imss 248 09 ger hidrocefalia

7/26/2019 IMSS 248 09 GER Hidrocefalia

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GUA DE PRCTICA CLNICAgpc

Diagnstico Y Manejo De La

H

I D R O C E F A L I A

CO N G N I T A YAD Q U I R I D A

En Menores De 1 Ao De Edad

Evidencias y Recomendaciones

Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS 248 09


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Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad

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Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.www.cenetec.salud.gob.mx

Publicado por CENETEC

Copyright CENETEC

Editor GeneralCentro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud

Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo lacoordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la informacinaqu contenida sea completa y actual, por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, que incluye evidencias yrecomendaciones, y declaran que no tienen conflicto de intereses.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Lasrecomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el juicio clnico dequien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponiblesal momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del SistemaNacional de Salud.

Deber ser citado como: Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad, Mxico:Secretara de Salud, 2011.

Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html


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Q03Hidrocfalo CongnitoQ04 Hidrocefalia Asociada a otras Malformaciones Cerebrales

P52 Hidrocefalia en Hemorragia por Sangrado de Matriz Germinal en PrematuroGPC: Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita Y Adquirida En

Menores De 1 Ao De Edad

Autores y Colaboradores

Coordinadores:

Dra. Aid Mara Sandoval Mex Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social Coordinadora de Programas Mdicos/Coordinacin de UMAE, Divisin de ExcelenciaClnica. Mxico D.F.

Autores:

Dra. Graciela Castaeda Mucio Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social Jefa de Departamento Clnico, rea de Lactantes,Hospital de Pediatra CMN SSXI / Mxico, D.F.

Dr. Jaime Diegoprez Ramrez Neurociruga Peditrica Instituto Mexicano del Seguro Social Mdico Adscrito, rea de Neurociruga en Hospitalde Pediatra del CMN SXXI / Mxico, DF.

Dr. Juan Antonio HernndezJimnez

Neurologia Peditrica Instituto Mexicano del Seguro Social Mdico Adscrito a HGZ #7 Monclova, Coahuila

Dra. Marcela Rosalba MoscoPeralta

Medicina Fsica y Rehabilitacin Instituto Mexicano del Seguro Social Jefa de Departamento Clnico rea de MedicinaFsica y Rehabilitacin. Hospital de Pediatra delCMN SXXI / Mxico D.F.

Validacin Interna:

Dr. Alfonso Marhx Bracho Neurociruga Peditrica Instituto Nacional de Pediatra Jefe del servicio de neurociruga. InstitutoNacional de Pediatra. Mxico, D.F.


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ndice

Autores Y Colaboradores .................................................................................................................................... 31. Clasificacin ....................................................................................................................................................... 52. Preguntas A Responder En Esta Gua ............................................................................................................ 63. Aspectos Generales ........................................................................................................................................... 7

3.1 Antecedentes ............................................................................................................................................... 73.2 Justificacin................................................................................................................................................. 73.2 Objetivos De Esta Gua .............................................................................................................................. 83.3 Definicin ..................................................................................................................................................... 8

4. Evidencias Y Recomendaciones .............................................................................. ......................................... 94.1 Prevencin Primaria ................................................................................................................................ 10

4.1.1 Epidemiologa Y Factores De Riesgo (Ver Cuadro 1) ............................................................... 104.2 Diagnstico ................................................................................................................................................ 13

4.2.1 Diagnstico Clnico (Ver Cuadro 2, 3 Y 4) ................................................................................. 134.2.2 Signos De Alarma Para Dao Neurolgico (Ver Cuadro 5, 6 Y 7) ...................................... 204.2.3 Pruebas Diagnsticas Prenatales Y Postnatales De Hidrocefalia ....................................... 24

4.3 Tratamiento ............................................................................................................................................... 274.3.1 Tratamiento Quirrgico ................................................................................................................. 274.3.2 Tratamiento Mdico ........................................................................................................................ 344.3.3 Tratamiento Mdico De Rehabilitacin ....................................................................................... 39

4.4 Criterios De Referencia .......................................................................................................................... 41

4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos De Referencia ................................................................................... 414.5 Vigilancia Y Seguimiento ......................................................................................................................... 42

