s,o#matio" du glucose11%$os%$ate e" glucose %a# la glucose11%$os%$atasecou#t1ci#cuite l'$e(oi"ase.

igu#e 51@. Les 2oies e"t#e le %+#u2ate et le %$os%$oé"ol%+#u2ate. Le glucago" él82e l'A9Pci"t#acellulai#e) ce 3ui stimule la %$os%$o#+latio" %a# la %#otéi"e i"ase A et l'i"acti2atio" de la%+#u2ate i"ase.  Te#mes e" itali3ues   H "oms d'e"/+mes. H stimulatio" H i"$ibitio".

B. Le glucose issu de la "éoglucogé"8se est libé#é da"s le cou#a"t sa"gui" a,i" d'&t#et#a"s%o#té 2e#s les tissus comme le ce#2eau et le muscle e" e(e#cice.

!. Les subst#ats de la "éoglucogé"8se

-

  Le lactate.-   Le %+#u2ate.-   Le gl+cé#ol.

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igu#e 515. Régulatio" de la %$os%$o,#uctoi"ase et de la ,#uctose11%$os%$atase da"s lescellules $é%ati3ues. Le glucago" él82e l'A9Pc i"t#acellulai#e) ce 3ui stimule la %$os%$o#+latio"%a# la %#otéi"e i"ase A de l'e"/+me bi1,o"ctio""elle %$os%$o,#uctoi"ase16,#uctose1bi%$os%$atase16 P16BPase16*. La %$os%$o#+latio" acc#o?t l'acti2ité de la BPase16 etdimi"ue l'acti2ité de la P16. E" #etou#) la c$ute #ésulta"te du ,#uctose16)1bi%$os%$ate 6)1BP* i"acti2e la P1> et acti2e la BPase1>) me"a"t C u" ,lu( acc#u de t#a"s,o#matio" du 6)1BPe" ,#uctose11%$os%$ate) ,a2o#isa"t ai"si la "éoglucogé"8se %a# #a%%o#t C la gl+col+se.   Te#mes

e" itali3ues   H "oms d'e"/+mes H stimulatio" H i"$ibitio".

B. Du#a"t le 4e"e) le glucose sa"gui" est bas et du glucago" est séc#été) ,a2o#isa"t ai"si la

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"éoglucogé"8se da"s le ,oie.

!. A%#8s u" #e%as état d'abso#%tio"*) le glucose sa"gui" est éle2é et la séc#étio" de glucago"est su%%#imée) ,a2o#isa"t la gl+col+se.

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MI. LA MOIE DES PENTOSES P7OSP7ATE

!ette 2oie %eut ,o"ctio""e# comme ,o#me alte#"ati2e de la gl+col+se ou %eut &t#e u" c$emi" del'o(+datio" com%l8te du glucose elle comme"ce a2ec le glucose11%$os%$ate*   ' ,igu#e 51B *.

A. La %o#tio" o(+dati2e i##é2e#sible gé"8#e du NADP7 3ui est "écessai#e au( 2oies bio1s+"t$éti3ues comme la s+"t$8se des acides g#as et du c$olesté#ol.

B. La %o#tio" "o" o(+dati2e #é2e#sible #éa##a"ge les suc#es de ,ao" C leu# %e#mett#e ded'e"t#e# da"s la 2oie gl+col+ti3ue.

!. Le #ibose151%$os%$ate) "écessai#e C la s+"t$8se des "ucléotides) %eut &t#e ,o#mé) C %a#ti# duglucose11%$os%$ate) %a# l'u" ou l'aut#e emb#a"c$eme"t.

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MII. LE 9:TABOLIS9E D S!ROSE ET D LA!TOSE

A. Le suc#ose suc#e de ca""e* et le lactose suc#e du lait*) disacc$a#ides alime"tai#es t#8s#é%a"dus) so"t digé#és da"s l'i"testi" g#&le et a%%a#aisse"t da"s la ci#culatio" sous ,o#me demo"osacc$a#ides. !e#tai"s mo"osacc$a#ides o"t des 2oies métaboli3ues s%é cialisées.

B. L'e"/+me suc#ase t#a"s,o#me le suc#ose e" glucose et ,#uctose.

-   L'e"/+me $e(oi"ase %eut t#a"s,o#me# le ,#uctose e" ,#uctose11%$os%$ate   2ia   %$os1%$o#+latio" da"s le muscle et le #ei".

-   Le ,#uctose e"t#e da"s la gl+col+se %a# u" c$emi" di,,é#e"t da"s le ,oie   ' ,igu#e 51U *.

-   Le di$+d#o(+acéto"e1%$os%$ate D7AP* e"t#e da"s la gl+col+se di#ecteme"t.-   A%#8s la #éductio" de la gl+cé#aldé$+de e" gl+cé#ol) elle est %$os%$o#+lée et) e"suite)

#éo(+dée e" D7AP.

!. L'e"/+me lactase t#a"s,o#me le lactose e" glucose et galactose.

-   L'e"/+me galactoi"ase catal+se la #éactio" du galactose e" galactose1>1%$os%$ate   2ia%$os%$o#+latio".

-   A la suite d'u"e sé#ie de #éactio"s) le galactose1>1%$os%$ate de2ie"t du glucose1>1%$os%$ate   ' ,igu#e 51G *.

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igu#e 51. La 2oie des %e"toses %$os%$ate. SédoU1P H sédo$e%tulose1U1%$os%$ate é#+1@1P H

é#+t$#ose1@1%$os%$ate  te#mes e" itali3ues  H "oms d'e"/+mes.

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igu#e 51U. La 2oie $é%ati3ue d'e"t#ée du ,#uctose da"s la gl+col+se.  Te#mes e" itali3ues   H"oms d'e"/+mes.

igu#e 51. La 2oie de t#a"s,o#matio" du galactose e" glucose1>1%$os%$ate.  Te#mes e"

itali3ues  H "oms d'e"/+mes.

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MIII. LES !ORRESPONDAN!ES !LINIKES

A. Les maladies du stocage du gl+cog8"e so"t des dé,icits e"/+mati3ues $é#éditai#es   ' 

tableau 51> *.

B. Les dé,icits e"/+mati3ues $é#éditai#es du métabolisme du suc#ose.

-   Le dé,icit e" ,#uctoi"ase %#o2o3ue la ,#uctosu#ie esse"tielle) u"e a"omalie bé"ig"e.-   !e#tai"s i"di2idus %#ése"te"t u" dé,icit de la ,#uctose1>1%$os%$ate aldolase 3ui

%#o2o3ue l'i"tolé#a"ce $é#éditai#e au ,#uctose) ca#acté#isée %a# u"e sé28#e$+%ogl+cémie lo#s de l'i"gestio" de ,#uctose ou de suc#ose*.

Tableau 51>. E,,ets cli"i3ues des maladies du stocage du gl+cog8"e

Nom ett+%e demaladie

Dé,icie"ce e"/+mati3ue Tissus Gl+cog8"e da"sles cellulesattei"tes

9a"i,estatio"scli"i3ues

Mo"Gie#e

Glucose11%$os%$atase oie et#ei"

Kua"titéaugme"tée

7é%atomégalie)blocage du

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t+%e I* st#uctu#e"o#male

dé2elo%%eme"t)$+%ogl+cémie)cétose)$+%e#u#icémie)$+%e#li%idémie.

Pom%et+%e II*

01>)@1glucosidase L+sosomes) touso#ga"es.

Kua"titéaugme"tée st#uctu#e"o#male

Dé,ailla"ce dess+st8mes ca#dia3ueet #es%i#atoi#e) mo#ta2a"t l'Vge de deu(a"s.

!o#it+%e III*

E"/+me déb#a"c$a"te 9uscle et,oie

Kua"titéaugme"tée b#a"c$ese(té#ieu#escou#tes

Semblables au t+%e IImais moi"sma#3uées

A"de#so"t+%e IM*

E"/+me b#a"c$a"te oie et#ate

Kua"tité"o#male b#a"c$ese(té#ieu#es t#8slo"gues

!i##$ose du ,oie mo#t a2a"t 6 a"s

9cA#dlet+%e M*

P$os%$o#+lase 9uscle Kua"titélég8#eme"taugme"tée

st#uctu#e"o#male

!#am%es musculai#esdoulou#euses lo#s del'e(e#cice

7e#st+%e MI*

P$os%$o#+lase oie Kua"titéaugme"tée

Semblables au t+%e Imais moi"sma#3uées

T+%e MII P$os%$o,#uctoi"ase 9uscle Kua"titéaugme"tée st#uctu#e"o#male

Semblables au t+%e M

T+%e MIII P$os%$o#+lase i"ase oie Kua"titéaugme"tée st#uctu#e"o#male

Lég8#e$é%atomégalie lég8#e $+%ogl+cémie

!.Les dé,icits e"/+mati3ues $é#éditai#es du métabolisme du lactose.

-   Le dé,icit e" lactase se dé2elo%%e %a#,ois au cou#s de la 2ie adulte et %#o2o3uel'i"tolé#a"ce au lait a2ec météo#isme) ,latule"ce et dia##$ée.

-   Le dé,icit e" galactoi"ase %#o2o3ue u"e ,o#me lég8#e de galactosémie a2ec ,o#matio"

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%#écoce d'u"e cata#acte.-   Le dé,icit e" galactose1>1%$os%$ate1u#id+l t#a"s,é#ase %#o2o3ue u"e ,o#me sé28#e de

galactosémie a2ec blocage du dé2elo%%eme"t) a##ié#atio" me"tale et m&me u"e mo#t%#écoce.

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6 Le métabolisme des lipides

NA

I. LES FONCTIONS DES LIPIDES

A. La graisse (tria!lgl!érol$ T%&

'   Priipale réser)e de omb*stible d* orps.

'   +atelassage po*r protéger les tiss*s déliats (e,. l-il$ le rei& otre les tra*matismes.'   Isolatio otre la perte de /ale*r.

0. Les p/osp/olipides

Ces s*bstaes sot des omposats1lé des membraes biologi2*es et des lipoprotéies 2*itrasportet les lipides das le sag.

C. Les sp/igolipides sot a*ssi des omposats des membraes.

D. Le /olestérol

'   Composat1lé des membraes.'   Pré*rse*r des aides biliaires$ des sels biliaires et de pl*sie*rs /ormoes (e,. les

stéro3des s*rréalies$ les stéro3des se,*els$ le alitriol&.

4eto*r a* déb*t

II. LA DI%ESTION DES LIPIDES( 5ig*re 61 &

A. La digestio

Comme de ombre*, lipides sot isol*bles das l-ea*$ ils doi)et 7tre ém*lsi5iés po*r 2*e lese8!mes e p/ase a2*e*se p*isset les digérer.

'   Das la bo*/e$ les T% 9 /a:e mo!ee sot d-abord /!drol!sés par l-e8!me lipase.Ce proess*s se po*rs*it das l-estoma$ prod*isat * mélage de dia!lgl!érols etd-aides gras libres (A%L&.

'   Das le d*odé*m$ les lipides alimetaires sot ém*lsioés par des sels biliaires$s!t/étisés das le 5oie 9 partir d* /olestérol.

'   Das l-itesti gr7le$ les graisses ém*lsioées sot /!drol!sées par la lipase

paréati2*e$ les p/osp/olipides par la p/osp/olipase A et les esters de /olestérol par*e /olestérol estérase.

'   Des mielles de mélage se 5ormet 2*i otieet des aides gras ; des dia!lgl!érols; des mooa!lg!érols ; des p/osp/olipides ; d* /olestérol ; des )itamies A$ D E et <et des aides biliaires.

'   Les mielles sot absorbées par les ell*les des miro)illosités de l-itesti gr7le et ellessot es*ite métabolisées ; les prod*its sot trasportés )ers la ir*latio.

a.   Les T% 9 /a:e mo!ee sot /!drol!sés.

b.   Les aides gras 9 /a:e mo!ee (A%C+$ =1> arboes& passet das le sag de la

)eie porte.

.   Les aides gras 9 log*e /a:e (A%LC$ ? @ arboes& sot réiorporés das les T%.

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d.   Les T% sot iorporés das des /!lomiros 2*i passet par les l!mp/ati2*es etetret das la ir*latio par le aal t/orai2*e.

Fig*re 61. S/éma de la digestio des graisses.

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0. Le trasport. Les lipides sot trasportés )ers les tiss*s das le plasma sag*i$priipalemet so*s 5orme de lipoprotéies 2*i sot des parti*les sp/éri2*es a)e * etreoteat des proportios )ariées de tria!lgl!érols /!drop/obes et d-esters de /olestérol et*e o*/e e,tere de /olestérol$ de p/osp/olipides et d-apoprotéies spéi5i2*es.

4eto*r a* déb*t

III. L-A0SO4PTION DES LIPOP4OTINES

A. B lipide e,oge (pro)eat de l-itesti&$ e,epté po*r les A%C+$ est libéré das leplasma so*s 5orme de /!lomiros.

'   Les /!lomiros$ les pl*s grosses et les mois deses des lipoprotéies plasmati2*es$otieet *e grade proportio de T%.

'   Le T% des /!lomiros est /!drol!sé e A%L et gl!érol par *e lipoprotéie lipase 9 las*r5ae de l-edot/éli*m apillaire d* m*sle et d* tiss* adipe*,   ( 5ig*re 61@ &.

'   Les reli2*ats de /!lomiros$ ri/es e /olestérol$ )o!aget *s2*-a* 5oie o ils sot

pris e /arge par l-edo!tose médiée par réepte*r (E+4&. Ils sot dégradés das lesl!sosomes.

Fig*re 61@. Trasport des lipides e,oges das le sag.   A$ 0F= $ C$ E  G apoprotéies A$ 0=$ C$ E

;   CH  G /olestérol ;   CHE  G esters de /olestérol ;   A%L  G aides gras libres ;   HDL   Glipoprotéie de /a*te desité  (/ig/1desit! lipoprotei&   ;   PL  G p/osp/olipide ;   T%   Gtria!lgl!érol.

0. Certais A%L sot libérés das la ir*latio par le tiss* adipe*, et ils sot absorbés par lesell*les m*s*laires po*r o,!datio. D-a*tres A%L pe*)et 7tre stoés par le tiss* adipe*,.

'   Les A%L pe*)et 7tre liés 9 la sér*m alb*mie (a*2*el as$ ils sot appelés aides graso estéri5iés& et sot trasportés )ers les a*tres tiss*s.

'   Le tria!lgl!gérol d* tiss* adipe*, est /!drol!sé par la lipase /ormoo1sesible e A%L

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et gl!érol. La lipase est ati)ée par le gl*ago et l-adréalie   )ia  l-atio e asaded-adé!l !laseJA+PJprotéie iase A.

C. B lipide edoge (d* 5oie& est libéré das le sag so*s 5orme de lipoprotéie de trs bassedesité (LDL$  )er!1loM1desit! lipoprotei& (   5ig*re 61   &.

Fig*re 61. Trasport des lipides edoges das le sag.   A$ 0>> $ C$ E  G apoprotéies A$ 0>>$

C$ E ;   CH  G /olestérol ;   CHE  G esters de /olestérol ;   HDL  G lipoprotéie de /a*te desité ;LDL  G lipoprotéie de basse desité (loM1desit! lipoprotei& ;   LPL  G lipoprotéie lipase ;   T%   Gtria!lgl!érol ;   LDL  G lipoprotéie de trs basse desité ()er!1loM1desit! lipoprotei&.

'   Le trigl!éride LDL est /!drol!sé par l-e8!me lipoprotéie lipase e A%L et gl!érol$doat des lipoprotéies de basse desité (LDL$  loM1desit! lipoprotei&.

'   Les LDL sot retirées de la ir*latio par l-E+4 (edo!tose médiée par réepte*r& dasles tiss*s 2*i otieet des réepte*rs LDL (e partie das les tiss*s périp/éri2*es 2*iot besoi de /olestérol mais s*rto*t das le 5oie&.a.   Le LDL /olestérol i/ibe la H+% oe8!me A (CoA& réd*tase$ étape limitat ler!t/me de s!t/se d* /olestérol ell*laire.b.   Le LDL /olestérol rég*le 9 la baisse la s!t/se d* réepte*r LDL$ a*sat e reto*r*e dimi*tio de la apt*re de LDL.

'   Les lipoprotéies de /a*te desité (HDL& sot s!t/étisées das le 5oie. Elles é/agetapoprotéies et lipides etre les parti*les de lipoprotéies plasmati2*es et ser)etégalemet a* trasport d* /olestérol e ses i)erse.

4eto*r a* déb*t

I. L-ODATION DES ACIDES %4AS

A. Les aides gras sot o,!dés das la matrie mito/odriale. Le proess*s d-esemble est les*i)at Q

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0. Les aides gras doi)et 7tre ati)és e le*rs a!l1CoA1t/iodiesters   ( 5ig*re 61F &.

'   Les aides gras 9 log*e /a:e$ A%LC$ (? @& sot ati)és das le !tosol.'   Les a!l1CoA 9 log*e /a:e e pe*)et tra)erser la membrae mito/odriale itere.

Ils sot o)o!és )ers la matrie par le s!stme de trasport (a)ette& de la aritie   (  5ig*re 61F &.

'   Les aides gras 9 /a:e mo!ee$ A%C+$ (R @& passet diretemet das lesmito/odries et sot ati)és das la matrie.

Fig*re 61. L-ati)atio des aides gras et la a)ette de la aritie po*r le trasport des aidesgras 9 log*e /a:e )ers la matrie mito/odriale.  Termes e itali2*es  G oms d-e8!mes.

C. L-a!l1CoA lipidi2*e est o,!dé e CO@   et H@O par le s!stme de 1o,!datio mito/odrial   ( 

 5ig*re 61 &.

'   La 1o,!datio se po*rs*it e !le oti* *s2*-9 e 2*e to*te la 5ratio aide gras aitété tras5ormée e aét!l1CoA.

'   C/a2*e !le de 1o,!datio gére ATP   )ia   le s!stme de trasport d-életros et@ ATP   )ia   l-atio ombiée d* !le de l-aide itri2*e et d* s!stme de trasportd-életros.

'   Les trois arboes termia*, des aides gras 9 ombre impair de arboes doet d*propio!l1CoA omme prod*it 5ial de la 1o,!datio.

a.   Le propio!l1CoA$ 2*i pe*t 7tre arbo,!lé e s*i!l1CoA das *e s*ite de troisréatios éessitat de la biotie et de la )itamie 0@$ etre es*ite das le !le de

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l-aide itri2*e.

b.   Le propio!l1CoA pe*t 7tre *tilisé po*r la éogl*ogése.

D. La étogése

Be partie de l-aét!l1CoA iss* de la 1o,!datio est métabolisé e aétoaétate et 1

/!dro,!b*t!rate das le 5oie.

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Fig*re 61. La )oie de la 1o,!datio des aides gras.  Termes e itali2*es  G oms d-e8!mes.

'   L-aét!l1CoA réagit a)e l-aétoaét!l1CoA$ 5ormat de l-/!dro,!mét/!lgl*tar!l1CoA(H+%1CoA&.

'   L-H+%1CoA se side po*r doer de l-aétoaétate et de l-aét!l1CoA.

'   L-aétoaétate pe*t 7tre réd*it par le NADH e 1/!dro,!b*t!rate et *e partie de

l-aétoaétate se déarbo,!le spotaémet e aétoe.'   Les tiss*s e,tra/épati2*es$ parti*liremet le m*sle ardia2*e$ pe*)et ati)er

l-aétoaétate a*, dépes d* s*i!l1CoA et brUler l-aétoaét!l1CoA po*r obteir del-éergie.

'   Le er)ea* pri)é de gl*ose pe*t *tiliser l-aétoaétate omme omb*stible pare 2*eette s*bstae est libremet sol*ble das la sag et tra)erse aisémet la barrire/émato1méigée.

4eto*r a* déb*t

. LA SNTHVSE DES ACIDES %4AS

A. Ce proess*s est e55et*é par l-aide gras s!t/ase$ * omple,e m*ltie8!mati2*e sit*édas le !tosol. Les s*bstrats de départ sot l-aét!l1CoA et le malo!l1CoA (   5ig*re 616   &.

0. L-aét!l1CoA est 5ormé das les mito/odries$ priipalemet par l-e8!me p!r*)atedés/!drogéase.

Fig*re 616. Origie des s*bstrats destiés 9 la s!t/se des aides gras.  Termes e itali2*es   G

oms d-e8!mes.

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Fig*re 61W. La a)ette d* itrate po*r le trasport de l-aét!l1CoA de la mito/odrie a*!tosol.

'   L-aét!l1CoA est trasporté des mito/odries )ers le !tosol par la a)ette itrate1malate1p!r*)ate   ( 5ig*re 61W &.

'   Les életros d-* NADH sot tras5érés a* NADPH 2*i est alors dispoible po*r lesétapes réd*tries de la s!t/se des aides gras. Le NADPH est égalemetappro)isioé par le !le des petoses1p/osp/ate.

C. Le malo!l1CoA est 5ormé par la arbo,!latio biotie1dépedate de l-aét!l1CoA   ( 5ig*re

616 &.

D. Les 5ratios aét!le et malo!le sot tras5érées d* so*5re d* CoA 9 des gro*pess*l5/!dr!le ati5s de l-aide gras s!t/ase   ( 5ig*re 616 &  o la sé2*ee de s!t/se se prod*it( 5ig*re 61= &.

'   Les ati)ités e8!mati2*es$ 9 l-itérie*r d* omple,e$ e55et*et odesatio$réd*tio$ dés/!dratatio et réd*tio.

'   Sept !les d-ati)ité od*iset 9 la prod*tio de palmit!l1e8!me 2*i est /!drol!séepo*r doer les prod*its 5ia*,$ palmitate et aide gras s!t/ase.

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Fig*re 61=. Les réatios de la s!t/se des aides gras.  ACP G a!l arrier protei   (protéietras1porte*r d-a!les& ;   C!  G résid* !stéi!le ;   HS  G gro*pe s*l5/!dr!le.

E. Le palmitate sert de pré*rse*r po*r les aides gras les pl*s logs et isat*rés. Des s!stmesd-élogatio et de désat*ratio permettet la s!t/se de to*te *e )ariété d-aides graspol!isat*rés.

'   Les s!stmes d-élogatio sot sit*és das les mito/odries et le réti*l*medoplasmi2*e.C6   X C=   X C@>

'   B s!stme de désat*ratio se tro*)e égalemet das le réti*l*m edoplasmi2*e.

Ce s!stme de désat*ratio e pe*t isérer de do*bles liaisos 9 pl*s de e*5 arboesd* gro*pe aide arbo,!li2*e.

'   Les limitatios d* s!stme de désat*ratio imposet * besoi alimetaire e aidesgras essetiels (e*, présetat des do*bles liaisos 9 pl*s de > arboes de

l-e,trémité arbo,!le&. L-aide lioléi2*e$ les aides lioléi2*es$ 2*i sot des aidesgras essetiels$ répodet 9 e besoi.

'   L-aide lioléi2*e sert de pré*rse*r 9 l-aide ara/idoi2*e$ déb*t de la asade de

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l-ara/idoate 2*i s!t/étise les prostagladies$ les t/rombo,aes et les éiosao3des.

4eto*r a* déb*t

I. LA SNTHVSE DES %LC4O (PHOSPHO& LIPIDES

Ce proess*s est e55et*é par le 5oie$ le tiss* adipe*, et l-itesti   ( 5ig*re 61Y &.

A. Les )oies de s!t/se ommeet a)e le gl!érol11p/osp/ate 2*i est prod*itpriipalemet e réd*isat le di/!dro,!aétoe1p/osp/ate par le NADH.

0. Les tras5erts s*ssi5s de gro*pes a!les de l-a!l1CoA )ers les arboes et @ d* gl!érol11p/osp/ate prod*it le p/osp/atidate 2*i pe*t es*ite 7tre tras5ormé e to*te *e )ariété delipides.

'   Le tria!lgl!érol 2*i rés*lte d* tras5ert d-* gro*pe a!le de l-a!l1CoA.'   La p/osp/atid!l1/olie et la p/osp/atid!l1ét/aolamie 2*i rés*ltet d-* tras5ert de

la base dep*is so déri)é !tidie1dip/osp/ate (CDP&.'   La p/osp/atid!lsérie 2*i rés*lte d* remplaemet d-*e /olie par *e série.'   Le p/osp/atid!liositol 2*i rés*lte de la réatio d* CDP1dia!lgl!érol a)e l-iositol.

4eto*r a* déb*t

II. LA SNTHVSE DES SPHIN%OLIPIDES( 5ig*re 61> &

A. La s!t/se des sp/igolipides$ 2*i e otieet pas de gl!érol$ ommee a)e lepalmit!l1CoA et la série. Ces s*bstaes sot *tilisées po*r prod*ire la di/!drosp/i1gosie etla sp/igosie.

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Fig*re 61Y. S!t/se des priipa*, p/osp/olipides.   CDP  G !tidie dip/osp/ate ;   C+P   G

!tidie moop/osp/ate.

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Fig*re 61>. S!t/se des sp/igolipides.   NAN  G aide N1aét!l1e*ramii2*e ;   4  G aide gras9 log*e /a:e ;   BDP1%al  G BDP1galatose.

0. Z*ad la sp/igosie est a!lée s*r C@1NH@$ ela prod*it de la éramide. Des gro*pes

s*pplémetaires pe*)et 7tre ao*tés a* C1OH des éramides.

4eto*r a* déb*t

III. LA SNTHVSE DB CHOLEST4OL

A. Le /olestérol est s!t/étisé das le 5oie et das la m*2*e*se itestiale 9 partir de l-aét!l1CoA a* o*rs d-* proess*s 9 pl*sie*rs étapes   ( 5ig*re 61 &.

0. L-itermédiaire1lé das la s!t/se d* /olestérol est l-H+%1CoA.

'   L-e8!me rég*latrie est l-H+%1CoA réd*tase$ le réd*te*r est le NADPH$ et le prod*itest l-aide mé)aloi2*e.

'   Be a*gmetatio des 2*atités itraell*laires de /olestérol od*it 9 l-i/ibitio del-H+%1CoA réd*tase et 9 *e dégradatio aélérée de l-e8!me.

C. L-aide mé)aloi2*e est le pré*rse*r d-* grad ombre de prod*its at*rels appelésterpes 2*i ompreet la )itamie A$ la )itamie <$ le oe8!me Z et le ao*t/o* at*rel.

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Fig*re 61. 4és*mé de la s!t/se d* /olestérol.  Termes e itali2*es Q  oms d-e8!mes.

D. Le /olestérol est égalemet tras5ormé e /ormoes stéro3des das le orte, s*rréalie$l-o)aire$ le plaeta et les testi*les.

E. La pl*s grade partie d* /olestérol est o,!dée e aides biliaires das le 5oie. Le W1dés/!dro/olestérol est le poit de départ de la s!t/se de la )itamie D.

4eto*r a* déb*t

I. LES CO44ESPONDANCES CLINIZBES

A. La malabsorptio des lipides$ meat 9 * e,s de graisses das les selles (stéatorr/ée&$s*r)iet po*r di)erses raisos Q

'   L-obstr*tio de la )oie biliaire. E)iro > [ des graisses alimetaires sot retro*)éesdas les selles so*s 5orme de sa)os \sels métalli2*es des A%LC (aides gras 9 log*e/a:e&]. L-absee des pigmets biliaires prod*it des selles déolorées$ o*le*r deraie$ et il pe*t e,ister *e aree e )itamies A$ D$ E et <.

