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MALADIE DE PARKINSON

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MALADIE DE PARKINSON

• La plus fréquente

• La mieux traitable de tous les

syndromes extrapyramidaux

MALADIE DE PARKINSON

GÉNÉRALITÉS

DIAGNOSTIC DES

FORMES DÉBUTANTES

IMPACT SUR L’ENTOURAGE

EPIDÉMIOLOGIE

• 15 personnes sur 10.000,

• Chez les plus de 65 ans : 15 personnes sur 1000

• Cas nouveau/an : 15 pour 100.000 habitants

Homme > Femme

• Age de début

Moyen : 60 ans (55 - 65 ans)

Précoce<40, tardif>70.

• Espérance de vie : 10,3 ans / 13,4 ans

• Dépendance :

50% pour ADL, 80% pour IADL.

20% confinés au domicile

ASPECTS SOCIO-ÉCONOMIQUES

• Coût médicaux : environ 4000 € par an

• Coût au stade des fluctuations motrices :

environ 6200 € par an

• Par comparaison : 12.000 € pour traiter

une SEP par an pendant > 30 ans…

ETIOLOGIES ? apoptose ou…Toxiques

• toxicos au MPTP (1-méthyl-4phényl-1,2,4,6 tétrahydropyridine)

• Kava (Vanuatu), Cicas ou Aluminium (ile de Guam), Mn…

• Analogues du MPTP: diquat et paraquat, pesticides et insecticides

• Organophosphorés/ transport de dopamine

• Dithiocarbamates/ complexe III mitochondrial

• Roténone/ complexe II mitochondrial

Vasculaire, Infectieux, génétique, traumatique.

ETIOLOGIE GENETIQUE

5 à 15 % sont familiales

Précoces (patient jeune)

• 11 loci : PARK 1 à 11 (PARK 9, locus 1p36, est contesté : S. de Kufor-Rakeb) (PARK 10 et 11 sont des facteurs de susceptibilité)

• Sept gènes :

alpha-synucleine,

parkin,

ubiquitin-C-terminal hydrolase L1,

DJ-1

LRRK2

Nurr-1

PINK1

COMPRENDRE LA

MALADIE DE PARKINSON

LÉSIONS SPÉCIFIQUES:

Conséquence : manque de dopamine/ excès d’Ach

Dégénérescence des neurones

dopaminergiques de la voie nigro-

striée

Présence de corps de Lewy

Pâleur de la « substance noire »

LE LOCUS NIGER EST CONSTITUÉ DE PLUSIEURS SOUS-

GROUPES DE NEURONES DOPAMINERGIQUES.

• Trois groupes sont atteints

- les neurones dopaminergiques de la pars compacta qui envoient des

efférences vers le striatum dégénèrent.

- Les neurones dopaminergiques qui envoient directement des

efférences vers le thalamus

- les neurones dopaminergiques de l'aire tegmento-ventrale qui envoient

des projections vers le néocortex, surtout vers le cortex préfrontal. Cette

dernière voie est appelée système mésocorticolimbique.

• Dépigmentation de la substance noire. L'altération du Locus Niger est

d'autant plus sévère que le syndrome akinétohypertonique est important

• Les Corps de Lewy dans les neurones dopaminergiques sont présents

dans la maladie de Parkinson, la MCLD et la PSP.

LA DOPAMINE DANS LE CERVEAU + LA RETINE

La sérotonine, l’Ach, le GABA, la

noradrénaline…

Signes HAS Conférence de consensus du 3 mars 2000

• Akinésie : rareté des gestes• Rigidité plastique « en tuyau de plomb », roue dentée• Tremblement de repos, s’atténue à l’action/position

• Lenteur des gestes, maladresse (gestes fins)• Attitude en flexion, posture et stabilité• Petits pas, perte du ballant d’un bras, un MI traine• Visage inexpressif, voix monocorde, micrographie• Dépression et anxiété

Et surtout…• Évolution progressive • Asymétrie• Réponse à la LDopa• Pas de… signe associé!