5. Anexos ................................................................................................................................................................ 455.1. Protocolo De Bsqueda ......................................................................................................................... 455.2. Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La Recomendacin ............................... 455.3. Clasificacin O Escalas De La Enfermedad ....................................................................................... 475.4. Diagramas De Flujo ................................................................................................................................ 51

6 Definiciones Operativas .................................................................................................................................. 537. Bibliografa ....................................................................................................................................................... 548. Agradecimientos. ............................................................................................................................................. 579. Comit Acadmico. ........................................................................................................................................... 5810. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador .............................................................................. 59

11. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica ....................................................................................... 60


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1. Clasificacin

Catlogo Maestro: IMSS-248-09

PROFESIONALES DE LA

SALUD

Pediatra, Neurologa, Neurociruga y Rehabilitacin.

CLASIFICACIN DE

LA ENFERMEDAD

Q03 Hidrocfalo CongnitoQ04 Hidrocefalia Asociada a otras Malformaciones CerebralesP52 Hidrocefalia en Hemorragia por Sangrado de Matriz Germinal en Prematuro

NIVEL DE LA ATENCION

Segundo y Tercer Nivel de Atencin

CATEGORA DE GPC

Diagnstico y Tratamiento.Esta gua no incluye la descripcin y manejo de las tcnicas quirrgicas y sus complicaciones asociadas.

USUARIOS POTENCIALES Pediatra, Mdico de Urgencias Mdico-Quirrgicas, Neurologa, Neurociruga y Rehabilitacin

TIPO DE ORGANIZACIN

DESARROLLADORA

Instituto Mexicano del Seguro SocialCoordinacin de UMAE, Divisin de Excelencia Clnica/Mxico D.F.Delegacin Norte/ /Mxico D.F.Delegacin Norte/ / Mxico D.F.

POBLACIN BLANCO Recin nacidos de trmino o pretrmino hasta los 12 meses de edad, cualquier gnero, con hidrocefalia congnita o adquirida, sin enfermedad grave concomitante. Esta guano incluye tcnicas quirrgicas, diagnstico y manejo de las complicaciones relacionadas al manejo quirrgico, siendo este motivo de otra gua.

FUENTE DE

FINANCIAMIENTO

PATROCINADOR

Instituto Mexicano del Seguro Social

INTERVENCIONES Y

ACTIVIDADES

CONSIDERADAS

Diagnstico clnico y Diagnstico diferencialPruebas diagnsticasTratamiento farmacolgico, quirrgico y rehabilitacin

IMPACTO ESPERADO EN

SALUD

Diagnstico oportuno y Deteccin oportuna de sntomas de alarmaDisminucin de la comorbilidad.Referencia oportuna y efectivaSatisfaccin con la atencin

METODOLOGA

Elaboracin de preguntas clnicas

Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaProtocolo sistematizado de bsqueda

Revisin sistemtica de la literaturaBsquedas de bases de datos electrnicasBsqueda de guas en centros elaboradores o compiladoresBsqueda manual de la literatura

Nmero de Fuentes documentales revisadas: 42Guas seleccionadas: no se encontr ninguna publicada en el del perodo 2000-2010Revisiones sistemticas:4Ensayos controlados aleatorizados: 2Cohortes:2

Validacin del protocolo de bsqueda por la Divisin de Excelencia Clnica de la Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad del Instituto Mexicano del SeguroSocialConstruccin de la gua para su validacin

Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacionalResponder a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones. Emisin de evidencias y recomendaciones *Ver

Anexo 1

MTODO DE VALIDACIN

Validacin del protocolo de bsquedaMtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicosValidacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad MdicaPrueba de Campo: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad MdicaRevisin externa : Academia xxxxxxxxxxxxxx

CONFLICTO DE INTERES Los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y pr opsitos de la presente Gua de PrcticaClnica.

REGISTRO Y

ACTUALIZACIN

REGISTRO: IMSS-248-09 FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua puede contactar al CENETEC atravs del portal: www.cenetec.salud.gob.mx


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2. Preguntas a Responder en esta Gua

1. Cules son los factores de riesgo asociados para el desarrollo de los diferentes tipos dehidrocefalia en los recin nacidos de trmino o pretrmino y en lactantes menores de 1 ao?

