paralysies faciales aigus

PARALYSIE FACIALE PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE PERIPHERIQUE

DéfinitionDéfinition

Le VII est un nerf mixte et comprend des fibres à visée Le VII est un nerf mixte et comprend des fibres à visée motrice, sensitive, sensorielle et végétative.motrice, sensitive, sensorielle et végétative.

On parle d’atteinte périphérique quand la lésion On parle d’atteinte périphérique quand la lésion affecte le deutoneurone, du noyau du tronc cérébral affecte le deutoneurone, du noyau du tronc cérébral où il naît jusqu’aux muscles de la face ou il se où il naît jusqu’aux muscles de la face ou il se connecte. connecte.

On différencie la paralysie faciale périphérique (PFP) On différencie la paralysie faciale périphérique (PFP) de la paralysie faciale centrale de la paralysie faciale centrale

Le déficit moteur touchant autant le territoire Le déficit moteur touchant autant le territoire supérieur que le territoire inférieur de la face supérieur que le territoire inférieur de la face

Il n’y a pas de dissociation automatico-Il n’y a pas de dissociation automatico-volontaire volontaire

Ny SUP Ny INF Ny INF Ny SUP

CORTEX

NY Moteur facial

Motricité normale Motricité normale


LESION CENTRALE

PFCprédomine nettement

sur le territoire facial inf

CORTEX

NY Moteur facial

Motricité normale


LESION PERIPHERIQUE

PFPatteint autant le territoire

du facial supérieur que celui du facial inférieur

Motricité normale

CORTEX

NY Moteur facial

ANATOMIEANATOMIE Le tronc du NF émerge du TC au nv du sillon bulbo protubérantiel entre le VI et VIII.

Le NF d’abord intracrânien l’APCle CAI avec les autres

éléments du pédicule Acoustico-facial (VII bis – VIII).

l’acqueduc de Fallope 3 segments séparés de 2 angulations (genou et coude) et 3 portions : labyrinthique, tympanique

et mastoïdienne.Il quitte le crâne par le TSM et pénètre dans la parotide

PHYSIOLOGIE: PHYSIOLOGIE: Nerf mixteNerf mixte

Motrice : en innervant les muscles de la face,

Sensitivo-sensorielle : Il transmet la sensibilité gustative des 2/ 3 antérieure de la langue et la sensibilité superficielle de la zone de Ramsay hunt.

Végétative car il innerve les glandes lacrymales et salivaires

ETUDE CLINIQUEETUDE CLINIQUE

L’interrogatoireL’interrogatoire L’âge, la profession et les habitudes.L’âge, la profession et les habitudes.

ATCD ATCD otitiques, traumatiques, des maladies neurologiques ou otitiques, traumatiques, des maladies neurologiques ou métaboliques (diabète) et les ATCD chirurgicauxmétaboliques (diabète) et les ATCD chirurgicaux notamment notamment chirurgie de l’oreille et de la glande parotidechirurgie de l’oreille et de la glande parotide

Circonstances de survenue :Circonstances de survenue :– Suite à une exposition au froid, Suite à une exposition au froid, – un traumatisme, un traumatisme, – le mode de début brutal ou progressif, les modalités évolutives.le mode de début brutal ou progressif, les modalités évolutives.

Examen physiqueExamen physique

Patient conscientPatient conscient Au reposAu repos : :

– Le visage asymétrique et les Le visage asymétrique et les traits déviés du côté sain.traits déviés du côté sain.

– Du côté atteint le visage est Du côté atteint le visage est atone, la joue flasque, la atone, la joue flasque, la commissure labiale abaissée : commissure labiale abaissée :

– SNG effacéSNG effacé

– Fente palpébrale (+) ouverte.Fente palpébrale (+) ouverte.– Rides frontales effacées avec Rides frontales effacées avec

chute du sourcil.chute du sourcil.


A la mimiqueA la mimique :. Cette asymétrie s’accentue :. Cette asymétrie s’accentue– Le sujet ne peut pas fermer l’œil Le sujet ne peut pas fermer l’œil lors de la fermeture forcée, l’œil se porte en lors de la fermeture forcée, l’œil se porte en ht et en dhht et en dh, , ::le le

signe de Charles Bellsigne de Charles Bell..