'   L-obstr*tio d* aal paréati2*e. Les selles otieet des graisses o digérées.L-absorptio des )itamies A$ D$ E et < -est pas s*55isammet altérée po*r etra:erdes s!mpt^mes de aree.

'   Les maladies de l-itesti gr7le (e,. maladie lia2*e$ ab7talipoprotéiémie$ spr*e otropiale$ i5lammatios de l-itesti& pe*)et altérer l-absorptio des lipides.

0. Les /!perlipidémies

'   La dé5aillae des réepte*rs LDL od*it 9 l-/!per/olestérolémie 5amiliale.a.   Il e,iste *e at/éroslérose sé)re et la mort préoe s*r)iet par maladieoroariee.

b.   Le traitemet par les i/ibite*rs de l-H+%1CoA réd*tase$ omme la lo)astatie o* lapra)astatie$ pe*t 5aire baisser le /olestérol sag*i.

'   L-/!pertrigl!éridémie pe*t rés*lter soit d-*e s*rprod*tio de LDL$ soit d-*e

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dé5aillae de la lipol!se des trigl!érides LDL. Le ta*, de /olestérol pe*t 7tremodérémet éle)é.

'   Das les /!perlipidémies mi,tes$ le /olestérol séri2*e et les trigl!érides séri2*es sotéle)és.

a.   Il ! a 9 la 5ois *e s*rprod*tio de LDL et *e dé5aillae de la lipol!se des

lipoprotéies ri/es e trigl!érides (LDL et /!lomiros&.

b.   Il e,iste * dager de paréatite aig*_.

C. L-e,pressio lii2*e des pert*rbatios de l-o,!datio des aides gras

'   Les atteites /éréditaires d* s!stme de trasport de la aritie ot des s!mpt̂ mestrs )ariés.a.   L-/!pogl!émie aisi 2*-* ertai degré d-atteite m*s*laire et de do*le*rsm*s*laires sot gééralemet présets.b.   Be dégééresee m*s*laire a)e a*m*latio de graisse das le m*sle pe*t

7tre présete das les 5ormes sé)res..   L-apport alimetaire de tria!lgl!érols 9 /a:e mo!ee (e,. la graisse d* be*rre&est *tile das ertais as p*is2*e les aides gras 9 /a:e mo!ee$ A%C+$ pe*)eto*rt1ir*iter le s!stme de trasport de la aritie.

'   Les atteites /éréditaires des a!l1CoA dés/!drogéases$ la pl*s répad*e étatl-atteite de l-a!l1CoA 9 /a:e mo!ee (C6   9 C@& dés/!drogéase Q

a.   L-/!pogl!émie /!poétosi2*e et l-aid*rie diarbo,!li2*e s*r)ieet$ a)e)omissemets$ lét/argie p*is oma.

b.   O pese 2*e ela red ompte de l-a55etio dite ` semblable a* s!drome de 4e!e

.

D. Les sp/igolipidoses

Les sp/igolipides sot ormalemet dégradés das les l!sosomes des ell*les p/ago!taires.B ertai ombre d-aomalies d* stoage des sp/igolipides pe*)et se prod*ire   ( tablea*

61 &   omme osé2*ee d-*e atteite d-*e des e8!mes l!sosomales.

Tablea* 61. A(omalies d* stoIage des sp/i(golipides

A(omalie S*bsta(e a*m*lée +a(i5estatio(s li(i2*es

+aladie de Ta!1Sa/s %aglioside %+@   Arriératio metale$ éité$ta/e ro*ge erise s*r la ma*la$mort )ers la troisime aée.

+aladie de %a*/er %l*oérébroside A*gmetatio de )ol*me d* 5oieet de la rate$ *s*re osse*se$arriératio metale (par5ois&.

+aladie de Fabr! Céramide1tri/e,oside r*ptio *taée$ dé5aillaeréale$ do*le*rs des membres

i5érie*rs.+aladie de Niema1Pi

Sp/igom!élie A*gmetatio de )ol*me d* 5oieet de la rate$ arriératio metale.

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Le*od!strop/ie 9ell*les globo3des(+aladie de <rabbe&

%alatoérébroside Arriératio metale$ absee dem!élie.

Le*od!strop/ieméta/romati2*e

S*l5atide Arriératio metale$méta/romasie ; les er5s

preet *e oloratio br*1 a*e a)e le olorat )iolet deristal.

%agliosidosegééralisée

%aglioside %+   Arriératio metale$a*gmetatio de )ol*me d* 5oie$aomalies s2*eletti2*es.

+aladie de Sad/o55 %aglioside %+@$ globoside Les m7mes 2*e das la maladiede Ta!1Sa/s$ mais é)ol*tiopl*s rapide.

F*osidose Peta/e,os!l5*ogl!olipide Dégééresee érébrale$spastiité et épaississemet de lapea*.

4eto*r a* déb*t

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7 Le métabolisme des acides aminés

NA

I. LES FONCTIONS DES ACIDES AMINÉS

A. La synt!se de no"#elles $%otéines %e&"ie%t des acides aminés. La so"%ce $%inci$ale des

acides aminés se t%o"#e dans les $%otéines de l'alimentation. La dé(%adation des $%otéinestiss"lai%es )o"%nit a"ssi des acides aminés.

*. Les acides aminés se%#ent de s"bst%ats a+otés $o"% la biosynt!se ,

-   Des acides aminés non essentiels.-   Des $"%ines et des $y%imidines.-   Des $o%$y%ines.-   Des ne"%ot%ansmette"%s et des o%mones.

C. Les %adica" ca%bonés des acides aminés en s"%$l"s &"i ne sont $as nécessai%es a" #oies

des synt!ses sont "tilisés comme comb"stible éne%(éti&"e. Ils $e"#ent /t%e ,

-   Oydés dans le cycle de l'acide t%ica%boyli&"e 0ATC1 $o"% $%od"i%e de l'éne%(ie.-   2tilisés comme s"bst%at $o"% la néo(lyco(én!se.-   2tilisés comme s"bst%ats dans la synt!se des acides (%as.

3eto"% a" déb"t

II. L'ÉLIMINATION DE L'A4OTE DES ACIDES AMINÉS

A. La désamination5 $%emie% $as d" métabolisme des acides aminés en s"%$l"s5 donne "n 6

cétoacide et "n ion ammoni"m 0N89:1.

*. La t%ansdésamination o$!%e la désamination a" t%a#e%s de l'action s"ccessi#e des en+ymest%ansdésaminase 0aminot%ans)é%ase1 et (l"tamate désyd%o(énase   0 )i("%e 7; 1.

C. L'a$$a%ition de l'as$a%tate aminot%ans)é%ase et de l'alanine aminot%ans)é%ase dans le san(est l'indice d'"ne lésion tiss"lai%e5 $a%tic"li!%ement d" m"scle ca%dia&"e 0ASAT1 et d" )oie 0ASATet ALAT1.

3eto"% a" déb"t

III. LE C<CLE DE L'23ÉE ET LA DÉTO=ICATION D2 N89:

A. N89: est toi&"e $o"% le co%$s "main5 $a%tic"li!%ement $o"% le syst!me ne%#e" cent%al

0SNC1.

*. La con#e%sion de N89: en "%ée se $%od"it dans le )oie   #ia  le cycle de l'"%ée. L'"%ée est

ec%étée dans l'"%ine   0 )i("%e 7> 1.

C. Dans les tiss"s $é%i$é%i&"es5 la détoication d" N89:5 &"i est )inalement con#e%ti en "%ée

dans le )oie5 se $%od"it $a% di))é%ents mécanismes ,

-   ;. Dans la $l"$a%t des tiss"s5 l'en+yme (l"tamine syntétase inco%$o%e N89: dans d"(l"tamate $o"% )o%me% de la (l"tamine &"i t%ans$o%tée $a% la ci%c"lation ?"s&"'a" )oie.L@5 l'en+yme (l"taminase yd%olysé5 en sens in#e%se5 la (l"tamine en N89

: et en

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(l"tamate.-   Dans le m"scle st%ié5 l'action s"ccessi#e des en+ymes (l"tamate désyd%o(énase et

(l"tamate$y%"#ate aminot%ans)é%ase $e"t mene% @ l'inco%$o%ation de N89: dans

l'alanine. L'alanine est t%ans$o%tée ?"s&"'a" )oie o la t%ansdésamination a $o"% %és"ltatde %et%ans)o%me% l'alanine en $y%"#ate et N89

:.

Fi("%e 7;. Désamination d'"n acide aminé $a% l'action s"ccessi#e d'"ne aminot%ans)é%ase etde la (l"tamate désydo(énase. L'6céto(l"ta%ate et le (l"tamate sont "ne $ai%eco%%es$ondante d'6cétoacideacide aminé.   BLB   $y%oidal $os$ate acti#ation G inibition  te%mes en itali&"es   noms d'en+ymes.

D. L'y$e%ammoniémie

-   Cet état $atolo(i&"e $e"t /t%e dH @ "ne élimination %énale ins"))isante d" N89:5

$%o#enant d'anomalies conce%nant "ne des en+ymes d" cycle de l'"%ée.-   2n ta" san("in d'ammonia&"e a" dess"s des #ale"%s no%males 0JKJ M1 $e"t

ent%ane% "n coma dH @ l'intoication $a% l'ammonia&"e.

-   L'intoication $a% l'ammonia&"e $e"t cond"i%e @ l'a%%ié%ation mentale5 @ des c%isescomitiales5 a" coma et @ la mo%t.

-   Les dé)icits en+ymati&"esa.   "and l'acti#ité de l'en+yme ca%bamyl$os$ate syntétase o" del'o%nitineca%bamyl t%ans)é%ase est basse5 les concent%ations d'ammonia&"e dans lesan( et l'"%ine s'él!#ent et l'intoication $a% l'ammonia&"e s"%#ient.b.   "and l'"ne o" l'a"t%e des en+ymes a%(ininos"ccinate syntétase5 a%(ininos"ccinaseo" a%(inase est dé)aillante5 le ta" san("in d" métabolite immédiatement en amont dela dé)aillance a"(mente. L'ammoniémie $e"t a"ssi s'éle#e%.

-   Le t%aitement consiste en "ne %est%iction de la %ation $%otéi&"e5 en l'abso%$tion de

mélan(es de cétoacides &"i soient les co%%es$ondants des acides aminés essentiels et enl'a$$o%t de ben+oate et $énylacétate a)in de )o"%ni% "ne #oie alte%nati#e $o"%l'ec%étion de l'ammonia&"e.

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Fi("%e 7>. Le cycle de l'"%ée.  Te%mes en itali&"es  , noms d'en+ymes.

3eto"% a" déb"t

IP. LES 3ADICA2= CA3*ONÉS DES ACIDES AMINÉS

Les acides aminés $e"#ent /t%e classés en di))é%entes )amilles selon le $oint o le"% %adicalca%boné5 $a%tie de le"% st%"ct"%e &"i deme"%e a$%!s la désamination5 ent%e dans le cycle de

l'ATC 0acide t%ica%boyli&"e1 0   )i("%e 7I   et   tablea" 7;   1.

A. Les %adica" ca%bonés des acides aminés $assent $a% "ne sé%ie de %éactions dont les$%od"its $e"#ent /t%e (l"co(éni&"es5 céto(éni&"es o" les de".

*. La )amille de l'acétylCoA 0a"ssi a$$elée )amille des acides aminés céto(éni&"es1 Qisole"cine5le"cine5 lysine5 $énylalanine5 t%y$to$ane et ty%osineR.

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Fi("%e 7. Scéma mont%ant o les acides aminés ent%ent dans le cycle de l'acidet%ica%boyli&"e 0ATC1.

-   L'acétylCoA est le $oint de dé$a%t de la céto(én!se mais ne $e"t /t%e "tilisé $o"% lanéo(lyco(én!se $"%e. La le"cine et la lysine sont ecl"si#ement des acides aminéscéto(éni&"es. Les &"at%e a"t%es acides aminés &"i $%od"isent l'acétylCoA sont @ la )oiscéto(éni&"es et (l"co(éni&"es.

-   La $%emi!%e éta$e dans le métabolisme de la $énylalanine est sa t%ans)o%mation enty%osine $a% l'en+yme $énylalanine yd%oylase. La ty%osine est le com$osant dedé$a%t $o"% la synt!se de $l"sie"%s $%od"its im$o%tants   0 )i("%e 79 1   ,

a.   L'ad%énaline et la no%ad%énaline5 catécolamines séc%étées $a% la méd"llos"%%énale5

b.   La t%iiodity%onine et la ty%oine5 o%mones séc%étées $a% la (lande ty%ode5

c.   La do$amine et la no%ad%énaline5 catécolamines et ne"%ot%ansmette"%s5

d.   La mélanine5 $i(ment de la $ea" et des ce#e".

C. La )amille de l'6céto(l"ta%ate 0a%(inine5 istidine5 (l"tamate5 (l"tamine et $%oline1.

-   L'istidine est le $%éc"%se"% de l'istamine5 "ne s"bstance libé%ée $a% les mastocytes a"co"%s de l'in)lammation.

-   Le (l"tamate est "n ne"%ot%ansmette"% ecitate"%. De $l"s5 il $e"t /t%e t%ans)o%mé en

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acide yaminob"ty%i&"e 0A*A15 "n ne"%ot%ansmette"% inibite"%.

D. La )amille d" s"ccinylCoA 0isole"cine5 métionine et #aline1.

-   L'atome de so")%e de la métionine $e"t /t%e "tilisé dans la synt!se de la cystéine.-   Le (%o"$e métyle de la métionine $e"t $a%tici$e% @ des %éactions de métylation so"s

la )o%me de Sadénosylmétionine 0SAM1.Tablea" 7;. Les acides aminés classés selon le"% $oint d'ent%ée dans le cycle de l'acide

t%ica%boyli&"e 0ATC1.

S"bst%at dans le cycle de I'ACT Acides aminés

AcétylCoA Isole"cineU Le"cineU LysineU BénylalanineUT%y$to$aneU Ty%osine

6Céto(l"ta%ate A%(inine 8istidineU l"tamate l"tamine B%oline

S"ccinylCoA Isole"cineU Métionine PalineU T%éonineU

F"ma%ate BénylalanineU Ty%osine

Oaloacétate As$a%a(ine As$a%tate

By%"#ate Alanine Cystéine lycine Sé%ine T%éonineUT%y$to$aneU

CoA coen+yme A

U , Il s'a(it d'acides aminés essentiels &"i ne $e"#ent /t%e syntétisés $a% l'o%(anisme et

doi#ent $%o#eni% de l'alimentation.

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Fi("%e 79. Les #oies d" catabolisme de la $énylalanine et de la ty%osine.  Te%mes en itali&"es

, noms d'en+ymes.

Fi("%e 7V. Le métabolisme de la métionine.   LMet   LMétionine   SA8   Sadénosylomocystéine   SAM   Sadénosylmétionine   BLB   $y%idoal $os$ate  te%mes en

itali&"es   noms d'en+ymes.E. La )amille d" )"ma%ate 0$énylalanine et ty%osine1.

F. La )amille de l'oaloacétate 0as$a%a(ine et as$a%tate1.

. La )amille d" $y%"#ate 0alanine5 cystéine5 (lycine5 sé%ine5 t%éonine et t%y$to$ane1.

-   Les (%o"$es s"l)yd%yle des %ésid"s cystéyles $%od"isent des ions s"l)ates.-   La (lycine et la sé%ine $e"#ent )o"%ni% des (%o"$es monoca%bonés a" stocW de

tét%ayd%o)olates monoca%bonés.-   Le t%y$to$ane est le $%éc"%se"% de la sé%otonine5 "n ne"%ot%ansmette"%.

3eto"% a" déb"t

P. 2NE CO33ESBONDANCE CLINI2E , LES E33E23S 8É3ÉDITAI3ES 0INNÉES1 D2 MÉTA*OLISMEDES ACIDES AMINÉS

A. La $énylcéton"%ie 0BC21

-   La $énylalanine s'acc"m"le dans le san( 0y$e%$énylalaninémie1.a.   La $énylalanine s'acc"m"le ?"s&"'@ des concent%ations toi&"es dans les li&"ides d"co%$s5 cond"isant @ des lésions cé%éb%ales a#ec a%%ié%ation mentale.b.   L'élé#ation de la $énylalanine inibe la synt!se de la mélanine5 $%o#o&"ant "ney$o$i(mentation.

-   Cet état $atolo(i&"e %és"lte d'"ne absence de la $énylalanine yd%oylase o" de la

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diyd%o$té%idine %éd"ctase   0 )i("%e 79 1.

-   2ne #oie alte%nati#e de la dé(%adation de la $énylalanine $%od"it des $énylcétones0acides $ényl$y%"#i&"e5 $ényllacti&"e et $énylacéti&"e1 &"i se dé#e%sent dans les"%ines

-   Ce+ les indi#id"s atteints5 la ty%osine constit"e "n acide aminé essentiel dansl'alimentation.

-   Le t%aitement consiste @ %est%eind%e l'a$$o%t alimentai%e de la $%otéine 0$énylalanine1.

*. L'albinisme

-   La ty%osinase5 $%emi!%e en+yme s"% la #oie cond"isant @ la mélanine5 est absente.-   Les albinos ont $e" o" $as de mélanine 0$i(ment c"tané1. Ils ont )acilement des

b%Hl"%es solai%es et sont ,

a.   Ba%tic"li!%ement e$osés a" cance% c"tané5

b.   Boto$obi&"es en %aison de l'absence de $i(ment dans l'i%is de l'Xil.

C. L'omocystin"%ie

-   Dans cette a))ection5 l'omocystéine &"i s'acc"m"le dans le san( et les li&"ides d"co%$s5 a$$a%at dans l'"%ine.

-   L'omocystin"%ie $e"t %és"lte% de di))é%entes anomalies   0 )i("%e 7V 1   ,a.   2n dé)icit de la cystationine syntétase.b.   2ne a))inité %éd"ite de la cystationine syntétase $o"% son coen+yme5 le $y%idoal$os$ate 0BLB1 Cette )o%me $e"t %é$ond%e @ des doses éle#ées de $y%idoine 0#itamine*K1.

c.  2ne dé)icience de la NVmétyltét%ayd%o)olateomocystéine métylt%ans)é%ased.  2n dé)icit d" coen+yme #itamine *;>  0métylcobalamine1. Cette )o%me $e"t%é$ond%e @ "ne s"$$lémentation en #itamine *;>.

-   Les modi)ications $atolo(i&"es ,a.  La dislocation d" c%istallin.b.  L'a%%ié%ation mentale.c.   L'ostéo$o%ose et d'a"t%es anomalies s&"eletti&"es.d.   L'até%osclé%ose et "ne maladie t%omboemboli&"e.

-   Les $atients &"i ne %é$ondent $as @ la #itaminoté%a$ie5 $e"#ent /t%e t%aités $a% des%é(imes a%ti)iciels a$$a"#%is en métionine et $a% l'administ%ation de bétane 0N5 N5 Nt%imétyl(lycine1 en tant &"e donne"% de (%o"$es métyle de s"bstit"tion.

D. La maladie de l'"%ine Y @ ode"% de si%o$ d'é%able Z

-   Dans cette a))ection5 les cétoacides @ cane laté%ale dé%i#és de la le"cine5 del'isole"cine et de la #aline a$$a%aissent dans les "%ines5 l"i con)é%ant "ne ode"%semblable @ celle d" si%o$ d'é%able.

-   Cet état $atolo(i&"e déco"le d'"n dé)icit de la >cétoacide@canelaté%aledéca%boylase   0 )i("%e 7K 1.

-   L'élé#ation des cétoacides c%ée d'im$o%tants domma(es cé%éb%a" et ent%ane la mo%ta" co"%s de la $%emi!%e année de la #ie.

-

  Le t%aitement. 2n $etit nomb%e de cas %é$ond @ des doses éle#ées de tiamine0#itamine *;1. Dans les a"t%es cas5 on donne des %é(imes a%ti)iciels a$$a"#%is en acides

aminés @ cane laté%ale.

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Fi("%e 7K. Éta$es initiales de la dé(%adation des acides aminés @ cane laté%ale.   BLB  

$y%idoyl $os$ate   TBB   tiamine $y%o$os$ate.E. L'istidinémie

-   Cette a))ection est ca%acté%isée $a% "ne élé#ation de l'istidine dans le $lasma san("inet "ne élimination im$o%tante des métabolites de l'istidine dans les "%ines.

-   L'en+yme istidine6désaminase5 $%emi!%e en+yme dans le catabolisme de l'istidine5man&"e.

-   L'a%%ié%ation mentale et des t%o"bles de la $a%ole $e"#ent s"%#eni% mais ils sont %a%es.-   Il n'y a $as de t%aitement s$éci)i&"e.

3eto"% a" déb"t

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8 Le métabolisme des nucléotides

NA

I. LA STRUCTURE DES NUCL!TIDES

A. Les nucléotides contiennent t"ois unités   # $i%u"e 8&' (   )

*   Un suc"e #"ibose ou déso+,"ibose(.*   Une base )

a.  -u"ines ) adénine #A( %uanine #/(.b.   -,"imidines ) c,tosine #C( t0,mine #T( u"acile #U(.

*   Un %"ou1e 10os10ate #au moins un(.

2. Un nucléoside est un suc"e lié en C' 1a" liaison %l,cosidi3ue 4 une base 5 un nucléotide estun nucléoside lié en C6 1a" liaison este" 4 un ou 1lusieu"s %"ou1es 10os10ate #c7est&4&di"e 3u7unnucléotide est un nucléoside 10os10o",lé(.

Retou" au début

II. LES !NCTI!NS DES NUCL!TIDES

A. Subst"ats 1ou" la s,nt09se de l7ADN #"é1lication( ) dAT- d/T- dTT- dCT-.

2. Subst"ats 1ou" la s,nt09se de l7ARN #t"ansc"i1tion( ) AT- /T- TT- CT-.

C. T"ans1o"teu"s de %"ou1es de 0aute éne"%ie )

*   Les %"ou1es 10os10o",le ) AT- UT- /T-.

*   Les $"actions liées 4 un suc"e ) UD-&%lucose CD-&c0oline.*   Les %"ou1es ac,le ) acét,l&CoA ac,l&CoA.*   Les %"ou1es mét0,le ) S&adénos,lmét0ionine.

D. Com1osants des coen:,mes ) NAD NAD- AD CoA.

E. ;olécules "é%ulat"ices ) A;- c,cli3ue /;- c,cli3ue.

Retou" au début

III. LA S<NT=>SE DES NUCL!TIDES -URINI?UES

A. L7o"i%ine des atomes du no,au 1u"ine   # $i%u"e 8&@ (.

2. La s,nt09se  de noAo  du nucléotide 1u"ini3ue   # $i%u"e 8&B (   )

*   La s,nt09se du 6&10os10o"ibos,l&'&1,"o10os10ate #-R--( se 1"oduit au début du1"ocessus. L7inosine mono10os10ate #I;-( l7A;- et le /;- in0ibent l7en:,me -R--s,nt0étase.

*   L7éta1e 3ui s7en%a%e ensuite com1"end la t"ans$o"mation du -R-- en 6&10os10o"i&bos,l&'&amine. Le -R-- actie l7en:,me %lutamine -R-- amidot"ans$é"ase et les1"oduits $inau+ de cette oie in0ibent l7en:,me. Les 1"oduits $inau+ sont )

a.   L7I;- 3ui est $o"mé su" le %"ou1e aminé de la 10os10o"ibos,lamine 1a" une suite deneu$ "éactions.

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b.   Le /;- 3ui est $o"mé 1a" l7aout d7un %"ou1e aminé en C@ de l7I;-.

c.   L7A;- 3ui est $o"mé 1a" la substitution d7un %"ou1e aminé 4 l7o+,%9ne en C.

i%u"e 8&'. La st"uctu"e %éné"ale des nucléotides.

i%u"e 8&@. L7o"i%ine des atomes du no,au c,cli3ue 1u"ine.

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i%u"e 8&B. La s,nt09se  de noAo   d7un nucléotide 1u"i3ue. Les 1"oduits $inau+ I;- /;- et

A;- in0ibent l7en:,me %lutamine&-R-- amidot"ans$é"ase. F G in0ibiteu" 5  te"mes en itali3uesG noms d7en:,mes.

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C. La "é%ulation de la s,nt09se des 1u"ines )

*   La "é%ulation inte"ient dans les de"nie"s emb"anc0ements de la s,nt09se  de noAo   a$inde $ou"ni" un a11o"t stable en nucléotides 1u"ini3ues.a.   Le /;- et l7A;- in0ibent tous deu+ la 1"emi9"e éta1e lo"s de leu" 1"o1"e s,nt09se 41a"ti" de l7I;-.

b.   Le /T- est un subst"at dans la s,nt09se de l7A;- et l7AT- est un subst"at dans las,nt09se du /;-. Cela 1o"te le nom H d7e$$et de subst"at "éci1"o3ue . Cela é3uilib"eles a11o"ts en nucléotides adénine et %uanine.

*   L7inte"cone"sion au sein des 1u"ines %a"antit la maJt"ise des nieau+ de nucléotidesadénine et %uanine.

a.   L7A;- désaminase "et"ans$o"me l7A;- en I;-.

b.   La /;- "éductase "et"ans$o"me le /;- en I;-.

c.   L7I;- est le 1oint de dé1a"t de la s,nt09se de l7A;- et du /;-.

D. Les nucléotides 1u"ini3ues 1euent é%alement Kt"e s,nt0étisés 1a" "ec,cla%e de bases1u"i3ues $o"mées anté"ieu"ement. Ce 1"ocessus im1li3ue deu+ en:,mes )

*   L70,1o+ant0ine&%uanine&10os10o"ibos,lt"ans$é"ase #=/-RT(   # $i%u"e 8&L (.  L7I;- et le/;- sont des in0ibiteu"s com1étiti$s de l7=/-RT.

*   L7adénine&10os10o"ibos,l t"ans$é"ase. L7A;- in0ibe cette en:,me.

i%u"e 8&. Le "ec,cla%e d7un nucléotide 1u"i3ue 1a" l70,1o+ant0ine&%uanine&10os10o"ibos,lt"ans$é"ase.  Te"me en itali3ues  G nom de l7en:,me 5   -R--  G 6&10os10o"ibos,l&'&1,"o10os10ate.

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IM. LA S<NT=>SE DES NUCL!TIDES -<RI;IDI?UES

A. L7o"i%ine des atomes du no,au c,cli3ue 1,"imidi3ue   # $i%u"e 8&6 (.

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2. La s,nt09se  de noAo  d7une 1,"imidine   # $i%u"e 8&E (   )

*   La s,nt09se du ca"bam,l&10os10ate #CA-( se 1"oduit au début du 1"ocessus en utilisantdu C!@   et de la %lutamine 1a" l7action de l7en:,me c,to1lasmi3ue ca"bam,l&10os10ate

s,nt0étase la3uelle di$$9"e de l7en:,me mitoc0ond"iale im1li3uée dans le c,cle del7u"ée.

