atteinte hépatique et maladies de système dominique-charles valla service dhépatologie, hôpital...

Atteinte Hépatique et Maladies de Système

Dominique-Charles Valla

Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon

Journée d’HépatologieHôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7

• Connectivites Polyarthrite rhumatoïdeSclérodermieLupusS. des antiphospholipidesConnectivite mixte

• Vascularites systémiques

• Sarcoïdose


Causalité


Causecommune

Association fortuite


Causalité


18% - 39%

Matsumoto, Liver 2000. Her, Rheumatol Int 2009. Piga, Clin exp Rheumatol 2010. Takahashi, Hepatol Res 2010.

Causecommune

Causalité


Causecommune


• Alcool• S. métabolique• Hépatite C• Hépatite B• Surcharge en fer• Lithiase biliaire• Cancer


10% - 25%de l’ensemble des patients


Causecommune


Causalité


Infection virale


Hépatite chronique BPériartérite noueuse

Hépatite chronique CCryoglobulinémie mixte

Autoimmunité


Atteinte autoimmunehépatique/biliaire

Connectivite

Autoimmunité

Atteinte Hépatique et Connectivite

10% - 20% de l’ensemble des patients

Cirrhose biliaire primitiveHépatite auto-immuneCholangite sclérosante

Manifestations de Connectivites au cours de la CBP

•Sclérodermie 4 - 24 %•Syndrome CREST 7 %•Polyarthrite rhumatoïde 3 - 5 %•Lupus systémique 1 %

•Syndrome sec 20 - 50 %•Syndrome de Raynaud 6 - 8 %

Manifestations de Connectivites au cours de l’HAI

•Sclérodermie rare•Polyarthrite rhumatoïde 1 - 5 %•Lupus systémique 1 - 5 %

•Arthralgies 50 %•Ac antinucléaires 70 %•Facteur rhumatoïde <10%

Atteintes extrahépatiques au cours de la CSP

•Colite inflammatoire65%

•Atteinte extra-intestinale25%

Lupus systémique

Polyarthrite rhumatoïde

Syndrome de Sjögren

Sclérodermie

rares


Causalité


Causecommune

Causalité


Atteinte vasculaire

Atteinte parenchymateuse

Atteinte biliaire

Atteinte Vasculaire et Maladies de Système

Ischémie biliaire

• PAN• Lupus• SAPL

Deltenre, J Hepatol 2006. Denninger, Hepatology 2000. Saadoun, Gut 2004

Très rares

SBC et TVP

• Lupus• SAPL

15-20%

PélioseDilation Sinoïdale

• SAPL• Behcet

15-20%

Atteinte Vasculaire et Maladies de Système

Obstruction de la microcirculation (HNR, VPO)Hypertension portale non cirrhotique

• Sclérodermie• Polyarthrite rhumatoïde• Lupus• S. des antiphospholipides• Sarcoïdose

Matsumoto Liver 2000. Cazals-Hatem, J Hepatol 2010.

25%

Causalité


Atteinte vasculaire


Atteinte biliaire

Atteinte Biliaire et Maladies de Système

Cholangite

• Sarcoïdose• Maladie à IgG4• Hyperéosinophilie

Abdalian, Hepatology 2006

rares

Causalité


Atteinte vasculaire

Atteinteparenchymateuse

Atteinte biliaire

Causalité


Atteinteparenchymateuse

Connectivite:

6% - 15%Sarcoïdose:

70%

Atteinte Parenchymateuse

Inflammation/Activation de l’immunité innée

• Syndrome inflammatoire systémique• Cholestase hépatocytaire• Amylose SAA• Dilatation sinusoïdale, péliose

• Hépatite réactive non spécifique• Granulomes• Syndrome d’activation macrophagique

Kojima, J Gastroenterol 2002

Maximun ALT Maximun PAL

Lupus PR

CH50 CRP

Activité de la Connectivite et Foie

Causalité


Atteinte vasculaire


Atteinte biliaire

Toxicité médicamenteuse


•Association fortuite: N°1

•Cause commune Hépatites virales et vascularites CBP et connectivites


•Atteinte vasculaire - Vascularite et ischémie biliaire- SAPL et thromboses veineuses- SAPL et atteinte sinusoïdale- Connectivite et HNR/VPO

•Atteinte biliaire Sarcoïdose et Mie à IgG4

•Atteinte parenchymateuse Immunité innée

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