EVALUATION INITIALE : PRINCIPES

• Ne pas inquiéter (on annonce une maladie

chronique incurable mais traitable)

• De nombreux signes sont absents

• Chercher les « drapeaux rouges » (pas MPI)

• Le malade dans sa globalité (autres patho,

capacité de résilience)

• Le malade dans son environnement

EVALUATION INITIALE

• Les signes moteurs (A,R,T, posture) (UPDRS II)

• Le niveau d’impact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS III)

• La dépression (UPDRS I) et l’image de soi• En général (V) stade 1 et (VI) 100% indépendant (IV

inutile)

• Impact sur les activités du quotidien : pro, domicile, loisirs

FORMES TROMPEUSES

• Mono symptomatique

• Tremblement mixte ou de position

• Juvéniles

• Symétriques

• Dépressive

• Douloureuse: épaule pseudo-rhumatismale, rachis

• Tremblement orthostatique: Park dans 25% des cas

• Pseudo-hémiplégique

Examens complémentaires

imagerie et electrophysiologieObjet : différentier la MPI des autres Syndromes Parkinsonniens

Techniques :

• IRM… lacunes ? HPN ? mais aussi AMS ? PSP ? (contesté)

• IRM en tenseur de diffusion +++

• Imagerie fonctionnelle: I123 ou DAT-scan: TrEss ?, AMS et PSP ?, DCB ?

• Biologie: Wilson (jeune), acanthocytose (GR déformés en feuilles d’acanthe)

• Génétique…

• Urodynamique… AMS troubles précoces.

• EEG : MCJ (prions) , Réponse cutanée sympathique : AMS ?

DATSCAN À L’IOFLUPANE MARQUÉ

À L’IODE 123*

• Utile dans MPI, DCLD, PSP

• Peut être fait même sous NL, Ldopa, ou

dopaminergique

• Seulement si doute…

• Prix, allergie, thyroide…

ECHELLES

• UPDRS I à VI : cotation de 0 à 4, du plus faible au plus fort

I mental, II vie quotidienne (activités), III motricité, IV complications du trt (1/dyskinésies, 2/fluctuations, 3/ autres), V Hoen et Yahr (handicap=stade), VISchwab et England (dépendance, activités : 0%=alité, 100%=indépendant).

• Qualité de vie : Short Form health survey ou SF36, Parkinson Disease Questionnary ou PDQ9, PDQ39.

STADES DE HOEHN ET YAHR (1967)

• Stade 0 Pas de signes parkinsoniens

• Stade I Signes unilatéraux n'entraînant pas de handicap dans la vie quotidienne

• Stade II Signes à prédominance unilatérale entraînant un certain handicap

• Stade III Atteinte bilatérale avec une certaine instabilité posturale, malade autonome

• Stade IV Handicap sévère mais possibilités de marche, perte partielle de l'autonomie

• Stade V Maladie en chaise roulante ou alité, n'est plus autonome

ALD

• « Maladie de Parkinson »

• Les signes

• Leur impact quotidien

• Les traitements

• Le suivi spécialiste

Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales, les bénéfices de l’invalidité (MDPH), les associations de famille, prévoir la tutelle

http://www.franceparkinson.fr/

EDUCATION

• Annonce du diagnostic, annonce des buts et des stratégies des traitements

• Rigueur dans les horaires de prises

• Interdiction des NL

• Mode de vie

• Gymnastique

• Respiration

• Nutrition

• Evaluation de l’impact sur les proches (stades de début et tardif): la dépendance

L’IMPACT SUR LES PROCHES

• Echelles ? …

• Entretien semi-directif :

Constellation d’aidants ?

Domicile ?

Aptitude à gérer une maladie chronique, évolutive qui va devenir invalidante : couple âgé, enfants ?

Résilience et besoin de soutien psycho, sociaux, matériel ?