*   La s,nt09se de l7acide di0,d"oo"oti3ue une 1,"imidine est un 1"ocessus en deu+éta1es.a.   L7éta1e en%a%ée com1"end l7addition d7as1a"tate au CA- ce 3ui est catal,sé 1a"l7en:,me as1a"tate t"ansca"bo+,lase et donne du ca"bam,l&as1a"tate.b.  La $e"metu"e du no,au c,cli3ue   Aia  la 1e"te d7=@ ce 3ui est catal,sé 1a" l7en:,me

di0,d"oo"otase et donne de l7acide di0,d"oo"oti3ue une 1,"imidine.*   C0e: les mammi$9"es ces t"ois 1"emi9"es éta1es de la bios,nt09se des 1,"imidines a

lieu su" une seule en:,me multi$onctionnelle a11elée CAD ce 3ui "em1lace le nom desen:,mes #c7est&4&di"e ca"bam,l 10os10ate s,nt0étase as1a"tate t"ansca"bam,lase etdi0,d"oo"otase(.

*   Le di0,"oo"otate donne de l7U;- un nucléotide 1,"imidi3ue.a.   L7addition d7une $"action "ibose&10os10ate enant du -R-- 1a" l7o"otate&10os&10o"ibos,l t"ans$é"ase 1"oduit de l7o"otid,late #!;-(.b.   La déca"bo+,lation de l7!;- donne de l7u"id,late #U;-(.c.   Ces deu+ éta1es ont lieu su" une mKme 1"otéine et une dé$aillance de cette 1"otéineconduit 4 l7acidu"ie o"oti3ue.

*   La s,nt09se des "ibonucléotides 1,"imidi3ues "estants $ait inte"eni" l7U;-.

a.   La 10os10o",lation de l7U;- a 1ou" "ésultat la $o"mation d7UD- et d7UT- au+ dé1ensde l7AT-.

b.   L7addition d7un %"ou1e aminé 4 l7UT- 4 1a"ti" du %lutamate donne du CT-. Uneconcent"ation basse en /T- actie l7en:,me.

i%u"e 8&6. L7o"i%ine des atomes du no,au c,cli3ue 1,"imidine.

C. La "é%ulation de la s,nt09se des 1,"imidines se $ait 4 1lusieu"s nieau+ )

*   L7UT- in0ibe la ca"bam,l&10os10ate s,nt0étase II et l7AT- et le -R-- actient cetteen:,me.

*   L7U;- et le C;- #4 un de%"é moind"e( in0ibent l7!;- déca"bo+,lase.*   Le CT- lui&mKme in0ibe la CT- s,nt0étase.

D. Le "ec,cla%e des 1,"imidines est o1é"é 1a" l7en:,me 1,"imidine&10os10o"ibos,l t"ans$é"ase3ui 1eut utilise" l7acide o"oti3ue l7u"acile ou la t0,mine mais 1as la c,tosine.

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E. Aec l7AT- comme sou"ce de 10os10ate de 0aute éne"%ie #O-( 1lusieu"s en:,mes sont 4mKme d7assu"e" un a11o"t de nucléoside&di P et t"i&10os10ates.

*   L7adén,late Qinase catal,se l7inte"cone"sion ent"e A;- AD- et AT- )

*   Les nucléoside&mono10os10ate Qinases $ou"nissent les nucléoside&di10os10ates. -a"

e+em1le )U;-AT- UD-AD-

*   La nucléoside&di10os10ate Qinase une en:,me aec une la"%e s1éci$icité $ou"nit lesnucléoside&t"i10os10ates. -a" e+em1le )

D-AT- T-AD-

o est un "ibonucléoside ou un déso+,"ibonucléoside.

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i%u"e 8&W. La s,nt09se d7un déso+,"ibonucléotide. F G in0ibiteu" 5  te"mes en itali3ues  G noms

d7en:,mes.

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M. LA S<NT=>SE DES DS!<RI2!NUCL!TIDES

A. La $o"mation des déso+,"ibonucléotides indis1ensables 4 la s,nt09se de l7ADN im1li3ue la"éduction de la $"action suc"e des "ibonucléoside&di10os10ates.

*   Le com1le+e en:,mati3ue "ibonucléotide "éductase m9ne 4 la "éduction de l7AD- du/D- du CT- ou de l7UD- en déso+,"ibonucléotides   # $i%u"e 8&W (.

a.   Le 1ouoi" "éducteu" de cette en:,me 1"oient de deu+ %"ou1es sul$0,d",le su" la1etite 1"otéine t0io"édo+ine.b.  En utilisant NAD-= = l7en:,me t0io"édo+ine "éductase "et"ans$o"me lat0io"édo+ine o+,dée en sa $o"me "éduite.

*   La st"icte "é%ulation de la "ibonucléotide "éductase cont"Xle l7a11o"t %lobal dedéso+,"ibonucléotides.

a.   La "éaction de "éduction n7a lieu 3u7en 1"ésence d7un nucléoside&t"i10os10ate.

b.   Le dAT- est un in0ibiteu" allosté"i3ue aussi l7éléation des tau+ de dAT- a&t&elle$"eine" la $o"mation de tous les déso+,"ibonucléotides.

c.   Les aut"es déso+,"ibonucléoside&t"i10os10ates inte"a%issent aec des sitesallosté"i3ues 1ou" modi$ie" la s1éci$icité du subst"at.

2. L7en:,me t0,mid,late s,nt0ase catal,se la $o"mation de déso+,t0,mid,late #dT;-( 4 1a"ti"de l7U;-   # $i%u"e 8&8 (.

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i%u"e 8&8. La s,nt09se du t0,mid,late.

*   Le t"ans$e"t d7une unité monoca"bonée 4 1a"ti" du N6N'&mét0,l9ne&tét"a0,d"o$olate

#=( su" C6 du no,au c,cli3ue de l7u"acile se 1"oduit.*   Simultanément le %"ou1e mét0,l9ne est "éduit en %"ou1e mét0,le le =   se"ant

d7a%ent "éducteu". Le =  est o+,dé en di0,d"o$olate.

*   Le coen:,me doit Kt"e "é%éné"é.

a.   Le di0,d"o$olate est "éduit 1a" l7en:,me di0,d"o$olate "éductase aec le NAD-=comme a%ent "éducteu".

b.   Le tét"a0,d"o$olate est mét0,lé au+ dé1ens de la sé"ine.

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MI. LA D/RADATI!N DES NUCL!TIDES

A. La dé%"adation des 1u"ines

Un des 1"oduits de la dé%"adation des nucléotides 1u"ini3ues est l7acide u"i3ue 3ui est e+c"étédans l7u"ine   # $i%u"e 8&Y (.

*   L7action successie de deu+ %"ou1es d7en:,mes les nucléases et les nucléotidasesam9ne l70,d"ol,sé des acides nucléi3ues en nucléosides.

*   L7en:,me adénosine désaminase t"ans$o"me l7adénosine et la déso+,adénosine en

"es1ectiement inosine et déso+,inosine.*   La 1u"ine nucléoside 10os10o",lase cou1e l7inosine et la %uanosine en "ibose&'&

10os10ate et en bases lib"es 0,1o+ant0ine et %uanine.*   La %uanine est désaminée en +ant0ine.*   L70,1o+ant0ine et la +ant0ine sont o+,dées en acide u"i3ue 1a" l7en:,me +ant0ine

o+,dase.

2. La dé%"adation des 1,"imidines

Les 1"oduits de dé%"adation sont les acides aminés Z C!@  et N=.

*   Les nucléotides en su"1lus sont dé%"adés sous la $o"me des bases lib"es u"acile out0,mine.

*   La succession des "éactions de t"ois en:,mes consistant en "éduction oue"tu"e du

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no,au c,cli3ue et désamination&déca"bo+,lation t"ans$o"me l7u"acile en C!@ N=   etZ&alanine.

*   Les mKmes en:,mes t"ans$o"ment la t0,mine en C!@ N= et Z&isoamino&but,"ate. Le

Z&isoamino&but,"ate u"inai"e 3ui 1"oient e+clusiement de la dé%"adation de lat0,mine est donc un indicateu" du c,cle de "enouellement   #tu"noAe"(  de l7ADN. Il1eut s7élee" au cou"s d7une c0imiot0é"a1ie ou d7une "adiot0é"a1ie.

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i%u"e 8&Y. La dé%"adation des nucléotides 1u"ini3ues. F G in0ibiteu" 5 te"mes en itali3ues G

noms d7en:,mes.

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MII. LES C!RRES-!NDANCES CLINI?UES

A. A$$ections 1"oo3uées 1a" des dé$icits des en:,mes im1li3uées dans le métabolisme desnucléotides )

*   L7acidu"ie o"oti3ue 0é"éditai"e

a.   En:,me ) l7o"otate&10os10o"ibos,l t"ans$é"ase et[ou l7!;- déca"bo+,lase.b.   Ca"acté"isti3ues ) "eta"d de c"oissance et anémie sé9"e.c.   T"aitement ) l7a11o"t alimentai"e de c,tidine ou d7u"idine s,nt0éti3ues $ou"nit lesnucléotides 1,"imidi3ues nécessai"es 4 la s,nt09se de l7ARN et de l7ADN "établit unec"oissance no"male et su11"ime l7anémie. L7UT- $o"mé 4 1a"ti" de ces nucléotides a%itcomme un in0ibiteu" #en boucle de "ét"oaction né%atie   $eedbacQ ( de la ca"bam,l&10os10ate s,nt0étase II cou1ant net la s,nt09se de l7acide o"oti3ue.

*   Le dé$icit en 1u"ine&nucléoside 10os10o",lase conduit 4 des tau+ éleés de nucléosides1u"ini3ues aec une diminution de la $o"mation d7acide u"i3ue. Il e+iste une atteinte dela $onction des l,m10oc,tes T.

*   L7immunodé$icience combinée sé9"e #SCID  seAe"e combined immunode$icienc, (a.  En:,me ) l7adénosine désaminase.b.   Ca"acté"isti3ues ) d,s$onctionnement des l,m10oc,tes T et 2 ent"aJnant une mo"t1"écoce due 4 une in$ection i""ésistible.c.   Le SCID a été t"aité aec succ9s 1a" t0é"a1ie %éni3ue.

*   Le s,nd"ome de Lesc0&N,0an

a.   En:,me ) =/-RTase #dé$icit ou absence de l7en:,me de "ec,cla%e(.

b.   Ca"acté"isti3ues ) une s,nt09se e+cessie des 1u"ines une 0,1e"u"icémie et des1"obl9mes neu"olo%i3ues %"aes 1ouant com1"end"e de la s1asticité une a""ié"ation

mentale et de l7automutilation.

\ Aucun "ec,cla%e de l70,1o+ant0ine et de la %uanine n7a lieu donc l7I;- et le /;- sontabaissés et la oie  de noAo  n7est 1as co""ectement "é%ulée.

\ Le -R-- int"acellulai"e au%mente stimulant la oie  de noAo.

c.   T"aitement ) l7allo1u"inol diminue le dé1Xt des c"istau+ d7u"ate de sodium maisn7amélio"e 1as les s,m1tXmes.

2. Les médicaments anticancé"eu+ 3ui inte"$9"ent aec le métabolisme des nucléotides.

*   Une des ca"acté"isti3ues essentielles du cance" est la 1"ésence de cellules 3ui se diisent"a1idement.

*   Les médicaments 3ui inte"$9"ent aec la s,nt09se de l7ADN in0ibent #et 3uel3ue$oissto11ent( cette c"oissance "a1ide.

a.   L70,d"o+,u"ée in0ibe la nucléoside di10os10ate "éductase en:,me 3ui t"ans$o"meles "ibonucléotides en déso+,"ibonucléotides.

b.   L7amino1té"ine et le met0ot"e+ate in0ibent la di0,d"o$olate "éductase en:,me 3uicone"tit le di0,d"o$olate en tét"a0,d"o$olate.

c.   Le $luo"odéso+,u"id,late in0ibe la t0,mid,late s,nt0étase en:,me 3ui t"ans$o"medU;- en dT;-.

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C. La %outte 1eut Kt"e la consé3uence d7un t"ouble du métabolisme des 1u"ines.

*   La %outte $o"me d7a"t0"ite ai%u] est liée 4 l70,1e"u"icémie #éléation de l7acide u"i3uesan%uin(.

*   L7acide u"i3ue n7est 1as t"9s soluble dans les li3uides du co"1s. Dans l70,1e"u"icémiedes c"istau+ d7u"ate de sodium se dé1osent dans les a"ticulations et les tissus mous

1"oo3uant l7in$lammation 3ui ca"acté"ise l7a"t0"ite. Les c"istau+ 1euent aussi sedé1ose" dans le "ein conduisant 4 des lésions "énales.

*   Dans la %outte 1"imai"e la su"1"oduction de nucléotides 1u"ini3ues 1"oient de las,nt09se  de noAo.

a.   Des mutations se 1"oduisent dans la -R-- s,nt0étase aec une 1e"te de l7in0ibitionen   $eedbacQ   #boucle de "ét"oaction né%atie( 1a" les nucléotides 1u"ini3ues.b.   Une dé$aillance 1a"tielle de la =/-RTase 1eut se mani$este" de so"te 3ue moins de-R-- est consommé 1a" les en:,mes de "ec,cla%e. Un tau+ éleé de -R-- actie la -R--amidot"ans$é"ase.

*   L7au%mentation de la mo"t de cellules "ésultant d7une "adiot0é"a1ie ou d7une

c0imiot0é"a1ie anticancé"euses 1eut élee" les tau+ d7acide u"i3ue.*   T"aitement ) la %outte 1"imai"e est $"é3uemment t"aitée 1a" l7allo1u"inol.

a.   L7en:,me +ant0ine o+,dase catal,se l7o+,dation de l7allo1u"inol en allo+ant0ine 3uiest un 1uissant in0ibiteu" de l7en:,me.

b.   Le nieau de l7acide u"i3ue tombe et les nieau+ d70,1o+ant0ine et de +ant0ines7él9ent.

c.   L70,1o+ant0ine et la +ant0ine sont 1lus solubles 3ue l7acide u"i3ue elles ne $o"mentdonc 1as de dé1Xts de c"istau+.

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9 Nutrition

NA

I. LES BESOINS ÉNERGÉTIQUES

A. Les besoins énergétiues sont e!"ri#és soit en $i%o&'%ories )$&'%*+ soit en ,ou%es )- $&'%

/+-0/ $2*.

B. L' 3é"ense énergétiue )trois &o#"os'ntes*

4   L' 3é"ense énergétiue 3e 5on3 )6E7*+ '""e%ée 'ussi 3é"ense 38énergie 'u re"os+ est%8énergie uti%isée "our %es "ro&essus #ét'bo%iues u'n3 %e su,et est 'u re"os. E%%ere"résente "%us 3e : ; 3e %' 3é"ense énergétiue tot'%e. L' 6E7 est en re%'tion '<e& %'#'sse &or"ore%%e #'igre.

4   L8e55et t=er#iue 3es '%i#ents+ énergie né&ess'ire "our 3igérer et 'bsorber %es'%i#ents+ s8é%><e ? en<iron -:; 3e %' 3é"ense 38énergie.

4

  L' 3é"ense %iée ? %8'&ti<ité+ ui <'rie en 5on&tion 3u 3egré 38'&ti<ité+ re"résente @: ? :; 3e %' 3é"ense 38énergie uoti3ienne.

. Les besoins &'%oriues

Le   t'b%e'u 9C-   in3iue %es besoins énergétiues uoti3iens esti#és.

6. Les &'%ories 5ournies "'r %es '%i#ents

4   G%u&i3es D / $&'%g

4   Frotéines D / $&'%g4   Li"i3es D 9 $&'%g4   A%&oo% D $&'%g.

T'b%e'u 9C-. Besoins énergétiues uoti3iens esti#és+ en 5on&tion 3e %8Hge.

ge $&'%$g   $&'%$g FIJ

Bébés 3e : ? -@ #ois K -@:

En5'nts 3e - ? -: 'ns 0:C-::

)3é&rot régu%i>re#ent '<e& %8Hge*

2eunes g'rMons --C- 'ns K

2eunes 5i%%es --C- 'ns K

2eunes =o##es -C@: 'ns K /:

38'&ti<ité #oenne

2eunes 5e##es P - 'ns K :

A3u%tes K @0C:

FI D "oi3s &or"ore% i3é'%.

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Retour 'u 3ébut

II. LES ARONUTRIENTS

A. Les g%u&i3es 3e<r'ient re"résenter : ? :; 3e %' r'tion &'%oriue.

4   Les g%u&i3es 'ssi#i%'b%es D'.   Les #onos'&&='ri3es )e!. g%u&ose+ 5ru&tose*.b.   Les 3is'&&='ri3es )e!. su&rose+ %'&tose+ #'%tose*.&.   Les "o%s'&&='ri3es )e!. '#i3on+ 3e!trines+ g%&og>ne*.

4   Les g%u&i3es non 'ssi#i%'b%es+ essentie%%e#ent 3es 5ibres+ ne sont ni 3igérés ni 'bsorbés#'is 5ournissent 3u <o%u#e et 'i3ent ? %8é%i#in'tion.'.   Les 5ibres inso%ub%es )&8estC?C3ire %' &e%%u%ose+ %8=é#i&e%%u%ose et %' %ignine*+ "résentes3'ns %es &éré'%es non r'55inées+ %e son et &ert'ins 5ruits et %égu#es+ 'bsorbent 3e %8e'u+'ug#ent'nt 'insi %e <o%u#e 3es se%%es et r'&&our&iss'nt %e te#"s 3e tr'nsit intestin'%. L'

%ignine 5i!e %e &=o%estéro% et %es &'r&inog>nes.b.   Les 5ibres so%ub%es )&8estC?C3ire %' "e&tine 3es 5ruits+ %es go##es 3es ='ri&ots se&s ou3e %8'<oine* r'%entissent %' <i3'nge g'striue+ 3i#inuent %e rt=#e 38'bsor"tion 3u su&reet 3i#inuent %e t'u! s'nguin 3e &=o%estéro%.

4   Leur 5on&tion D %es tissus uti%isent %es g%u&i3es )surtout sous 5or#e 3e g%u&ose* &o##e&o#bustib%e '"r>s ue %' 3igestion et %8'bsor"tion ont eu %ieu.

4   L' "rise insu55is'nte 3e g%u&i3es ) : g,our* "eut &on3uire ? %' &étose+ ? une e!&essi<e3i#inution 3es "rotéines tissu%'ires )'tro"=ie*+ ? une "erte 3e &'tions )N'* et ? une3és=3r't'tion.

4   Les g%u&i3es en e!&>s sont sto&$és sous 5or#e 3e g%&og>ne et 3e gr'isse

)tri'&%g%&éro%*.

B. Les %i"i3es ne 3e<r'ient "'s &onstituer "%us 3e : ; 3e %' r'tion &'%oriue.

4   Les '&i3es gr's essentie%s )AGE* sont %8'&i3e %ino%éiue )'&i3e 9+-@Co&t'3é&'3iénoue+un '&i3e gr's V )o#ég'*C* et %8'&i3e %ino%éniue )'&i3e 9+-@+-Co&t'3é&'triénoue+ un'&i3e gr's V )o#ég'*C*.

4   Leurs 5on&tions D'.   Les AGE &onstituent %es "ré&urseurs "our %' snt=>se 3es "rost'g%'n3ines+ 3e"rost'&&%ines+ 3es %eu&otri>nes et 3es t=ro#bo!'nes.b.   Les %i"i3es '%i#ent'ires ser<ent 3e <e&teurs 'u! <it'#ines %i"oso%ub%es.

&.   Les %i"i3es '%i#ent'ires r'%entissent %' <i3'nge g'striue+ 3onnent une sens'tion 3es'tiété et 3onnent ? %' nourriture une te!ture et un goWt '""étiss'nts.

4   L' &'ren&e en AGE+ r're 3'ns %es "'s 3é<e%o""és+ est surtout ren&ontrée &=eX 3esnou<e'uCnés 3e "etit "oi3s 3e n'iss'n&e+ #'intenus en '%i#ent'tion 'rti5i&ie%%e+ et &=eX3es '3u%tes en '%i#ent'tion "'rentér'%e tot'%e. Le s#"tY#e "rin&i"'% est une3er#'tose i&=tosiue )Z en é&'i%%es [*.

4   Les %i"i3es '%i#ent'ires en e!&>s sont sto&$és sous 5or#e 3e tri'&%g%&éro%.

. Les "rotéines 3e<r'ient &onstituer 3e -: ? @: ; 3e %' r'tion &'%oriue.

4   Les neu5 '&i3es '#inés essentie%s+ ui ne "eu<ent "'s \tre snt=étisés "'r %8org'nis#e ?"'rtir 3e "ré&urseurs non "rotéiues+ sont %8=isti3ine+ %8iso%eu&ine+ %' %eu&ine+ %' %sine+ %'#ét=ionine+ %' "=én%'%'nine+ %' t=réonine+ %e tr"to"='ne et %' <'%ine.

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4   Leur 5on&tion D %es "rotéines '""ortent %es '&i3es '#inés "our %' snt=>se 3es "rotéineset 3es subst'n&es 'Xotées non "rotéiues )<oir &='"itres et -:*.

4   Le bi%'n 'Xoté est %' 3i55éren&e entre %8'""ort 38'Xote )"rin&i"'%e#ent sous 5or#e 3e"rotéines* et %8e!&rétion 3e %8'Xote )"rotéines non 3igérées 3'ns %es se%%es+ urée et'##oni'ue 3'ns %es urines*. Un '3u%te en bonne s'nté ' un bi%'n 'Xoté en éui%ibre+'<e& une e!&rétion ég'%e 'u! '""orts.'.   6'ns %e &'s 38un bi%'n 'Xoté "ositi5+ %8'""ort 3é"'sse %8e!&rétion. e &'s 3e 5igure se"ro3uit %orsue %es besoins "rotéiues 'ug#entent )3ur'nt %' grossesse ou %8'%%'ite#ent+%' &roiss'n&e ou %' &on<'%es&en&e 38o"ér'tion &=irurgi&'%e+ 3e tr'u#'tis#e ou38in5e&tion*.b.   6'ns %e &'s 38un bi%'n 'Xoté nég'ti5+ %8e!&rétion 3é"'sse %8'""ort. e%' se "ro3uit %ors3es 'gressions #ét'bo%iues+ %orsue %8'""ort "rotéiue '%i#ent'ire est insu55is'nt ou%orsu8un '&i3e '#iné essentie% #'nue.

4   L8'""ort 3e "rotéines re&o##'n3é+ "our un '3u%te+ est 3e :+0 g$g 3e "oi3s&or"ore%,our+ soit en<iron : g "our une "ersonne 3e $g.

'.   On su""ose+ 3'ns &e &'s+ une 3igestibi%ité et une 'bsor"tion 'isées 'insi u8une&o#"osition en '&i3es '#inés essentie%s 3'ns une "ro"ortion &o#"'r'b%e ? &e%%e 3u&or"s =u#'in. e ui est <r'i 3e %' "%u"'rt 3es "rotéines 'ni#'%es.

b.   ert'ines "rotéines <égét'%es+ ui sont "%us 3i55i&i%es ? 3igérer+ sont sou<ent "'u<resen un ou "%usieurs 3es '&i3es '#inés essentie%s. Les régi#es <égét'riens "eu<entné&essiter 3es '""orts "%us é%e<és en "rotéines et i%s 3e<r'ient &o#"orter 'u #oins3eu! "rotéines 3i55érentes '5in 38'ssurer un '""ort su55is'nt en '&i3es '#inésessentie%s.

6. 6es &orres"on3'n&es &%iniues D %es sn3ro#es 3e #'%nutrition "rotéiue et énergétiue

)FE*

4   L8't=re"sie est &'usée "'r %' 5'#ine+ '""ort 3e nourriture insu55is'nt+ &o#"ris en"rotéines et en énergie. Les signes et s#"tY#es en sont no#breu!   ) t'b%e'u 9C@ *.

4   Le $]'rs=ior$or 3é5init un '""ort '%i#ent'ire insu55is'nt '<e& ^3>#es. ette &on3ition"'t=o%ogiue est sou<ent 'ttribu'b%e ? un régi#e "%us &'ren&é en "rotéines u8en&'%ories tot'%es   ) t'b%e'u 9C@ *.

E. L8obésité+ "our&ent'ge 'nor#'%e#ent é%e<é 3e gr'isse &or"ore%%e+ est %8un 3es "%usi#"ort'nts "rob%>#es nutritionne%s 'u! Ét'tsCUnis o_ @: ; 3es '3o%es&ents et "%us 3e : ; 3es'3u%tes sont en sur"oi3s.

4   L' gr'isse &or"ore%%e "eut \tre esti#ée en &'%&u%'nt %8in3i&e 3e #'sse &or"ore%%e )I*`In3i&e 3e Quete%eta ui est %e "oi3s )en $g* 3i<isé "'r %e &'rré 3e %' t'i%%e )en #* D I $g#@.

4   Les risues 3e #'u<'ise s'nté 'ug#entent '<e& %8'ug#ent'tion 3e %8I  ) t'b%e'u 9CA

 *.

4   Les #'%'3ies ui "eu<ent \tre %iées ? %8obésité D

'.   T'u! 3e %i"i3es s'nguins é%e<és ) &o#"ris 3u &=o%estéro%* et #'%'3ie &oron'rienne.

b.  "ertension.

&.   6i'b>te su&ré non insu%ino3é"en3'nt.

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@: sou='it'b%e '&&e"t'b%e

@ sur&='rge "on3ér'%e b's

: obésité #o3éré

obésité é%e<é

/: obésité tr>s é%e<é

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III. LES IRONUTRIENTS D LES ITAINES LIFOSOLUBLES

A. L' <it'#ine A

4   Ses 5on&tions D'.  Le --C&isCrétin'% est %e grou"e "rost=étiue 3e %' r=o3o"sine+ %e "ig#ent <isue% 3es&Ynes et 3es bHtonnets 3e %' rétine.b.   Le hC&'rot>ne est un 'ntiCo!3'nt ui "rot>ge &ontre %es 3o##'ges &'usés "'r %esr'3i&'u! %ibres.&.   Le rétin%C"=os"='te sert 3e 3onneur'&&e"teur 38unités 3e #'nnose %ors 3e %'snt=>se 3es g%&o"rotéines.3.   Le rétino% et %8'&i3e rétinoue régu%ent %' &roiss'n&e et %' 3i55éren&i'tion tissu%'ires.

4   Ses sour&es D

'.   Le 5oie+ %es ,'unes 38^u5s et %e %'it entier ui '""ortent 3u rétino%+ une 5or#e '&ti<e3e %' <it'#ine A.b.   Les %égu#es <erts et ,'unes ui '""ortent 3u hC&'rot>ne+ un "ré&urseur 3e %'<it'#ine A. L8org'nis#e tr'ns5or#e %e hC&'rot>ne en rétino% et %e sto&$e 3'ns %e 5oie. Les 'utres 3éri<és '&ti5s 3u hC&'rot>ne sont %8'&i3e rétinoue+ %e rétin%C"=os"='te et%e --C&isCrétin'%.