2. Cules son los signos y sntomas o sndromes de la hidrocefalia en recin nacidos detrmino o pretrmino y en lactantes menores de 1 ao de vida?

3. Cules son los estudios para clnicos tiles en el diagnstico de hidrocefalia congnita enrecin nacidos de trmino o pretrmino y en menores de 1 ao de vida?

4.

Cules son los signos de descompensacin o de hipertensin endocraneana de lahidrocefalia en recin nacidos de trmino o pretrmino y en lactantes menores de 1 ao?

5. Cul es la evaluacin integral para la deteccin de comorbilidad en los recin nacidos detrmino, pretrmino y en los lactantes menores de 1 ao de vida con hidrocefalia?

6.

Cules la terapia farmacolgica eficaz en el manejo de hidrocefalia en el recin nacido detrmino o pretrmino y en el lactante menor de 12 meses de vida?7.

Cules es el manejo quirrgico de eleccin para la hidrocefalia en lactantes menores de 1ao?

8.

Cul es el manejo de rehabilitacin que requieren los recin nacidos de trmino opretrmino y los lactantes menores de 1 ao con hidrocefalia con y sin signos de alarmaneurolgica?


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3. Aspectos Generales

3.1 Antecedentes

Como parte del desarrollo normal del neurocrneo, se conoce que el cerebro alcanza el 90% de suvolumen esperado para la etapa adulta al ao de edad, lo que condiciona la fusin de las suturascraneales, en condiciones de enfermedad las manifestaciones clnicas pueden ser debidas al cierrede suturas y por lo tanto hipertensin endocraneana de acuerdo al grupo etario. Ridway E 2004.Por otra parte, la hemorragia intraventricular (HIV) es una complicacin grave en los recin nacidosprematuros, el aumento en la supervivencia de los recin nacidos extremadamente prematuros seasocia con hidrocefalia posthemorragia relacionado a una alta morbilidad y considerable mortalidad.Existen diversas causas de hidrocefalia en menores de un ao, la ms comn es la congnita. Lahidrocefalia adquirida ms frecuente es la post hemorragia, la cual ha incrementadoconsiderablemente a consecuencia de las mejoras en los cuidados de la poblacin prematura.

Quintana G 1997, Gaskill SJ 2006.Una vez que aparece algn de factores se presenta un aumento paulatino de la presin intracraneana (PIC) a una velocidad que est determinada por la produccin de lquido, la reactividadvascular (autorregulacin) y el volumen del tejido cerebral; cuando se superan los mecanismos decompensacin normales, el aumento de la presin es exponencial con lo que bajas cantidades deLCR pueden condicionar importantes aumentos de la PIC.La presin intra craneana normal vara de acuerdo a la edad e incrementa respecto a esta; unincremento anormal dar cabida a la presencia de datos clnicos de forma aguda o crnica.Asumimos que un lactante menor a 1 ao de vida, al tener una presin de 10 mm de mercuriotendr hipertensin endocraneana cuando esa misma presin ser normal para un nio de 15 aos.

3.2 Justificacin

La hidrocefalia congnita se presenta con una tasa de 3 a 4 por cada 1000 nacidos vivos en EstadosUnidos y otras naciones europeas, incluyendo a los pacientes con hidrocefalia como nica alteracinneurolgica o como parte de un sndrome como la malformacin de Dandy Walker o de Chiari tipoII. Gaskill SJ, 2006. Adicionalmente, un nmero creciente de pacientes peditricos con hemorragiaintraventricular contribuyen al incremento en la frecuencia del uso de derivaciones ventrculo-peritoneal (DVP) en aos recientes. Garton HJ 2004.La HIV grave posee un alto riesgo de discapacidad neurolgica y aproximadamente el 50% de estosnios desarrollan en forma progresiva dilatacin ventricular lo que se traduce en hidrocefalia. El

tratamiento es complicado a diferencia de los otros tipos de hidrocefalia, debido a la gran cantidadde sangre y protenas en el LCR aunado a la inestabilidad y co morbilidad del paciente. El pronsticoincluye la dependencia permanente al sistema de derivacin e infecciones asociadas. Whitelaw A2007.La derivacin ventrculo-peritoneal es el procedimiento neuroquirrgico ms frecuente en cualquieredad y constituye la principal causa de ciruga neurolgica en edad peditrica.Esta gua no incluye el diagnstico y manejo de las complicaciones relacionadas al manejoquirrgico, siendo este motivo de otra gua debida a su alta morbi mortalidad.


