Neuromyopathie de réanimation

Annelise RAILLONDESC de Réanimation MédicaleNice juin 2010

Introduction

• 1er cas décrit dans les années 80– Bolton et al, J Neurol Neurosurg Psychiatr, 1984– Couturier et al, Lyon Med , 1984– Mc Farlane, Lancet, 1977

• Diagnostic de plus en plus fréquent• Phénomène mal connu

Définitions

• Notion de ICU-acquired weakness (ICUAW)– Introduite en 1993 :– Ramsay et al, J Neuropathol Exp Neurol, 1993

– « faiblesse « développée en Réa sans autre cause spécifique qu’une inflammation

• Plusieurs termes utilisés– Critical illness neuromuscular syndromes– ICU acquired-weakness– ICU acquired paresis

Classification

• 3 catégories :– Critical illnes

polyneuropathy (CIP)– Critical illness myopathy

(CIM)– Critical illness

neuromyopathy (CINM)

Stevens, CCM, 2009

Diagnostic clinique

• Recherche des facteurs de risque• Délai entre pathologie aigüe et neuromyopathie• MRC (Medical Research Council) Score– Évaluation de la force de 3 groupes musculaires pour

chaque extrémité côté de 0 (parésie) à 5 (force musculaire normale)

– Considéré comme pathologique si MRC <48 ou < 4 pour chaque groupe musculaire

– Nécessite coopération du sujet

• Perte de force symétrique , prédominante en proximal, réflexes tendineux diminués et flaccidité musculaire

• Préservation des paires crâniennes

• Echec de sevrage ventilatoire

• Diagnostic d’exclusion

Diagnostic EMG

• CIP: – Vitesse de conduction nerveuses normales– Diminution des amplitudes potentiel d’action nerveux

moteur et sensitif– axonopathie sensori-motrice

• CIM: réponse motrice courte et de faible amplitude• Difficulté à différencier les 2– Potentiel de fibrillation et dénervation– Réponse motrice polyphasique et réinnervation– Contraction maximale volontaire

Diagnostic anatomopathologique

• Biopsie nerveuse: – Dégénération axonale sensitivo-motrice distale

• Biopsie musculaire: – Nécrose aigüe– Régénération– Atrophie fibres de type II– Perte des filaments épais (myosine)

• Place de la biopsie en pratique clinique?

Aspects métaboliques

• CIP– Altérations micro-vasculaires avec augmentation de la

perméabilité

• CIM– Altération des capacités de dépolarisation (NO)– Altération du couple excitation /contraction ( Ca++)– Altération de la balance protéique ( molécule pro-

inflammatoire et résistance à l’insuline)– Altération du métabolisme oxydatif/dysfonction

mitochondriale

Epidémiologie

• Difficile à estimer (séries rétrospectives, diagnostic non fait, problème de définition nosologique)

• SIRS: 70% patients atteints de CIP– Witt et al, chest, 1991

• MOF: 100% des patients– Tennita et al, ICM, 2000

• ARDS: 60% des patients– Bercker et al, CCM, 2005

• Incidence plus importante si diagnostic électrophysiologique

Facteurs de risque

• Sepsis, SRIS, Défaillance multi-viscérale– De Jonghe, JAMA, 2002

• Immobilisation• Hyperglycémie• Corticostéroides: rôle controversé

– Steinberg et al, NEJM, 2006

• Curares• Immobilisation diaphragmatique sous VM

– Levine et al, NEJM, 2008

• Aminoglycosides, nutrition parentérale, hypoalbuminémie, amines vasopressives, insuffisance rénale

• Etude prospective randomisée contrôlée• 1548 patients sous ventilation mécanique– Insulinothérapie intensive (obj: 80 à 110 mg/dl de glucose)– Traitement conventionnel (insuline si Glc > 250mg/dl)

• Résultats à 1 an– ↘ mortalité de 8 à 4,6% (p<0,04) et de la durée de VM– Corrélation linéaire entre polyneuropathie et glycémie

moyenne– Facteurs indépendants : traitement insulinique, support

vasopresseur > 3 jours, bactériémie et EER

Sevrage ventilatoire

• Electrophysiologie: – diminution d’amplitudes des potentiels nerveux moteurs

et vitesses de conduction normales– Zifko et al, J Neurol Sci, 1998

• Corrélation Pimax, Pemax avec MRC– De Jonghe, CCM, 2007

• Niveau d’atteinte pharyngée et laryngée ?• Pas de consensus De Jonghe et al, Réanimation, 2008

– Épreuve de VS tube sur plusieurs heures avec GDS – Risque de dégradation respiratoire retardée– Trachéotomie

Conséquences

• Augmente la mortalité• Augmente la durée de séjour en réa et à l’hôpital• Augmente le nombre de jours de VM

– Hough, ICM, 2009

• Responsable d’une atteinte fonctionnelle et donc d’un handicap plusieurs années après – Cheung, AJRCCM, 2006

• Augmentation du coût (hospitalisation en rééducation)

Evolution • Douglas et al, CCM, 2002

– 392 patients avec VM ≥ 4 jours– A 1 an de suivi:

• Altération de la qualité de vie (HRQOL)• Altération fonctionnelle ( mobilité, mouvements, soins corporels)

• Herridge et al , NEJM, 2003– Devenir des patients à 5 ans après SDRA

• A la sortie: perte poids (MM): 20%• A 1 an: TM6 et SF36 diminués• A 2 ans: TM6 68% predictif• A 5 ans: persistance faiblesse musculaire et limitation

fonctionnelle

Stratégies thérapeutiques

• 1er traitement = PEC de la maladie• Contrôle glycémique• Mobilisation précoce (patients ventilés)

– Schweickert et al, Lancet, 2009– Morris et al, CCM, 2008

• Physiothérapie/électrostimulation

• Supplémentation en protéines (arginine, glutamine)• Antioxydants• Thérapeutique anti-inflammatoire et à visée immunologique• Hormones : GH, testostérone, corticostéroïdes

Prévention

• Penser au diagnostic en cas de déficit moteur• Mobilisation passive précoce y compris chez

les patients ventilés et active dès que possible• Contrôle glycémique et nutritionnel• Limiter les corticoïdes et les curares

• Incidence :25, 3% Mais 100% en EEP

• Facteurs de risque:• Durée de VM• Corticoides• Nb de jours avec

dysfonction d’organe ≥ 2• Sexe féminin

• Devenir: • Moyenne de 44, 6 jours

de déficit après réveil• Pas de corrélation MRC et

durée polyneuropathie

Conclusion

• Pathologie ou plutôt pathologieS fréquentes• Entités physiopathologiques restent peu connues• Donc traitement et moyen de prévention insuffisants• Mais handicap important avec augmentation de la

durée de VM avec difficultés de sevrage ventilatoire• Impact fonctionnelle et sur qualité de vie • Travail d’expertise en mars 2009: Crit Care Med 2009

Vol 37, 10 (suppl)