– s’il essaie d’abaisser sa lèvre inférieure le relief du muscle s’il essaie d’abaisser sa lèvre inférieure le relief du muscle peaucier apparaît du côté sain sous la peau, alors qu’il est absent peaucier apparaît du côté sain sous la peau, alors qu’il est absent du côté paralysédu côté paralysé : : le signe du peaucier de Babinskyle signe du peaucier de Babinsky..

La paralysie faciale périphérique (PFP)atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur


PF FRUSTEPF FRUSTE SIGNE DE SOUQUESSIGNE DE SOUQUESFermeture max de l’œil ----les cils du coté Fermeture max de l’œil ----les cils du coté

paralysé +longsparalysé +longs

Signe de clignement de colletSigne de clignement de colletLors du clignement ,l’œil du coté paralysé Lors du clignement ,l’œil du coté paralysé

se ferme avec retardse ferme avec retard

PATIENT COMATEUXPATIENT COMATEUX Manœuvre de Pierre marie et foixManœuvre de Pierre marie et foix

Le reste de l’examen ORL Le reste de l’examen ORL Examen otologiqueExamen otologique

– vésicule ou d’inflammation du pavillon et du CAEvésicule ou d’inflammation du pavillon et du CAE– L’otoscopie L’otoscopie

Examen Examen la loge parotidienne à la recherche d’une la loge parotidienne à la recherche d’une cicatrice, une tumeur parotidienne.cicatrice, une tumeur parotidienne.

L’examen des L’examen des paires crâniennes paires crâniennes V (hypoesthésie trigeminale) VI (Paralysie Oculomotrice) V (hypoesthésie trigeminale) VI (Paralysie Oculomotrice) et les N mixtes.et les N mixtes.

L’examen vestibulaireL’examen vestibulaire : Recherchera un nystagmus avec et : Recherchera un nystagmus avec et sans lunettes de Frenzel et une déviation segmentaire.sans lunettes de Frenzel et une déviation segmentaire.

Evaluation de la gravité de Evaluation de la gravité de la PFla PF

1 – Soulever les sourcils 2- froncer les sourcils 3 – Froncer le nez

Le testing musculaire de Freyss Chaque muscle est coté de 0 à 3 0 : aucun mouvement

1 : visible à jour frisant 2 : ample, mais faible 3 : normal, analogue au côté sain.

Evaluation de la Evaluation de la gravité de la PFgravité de la PF

Fermer les yeux avec force Rapprocher et comprimer les lèvres Sourire en montrant les dents

Evaluation de la gravité de Evaluation de la gravité de la PFla PF

Sourire lèvres jointes Souffler (en gonflant les joues d’air) Protrusion de la lèvre inf

Les tests Les tests électrophysiologiquesélectrophysiologiques Test d’excitabilité nerveuseTest d’excitabilité nerveuse : : (test d’Hilger) (test d’Hilger)

Le N est stimulé au nv du TSM, on mesure le courant qui Le N est stimulé au nv du TSM, on mesure le courant qui produit la (+) faible contraction musculaire. Une différence de produit la (+) faible contraction musculaire. Une différence de 3,5 mA entre les 2 côtés est considérée comme un signe 3,5 mA entre les 2 côtés est considérée comme un signe critique.critique.

L’éléctroneuronographieL’éléctroneuronographie ou test d’Esslen ou test d’Esslen : : avant les 10 jours avant les 10 jours Il a une valeur PC.Il a une valeur PC.

Après stimulation supramaximale du NF au nv du Trou Stylo-Après stimulation supramaximale du NF au nv du Trou Stylo-Mastoidien. On recueille les potentiels myogéniques par des Mastoidien. On recueille les potentiels myogéniques par des électrodes de surfaceélectrodes de surface

L’électromyographieL’électromyographie (EMG) (EMG) permet d’enregistrer l’activité permet d’enregistrer l’activité musculaire électrique au repos ou lors d’une stimulation musculaire électrique au repos ou lors d’une stimulation volontaire ou électrique par une électrode de surface volontaire ou électrique par une électrode de surface

Les tests topographiquesLes tests topographiques

Le test lacrymal de Schirmer

Etude du RS

Etude de la sécrétion Salivaire

25 % entre les 2 côtés pathologique

Gustométrie

Le seuil normal 5 – 20 UA. Agueusie 300 UA

Quelle place pour Quelle place pour l’imagerie ?l’imagerie ?