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3.2 Objetivos de Esta Gua

Identificar los factores de riesgo asociados para el desarrollo de los diferentes tipos dehidrocefalia en los recin nacidos de trmino o pretrmino y en menores de 1 ao

Establecer el abordaje diagnstico y teraputico de la hidrocefalia congnita y adquirida enlos recin nacidos de trmino, pretrmino y lactantes menores de 1 ao.

Proponer la evaluacin integral recomendada para la deteccin de co morbilidad en recinnacidos de trmino, pretrmino y en los lactantes menores de 1 ao de vida con hidrocefalia

Definir los signos de descompensacin de la hidrocefalia en recin nacidos de trmino opretrmino y en lactantes menores de 1 ao

Proponer la estrategia de rehabilitacin que requieren los recin nacidos de trmino opretrmino y los lactantes menores de 1 ao con hidrocefalia

Esta gua pone a disposicin del personal de primer, segundo y tercer niveles de atencin, lasrecomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar lasacciones nacionales sobre el Diagnstico y Manejo de la Hidrocefalia Congnita y Adquirida en LosMenores de un ao de Edad.Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye elobjetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

3.3 Definicin

Hidrocefalia, es una enfermedad que se caracteriza por incremento en el contenido de lquidocefalorraqudeo ceflico, causado por la dificultad para la circulacin, incremento de la produccin yabsorcin del mismo.


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4. Evidencias y Recomendaciones

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacinobtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia ylas recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponibleorganizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo ytipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala sonclasificadas de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente deacuerdo a su fortaleza.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se

gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columnacorrespondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad yfuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el aode publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en elejemplo siguiente:

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. La valoracin del riesgo para el desarrollo deUPP, a travs de la escala de Braden tiene unacapacidad predictiva superior al juicio clnicodel personal de salud

2++(GIB, 2007)

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendacionesfueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas, metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de laevidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc encorchetes la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, yposteriormente el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:


E. El zanamivir disminuy la incidencia de lascomplicaciones en 30% y el uso general deantibiticos en 20% en nios con influenzaconfirmada

Ia[E: Shekelle]

Matheson, 2007

Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones sedescriben en el Anexo 6.2.


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Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua

4.1 Prevencin Primaria

4.1.1 Epidemiologa y Factores de Riesgo Ver Cuadro 1)


El grupo de trabajo sugiere que al identificar a unaembarazada con los siguientes antecedentes:

exposicin a teratgenos infecciones potencialmente transmitidas in

tero con productos previos de anencefalia y/o

espina bfidaReferencia a consulta externa de embarazo de altoriesgo de su unidad o en su ausencia a un tercer nivelde atencin para su manejo multidisciplinario

Punto de Buena Prctica

En un estudio realizado por Moore el adicionar a ladieta 500mg diarios de folatos disminuy laprevalencia de defectos del tubo neural en 0.78 casospor cada 1000 nacidos vivos (IC95%0.47 a 1.09)

IIb

[E: Shekelle]

Moore L 2003

Adicionar folatos en las primeras 5 semanas delembarazo disminuy la prevalencia de defectos deltubo neural, con reduccin del riesgo en 76% de loscasos

IIb

[E: Shekelle]

Moore L 2003

E

Evidencia

Recomendacin

Punto de buena prctica/R

R

/R

E

E


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11

En un metanlisis realizado en Canad, el suplementocon cido flico present un efecto protector parahidrocefalia, con un OR de 0.37 (IC95%0.24-0.56).

Ia

[E: Shekelle]

Wilson D 2007

En estudio clnico controlado aleatorizado seadministr multivitaminicos que incluy 0.8mg decido flico con reduccin del RR de 1.8 (IC 95%1.2-3.38) en defectos del tubo neural.