COMPLICATIONS

PARKINSON TARDIF…

• Moteurs et posturaux

• Psychiques et démence parkinsonienne

• Neurovégétatifs

• Autres…

FLUCTUATIONS

Motrices et non motrices

• Motrices

En+ : dyskinésies

En- : blocages

• Non motrices

Dysautonomiques

Mentales

Sensitives (algies)

FLUCTUATIONS

• Horaire prévisible

• Brutales, inopinées

• Associées On/Off

Estimer…

Durée

Nombre

Impact sur le vécu (qualité de vie)

FLUCTUATIONS

• Compenser…

• LP

• Fractionner les prises

• Ré-introduire les dopaminergiques

• I-COMT

• Pompe apomorphine, duo-dopa, chirurgie

Parkinson compliqué, stade évolué…

• Fluctuations motrices: de fin de dose (cf complic et trt), inopinées

• Dyskinésies et dystonies

• Enrayage kinétique permanent : blocage total. Akatisie

• Blocages coexistant avec dyskinésies : ON/OFF

• Troubles posturaux et staturaux: rétraction, camptocormie, latéro-rachis

• Problèmes de déglutition, de respiration, vocalisation (et écriture)

• Vessie parkinsonienne

• Hypotension orthostatique,

• Salivation excessive/sècheresse buccale

• Rhumatisme parkinsonien

• Troubles cognitifs, comportementaux, hallucinations, délires, impression de présence, apathie, démence

• Grabatisation… décès

ON ET OFF, ON/OFF

Estimer

le nombre d’heures en on, en off

les horaires (ou l’absence d’horaire)

TRAITEMENTS : EFFETS INDÉSIRABLES COMMUNS

Périphériques

• Hypotension artérielle, hypertension

• Vomissements,

• Constipation

Centraux

Dyskinésies

Confusions, hallucinations

TRAITEMENTS EFFETS INDÉSIRABLES

PARTICULIERS

Ldopa hydroxydopamine toxique? Syndrome de sevrage brutal

Clozapine (Leponex)… agranulocytose+++

Tolcapone (Tasmar) hépatotoxique, Entacapone diarrhées

Apomorphine Vomissement, hypotension, prurit,

Dopaminergiques

-ergotés : fibroses

-tous : Hypersexualité, jeu compulsif, œdème des MI

Anticholinergiques

Dyskinésies, confusions, hallucinations

Sêcheresse (œil, bouche, transit)

Rétention d’urines

Neurochirurgie…

ATTENTION+++

• La MPI évolue lentement

• Une décompensation brutale angoisse patient et aidants

• Une décompensation brutale doit faire chercher une cause interférente:

Interne

Externe

• On change les traitements que si aucune cause n’apparait et que la décompensation dure (1 sem)

SYNDROMES

PARKINSONIENS NON MPI

IATROGÈNES : NL CACHÉS ET NL-LIKEsymétrie, raide, akinésie, dyskinésies, trt: anticholinergique, Mpi?

• NL cachés proprement dits

• Prépulsid reflux gastro cisapride

• Primpéran/Anosin nausées métoclopramide

• Vogalène nausées métopimosine

• Vésadol colites halopéridol

• Primpéroxane flatulences métoclopramide

• Prokinyl LP nausées métoclopramide

• Céphalgan migraines métoclopramide

• Migpriv migraines métoclopramide

• Tiapridal/Equilium alcoolisme tiapride

• Mépronizine insomnies acépromazine

• Noctram 10 insomnies acépromazine

• + acéprométazine

• Trancopal contractures chloremézazone

• Dogmatil/aiglonyl/synédil dépression sulpiride

• Neuroleptiques like

• Sibélium migraines/vertiges flunarizine

• Sureptil vaso-actif cinnarizine

• Agréal bouffées de chaleur véralipride

NON DÉGÉNÉRATIFS…

• Vasculaires (lacunes, état criblé du striatum, angiopathie amyloïde, vascularite…)

• HPN

• Traumatiques, boxe

• Post-encéphalite de Von Economo, Prions, PESS…

• Anoxie, CO

• Mn : marche de coq, dément, sourire sardonique

• Wilson : Cu, coeruleoplasmine, Kayser-Fliesher, EDTA

DÉGÉNÉRATIFS PROGRESSIF, SANS À COUP

• PSP

• AMS

D. striato-nigrique

Shy-Drager

AOPC

AUTRES• DCB

• MCLD

• Alzheimer et Parkinson ?

