maladie de parkinson - ifsi dijon

Maladie de Parkinson

Dr DUPONT Gwendoline

IFSI 2021

Epidémiologie

Prévalence

150 pour 100 000 habitants

soit 1,5% de la population après 65 ans

Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans)

Sex ratio : légère prédominance masculine

Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé

D’où ça vient?

Idiopathique ++

Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux

identifiés.

L’âge est le facteur de risque principal.

Risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides.

Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante

ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints

de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).

Dégénérescence de la SN (pars compacta) et donc de la voie dopaminergique nigro

striatale

Dégénération > 50% = déficit en dopamine = signes moteurs

D’où ça vient?

Flèche noire = corps de lewy

D’où ça vient ?Atteinte d’autres structures :

Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau

pédonculopontin

= responsables des symptômes non

moteurs

Circuits internes des NGC

Voie indirecte

Synapses

excitatrices à

glutamate

Voie directe

Maladie de Parkinson

Symptômes moteurs

Triade parkinsonienne?

De ́but progressif , asyme ́trique et insidieux

Tremblement

de repos

Bradykinésie

Rigidité

Signes moteurs

1) Tremblement de repos

Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.

Lent (4–6 Hz).

Touchant les membres, les lèvres ou le menton.

Epargne le chef

Unilatéral ou asymétrique.

Aggravé par les émotions et le calcul mental.

Tremblement d’attitude dans 5 a ̀ 10% des cas

Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).

Signes moteurs

2) Bradykinésie

Lenteur de l’initiation et de l’exe ́cution des mouvements alors que la force

musculaire est normale.

Ecriture perturbe ́e : micrographie

visage moins expressif, rarete ́ du clignement palpe ́bral

troubles de l’e ́locution

re ́duction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance naturelle des gestes

AKINESIE

Signes moteurs

3) Rigidité plastique

Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au repos

Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée en avant

Plainte du patient = Raideur +- Douleur

Peut générer des déformations articulaires

A l’examen

Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups,

phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de

Froment.

RIGIDITE

Signes moteurs

4) Trouble de la marche

Rarement au stade initial sauf si akinésie d’un membre inférieur

Petit pas, demi tour décomposé, perte ballant d’un bras

Démarrage hésitant, posture fléchie

Plus fréquent et précoce dans les formes > 70 ans

Evolution + sévère avec troubles axiaux: instabilité posturale, enrayage

cinétique

MARCHE DU PARKINSONIEN

Signes négatifs = absence de drapeaux rouges

Pas de syndrome pyramidal

Pas de syndrome cérébelleux

Pas de trouble oculomoteur

Pas de signe cortical

Pas d’atteinte cognitive précoce

Pas de syndrome pseudo bulbaire ou de dysautonomie

(troubles vésico sphinctériens : incontinuence

urinaire, urgenturie / hypotension orthostatique

sévère)

Pas de chute précoce

Diagnostic de MPI = clinique

Triade clinique

Début asymétrique

Dopa sensibilité (pas de réponse à la dopa = drapeau rouge)

Absence de drapeaux rouges

Pas de prise de neuroleptique antérieure

Pas besoin d’examens

complémentaires si typique et > 40

ans

Qu’en est il des signes non moteurs ?

Atteinte d’autres structures :

Locus coeruleus, dorsal raphé,

noyau pédonculopontin

= responsables des symptômes

non moteurs

Qu’en est il des signes non moteur ?

Précédant la maladie :

Anosmie

Trouble du comportement en sommeil paradoxal

Constipation

Associé :

Trouble de l’humeur

Trouble du sommeil

Trouble cognitif

Dysautonomie

Douleurs , crampes nocturnes

Stade tardif

signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing)

majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuelles

Dysautonomie

Hypersialorrhée :

80 % des cas, très handicapant

Gouttes d’atropine / scopoderm / injection de toxine dans les GSA

Gastroparésie :

50% des cas, retarde vidange gastrique et donc absoprtion des

médicaments, sensation d’inconfort, nausées / vomissement

Dompéridone

Constipation :

60% des patients

Temps de transit = double de la normale

Fort impact sur la qualité de vie

Trouble de déglutition

Prévalence = 38 % des patients parkinsoniens

Fausses routes fréquentes

Attention à la deshydratation, perte de poids

CAT :