Ia

[E: Shekelle]

Czeizel AE 1999

Un estudio de cohorte realizado en Ontario, Canadreport la asociacin en mujeres embarazadas conpeso > 73kg, presencia de defectos de tubo neural,prefortificacin con cido flico y flor con un riesgo

relativo de 1.4 (IC 95% de 1 a 1.8) y posterior a lafortificacin de 2.8 (IC 95%1.2 a 6.6), sin embargolos autores sealan sesgos metodolgicos.

IIb

[E: Shekelle]

Ray J 2005

Un estudio multicntrico poblacional de 13 regionesde Europa e Israel investig la asociacin entredefectos del tubo neural y administracin prenatal decido flico, en 13 millones de recin nacidos con lossiguientes hallazgos:

resultados no consistentes con la literatura, alno encontrar disminucin de la incidencia delos defectos del tubo neural concluyendo losautores ausencia de impacto, sin embargo el

estudio presenta sesgos en su diseo.Diversos estudios han demostrado consistencia enrelacin al efecto protector con la administracin decido flico, por lo que se debe tomar en cuenta lossesgos de los estudios para su interpretacin.

IIb

[E: Shekelle]

Botto L 2005

Un estudio de casos y controles cuantific laholotranscobalamina como un indicador de los nivelesde vitamina B12, demostrando que los niveles bajosde vitamina B12 incrementa el riesgo de defectos del

tubo neural

IIb

[E: Shekelle]

Hambidge 1993

Otros estudios han sealado la asociacin dedeficiencia de Zinc y defectos de tubo neural. En unestudio de casos y controles se observ que al recibir12mg/da de Zinc redujo el riesgo de defecto de tuboneural con un OR 0.65 (IC 95%de 0.43-0.99)

III

[E: Shekelle]

Velie E 1999Brent R 2004

E

E

E

E

E

E


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12

Sin embargo otros autores no coinciden en que losniveles bajos de Zinc no se relacionan con una >incidencia de defectos de tubo neural

IIb

[E: Shekelle]

Hambidge 1993

Diversos autores recomiendan la administracinrutinaria durante el embarazo de: cido flico Zinc vitamina B12 multivitaminas

A, B, C

[E: Shekelle]

Brent R 2004Moore L 2003Ray L 2005Ray L 2007Botto L 2005Hambidge 1993Czeizel AE 1999

El grupo de trabajo sugiere consultar lasrecomendaciones sobre suplementacin yprescripcin en el embarazo, de acuerdo a la gua deprctica clnica Control prenatal con enfoque deriesgo del Instituto Mexicano del Seguro Social(Julio 2009)


Existe un riesgo mayor para la hemorragia de lamatriz germinal en condiciones de:

prematurez bajo peso al nacer amnioitis aguda ausencia de esquema prenatal de esteroides

(48hr previas al nacimiento)

anestesia general Apgar


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Identificar a los pacientes con riesgo para desarrollarhemorragia de la matriz germinal, otorgando unavigilancia estrecha ante:

Factores prenatales: ausencia de esquema de esteroides anestesia general para la asistencia del

nacimiento amnioitis aguda

Factores postnatales: prematurez y/o bajo peso al nacer Apgar


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El personal mdico de primer contacto: mdicofamiliar, pediatra debe alertarse ante la presencia de

macrocefalia en un lactante, con bsquedaintencionada de los siguientes datos clnicos, para suevaluacin integral:

Retraso en el desarrollo

Signos y sntomas neurolgicos sugestivos deincremento de la presin intracraneana

Dismorfismo y/ asociacin con anomalascongnitas

Falla para crecer Ansiedad familiar

D

[E: Shekelle]

Piatt J.H 2004

Los signos y sntomas de hidrocefalia reportados enrecin nacidos y en lactantes < de 12 meses son:

incremento anormal del permetro ceflico rechazo al alimento

vmito

hipo actividad

irritabilidad alteracin del estado de alerta diastsis de suturas fontanela anterior abombada aumento de red venosa colateral craneal

piel del crneo tensa y brillante signo del sol naciente sndrome de Parinaud: parlisis en

convergencia de los ojos

Signo de Collier: ausencia de supraversin y

retraccin palpebral Signo de la olla rajada a la percusin

(sonido mate del crneo) casos graves: depresin respiratoria y postura

anormal

III, IV

[E: Shekelle]

