Névralgies et algies faciales

Capacité « douleur » 2007

Structures sensibles du crâne

• Cheveux• Cuir chevelu• Tissu sous cutané• Périoste• Os• Dure mère• Méninges molles• Cerveau• vaisseaux

Trois branches

SYSTEMATISATION

MIGRAINE:PHYSIOPATHOLOGIE

système neurovégétatif cervico-céphalique.

Névralgie faciale essentielle ou« tic douloureux de Trousseau »

• incidence faible (4,5/100 000)• plus volontiers la femme, après 50 ans• douleur fulgurante à type de décharges

électriques, d’éclairs, de broiement• strictement unilatérale, intéressant un

territoire du nerf trijumeau.• V2 et V3 les plus souvent impliquées,

exceptionnellement l’ophtalmique (< 5 %)

zone gâchette et facteurs déclenchants

• Habituellement homolatérale : l’aile du nez, la lèvre, la gencive supérieure, la commissure de la lèvre inférieure,

• Voire stimulation sensorielle (lumière vive, bruit). • Très rarement, la zone gâchette peut se situer

en dehors du territoire concerné par la névralgie.• Un simple contact, le froid, le vent, les situations

de la vie quotidienne (parler, rire, mastiquer, se raser...) imposant aux patients des conduites d’évitement et une attitude figée

tic douloureux

• Pendant l’accès, le malade s’immobilise, se crispe, avec une décharge clonique au niveau de l’hémiface (réflexe moteur appelé « tic douloureux »).

• L’orage vasomoteur associant larmoiement et rhinorrhée (troisième acte végétatif deTrousseau) est surtout décrit dans les formes très douloureuses ou chronicisées.

• La participation du réflexe d’axone et du système sympathique expliquerait la crise végétative succédant à la séquence névralgique

salves

• Les accès douloureux durent quelques secondes et sont groupés en salves pouvant atteindre une à deux minutes.

• Le patient présente en général une dizaine d’accès par jour. Une période réfractaire sans douleur suit chaque accès.

• La douleur est essentiellement diurne et ne gêne pas le sommeil.

• Des formes subintrantes rares mais très graves, réalisent un état de mal névralgique

Examen clinique

• Sensibilité du visage et de la langue;• Réflexe cornéen• Motricité masséters et zygomatiques• Autres paires crâniennes (VII et VIII…)• Pupilles• Examen général

Toute anomalie doit faire suspecter uneatteinte symptomatique sur le trajet du nerf.

Diagnostic : névralgie essentielle ou neuropathie symptomatique ?

• Salves avec période réfractaire

• Une branche du V

• Douleur sévère• Zone gâchette

• Examen neuro normal

• Douleur continue (fond douloureux)

• Territoire variable (progressif)

• Brûlures ou dysesthésies

• Hypoesthésie allodynie

Examens complémentaires

• Electrologie normale: blink reflex

• IRM: un conflit vasculo-nerveux dans l’angle pontocérébelleux,aux dépens de la racine du nerf trijumeau, fait rediscuter le caractère idiopathique de la névralgie faciale essentielle

• accès névralgiques répétés: une modification des réponses du noyau trigéminal (légère diminution de la sensibilité dans toutes les modalités de la région concernée)

Conflit vasculo nerveux

test thérapeutique

• l’efficacité de la carbamazépine(Tégrétol®) sur la douleur a valeur de test thérapeutique

• L’oxcarbazépine (Trileptal®) a la même efficacité

L’histoire naturelle de la NF est mal connue.

• La fréquence des poussées est variable car un patient sur deux ne présente pas plus de deux accès, et 28 % plus de quatre.

• Dans certains cas il existe une aggravation avec des périodes de rémissions plus courtes et des épisodes douloureux plus sévères.

• Certaines NF « vieillies » deviennent atypiques avec un fond douloureux permanent, des brûlures succédant aux décharges, une hypoesthésie, une moindre sensibilité à la carbamazépine.

traitement médicamenteux

• carbamazépine (Tégrétol®) augmentée progressivement ( 600 -1200 mg par jour)

• soulage 70 % des patients, avec baisse d’efficacité dans le temps chez 10 à 30 %

• Les effets indésirables (somnolence, confusion, impressions vertigineuses, nausées), surviennent surtout lors des introductions rapides et compromettent l’observance thérapeutique.

• tégrétolémie : en cas d’inefficacité ou de mauvaise tolérance du produit (taux souhaité entre 5 et 10 mg/ml).