– Une imagerie sera réalisée dans les Une imagerie sera réalisée dans les formes progressives ou récidivantes, formes progressives ou récidivantes, les formes graves non régressives, les formes graves non régressives, les formes syndromiques (surdité, les formes syndromiques (surdité, vertiges, autres atteintes des nerfs vertiges, autres atteintes des nerfs crâniens) (TDM et/ou IRM) crâniens) (TDM et/ou IRM)

RadiologieRadiologie

Le scannerLe scanner permet d’analyser les permet d’analyser les limites intra-pétreuses du NF.limites intra-pétreuses du NF.

L’IRM avec Injection de L’IRM avec Injection de GadoliniumGadolinium : l’examen de choix: l’examen de choix

– lésion du TC, de l’APC et du lésion du TC, de l’APC et du CAICAI

– neurinome du VII. neurinome du VII.

INDICATIONSINDICATIONS

– d’une PF à frigoré atypiqued’une PF à frigoré atypique

– PF post otitique, post PF post otitique, post traumatique.traumatique.

– PF + S. neurologiquesPF + S. neurologiques

– PF + S. cochléo-vestibulaires PF + S. cochléo-vestibulaires

Bilan audio-vestibulaireBilan audio-vestibulaire

Audiométrie TonaleAudiométrie Tonale

PEAPPEAP : : type type rétro ou endocochléaired’une surdité de perception rétro ou endocochléaired’une surdité de perception

Vidéonystagmographie VNGVidéonystagmographie VNG

Ces tests permettent de mettre en évidence une atteinte Cochléo – Ces tests permettent de mettre en évidence une atteinte Cochléo – Vestibulaire associée.Vestibulaire associée.

ETIOLOGIESETIOLOGIES

PF Traumatique PF Traumatique Les PF TumoralesLes PF Tumorales PF infectieuses PF infectieuses

– PF post otitiquesPF post otitiques– Infections généralesInfections générales

Une PF congénitaleUne PF congénitale PF A FRIGOREPF A FRIGORE

Paralysie faciale à frigoré Paralysie faciale à frigoré idiopathique ou maladie de Bellidiopathique ou maladie de Bell la plus fréquente la plus fréquente Polynévrite due à l’herpes,Polynévrite due à l’herpes, apparition brutale en quelques heures précédée de prodromes apparition brutale en quelques heures précédée de prodromes

viraux. L’atteinte est généralement unilatérale.viraux. L’atteinte est généralement unilatérale. Son traitement est la corticothérapie intense et Son traitement est la corticothérapie intense et

précoce.précoce.

L’évolution est favorable dans 90 %. L’évolution est favorable dans 90 %. Son pronostic est bénin.Son pronostic est bénin. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination.

L'absence de récupération ou une récidive doit faire réviser le diagnostic et proposer une imagerie.

PF A FRIGORE

CORTICOIDE

VD+VIT B+PROTECTION OCULAIRE

+/-ACICLOVIR

SURVEILLANCE

Amelioration non

L'absence de récupération ou une récidive doit faire réviser le diagnostic et proposer une imagerie.

Les paralysies faciales Les paralysies faciales traumatiquestraumatiques Les fractures du rocher Les fractures du rocher

Une paralysie immédiate et complèteUne paralysie immédiate et complète doit faire doit faire craindre une section ou un écrasement du nerf. La craindre une section ou un écrasement du nerf. La TDM du rocher permet de localiser la lésion nerveuse TDM du rocher permet de localiser la lésion nerveuse et de préciser le caractère translabyrinthique (la PFP et de préciser le caractère translabyrinthique (la PFP est alors associée à des vertiges et une surdité totale) est alors associée à des vertiges et une surdité totale) ou extralabyrinthique de la fracture. Une ou extralabyrinthique de la fracture. Une intervention chirurgicale exploratriceintervention chirurgicale exploratrice (simple (simple décompression du nerf, suture ou greffe) est à décompression du nerf, suture ou greffe) est à programmer dès que l’état neurologique du patient le programmer dès que l’état neurologique du patient le permet permet

Une paralysie secondaireUne paralysie secondaire, d’origine inflammatoire, , d’origine inflammatoire, guérit généralement sans séquelle, à la condition d’un guérit généralement sans séquelle, à la condition d’un traitement corticoïde précoce. traitement corticoïde précoce.

