Maladie de Parkinson Cours IFSI

Dr DUPONT Gwendoline

Epidémiologie

Prévalence

150 pour 100 000 habitants

soit 1,5% de la population après 65 ans

Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans)

Sex ratio : légère prédominance masculine

Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé

D’où ça vient?

Idiopathique ++

Multifactoriel : facteurs

génétiques et environnementaux,

interaction gène / environnement

Dégénérescence de la SN (pars

compacta) et donc de la voie

dopaminergique nigro striatale

Dégénération > 50% = déficit en

dopamine = signes moteurs

D’où ça vient?

D’où ça vient ? Atteinte d’autres structures :

Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau pédonculopontin >

symptômes non moteurs

Clinique

Triade parkinsonienne?

De ́but progressif , asyme ́trique et insidieux

Tremblement

de repos

Bradykinésie

Rigidité

Clinique :

1) Tremblement de repos

Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.

Lent (4–6 Hz).

Touchant les membres, les lèvres ou le menton.

Epargne le chef

Unilatéral ou asymétrique.

Aggravé par les émotions et le calcul mental.

Tremblement d’attitude dans 5 a ̀ 10% des cas

Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).

Clinique

2) Bradykinésie

Lenteur de l’initiation et de l’exe ́cution des mouvements

alors que la force musculaire est normale.

marche a ̀ petits pas, perte ballant des bras

Ecriture perturbe ́e : micrographie

visage moins expressif, rarete ́ du clignement palpe ́bral

troubles de l’e ́locution

re ́duction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance

naturelle des gestes

difficulte ́s a ̀ re ́aliser 2 actions simultane ́ment

Clinique

3) Rigidité plastique

Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au

repos

Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée

en avant

Plainte du patient = Raideur +- Douleur

Peut générer des déformations articulaires

A l’examen

Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups,

phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de

Froment.

Clinique

4) Signes non moteur ?

Précédant la maladie :

Anosmie

Trouble du comportement en sommeil paradoxal

Constipation

Associé :

Trouble de l’humeur : dépression, anxiété

Trouble du sommeil: insomnie, inversion du cycle nycthéméral

Trouble cognitif : trouble attentionnel et syndrome dysexecutif

Dysautonomie (hypotension orthostatique, trouble vésico sphinctérien)

Douleurs , crampes nocturnes

Stade tardif

signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing)

majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuelles

Diagnostic

Syndrome parkinsonien = MPI

Diagnostic de MPI = clinique

Triade clinique

Début asymétrique

Dopa sensibilité

Absence de drapeaux rouges

Pas de prise de neuroleptique

Pas besoin d’examens

complémentaires si typique et > 40

ans

Si doute entre MPI ou origine iatrogène

Si sujet jeune < 40 ans

Consultation génétique

Eliminer maladie de Wilson : IRM cérébrale et bilan cuivre

Evolution

Stade de déclin les TT sont de moins en moins efficaces et les handicaps se multiplient

Lune de miel vie presque normale, les TT sont efficaces

Stade de fluctuations motrices akinésies (blocages, notamment en fin de dose) Dyskinésies : mouvements involontaires du chef et des MS en pic de dose

60% des malades après 5

ans d’évolution

Au stade avancé

Multiplications des symptômes non moteur et peu dopasensbile

Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution de la déglutition spontanée.

Troubles de la marche :

• enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ;

• festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.

Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).

Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.

Stade avancé

Troubles cognitifs et comportementaux

• Syndrome dysexecutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution).

• Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.

Troubles dysautonomiques

Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).

Traitement de la maladie de Parkinson

Purement symptomatique

Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité ́ de vie des

patients.

Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité ́ physique

et orthophonie si besoin+++.