STEELE-RICHARDSON, PSP :

5/100.000• Dominé par les phénomènes occulomoteurs :

Les yeux écarquillés/blépharospasme, dissociation automatico-volontaire de l’occulomotricité= yeux « de poupée »,

• Raideur axiale symétrique, chutes en statue

• Dysphonie, déclin cognitif, palilalie

• Électro-oculographie?

• Non réponse à L Dopa (ou peu de réponse)

• Trt : amantadine

• Espérance de vie : 6 ans

tau

AMS : LES SIGNES COMMUNS

• Parkinsonien(90%) : akinéto-rigide axial avec, précocément, troubles

posturaux et antécoli, troubles statiques et chutes. Peu tremblant et atypique.

• Cérébelleux (50%) : ataxie, dysmétrie, dysarthrie, nystagmus

• Pyramidal (60%) : ROTs vifs, Babinski

• Dysautonomie : hypoTA orthostatique, incontinence, impuissance

• Autres: évolution lente, invalidante, signes divers…

• Critères d’exclusion : hérédité, age<30 ans, démence, aphasie, apraxie,

paralysie occulomotrice, membre étranger

• Paraclinique: IRM (tardif), PET-Scan (psp/ams), neurovégétatif (tilt-test etc.)

• Accumulation de synucléine dans les oligodendrocytes

AMS - MALADIE DE SHY-DRAGER

Dominé par la dysautonomie

• TA chute de 30 de systolique, de 20 de diastolique

• Sphincters

• Plus rares, sueur, diarrhée motrice, pupilles, larmes, CBH

AMS - Dopc :

dégénéréscence olivo-ponto-

cérébelleuse

• Akinéto-rigide

• Pyramidal

• Cérébelleux+++

• IRM…les signes apparaissent tardivement!

• Une forme héréditaire: maladie de Menzel

Ams - Dégénérescence striato-

nigrique

• Akinéto-rigide

• Peu tremblant

• Très trompeur, non réactif à la Dopa

Mcld : maladie à corps de lewy

diffus

• Dominée par la démence, précoce, fluctuante,

avec, précocement :

hallucinations, délires

Troubles attentionnels fluctuants

Conservation (au début) de la mémoire

• Akinéto-rigide peu tremblant, parfois apparition tardive

• DATScan+++ nigrostriatal

• Le danger mortel des NEUROLEPTIQUES+++

DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE

• La main étrangère

• Extensive, douloureuse

• Dépression réactionnelle, démence

LES TRAITEMENTS

la L Dopa dopamine

• Voie d’apport : orale

• La dopamine ne passe pas la BHE

• Précurseur : L Dopa + Inhibiteurs des enzymes hépatiques :

Décarboxylase : Modopar, Sinemet

COMT:

→Seul = Comtan,

→associé à Sinemet = Stalevo

• transformation neuronale : dopa -> dopamine

Un regret! L’inefficacité des IMAO… Azilect?

LA L-DOPA

• sa tolérance

n’est pas bonne à l’installation

s'altère avec le temps

• perd son efficacité après quelques années

• formes LP et + entacapone: pour prolonger effets

• Les modifications de posologie ne doivent pas se faire de façon brusque :

Augmentation rapide : vomissements, confusion

Arrêt trop rapide : équivalent du syndrome malin des neuroleptiques !

CI: infarctus en évolution… psychose grave.