PF TraumatiquePF Traumatique

Les traumatismes opératoires Les traumatismes opératoires :: Au niveau de l’OM : Au niveau de l’OM : mastoïdectomie, mastoïdectomie,

chirurgie de l’étrier ou ossiculoplastie chirurgie de l’étrier ou ossiculoplastie La constatation d’une PF au réveil doit La constatation d’une PF au réveil doit

conduire à la reintervention à la conduire à la reintervention à la recherche d’une section ou une recherche d’une section ou une compression du N.compression du N.

Au niveau de l’APC : Au niveau de l’APC : chirurgie du Nme chirurgie du Nme du VIIIdu VIII

Au niveau de la région parotidienne Au niveau de la région parotidienne parotidectomieparotidectomie

Les PF TumoralesLes PF Tumorales installation installation progressiveprogressive, précédée de , précédée de myocloniesmyoclonies

Tumeurs de l’APC : Rares , le Neurinome,le méningiome le cholestéatome de l’APC.

Les tumeurs du temporal

Les tumeurs de la parotide Une tumeur de la parotide associé à une PF est en règle maligne.

IRM :coupe axiale IRM :coupe coronale

PF infectieusesPF infectieuses PF post PF post otitiquesotitiques

OMAOMA,, elle régresse habituellement après ttt de l'otite. elle régresse habituellement après ttt de l'otite. OMC cholestéatomateuseOMC cholestéatomateuse impose une impose une intervention otologique d'urgenceintervention otologique d'urgence. .

PF compliquant une OMC sans cholestéatome PF compliquant une OMC sans cholestéatome une une tuberculose de l'oreilletuberculose de l'oreille

Otite nécrosante du diabétiqueOtite nécrosante du diabétique ou le sujet immunodéprimé ou le sujet immunodéprimé

grave une ostéite du temporal grave une ostéite du temporal

paralysie faciale + atteinte d’autres paires crâniennes paralysie faciale + atteinte d’autres paires crâniennes

Infections généralesInfections générales

PF ZostériennePF Zostérienne Otalgie + Eruption vésiculaire de la Otalgie + Eruption vésiculaire de la région de Ramsay Huntrégion de Ramsay Hunt– Une atteinte V, VIII (Surdité et vertige)Une atteinte V, VIII (Surdité et vertige)

L’IRM montre une hyper fixation après L’IRM montre une hyper fixation après injection de Gadoliniuminjection de Gadolinium

– Le PC est mauvais % au PF à frigoréLe PC est mauvais % au PF à frigoré

Maladie de lymeMaladie de lyme : : une méningo-une méningo-radiculite radiculite

un spirochète faisant suite à une piqûre de tique un spirochète faisant suite à une piqûre de tique ( 3 – 6 mois) ( 3 – 6 mois) la survenue un érythème migrant la survenue un érythème migrant

DC la sérologie - la PLDC la sérologie - la PL

Une PF congénitaleUne PF congénitale

malformative isolée ou associée à malformative isolée ou associée à d'autres malformations. d'autres malformations.

– . Syndrome de MOEBIUS : . Syndrome de MOEBIUS : diplégie faciale avec atteintes diplégie faciale avec atteintes oculomotrices... oculomotrices...

– . Syndrome du 1er arc branchial, . Syndrome du 1er arc branchial, de FRANCESCHETTI de FRANCESCHETTI

– . Agénésie du VII . Agénésie du VII

néonatale par compression du nerf néonatale par compression du nerf facial à son émergence au cours facial à son émergence au cours du travail du travail

EtiologiesEtiologiesPoints clésPoints clés

Une paralysie faciale traumatique Une paralysie faciale traumatique immédiate et complète doit être immédiate et complète doit être opérée précocement.opérée précocement.