4   L8'""ort '%i#ent'ire re&o##'n3é )&=eX %8'3u%te* D 0::C- ::: jg 38éui<'%entCrétino% "'r ,our.

4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9C/ * D

'.   é&ité no&turne et !éro"=t'%#ie ou $ér'tinis'tion "rogressi<e 3e %' &ornée ui est %'"rin&i"'%e &'use 3e &é&ité 3e %8en5'nt 3'ns %es "'s en 3é<e%o""e#ent+b.   "er$ér'tose 5o%%i&u%'ire ou "e'u rugueuse et é"'issie )&8estC?C3ire se#b%'b%e ? %' Z&='ir 3e "ou%e [*+&.  Ané#ie+ #'%gré un '""ort 3e 5er su55is'nt+3.   6i#inution 3e %' résist'n&e 'u! in5e&tions+e.  Aug#ent'tion 3u risue 3e &'n&er+

 5.   Atteinte 3e %' snt=>se 3e %' "rotéine sériue 3e %i'ison 'u rétino%+ '<e& unein&'"'&ité résu%t'nte ? tr'ns"orter %e rétino% <ers %es tissus )&'ren&e '""'rente en<it'#ine A+ &'ren&e en Xin& ou "'r FE*.

4

  L' to!i&ité se #'ni5este '"r>s ingestion "ro%ongée 3e - ::: ? :::: éui<'%entsrétino%"'r ,our.'.   Les signes et %es s#"tY#es en sont 3es 3ou%eurs osseuses+ une 3er#'tose

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i&=tosiue+ une 'ug#ent'tion 3u <o%u#e 3u 5oie et 3e %' r'te+ 3es n'usées et 3e %'3i'rr=ée.b.   L8e!&>s 3e hC&'rot>ne n8est "'s to!iue &'r %e 5oie "oss>3e une &'"'&ité %i#itée ?tr'ns5or#er &e "ré&urseur 3e %' <it'#ine en rétino%.

4   L8intér\t &%iniue 3es rétino3es 3e snt=>se D

'.  Tous %es '&i3es   tr'nsCrétinoues )trétinone* et %8'&i3e -C&isCrétinoue)isotrétinone* sont uti%isés 3'ns %e tr'ite#ent 3e %8'&né.

b.   L8étrétin'te+ un rétino3e 3e 3eu!i>#e génér'tion+ est uti%isé 3'ns %e tr'ite#ent 3u"sori'sis.

T'b%e'u 9C/. Les sO#"tY#es 3e &'ren&es <it'#iniues D %es <it'#ines %i"oso%ub%es

it'#ine Ét'ts "'t=o%ogiues %iés ? %' &'ren&e

A é&ité no&turne "er$ér'tose Ané#ie kéro"=t'%#ie 7'ib%e résist'n&e 'u!in5e&tions Risues '&&rus 3e &'n&er

6 R'&=itis#e Ostéo#'%'&ie Ostéo"orose

E At'!ie o"'t=ie Ané#ie =é#o%tiue 6égénéres&en&e rétinienne

c Troub%es 3e %' &o'gu%'tion s'nguine

B. L' <it'#ine 6

4   Ses 5on&tions+ ui &o#"rennent %' régu%'tion 3u #ét'bo%is#e 3e %8ion &'%&iu# )'* D'.   7'&i%it'tion 3e %8'bsor"tion 3u &'%&iu# '%i#ent'ire "'r sti#u%'tion 3e %' snt=>se+3'ns %' #uueuse intestin'%e+ 3e %' "rotéine 3e %i'ison 3u &'%&iu#+b.   En &o%%'bor'tion '<e& %8=or#one "'r't=ro3e )FT* 7'&i%it'tion 3e %' 3é#inér'%is'tion osseuse "'r sti#u%'tion 3e %8'&ti<ité 3esostéo&%'stes+ %ibér'nt 'insi ' 3'ns %e s'ng+ Sti#u%'tion 3e %' ré'bsor"tion 3e ' "'r %es tubu%es 3ist'u! 3u rein+ &e ui é%><e'ussi %e ' s'nguin.

4   Ses sour&es D

'.   L' sour&e "rin&i"'%e D %' "e'u+ 3'ns %'ue%%e %es r'3i'tions u%tr'C<io%ettestr'ns5or#ent %e C3és=3ro&=o%estéro% en <it'#ine 6  )&=o%é&'%&i5éro%*+

b.   Les sour&es '%i#ent'ires 3e <it'#ine 6  D %es "oissons )3e #er*+ %e 5oie et %es ,'unes

38^u5+&.  Les '%i#ents enri&=is en <it'#ine 6@   )ergo&'%&i5éro%* D %es %'it'ges+ %' #'rg'rine et %es

&éré'%es.

4   Son '&ti<'tion D'.   L' <it'#ine 6 est tr'ns"ortée 'u 5oie o_ e%%e est tr'ns5or#ée en @C=3ro!&=oC%é&'%&i5éro% ̀ @)O*6a. Le rein tr'ns5or#e %e @)O*6  en s' 5or#e '&ti<e+ -+@)O*@6+

b.   L' FT )"'r't=or#one* ui est sé&rétée en ré"onse ? un t'u! 3e &'%&iu# sériue b's+

sti#u%e %' tr'ns5or#'tion en -+@)O*@6.4   Les ét'ts 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9C/ *   D

'.   Le r'&=itis#e )&=eX %es ,eunes en5'nts* D os #ous+ i#"ro"re#ent #inér'%isés et

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5rein'ge 3e %' &roiss'n&e+b.   L8ostéo#'%'&ie )&=eX %8'3u%te* D 3é#inér'%is'tion 3es os e!ist'nts+ '<e& 5r'&tures"'t=o%ogiues+&.   L' 3é#inér'%is'tion osseuse "eut ég'%e#ent \tre une &onséuen&e 3e %'tr'ns5or#'tion 3e %' <it'#ine 6 en 5or#es in'&ti<es+ &e ui est 5'<orisé "'r %esg%u&o&orti&o3es.

4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D + jg,our )en %8'bsen&e 38une e!"osition su55is'nte ?%' %u#i>re so%'ire*.

4   L' to!i&ité ui se #'ni5este ? 3es 3oses é%e<ées )f @: jg,our &=eX %8'3u%te+ @ jg ,our&=eX %8en5'nt*+ "eut &on3uire 'u! &on3itions "'t=o%ogiues sui<'ntes D

'.   "er&'%&é#ie 3ue ? %8'ug#ent'tion 3e %8'bsor"tion 3u ' et 3e %' résor"tionosseuse+

b.   '%&i5i&'tions 3is"ersées 3'ns %es tissus #ous+

&.  6é#inér'%is'tion osseuse+

3.   "er&'%&iurie+ entr'n'nt 3es &'%&u%s rén'u!.

. L' <it'#ine E

4   Ses 5on&tions D e%%es &o#"rennent %' "rote&tion 3es #e#br'nes et 3es "rotéines &ontre%es 3o##'ges 3es r'3i&'u! %ibres. L' <it'#ine E est &onstituée 3e "%usieurs iso#>res 3uto&o"=éro% %8unité 38'&ti<ité est -+: #g 3e RRRClCto&o"=éro%.'.   Les to&o"=éro%s 5on&tionnent &o##e 3es 'ntio!3'nts "iégeurs 3e r'3i&'u! %ibres.b.   Qu'n3 un to&o"=éro% ré'git '<e& un r'3i&'% %ibre+ i% est tr'ns5or#é en r'3i&'%to&o"=éro!%e. L' <it'#ine )'&i3e 's&orbiue* ré3uit %e r'3i&'% to&o"=éro!%e et

régén>re %e to&o"=éro%.4   Ses sour&es D %es %égu#es ? 5eui%%es <ertes et %es ger#es 3es gr'ines.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D ? -: #g 38éui<'%ents 3e RRRClCto&o"=éro%.4   S' &'ren&e+ ui est se&on3'ire ? une 'tteinte 3e %8'bsor"tion 3es %i"i3es   ) t'b%e'u 9C/ *+

"eut sur<enir 3'ns 3es '55e&tions &o##e %' #u&o<is&i3ose+ %' #'%'3ie &^%i'ue+ %'&=o%est'se &=roniue+ %8insu55is'n&e "'n&ré'tiue et %8'b\t'%i"o"rotéiné#ie.

'.   Les signes et s#"tY#es &o#"rennent une 't'!ie '<e& 'tteinte 3es ré5%e!es+ une#o"'t=ie '<e& &ré'tinurie+ une 5'ib%esse #us&u%'ire+ une 'né#ie =é#o%tiue et une3égénéres&en&e rétinienne.

b.   ert'ins signes et s#"tY#es "eu<ent \tre s"é&i5iues 38un org'ne+ #'is i%s "eu<ent'ussi ne "'s %8\tre &'r i%s résu%tent 3e 3o##'ges génér'u! 'u! stru&tures 3es#e#br'nes &e%%u%'ires.

6. L' <it'#ine c

4   S' 5on&tion D %' <it'#ine c est né&ess'ire ? %' &'rbo!%'tion "ostCtr'3u&tionne%%e 3esrési3us g%ut'#%e 3'ns no#bre 3e "rotéines 3e %i'ison 'u &'%&iu#+ not'##ent %es5'&teurs 3e &o'gu%'tion s'nguine II+ Ik et k.

4   Ses sour&es D

'.   Les '%i#ents. Les %égu#es <erts sont une bonne sour&e 3e <it'#ine c )c-+"=%%ouinone* %es &éré'%es+ %es 5ruits+ %es "ro3uits %'itiers et %' <i'n3e en '""ortent 3esu'ntités "%us 5'ib%es.

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b.   L' 5%ore intestin'%e )#i&roCorg'nis#es* '""orte 'ussi 3e %' <it'#ine c )c@+#én'uinones*.

4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é )&=eX %8'3u%te* D ? 0: jg )<'rie en 5on&tion 3e %'"ro3u&tion "'r %' 5%ore intestin'%e*.

4   S' &'ren&e '55e&te %' &o'gu%'tion s'nguine+ '<e& e&&=#oses et s'igne#ent sur<en'nt5'&i%e#ent   ) t'b%e'u 9C/ *.  Les &'uses 3e &'ren&e sont D'.  L' #'%'bsor"tion 3es gr'issesb.   Les #é3i&'#ents ui inter5>rent '<e& %e #ét'bo%is#e 3e %' <it'#ine c&.   Les 'ntibiotiues ui su""ri#ent %' 5%ore intestin'%e

4   L' <it'#ine c &=eX %es en5'nts D

Les nou<e'uCnés n'issent '<e& 3es sto&$s b's 3e <it'#ine c.

'.   L' <it'#ine c tr'<erse 5'ib%e#ent %' b'rri>re "%'&ent'ire.

b.   On '3#inistre ssté#'tiue#ent une in,e&tion uniue 3e <it'#ine c ):+ ? - #g* 'u!nou<e'uCnés &'r i% %eur #'nue %' 5%ore intestin'%e "our snt=étiser %' <it'#ine.

&.   6es 3oses é%e<ées "eu<ent &'user une 'né#ie+ une ="erbi%irubiné#ie et un i&t>renu&%é'ire )'&&u#u%'tion 3e bi%irubine 3'ns %es tissus*.

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I. LES IRONUTRIENTS D LES ITAINES m6ROSOLUBLES

A. L' t=i'#ine )<it'#ine B-*

4   Ses 5on&tions D

Le t=i'#ine "ro"=os"='te )TFF* est né&ess'ire ? une tr'ns#ission ner<euse &orre&te.Le TFF est &oenX#e 3e "%usieurs enX#esC&%é D'.   Les "ru<'te et 'C&étog%ut'r'te 3és=3rogén'ses )g%&o%se et &&%e 3e %8'&i3e&itriue*+b.   L' tr'ns&éto%'se )<oie 3es "entose "=os"='tes*+&.   L' 3és=3rogén'se 3e &étoC'&i3es ? &='ne %'tér'%e )#ét'bo%is#e 3e %' <'%ine+ 3e %'%eu&ine et 3e %8iso%eu&ine*.

4   Ses sour&es D %es gr'ines &o#"%>tes ou enri&=ies+ %' <i'n3e+ %e %'it et %es ^u5s.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é )&=eX %8'3u%te* D en<iron - #g. et '""ort uoti3ien

re&o##'n3é+ ui 3oit \tre "%us é%e<é en &'s 3e régi#e ri&=e en g%u&i3es r'55inés+

3é&rot %ég>re#ent '<e& %8Hge.4   S' &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *   &on3uit 'u béribéri ui se "résente en trois st'3es D

'.   6ébut'nt D "erte 3e %8'""étit+ &onsti"'tion et n'usée+ neuro"'t=ie "éri"=ériue+irrit'bi%ité et 5'tigue.

b.   o3éré#ent sé<>re D sn3ro#e 3e erni&$eCcors'$o55 )ren&ontré &=eX %es'%&oo%iues &=roniues* ui &o#"ren3 &on5usion #ent'%e+ 't'!ie )3é#'r&=e inst'b%e+#'u<'ise &oor3in'tion* et o"=t'%#o"%égie )"erte 3e %' &oor3in'tion 3es #ou<e#entso&u%'ires*.

&.  Sé<>re D Le Z béribéri se& [ &o#"orte tous %es signes et s#"tY#es 3e /.' et /.b '<e&+ en "%us+3es s#"tY#es neuro%ogiues "%us #'rués '<e& 'tro"=ie et 5'ib%esse 3es #us&%es )e!.

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&=ute 3u "ie3+ &=ute 3u "oignet*.

Le Z béribéri =u#i3e [ &o#"ren3 %es s#"tY#es 3u béribéri se& en &o#bin'ison '<e&3es ^3>#es+ une 3é5'i%%'n&e &'r3i'ue ? 3ébit é%e<é et une &ongestion 3es "ou#ons.

B. L' ribo5%'<ine

4   S' 5on&tion D %' ribo5%'<ine est tr'ns5or#ée en %es &oenX#es 38o!3oCré3u&tion 5%'<ineC'3énineC3i"=os"=onu&%éoti3e )7A6* et 5%'<ineC'3énineC#ononu&%éoti3e )7N*.

4   Ses sour&es D %es &éré'%es+ %e %'it+ %' <i'n3e et %es ̂ u5s.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é )&=eX %8'3u%te* D -+: ? -+ #g4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *

'.   Une &=éi%ite 3e %' &o##issure %'bi'%e ou in5%'##'tion et &re<'sses 3u &oin 3es%><res+

b.  Une g%ossite ou %'ngue rouge et gon5%ée+

&.   Une 3er#'tose i&=tosiue+ "'rti&u%i>re#ent 'u! "%is n'soC%'bi'u! et tout 'utour 3us&rotu#.

. L' ni'&ine )'&i3e ni&otiniue* et ni'&in'#i3e )ni&otin'#i3e* `<it'#ine Ba

4   S' 5on&tion D %' ni'&ine est tr'ns5or#ée en &oenX#es 38o!3oCré3u&tion ni&otin'#i3eC'3énineCnu&%éoti3e )NA6* et ni&otin'#i3eC'3énineC3inu&%éoti3eC"=os"='te )NA6F*.

4   Ses sour&es D'.   Les &éré'%es &o#"%>tes etou enri&=ies+ %e %'it+ %' <i'n3e et %es &'&'=u>tes.b.   L' snt=>se ? "'rtir 3u tr"to"='ne '%i#ent'ire.

4

  L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D -@ ? @: #g 3e ni'&ine ou son éui<'%ent ): #g 3etr"to"='ne - #g 3e ni'&ine*.4   S' &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *

'.   L' &'ren&e %ég>re entr'ne une g%ossite )%'ngue*b.   L' &'ren&e sé<>re &on3uit ? %' "e%%'gre+ &'r'&térisée "'r %es trois 6 D 3er#'tose+3i'rr=ée et 3é#en&e.

4   6es 3oses é%e<ées )@ ? / g,our* 38'&i3e ni&otiniue )"'s %' ni&otin'#i3e* entr'nent une<'so3i%'t'tion )une bou55ée &ongesti<e tr>s r'"i3e* et 3es #o3i5i&'tions #ét'bo%iueste%%es u8une b'isse 3u &=o%estéro% et 3es %i"o"rotéines 3e b'sse 3ensité )L6L* s'nguins.

T'b%e'u 9CN. Les sO#"tY#es 3e &'ren&e <it'#iniue D %es <it'#ines =O3roso%ub%es

it'#ine Ét'ts "'t=o%ogiues 'sso&iés ? %' &'ren&e

T=i'#ine )<it'#ine B-* Sn3ro#e 3e erni&$eCcors'$o55 Béribéri

Ribo5%'<ine =éi%ite 3e %' &o##issure %'bi'%e G%ossite 6er#'tosei&=tosiue

Ni'&ine Fe%%'gre D 3er#'tose+ 3i'rr=ée+ 3é#en&e

it'#ine B   Irrit'bi%ité+ 3é"ression+ neuro"'t=ie "éri"=ériue+ &on<u%sions+

e&Xé#'+ 3er#'toseA&i3e "'ntot=éniue L' &'ren&e se "ro3uit tr>s r're#ent.

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Biotine L' &'ren&e se "ro3uit r're#ent. Les s#"tY#es &o#"rennent3er#'tose+ &=ute 3es &=e<eu!+ et&.

A&i3e 5o%iue Ané#ie #ég'%ob%'stiue '%5or#'tions 3u tube neur'% )en &'s3e &'ren&e #'terne%%e*

it'#ine B-@   Ané#ie #ég'%ob%'stiue Atteinte 3u sst>#e ner<eu!it'#ine )'&i3e's&orbiue*

S&orbut

6. L' <it'#ine B   )"ri3o!ine+ "ri3o!'#ine et "ri3o!'%*

4   S' 5on&tion D %e "ri3o!'%C"=os"='te est %e &oenX#e i#"%iué 3'ns %' tr'ns'#in'tion et

38'utres ré'&tions 3u #ét'bo%is#e 3es '&i3es '#inés )<oir &='"itre *.4   Ses sour&es D %es &éré'%es &o#"%>tes+ %es noi! et %es gr'ines+ %es %égu#es+ %' <i'n3e+ %es

^u5s et %es %égu#ineuses.

4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é )&=eX %8'3u%te* D -+- ? @+: #g,our. Les #é3i&'#entsisoni'Xi3e et "éni&i%%'#ine 'ug#entent %es besoins uoti3iens en <it'#ine B.

4   S' &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *   D'.   Lég>re D irrit'bi%ité+ ner<osité et 3é"ressionb.   Sé<>re D neuro"'t=ies "éri"=ériues et &on<u%sions '<e&+ o&&'sionne%%e#ent+ une'né#ie si3érob%'stiue&.   Les 'utres s#"tY#es D e&Xé#' et 3er#'tose séborr=éiue 'utour 3es orei%%es+ 3u

neX et 3e %' bou&=e %><res ger&ées g%ossite et sto#'tite 'ngu%'ire.4   Son uti%ité &%iniue D 3es 3oses é%e<ées sont uti%isées "our tr'iter %8=o#o&stinurie

résu%t'nt 38un 3é5i&it en &st't=ionine hCsnt='se.4   S' &onso##'tion "ro%ongée )f :: #g,our* "eut &on3uire ? une into!i&'tion "'r %'

<it'#ine B   '<e& 3es neuro"'t=ies "éri"=ériues.

E. L8'&i3e "'ntot=éniue

4   S' 5on&tion DL8'&i3e "'ntot=éniue est un &onstitu'nt essentie% 3u &oenX#e A )oA* et %'"=os"=o"'ntét=éine+ un &onstitu'nt essentie% 3e %8'&i3e gr's snt='se.

4   Ses sour&es D i% est tr>s ré"'n3u 3'ns %8'%i#ent'tion.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D i% n8est "'s ét'b%i.4   S' &'ren&e est tr>s r're '<e& un t'b%e'u &%iniue <'gue ui &on&erne "eu %es =u#'ins.

7. L' biotine

4   S' 5on&tion D %' biotine %iée "'r &o<'%en&e )bio&tine* est %e grou"e#ent "rost=étiueuti%isé "our %es enX#es 3e &'rbo!%'tion )e!. "ru<'te &'rbo!%'se+ '&ét%CoA&'rbo!%'se*.

4   Ses sour&es D

'.   L' snt=>se "'r %es b'&téries intestin'%es.b.   Les '%i#ents D %' <i'n3e Z 38org'ne [ )e!. %e 5oie et non %e #us&%e*+ %e ,'une 38^u5+ %es%égu#ineuses+ %es noi! et %e &=o&o%'t.

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4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D -:: ? @:: jg,our. 6es '""orts su""%é#ent'ires enbiotine sont né&ess'ires 'u &ours 3e %8'%i#ent'tion "'rentér'%e "ro%ongée et &=eX %es"'tients re&e<'nt 3es 3oses é%e<ées 38'ntibiotiues 'u %ong &ours.

4   S' &'ren&e )r're*   ) t'b%e'u 9CN *   D

'. Les signes et s#"tY#es &o#"rennent 3er#'tose+ "erte 3es &=e<eu!+ 'tro"=ie 3es

"'"i%%es %ingu'%es+ #uueuses grises+ 3ou%eurs #us&u%'ires+ "'rest=ésies+="er&=o%estéro%é#ie et 'no#'%ies sur %8é%e&tro&'r3iogr'##e.

b.   Les b%'n&s 38^u5 &rus &ontiennent 3e %8'<i3ine+ une "rotéine ui se %ie ? %' biotine"our 3onner une 5or#e non 3igestib%e %es "ersonnes ui &onso##er'ient en<iron @:b%'n&s 38^u5 "'r ,our+ "ourr'ient 3é<e%o""er une &'ren&e en biotine.

G. L8'&i3e 5o%iue )'&i3e "téro%Cg%ut'#iue+ 5o%'&ine*

4   S' 5on&tion D %es 3éri<és "o%g%ut'#'te 3u tétr'=3ro5o%'te ser<ent 3e &oenX#es 3'ns%es ré'&tions 3e tr'ns5ert #ono&'rboné 'u &ours 3e %' snt=>se 3es "urines et 3es

"ri#i3ines+ %' snt=>se 3u t=#i3%'te )<oir ='"itre 0*+ %' tr'ns5or#'tion 3e%8=o#o&stéine en #ét=ionine et %8inter&on<ersion sérineCg%&ine )<oir ='"itre *.

4   Ses sour&es D %es %égu#es ? 5eui%%es <ert 5on&é+ %' <i'n3e+ %es gr'ines &o#"%>tes et %es&itrons.

4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D @:: #g.4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *   D

'.   Une 'né#ie #ég'%ob%'stiue+ se#b%'b%e ? &e%%e 3e %' &'ren&e en <it'#ine B-@+ en

&onséuen&e 38un b%o&'ge 3e %' snt=>se 38A6N.

b.   6es 'no#'%ies 3u tube neur'% &o##e résu%t't 38une &'ren&e #'terne%%e en 5o%'te

)3'ns &ert'ins &'s*.

&.   Une é%é<'tion 3e %8=o#o&stéine s'nguine+ 'sso&iée ? une 'tteinte &'r3i'ue "'r't=éros&%érose '<e& &'ren&e en 5o%'te et en <it'#ine B  )3'ns &ert'ins &'s*.

3.   F%usieurs #é3i&'#ents "eu<ent &on3uire ? une &'ren&e en 5o%'te+ 3ont %e#ét=otre!'te )&=i#iot=ér'"ie 'nti&'n&éreuse*+ %e tri#ét=o"ri#e )'ntib'&térien*+ %'"ri#ét='#ine )'nti#'%'rien* 'insi ue %' 3i"=én%=3'ntone et %' "ri#i3one)'nti&on<u%si<'nts*.

. L' <it'#ine B-@  )&ob'%'#ine*

4   Ses 5on&tions D'.   L' 3éso!'3énos%C&ob'%'#ine est &oenX#e 3e %' tr'ns5or#'tion 3u#ét=%#'%on%CoA en su&&in%CoA )#ét=%#'%on%CoA #ut'se* 'u &ours 3u#ét'bo%is#e 3u "ro"ion%CoA.b.   L' #ét=%&ob'%'#ine est &oenX#e "our %e tr'ns5ert 38un grou"e #ét=%e entre %etétr'=3ro5o%'te et %' #ét=ionine )=o#o&stéine #ét=% tr'ns5ér'se*.

4   Ses sour&es D'.   L' <i'n3e+ s"é&i'%e#ent %e 5oie %e "oisson %e "ou%et %es &oui%%'ges %es ^u5s et %es"ro3uits %'itiers.

b.  L' <it'#ine B-@   n8est "'s retrou<ée 3'ns %es '%i#ents <égét'u!.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D jg,our.4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *   D

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'.   Une 'né#ie #ég'%ob%'stiue+ se#b%'b%e ? &e%%e 3e %' &'ren&e en 5o%'te.b.   6es "'rest=ésies )engour3isse#ent et 5our#i%%e#ents 3es e!tré#ités* '<e& une5'ib%esse et 38'utres #o3i5i&'tions neuro%ogiues.&.   L' &'ren&e "ro%ongée #>ne ? 3es %ésions irré<ersib%es 3u sst>#e ner<eu!.

4   Les &'uses 3e %' &'ren&e en <it'#ine B-@   D

'.   Absen&e 3e &onso##'tion 3e tout "ro3uit 'ni#'%. Les <égét'%iens sont e!"osés ? %'&'ren&e en <it'#ine B-@.

b.   Ano#'%ie 3e %8'bsor"tion+ 3ue ? %8'&=%or=3rie )insu55is'n&e 38'&i3e &=%or=3riueg'striue*+ ? une 3i#inution 3e %' sé&rétion 3e 5'&teur intrins>ue g'striue ou ? une'%tér'tion 3e %' 5on&tion "'n&ré'tiue.

I. L' <it'#ine )'&i3e 's&orbiue*

4   Ses 5on&tions D'.   oenX#e "our %es ré'&tions 38o!3oCré3u&tion 3ont %8=3ro!%'tion "ostC

tr'3u&tionne%%e 3e %' "ro%ine et 3e %' %sine 'u &ours 3e %' #'tur'tion 3u &o%%'g>ne+ %'snt=>se 3e %' &'rnitine+ %e #ét'bo%is#e 3e %' trosine et %' snt=>se 3esneurotr'ns#etteurs &'té&=o%'#ines.b.  AntiCo!3'nt.&.  7'&i%it'teur 3e %8'bsor"tion 3u 5er.

4   Ses sour&es D 5ruits et %égu#es.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D : #g )'ug#enté &=eX %es 5u#eurs*.4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9CN *   D

'.   'ren&e %ég>re D 5r'gi%ité &'"i%%'ire '<e& 5or#'tion 5'&i%e 38e&&=#oses et 3e

"été&=ies )=é#orr'gies en t\te 38é"ing%e 3'ns %' "e'u* en #\#e te#"s u8une b'isse3e %' 5on&tion i##unit'ire.

b.   'ren&e sé<>re D s&orbut+ '<e& ret'r3 3e &i&'tris'tion 3es b%essures+ ostéo"orose+=é#orr'gies et 'né#ie %es 3ents "eu<ent to#ber.