Injection d’apomorphine ou dispersible avant le repas peut être utile

Adapter alimentation (haché ou mixé)

Privilégier l’eau gazeuse ou gélifiée

Bec verseur ou paille

Intérêt de l’orthophoniste pour corriger position de la tête : tête penchée en avant au moment de la déglutition / LSVT (améliore mobilité linguale)

Dysautonomie

• Hypotension orthostatique :

• 60% des patients

• Symptomatique dans 20% des cas

• = Perte de 20 mmHg en systolique ou 10 mmHg diastolique de la position couchée à la position assise dans les 3 premières minutes

• Aggravé par les traitements

• CAT :

• Bas de contention

• Surélever tête du lit

• Eviter lever brusque, bains trop chauds

• Favoriser les apports en sels

• Proposer un café à la fin des repas

• Dompéridone, Gutron

Dysautonomie

• Troubles vésico sphinctériens :

• Pollakiurie, urgenturies, nycturies

• Incontinence au stade évolué

• Traitement = ceris (anticholinergique)

• Si prédominance nocturne : étui pénien = utile

Dysautonomie

• Insomnie

• Trouble du comportement en sommeil paradoxal

• Somnolence diurne

• Syndrome des jambes sans repos

• Syndrome d’apnée obstructif du sommeil

Trouble du sommeil et de la vigilance

Syndrome dysexecutif ++

Difficulté à récupérer les informations stockés (amélioré par indiçage)

Démence parkinsonienne : 75% des patients > 10 ans d’évolution

Orientation temps et espace reste préservée,

Patient conscient de son déficit (anosognosie tardive)

Souvent caractérisée par des fluctuations

Apathie ++ / parfois hallucinations, idées délirantes

Troubles cognitifs

Dépression : EDM chez 24% des patients, à dépister ++

Anxiété : pouvant être en rapport avec fluctuations

Hallucinations : 40% des patients

Plus fréquente chez patients sous agoniste (favorisant)

Signe de déclin cognitif

Si bien tolérée : pas de ttt systématique

Si mal toléré : contre indication des NL, seuls autorisés: LEPONEX

ou XEROQUEL

Trouble de l’humeur

Comment les dépister ?

Comment la maladie évolue t’elle?

Vitesse d’évolution : variable selon patients

Stade de déclinMoins de fluctuationsTTT de moins en moins efficaces Signes tardifs (trouble axiaux : chute, trouble de déglutition, dysarthrie / troubles cognitifs, hallucinations)

Lune de mielvie presque normale, les TTT sont efficaces

Stade de fluctuations

motrices

50% des malades après 5

ans d’évolution

Aide partielle au

moment des blocages

Majoration des aides :

déclin autonomie

Complications motrices fluctuations et dyskinésies? Comment les reconnaitre?

Classiquement, 50% des patients après 5 ans d’évolution

En fait probablement plus précoce selon les études

Prévisible / imprévisible

Nécessité de bien les reconnaitre pour mieux adapter le traitement

Complications motrices :

Akinésie de fin de dose

La plus classique des fluctuations prévisibles

Réapparition progressive du syndrome extrapyramidal avant la prise suivante

Avec l’évolution : De plus en plus brutal

Majoré par le stress et l’effort

= OFF moteur

Complications motrices:

akinésie matinale / akinésie nocturne

= sevrage médicamenteux

Au réveil ou durant la nuit

Réapparition du syndrome extrapyramidal

Crampes, difficultés à se retourner la nuit, dystonie du gros orteil au réveil

= OFF moteur


Akinésie imprévisible

Sans rapport avec les prises médicamenteuses

Probablement lié au retard d'absorption du médicament en rapport avec la

vidange gastrique OU compétition avec acides aminés alimentairees

= OFF moteur

Toujours donner les medicaments 30 minutes avant repas ou 2

heures apres

Donner les compléments alimentaires en dehors des prises

médicamenteuses


Dyskinésies induite par la levodopa

1/3 après 4 à 6 ans

Dystonie de OFF

Dyskinésie de début et fin de dose

Dyskinésie de pic de dose


Dystonie de OFF

DYSTONIE MATINALE ++

Flexion des orteils, extension du gros orteil, pied en varus équin

Souvent douloureuse ++, crampes

Disparait après première prise de levodopa

Parfois plus sévère: dystonie d’un hémicorps, tronc, cou, membre supérieur

= OFF moteur


Dyskinésies biphasiques

En début de dose:

dyskinésies de la partie proximale des membres inférieurs, caractère stéréotypé, rythmique