Une paralysie faciale périphérique Une paralysie faciale périphérique progressive avec hémispasme doit progressive avec hémispasme doit faire évoquer une origine tumorale. faire évoquer une origine tumorale. Le bilan d'imagerie scanographique Le bilan d'imagerie scanographique et IRM apporte des arguments et IRM apporte des arguments essentiels.essentiels.

EVOLUTIONEVOLUTION

SEQUELLES MOTRICESSEQUELLES MOTRICES : : SyncinésiesSyncinésies : Contractions musc involontaires. : Contractions musc involontaires. type œil bouche +++type œil bouche +++ Spasme hémi-facialSpasme hémi-facial :Contraction spasmodique en bloc de toute :Contraction spasmodique en bloc de toute

l’hémi-face lors d’une occlusion palpébrale. l’hémi-face lors d’une occlusion palpébrale.

SEQUELLES SENSORIELLESSEQUELLES SENSORIELLES Syndrome de larmes de crocodileSyndrome de larmes de crocodile : larmoiement unilatéral prandial : larmoiement unilatéral prandial

lors de la stimulation gustative due à une réponse anormale des lors de la stimulation gustative due à une réponse anormale des fibres à destinée salivaire vers la glande lacrymale.fibres à destinée salivaire vers la glande lacrymale.

Complications oculaires Complications oculaires due à l’inoclusion palpébrale : due à l’inoclusion palpébrale : Conjonctivite – Kératite.Conjonctivite – Kératite.

SÉQUELLES PSYCHOLOGIQUESSÉQUELLES PSYCHOLOGIQUES

Le traitement médicalLe traitement médical : Il vise à réduire l’œdème compressif intra-canalaire et à lutter contre : Il vise à réduire l’œdème compressif intra-canalaire et à lutter contre

l’ischémie. l’ischémie.

– Les corticoïdesLes corticoïdes administrés précocement et à forte dose en dh des CI administrés précocement et à forte dose en dh des CI La dose efficace est 1mg/ Kg / j par voie IV pdt 5 j, La dose efficace est 1mg/ Kg / j par voie IV pdt 5 j, puis relais 10 j per Os en doses dégressives (UZIEl).puis relais 10 j per Os en doses dégressives (UZIEl).

– AcyclovirAcyclovir : 200 – 400 mg / per Os : 200 – 400 mg / per Os 10 mg / Kg / 8 H en IV / 7 J min10 mg / Kg / 8 H en IV / 7 J min – Soins ophtalmologiquesSoins ophtalmologiques : (larmes artificielles, lunettes de soleil). : (larmes artificielles, lunettes de soleil).– La kinésithérapieLa kinésithérapie : au cours de la phase de récupération pour maintenir : au cours de la phase de récupération pour maintenir

un tonus musculaire.un tonus musculaire.

Le traitement chirurgical Le traitement chirurgical

La décompressionLa décompression : libérer le N de son : libérer le N de son carcan Ox et aponévrotique carcan Ox et aponévrotique inextensible.inextensible.

Voie otologique ou neurochirurgicaleVoie otologique ou neurochirurgicale

Sutures nerveusesSutures nerveuses Greffe nerveuseGreffe nerveuse Anastomose avec d’autres troncs Anastomose avec d’autres troncs

nerveux : VII – XIInerveux : VII – XII

TTTTTT INDICATIONSINDICATIONS PF + OMA PF + OMA

ATB+CORTICOIDE+VDATB+CORTICOIDE+VD PF +CHOLE CHIRURGIEPF +CHOLE CHIRURGIE Mdie de LYME PENI G 20M/JMdie de LYME PENI G 20M/J PF TUMORALE CHIRURGIEPF TUMORALE CHIRURGIE

LES POINTS FORTS La paralysie faciale centrale (PFC)prédomine nettement sur le territoire facial inférieurcauses : déficit neurologique récent

La paralysie faciale périphérique (PFP)atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur

La PF a frigore est la plus fréquente installée en quelques heures ou jours, totalement isolée guérison en quelques semaines dans 90 % des cas protection de la cornée (+++)

Les autres causes de PFP sont plus rares pathologie ORL (fracture du rocher, parotidite) zona du ganglion géniculé méningoradiculite (Lyme) diabète, vascularite, sarcoïdose

paralysies faciales aigus

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