Retour 'u 3ébut

. LES INÉRAUk

A. Le &'%&iu#

e #inér'% o&&u"e %' &inui>#e "%'&e "'r#i %es é%é#ents %es "%us 'bon3'nts 3e %8org'nis#e et&8est %e "%us 'bon3'nt 3es &'tions.

4   Ses 5on&tions D'.   I% est essentie% ? %' 5or#'tion 3es os et 3es 3ents )99   ;  3u &'%&iu# 3e %8org'nis#e setrou<e 3'ns %es os*.b.   I% est essentie% 'u 5on&tionne#ent ner<eu! et #us&u%'ire nor#'%.&.   I% est essentie% ? %' &o'gu%'tion s'nguine.

4   Ses sour&es D %es "ro3uits %'itiers )%' sour&e "rin&i"'%e 3'ns %es "'s 3é<e%o""és* 'insiue %es ,us 3e 5ruits et %es &éré'%es enri&=is )en <it'#ine*+ %es "oissons osseu!+ %es &=ou!C

"'%#istes et %es 5eui%%es <ertes 3e n'<et.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D - ::: #g.4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9C *

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'.   6es "'rest=ésies )sens'tions 3e 5our#i%%e#ents*+ e!&it'bi%ité neuro#us&u%'ire '&&rueet &r'#"es #us&u%'ires. Une ="o&'%&é#ie sé<>re "eut entr'ner une tét'nie.

b.   7r'&tures osseuses+ 3ou%eurs osseuses et r'&&our&isse#ent 3e %' t'i%%e.

&.   Ostéo#'%'&ie )&o##e 3'ns %' &'ren&e en <it'#ine 6*.

B. L8io3e

4   S' 5on&tion D in&or"or'tion 3'ns %es =or#ones t=ro3iennes+ &e ui est '""e%é Zorg'ni5i&'tion [.

4   Ses sour&es D %es "ro3uits 3e %' #er et %e se% io3é )%e &ontenu en io3e 3es 'utres '%i#ents3é"en3 3u so% 3ont i%s "ro<iennent*.

4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D -@: ? -: #g.4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9C *   D

'.   Un goitre )g%'n3e t=ro3e 'ug#entée 3e <o%u#e*+b.   Un &rétinis#e )ret'r3 3e %' &roiss'n&e et 3u 3é<e%o""e#ent #ent'%*.

4   6es ni<e'u! é%e<és. L' "rise 3e gr'n3es u'ntités 38io3e "eut "ro<ouer un goitre enb%ou'nt %8org'ni5i&'tion.

. Le 5er

4   Ses 5on&tions )"rin&i"'%e#ent 3ues ? %' "résen&e 3u 5er 3'ns %es #o%é&u%es 3e %8=>#e* D'.   Le tr'ns"ort 3e %8o!g>ne )=é#og%obine et #og%obine*+b.   Le tr'ns"ort 38é%e&trons )&to&=ro#es*+&.   L8'&ti<'tion 3e %8o!g>ne )o!3'ses et o!gén'ses*.

4   Ses sour&es D'.   Les '%i#ents %es "%us ri&=es en 5er sont %e 5oie+ %e &^ur+ %e ,'une 38^u5+ %e ger#e 3e

b%é+ %es =utres+ %es 5ruits et &ert'ins ='ri&ots se&s.b.   Les '%i#ents #oins ri&=es en 5er sont %es <i'n3es rouges+ %e "oisson+ %' <o%'i%%e+ %es%égu#es <erts et %es &éré'%es. Les '%i#ents &onten'nt "eu 3e 5er sont %es %'it'ges et %'"%u"'rt 3es 'utres %égu#es )non <erts*.

4   L8'""ort uoti3ien &onsei%%é D -: #g )=o##es '3u%tes*+ -0 #g )5e##es '3u%tes*.4   Son 'bsor"tion D

'.   Le 5er 3e %8=>#e est 'bsorbé "%us 5'&i%e#ent )-: ? @: ;* ue %e 5er nonC=é#iniue )-: ;*.b.   L8'&i3e 's&orbiue+ %es su&res ré3u&teurs et %' <i'n3e 'ug#entent %8'bsor"tion 3u 5er.&.   Les 'ntiC'&i3es et &ert'ins &onstitu'nts <égét'u! 3es '%i#ents )"=t'te+ o!'%'te+

5ibres et t'nin* "eu<ent ré3uire %8'bsor"tion 3u 5er.4   Les signes et %es s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9C *   D

'.   Ané#ie #i&ro&t'ire ="o&=ro#e+b.   7'tigue+ "H%eur+ t'&=&'r3ie+ 3s"née )sou55%e &ourt* ? %8e!er&i&e+&.   Sens'tions 3e brW%ure '<e& 3é"'"i%%'tion 3e %' %'ngue.

4   S' to!i&ité D

'.   L8ingestion 3e 5er en e!&>s &on3uit ? %8=é#o&=ro#'tose+

b.   6es 3oses é%e<ées 3e se%s 5erreu! )- ? @ g* "eu<ent entr'ner %' #ort &=eX %es ,eunesen5'nts.

T'b%e'u 9C. SO#"tY#es 3es &'ren&es en #inér'u!

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inér'% Ét'ts "'t=o%ogiues 'sso&iés ? %' &'ren&e

'%&iu# F'rest=ésies Tét'nie 7r'&tures osseuses+ 6ou%eurs osseusesOstéo#'%'&ie )&o##e 3'ns %' &'ren&e en <it'#ine 6*

Io3e Goitre rétinis#e

7er Ané#ie 7'tigue+ t'&=&'r3ie+ 3s"née

'gnésiu# E!&it'bi%ité neuro#us&u%'ire+ "'rest=ésies 6i#inution 3e %'%ibér'tion 3e %' "'r't=or#one

F=os"=ore )sous5or#e 3e"=os"='te*

L' &'ren&e se "ro3uit r're#ent.

in& Ret'r3 3e &roiss'n&e+ Fe'u s>&=e et é&'i%%euse+ Lét='rgie #ent'%e

6. Le #'gnésiu#

4   Ses 5on&tions D'.   I% se %ie 'u site '&ti5 3e no#breuses enX#es.b.   I% 5or#e 3es &o#"%e!es '<e& %8ATF %e gCATF est %' 5or#e uti%isée 3'ns %' "%u"'rt3es ré'&tions %iées ? %8ATF.

4   Ses sour&es D %' "%u"'rt 3es '%i#ents %es "ro3uits %'itiers+ %es gr'ines et %es noi! )sour&es

ri&=es*.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D @: ? :: #g.

4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e   ) t'b%e'u 9C *

I%s sont ren&ontrés+ %e "%us sou<ent+ &=eX 3es "'tients '%&oo%iues ou 3es "'tients '<e&un sn3ro#e 3e #'%'bsor"tion 3es gr'isses ou 38'utres sn3ro#es 3e #'%'bsor"tion.

'.   Une e!&it'bi%ité neuro#us&u%'ire '&&rue '<e& s"'s#es #us&u%'ires et "'rest=ésies si &et ét't se "ro%onge+ sur<enue 3e tét'nie+ 3e &rises &on<u%si<es et 3e &o#'.

b.   En &'s 3e sé<>re ="o#'gnésé#ie D b'isse i#"ort'nte 3e %' %ibér'tion 3e %'

"'r't=or#one )FT*+ "ou<'nt &on3uire ? %8="o&'%&é#ie.E. Le "=os"=ore )"rin&i"'%e#ent sous 5or#e 3e "=os"='te*

4   Ses 5on&tions D'.   0 ; 3u "=os"=ore 3e %8org'nis#e se trou<e 3'ns %es #inér'u! 3e %8os D "=os"='te3e &'%&iu# et =3ro!'"'tite.b.   Les "=os"='tes ser<ent 3e t'#"ons 3'ns %e s'ng.&.   Les esters 3e "=os"='te sont 3es &onstitu'nts 3e %8ARN et 3e %8A6N.3.   Les "=os"=o%i"i3es sont %es &onstitu'nts "rin&i"'u! 3es #e#br'nes &e%%u%'ires.

4   Ses sour&es D %es "ro3uits 3e %' #er+ %es noi!+ %es %égu#ineuses et %es 5ro#'ges.

4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D - ::: #g.4   L' &'ren&e+ ui est ='bitue%%e#ent %' &onséuen&e 38une 5on&tion rén'%e 'nor#'%e '<e&

ré3u&tion 3e %' ré'bsor"tion 3u "=os"=ore+ est tr>s r're. Les signes et s#"tY#es

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&o#"rennent   ) t'b%e'u 9C *   D

'. Une #inér'%is'tion osseuse 3é5e&tueuse '<e& ret'r3 3e &roiss'n&e+ 3é5or#'tionssue%ettiues et 3ou%eurs osseuses.

b.  Une 3i#inution 3e %' %ibér'tion 38O@   "'r %8=é#og%obine+ '<e& ="o!ie tissu%'ire+ 3ue

? une b'isse 3u @+Cbi"=os"=og%&ér'te 3es g%obu%es rouges.7. Le Xin&

4   S' 5on&tion D i% est essentie% ? %8'&ti<ité 3e "%us 3e @: #ét'%%oenX#es.4   Ses sour&es D %' <i'n3e+ %es ̂ u5s+ %es "ro3uits 3e %' #er et %es &éré'%es &o#"%>tes.4   L8'""ort uoti3ien re&o##'n3é D -@ #g.

4   Les signes et s#"tY#es 3e &'ren&e D'.   Ret'r3 3e &roiss'n&e et ="ogon'3is#e+b.   Troub%es 3u goWt et 3e %8o3or't+ 5'ib%e '""étit+&.  6i#inution 3e %' 5on&tion i##unit'ire+

3.  Lét='rgie #ent'%e+e.  Fe'u s>&=e et é&'i%%euse.

4   L8into!i&'tion "'r %e Xin&

'.   L8ingestion 38'%i#ents ou 3e boissons '&i3es &ontenus 3'ns 3es ré&i"ients g'%<'nisés"eut entr'ner 3es <o#isse#ents et une 3i'rr=ée.

b.   L8in='%'tion 3e <'"eurs 38o!3e 3e Xin& "eut entr'ner une 'tteinte neuro%ogiue)5i><re 3es <'"eurs #ét'%%iues+ 5i><re 3es 5on3eurs*.

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10 L'expression des gènes

NA

I. L'INFORMATION GÉNÉTIQ!

A. L'A"N# $o%%e 'ARN# son( des po)n*$+o(ides. Les n*$+o(ides# *ni(+s %ono%ères# son(

$o%pos+es de (rois so*s,*ni(+s - *ne /se /o(+e# *n s*$re e( de '/$ide pospori3*e.

4. L'A"N $on(ien( 'in5or%/(ion g+n+(i3*e. Le $ode g+n+(i3*e d+$ri( es re/(ions en(re'/p/e( po)n*$+o(idi3*e de 3*/(re /ses e( es 6ing( /$ides /%in+s. L/ s+3*en$e des /sesd/ns *n rin d'A"N p/ren(/ di$(e / s+3*en$e des /$ides /%in+s des pro(+ines.

7. L/ s)n(èse des pro(+ines es( *ne expression de 'in5or%/(ion g+n+(i3*e. L/ 5/ri$/(ion despro(+ines i%pi3*e de*x pro$ess*s -

8   L/ (r/ns$rip(ion 9de 'A"N 6ers 'ARN:#8   L/ (r/d*$(ion 9de 'ARN 6ers / pro(+ine:   9 5ig*re 10,1 :.

Fig*re 10,1. ;$+%/ %on(r/n( e 5*x de 'in5or%/(ion g+n+(i3*e.  ARN% <  ARN %ess/ger = ARN( <  ARN de (r/ns5er( =   ARNr <  ARN rioso%/.

". Le $ode g+n+(i3*e es( *ni6erse. Les règes 3*i reien( / s+3*en$e des n*$+o(ides d/ns'ARN %ess/ger > / s+3*en$e des /$ides /%in+s d/ns es pro(+ines 9e $ode g+n+(i3*e en soi:son( es %?%es d/ns (o*s es org/nis%es# /6e$ 3*e3*es ex$ep(ions %ine*res d/ns es

%i(o$ondries.

8   n $odon sens# $odon de (rois n*$+o(ides# sp+$i5ie $/3*e /$ide /%in+ 9ex. <p+n)//nine# 7 < s+rine:.

8   Les /*(res propri+(+s d* $ode g+n+(i3*e -

/.   I es( $on(ig*# $'es(,>,dire 3*e es $odons ne se $e6/*$en( p/s e( 3*'is ne son( p/ss+p/r+s p/r des esp/$e*rs.

.   I es( @ /(/rdi B# $'es(,>,dire 3*'i exis(e p*s d'*n $odon po*r sp+$i5ier $er(/ins/$ides /%in+s.

$.   I es( non /%ig*. 7/3*e $odon ne sp+$i5ie 3*'*n se* /$ide /%in+.

!. L'in5or%/(ion /ddi(ionnee

7er(/ins n*$+o(ides $on(iennen( de 'in5or%/(ion g+n+(i3*e en s*pp+%en( des s+3*en$es 3*i$oden( po*r / s)n(èse des po)pep(ides.

8   L'A"N $on(ien( des pro%o(e*rs de (r/ns$rip(ion# des si(es de i/ison po*r des pro(+inesr+g*/(ri$es e( des sign/*x po*r es r+/rr/nge%en(s g+ni3*es.

8   L'ARN %ess/ger 9ARN%: $on(ien( des (er%in/(e*rs de (r/ns$rip(ion# des sign/*x de

(r/i(e%en(# des sign/*x d'/igne%en( de (r/d*$(ion# de %?%e 3*e des sign/*x ded+p/r( e( d'/rr?(   9s(op:.

F. L/ o$/is/(ion de 'A"N e( de / s)n(èse des pro(+ines

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8   "/ns es $e*es e*$/r)o(es - / r+pi$/(ion e( / (r/ns$rip(ion on( ie* d/ns e no)/*# /(r/d*$(ion / ie* d/ns e $)(oso.

8   "/ns e $orps *%/in - d/ns (o*s es org/nes e( (iss*s# ex$ep(+ es go*es ro*ges.

Re(o*r /* d+*(

II. L'A"N !T L'ARN - ;TR7TR! "!; A7I"!; N7LÉIQ!;

A. L'A"N es( *n po)%ère de d+sox)rion*$+o(ides 3*i son( i+s p/r des i/isonspospodies(er CD,ED   9 5ig*re 10, :.  Les pr+$*rse*rs de 'A"N son( esd+sox)rion*$+oside(riposp/(es 9dATH# dGTH# dTTH e( d7TH:.

8   L/ 5or%eL'A"N es( *ne +i$e > do*e rin /6e$ des rins 3*i son( /n(ip/r/èes e($o%p+%en(/ires   9 5ig*re 10,C :.

/.   An(ip/r/èe signi5ie 3*'*ne $/ne 6/ d/ns e sens ED > CD e( 3*e '/*(re 6/ d/ns esens CD > ED.

.   7o%p+%en(/ire signi5ie 3*e / /se /d+nine 9A: s'/pp/rie (o*Jo*rs /6e$ / /se()%ine 9T: e( 3*e / /se g*/nine 9G: s'/pp/rie (o*Jo*rs /6e$ / /se $)(osine 97:. I ) /dix p/ires de /ses p/r (o*r.

8   Les 5or$es de s(/iis/(ion

L/ do*e +i$e d'A"N es( s(/iis+e p/r des pon(s )drogène en(re es /ses s*r esrins $o%p+%en(/ires e( p/r des 5or$es )dropoes e( des 5or$es d'e%pie%en( en(rees /ses d'*n %?%e rin. Les p/ires de /ses AT possèden( de*x i/isons )drogène e(es p/ires de /ses G7 possèden( (rois i/isons )drogène.

4. L'ARN# 3*i es( /*ssi *n po)%ère de rion*$+o(ides# es( +g/e%en( i+ p/r des i/isonspospodies(er CD,ED.

8   L'ARN $on(ien( / /se *r/$ie 9: /* ie* de T# /6e$ /*ssi A# G e( 7.8   L/ 5or%e

K / di55+ren$e de 'A"N# 'ARN es( *ne +i$e > si%pe rin 9%onorin:. L'ARN %onorinpe*( 5or%er des r+gions in(ernes > do*e rin 3*i son( p/r5ois /ppe+es o*$es en+pinge > $e6e*x.

8   I exis(e (rois $/sses d'ARN - 'ARN%# 'ARN rioso%/ 9ARNr: e( 'ARN de (r/ns5er(9ARN(:.

7. L/ d+n/(*r/(ionLes /$ides n*$+i3*e so*s 5or%e de do*e rin 9ex. 'A"N e( p/r5ois 'ARN: se d+ro*en( o* sed+n/(*ren( ors3*'is son( so*%is > de /*(es (e%p+r/(*res# des p ex(r?%es e( $er(/ins/gen(s $i%i3*es 9ex. 5or%/%ide# *r+e:.

8   L/ d+n/(*r/(ion pro6o3*e 'e55e( )per$ro%i3*e 3*i $onsis(e en *ne /*g%en(/(ion de'/sorp(ion *(r/6ioe((e 9: 9A0:.

8   L/ d+n/(*r/(ion pro6o3*e *ne di%in*(ion de / 6is$osi(+.8   n po)n*$+o(ide se d+n/(*re > *ne $er(/ine (e%p+r/(*re $onn*e so*s e no% de

(e%p+r/(*re de @ 5*sion B#   %e'(ing  en /ng/is 9T%:. Les r+gions ri$es en G7 5or%en(

des do*es +i$es p*s s(/es 3*e es r+gions ri$es en AT = en $ons+3*en$e# 'A"Nri$e en G7 / *ne T%  p*s +e6+e 3*e 'A"N ri$e en AT.

8   Lors3*e es po)n*$+o(ides d+n/(*r+s son( re5roidis o* 3*e es /gen(s d+n/(*r/n(s son(

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re(ir+s p/r di/)se# es r+gions %onorin $o%p+%en(/ires se r+/sso$ien( en *npro$ess*s /ppe+ /nne/ge.

8   "es rins $o%p+%en(/ires d'A"N e( d'ARN pe*6en( /*ssi s'/sso$ier o* s')rider. L/pr+sen$e de s+3*en$es $onn*es d'A"N o* d'ARN pe*( ?(re d+(e$(+e en *(iis/n( dessondes d')rid/(ion.

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Fig*re 10,. L/ 5or%*e s(r*$(*ree d'*n d+sox)rion*$+o(ide 9A: e( /r+6i/(ions d/ns 'A"N94:.

Fig*re 10,C. Repr+sen(/(ion s$+%/(i3*e de / do*e +i$e d'A"N %on(r/n( es de*x rins$o%p+%en(/ires e( /n(ip/r/èes.

Re(o*r /* d+*(

III. LA ;NTP;! "! L'A"N 9RÉHLI7ATION:

A. Les $e*es en di6ision s*issen( *ne s+rie d'+6+ne%en(s ordonn+s /ppe+s @ $)$e $e*/ireB.

8   L/ %i(ose es( / p+riode d*r/n( /3*ee de*x @ Je*x B de $ro%oso%es son( /sse%+se( o / di6ision $e*/ire se prod*i(.

8   L/ %i(ose es( s*i6ie de 'in(erp/se 3*i $o%prend (rois so*s,*ni(+s - G1# ;# e( G   9G <

g/p#  in(er6/e = ; < s)n(èse:./.  !n p/se G1# *ne $e*e se pr+p/re > $o%%en$er / s)n(èse de 'A"N. Les

$ro%oso%es se d+ro*en( e( 5or%en( 'e*$ro%/(ine..   L/ s)n(èse de 'A"N 9r+pi$/(ion: se prod*i( d*r/n( / p/se ; = / 3*/n(i(+ d'A"Ndo*e. L/ s)n(èse d'ARN 9(r/ns$rip(ion: es( +g/e%en( > *n ni6e/* +e6+. Q*/nd /s)n(èse de 'A"N es( (er%in+e e( 3*e / p*p/r( des $o%pos/n(s $e*/ires on( do*+#/ $e*e en(re en p/se G.

$.  "*r/n( / p/se G# / $e*e s)n(+(ise 'ARN e( es pro(+ines n+$ess/ires po*r 3*e /

%i(ose se prod*ise. L/ $ro%/(ine se $ondense# 5or%e '+(+ro$ro%/(ine e( /%e%r/ne n*$+/ire disp/r/(.

8   ne $e*e 3*i / (er%in+ 'in(erp/se 9G1# ;# G: es( pr?(e po*r *n /*(re $)$e de %i(ose.

4. L/ r+pi$/(ion

7e pro$ess*s $onsis(e en / prod*$(ion de de*x %o+$*es d'A"N do*e,rin 3*i son(

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iden(i3*es en (o*s poin(s > 'A"N p/ren(/.

8   L/ r+pi$/(ion es( se%i,$onser6/(ri$e = $/3*e A"N,5is $on(ien( *n rin d'A"N p/ren(/e( *n rin,5is no*6ee%en( s)n(+(is+   9 5ig*re 10, :.

8   L/ $/(/)se

Les A"N po)%+r/ses 9A"NH: $/(/)sen( / s)n(èse de 'A"N./.   7e es Hro$/r)o(es 9ex. es /$(+ries:# 'A"NH III es( i%pi3*+e d/ns / r+pi$/(ion.

.   7e es !*$/r)o(es# p*sie*rs $/sses d'A"NH Jo*en( *n rSe i%por(/n( - $opie erin se$ond/ire# U $opie e rin prin$ip/# V %ène > ien es r+p/r/(ions e( W $ond*i( /r+pi$/(ion de 'A"N %i(o$ondri/.

7. L/ r+pi$/(ion es( *n pro$ess*s en $in3 +(/pes# $/3*e +(/pe i%pi3*/n( *ne o* p*sie*rspro(+ines e( en)%es.

8   Les pro(+ines de d+ro*e%en( de 'A"N o* +i$/ses d+ro*en( 'A"N do*e,rin. Les

(opoiso%+r/ses 9$e  !s$eri$i/ 7o'i#   *ne A"N g)r/se: r+d*isen( es $on(r/in(es$r++es p/r $e d+ro*e%en(.

8   L/ pri%/se 5/ri3*e des /%or$es ARN 9de pe(i(s 5r/g%en(s d'/$ide n*$+i3*e: 3*i son($o%p+%en(/ires d* rin %/(ri$e A"N. 7e pro$ess*s se d+p/$e d/ns e sens ED,CD e ongde '/%or$e no*6ee%en( s)n(+(is+e.

8   K 'ex(r+%i(+ CD de '/%or$e# 'A"NH /Jo*(e des n*$+o(ides /* CD,O e( e rin /ppe+ @/6/n$+ B 9o* pr+$o$e: $on(in*e > $ro(re d/ns e sens ED X CD./.   L/ $/p/$i(+ de 'A"NH > /Jo*(er de no*6e/*x n*$+o(ides *ni3*e%en( /* CD,O rend/ r+pi$/(ion de 'A"N dis$on(in*e s*r '/*(re rin,5is# $onn* so*s e no% de @ rinre(/rd+ B 9o* (/rdi5:.

.   Les seg%en(s d'A"N no*6ee%en( s)n(+(is+s# $onn*s so*s e no% de 5r/g%en(sd'OY//Yi# son( ens*i(e rei+s en(re e*x po*r 5or%er *ne $/ne d'A"N $on(in*e   9 5ig*re

10,E :.

8   Le $o%pexe A"NH enè6e e( re%p/$e es /%or$es ARN. 7e  !s$eri$i/ 7o'i#   'A"NH I3*i possède > / 5ois *ne /$(i6i(+ de po)%+r/se e( d'exon*$+/se ED X CD# re%pi( $e((e5on$(ion.

8   L'A"N ig/se reie es ex(r+%i(+s en(re ees.

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Fig*re 10,. 4rins d'A"N r+pi3*+ %on(r/n( 3*e / r+pi$/(ion d'A"N es( se%i,$onser6/(ri$e.

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Fig*re 10,E.!n /*(   - Repr+sen(/(ion s$+%/(i3*e de '/$(ion de 'A"N po)%+r/se.   !n /s   -Repr+sen(/(ion de / r+pi$/(ion de 'A"N $on(in*e e( dis$on(in*e /6e$ 5r/g%en(s d'OY//Yi.

 A"NH <  A"N po)%+r/se =  ;;4 < sing'e,s(r/nded inding#  i/ison > si%pe rin.

". Les erre*rs

Les A"NH son( +g/e%en( /sso$i+es > *ne /$(i6i(+ exon*$+/se CD X ED 3*i per%e( / d+(e$(ione( '//(ion des p/ires de /ses in$orre$(e%en( /pp/ri+es. Le pro$ess*s es( /ppe+ @ $orre$(ionB 9edi(ing#  en /ng/is:.

!. L/ r+p/r/(ion de 'A"N

L'irr/di/(ion p/r es # / $/e*r# es p ex(r?%es e( $er(/ins /gen(s $i%i3*es pe*6en(/(+rer es p*rines e( es p)ri%idines. To*( *n ense%e de %+$/nis%es es( i%pi3*+ d/ns /r+p/r/(ion de 'A"N.

8   L'ex$ision,r+p/r/(ion es( e %+$/nis%e 3*i per%e( de $orriger es di%ères de ()%ine$r++s# d/ns 'A"N# p/r 'exposi(ion /*x r/di/(ions ./.   ne endon*$+/se ,sp+$i5i3*e in$ise *n rin de / do*e +i$e# $e 3*i o*6re *nei/ison dies(er s*r e 6ers/n( CD d* di%ère de ()%ine..   L'A"NH s)n(+(ise *n no*6e/* rin d'A"N. L'/$(i6i(+ exon*$+/se de / A"NH %ène >ien 'ex$ision ED,CD d* rin endo%%/g+.$.   L'A"N ig/se reie es ex(r+%i(+s en(re ees.

8   Les %//dies r+s*(/n( d'*ne ex$ision,r+p/r/(ion d+5e$(*e*se.

/.   Le xeroder%/ pig%en(os*%# *ne %//die de pe/*# es( $/*s+ p/r *neex$isionr+p/r/(ion d+5e$(*e*se d*e > *ne endon*$+/se ,sp+$i5i3*e %*(/n(e. 7e((e

$ondi(ion p/(oogi3*e pe*( $ond*ire /* $/n$er de / pe/*.

.   L'/(/xie,(+/ngie$(/sie# e s)ndro%e de F/n$oni 9/n+%ie: e( e s)ndro%e de 4oo%son( d'/*(res /55e$(ions /sso$i+es > des /no%/ies de 'ex$ision,r+p/r/(ion.

Re(o*r /* d+*(

I. LA TRAN;7RIHTION

7e pro$ess*s $ond*i( > / s)n(èse de 'A"N seon *ne s+3*en$e 3*i es( $o%p+%en(/ire de$ee de / %/(ri$e A"N.

A. L/ $/(/)se

Les ARN po)%+r/ses 9ARNH: $/(/)sen( / (r/ns$rip(ion.