Quintana RG 1997Gaskill SJ 2006Saint-Rose C 1999Iskandar BJ 1998

R

E


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15

Reconocer que la etiologa de la macrocefalia es

diversa por lo que el cuadro clnico en este grupoetario es heterogneo.Aunado a lo anterior en los < 1 ao los signos ysntomas de la hidrocefalia son inespecficos, estodebido a condiciones propias de la etapa de lactante:

tamao de la fontanelas

cierre de suturas desarrollo psicomotriz presencia de hipertensin endocraneana la

cual puede estar compensada odescompensada, condicionando diversos

sndromes.No existe en la literatura la evaluacin de riesgos paracada uno de los signos o sntomas asociados ahidrocefalia en < de 12 meses

C, D

[E: Shekelle]


Un estudio basado en el registro poblacional deNoruega de nios < 5 aos de edad, hospitalizadospor aumento del permetro ceflico, durante elperiodo de 19992002, el cual incluyo 298pacientes y report

aumento de la circunferencia ceflicacomo signo ms comn en el diagnstico dehidrocefalia (72%), en comparacin con lospacientes con quistes (31%) o tumores(5%).

Los autores concluyen que el incremento dela

circunferencia ceflica como sntoma de laexpansin intracraneal, es relevante para ladeteccin de hidrocefalia yquistes, en especial durante los primeros 10meses de vida.

IIb

[E: Shekelle]

Morten S 2009

R

E


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16

La hidrocefalia manifestada con aumento de lacircunferencia o del Permetro Ceflico (PC) comosntoma principal se present:

Edad de 4.8 meses (rango: 0-27 meses,mediana: 4.0meses)

Mediana para la edad y primer examenmdico a los 8.7 meses(rango: 0-39 meses, mediana: 7.5 meses).Por lo tanto,para este grupo de nios con hidrocefaliaexistiun retraso considerable desde el inicio de lossntomas hasta el primera contacto con elhospital (rango: 0-30 meses, con una media:3.9 meses; mediana: 3.0 meses).

La segunda causa de referencia ms frecuente de losnioscon hidrocefalia fue:

nusea/ vmito en 9%, lamedia para la edad del inicio en este grupofue de 10.0 meses (rango: 0.5 a 45 meses;

mediana: 8.5 meses),Mediana para la edad y primer examenmdico fue de 10.8 meses (rango: 0.5 a 45meses;mediana: 9.5 meses). Por lo tanto, el retrasoen la atencin a partir de la nusea/ vmitoen el primer contacto hospitalario fuesignificativamente ms corto para estesubgrupo de pacientes con hidrocefaliarango (0 a 5.5 meses, con una media: 0.8meses; mediana: 0meses) en comparacin con los pacientes

que fueron diagnosticados por el aumento delpermetro ceflico

IIb

[E: Shekelle]

Morten S 2009

E


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17

Se menciona que la medicin del PC serealiz en 165 nios (95%) con hidrocefaliadurante la primera hospitalizacin, de estossolo el (57%) 94 nios presentaron PC enel percentil 97.5 a diferencia de los nios con

tumores intracraneanos en los que solo fuemedido en20 (35%) a su admisin, de estos 7(35%)presentaron PC > percentil 97.5.

De 57 nios con tumores intracraneales, lamedia para la edad para su ingreso ydiagnstico fue de 29.5 meses con unamediana de 31 de meses

IIb

[E: Shekelle]

Morten S 2009

Frecuencia de los principales diagnsticos encontradopor Morten en un total de 298 nios:

173 (58%) con hidrocefalia comodiagnostico primario 57 (19%) con tumor intracraneal Hemorragia intracraneal, 35 (12%) Quiste, 29 (10%) Otros 4 (1%)

IIb

[E: Shekelle]