CI relatives : unlcére, angor, association de trts

LES DOPAMINERGIQUES ERGOTÉS

dérivés de l’ergot de seigle

dosés posologies utiles

Bromocriptine : Parlodel 0.5-107,5/30mg

Pergolide : Celance, supprimé! Fibrose valves cardiaques

Lisuride : Dopergine 0.2-0.5 0,8/5mg

dopaminergiques NON DERIVES DE L’ERGOT DE

SEIGLE

dosages

pramipexole, Sifrol 0.18-0.70

piribédil, Trivastal 20-50LP

apomorphine, Apokinon :

sous cutanée, demi-vie faible = réservé aux fluctuations brutales de l'état moteur.

Pompe…? (pour les AG?).

ropinirole, Requip x dosages!

lisuride, Dopergine 0.2-05

Trihexyphénidile posologieArtane 2 et 5mg, Parkinane LP 2 et 5mg 6-15mg

BipéridèneAkinéton 4mg 8-12mg

traitements anciens, peu utilisés dans la MDPi mais…

effets indésirables+++

ANTICHOLINERGIQUES

CONTRINDICATIONS

• Comme pour L Dopa…

Prudence avec

• les « ergotés » si fibrose

• Les anticholinergiques si rétention,

constipation, confusion, grand âge

EFFETS SECONDAIRES

• Les mêmes que pour la Dopa, plus nets

• Permettraient de retarder l’émergence des

dyskinésies tardives (en retardant l’introduction de la L

Dopa)

AUTRES MÉDICAMENTS…

• amantadine (Mantadix)

• inhibiteur de COMT,

Comtan

associé à Sinemet= Stalevo

Tasmar…

• inhibiteur de MAO

selegiline (Deprenyl, Otrasel) :

Rasagiline : Azilect

• Correcteurs des effets indésirables : Leponex (clozapine)

• Antidépresseurs, anxiolytiques, antalgiques, myorelaxants

CONCLUSION SUR LES

ANTIPARKINSONIENSLa maladie de Parkinson a des symptômes

accessibles au traitement:

-akinésie

-hypertonie

-tremblement

résistants au traitement:

-dysautonomiques (vésico-sphinctériens et sexuels, parésie gastro-intestinale, hypotension orthostatique, séborrhée)

-phoniques, dysphagie

-posturaux (cyphoscoliose), freezing

-cognitifs (au stade tardif): Exelon, hallucinations…

INITIATION DU TRAITEMENT…QUAND TRAITER?

• Jeune : retarder la L Dopa : les dopaminergiques

• Agé : L Dopa associé aux dopaminergiques en augmentant très lentement ou dopaminergiques

• La place des IMAO? (Azilect, Deprenyl, Otrasel)

• Pas d’obligation à traiter+++

• On ne gomme que l’impact des signes, pas les signes !

• La disparition des signes ne doit pas être le but.

• On fait des paliers d’augmentation des doses très longs, encore plus si le sujet est âgé.

• On prévient le patient et on compense les effets secondaires de cette phase d’initiation (on peut redescendre d’un palier)

AU STADE DE LA LUNE DE MIEL

On essaie d’utiliser…

Les formes LP

Stalevo (si on est sous Dopa)

On met en place les mesures associées

Kiné

Exercices

Nutrition

AU STADE AVANCE

• Dyskinésies et hallucinations : diminuer ou

stopper les dopaminergiques, puis la L

Dopa…au prix de blocages, Leponex?

Exception : les hallucinations de fin de dose.

• Kiné++ , manières de se comporter,

antidépresseurs, hypnotiques, antalgiques

• La respiration, les exercices assis/couché, la

piscine/mer

ASSOCIATIONS

• On peut associer des traitements de

familles différentes

• On stoppe en premier les

dopaminergiques quand survient un effet

secondaire (confusion, hallucination)

J2 /2

TROUBLES MOTEURS,

DYSAUTONOMIE• Dyskinésies

• Blocages

• ON/OFF

• Dyspnée

• Dysphonie, aphonie

• Dysphagie

• Rétention/incontinence urinaire

• Transit

• Hypotension

• Somnolence

• Onirisme

LA PRISE EN CHARGE : RÉÉDUCATION

• Kiné : moteur, équilibre, respi

• Et sans le kiné !