8   7e es Hro$/r)o(es# *ne se*e sor(e d'ARNH# *ne en)%e 6o*%ine*se /6e$ deno%re*ses so*s,*ni(+s# s)n(+(ise (o*(es es $/sses d'ARN. L'/n(iio(i3*e ri5/%pi$ineinie / s)n(èse /$(+rienne de 'ARN.

8   7e es !*$/r)o(es# i exis(e 3*/(re $/sses d'ARNH 3*i son( (o*(es de gr/ndes en)%es6o*%ine*ses /6e$ de no%re*ses so*s,*ni(+s.

/.   L'ARNH I s)n(+(ise 'ARNr. On / (ro*6e d/ns e n*$+oe e( ee es( r+sis(/n(e >'inii(ion pro6o3*+e p/r ',/%/n(idine. 7e( inii(e*r# 3*i es( ex(r/i( d* $/%pignon6+n+ne*x  A%/ni(/ p/''oides#   se ie > $er(/ines ARNH d'!*$/r)o(es.

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.   L'ARNH II s)n(+(ise 'ARN%. 7e((e en)%e# 3*e 'on (ro*6e d/ns e n*$+op/s%e# es((rès sensie > 'inii(ion p/r ',/%/n(idine [$ons(/n(e d'inii(ion 9\i: < en6iron 10,] >

10,^ M_.

$.   L'ARNH III s)n(+(ise 'ARN( e( 'ARNr E;. 7e((e en)%e 3*e 'on (ro*6e +g/e%en(d/ns e n*$+op/s%e# es( %od+r+%en( sensie > ',/%/n(idine 9\i   < 10,E > 10, M:.

d.   L'ARNH %i(o$ondri/e 3*i es( ini+e p/r / ri5/%pi$ine %/is p/s p/r ',/%/n(idine#(r/ns$ri( 'ARN > p/r(ir de (o*s es gènes %i(o$ondri/*x.

4. Le $)$e de (r/ns$rip(ion

L/ s)n(èse de 'ARN s'e55e$(*e en 3*/(re +(/pes   9 5ig*re 10, :.

8   L/ i/isonL'ARNH se ie > des s+3*en$es /%or$es sp+$i5i3*es s*r 'A"N# $e 3*i orien(e 'ARNH s*re rin,sens d/ns *ne posi(ion propre > $o%%en$er / (r/ns$rip(ion. ne $o*r(e

ong*e*r de 'A"N do*e,rin se d+ro*e e( 5or%e *ne *e de (r/ns$rip(ion. Les/%or$es pro$/r)o(es /*ssi ien 3*e es /%or$es e*$/r)o(es $o%por(en( des s+3*en$es$onsens*s en /%on( d* si(e de d+p/r(   9 5ig*re 10,` :.

8   L'ini(i/(ion $o%prend / 5or%/(ion de / pre%ière i/ison pospodies(er. L'ATH 9o* eGTH: 5or%e *ne p/ire de /ses /6e$ / /se de / %/(ri$e s*r e rin /n(isens > 'originee( ens*i(e# / /se d* n*$+oside (riposp/(e s*i6/n( s'/pp/rie /6e$ / /se s*i6/n(e de/ %/(ri$e e( 5or%e *ne i/ison pospodies(er /6e$ 'ATH 9o* e GTH: en +i%in/n( HH i.

L/ ri5/%pi$ine o3*e 'ini(i/(ion $e es Hro$/r)o(es.8   L'/onge%en( progresse e ong d* rin sens d'A"N# /6e$ 'ARN $roiss/n( d/ns e sens ED

X CD. L'A"N do*e rin se re5or%e derrière 'en)%e e( 'ex(r+%i(+ ED de 'ARN es(

i+r+e so*s 5or%e %onorin. L'/$(ino%)$ine " 3*i s'in(er$/e en(re es s+3*en$es G7de 'A"N# o3*e '/onge%en(.8   L/ (er%in/ison

7e es Hro$/r)o(es# $e/ s*r6ien( /* ni6e/* d'*ne o*$e d'/rr?( 9o*$e en +pinge >$e6e*x: s*i6ie d'*n 5i/%en( $o%pos+ d'*r/$ies 9:   9 5ig*re 10,^ :.  L/ pr+sen$e d'*nepro(+ine   ro   rend $e pro$ess*s p*s e55i$/$e. 7e es !*$/r)o(es# es sign/*x de(er%in/ison son( en$ore (rès pe* $onn*s.

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Fig*re 10,. Repr+sen(/(ion s$+%/(i3*e de / (r/ns$rip(ion.   H,H,H,A <  ATH =  H,H,H,G <  GTH =H,H,H,N <  (o*( n*$+oside (riposp/(e.

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Fig*re 10,`. ;+3*en$es $onsens*s de pro%o(e*r d/ns des $e*es pro$/r)o(es 9A: e(e*$/r)o(es 94:.

7. L'+/or/(ion

Après / (r/ns$rip(ion# 'ARN es( /i(*ee%en( +/or+ o* %odi5i+. 7e (o*s es org/nis%es#

'ARNr e( 'ARN( son( nor%/e%en( r/$$o*r$is /près / (r/ns$rip(ion.8   7e es Hro$/r)o(es# 'ARN% es( *(iis+ $o%%e (r/ns$ri( pri%/ire# s/ns %odi5i$/(ion#

dès 3*'i es( 5/ri3*+.8   7e es !*$/r)o(es# 'ARN% es( /rge%en( +/or+. L'ARN% e*$/r)o(e non +/or+ es(

p/r5ois /ppe+ ARN n*$+/ire +(+rogène.8   L/ @ $oi55e B > 'ex(r+%i(+ ED de 'ARN% e*$/r)o(e pro(ège $on(re / diges(ion p/r /

n*$+/se e( /ide > /igner $orre$(e%en( 'ARN% d*r/n( / (r/ns$rip(ion. !e $on(ien( de/ `,%+()g*/nine en i/ison ED,ED (riposp/(e /6e$ e ED,riose   9 5ig*re 10,] :.

8   L/ 3*e*e po)9A:# d/ns 'ARN% e*$/r)o(e# es( *n 5i/%en( de r+sid*s /d+n)es /Jo*(+s >'ex(r+%i(+ CD   9 5ig*re 10,] :.

8   "e no%re*x (r/ns$ri(s pri%/ires d'ARN% e*$/r)o(e $on(iennen( des r+gions non(r/d*i(es /ppe+es s+3*en$es in(er$//ires o* in(rons   9 5ig*re 10,] :.  L'//(ion desin(rons i%pi3*e 'ex$ision,+piss/ge de 'ARN.

/.   Les in(rons $o%%en$en( p/r G e( 5inissen( p/r AG. "e pe(i(s ARN n*$+/ires5or%en( de p/ires de /ses /6e$ es Jon$(ions d'+piss/ge e( /iden( es en)%esd'+piss/ge > e55e$(*er *ne $o*p*re pr+$ise.

.   "es s(r*$(*res @ en /sso B se 5or%en( d/ns 'in(ron p*is $e( in(er%+di/ire es( ene6+e( +i%in+. L'+piss/ge doi( ?(re (rès pr+$is si 'ARN% es( /ppe+ > ?(re (r/d*i( enpro(+ine.

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Fig*re 10,^. ne s+3*en$e de (er%in/ison pro$/r)o(e ()pi3*e 9(er%in/(e*r:.

Re(o*r /* d+*(

I. LA TRA"7TION 9;NTP;! "!; HROTÉIN!;:

A. L'/$(i6/(ion des /$ides /%in+s 9+(/pe ini(i/e:

L'en)%e /%ino/$),ARN( s)n(+(/se ie es /$ides /%in+s > e*r ARN( sp+$i5i3*e 9/pp/ren(+:e( donne des /%ino/$),ARN( 9AA,ARN(:   9 5ig*re 10,10 :.

8   L'ARN( es( / %o+$*e /d/p(/(ri$e 3*i %e( en $on(/$( e $ode (ripe( de /ses des /$idesn*$+i3*es /6e$ e $ode d'/$ides /%in+s des pro(+ines.

8   7/3*e AA,ARN( s)n(+(/se Join( *n /$ide /%in+ sp+$i5i3*e > 'O CD,(er%in/ d'*nARN( sp+$i5i3*e.

8   L'ARN( po*r *n /$ide /%in+ $on(ien( *n /n(i$odon de (rois /ses 3*i es( /n(ip/r/èe e($o%p+%en(/ire d* $odon de (rois n*$+o(ides de 'ARN% $od/n( po*r $e( /$ide /%in+

9ex. CD,AAA,ED es( '/n(i$odon de ED,,CD# e $odon po*r / p+n)//nine:.8   ne i/ison de /*(e +nergie ie '/$ide /%in+ > son ARN(.

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4. Le si(e de / s)n(èse des pro(+ines dirig+e p/r 'ARN% - es rioso%es# 3*i son( desp/r(i$*es de rion*$+opro(+ines.

Fig*re 10,]. "+ro*e%en( de / (r/ns$rip(ion d/ns 'ARN %ess/ger 9ARN%: e*$/r)o(e.   `,Me,

GTH <   `,%+(),g*/nine en i/ison ED,ED,(riposp/(e.

Fig*re 10,10. A$(i6/(ion d'*n /$ide /%in+ po*r prod*ire *n /%ino/$),ARN de (r/n5er( 9ARN(:#$e 3*i / ie* /* d+*( d* pro$ess*s de (r/d*$(ion.

8   7o%posi(ion

ne gr/nde e( *ne pe(i(e *ni(+ $ons(i(*en( $/3*e rioso%e. 7e es !*$/r)o(es# /gr/nde so*s,*ni(+ 3*i ie 'AA,ARN( es( 0; e( / pe(i(e so*s,*ni(+ 3*i ie 'ARN% es( 0;.Les rioso%es pro$/r)o(es son( si%i/ires %/is p*s pe(i(s.

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8   Le $o%pexe d'ini(i/(ion 0;n ARN%# *ne pe(i(e so*s,*ni(+ rioso%/e 90;:# *n 5/$(e*r d'ini(i/(ion e*$/r)o(e 9FIe:[5/$(e*r d'ini(i/(ion 9FI: $e es Hro$/r)o(es_# d* GTH e( d* %+(ion),ARN( $ons(i(*en($e $o%pexe   9 5ig*re 10,11 :.   A* $o*rs de $e pro$ess*s# ')dro)se de 'ATH en A"H e(Hi  / ie*.

8   Le $o%pexe d'ini(i/(ion ^0;

L/ gr/nde so*s,*ni(+ rioso%/e se ie /* $o%pexe d'ini(i/(ion 0; po*r 5or%er $e$o%pexe. Le %+(ion),ARN( se posi(ionne /* si(e pep(id)e 9H: de / gr/nde so*s*ni(+9^0;:   9 5ig*re 10,11 :  e( d* G"H# d* Hi  e( des FIe son( i+r+s.

Fig*re 10,11. Le $)$e de (r/d*$(ion.  ae( bOc  < /$ides /%in+s.

7. L/ s)n(èse des pro(+ines

8   L/ (r/d*$(ion 9ini(i/(ion:7e es !*$/r)o(es# e pro$ess*s d+*(e /* pre%ier AG @ en /6/ B 9d* $S(+ CD: de /$oi55e d'ARN%. AG# e $odon de d+p/r( de / (r/d*$(ion# $ode po*r / %+(ionine $ees !*$/r)o(es e( / N,5or%)%+(ionine $e es Hro$/r)o(es   9 5ig*re 10,11 :.  AG 5ixe/*ssi e $/dre de e$(*re 3*i es( / p/se /* $o*rs de /3*ee es Je*x de (rois

n*$+o(ides son( *s po*r prod*ire *ne pro(+ine.8   L'/onge%en( 9o* +ong/(ion:

I se prod*i( seon *n $)$e en (rois +(/pes 3*i se reprod*i( $/3*e 5ois 3*'*n /$ide

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/%in+ es( /Jo*(+   9 5ig*re 10,11 :.

/.   L'AA,ARN( en(r/n( se ie /* si(e /%ino/$)e 9A: de / gr/nde 9^0;: so*s,*ni(+rioso%/e. 7e/ re3*ier( p*sie*rs 5/$(e*rs d'/onge%en( pro(+i3*es 9!F#  e'ong/(ion

 5/$(ors:  e( ')dro)se d* GTH..   L/ pep(id) (r/ns5+r/se $/(/)se de '/$ide /%in+ o* pep(ide dep*is e si(e H 6ers 'AA,ARN( /* si(e A# /6e$ / 5or%/(ion d'*ne i/ison pep(idi3*e. L'ARN( @ d+$/rg+ B se

disso$ie d* $o%pexe.$.   Le no*6e/* pep(id),ARN( %igre 6ers e si(e H 9ex. e rioso%e se d+p/$e (roisn*$+o(ides p*s oin s*r 'ARN%:# $e 3*i re3*ier( !F, e( *ne )dro)se d* GTH. Lerioso%e se d+p/$e e ong de 'ARN% d/ns e sens ED X CD e( / $/ne pep(idi3*e $ro(d* N,(er%in*s /* 7,(er%in*s.d.   Q*/nd *n rioso%e / @ d+g/g+ B / 6oie# *n /*(re rioso%e pe*( $o%%en$er /(r/d*$(ion /* $odon de d+p/r(. n ARN% /6e$ p*sie*rs rioso%es /((/$+s 3*i son( en(r/in d'e55e$(*er / (r/d*$(ion es( /ppe+ *n po)rioso%e o* po)so%e.

8   L/ (er%in/ison!e se prod*i( 3*/nd e rioso%e ren$on(re *n $odon non,sens 9de (er%in/ison o*

$odon s(op: 9ex. AA#AG o* GA: 3*i no(i5ie / (er%in/ison e( / i+r/(ion d*po)pep(ide./.   n 5/$(e*r de i+r/(ion de pro(+ine# en %?%e (e%ps 3*e d* GTH# se ie /* si(e..   L/ pep(id) (r/ns5+r/se )dro)se e pep(id),ARN( /6e$ i+r/(ion d* po)pep(ide(er%in+. I se prod*i( *ne )dro)se d* GTH en G"H e( Hi.

$.   Les rioso%es# 3*i pe*6en( se disso$ier en so*s,*ni(+s# pe*6en( ?(re r+*(iis+s.8   Le   o'e  95o((e%en(# 5*$(*/(ion:

Le $odon s*r 'ARN% 9/se CD: e( '/n(i$odon s*r 'ARN( 9/se ED: [/se @ 5*$(*/n(e B#o'e /se_   pe*6en( @ 5o((er B /* si(e d'/pp/rie%en( de n*$+o(ide > n*$+o(ide.

/.   "/ns 1D /n(i$odon ARN(# / /se 5*$(*/n(e es( so*6en( 'inosine 3*i pe*( s'/pp/rier/6e$ # 7 o* A d* $odon ARN%.

.   "/ns 'ARN%# G# en posi(ion 5*$(*/n(e# pe*( s'/pp/rier /6e$ o* 7. # en posi(ion5*$(*/n(e# pe*( s'/pp/rier /6e$ A o* G.

$.   !n r/ison de $e((e 5*$(*/(ion# %oins de 1 ARN( son( n+$ess/ires po*r (r/d*ire es1 $odons,sens d* $ode g+n+(i3*e.

Re(o*r /* d+*(

. L!; MTATION;

A. Les de*x prin$ip/es sor(es de %*(/(ions -

8   L/ s*s(i(*(ion d'*n n*$+o(ide po*r *n /*(re. Les de*x gro*pes de %*(/(ion p/rs*s(i(*(ion son(   9 5ig*re 10,1 :   -/.   Les (r/nsi(ions 3*i re%p/$en( *ne p*rine p/r *ne /*(re p*rine o* *ne p)ri%idine p/r*ne /*(re p)ri%idine..   Les (r/ns6ersions 3*i re%p/$en( *ne p*rine p/r *ne p)ri%idine e( 6i$e 6ers/.

8   L'inser(ion o* / d++(ion d'*n n*$+o(ide. 7es dernières son( /ppe+es %*(/(ions p/r$/nge%en( d* $/dre de e$(*re 9 5r/%esi5(#  en /ng/is:.

4. Les %*(/(ions 5/*x sens sp+$i5ien( *n /$ide /%in+ di55+ren( = es %*(/(ions non,sens(r/ns5or%en( *n $odon nor%/ en $odon s(op.

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7. L/ s(r*$(*re d* $ode g+n+(i3*e (end > %ini%iser es e55e(s des %*(/(ions.

8   Les $/nge%en(s de / (roisiè%e /se d* $odon ne $/ngen( p/s '/$ide /%in+ sp+$i5i+.7e son( des %*(/(ions sien$ie*ses.

8   Les $/nge%en(s de / pre%ière /se d* $odon %ènen( g+n+r/e%en( > 'inser(ion d*%?%e /$ide /%in+ o* d'*n /$ide /%in+ si%i/ire.

8   Les /$ides /%in+s 3*i possèden( *ne $/ne /(+r/e 5or(e%en( non po/ire# on( des$odons /6e$ *ne p)ri%idine en de*xiè%e posi(ion# $e 3*i 6e*( dire 3*e es %*(/(ions de(r/nsi(ion de $e((e /se s*s(i(*en( des /$ides /%in+s /*x propri+(+s si%i/ires.

8   Les /$ides /%in+s 3*i possèden( *ne $/ne /(+r/e 5or(e%en( po/ire# on( des $odons/6e$ *ne p*rine en de*xiè%e posi(ion# $e 3*i 6e*( dire 3*e es %*(/(ions de (r/nsi(ionde $e((e /se s*s(i(*en( des /$ides /%in+s /*x propri+(+s si%i/ires.

8   "'*ne 5/on g+n+r/e# se*es es s*s(i(*(ions p*rine po*r p)ri%idine e( p)ri%idine po*rp*rine d/ns / de*xiè%e /se $ond*isen( > des $/nge%en(s %/Je*rs de / $/ne/(+r/e des /$ides /%in+s.

Fig*re 10,1. T)pes de %*(/(ions.

". 7orrespond/n$e $ini3*e - 'os(eogenesis i%per5e$(/ 9OI:# *ne 5/%ie de %//dies$/r/$(+ris+es p/r *n $o/gène g+n+(i3*e%en( /nor%/# $ond*i( > *ne 5r/gii(+ osse*se

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/nor%/e. Les en5/n(s n/issen( /6e$ de %*(ipes 5r/$(*res.

8   Le $o/gène nor%/ $on(ien( (rois $/nes de po)pep(ides 3*i 5or%en( *ne (ripe +i$e> enro*e%en( g/*$e.

8   Les $/nes son( $ons(i(*+es de r+p+(i(ions (ripep(idi3*es de g),b,. ne g)$ine (o*(eses (rois posi(ions es( n+$ess/ire > / 5or%/(ion $orre$(e de / (ripe +i$e.

8   L'OI es( 5r+3*e%%en( e r+s*(/( d'*ne %*(/(ion pon$(*ee 9ex. / s*s(i(*(ion d'*n/*(re /$ide /%in+ > / g)$ine:. H/r exe%pe# / s*s(i(*(ion d'*ne //nine > *ne g)$ineen *ne posi(ion pro$e de 'ex(r+%i(+ 7,(er%in/e e%p?$e / 5or%/(ion de / (ripe+i$e. "/ns $e $/s# i s'/gi( d'*ne %*(/(ion +(/e.

!. 7orrespond/n$e $ini3*e - '/n+%ie > +%/(ies 5/$i5or%es es( / $ons+3*en$e d'*ne%*(/(ion 3*i re%p/$e *ne 6/ine p/r *n /$ide g*(/%i3*e en posi(ion de / $/ne V de'+%ogoine A 96oir /* $/pi(re I A:.

F. 7orrespond/n$e $ini3*e - es 6ir*s ARN (*%or/*x son( %e%res d'*ne $/sse de 6ir*s/ppe+s r+(ro6ir*s.

8   7es 6ir*s on( de 'ARN $o%%e %/(+rie g+n+(i3*e e( possèden( 'en)%e (r/ns$rip(/sein6erse.

8   Après 'en(r+e d* 6ir*s d/ns / $e*e,S(e# / (r/n$rip(/se in6erse 5/i( *ne $opie A"N de'ARN# 5or%/n( *n )ride A"N,ARN.

8   H*is / (r/ns$rip(/se in6erse *(iise ')ride A"N,ARN po*r 5/ire *ne $opie d'A"N >do*e +i$e de son propre ARN 6ir/.

8   Le 6ir*s $on(ien( +g/e%en( *ne en)%e in(+gr/se 3*i insère 'A"N 6ir/ d/ns *n$ro%oso%e de / $e*e,S(e.

8   7er(/ins gènes 6ir/*x son( des on$ogènes# %odi5i$/(e*rs des gènes nor%/*x de /

$e*e,S(e# 3*i (r/ns5or%en( es $e*es,S(es en $e*es $/n$+re*ses.8   Le 6ir*s de 'i%%*nod+5i$ien$e *%/ine 9I: 3*i pro6o3*e e s)ndro%e de

'i%%*nod+5i$ien$e /$3*ise 9;I"A: es( *n r+(ro6ir*s.

/.   "/ns e $/s d* I# e 6ir*s in5e$(e es )%po$)(es T /*xii/ires   9e'pers#  en /ng/is:d* s)s(è%e i%%*ni(/ire e(# 5in/e%en(# es (*e. 7e/ rend e s*Je( in5e$(+ /*(e%en(6*n+r/e /*x in5e$(ions.

.   Le pro6ir*s I pe*( res(er# > '+(/( /(en(# pend/n( ong(e%ps d/ns es $e*esin5e$(+es J*s3*'> $e 3*'*n +6+ne%en( 9en$ore in$onn*: 6ienne '/$(i6er. 7e/ rend *nein5e$(ion I (rès di55i$ie > (r/i(er p/r des %+di$/%en(s.

Re(o*r /* d+*(

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11 La biotechnologie

NA

I. LA PURIFICATION DE PROT!INE

Le" #$ot%ine" &oi'ent (t$e #)$i*i%e" a'ant &e #o)'oi$ (t$e %t)&i%e".

A. Le" #$ot%ine" "e #$%"entent en +%lange" co+#le,e" -)i contiennent &e no+b$e)"e"#$ot%ine" &i**%$ente".

. Pl)"ie)$" +%tho&e" &e "%#a$ation "ont )tili"%e" #o)$ obteni$ )n %chantillon &/)ne #$ot%ine#)$i*i%e 0

1   La #$%ci#itation "%lecti'e2 -)i co+#$en& l/)"age &) #32 &e la chale)$ o) &e "el" 4e,. le")l*ate &/a++oni)+5 #o)$ "%#a$e$ le" #$ot%ine" &e" "ol)tion"2

1   La *ilt$ation ")$ gel et l/%lect$o#ho$6"e ")$ gel &e #ol7ac$7la+i&e -)i "%#a$ent le"#$ot%ine" "elon le)$ taille2

1   L/%lect$o#ho$6"e ")$ gel et la ch$o+atog$a#hie #a$ %change &/ion" -)i "%#a$ent le"#$ot%ine" "elon le)$ cha$ge ioni-)e2

1   La ch$o+atog$a#hie &/a**init% -)i co+#$en& l/e,t$action &e" #$ot%ine" &/)n +%lange enle" liant "#%ci*i-)e+ent 9 le)$" ligan&" o) 9 &e" antico$#".

Reto)$ a) &%b)t

II. L/ANAL:E DE PROT!INE

A. La ch$o+atog$a#hie #a$ %change &/ion" e"t )tili"%e #o)$ &%te$+ine$ la co+#o"ition enaci&e" a+in%" &/)ne #$ot%ine a#$6" "on h7&$ol7"e &an" l/3Cl.

. La +%tho&e &e &%g$a&ation &/E&+an e"t )tili"%e #o)$ &%te$+ine$ la "%-)ence &e" aci&e"a+in%" 4"t$)ct)$e #$i+ai$e5.

1   Cette techni-)e co+#$en& l/)"age &e #h%n7l;i"othioc7anate #o)$ +a$-)e$ et2 en")ite2e,t$ai$e le" aci&e" a+in%"2 )n #a$ )n2 9 #a$tie &e l/e,t$%+it% N;te$+inale   4 *ig)$e 11;1 5.

Cette #a$tie &e la #$oc%&)$e e"t act)elle+ent a)to+ati"%e.1   La +%tho&e &e &%g$a&ation &/E&+an ne #e$+et &e "%-)ence$ -)e &e" #e#ti&e" &e <=

$%"i&)" o) +oin" > le" #$ot%ine" &oi'ent &onc (t$e b$i"%e" en *$ag+ent" &%*ini" &/)netaille )tili"able. Ce$tain" agent" chi+i-)e" o) ce$taine" en?7+e" cli'ent "%lecti'e+ent

le" #$ot%ine".a.   Le b$o+)$e &e c7an)$e cli'e le" liai"on" #e#ti&i-)e" ")$ le 'e$"ant ca$bo,7le &e"$%"i&)" +%thion7le".

b.   Le @;Nit$o;<;thioc7anoben?6ne cli'e le" liai"on" #e#ti&i-)e" ")$ le 'e$"ant a+in% &e"$%"i&)" c7"t%7le".

c.   L/en?7+e #anc$%ati-)e t$7#"ine cli'e le" liai"on" #e#ti&i-)e" ")$ le 'e$"ant ca$bo,7le&e" $%"i&)" l7"7le et a$gin7le.

&.   L/en?7+e ch7+ot$7#"ine cli'e le" liai"on" #e#ti&i-)e" ")$ le 'e$"ant ca$bo,7le &e"

$%"i&)" a$o+ati-)e" ain"i -)e &/a)t$e" $%"i&)" 'ol)+ine), non #olai$e".

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Fig)$e 11;1. Re#$%"entation "ch%+ati-)e &e la +%tho&e &e &%g$a&ation &/E&+an #o)$&%te$+ine$ la "%-)ence &e" aci&e" a+in%" &/)ne #$ot%ine. A#$6" -)/)n aci&e a+in% a %t%

enle'%2 le c7cle #e)t (t$e $%#%t% en'i$on <= *oi".

C. La c$i"tallog$a#hie a), $a7on" et la $%"onance +agn%ti-)e n)cl%ai$e "ont )tili"%e" #o)$&%te$+ine$ la "t$)ct)$e t$i&i+en"ionnelle.

Reto)$ a) &%b)t

III. L/ANAL:E DE L/ADN

A. L/ADN &/)n ch$o+o"o+e h)+ain contient en'i$on 1=B  #ai$e" &e ba"e" et2 a'ant -)e cet

ADN #)i""e (t$e %t)&i%2 )ne *$ag+entation &oit (t$e o#%$%e. La *$ag+entation e"t )tili"%e #o)$

b$i"e$ l/ADN en *$ag+ent" $e#$o&)ctible" &e taille )tili"able.

1   Le" en?7+e" bact%$ienne" a##el%e" en&on)cl%a"e" &e $e"t$iction "ont )tili"%e" #o)$cli'e$ l/ADN en &e" "ite" &e $e"t$iction "#%ci*i-)e" et $%#%titi*" &e -)at$e 9 h)it #ai$e" &eba"e"   4 *ig)$e 11;@ 5.