Morten S 2009

La medicin de rutina del PC durante el primer ao

de vida, auxilia primordialmente en la deteccin denios conhidrocefalia o quistes. Reconociendo que el retrasoidentificado entre el inicio de los sntomas y la primervisita mdica pudiera modificarse si se sistematiza laexploracin fsica con el PC (deteccin temprana)

Se demuestra que la medicin rutinaria delPC no es una prctica que se realicesistemticamente en todos los niosingresados, por lo que esto debe corregirsepara incrementar la probabilidad diagnsticaen forma oportuna

Considerar en la hidrocefalia, lasmanifestaciones clnicas a excepcin de lamacrocefalia son tardas, esto probablementepor las caractersticas del crneo y eldesarrollo paulatino (permisible) en la etapade lactante.

B

[E: Shekelle]

Morten S 2009

E

E


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18

Se ha descrito que el 5% de los nios normalespresentan un permetro ceflico > a la percentil 95%.No se recomienda la investigacin adicional a menos

que exista: evidencia de incremento del PC

(longitudinal) datos de hipertensin endocraneana

IV

[E: Shekelle]

Piatt JH 2004

La medicin del permetro ceflico en forma rutinariaes recomendable desde el nacimiento hasta los 2 aosde edad, en que se completa el crecimiento del

sistema nervioso central.Debido a la trascendencia de problemas originadospor:

malformaciones congnitas disfuncin orgnica

alteracin genticamente determinadaEs recomendable la medicin del PC en formacomplementaria a la evaluacin del desarrollopsicomotor.

IV

[E: Shekelle]

NOM-031-SSA2-1999.Para la Atencin a laSalud del Nio 2001

El dato obtenido de la medicin del PC en relacin ala edad del nio, se compara con los patrones dereferencia especficos para conocer su crecimiento:

utilizar la valoracin inicial (basal) y lasmediciones subsecuentes para el seguimiento(tendencia del crecimiento longitudinal)

control subsecuente recomendando mensual S el permetro ceflico se encuentra dentro

de percentiles 3 y 97 se considera como valornormal

S el permetro ceflico se sita por fuera

de los valores percentilares mencionados o

s cambia 2 canales percentilares hacia

arriba o hacia abajo, enviar a una unidad

mdica especializada.

IV

[E: Shekelle]

NOM-031-SSA2-1999.

Para la Atencin a laSalud del Nio 2001

E

E

E


19/60


19

Se recomienda que el personal mdico de primercontacto (mdico familiar, pediatra, enfermera) midael PC desde el nacimiento hasta los 2 aos de edad,mensualmente. Se sugiere comparar con los patronesde referencia especficos. (Cuadros 2 y 3). Considerar

el comportamiento en forma longitudinal de acuerdoa edad y sexo, inferir alteracin s: el permetro ceflico se sita por fuera de los

percentiles 3 y 97

presenta cambios de 2 canales percentilareshacia arriba o hacia abajo

*Ambas condiciones ameritan envo a pediatra de unsegundo o tercer nivel de atencin de acuerdo a lasospecha diagnstica.

B, D

[E: Shekelle]Morten S 2009Piatt J.H 2004NOM-031-SSA2-1999.Para la Atencin a laSalud del Nio 2001

Se sugiere seguir las recomendaciones para laevaluacin del PC referidas en la gua de prcticaclnica de Control y seguimiento de la nutricin, elcrecimiento y desarrollo del nio menor de 5 aosdel Instituto Mexicano del Seguro Social (julio 2009)


La hidrocefalia posthemorragia (obstructiva) sepresenta comnmente con las siguientescaractersticas epidemiolgicas:

recin nacido con hemorragiaintraventricular (HIV) originada en la matrizgerminal periventricular

recin nacido prematuro con peso < de 1.5Kg.