• Postures, étirements, mouvements accompagnés avec musique et objets, taï chi et chi qong

• Changer la finalité des gestes, de la marche

• Changer la forme des 2 premiers pas

• La rigidité « plastique » impose d’étire lentement

• L’hyper-extension (inverse de la triple flexion induite par la MPI)

LA PRISE EN CHARGE:

SOINS INFIRMIERS

• Aide à la toilette

• Surveillance des traitements+++ faire les

piluliers, vérifier les horaires de prise.

LA PRISE EN CHARGE :

ORTHOPHONISTE

• Écriture : stratégies de compensation

• Vocalisation : chanter la voix, chorale

LA PRISE EN CHARGE : NUTRITION

• La compétition Dopa / protéines animales

• Les apports vitaminés sauf la vit B6

ALD, SOCIAL ETC.

• ALD 16

CLIC

MDPH

APA

Impôts…

• Mesures juridiques

Personne de confiance

Accès au dossier médical

Directives anticipées

Tutelle

• Associations…

AMS, PSP, MCLD : orpha.net et 0810 63 19 20

France Parkinson

AIDES

• La carte d'invalidité au C.C.A.S (Centre Communal d'Action Sociale) de la Mairie. Le médecin remplit un imprimé

• Demander le « 100 %» : La maladie de Parkinson entre dans le cadre des ALD, affections longues durée, qui permettent le remboursement des soins afférents à cette maladie à 100%.

• Les aides dont bénéficiera la personne malade qui vit au domicile– "Allocation Personnalisée Autonomie" (A.P.A.) : au Conseil Général ou à la Mairie (+

60 ans)

– Majoration Tierce Personne (M.T.P.) : à la Sécurité Sociale (- 60 ans) ou à la CRAM ou la CNAV (+ 60 ans)

– Allocation Compensatrice Tierce Personne (A.C.T.P.) : Conseil Général ou C.C.A.S de la Mairie (- 60 ans)

– Les aides ménagères : à la Mairie (pour les pensionnés)

– La prestation garde à domicile : à la CNAV ou à la CRAM (pour les pensionnés)

– Allocation Adulte Handicapée (A.A.H.) : à la Caisse des Allocations Familiales (- 60 ans)

AIDES

• la personne malade vit au domicile

"Allocation Personnalisée Autonomie" (A.P.A.): au Conseil Général ou à la Mairie (+ 60 ans)

Majoration Tierce Personne (M.T.P.) : à la Sécurité Sociale (-60 ans) ou à la CRAM ou la CNAV (+ 60 ans)

Allocation Compensatrice Tierce Personne (A.C.T.P.) : Conseil Général ou C.C.A.S de la Mairie (- 60 ans)

Les aides ménagères : à la Mairie (pour les pensionnés)

La prestation garde à domicile : à la CNAV ou à la CRAM (pour les pensionnés)

Allocation Adulte Handicapée (A.A.H.) : à la Caisse des Allocations Familiales (- 60 ans)

AIDES

• La personne malade vit en institution,

maison de retraite :

L' A.P.A. , la M.T.P., l'A.C.T.P. (voir ci-dessus)

L'allocation logement : Caisse d’Allocations

Familiales

Aide sociale : Mairie du domicile du

demandeur

LA FISCALITÉ

• Exonération des cotisations patronales

• Avantages liés à la carte d'invalidité :

réduction d’une 1/2 part d'impôts sur le

revenu, taxe d'habitation…

• Réduction d'impôts pour l'emploi d'une

aide à domicile (50 % de la dépense avec

plafond) ou pour hébergement en

institution (sous conditions).

UN PEU DE JURIDIQUE…

• Directives anticipées : rédiger ses souhaits relatifs à sa fin de vie

en ce qui concerne les bilans et traitements qu’il souhaite se voir appliquer mais c’est en général un refus de soins

• Mandat de protection future : désigner une personne, un

mandataire, pour représenter la personne si elle n’est plus apte à prendre des décisions dans le futur.