Traitements médicamenteux

Agonistes dopaminergique

Levodopa

Anticholinergique

Traitement continu : pompe à Apokinon

Traitement continu : duodopa

Traitement continu : stimulation cérébrale profonde

Agonistes dopaminergiques

Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2

Retarde l’apparition de dyskinésies

Chez le sujet jeune, en monothérapie

ES +++

Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++

Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil

Hallucinations visuelles

Décompensation psychiatrique

Aggrave camptocormie

Piribédil (Trivastal®)

Ropinirole (Requip®)

Pramipexole (Sifrol®)

Rotigotine (Neupro ®)

Traitements médicamenteux

Traitement médicamenteux: Levodopa

SINEMET® ou MODOPAR®

Sous forme dispersible, standard ou a ̀ libération prolongée.

Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par

la dopa décarboxylase [DDC])

Meilleur effet anti parkinsonien

Moins d’effets indésirables

Mais apparition de complications motrices à long terme

Balance efficacité / complications à long terme

temps

dispersible

standard

LP

Choix du traitement en première intention

Patient < 50 ans

Très dopa sensible

Augmentation du risque de complications motrices

Diminution du risque d’Es

AGONISTES DOPAMINERGIQUES

Ou abstention thérapeutique : si peu de gêne

Patient > 70 ans

Moins de dyskinésies / jeunes

Intérêt d’avoir une efficacité

rapide

Troubles cognitifs plus

fréquents

L DOPA

Patient entre 50 ans et 70 ans

En fonction de l’état clinique

AGONISTE SEUL ou AGONISTE +

faible dose de L DOPA

Cas particulier = forme tremblante

invalidante

Anticholinergique : Artane ou Parkinane

ES centraux: troubles cognitifs ++

et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale

Si invalidant ++ et/ou résistant au traitement et/ou ES +++ ?

Stimulation du NST ou si trop âgé : discuter Vim

Efficace sur tout type de tremblement tant que voie thalamo corticale intègre

Au stade de fluctuations motrices

Fluctuations motrices avec dyskinésies de pic de dose / fin de dose

akinésie fin de dose, akinésie nocturne / matinale,

effet ON / OFF

+- fluctuations psychiques

Majoration progressive des doses

Fractionnement des prises

Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa

Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal :

Indication à traitement continu

Toutefois les récidives sont fréquentes, pouvant

atteindre 28% des patients, souvent en rapport

avec une nouvelle augmentation de poids.

Stimulation cérébrale profonde

Pratiquée depuis 1993

Implantation d’électrodes de stimulation

dans les deux noyaux sous thalamiques

Boitier sous cutané ́ programmable

réversible et modulable

Indications:

- MPI au stade de fluctuations motrices

- Évolution de la maladie > 5 ans

- Bon état général

- Âge <70 ans

- Cognition ok

- Humeur ok

Pompe à Apokinon

Pompe à duodopa

Cas particuliers des syndromes

parkinsoniens atypiques

peu ou pas de réponse au traitement dopaminergique.

Progression plus rapide et durée de survie diminuée par rapport à la maladie

de Parkinson.

Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes

Traitement non médicamenteux

Kinésithérapie motrice :

Maintenir les activités et/ou inciter aux exercices physiques

Pallier l'atteinte de la motricité automatique

Solliciter la motricité volontaire

Rééducation de la posture et de l'équilibre

MSA

Syndrome parkinsonien asymétrique

Syndrome cérébelleux.

Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)

Irritation pyramidale.

PSP

Signes axiaux

Instabilité posturale

Paralysie de la verticalité

du regard

MSA ou PSP?

DCB

Syndrome parkinsonien asymétrique.

Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et

fluctuations de la vigilance.

Hypersensibilité aux neuroleptiques.

DCL

Syndrome parkinsonien asymétrique.

Myoclonies, dystonie distale des extrémités.

Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).

« Main capricieuse » ou « étrangère ».

Drapeaux rouges

chutes précoces

troubles sphinctériens

Dysautonomie

troubles mémoire, hallucinations

signes bilatéraux d’emblée

troubles oculomoteurs

Syndrome cérébelleux