• L’oxcarbazépine (Trileptal® — 900 à 1800 mg par jour),

complications plus graves

• éruptions cutanées avec exanthèmes,• accidents hématologiques avec

agranulocytose,• hyponatrémie, • hépatite médicamenteuse• Surveillance hématologique, de la

natrémie et des transaminases.

Autres produits

• Lamotrigine (Lamictal®—400 mg par jour) efficace en association dans des cas de NF réfractaire,

• autres antiépileptiques proposés en deuxième intention:• Phénylhydantoïne (Dihydan® — 300–400 mg par jour), • acide valproïque (Depakine®—1500 à 2000 mg par

jour),• topiramate (Epitomax® — 50 à 500 mg par jour), • gabapentine (Neurontin ®—1800 à 3600 mg par jour). • clonazépam (Rivotril®):adjuvant thérapeutique, mais

sédation importante. • Le baclofène (Liorésal® — 60 à 80 mg/j): seul non

antiépileptique

traitement chirurgical

décompression vasculaire:

• lever le conflit vasculo-nerveux en interposant du téflon entre la boucle vasculaire et la racine trigéminale

• Elle a le mérite d’être à la fois conservatrice et efficace chez plus de 80 % des patients.

• Elle peut être renouvelée en cas de récidive (10 % des cas)

thermocoagulation percutanée

• ganglion de Gasser ou portion rétrogassérienne de la racine en fonction de la somatotopie et du territoire concerné.

• (entre 60 °C et 80 °C) atteint préférentiellement les fibres nociceptives.

• analgésie nette à la piqûre et une hypoesthésie tactile modérée.

• Résultats immédiats satisfaisants dans 80 % des cas, taux de récidive variable (10–20 % environ)

• L’efficacité à long terme est souvent corrélée à la présence de troubles sensitifs gênants parfois douloureux

Intra-operative microscopic view of quadruple vessel co mpressionof the right trigeminal nerve. TC: entorium cerebelli , TN: trigeminal nerve, BA: basilarartery, SCA: superior cerebellar artery, AICA: anteri or inferior cerebellar artery, SPV: superior petrosal vein, FN: facial-vestibulo-choclear nerve complex. The small black

arrows show the maximum points of contactwith the tri geminal nerve.

Schematic diagram showing anterior aspect of pons and re lated vesselsin multiple vessel compression. TN: trigeminal nerve, BA: basilar artery, SCA: superior cerebellar artery, AICA: anterior inferi or cerebellar artery.

(A) Endoscopic view of the left trigeminal nerve shows theanterior inferior cerebellar artery compressing the unde rside of thenerve and the dorsolateral root entry zone. (B) Endos copic view ofthe decompression with both vessel contact points separ ated from

the brainstem by Teflon pledgets.

With the 30-degree bevel of the endoscope turnedmedially, the root entry zone can be inspected (inset).

With the endoscope turned to face laterally, the rest of the length of the nerve can be inspected to the internal

acoustic canal (inset).

Thermocoagulation via le trou ovale

traitement chirurgical

• La compression percutanée du ganglion de Gasser par un ballonnet est une autre alternative efficace.

• Le risque de récidive est supérieur (20 à 30 %) mais les séquelles douloureuses moins fréquentes,

• ce qui la fait privilégier lors des NF intéressant la branche ophtalmique

• Plus récemment s’est développée l’irradiation de la partie proximale du nerf trijumeau en condition stéréotaxique par gamma knife,

• soulagement précoce dans plus de 80 % des cas,

• persistant à cinq ans chez la moitié des patients environ

Gamma-knife targeting of the trigeminal nerve root entry zone in a patient without MRI evidence of

microvascular compression.

neuropathies trigéminales (NT)

• s’opposent à la névralgie faciale par des caractéristiques sémiologiques: jeune âge des patients, caractère quasi permanent des douleurs volontiers àtype de brûlures, d’arrachement, de dysesthésies, absence de zone trigger, localisation à plusieurs territoires du nerf trijumeau voire bilatérale.

• Examen neurologique perturbé (hypoesthésie globale ou dissociée, signes neurologiques déficitaires, allodynie, hyperpathie),

• parfois signes sympathiques vasomoteurs, de troubles trophiques.

• NT dues à des atteintes centrales ou périphériques.

