maladie de parkinson et syndromes parkinsoniens. la maladie de parkinson est la première cause de...

MALADIE DE PARKINSONET

SYNDROMES PARKINSONIENS

La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien

Son diagnostic est clinique

PHYSIOPATHOLOGIE

Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger:

Déplétion en dopamine

PHYSIOPATHOLOGIE

Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intra-cytoplasmiques:

les corps de Lewy

ETIOLOGIE

Virale Toxique

– MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide)

Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE

SYNDROME PARKINSONIEN

TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE

SYNDROME PARKINSONIEN

AKINESIE– Déficit de l ’initiative motrice prédominant

sur les mouvements automatiques– Lenteur et rareté des gestes affectant:

• La face:amimie• Les mouvements de la tête et des yeux• L ’expression gestuelle

SYNDROME PARKINSONIEN

AKINESIE– La marche

• Difficulté au démarrage• Marche à petits pas• Perte du ballant des bras• Décomposition du demi tour• Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel• Déblocage si obstacle réel

– L ’écriture– La parole, monotone

SYNDROME PARKINSONIEN

TREMBLEMENT– Repos, disparaissant au sommeil– Lent, de 4 à 8 cycles /sec– De faible amplitude– Prédominant aux extrémités

• Emiettement aux membres supérieurs• Bat la mesure aux membres inférieurs• Respect le cou et le chef

SYNDROME PARKINSONIEN

HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE– Plastique, en tuyau de plomb– Cédant par à coup

• Phénomène de la roue dentée• Signe de l ’oreiller psychique

– Trouble de l ’adaptation posturale• Poussées

SYNDROME PARKINSONIEN

Autres signes– Troubles végétatifs

• Hypersialorrhée• Hypersudation• Hypotension orthostatique

– Naso-palpébral vif– Dépression, lenteur d ’idéation

SYNDROME PARKINSONIEN

Signes négatifs– Pas de déficit sensitivo-moteur– Pas de syndrome cérébelleux– Pas de trouble oculo-moteur– Pas de syndrome démentiel (au début)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Tremblement essentiel– Attitude– Fréquent pendant la vieillesse– Peut intéresser le chef et la voix– 50%: hérédité autosomique dominante

Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire

– ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Hydrocéphalie à pression normale– Troubles de la marche– Troubles sphinctériens– Démence

Syndrome dépressif

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUED ’UN

SYNDROME PARKINSONIEN

MALADIE DE PARKINSON

Généralités– Age de début: 55 ans– Rare avant 40 ans et après 70 ans– Les deux sexes– Prévalence 120/100 000

Début – Souvent unilatéral, reste asymétrique– Progressif

MALADIE DE PARKINSON

Evolution– Aggravation progressive – Impotence fonctionnelle majeure– Chutes– Gêne fonctionnelle importante après dix

ans d ’évolution

SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES 20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le

début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++

MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES Absence de tremblement typique de

repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes

neurologiques– Syndrome pyramidal, cérébelleux,

dysautonomie Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère

AUTRES CAUSES

Infections:encéphalite léthargique de Von Economo

Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque

AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication:

– Mines de manganèse– MPTP (morphinomanes)

TRAITEMENT

Moyens thérapeutiques– La L- dopa

• Modopar• Sinemet• Effets secondaires:nausées, vomissement,

hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires

TRAITEMENT

Moyens thérapeutiques– Les agonistes dopaminergiques

• Parlodel• Apomorphine• Moins efficaces que dopamine, moins de

complications motrices , nausées, hallucinations

• Effets secondaires:

TRAITEMENT

Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes

TRAITEMENT

INDICATIONS ET EVOLUTION

Au début de la maladie– Efficacité +++ du traitement

• Agonistes sujet jeune• Dopamine sujet âgé

A long terme• Symptômes dopa-dépendants

– Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF)– Mouvements anormaux involontaires– Réduction de dopa, introduction agonistes

• Symptômes dopa-indépendants– Troubles mentaux– Troubles dysautonomiques– Troubles posturaux

CONCLUSION

Maladie fréquente

Diagnostic clinique

Lune de miel initiale

Dégradation progressive

Nouvelles techniques chirurgicales