1   Cha-)e en&on)cl%a"e &e $e"t$iction cli'e la +ol%c)le &/ADN en *$ag+ent" &e taille&%te$+in%e et $e#$o&)ctible.

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Fig)$e 11;@. ite" &e cli'age" $%#%titi*" #a$ l/en&on)cl%a"e &e $e"t$iction. Dan" cha-)e #ai$e2 le"b$in" in*%$ie)$" #o""6&ent la +(+e "%-)ence 4lect)$e5 &e < 'e$" -)e le" b$in" ")#%$ie)$". Le"

*l6che" #ointent 'e$" le" liai"on" #ho"#ho&ie"te$ -)i "ont cli'%e".  En ha)t  0 le "ite &/EcoR12 -)ia &e" e,t$%+it%" coh%"i'e" et che'a)chante".  En ba"  0 le "ite &e 3aelll -)i a &e" e,t$%+it%"*$anche"2 non che'a)chante".

. L/%lect$o#ho$6"e ")$ gel "/e+#loie #o)$ "%#a$e$ le" *$ag+ent" &/ADN "elon le)$ taille.

C. La techni-)e &e o)the$n  4o)the$n blotting5   "/e+#loie #o)$ &%tecte$ le" *$ag+ent" &/ADN#o""%&ant )ne "%-)ence &e ba"e" "#%ci*i-)e. Le" %ta#e" &e la #$oc%&)$e co+#$ennent   4 *ig)$e

11; 50

1   D%nat)$e$ l/ADN &an" le gel #a$ la chale)$ o) )n alcali.

1

  T$an"*%$e$  4 blotting F5   &e" *$ag+ent" &/ADN &) gel 'e$" )n *ilt$e &e nit$ocell)lo"e&/)ne *aGon -)i #$%"e$'e la &i"#o"ition &e" *$ag+ent" tel" -)/il" %taient &an" le gel.

1   I++e$ge$ le *ilt$e &e nit$ocell)lo"e &an" )ne "ol)tion contenant &e" "on&e"&/h7b$i&ation. Ce" "on&e" "ont &e" oligo&%"o,7n)cl%oti&e" -)i "ont le co+#l%+ent &e la"%-)ence "#%ci*i-)e &/ADN int%$e""ante et -)i ont %t% +a$-)%" 4e,. #a$ )n %l%+ent$a&ioacti* o) )ne ")b"tance *l)o$e"cente5.

1   La'e$ le *ilt$e #o)$ enle'e$ la "on&e en e,c6" a#$6" a'oi$ &onn% ")**i"a++ent &e te+#"9 la "on&e #o)$ "/h7b$i&e$ 4"/annele$5 9 l/ADN co+#l%+entai$e.

1   Hi")ali"e$ le" en&$oit" contenant l/ADN int%$e""ant en )tili"ant l/a)to$a&iog$a#hie o) la*l)o$e"cence.

D. La techni-)e &e No$the$n  4No$the$n blotting5  e+#loie &e" "on&e" &/h7b$i&ation #o)$&%tecte$ &e" *$ag+ent" &/ARN. inon2 la #$oc%&)$e e"t la +(+e -)e celle &e la techni-)e &eo)the$n.

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E. Le  Ie"te$n blotting   e+#loie &e" antico$#" #o)$ &%tecte$ &e" #$ot%ine".

F. La +%tho&e a), &i&%"o,7n)cl%oti&e" &e ange$ 4&e te$+inai"on &e chaJne5 et la #$oc%&)$e&e cli'age chi+i-)e "#%ci*i-)e 4Ka,a+;ilbe$t5 "ont &e), techni-)e" )tili"%e" #o)$ &%te$+ine$la "%-)ence &e" ba"e" &an" le" *$ag+ent" &/ADN. La +%tho&e a), &i&%"o,7n)cl%oti&e" &eange$2 -)i e"t e+#lo7%e #l)" *$%-)e++ent2 co+#$en& le" %ta#e" ")i'ante" 0

Fig)$e 11;. Re#$%"entation "ch%+ati-)e &e" techni-)e" &e o)the$n2 No$the$n et e"te$n. ADNc   ADN co+#l%+entai$e. 4A&a#t% a'ec a)to$i"ation &e Ka$M" D.2 Ka$M" A. 0  a"ic Ke&ical 

ioche+i"t$7.  alti+o$e2 illia+" ilMin"2 1Q2 #. @.5

1   %#a$e$ 4&%nat)$e$5 le *$ag+ent &/ADN en "i+#le" b$in" et le" &i'i"e$ en -)at$e%chantillon".

1   Ao)te$ 9 cha-)e %chantillon le" %l%+ent" ")i'ant" 0 )ne a+o$ce oligon)cl%oti&e2 )nla$ge e,c6" &e" -)at$e &%"o,7n)cl%o"i&e t$i#ho"#hate" 4to)" le" &NTP 0 &ATP2 &TP2

&CTP2 &TTP52 &e l/ADN #ol7+%$a"e2 )ne #etite -)antit% &/)n &i&%"o,7n)cl%o"i&e;t$i#ho"#hate 4&&NTP5 &i**%$ent2 analog)e 9 l/)n &e" -)at$e n)cl%oti&e" &/ADN.a.   Po)$ #e$+ett$e la &%tection &e" *$ag+ent" &/ADN2 +a$-)e$ l/a+o$ce 9 l/e,t$%+it% <o) incl)$e )n &NTP +a$-)% &an" le +%lange $%acti*.b.   Le &&NTP "to##e la t$an"c$i#tion -)an& il "/inco$#o$e 9 la chaJne en co)$" &ec$oi""ance ca$ il n/a #a" &e ;O3.

1   o)+ett$e le" #$o&)it" &e la $%action 9 l/%lect$o#ho$6"e ")$ gel o) 9 l/a)to$a&iog$a#hieet li$e la "%-)ence 9 #a$ti$ &e la &i"#o"ition &e" ban&e".

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Fig)$e 11;. Re#$%"entation "ch%+ati-)e &) "%-)enGage &/)n *$ag+ent &/ADN #a$ la +%tho&e

a), &i&%"o,7n)cl%oti&e" &e ange$.   &&NTP   &i&%"o,7n)cl%o"i&e t$i#ho"#hate. 4A&a#t% a'eca)to$i"ation &e eleh$te$ TD2 Collin" F 0  P$inci#le" o* Ke&ical Lenetic".  alti+o$e2 illia+" ilMin"2 1<.5

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. L/a+#li*ication en chaJne #a$ #ol7+%$a"e  4#ol7+e$a"e chain $eaction2  PCR5 e"t e+#lo7%e#o)$ a+#li*ie$ &e t$6" #etit" 41;1= ng5 +o$cea), &/ADN   4 *ig)$e 11;< 5.

1   Le" co+#o"ant" $e-)i" 0a.  L/ADN 9 a+#li*ie$2b.   De), a+o$ce" oligon)cl%oti&e" co+#l%+entai$e" &e" "%-)ence" &e ba"e" &e cha-)e

b$in &/ADN2 )ne ")$ chac)ne &e" e,t$%+it%"   4*lanMing5  &e la $%gion 9 a+#li*ie$2c.  Le" -)at$e &NTP2&.   Une ADN #ol7+%$a"e "table 9 la chale)$ 4habit)elle+ent2 la   Ta-   #ol7+%$a"e5.

1   Le #$oce"")" &e PCR co+#$en& le" %ta#e" ")i'ante" 0

a.   K%lange$ l/ADN2 le" a+o$ce" en la$ge e,c6"2 le" &NTP et la #ol7+%$a"e2

b.   Cha)**e$ b$i6'e+ent le +%lange 9 =VC #o)$ "%#a$e$ le" b$in" &/ADN2

c.   Re*$oi&i$ le +%lange 9 Q=VC2 ce -)i #e$+et a), a+o$ce" &e "/annele$ a'ec l/ADN et 9la #ol7+%$a"e &/allonge$ le" chaJne"2

&.  R%#%te$ le" %ta#e"   b   et   c  &e @= 9 = *oi".

3. Le" e+#$einte" ADN #e)'ent (t$e )tili"%e" #o)$ i&enti*ie$ l/ADN &/)n in&i'i&) o) #o)$&%te$+ine$ )n a$b$e g%n%alogi-)e. L/ADN #$o'enant &e cha-)e in&i'i&) #o""6&e )nee+#$einte ca$act%$i"ti-)e.

1   Le" ADN #$o'enant &e #l)"ie)$" in&i'i&)" contiennent &e" 'a$iation" &e" "%-)ence"a##el%e" #ol7+o$#hi"+e"2 -)i #e)'ent co+#o$te$ l/in"e$tion o) la &%l%tion &/)ne ba"e4o) #l)"5 o) )ne +o&i*ication &e la "%-)ence &e" ba"e".

1   Ce$tain" #ol7+o$#hi"+e" a&'iennent &an" le" ; o) #$6" &e" ; "ite" &e co)#)$e #a$ le"

en?7+e" &e $e"t$iction. Cela con&)it 9 &e" #ol7+o$#hi"+e" &e long)e)$ &e *$ag+ent"&e $e"t$iction 4$e"t$iction *$ag+ent length #ol7+o$#hi"+"2 RFLP5 -)i "ont &e" &i**%$ence"&e taille &e" *$ag+ent" &e $e"t$iction ent$e le" in&i'i&)".

1   La techni-)e &e o)the$n #e)t (t$e )tili"%e #o)$ 'i")ali"e$ le" RFLP.

Reto)$ a) &%b)t

IH. LE CLONAE DE L/ADN RECOKINANT ET LE PROT!INE

Le clonage co+#$en& l/in"e$tion &e *$ag+ent" &/ADN &an" )n 'ecte)$ 4e,. )n bact%$io#hage o))n #la"+i&e5 -)i 'ont "e $%#li-)e$ 9 l/int%$ie)$ &/)ne bact%$ie   4 *ig)$e 11;Q 5.

A. Le clonage #e)t "/)tili"e$ #o)$ a+#li*ie$ )n %chantillon &/ADN et en obteni$ )ne g$an&e-)antit% #o)$ )ne %t)&e )lt%$ie)$e 4e,. #o)$ le "%-)enGage5.

. Dan" le" con&ition" a##$o#$i%e"2 l/ADN $eco+binant inect% &an" )ne #o#)lation &e cell)le"cible" #e)t (t$e t$an"c$it et t$a&)it2 ce -)i 'e)t &i$e -)/il e"t e,#$i+% co++e le #$o&)it g%ni-)e#$ot%i-)e.

C. Le clonage co+#$en& le" %ta#e" ")i'ante" 0

1   Cli'e$ l/ADN 9 clone$ et cel)i &) 'ecte)$ a'ec )ne en&on)cl%a"e &e $e"t$iction21

  Attache$ l/ADN %t$ange$ a) 'ecte)$ #a$ l/action &/)ne ADN liga"e2 #$o&)i"ant ain"i )nADN chi+%$i-)e o) $eco+binant21   Pe$+ett$e a), bact%$ie" &/(t$e t$an"*o$+%e" #a$ le 'ecte)$ contenant l/ADN

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$eco+binant et le" %tale$ en")ite ")$ boJte &e Pet$i #o)$ -)/elle" *o$+ent &e" colonie"&i"tincte"2

1   I&enti*ie$ et "%lectionne$ le" colonie" contenant l/ADN $eco+binant clon% en )tili"ant)ne "on&e 4e,. ADN2 ARN o) )n antico$#"5 #)i" le" i"ole$ et le" +ett$e en c)lt)$e2

1   I"ole$ et i&enti*ie$ l/ADN clon% o) la #$ot%ine e,#$i+%e 9 #a$ti$ &e l/ADN clon% &e"bact%$ie".

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Fig)$e 11;Q. Un "ch%+a "i+#li*i% &) clonage &/ADN $eco+binant 9 l/int%$ie)$ &/)ne c)lt)$e &ebact%$ie". L/ADN clon% #e)t (t$e $%#li-)%2 a*in &/obteni$ )ne g$an&e -)antit% &/ADN #o)$%t)&e2 o) e,#$i+%2 a*in &/obteni$ )ne g$an&e -)antit% &) #$o&)it g%ni-)e2 habit)elle+ent )ne#$ot%ine. 4A&a#t% a'ec a)to$i"ation &e Ka$M" D.2 Ka$M" A. 0  a"ic Ke&ical ioche+i"t$7.

alti+o$e2 illia+" ilMin"2 1Q2 #. @W.5

D. Le" bact%$ie" ne con'iennent #a" 9 l/e,#$e""ion &e" #$ot%ine" &e +a++i*6$e" ca$ il le)$

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+an-)e le" en?7+e" #o)$ *ab$i-)e$ le" ARN+ e)ca$7ote". De), a##$oche" #o)$ g%n%$e$ &e"#$ot%ine" &e +a++i*6$e" "ont le" ")i'ante" 0

1   Co#ie$ l/ARN+ 4co&ant5 #o)$ la #$ot%ine 9 l/ai&e &e la t$an"c$i#ta"e in'e$"e a*in &e#$o&)i$e )n ADN co+#l%+entai$e. Ce #$oce"")" co+#$en& 0a.   Lie$ l/ADNc 9 l/int%$ie)$ &/)n 'ecte)$ &/e,#$e""ion2

b.   T$an"*o$+e$ )ne "o)che bact%$ienne2c.   Pe$+ett$e a), bact%$ie" t$an"*o$+%e" &/e,#$i+e$ la #$ot%ine2&.  I"ole$ et #)$i*ie$ la #$ot%ine.

1   Lie$ l/ADN &e +a++i*6$e 9 l/int%$ie)$ &/)n 'ecte)$ &/e,#$e""ion e)ca$7ote2 ce -)ii+#li-)e &e 0

a.   T$an"*o$+e$ &e la le')$e o) )ne c)lt)$e &e cell)le" &e +a++i*6$e"2

b.   Pe$+ett$e a), cell)le" &/e,#$i+e$ la #$ot%ine2

c.  I"ole$ et #)$i*ie$ la #$ot%ine.

Reto)$ a) &%b)t

H. LE CORREPONDANCE CLINIXUE

A. Le" "7n&$o+e" &iab%ti-)e"

1   Le &iab6te in"i#i&e e"t )n %tat #athologi-)e $%")ltant &/)ne inca#acit% &e la#o"th7#o#h7"e 9 "%c$%te$ ")**i"a++ent &/ho$+one anti&i)$%ti-)e 4a$ginine'a"o#$e""ine2 AHP52 )n #ol7#e#ti&e. La #ol7)$ie 4e,c$%tion &e g$an&e" -)antit%" &/)$ine5et la #ol7&i#"ie 4ab"o$#tion &e g$an&e" -)antit%" &/ea)5 en "ont le" ca$act%$i"ti-)e". Le

t$aite+ent co+#$en& l/a&+ini"t$ation &e &e"+o#$e""ine "7nth%ti-)e analog)e &e l/AHP41;&%"a+ino;BD;a$ginine;'a"o#$e""ine5.

1   Le &iab6te ")c$% in")lino;&%#en&ant e"t )ne a**ection -)i con&)it 9 &e" ano+alie" &)+%taboli"+e &e" gl)ci&e" 4e,. l/h7#e$gl7c%+ie5 et &e" li#i&e". Le t$aite+ent co+#$en&&e" inection" -)oti&ienne" &e la #$ot%ine in")line. Le" -)antit%" &i"#onible" &/in")line&e #o$c o) &e bY)* "ont li+it%e" et l/in")line h)+aine $eco+bin%e e"t &%"o$+ai"obten)e en -)antit%" illi+it%e".

. Le nani"+e h7#o#h7"ai$e n%ce""ite )n t$aite+ent #a$ ho$+one &e c$oi""ance h)+aine4332  h)+an g$oZth ho$+on2   en anglai"5. L/33 $eco+binante a $e+#lac% l/33 e,t$aite &eca&a'$e" h)+ain".

C. Le" #$obl6+e" h%+atologi-)e"

L/acti'ate)$ &) #la"+inog6ne ti"")lai$e $eco+binant2 )ne en?7+e2 e"t t$6" )tile #o)$ &i""o)&$ele" caillot" "ang)in" 4e,. &an" le" co$onai$e" a#$6" )ne c$i"e ca$&ia-)e5.

Reto)$ a) &%b)t

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12 Les hormones

NA

I. GÉNÉRALITÉS

A. Le système endocrinien est constitué dun !rou"e de !#$ndes endocrines %ui sécrètent des

hormones d$ns #e cour$nt s$n!uin.

&. 'es hormones( %ui )oy$!ent d$ns toutes #es "$rties du cor"s( e*ercent des e++etsc$t$#yti%ues s"éci+i%ues sur des tissus ci-#es   +i!ure 12/1 0.

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II. 'LASSII'ATIN 34S 5R6N4S

A. Les hormones hydroso#u-#es   +i!ure 12/2 0

7   Les hormones c$técho#$mines e*. #$drén$#ine0.7   Les hormones "e"tidi%ues e*. #$ TR50.

7   Les hormones "rotéi%ues e*. #insu#ine0.

i!ure 12/1. Re"résent$tion im$!ée des re#$tions entre #es !#$ndes endocrines et #eurs tissusci-#es.

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i!ure 12/2. Structure dhormones hydroso#u-#es choisies "our e*em"#e. Ad$"té $)ec$utoris$tion de 6$r8s 3.( 6$r8s A. 9  &$sic 6edic$# &iochemistry.  &$#timore( :i##i$ms ;:i#8ins( 1<<>( ". <>.0

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i!ure 12/?. Structure dhormones #i"oso#u-#es choisies "our e*em"#e.

&. Les hormones #i"oso#u-#es   +i!ure 12/? 0

7   Les hormones stéro@des e*. #e cortiso#( #$ testostérone( #str$dio#0

7   Les hormones thyro@diennes e*. #$ thyro*ine0

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III. L4S 6É'ANIS64S 3A'TIN 34S 5R6N4S

A. Les hormones hydroso#u-#es

7   'es hormones se #ient B des réce"teurs de mem-r$ne d$ns #eurs tissus/ci-#es. Leur#i$ison $u* réce"teurs conduit B #$ "roduction de mess$!ers second$ires intr$ce##u#$ires +i!ure 12/1 0.

7

  L$ #i$ison dune hormone B un !rou"e de réce"teurs stimu#e #$dény#$te cyc#$se %uicon)ertit #ATC en $dénosine ?D(ED/mono"hos"h$te A6Cc0. 'et A6Cc $cti)e #$ "rotéine8in$se A( une enyme %ui "hos"hory#e "#usieurs "rotéines.$.   'ert$ines de ces "rotéines sont des enymes et #$ "hos"hory#$tion "eut $)oir une++et soit "ositi+( soit né!$ti+ sur #eur $cti)ité.-.   'ert$ines de ces "rotéines sont des +$cteurs de tr$nscri"tion $""e#és H "rotéines de#i$ison de #é#ément de ré"onse B #A6Cc ( #es%ue#s modi+ient #e*"ression !éni%ue.

7   L$ #i$ison dune hormone B un second !rou"e de réce"teurs $cti)e #$ "hos"ho#i"$se '%ui hydro#yse #e "hos"h$tidy#inosito#/J(E/di"hos"h$te CIC20 en donn$nt de #inosito#/

1(J(E/tri"hos"h$te IC?0 et du di$cy#!#ycéro# 3AG0.

$.  Le 3AG $cti)e #$ "rotéine 8in$se A.-.   LIC?  stimu#e #$ #i-ér$tion de '$2K de"uis #e réticu#um endo"#$smi%ue )ers #e cytoso#(

o i# modu#e #$cti)ité de "#usieurs enymes.

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7   L$ #i$ison dune hormone B un troisième !rou"e de réce"teurs stimu#e #$cti)ité de #$tyrosine 8in$se %ui entr$Mne #$uto"hos"hory#$tion de cert$ins des résidus tyrosy#es duréce"teur #ui/mme. Les réce"teurs "hos"hory#és inter$!issent ensuite $)ec cert$ines"rotéines intr$ce##u#$ires "our modi+ier #es $cti)ités ce##u#$ires.

&. Les hormones #i"oso#u-#es

7   'es hormones tr$)ersent #$ mem-r$ne ce##u#$ire et se #ient B des "rotéines/réce"/teursdhormone intr$ce##u#$ires   +i!ure 12/1 0.

7   L$ #i$ison dune hormone $cti)e #es réce"teurs( #es tr$ns+orm$nt en +$cteurs detr$nscri"tion( #es%ue#s se #ient $u* é#éments de ré"onse B #hormone d$ns #A3N etmodi+ient #e*"ression !éni%ue.

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IO. L4S 5R6N4S RÉGPLANT L4 6ÉTA&LIS64 ÉN4RGÉTIQP4

A. Linsu#ine( sécrétée "$r #es ce##u#es des M#ots de L$n!erh$ns "$ncré$ti%ues( est une "etite"rotéine $)ec deu* ch$Mnes de "o#y"e"tides connectées "$r des #i$isons disu#+ure   +i!ure 12/2

 0.

7   Son $ction. Linsu#ine $!it sur #e tissu $di"eu*( #e musc#e strié et #e +oie "our diminuer #esconcentr$tions s$n!uines de !#ucose et d$cides !r$s non estéri+iés. 'e %ui conduit B 9$.   Pne entrée $ccrue de !#ucose d$ns #e tissu $di"eu* et #e musc#e(-.   Pn mét$-o#isme $ccru du !#ucose d$ns #e tissu $di"eu*( #e musc#e et #e +oie(c.   Pne entrée $ccrue d$cides $minés d$ns #e musc#e(d.   Pne diminution de #$ #i"o#yse et de #$ #i-ér$tion d$cides !r$s d$ns #e tissu $di"eu*.

7   S$ sécrétion. 3es t$u* s$n!uins é#e)és de !#ucose hy"er!#ycémie0 et d$cides $minés$u!mentent #$ sécrétion dinsu#ine $#ors %ue #$drén$#ine #$ diminue.

&. Le !#uc$!on( sécrété "$r #es ce##u#es des M#ots "$ncré$ti%ues( est une "rotéine.

7   Son $ction. Le !#uc$!on é#è)e #$ concentr$tion s$n!uine en !#ucose et en $cides !r$s enstimu#$nt #$ "roduction dA6Cc et en $cti)$nt #$ "rotéine 8in$se A d$ns #e +oie( #e tissu$di"eu* et #e musc#e. 'e %ui conduit B 9$.   Pne !#yco!éno#yse $ccrue d$ns #e +oie et #e musc#e(-.   Pne $u!ment$tion de #$ #i"o#yse et de #$ #i-ér$tion d$cides !r$s d$ns #e tissu$di"eu*(

c.   Pn +onctionnement $ccru du cyc#e !#ucose/$#$nine entre #e +oie et #e musc#e.7   S$ sécrétion. Pn t$u* -$s de !#ucose s$n!uin hy"o!#ycémie0 et des t$u* é#e)és d$cides

$minés s$n!uins $u!mentent tous deu* #$ sécrétion de !#uc$!on.

'. L$drén$#ine( sécrétée "$r #$ médu##osurrén$#e( est une c$técho#$mine   +i!ure 12/2 0.

7   Son $ction. L$drén$#ine é#è)e #e !#ucose s$n!uin et #es $cides !r$s et "ro)o%ue #e Hré+#e*e d$tt$%ue ou de +uite en stimu#$nt #$ "roduction dA6Cc et #$cti)$tion de #$"rotéine 8in$se A d$ns #es tissus/ci-#es. 'e %ui conduit B 9$.   Pne !#yco!éno#yse $ccrue d$ns #e musc#e et #e +oie(-.   Pne #i"o#yse et une #i-ér$tion d$cides !r$s $ccrues d$ns #e tissu $di"eu*(

c.   L$ mise en eu du ré+#e*e d$tt$%ue ou de +uite $)ec une +ré%uence c$rdi$%ue e++etchronotro"e0 et une +orce de contr$ction e++et inotro"e0 $u!mentées( une di#$t$tiondes )$isse$u* s$n!uins des musc#es striés et une constriction des )$isse$u* s$n!uins de

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#$ "e$u et du #it s"#$nchni%ue.

7   S$ sécrétion. Lhy"o!#ycémie( une "ression do*y!ène -$sse hy"o*ie0 et des +$cteursner)eu* stimu#ent #$ sécrétion d$drén$#ine.

3. Le cortiso#( sécrété "$r #e corte* surrén$#( est une hormone stéro@de !#ucocortico@de0    

 +i!ure 12/? 0.

7   Son $ction. Le cortiso# $ de nom-reuses $ctions dont cert$ines conduisent B #é#é)$tiondu !#ucose s$n!uin 9$.   3é!r$d$tion $ccrue des "rotéines muscu#$ires %ui #i-ère des $cides $minés commesu-str$ts "our #$ néo!#yco!énèse(-.   Synthèse $ccrue denymes de #$ néo!#uco!énèse d$ns #e +oie(c.  Inhi-ition de #$ction de #insu#ine(d.   Au!ment$tion de #$ m$sse $di"euse !#o-$#e du cor"s $u* dé"ens des "rotéinesmuscu#$ires(e.  4*crétion $ccrue de #e$u "$r #es reins(

 +.  Inhi-ition de #in+#$mm$tion(!.   rein$tion du système immunit$ire(h.  Résist$nce $ccrue $u   stress.

7   S$ sécrétion. Lhormone $drénocorticotro"e A'T50( une hormone hy"o"hys$ire( ré!u#e#$ sécrétion de cortiso#. Lhormone cortico#i-érine  corticotro"hin re#e$sin! hormone(

'R50 dori!ine hy"oth$#$mi%ue( comm$nde #$ sécrétion dA'T5. L$ sécrétion de 'R5diminue en c$s de t$u* de cortiso# "#$sm$ti%ue é#e)é.

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O. L4S 5R6N4S RÉGPLANT LÉQPILI&R4 34 L4AP 4T 3P S3IP6

A. L$#dostérone( sécrétée "$r #e corte* surrén$#( est une hormone stéro@de.

7   Son $ction. L$#dostérone stimu#e #$ rétention de N$K et #$ sécrétion de UK "$r #e rein(#es !#$ndes sudori"$res et #$ mu%ueuse intestin$#e.

7   S$ sécrétion. Le système rénine/$n!iotensine et un t$u* s$n!uin é#e)é de UK stimu#enttous deu* #$ sécrétion d$#dostérone.

&. L$r!inine )$so"ressine AOC0 Vé!$#ement $""e#ée hormone $ntidiuréti%ueW( sécrétée "$r #$"ost/hy"o"hyse( est un "etit "e"tide.

7

  Son $ction. LAOC stimu#e #$ ré$-sor"tion de #e$u "$r #e rein.7   S$ sécrétion. Pne osmo#$rité "#$sm$ti%ue é#e)ée et des in+#u* ner)eu* stimu#ent tous

deu* #$ sécrétion dAOC.

