item 120 : pneumopathie inteerstitielle/infiltrative ... · rx : sd réticulaire bilatéral diffus,...
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Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/
ITEM 120 : PNEUMOPATHIE INTEERSTITIELLE/INFILTRATIVE DIFFUSE
CLINIQUE
Diagnostic positif
- Signes généraux : AEG - Fièvre - Mode de début :
o Aigu < 3 mois et/ou évolution rapide o Chronique > 3 mois et/ou évolution lente
- Dyspnée d’effort puis de repos – Toux sèche - Crépitants velcro bi-basaux – squeaks ou bruit du pigeonnier
Diagnostic étiologique
- Age : < 40 ans = Sarcoïdose (70%)/Maladie de système - > 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique (80%) – Pneumoconiose
- Médicaments : Nom – Date d’introduction et d’arrêt – Posologie sur les 12-24 derniers mois
- Tabagisme - Exposition à des aéro-contaminants : Profession – Loisirs – Habitats – Animaux
domestiques - ATCD : Cardiopathie – ID – Cancer – MAI - Signes cardiaques : Orthopnée – Expectoration mousseuse - Signes de néoplasie : ADP – HMG – SMG – Douleur osseuse - Signes de maladie de système : Hippocratisme digital – Raynaud –
Sclérodactylie – Arthromyalgie – Sd sec – Eruption cutanée – SPUPD - BU
Retentissement Dyspnée – Handicap respiratoire
PARACLINIQUE Biologie Systématique Orienté - NFS pq – VS,CRP – Iono créat – BHC - BU - Bilan phosphocalcique – EPP - CPK – LDH - GDS, lactates
- Sérologie VIH – BK crachat – IDR - Précipitines sériques - ECA - ANCA – FAN – AntiMBG
Imagerie : TDM thoraciques coupes fines haute définition Lésions parenchymateuses élémentaires OD Opacité alvéolaire en verre dépoli (sans effacement des vaisseaux/bronches)
Pneumocystose – PHS - Médicaments
Opacités micronodulaires périlobulaires – péribronchovasculaire – sous pleurale
OAP - Sarcoïdose
Opacités micronodulaires centrolobulaires Silicose – PHS Opacités linéaires septales et réticulaires Aspect en rayon de miel
Fibrose pulmonaire Asbestose
Lésions associées Parenchymateuse Réduction du volume pulmonaire
Bronchectasie de traction Distorsion du parenchyme pulmonaire Scissurite (épaississement d’une scissure) Foyers alvéolaires : COP – Wegener – Sarcoïdose – Lymphome – Carcinome bronchiolo-alvéolaire
Médiastinale ADP : Tuberculose – Sarcoïdose – Lymphome – K bronchique – Silicose Pleurale Epanchement
Calcifications/plaques : asbestose
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Anatomo-pathologie Endoscopie bronchique Macroscopie
Biopsie bronchiques et trans-bronchiques LBA : cytologie +/- phénotypage lymphocytaire – Bactério – Mycobactério – Minéralogie
Biopsie chirurgicale Médiastinoscopie (ADP médiastinale) Thoracoscopie : biopsie pulmonaire (si reste du bilan -)
Biopsie extra-thoracique
BGSA : Sarcoïdose – Gougerot-Sjögren (infiltrat lympho-plasmo) – Amylose (Rouge congo) Biopsie cutanée : sarcoïde – vascularite
Interprétation LBA Eléments Norme OD Cellules < 150000/ml
< 250000/ml si fumeur
Anomalie = Alvéolite
Macrophage > 85% > 90% si fumeur
Alvéolite à macrophage Histiocytose langerhansienne PNP interstitielle désquamante Pneumoconiose Bronchiolite
Lymphocyte < 15% CD4 : Tuberculose – Sarcoïdose CD8 : PHS – PNP médicamenteuses – Connectivite – Lymphome pulmonaire – PINS
Neutrophile < 5% FPI PNP infectieuse Connectivite Granulomatose de Wegener Asbestose Œdème lésionnel
Eosinophile < 2% PNP à eosinophile FPI Churg-Strauss PNP médicamenteuses Parasite – Champignons
Sidérophage < 5% Hémorragie intra-alvéolaire Score de Golde élevé > 100
