syndrome catastrophique des antiphospholipides l. zieleskiewicz desc réanimation médicale
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Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides
L. ZIELESKIEWICZ
DESC Réanimation Médicale
SAPL
Différents types d’ APL :
•Anticoagulants circulants de type lupiques (spécificité)
•Anti-cardiolipines ,IgG, IgM, (sensibilité) , sérologie VDRL +
•Ac anti- ß2Gp1, Ac anti- PE …
SAPL : Physiopathologie
Complexe
Activité anti-coagulante in vitro, pro-coagulante in vivo
Action à différentes étapes du processus de coagulation
Formes cliniques SAPL I aire
SAPL II aire (lupus, PR)
C’est le caca.., c’est le cata…, c ’est le
CATASTROPHIC SYNDROME !
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) : Définition
Gravité extrême
Défaillance multi-viscérale
Évolution rapide
Atteinte des micro-vaisseaux
1ere description en 1992 par Asherson et al.
230 cas recensés , création d’un site: www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS:HTM
50% de mortalité
Peut survenir de « novo » Survient plus souvent chez un sujet porteur de SAPL I
aire ou II aire
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Épidémiologie
%
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Étiologies
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Facteurs Déclenchants
Des organes affectés par les thromboses
De l’intensité du SIRS lié à la libération de cytokines au niveau des organes en ischémie (SDRA)
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Clinique
Biologie Thrombopénie >60% des cas CIVD Schizocytes (faible quantité) Ac anti phospholipides Anomalies des tests de coagulation (LA) LDH : marqueur ischémie tissulaire
Imagerie diagnostique ( atteinte splénique) et pronostiqueAtteintes pauci-symptomatiques !
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Paraclinique
SHU (E coli O157 H7 )
PTT ( schisocytes +++ )
Thrombopénie immunoallergique à héparine
HELLP syndrome
CIVD
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Dc Différentiels
CAPS : traitement (1)
Prophylactique:
TT SAPL : -aspirine si problème obstétrical - anticoagulants si thromboses (INR >3 si
artérielle , 2 à 3 si veineux)
TT facteur favorisant : infection , poussée lupus , péripartum
Période péri opératoire (! Relais)
CAPS : traitement (2)
TT symptomatique : dialyse , ventilation mécanique , amines…
TT étiologique : Urgence: lutte contre thrombose et les auto-
anticorps :
héparine + corticoïdeshéparine + corticoïdes
Conclusion: pour passer un « CAPS » en réanimation
Grave et sous-diagnostiqué
Y penser systématiquement devant: Défaillance multi-viscérale non expliquée Micro-angiopathies Patients porteurs de SAPL
Critères diagnostiques récents
Traitement agressif hiérarchisé