• La conduite automobile : indépendamment de la commission du

permis de conduire, qui peut ou non donner son autorisation…Le code des Assurances

article L 113-2 exige de « déclarer, en cours de contrat, les circonstances nouvelles qui ont pour conséquences soit d’aggraver les risques, soit d’en créer de nouveaux ».

article L 113-4 dit que, dans ce cas, l’assureur peut « soit dénoncer le contrat, soit proposer un nouveau montant de prime ». Dans le cas de la maladie de Parkinson, il ne fait aucun doute que l’assureur va dénoncer le contrat car la maladie est évolutive. Les assureurs sont des commerçants que rien n’oblige à assurer tout le monde (ce n’est pas un service public)

NOUVELLES

THÉRAPEUTIQUES

LA

NEUROCHIRURGIE

• HAS : « Le traitement stéréotaxique de la MPI doit concilier une efficacité véritablement significative avec une prise de risque minimale. La neuro-stimulation à haute fréquence est la technique qui répond le mieux à cet impératif, d’autant que ses effets sont réversibles ».

• La stimulation du noyau sous-thalamique pratiquée pour la première fois chez l’homme par A.L. Benabid en 1993, est efficace sur l’ensemble de la triade parkinsonienne classique allant même jusqu’à créer une situation de surdosage en L-Dopa se traduisant par une accentuation des dyskinésies ; elle permet une forte réduction de la dopathérapie. L’efficacité sur le tremblement est équivalente à celle obtenue par la stimulation thalamique. C’est cette technique qui permet la meilleure amélioration de l’akinésie, avec une morbidité de 8 %.

INDICATIONS DE LA STIMULATION DU

NOYAU SOUS-THALAMIQUE

Ce qui dépend du malade…

• <70 ans…mais possible à tout âge (état

général)

• Bon état général,

• Cognitif normal

• Pas dépressif

• Motivé, ayant bien compris risques et limites

INDICATIONS DE LA STIMULATION DU

NOYAU SOUS-THALAMIQUE

Ce qui dépend de la maladie…

• Maladie évoluant depuis>5 ans

• MP invalidante, les complications arrivent pour des doses où les bénéfices sont insuffisants

Hoehn&Yahr >3, Schwab&England <60% en Off

Soit par tremblement, soit complications motrices (fluctuations, dyskinésies)

• Répondeur à la L Dopa

IRM

CE QUI NE MARCHE PAS…

• Ne concerne que 10% des malades

• Morbidité : 8%,

• Limites : blocages, freezing, dysphonie,

troubles psycho-comportementaux

(souvent même agravés)

• Autres cibles : pallidum (dyskinésies),

NPP (freezing)?

LA CHIRUGIE PERMET DE…

Réduire les doses de L Dopa de 2/3 (50 à 80%)

• Pour améliorer la rigidité, le tremblement,

l’akinésie, la bradykinésie…

• Sans les effets secondaires des doses élevées

de Dopa (dyskinésies)

LES NEWS…

• Pompe à apomorphine (sous cutanée)

• Pompe à Duo-Dopa (gastrostomie)

• Médicaments trans-cutanésRotigotine (Schwartz)

• Tasmar… ICOMT hépatotoxique

Les électrodes sur le … cortex!

La stimulation du noyau

pédiculo-pontin pour le freezing

LES ESPOIRS

• Autres cibles de la chirurgie…

• Neuro-protecteurs ? Anti-oxydants, IMAO,

Dopaminergiques

• Greffes

• Cellules souches

• Thérapie génique

CONCLUSION

Le diagnostic

Clinique

Marquage des récepteurs

Le traitement…

On recule les limites…mais il y a des limites!

On a des lignes directrices mais des stratégies cohérentes individualisées, adaptées à chaque patient: expérience du prescripteur+++