C maligne 0 Néoplasie Corps asbestosique
0 Asbestose
C de Langerhans CD1a+
< 5% chez le fumeur Histiocytose
Culture/ED Stérile/Nég Pneumocystis ++ Autre Prolifération lymphocytaire en présence de Béryllium : Berylliose PINS : PNP Interstitielle Non Spécifique Retentissement
- GDS lactates : Hypoxémie – Effet shunt - EFR : Sd restrictif pure – Diminution de la DLCO – Diminution de la compliance pulmonaire - ETT : Dysfonction VG – HTAP précapillaire - TM6 : Désaturatio à l’effort
CRITERES DE GRAVITE
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Clinique Cyanose – Dyspnée de repos – Désaturation – Oxygénodépendance GDS Hypoxémie – Effet shunt EFR Sd restrictif sévère – Diminution de la DLCO ETT HTAP précapillaire IIaire TM6 Désaturation à l’effort
ETIOLOGIE PID aiguës OAP cardiogénique Insuffisance cardiaque
ECG – ETT – BNP – Troppo OAP lésionnel SDRA PNP infectieuse Parasitaire : Pneumocytose – Löeffler
Bactérienne : BK (miliaire) – Atypique (chlamydia – mycoplasme) Virus : CMV – Grippe maligne – PNP varicelleuse
Lymphangite carcinomateuse
Cl : AEG – Tx sèche – Dyspnée +++ LBA : C. malignes – Histo : Envahissement muqueux par prolifération tumorale Rx : Sd réticulaire bilatéral diffus, prédominante aux bases TDM : Epaississements septaux irréguliers – Micronodules de topo lymphatique Etio : Lymphome – K solide (Bronche – Sein – Estomac – Pancréas)
PHS Fermier – Eleveur d’oiseaux Précipitines sériques
PNP médicamenteuse LBA : Alvéolite lymphocytaire CD8 ou Eosinophile : ↕ TTT – CorticoT PO Etio :Amiodarone [sd alvéolointerstitiel asymétrique avec macrophages spumeux] – MTX – Bléomycine - Cyclophosphamide
HIA Cl : Crachats hémoptoïques Paracl : Rx = Opacités alvéolointerstitielle / NFS : Anémie / LBA : Perls + Etio : Goodpasture – Wegener – PAM Tb de la coagulation – Leptospirose DD : Inondation alvéolaire par un saignement bronchique (Perls -)
PID chroniques 80% des PID chronique = Sarcoïdose – FPI – Connectivites - Vascularites Pneumoconiose Asbestose – Silicose – Bérylliose PNP médicamenteuse MTX – Amiodarone – Bléomycine – Sels d’or PNP infectieuse BK – Pneumocystose Néoplasie Lymphangite carcinomateuse - Lymphome pulmonaire
Carcinome bronchiolo-alvéolaire Connectivite Sclérodermie – PR – LED – Gougerot-Sjögren
/!\ DD PNP infectieuse sur ID (corticoïdes) – PNP médicamenteuse (MTX) Vascularite Wegener – Churg Strauss Radiothérapie Atteinte limitée au champ d’irradiation Idiopathique FPI (> 50 ans)
Sarcoïdose Hystiocytose langerhansienne (Tabac) COP (PNP organisée cryptogénique) LAM (Lymphangioléïmyomatose) Protéinose alvéolaire PNP interstitielle désquamante
FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE (FPI)
- PID la + fréquente (> 20%) – la + sévère – Pronostic sombre (espérance de vie < 3 ans au dg) - Diagnostic d’élimination : faisceau d’arguments
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Terrain 50-70 ans – Pas de comorbidités Cl Dyspnée d’effort d’aggravation progressive – Toux
Râles crépitantst velcro bilatéraux prédominants aux bases Hippocratisme digital - Hypoxémie I cardiaque droite /!\ Pas de signes extra-respiratoires
TDM Opacités réticulaires avec rayon de miel prédominant aux bases et en périphérie sans verre dépoli Signes de rétractation : réticulation – bronchectasie – diminution du volume pulmonaire
EFR Sd restrictif – Diminution ++ de la DLCO LBA Alvéolite macrophagique +/- éosinophile – Stérile – Sans éléments pour un DD Biopsie pulmonaire
PNP interstitielle usuelle : association parenchyme fibreux et normal
