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Syndrome catastrophique des Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL)antiphospholipides (SCAPL)

Gilles BernardinRéanimation Médicale

CHU Nice

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• Homme 42 ans• Syndrome occlusif• Résection colique• Découverte TCA allongé• Douleurs abdo post-op persistantes + AEG• Tableau d’insuffisance surrénale aiguë• Hématome surrénalien géant compressif• IDM peri-opératoire avec choc

cardiogénique

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• Femme 20 ans• Tableau de méningoencéphalite• EME++• Syndrome abdominal compartimental• Ischémie digestive• Résection étendu du grêle• Thrombose fémorale droite• Thrombose jugulaire interne gauche• Cécité bilatérale

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Anticorps antiphospholipidesAnticorps antiphospholipides

Autoanticorps dirigés contre les phospholipidesou leurs protéines de liaison

(cellules endothéliales, plaquettes, facteurs coagulation)

• Anticoagulant lupique « anticoagulant circulant » « anti-prothombinase »– Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par

adjonction de palsma témoin)

– Effet thrombogène in vivo

• Anticorps anticardiolipine– dirigés contre PL surface des mitochondries (IgG +

thrombogène)

• Anticorps anti-ß2 GP1– ß2 GP1 protéine à activité anticoagulante de grande affinité

pour PL cationiques

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Rôle thrombogène des Ac APLRôle thrombogène des Ac APL

• Monocyte expression facteur tissulaire

• Endothélium– Activité procoagulante (FT, PGI2)

• Plaquettes agrégation, activation

• Cascade coagulation– Inhibition Protéine C– Inhibition activité antithrombine– Inhibition activité anticoagulante de ß2 GP1

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SAPL circonstances diagnostiquesSAPL circonstances diagnostiques

• Thromboses veineuses• Embolie pulmonaires• Thromboses artérielles• Fausses couches à répétition• Allongement spontané TCA• Thrombopénie inexpliquée• Livedo reticularis• Recherche systématique au cours d’un

LED• …

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Critères de SAPL - Consensus internationalCritères de SAPL - Consensus international

• Thromboses– ≥1 épisodes de thromboses

artérielles, veineuses ou de petites vaisseaux quelle que soit la localisation (confirmation par imagerie ou doppler ou histo)

• Grossesses compliquées– 3 avortements spontanés

consécutifs < 10 semaines à l’exclusion de causes maternelles anatomique ou hormonale ou chromosomique

– ≥1 mort fœtale > 10 semaines de gestation (morpho normale)

– ≥ 1 accouchement prématuré NNé normal < 34 semaines causés par éclampsie, pré-éclampsie ou insuffisance placentaire

• Lupus anticoagulant

– Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle (ISTH)

• Ac anticardiolipines

– Présent à titre intermédiaire ou élevé (>40 U GPL ou MPL en ELISA)

• Ac antiß2GP1 (IgG ou IgM)

– Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle (ELISA)

1 critère Clinique

1 critère BiologiqueSAPL +

Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006

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THE THE CATASTROPHICCATASTROPHICANTIPHOSPHOLIPID SYNDROMEANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME

Ronald ASHERSONRonald ASHERSON

J Rheumatol 1992, 19: 508-512J Rheumatol 1992, 19: 508-512

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Syndrome catastrophique des Syndrome catastrophique des antiphospholipidesantiphospholipides

•1992 < 10 cas•1998 50 •2001 130 •2006 > 280 cas

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SCAPLSCAPL

• Survenue de novo ou au cours SAPL I ou II• Facteurs déclenchants

– Infections (20%), traumatisme (14%), arrêt AC (7%), grossesse (5%)

• Occlusions vasculaires multiples micro >> macroVx

• Thrombopénie (60%), CIVD (20%)• Défaillance multiviscérale• Mortalité 50%

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Catastrophic Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines.statement on classification criteria and treatment guidelines.

Asherson RA et al. Asherson RA et al. Lupus 2003;12:530-534Lupus 2003;12:530-534

1. Preuve de l’implication de ≥ 3 organes, systèmes et/ou tissus

2. Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins d’une semaine

3. Confirmation par l’histopathologie de l’occlusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus

4. Confirmation biologique de la présence d’Ac APL

CAPS certain si 4 critèresCAPS probable si 4 critères mais atteinte de 2 systèmes

si 4 critères mais DC avant confirmation biologiquesi # 1, 2 et 4si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois

malgré trt anticoagulant

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SCAPL - Registre européenSCAPL - Registre européen

http://www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM

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Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients.causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients.

Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76 Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76

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Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients.causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients.

Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76 Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76

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Adrenal involvement in the antiphospholipid syndrome: Adrenal involvement in the antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic characteristics of 86 patients.clinical and immunologic characteristics of 86 patients.Espinosa G et al. Espinosa G et al. Medicine (Baltimore) 2003;82:106-18Medicine (Baltimore) 2003;82:106-18

• SAPL primaire (70%)• Contexte catastrophique (33%)• Thrombose veines surrénaliennes• Hémorragie surrénalienne (thrombopénie)• Mortalité 36%

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Autopsies

Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients.causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients.

Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76 Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76

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– Atteinte pulmonaire reportée chez 68% des pts présentant un SCAPL (150/220)

– 21% des SCAPL (47/220) présentent un tableau de SDRA …et 40% en décèdent

– lésions de microangiopathie thrombotique quasi constantes

– aucune différence (age, sexe, facteurs prédisposants) entre ceux qui vont développer ou non un SDRA

The Acute Respiratory Distress SyndromeThe Acute Respiratory Distress Syndromein Catastrophic AntiPhospholipid Syndrome:in Catastrophic AntiPhospholipid Syndrome:

analysis of a series of 47 patients.analysis of a series of 47 patients.Bucciarelli S et al. ARD 2006;65:413Bucciarelli S et al. ARD 2006;65:413

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suspicion clinique de SCAPL

Pronostic vital engagé?

Héparine IV+ Corticoïdes (HD)

OUI

NON

OUINON

Corticoïdes+ AVK

TRT facteurdéclenchant

( antibiotique)

Amélioration clinique ?

NON

OUI

Héparine IV + Corticoïdes (HD)+ Ig IV et/ou échanges plasmatiques

Amélioration clinique?

Autres TRTCyclophosphamide (SLE)ou prostacyclineou fibrinolytiqueOu defibrotide