NT par lésion nerveuse centrale

• L’incidence de la NT serait de 4 % dans la sclérose en plaque avec de fréquentes NT inaugurales

• Accidents vasculaires cérébraux (en particulier au cours du syndromeDeWallenberg),

• syringobulbies• malformations de la charnière occipitale

NT par lésion nerveuse périphérique

névralgie post-zostérienne:

• brûlures et dysesthésies persistant plus de trois mois après l’éruption initiale. Le territoire ophtalmique est le plus souvent atteint. Elles s’accompagnent d’allodynie, d’hypoesthésie àtous les modes. Le grand âge, l’immunodépression, le traitement initial antiviral et antalgique insuffisant sont autantde facteurs intervenant dans la pérennisation des douleurs

NT symptomatiques d’une lésion expansive

• lésion au niveau de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome de l’acoustique, cholestéatome),

• du rocher (post otitique),• de la région caverneuse (atteinte du

trijumeau et des nerfs oculomoteurs), • du ganglion de Gasser (neurinomes ou

méningiomes)

lésions tronculaires

• traumatismes faciaux, chirurgies (stomatologique,sinusienne, carcinologique ORL) ou après radiothérapie, Leur fréquence est sans doute sous-estimée

• Douleur localisée au territoire lésé,tardive• douleurs à type de brûlure• et signes sympathiques

polyneuropathies trigéminées des connectivites

• inflammatoire ou dysimmunitaire

• lupus érythémateux, sclérodermie, syndrome de Sharp, syndrome de Goujerot-Sjögren

• biopsie des glandes salivaires principales ou accessoires.

• traitement de la xérostomie (sialagogues, substituts salivaires) et hygiène buccodentaire

• corticothérapie proposée si tuméfactions.

névralgie du glossopharyngien

• Douleur localisée à l’amygdale, au conduit auditif externe, la base de la langue, et irradie dans l’oreille et l’angle mandibulaire.

• formes otitiques ou tympaniques,( douleur de l’oreille)• sévère, parfois syncopale. • zone gâchette: déglutition, toux, phonation, rotation du

cou.

• La névralgie du IX peut être également symptomatique: atteinte infectieuse (amygdalite, otite, tuberculose), cancer ORL, cause neurologique (tumeur de la fosse cérébrale postérieure, neurinome

autres névralgies faciales plus rares

• névralgie du nerf laryngé supérieur: douleur paroxystique latérale du cou au niveau de l’os hyoïde déclenchée par la déglutition à vide,

• nerf intermédiaire de Wrisberg: syndrome cou-langue:paresthésie de la langue lors des mouvements de rotation du cou

AVF ou « cluster headache »

• 0,1 % de la population générale, habituellement hommes jeunes (sex-ratio H/F de 7/1, début entre 20 et 40 ans)

• La forme habituelle essentielle intéresse la région péri- et rétro-orbitaire.

• douleur intense, à type de broiement, de pression ou de brûlure.

• La sévérité des crises est telle qu’elle induit souvent une agitation, le patient comprime l’oeildouloureux, toute activité devient impossible.

localisation

• La douleur peut irradier vers la tempe en «branche de lunettes », la joue, et la région infraorbitaire, la mâchoire, la narine, l’oreille, l’hémicrâne, et même dans certains cas s’étendre jusqu’au cou ou l’épaule homolatérale (éliminer avec certitude une dissection vertébrale avant de conclure à une AVF).

• Le plus souvent unilatérale, elle peut changer de côté d’une période douloureuse à l’autre ou au sein d’une même période.

Signes dysautonomiques homolatéraux

• l’injection conjonctivale, le larmoiement, l’oedème de la paupière, la congestion nasale, la rhinorrhée, plus rarement une sudation de l’hémifront et de la face.

• Un syndrome de Claude Bernard-Hornerpartiel (CBH) est présent chez deux tiers des patients avec myosis, ptosis discret.

Evolution• crises de 15 à 180 minutes. l’acmé en quinze à trente minutes • 1 à 8 accès/j • facteurs déclenchant : l’alcool, les dérivés nitrés, l’histamine par

l’effet vasodilatateur, l’influence des repas.• L’hyperactivité et la compression de l’artère temporale peuvent• en revanche atténuer la douleur.• salves durant quelques semainesou mois séparés par un intervalle

libre. La périodicité circannuelle permet de définir deux type s d’AVF.

• La forme épisodique (90 % des patients), caractérisée par des périodes douloureuses avec des périodes de rémissions > 1 mois, volontiers au printemps ou en automne.