Durée brève

Peut s’accompagner de tachycardie, sueurs, anxiété

Au repos et lors des mouvements / perturbe la marche

En fin de dose :

• Posture dystonique

• Le plus souvent, des membres inférieurs

• Douloureuses

• Plus prolongés que les dyskinésies de début de dose

• Annonce le passage à l’état OFF

• HANDICAPANTE ++

Passage à l’état OFF ou passage à l’état ON

Concentration intracérébrale de dopamine proche de 30%

= wearing OFF= wearing ON

DYSKINESIES BIPHASIQUES


Dyskinésies de pic de dose

Contemporain des doses élevées de levodopa

Mouvements choréiques des membres, du cou, du tronc

Ou plus rare: manifestations dystoniques du visage (blépharospasme,

torticolis, grimace)

Majoré par emotion, effort intellectuel

Souvent aucune gêne fonctionnelle

Peuvent devenir douloureuse si trop intense

= ON dyskinétique


Plus rare ..

Dyskinésies diaphragmatique : gêne respiratoire en pic

de dose


Pour résumé..

Dose

Temps

Dyskinésies de milieu de

dose

Dyskinésies de

fin de doseDyskinésies de début de dose

Dystonie

de OFFDystonie

de OFF

Intensité des signes

parkinsoniens

Fluctuations non motrices

• Fluctuations cognitivo psychique

• Ralentissement idéatoire et difficultés de mémorisation en OFF

• Anxiété ++

• Fluctuations dysautonomiques

• Douleurs thoraciques, crises de dyspnée, douleurs abdominales,

sueurs en OFF

• Fluctuations sensitivo douloureuses

• Paresthésies, myalgies, étau, brûlure pendant le OFF moteur


symptômes tardifs à connaître

Festination et freezing

28% des patients entre 2 et 5 ans d’évolution, 58% après 10 ans

d’évolution

souvent en OFF, amélioré par la dopa au début

À l’initiation de la marche, au demi tour, lors du passage d’obstacle

Durée moyenne 10 à 30 sec

Majoré par stress, émotion, fatigue, stimulus visuel ou auditif

Amélioré par fermeture des yeux, franchissement d’un obstacle

imaginaire= OFF

Phase de déclin

Signes peu ou pas sensible aux traitements

Signes moteurs axiaux

Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution de la déglutition spontanée.

Troubles de la marche :

enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ;

festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.

Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).

Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.

Troubles cognitifs et comportementaux

Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution).

Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.

Troubles dysautonomiques

Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).

Traitement de la maladie de Parkinson

Purement symptomatique

Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité ́ de vie des

patients.

Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité ́ physique

et orthophonie si besoin+++.

Traitements médicamenteux

Agonistes dopaminergique

Levodopa

Anticholinergique

Traitement continu : pompe à Apokinon

Traitement continu : duodopa

Traitement continu : stimulation cérébrale profonde

Agonistes dopaminergiques

Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2

Retarde l’apparition de dyskinésies

Chez le sujet jeune, en monothérapie

ES +++

Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++

Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil

Hallucinations visuelles

Décompensation psychiatrique

Aggrave camptocormie

Piribédil (Trivastal®)

Ropinirole (Requip®)

Pramipexole (Sifrol®)

Rotigotine (Neupro ®)

Traitements médicamenteux

Traitement médicamenteux:Levodopa

SINEMET® ou MODOPAR®

Sous forme dispersible, standard ou a ̀ libération prolongée.

Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par

la dopa décarboxylase [DDC]) / adjonction d’un inhibiteur périphérique de la

DDC pour limiter les ES périphériques

Meilleur effet anti parkinsonien

Le mieux toléré

Mais apparition de complications motrices à long terme

Balance efficacité / complications à long terme

temps

dispersible

standard

LP

Choix du traitement en première intention

Patient < 65 -70 ans

Très dopa sensible

Augmentation du risque de complications motrices

Diminution du risque d’Es

AGONISTES DOPAMINERGIQUES

Ou abstention thérapeutique : si peu de gêne

Si contrôle insatisfaisant : augmentation posologie ou ajout de

levodopa

Patient > 70 ans

Moins de dyskinésies / jeunes

Intérêt d’avoir une efficacité rapide

Troubles cognitifs plus fréquents

L DOPA en première intention

Si contrôle insatisfaisant : augmentation posologie

Coprescription de dompéridone systémtique en début de

traitement (diminution des effets secondaires à la

stimulation des récepteurs dopaminergiques

périphériques : nausées, vomissements).

Cas particulier = forme tremblante

invalidante

Anticholinergique : Artane ou Parkinane

ES centraux: troubles cognitifs ++

et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale

Au stade de fluctuations motrices

Stratégie thérapeutique :

Majoration progressive des doses ou adjonction de levodopa si agoniste seul

Fractionnement des prises

Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa

Stylo apokinon en cas de blocage sévère

Si dyskinésie gênante : traitement par AMANTADINE (correction du dysfonctionnement

glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.)

Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal :

Indication à traitement continu

Stimulation cérébrale profonde

Pratiquée depuis 1993

Implantation d’électrodes de stimulation

dans les deux noyaux sous thalamiques

Boitier sous cutané ́ programmable

réversible et modulable

Indications:

- MPI au stade de fluctuations motrices sévères

résistant à un traitement bien conduit ou un

tremblement handicapant malgré un traitement

bien conduit,

- Évolution de la maladie > 5 ans

- Bon état général

- Âge <70 ans

- Cognition ok

- Humeur ok

POMPE A APOMORPHINE

Contre indication = troubles cognitifs sévères et troubles psychotiques

Instauration progressive sur 2 fois 5 jours

Dompéridone systématique car effet émétisant

Plusieurs débits possibles

Sites d’injections variables

ES nodules sous cutanés ++ (empêche diffusion de l’apomorphine),

vomissements/nausées, hypersexualité , hypotension orthostatique

Si nodules sous cutanés: majorer dilution du produit, DOPACEPTIN, masser

avec pommade anti inflammatoire

Pompe à Apokinon

Pompe à duodopa

Traitement des signes non moteurs

Hallucinations, délire : simplification du traitement parkinsonien; si persistance et

hallucinations gênantes, traitement par clozapine (LEPONEX) sans oublier surveillance NFS

hebdomadaire pendant 18 semaines (risque de neutropénie)

Démence : anticholinestérasique.

Dépression : antidépresseurs.

Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si

insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de

type chlorure de trospium ou oxybutinine).

Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; melatonie ou clonazépam si troubles sévères

du comportement en sommeil paradoxal.

Traitement non médicamenteux:

Demande d’ALD

Kinésithérapie

Au stade initial :

Exercice d’assouplissement

Sports, balnéothérapie

Massage contre la douleur, relaxation

Kinésithérapie respiratoire pour travail de la respiration

• Au stade plus avancée:

• Marche active, assouplissement

• Travail de la posture, redressement

• Massage, relaxation

• Apprentissage des chutes, apprentissage des transferts

Orthophonie

Associations de patient

TRAITEMENT NON MEDICAMENTEUX

Planification des actes de la journée:

Respecter des moments de repos en rapport avec fluctuations motrices et non

motrices / les patients sont souvent mieux le matin

Aide à la marche :

Préférer le déambulateur au stade de déclin ++

Orthophonie ++

Take home message

Maladie de Parkinson = maladie idiopathique du sujet âgé

Diagnostic clinique

Traquer les drapeaux rouges de syndrome parkinsonien atypique

Evolution en trois temps

Dépister les signes non moteurs +++ car source de handicap

Traitement symptomatique : agoniste si sujet jeune / levodopa si sujet âgé

Anticholinergique dans les formes tremblantes

Traitement continu possible au stade de fluctuations motrices si traitement

médicamenteux bien conduit et optimal : apokinon / duodopa / stimulation

cérébrale profonde

maladie de parkinson - ifsi dijon

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