Pathologie pulmonaire Pathologie pulmonaire infiltrative aiguë en infiltrative aiguë en

réanimation.réanimation.

Antoine VIRAT. DESC réanimation médicale, deuxième année.

DES d’anesthésie-réanimation. CHU de Clermont-Ferrand.

Les pneumopathies Les pneumopathies infiltrantes diffusesinfiltrantes diffuses..Augmentation du tissu pulmonaire,

le plus souvent au niveau de l'interstitium, plus rarement des espaces aériens distaux.

Groupe hétérogène de maladies, représente environ 15 % des maladies broncho-pulmonaires.

Infiltration tissulaire est le plus souvent constituée à la fois de lésions inflammatoires et fibreuses.

Tazi A, Taytard A. www.respi.com/maladies-infiltratives-diffuses.

PID aiguës.PID chroniques

du sujet non immunodéprimé.

Classification (>130 Classification (>130 étiologies).étiologies).

American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304

PID aiguës.PID aiguës. Infections : bactéries intracellulaires (mycoplasme, chlamydiae,

légionnelle, mycobactéries), mycoses (Pneumocystis jirovecii essentiellement), virus (grippe, VRS, adénovirus, CMV, VZV, HSV, SARS…), parasites (toxoplasme).

Immuno-allergiques environnementales : pneumopathies d’hypersensibilité.

Médicaments. Toxiques : cocaïne, héroïne, crack. Connectivites : LEAD, dermatomyosite, polymyosite, connectivite

mixte. Vascularites pulmonaires : Wegener , polyangéite microscopique,

Churg et Strauss. Pneumopathies à éosinophiles aiguës. Idiopathiques. Exacerbation de PID chronique. Rarement : cause tumorale (lymphome, leucostase, carcinome),

sarcoïdose alvéolaire aiguë, protéinose alvéolaire aiguë (silico-protéinose).

Parambil JG, Myers JL, Aubry MC, Ryu JH. Causes and prognosis of diffuse alveolar damage diagnosed on surgical lung biopsy. Chest. 2007 Jul;132(1):50-7. Epub 2007 May 2.

Prise en charge.Prise en charge.Signes d’appel.Examen clinique.Imagerie.Exploration fonctionnelle respiratoire.Endoscopie bronchique.Traitement.

Diagnostic étiologique.Diagnostic étiologique.Deux situations pratiques à distinguer :

PID dans le cadre d’une maladie déjà connue, susceptible d'induire une pathologie infiltrante pulmonaire (tumeur maligne ou connectivite).Il faudra rechercher soigneusement une autre cause comme une infection ou une prise médicamenteuse notamment, avant de rattacher la PID à la maladie sous-jacente.

PID en l'absence de tout contexte pathologique connuLe diagnostic étiologique repose sur une démarche progressive, rigoureuse, qui comprend des étapes clinique, radiologique, biologique, endoscopique et le plus souvent histopathologique.

Mode de révélation de la Mode de révélation de la PID.PID. Découverte radiographique chez un patient

asymptomatique. Présence de signes cliniques :

◦ fonctionnels respiratoires : dyspnée d'effort, toux, douleur thoracique (plèvre ou paroi), hémoptysie (ex : lymphangiomyomatose).

◦ généraux.◦ extrathoraciques (syndrome sec, Raynaud, éruption

cutanée, signes oculaires, douleurs articulaires, musculaires, syndrome polyuro-polydipsique, gonflement des parotides, signes neurologiques...).

Installation subaiguë en quelques semaines (ex : pneumonie organisée, PHS), ou lente sur plusieurs mois ou années (fibrose pulmonaire idiopathique).

Étape clinique.Étape clinique.Interrogatoire : il permet de recueillir certains éléments simples

qui orientent fortement le diagnostic : Age (ex : < 40 ans : sarcoïdose; > 50 ans : fibrose pulmonaire). Sexe (femme en période d'activité génitale :

lymphangiomyomatose). Ethnie (ex : noire ou caraïbes : sarcoïdose). Tabagisme. Antécédents personnels et familiaux (PID familiales : sarcoïdose,

fibrose pulmonaire primitive). Médicaments (pneumotox.com) Exposition professionnelle ou environnementale à des

poussières minérales ou organiques. Toxicomanie (ex : IV : granulomatose). Animaux (pneumopathie d'hypersensibilité). Pathologie tumorale ou maladie systémique connues.

Examen physique.Examen physique. râles crépitants (atteinte parenchymateuse basale

et périphérique).  "squeaks" ou couinements inspiratoires

(composante bronchiolaire).  freinage expiratoire à l'auscultation pulmonaire

(atteinte associée des voies aériennes : sarcoïdose, histiocytose, lymphangiomyomatose, silicose, PHS chronique).

douleur thoracique (plèvre, paroi).des anomalies extra thoraciques++ :

hippocratisme digital (PID fibrosante idiopathique, PID au cours d’une maladie rhumatoïde), cutanées, ganglionnaires, oculaires, hépato-splénomégalie,...

Radiographie thoracique.Radiographie thoracique.

aspect élémentaire, topographie des lésions. adénopathies hilaires et/ou médiastinales parfois calcifiées. atteinte pleurale. le volume pulmonaire ++ lésions lytiques de la cage thoracique (tumeur,

histiocytose). discordance entre l'importance des signes radiographiques

thoraciques et les signes fonctionnels respiratoires silhouette cardiaque. clichés antérieurs+++  (évolution, anomalies antérieures).

Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier AA. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 2007 May-Jun;27(3):595-615.

Scanner thoracique.

Tomodensitométrie thoracique haute résolution en coupes fines (TDM-HR) : étape clé de la démarche diagnostique étiologique des PID.