• La forme chronique est beaucoup plus rare (10 à 15 % des AVF).

diagnostic

• évident dès l’interrogatoire (symptomatologie stéréotypée), écarte NF et migraine

• Si séméiologie clinique ou profil évolutif atypiques, ou réponse partielle au traitement, l’IRM permet d’éliminer des formes d’AVF symptomatiques:

• atteintes vasculaires ou expansion intracérébrale: méningiome (petite aile du sphénoïde, cervical haut), dissection ou un anévrisme artériel (vertébrale, carotidienne intra-caverneuse), adénome hypophysaire, malformation artérioveineuse, sinusites sphénoïdales

traitement de l’AVF: traitement des crises

• Le sumatriptan injectable en sous-cutané (Imiject ® 6 mg, AMM,ordonnance de médicaments d’exception), est efficace chez 95%des patients en dix minutes

• effet indésirable le plus marquant:’oppressionthoracique,.

• contre-indiqué chez les patients présentant des risques vasculaires, HTA, Raynaud, et en association aux IMAO, et aux dérivés de l’ergot de seigle

• sumatriptan par voie nasale (Imigrane spray® 20 mg, hors AMM) est totalement efficace chez 47 % des patients à 30 minutes

traitement de l’AVF: traitement des crises

• L’oxygénothérapie (dispositif portatif, hors AMM) soulage trois-quarts des patients de façon significative. 6 ou 7 l /mn: 15 mn

• Anesthésie locale à la lidocaïne• Capsaïcine

• AINS et aspirine

traitement de l’AVF: traitement de fond

• Le vérapamil (Isoptine®, 240 à 1200 mg par jour, hors• AMM), est proposé en première intention. Son efficacité est• démontrée dans la forme épisodique entre 240 et 720 mg par• jour et dans la forme chronique jusqu’à 1200 mg par jour• [73,74]. Il réduit significativement en deux à trois jours l’intensité,• la durée et la fréquence des crises chez 75%des patients.• Ces effets indésirables sont la constipation, les oedèmes des• membres inférieurs, l’hypotension, la bradycardie. Du fait des• hautes posologies utilisées, la prudence est de vérifier

l’électrocardiogramme• à chaque augmentation de palie

traitement de l’AVF: traitement de fond

• Le méthysergide (Désernil®,AMM) mais la nécessité de fenêtres thérapeutiques et les dangers liés à la prise conjointe de triptans, rendent sa prescription plus anecdotique .

• Le lithium (Téralithe®, Neurolithium®, horsAMM) en seconde intention, réservé aux formes rebelles [La lithémie efficace se situe entre 0,6 et 1 mEq/l Les effets secondaires (et les interactions médicamenteuses en limitent l’usage.

• Corticoïdes• anti-épileptiques

• techniques d’anesthésie et d’alcoolisation• Neurochirurgie (section de nerfs pétreux ou stimulation

hypothalamique

L’hémicrânie paroxystique

• crises douloureuses unilatérales, orbitaires ou supra-orbitaires, souvent plus brèves (2à 30 minutes) se succédant à un rythme variable entre 5 et 40 accès par jour.

• du côté de la douleur au moins un des signes suivants : injection conjonctival,larmoiement, congestion nasale ou rhinorrhée, quelquefois myosis oedème palpébral,hypersudation du front et de la face

• extrême sensibilité de la douleur àl’indométhacine ( 100 à150 mg par jour)

SUNCT syndrome (Short-Lasting Unilateral NeuralgiformHeadache with Conjunctival Injection and Tearing)

• crises, péri-orbitaires ou temporales, unilatérales, brèves de 5 à 240 secondes, à début « névralgiforme» suivies de signes vasomoteurs (injection conjonctivale avec larmoiement)

• prévalence très faible,et prédominance masculine (4/1) • La douleur peut être déclenchée par la stimulation d’une

zone gâchette, mais pas de période réfractaire comme dans la névralgie faciale.

• La fréquence des crises varie entre 3 à 200 fois/j, le plus souvent diurnes.

• Evolution variable, de quelques jours à quelques mois.

SUNCT syndrome

• A différencier des céphalées en pic à glace (idiopathic stabbing headache,), qui touchent le territoire du V1, durant une fraction de secondes, mais sans aucun signe dysautonomique ni anomalie neurologique associée

• anti-épileptiques les plus efficaces: lamotriginegabapentine ou topiramate.

• Efficacité des chirurgies décompressives d’un conflit vasculo-nerveux trigéminal inconstante

cluster-tic

• association entre une névralgie trigéminaleessentielle, suivie d’algie vasculaire de la face.

• rares et répondent souvent aux anti-épileptiques

• IRM et ARM: pathologies du tronc cérébral, des régions orbitaires et hypophysaires tumorale, vasculaire, malformative, inflammatoire, infectieuse, voire post-traumatique