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OI. L4S 5R6N4S RÉGPLANT L4 6ÉTA&LIS64 C5SC5/'AL'IQP4

A. L$ "$r$thormone CT50( sécrétée "$r #es !#$ndes "$r$thyro@des( est une "rotéine.

7   Son $ction. L$ CT5 é#è)e #e t$u* de c$#cium "#$sm$ti%ue et $-$isse #e t$u* de "hos"hore"#$sm$ti%ue. Ses $utres +onctions com"rennent 9$.   L$ stimu#$tion des ostéoc#$stes( conduis$nt B #$ disso#ution des se#s osseu* et B #$#i-ér$tion de '$2K et de CXJ

?/ d$ns #e s$n!(

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-.  Pne diminution de #e*crétion de '$2K  et une $u!ment$tion de #e*crétion de CJ?/

"$r #e rein(c.   Pne stimu#$tion de #$ +orm$tion de c$#citrio# "$r #e rein B "$rtir de #$ 2EX5/3?(

conduis$nt B une $-sor"tion "#us !r$nde du c$#cium "$r #intestin.7   S$ sécrétion. Lhy"oc$#cémie stimu#e #$ sécrétion de CT5 et #hy"erc$#cémie #inhi-e.

&. Le c$#citrio# ou 1(2E/dihyro*ycho#éc$#ci+éro# V1(2E502/3?W est un déri)é de #$ )it$mine 3?.

7   S$ synthèse 9$.  L$ )it$mine 3?   est tr$ns+ormée en c$#citrio# "$r deu* ré$ctions dhydro*y#$tion( une

d$ns #e +oie et une d$ns #e rein.-.   Lhy"oc$#cémie et #$ CT5 stimu#ent #$ seconde ré$ction dhydro*y#$tion.c.   Le c$#citrio# est #i-éré d$ns #$ circu#$tion "$r #e rein.

7   Son $ction 9

$.   L$ stimu#$tion de #$-sor"tion du c$#cium "$r #intestin.

-.   L$ccroissement de #e++ic$cité de #$ CT5 sur #os.

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OII. L4S 5R6N4S RÉGPLANT LA TAILL4 4T L4 6ÉTA&LIS64

A. L$ thyro*ine et #$ tri/iodothyronine( sécrétées "$r ce##u#es +o##icu#$ires de #$ thyro@de( sontdes $cides iod$minés   +i!ure 12/? 0.

7   Son $ction 9Lé#é)$tion de #hormone thyro@dienne "ro)o%ue une $u!ment$tion du mét$-o#isme

d$ns tout #e cor"s( ce %ui se m$ni+este "$r 9$.  Pne "roduction de ch$#eur $ccrue(-.  Pne croiss$nce $ccrue(c.  Pne $cti)ité ment$#e $ccrue(d.   Pne sensi-i#ité $ccrue B #$drén$#ine(e.   Pn c$t$-o#isme $ccru du cho#estéro#( conduis$nt B une -$isse du t$u* de cho#estéro#s$n!uin.

7   S$ sécrétion. L$ thyréostimu#ine TS50( )en$nt de #$ntéhy"o"hyse( ré!u#e #$ sécrétionde #hormone thyro@dienne. Lhormone hy"oth$#$mi%ue de #i-ér$tion de #$thyréostimu#ine stimu#e #$ sécrétion de TS5 et un t$u* "#$sm$ti%ue é#e)é de thyro*ine #$

su""rime.

&. Lhormone de croiss$nce hum$inehum$n !roYth hormone(  5G50( une "rotéine sécrétée"$r #$ntéhy"o"hyse( $!it d$ns #$ tot$#ité du cor"s.

7   Son $ction 9$.   L$ stimu#$tion du +oie "our #ui +$ire sécréter #e +$cteur de croiss$nce I $n$#o!ue B#insu#ine0 %ui est res"ons$-#e de "#usieurs des e++ets $n$-o#i%ues de #hormone decroiss$nce 9Z L$u!ment$tion de #$ synthèse "rotéi%ue d$ns #os et d$ns #es tissus mous(Z L$u!ment$tion de #$ c$#ci+ic$tion de #os et de #$ +orm$tion de #$ m$trice osseuse(

Z L$u!ment$tion de #$ consomm$tion d$cides $minés "$r #e musc#e( #os( et #e rein(-.   L$u!ment$tion du t$u* de !#ucose s$n!uin e++et $nt$!oniste de #$ction de#insu#ine0(

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c.   L$u!ment$tion de #$ #i-ér$tion d$cides !r$s "$r #e tissu $di"eu*.

7   S$ sécrétion. Lhormone de #i-ér$tion de #hormone de croiss$nce et #hormoneinhi-itrice de #$ #i-ér$tion de #hormone de croiss$nce som$tost$tine0( toutes deu*"roduites d$ns #hy"oth$#$mus( ré!u#ent #$ sécrétion d5G5.

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OIII. L4S 5R6N4S RÉGPLANT LACCAR4IL R4CR3P'T4PR 6AS'PLIN

A. L$ testostérone stimu#e #$ croiss$nce et #$cti)ité de #$""$rei# re"roducteur m$scu#in    

 +i!ure 12/? 0.

7   Ses +onctions "rinci"$#es sont 9$.   L$ s"erm$to!énèse Vsi #hormone de stimu#$tion des +o##icu#es S50 est é!$#ement"résenteW(-.   L$ m$tur$tion et #e +onctionnement de #$ "rost$te et des )ésicu#es sémin$#es(c.   L$ m$tur$tion des or!$nes se*ue#s m$scu#ins cest/B/dire( #e "énis et #e scrotum0(

d.   Lintért "our #$cti)ité se*ue##e et #$ c$"$cité de #$ccom"#ir.7   Ses $ctions $dditionne##es. L$ testostérone( %ui $!it $ussi sur #es tissus situés en dehors

de #$""$rei# re"roducteur( est res"ons$-#e de 9

$.   L$ "oussée de croiss$nce "u-ert$ire cest/B/dire( #$u!ment$tion de #$ m$ssemuscu#$ire et #$ croiss$nce #on!itudin$#e0(

-.   L$ m$tur$tion de #$ "e$u et #$ dis"osition m$scu#ine de #im"#$nt$tion des che)eu*(

c.  Pne )oi* "#us !r$)e(

d.  Pne "ersonn$#ité $!ressi)e.&. L$ S5( en inter$ction $)ec #$ testostérone( stimu#e #$ s"erm$to!énèse.

'. S$ sécrétion. Lhormone #utéinis$nte L50 "roduite d$ns #es ce##u#es interstitie##es destesticu#es stimu#e #$ sécrétion de testostérone et #hormone de #i-ér$tion de #hormone!on$dotro"e  !on$dotro"in/re#e$sin! hormone(   GnR50( de #hy"oth$#$mus( ré!u#e #$ sécrétionde S5 et de L5.

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I[. L4S 5R6N4S RÉGPLANT LACCAR4IL R4CR3P'T4PR É6ININ

A. Lstr$dio#( %ui "ré"$re #$""$rei# re"roducteur +éminin B #$ !rossesse( est un stéro@de"héno#i%ue sécrété "$r #e +o##icu#e o)$rien   +i!ure 12/? 0.

7   Son $ction sur #$""$rei# re"roducteur +éminin 9$.  L$ m$tur$tion de #utérus( du co# et du )$!in(-.   L$ "ro#i+ér$tion de #é"ithé#ium )$!in$# et de #endomètre utérin(c.   Le dé)e#o""ement des trom"es et #e dé"\t de !r$isses d$ns #es !#$ndes m$mm$ires.

7   Ses e++ets en dehors de #$""$rei# re"roducteur 9

$.   L$u!ment$tion de #$ c$#ci+ic$tion et #$ soudure des é"i"hyses(

-.   L$ m$tur$tion de #$ "e$u et #im"#$nt$tion +éminine des che)eu*(

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c.   Le schém$ +éminin de ré"$rtition des !r$isses.

&. L$ "ro!estérone( %ui "ermet #$ !rossesse che #es +emmes "ré"$rées "$r #$ction de#str$dio#( est une hormone stéro@de sécrétée "$r #e cor"s $une   +i!ure 12/? 0.  4##e conduit B9

7

  L$ tr$ns+orm$tion de #endomètre "ro#i+ér$ti+ en endomètre sécrétoire(7   L$ "ré)ention de #$ contr$ction utérine synchronisée(7   L$ "oursuite de #$ !rossesse(7   L$ stimu#$tion de #$ croiss$nce du système des !#$ndes m$mm$ires $+in de "ermettre #$

sécrétion #$ctée.

'. L$ "roduction de GnR5 $ "our consé%uence #$ sécrétion de S5 et de L5. L$ sécrétioncyc#i%ue de GnR5 "$r #hy"oth$#$mus est res"ons$-#e du cyc#e menstrue#.

7   L$ S5 stimu#e #$ croiss$nce du +o##icu#e o)$rien et #$ sécrétion dstr$dio# "$r #esce##u#es !r$nu#euses du +o##icu#e.

7   Pne déch$r!e de sécrétion de L5 et S5 stimu#e #o)u#$tion $)ec ru"ture du +o##icu#e et#i-ér$tion de #o)u#e.

7   L$ L5 stimu#e #$ +orm$tion du cor"s $une %ui sécrète de #$ "ro!estérone et de#str$dio#.

3. L$ "ro#$ctine ( "roduite d$ns #$ntéhy"o"hyse( stimu#e #$ "roduction #$ctée d$ns #es !#$ndesm$mm$ires %ui ont été "ré"$rées "$r #str$dio# et #$ "ro!estérone.

4. Locytocine( "roduite "$r #$ "osthy"o"hyse( stimu#e #éection du #$it "$r #es !#$ndesm$mm$ires.

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[. PN4 'RR4SCN3AN'4 'LINIQP4 9 L4 3IA&]T4 SP'RÉ

A. Le di$-ète sucré insu#ino/dé"end$nt 3I3( di$-ète de ty"e I0 résu#te dune diminutionim"ort$nte ou dune dis"$rition de #$ sécrétion dinsu#ine.

7   Les sym"t\mes com"rennent #hy"er!#ycémie t$u* de !#ucose s$n!uin $norm$#ementé#e)é0( une $nom$#ie de #$ to#ér$nce $u !#ucose inc$"$cité B m$intenir un !#ucoses$n!uin norm$# $"rès un re"$s de !#ucose0( #$ "o#ydi"sie soi+ e*cessi)e0( #$ "o#yurie"roduction durine e*cessi)e0( #$ "o#y"h$!ie $""étit $ccru0( une "erte de "oids et des

é"isodes d$cidocétose di$-éti%ue )oir ch$"itre 1( OI0.7   Le tr$itement nécessite #$dministr$tion dinsu#ine( un ré!ime $d$"té et de #e*ercice

"hysi%ue.

&. Le di$-ète sucré non insu#ino/dé"end$nt 3NI3( di$-ète de ty"e II0 est #$ consé%uencedune insu++is$nce de #$ sécrétion dinsu#ine "$r r$""ort $u t$u* de !#ucose s$n!uin( sou)entdue B une résist$nce des tissus B #insu#ine.

7   Les sym"t\mes com"rennent #hy"er!#ycémie et une diminution de #$ to#ér$nce $u!#ucose $)ec un t$u* s$n!uin dinsu#ine -$s( norm$# ou é#e)é. I# e*iste sou)ent uneo-ésité. L$cidocétose est r$re m$is un com$ hy"er!#ycémi%ue/hy"erosmo#$ire et non/

cétosi%ue "eut sur)enir.7   Le tr$itement com"rend sou)ent #e ré!ime et #e*ercice "hysi%ue m$is #$ "rise or$#e de

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médic$ments hy"o!#ycémi$nts ou #$dministr$tion dinsu#ine "eu)ent s$)érernécess$ires.

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Index

A

Abêtalipoprotéinémie,62

Acétoacétate,55

Acétoacétyl!oA,56

"céto#l$tarate,%6

"céto#l$tarate dé&'ydro#éna&e,%6

Acétyl!oA,%)

Acétylcoen*yme A,%)

Acide +aminob$tyri$e -.A/A0,61

Acide aminé e&&entiel,3

Acide arac'idoni$e,54

Acide a&parti$e,23

Acide di'ydrooroti$e,

Acide oli$e,45

Acide #l$tami$e,23

Acide #ra& &ynt'a&e,56

Acide linoléi$e,54

Acide méaloni$e,63

Acide pantot'éni$e,4)

Acide rétino7$e,14

Acide& aminé& ",34

Acide& aminé& céto#éni$e&,661

Acide& aminé& e&&entiel&,1

Acide& aminé& non e&&entiel&,65

Acide& biliaire&,53

Acide& #ra& 8 c'a9ne moyenne -A.!:0,52

Acide& #ra& 8 lon#$e c'a9ne -A.;!0,52

Acide& #ra& e&&entiel& -A.<0,16

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Acide& #ra& libre& -A.;0,53

Acide& #ra& polyin&at$ré&,54

Acide& linoléni$e&,54

Acide& n$cléi$e&,3=2

Acidocéto&e diabéti$e,3

Acido&e métaboli$e,36

Acido&e re&piratoire,36

Acid$rie oroti$e,

 Acyl carrier protein   -protéine tran&porte$r d>acyle&0 -A!?0,51

Acyl!oA dé&'ydro#éna&e&,6%

Acyl!oAt'iodie&ter&,55

Adénine -A0,%

Adéninep'o&p'oribo&yl tran&éra&e,6

Adéno&ine %@,5@monop'o&p'ate -A:?c0,324

Adéno&ine dé&amina&e,1=

Adéno&ine monop'o&p'ate cycli$e -A:?c0,)2

Adéno&ine trip'o&p'ate,%%

Adéno&ine dip'o&p'ate,%%

Adénylate cycla&e,324

Adénylate Bina&e,

ACD,%

ACD li#a&e,3=6

ACD polyméra&e& -ACD?0,3=5

ACD recombinant,322

Adrénaline,)2613%3

Alanine,34=

Alanine aminotran&éra&e,65

Albini&me,3

Alcalo&e métaboli$e,36

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Alcalo&e re&piratoire,36

Aldo&térone,3%3

Allon#ement,3=4

Allop$rinol,12

Amidon,)3

AminoacylAEDt &ynt'éta&e,33=

Ammonia$e,66

Amorce& AED,3=5

A:? cycli$e,%

A:? dé&amina&e,6

Amylo -3 F )0 er& -3 F 60 tran&#lyco&yla&e,)3

Anémie 8 'ématie& alciorme&,335

Anémie mé#alobla&ti$e,45

Anémie microcytaire 'ypoc'rome,41

Annela#e,3=)

Anticodon,33=

Apoprotéine&,52

Ar#ina&e,66

Ar#inine,2361

Ar#inine a&opre&&ine -AG?0,3%3

Ar#inino&$ccina&e,66

Ar#inino&$ccinate &ynt'éta&e,66

AED,%

AED de tran&ert -AEDt0,3=2

AED ribo&omal -AEDr0,3=2

AEDm,3=2

A&para#ine,=

A&partate,=

A&partate aminotran&éra&e,65

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A&partate tran&carboxyla&e,

Ataxietélan#iecta&ie,3=

At'rep&ie,1

AH?,%

/

carotJne,14

/éribéri,42

/éta7ne,3

'ydroxyb$tyrate,55

/ilan a*oté,1

/iotine,5545

i&oaminob$tyrate,13

oxydation,%)

/rin,3=5

/rin K aancé L -o$ précoce0,3=5

/rin principal,3=5

/rin K retardé L -o$ tardi0,3=5

/rin &econdaire,3=5

!

!AC,

!adre de lect$re,33%

!alcitriol,533%2

!alci$m,46

!arbamylp'o&p'ate &ynt'éta&e,66

!arbamyla&partate,

!arbamylp'o&p'ate -!A?0,6

!arbamylp'o&p'ate &ynt'éta&e II,12

!arnitine,55

!C?c'oline,%

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!éramide,63

!étoacide&,6

!éto#énJ&e,55

!'éilite,4%

!'ole&térol,53

!'ole&térol e&téra&e,53

!'romato#rap'ie d>ainité,33

!'romato#rap'ie par éc'an#e d>ion&,33

!'ylomicron&,5%

!itrate &ynt'a&e,%6

!lona#e,322

!odon &en&,3=3

!oen*yme itamine /32  -mét'ylcobalamine0,3

!olla#Jne,335

!omplexe d>initiation )=M332

!omplexe d>initiation 1=M332

!omplexe de l>AH? &ynt'a&e,%1

!onormation d>$ne protéine,23

!on&tante d>é$ilibre,25

!orp& cétoni$e&,3

!orti&ol,3%3

!o$de& ,2%

!ri&tallo#rap'ie a$x rayon& N,331

!H?,%

!H? &ynt'éta&e,

!ycle de !ori,)6

!ycle de Oreb&,%)

!ycle de l>acide citri$e,%)

!ycle de l>acide tricarboxyli$e,%)

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!y&tat'ionine &ynt'éta&eP,3

!y&téine,2361=

!yto&ine -!0,%

C

dAH?,%

d!H?,%

Célétion,33)

Cénat$ration de& protéine&,2%

Cépen&e éner#éti$e de ond -C<Q0,15

Cé&amination,65

Cé&'ydro#éna&e,66

Cé&oxyadéno&ylcobalamine,45

Cé&oxyribo&e,%

Cé&oxyt'ymidylate -dH:?0,4

d.H?,%

CiabJte in&ipide,325

CiabJte &$cré in&$linodépendant,3253%)

CiabJte &$cré non in&$linodépendant,3%5

Ciacyl#lycérol&,53

Cidé&oxyn$cléo&idetrip'o&p'ate -ddDH?0,32=

Ci'ydroolate,1=

Ci'ydroolate réd$cta&e,1=

Ci'ydroorota&e,

Ci'ydroptéridine réd$cta&e,3

Ci'ydro&p'in#o&ine,54

Ci'ydroxyacétonep'o&p'ate -CRA?0,)54

CimJre de t'ymine,3=

Cinitrop'énol,%1

Ci&acc'aride&,)3

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Ci&&ociation acide,3%

Copamine,61

Crépanocyto&e,2)

dHH?,%

<

<et t'ermi$e de& aliment&,15

Slectrop'orJ&e &$r #el de polyacrylamide,33

<:E -endocyto&e médiée par récepte$r0,5)

<ndocyto&e,5%

<ndon$cléa&e& de re&triction,331

Sner#ie d>actiation,2

<nt'alpie,26

<ntropie,26

<n*yme& allo&téri$e&,%=

<$ation d>Render&onRa&&elbac',3)

S$ation de ;ineTeaer/$rB,21

S$ation de :ic'aeli&:enten,2

U<$ilibre acideba&e,3)

St'ylJne#lycol,%2

<$caryote&,3=23=5

<xci&ionépi&&a#e,3=4

<xci&ionréparation,3=

<xon$cléa&e,3=

<xon$cléa&e %@ F 5@,3=

Q

QACR2,%1

Qer,41

Qe$illet& ,23

Qibre& in&ol$ble&,16

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.l$tamine &ynt'éta&e,65

.lycéraldé'yde%p'o&p'ate,))

.lycine,=

.lyco#Jne,)3

.lyco#Jne &ynt'a&e,)3

.lyco#énJ&e,)2

.lyco#énoly&e,)2

.:? cycli$e,%

.:? réd$cta&e,6

.o$tte,12

.ro$pement aminé,34

.ro$pement carboxyle,34

.ro$pementE,34

.H?,%

.$anine -.0,%

R

Rélica&e&,3=5

Rélice 8 do$ble brin,3=2

Rélice 8 &imple brin -monobrin0,3=2

RJme,41

Rémoc'romato&e,41

Rémo#lobine,41

Rétéroc'romatine,3=)

RexoBina&e,%3))

Rexo&e&,))

R.?EHa&e,12

Ri&tidine,2361

Ri&tidine"dé&amina&e,2

Ri&tidinémie,2

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R:. coen*yme A -!oA0 réd$cta&e,5)

R:.!oA réd$cta&e,63

Romocy&tin$rie,3

Rormone adrénocorticotrope -A!HR0,3%3

Rormone corticolibérine,3%3

Rormone de croi&&ance '$maine,3253%2

Rormone l$téini&ante -;R0,3%%

Rormone parat'yro7de -?HR0,4=

Rormone& 'ydro&ol$ble&,32

Rormone& lipo&ol$ble&,324

Rydroxymét'yl#l$taryl!oA -R:.!oA0,56

Rydroxy$rée,12

Ryperammoniémie,66

Ryperc'ole&térolémie amiliale,6%

Ryper#lycémie,3

Ryperlipidémie& mixte&,6%

Rypertri#lycéridémie,6%

Ryper$ricémie,12

Rypot'J&e c'imio&moti$e,%

Rypoxant'ine#$aninep'o&p'oribo&yltran&éra&e -R.?EH0,6

I

Iminoacide,34

Imm$nodéicience combinée &éJre -M!IC0,12

Inormation #énéti$e,3=3

In'ibite$r& compétiti&,24

In'ibite$r& non compétiti&,%=

Initiation,3=1

Ino&ine monop'o&p'ate -I:?0,%

Ino&itol3,),5trip'o&p'ate -I?%0,3%=

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In&$line,3%=

Intron&,3=4

Iode,4

I&ole$cine,34661

O

OTar&'iorBor,1

;

;acta&e,)

;actate,)2

;actate dé&'ydro#éna&e,)2

;acto&e,)

;e$cine,346

;iai&on,3=1

;iai&on& peptidi$e&,34

;iai&on& p'o&p'odie&ter,3=2

;ipa&e,53

;ipoprotéine de trJ& ba&&e den&ité -G;C;0,5%

;ipoprotéine lipa&e,5%

;ipoprotéine& de ba&&e den&ité -;C;0,5)

;ipoprotéine& de 'a$te den&ité -RC;0,5)

;y&ine,236

;y&o&ome&,5%

:

:acron$triment&,16

:élanine,61

:ét'anol,%2

:ét'ionine,2361

:ét'ode a$x didé&oxyn$cléotide& de Man#er,334

:ét'ode de dé#radation d><dman,33

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:ét'ylcobalamine,45

:ét'ylmalonyl!oA,45

:icron$triment&,14

:itoc'ondrie&,%)

:ito&e,3=)

:odiication coalente,%3

:odiication po&ttrad$ctionnelle,34

:onoacyl#ycérol&,53

:$tation& a$x&en&,33)

:$tation& non&en&,33)

:yo#lobine,41

D

DACR,%6

DAC?R,)

Dani&me 'ypop'y&aire,325

Daette d$ #lycérol p'o&p'ate,))

Daette malatea&partate,))

Déo#l$co#énJ&e,)5

De$rotran&mette$r&,65

Diacinamide -nicotinamide0 Witamine /%X,4)

Diacine -acide nicotini$e0,4)

Dicotinamideadéninedin$cléotidep'o&p'ate -DAC?0,4)

Dicotinamideadéninen$cléotide -DAC0,4)

Doradrénaline,61

Dort'ern blottin#,334

D$cléa&e&,1=3=4

D$cléo&ide,%

D$cléo&ide p'o&p'oryla&e,1=

D$cléo&idedip'o&p'ate&,4

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D$cléo&idemonop'o&p'ate Bina&e&,4

D$cléo&idetrip'o&p'ate,4

D$cléotida&e&,1=

D$cléotide,%

V

Vbé&ité,1

Vcytocine,3%)

YZ&tradiol,3%%

Vli#o&acc'aride&,)3

V:? décarboxyla&e,12

Vnco#Jne&,335

Vrnit'inecarbamyl tran&éra&e,66

Vrotatep'o&p'oribo&yl tran&éra&e,12

Vrotidylate -V:?0,

V&teo#ene&i& imperecta -VI0,335

V&téomalacie,43

?

?almitate,54

?almitylen*yme,54

?arat'ormone -?HR0,3%2

?eptidyl tran&éra&e,33%

pR,3)

?'énylacétate,6

?'énylalanine,346=

?'énylalanine 'ydroxyla&e,613

?'énylcétone&,3

?'énylcéton$rie,=

?'o&p'atidate,54

?'o&p'atidylc'oline,54

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?rolactine,3%)

?roline,3461

?romote$r& de tran&cription,3=2

?ropionyl!oA,55

?rocéd$re de clia#e c'imi$e &pécii$e -:axam.ilbert0,334

?E?? &ynt'éta&e,%

?$rinen$cléo&ide p'o&p'oryla&e,12

?$rine&,65

?yridoxal p'o&p'ate -?;?0,3

?yridoxine -itamine /60,3

?yrimidinep'o&p'oribo&yl tran&éra&e,

?yrimidine&,65

?yr$ate,)2

?yr$ate carboxyla&e,%6

[$e$e poly-A0,3=4

E

Eac'iti&me,4=

Eéaction& anapléroti$e&,%5

Eéaction& ender#oni$e&,26

Eéaction& exer#oni$e&,26

Eé#$lation allo&téri$e,%=

Eéplication,3=)

Eé&onance ma#néti$e n$cléaire,331

Eétic$l$m endopla&mi$e,54

Eétinol,14

Eétroir$&,335

E'odop&ine,14

Eibolaine,4%

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Eibon$cléotide réd$cta&e,4

Eibo&e,%

Eibo&e5p'o&p'ate,)

M

Mcorb$t,2)

Mel& biliaire&,53

Mérine,23=

Mérotonine,=

Momato&tatine,3%%

Monde& d>'ybridation,3=)

Mo$t'ern blottin#,334

Mp'in#olipide&,53

Mp'in#olipido&e&,6%

Mp'in#o&ine,54

Mtr$ct$re primaire,23

Mtr$ct$re $aternaire,2%

Mtr$ct$re &econdaire,23

Mtr$ct$re tertiaire,2%

Mtr$ct$re& 'élico7dale&,23

M$ccinyl!oA,%6

M$cra&e,)

M$cro&e,)

Myndrome de \ernicBeOor&aBo,42

My&tJme de tran&port d>électron& -MH<0,%6

H

Hampon,3)

Herminai&on,3=4

Herminate$r&,3=2

He&to&térone,3%%

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Hétra'ydroolate,1=

Hétra'ydroolate& monocarboné&,=

H'ermo#énine,%4

H'iamine -itamine /30,242

H'iorédoxine réd$cta&e,4

H'réonine,23=

H'ymidylate &ynt'a&e,4

H'ymine -H0,%

H'yréo&tim$line -HMR0,3%2

H'yroxine,613%2

Hocop'érol,43

Hopoi&oméra&e&,3=5

Hrad$ction,3=3

Hran&cétola&e,42

Hran&cripta&e iner&e,335

Hran&cription,3=3

Hran&ition&,33)

Hran&port d>électron&,%6

Hran&er&ion&,33)

Hriiodot'yronine,3%2

Hriacyl#lycérol, H.,53

Hri#lycéride,)3

Hriiodit'yronine,61

Hryptop'ane,346=

HH?,%

Hyro&ine,346=

]

]C?#l$co&e,%

]racile -]0,%

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]rée,65

]ridinedip'o&p'ate#l$co&e -]C?#l$co&e0,)3

]ridylate -]:?0,

G

Galine,3461

Gariation d>éner#ie libre,25

Gariation d>éner#ie libre &tandard,25

Gir$& de l>imm$nodéicience '$maine -GIR0,335

Gitamine A,6314

Gitamine /6   -pyridoxine, pyridoxamine et pyridoxal0,4)

Gitamine /32  -cobalamine0,5545

Gitamine ! -acide a&corbi$e0,46

Gitamine C2  -er#ocalciérol0,4=

Gitamine C%  -c'olécalciérol0,4=

Gitamine <,43

Gitamine O,6343

Gitamine& 'ydro&ol$ble& 42