- Critères diagnostic : Dg retenu si Σ critères majeurs + ≥ 3 critères mineurs Critères majeurs = HATE Critères mineurs = DARE Histo : élimination DD Anamnèse : élimination des DD TDM : opacités réticulaires à prédominance basale – Peu de verre dépoli EFR Sd restrictif – Diminution DLCO
Dyspnée d’effort progressive Age > 50 ans Râles crépitants velcro bi-basaux Evolution chronique > 3 mois
- Prise en charge : o TTT médicamenteux : CorticoT – IS o TTT sympto : O2 – Arrêt tabac o Transplantation pulmonaire si < 60-65 ans, en l’absence de CI
- DD : PINS o Etiologie : Maladie de système – Idiopathie o Evocateur : Pas de rauon de miel – Pas de prédominance aux bases – Alvéolaire lymphocytaire o Diagnostic + histologique o Stabilisation par TTT IS
ASBESTOSE
- Maladie professionnelle : PID chronique dose-dép
o Exposition à l’amiante : fabrication du fibro-ciment – chantier navals – freins - textiles… o Délai entre exposition et 1er symptômes : 10 – 20 ans
Déclaration en MP Prévention : suivi post-professionnel / 5 ans en fin de carrière Clinique Dyspnée – Toux sèche
Crépitants bilatéraux des bases TDM Opacités interstitielles réticulo-nodulaires curvilignes sous-pleurales bilatérales prédominant aux
bases Aspect en verre dépoli +/- épaississements pleuraux calcifiés (plaques) en os de seiche +/- épanchement pleural
EFR Sd restrictif +/- Diminution de la DLCO LBA Corps asbestosiques > 1/ml – Biréfringents en lumière polarisée
Alvéolite à neutrophile
- Pathologie associée (liée à l’amiante) o Bénigne : Plaque pleurale – Pleurésie asbestosique o Maligne : Cancer bronchique – Mésothéliome pleural
SILICOSE
- Maladie professionnelle :
o Exposition à la silice : mineurs – industrie du verre – fonderie – prothésiste dentaire
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Déclaration en maladie professionnelle - Diagnostic
Clinique Bronchite chronique d’évolution progressive - Toux + expectorations – Dyspnée Sd de Caplan – Colinet : silicose + PR Sd d’Erasmus : Silicose + sclérodermie systémique C° : Mélanoptysie (vomique noirâtre = draînage bronchique d’une nécrose aseptique d’un nodule pulmonaire) PNO (rupture de nodule excavé) Hémoptysie (BK – Aspergillome sur nodule excavé) Cancer bronchique
TDM Opacités réticulo-nodulaires bilatérales prédominants aux apex Nodules pulmonaires volumineux ADP hilaires bilatérales calcifiées en coquille d’œuf Hyperclarté pulmonaire prédominante aux bases (emphysème)
EFR Sd mixte LBA Formule normale – Particules de silice Biopsie bronchique Nodule fibro-hyalin avec dépôts de cristaux de silice
LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE Cl Femme en période d’activité génitale
Association aux angiomyolipomes rénaux Sclérose tubéreuse de Bourneville
TDM Sd réticulaire interstitiel diffus bilatéral Kystes octogonaux à parois fines
Dg + Anapath : Ac anti HMB45
PROTEINOSE ALVEOLAIRE
- Diagnostic + : LBA = aspect laiteux – PAS + - TTT : LBA thérapeutique
HYSTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE
Terrain Homme jeune (20-40 ans) – Tabac Cl Toux – Dyspnée – C° : PNO récidivants
Diabète insipide – Rash cutané – Atteinte osseuse TDM Opacités kystiques à paroi épaisse et micronodules troués prédominant aux
apex pulmonaires EFR Sd mixte LBA Alvéolite à formule panachée (macrophage – éosinophile) avec cellules de
Langerhans CD1a+ > 5% Biopsie pulmonaire Granulome sans nécrose caséeuse TTT : Arrêt du tabac + Corticothérapie + traitement des complications (PNO)