Elle précise :◦ l'aspect élémentaire dominant.◦ la distribution anatomique des anomalies.◦ la topographie (centrale, périphérique, basale…)

des anomalies.◦ la présence d’adénopathies médiastinales et leur

siège, d’anomalies pleurales, pariétales (fenêtre osseuse), d’une dilatation oesophagienne (sclérodermie).

Scanner thoracique.Coupes en expiration pour objectiver

un piégeage aérien témoignant d’une atteinte bronchiolaire (ex PHS).

Les reconstructions en mode MIP (maximal intensity projection) pour visualiser les nodules, le mode miniMIP (minimal intensity projection) pour ressortir les hypodensités (zones claires) pulmonaires.

Analyse de la densité des lésions pour orienter le diagnostic (densité graisseuse : pneumopathie lipidique).

Scanner thoracique.En plus, la TDM-HR pulmonaire permet de

distinguer des images :évoquant des lésions « inflammatoires »

susceptibles de régresser spontanément ou sous traitement (opacités alvéolaires, nodulaires)

en faveur de lésions «fibreuses » irréversibles (rayon de miel, bronchectasies par traction, altération de l’architecture pulmonaire).

Enfin, elle oriente le type et la topographie préférentielle d'une éventuelle biopsie pulmonaire (transbronchique, transthoracique ou chirurgicale).

Argiriadi PA, Mendelson DS. High resolution computed tomography in idiopathic interstitial pneumonias. Mt Sinai J Med. 2009 Feb;76(1):37-52.

Biologie.Biologie. Éliminer mycobactériose, sérologie VIH.NFS (lymphopénie, hyperéosinophilie).Syndrome inflammatoire.Bilan hépatique.Métabolisme phosphocalcique.Anomalies du sédiment urinaire, fonction

rénale. Électrophorèse des protéines.BNP. Certains examens sont effectués en fonction

du contexte : ECA sérique (pas synonyme de sarcoïdose), CPK, auto-anticorps, sérologies contre divers agents organiques...

Explorations Explorations fonctionnelles.fonctionnelles. Intérêt étiologique limité et doit tenir compte

du tabagisme des patients. La constatation d'un trouble ventilatoire

obstructif oriente vers une PID qui peut comprendre une atteinte des voies aériennes.

Une fonction respiratoire de base normale contrastant avec l'importance des anomalies radiographiques est aussi un élément d’orientation (ex : sarcoïdose).

Certaines PID s'accompagnent plus souvent d'une altération de l'hématose y compris au repos (ex : PHS).

Anatomo-Anatomo-pathologie.pathologie.

Biopsies bronchiques étagées.Lavage broncho-alvéolaire.

◦ Il a parfois une valeur diagnostique étiologique.◦ Il permet d'éliminer infection et cancer.◦ Il sert de «numération formule alvéolaire».Günseli, Kolsuk et al. The role of bronchoalveolar lavage in

diffuse parenchymal lung diseases. Current Opinion in Pulmonary Medicine. Sept 2005 – Volume 11 – Issue 5 – pp417-421.

Biopsies pulmonaires par voie transbronchique.

Biopsie pulmonaire chirurgicale.Parambil, Myers, Aubry end Ryu. Causes and prognosis of diffuse alveolar damage diagnosed on surgical lung biopsy. Chest 2007; 132; 50-57.

  

   

Traitement.Traitement.

Nécessité d’une traitement précoce et adapté.Suh, Kang, Chung, Lee et al. Early intervention can improve clinical outcome of acute interstitial pneumonia. Chest 2006; 129; 753-761.

Traitement de la cause◦ Éviction des facteurs responsables +++ (ex : oiseaux,

médicaments).◦ Antibiothérapie.◦ Arrêt du tabac.

Composante Composante inflammatoire.inflammatoire.

Essentiellement : Corticothérapie orale, (pas d'étude randomisée ; attaque : 1mg/kg/j x 1 mois puis baisse progressive en fonction de la clinique (plancher moyen : 10-20 mg/j)

Parfois associée à des immunosuppresseurs :◦ méthotrexate (sarcoïdose). ◦ azathioprine (IMUREL®) : 3 mg/kg/j (total : 150 mg/j).◦ cyclophosphamide (ENDOXAN®) : 100-150 mg/j.

Traitement Traitement symptomatique.symptomatique.Oxygénothérapie.Ventilation mécanique +/- protectrice.Diurétiques en cas d’insuffisance

cardiaque droite ou de surcharge.Traitement de l’HTAP :◦ NO.◦ Prostacyclines.◦ Citrate de sildénafil.

Milman N, Burton CM, Iversen M, Videbaek R, Jensen CV, Carlsen J. Pulmonary hypertension in end-stage pulmonary sarcoidosis: therapeutic effect of sildenafil? J Heart Lung Transplant. 2008 Mar;27(3):329-34.

Ho, Rhodes. Nitric oxyde and prostacyclin in acute interstitial pneumonia. J R Soc Med 2002;95:35-37.

Chez le sujet « jeune ».Chez le sujet « jeune ».

Assistance respiratoire de type ECMO.Morooka, Morioka, Nomura, Furuya. [Case of fulminant idiopathic interstitial pneumonia treated by sodium siverlestat (Elaspol) and steroid pulse therapy following extracorporeal lung assist (ECLA)]. Masui. 2007 Oct; 56(10):1193-7.

Macintosh I, Butt WW, Robertson CF, Best D, Shekerdemian LS. Extending the limits of extracorporeal membrane oxygenation: lung rest for a child with non-specific interstitial pneumonia. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):896-7.

Greffe pulmonaire.

Merci de votre attention…