La maladie de Parkinson

Sandra FELIXJanvier 2009

Epidémiologie

2/1000 habitants 2% de la population après 65 ans 2ème cause de handicap du sujet

âgé Sporadique ou génétique Début vers 55/60 ans

Physiologie

ganglions de la base : Striatum Pallidum Substance noire Noyaux sous thalamiques

Modulent la coordination et la programmation du mouvement

Physiopathologie

Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire

Dénervation dopaminergique de la voie nigro striatale

Physiopathologie

atteinte du circuit des NGC : akinésie.

lésion du locus Niger responsable d’une activité rythmique au niveau du NVL thalamique :tremblement

Clinique

Syndrome parkinsonien : Akinésie(ralentissement à l’initiation du

mouvement) / Bradykinésie (ralentissement à l’exécution du mouvement)

Tremblement : repos, lent, majoré par le stress, unilatéral, touchant les extrémités

Rigidité : en « tuyau de plomb », « roue dentée  »

Pur

Test à la L DOPA : (+)

Mode de début

Souvent insidieux

Asymétrique

Tremblement dans 80% des cas

CLASSIFICATION DE HOEHN ET YAHR

Stade I Atteinte unilatérale avec handicap fonctionnel minime ou nul.

Stade II Atteinte bilatérale ou axiale, sans atteinte de l’équilibre.

Stade III Altération de l’équilibre (au changement de direction ou quand on le pousse, patient debout pieds joints yeux fermés).

Stade IV Incapacité sévère. Le patient peut tenir debout et marcher sans aides mais avec de grosses difficultés.

Stade V Sans assistance, le patient ne peut se déplacer qu’en fauteuil roulant ou est grabataire.

3 phases

Début de la maladie : stade I et II« lune de miel »

Maladie installée : stade III IVtroubles axiaux :chute++troubles de la marche : freezingtroubles dysautonomiquesfluctuations « on-off »

Maladie avancée :stade IV et VMajoration des fluctuations « on-off »grabatisationdémence

Fluctuations « on-off »

Réapparition intermittente des symptômes Prévisibles :

fin de dose, akinésie nocturne perte de la capacité de stockage de dopa ou

déplétion sévère en dopa Imprévisibles :

Fluctuations soudaines Akinésie paradoxale, post prandiale Altération de la vidange gastrique

Dyskinésies

Mouvements anormaux involontaires Milieu de dose : mouvements

choréïformes Début et fin de dose : dystonie,

mouvements répétitifs Hypersensibilité des neurones striataux

à la Dopa. Caractère pulsatile du traitement

Traitements médicamenteux

Restaurer le déficit en dopamine…

L-Dopa

L-Dopa+benzérazide( Modopar*), L-Dopa+carbidopa (Sinemet*)

Doses progressivement augmentées car EI++ : troubles digestifs, hypotension orthostatique, épisode psychotique

CI : cardiopathie ischq, IC décompensée, TDR graves, UGD, psychose, mélanome malin.

Complications à long terme : fluctuations et dyskinésies

Agonistes dopaminergiques ropinirole (Requip*), pramipexole (Sifrol*),

apomorphine (Apokinon*), bromocriptine (Parlodel*, Bromo-kin*), pergolide (Célance*), piribédil (Trivastal*)

Efficacité : moindre que la L-dopa

Effets indésirables+++ : troubles digestifs et hypotension orthostatique, troubles psychiatriques, somnolence diurne, oedème des MI, fibrose pleuro-pulmonaire, rétro-péritonéale ou valvulopathie, troubles du comportement de type impulsif (jeu pathologiques, boulimie…)

Moins de dyskinésies

Autres

Antiglutamatergique :Amantadine (Mantadix*) : diminuer les dyskinésies ds les formes évoluées.

IMAO-B : sélégiline, (Déprenyl*) : retarde la métabolisation de la dopamine

ICOMT : entacapone, (Comtan*): diminution de la dégradation périphérique de la L-Dopa -> aug° de la bio disponibilité et de la durée d’action.

Anticholinergiques : antagonisme muscarinique central , efficace sur le tremblement.

Indications

Si retentissement fonctionnel : Début précoce (<65-70 ans)-> agonistes dopaminergiques seuls

Début après 65-70 ans et/ou forme atypique et/ou troubles cognitifs

-> L-Dopa seule avec augmentation progressive

+ dompéridone (MOTILIUM)+++

Prise en charge de la forme évoluée…

Fluctuations d’efficacité

Le principe : limiter la « pulsatilité » du ttt

Fractionner les doses Introduction ou augmentation d’un

agoniste DA Forme à libération prolongée ICOMT

Autres problèmes

Dyskinésies : fractionner, amantadine, diminuer la L-Dopa

Hallucinations/délire : arrêt ds l’ordre : anticholinergiques, sélégiline, amantadine, agonistes DA, L-Dopa.

Si aggravation motrice à l’arrêt de la L-Dopa :

-> réintro de la L-Dopa + clozapine Troubles cognitifs : rivastigmine.

L’avenir…

La stimulation dopaminergique stimulation dopaminergique continuecontinue :

Association L-Dopa et entacapone : Stalevo*

Requip LP Patch d’agonistes Infusion intra-duodénale de

lévodopa

Traitements non médicamenteux.

Ttt chirurgical

Stimulation électrique haute fréquence (130Hz) dans les 2 noyaux subthalamiques par des électrodes implantées par chirurgie stéréotaxique reliées à un stimulateur en région pectorale.

Indication : patient jeune, non dément atteint des complications motrices de la dopathérapie.

Contre-indications : aucune réponse à la L-Dopa, troubles psychiatriques.

Diagnostics différentiels Démence à corps de Lewy (démence précoce,

hallucinations, fluctuations )

Paralysie supranucléaire progressive (« Steele Richardson », troubles oculomoteurs, troubles axiaux précoces)

Dégénérescence cortico-basale ( sd pyramidal, dystonie, sd frontal)

Atrophie multisystématisée (MSA ou« Shy Drager », dysautonomie+++, sd pyramidal, sd cérébelleux)

Autres (iatrogène+++, vasculaire++)

Le rôle de l’infirmière

Surveillance :« Feuille Park » évaluation clinique horaire++ : blocage/

tremblement/ dyskinésies Capital pour l’équilibration du traitement.

Effets indésirables : TA couché/debout, transit Confusion/hallucinations

Horaires des traitements

Rôle de l’infirmière

Déglutition : évaluation , sécurité des repas

Prévention des chutes

Soutien moral+++ (famille et patient)

Nursing

Les autres intervenants

Kinésithérapeute +++

Psychologue

Associations de malades

En résumé

Pathologie chronique fréquente Tremblement, sd akinéto-rigide Surveillance fluctuations

cliniques et effets indésirables+++

Respect des horaires de traitement Soutien moral