IV

[E: Shekelle]

Garton HJ 2004

La HIV y la hidrocefalia posthemorragia obstructivapuede ser sospechada con base a datos clnicos

crisis convulsivas

hipo actividad

palidez o disminucin inexplicable delhematocrito

*Considerar que la hemorragia puede presentarse anen ausencia de datos clnicos o con cuadro clnicoinespecfico

IV

[E: Shekelle]

Garton HJ 2004

En el recin nacido prematuro con peso < de 1.5Kgdebe vigilarse estrechamente el estado clnico yrealizar estudio de escrutinio como ultrasonidotransfontanelar.Reconocer que en los recin nacidos prematurosmenores de 1.5kg la hidrocefalia es consecuencia dela HIV

D

[E: Shekelle]

Garton HJ 2004

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20

El riesgo de desarrollar hidrocefalia en recin nacidosprematuros con peso < de 1.5Kg est relacionado algrado de severidad de la HIV:

HIV Grado I: 5 %

HIV Grado II: 15%

HIV Grado III: 35% HIV Grado IV: 90%

IV

[E: Shekelle]

Garton HJ 2004

A los recin nacidos prematuros con peso < de 1.5Kgidentificar la presencia de HIV por ultrasonidotransfontanelar (USGT). La vigilancia en los nioscon dilatacin ventricular posthemorragica se sugierepor USGT 2 veces por semana

D

[E: Shekelle]

Garton HJ 2004

La hidrocefalia ligada al cromosoma X presenta lossiguientes datos:

recin nacido del sexo masculino macrocefalia

paraparesia o cuadriparesia espstica

flexin-aduccin de pulgar recurrencia de casos (alta tasa de recidiva)

IV

[E: Shekelle]

Graf WD 2008Gluf WM 2002

Ante la sospecha de hidrocefalia ligada al cromosomaX, solicitar inter consulta a gentica para evaluacin yconsejo gentico

D

[E: Shekelle]

Graf WD 2008Gluf WM 2002

4.2.2 Signos de Alarma para dao neurolgico Ver

Cuadro 5, 6 y 7)


La macrocefalia con signos y sntomas dehipertensin endocraneana es altamente sugestiva dehidrocefalia descompensada

IV

[E: Shekelle]

Piatt JH 2004

Los signos y sntomas de incremento en la presinintracraneal son indicaciones de valoracin urgentepor neurociruga.

D

[E: Shekelle]

Piatt JH 2004

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21

La deteccin de los signos de alarma para daoneurolgico se realiza a travs de la evaluacin delneurodesarrollo en forma secuencial y sistematizadade los siguientes aspectos:

Postura y movimiento

tono muscular reflejos primitivos reflejos miotticos conductas del desarrollo en sus 4 reas:

motora gruesa, motora fina, adaptativo-social y lenguaje.

IV

[E: Shekelle]

Tumer-Stokes L 1998Torres A 1990Benavides G 1985

En los recin nacidos buscar intencionadamente lossiguientes signos de alarma:

Cabeza constantemente hacia atrs

Tono muscular disminuido

IV

[E: Shekelle]

Torres A 1990

En los lactantes de 3 meses de edad buscarintencionadamente los siguientes signos de alarma:

Manos empuadas Atrapamiento del pulgar Antebrazos en pronacin

IV

[E: Shekelle]

Torres A 1990

En los lactantes de 5 meses de edad buscarintencionadamente los siguientes signos de alarma:

Piernas juntas y difciles de separar Apoyo de los pies en punta

Ausencia de rodamientos

IV

[E: Shekelle]

Torres A 1990

Signos de alarma neurolgica a cualquier edad: Alteracin en la succin Alteracin en el llanto y falta de consuelo

Presencia de asimetra en postura omovimiento Alteracin del tono muscular

Se han publicado otras clasificaciones de signos dedao neurolgico en el primer ao de vida, antes deestablecer un diagnstico definitivo de PCI

IV

[E: Shekelle]Torres A 1990Tumer-Stokes L 1998

E

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E

E

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22

Los signos patolgicos en el tono muscular son:

Hipotona

Hipertona Fluctuante

IV

[E: Shekelle]Benavides G 1985

Los signos patolgicos relacionados a los reflejosprimitivos:

Presentacin asimtrica

Presencia o ausencia antes o despus deltiempo esperado

Reflejos miotticos: ausentes o alterados

IV

[E: Shekelle]

Benavides G 1985

Los signos patolgicos en la postura: Incompatibilidad en decbito prono

Cabeza en hper extensinMiembros superiores Brazo en rotacin interna, codo en extensin,

antebrazo en pronacin continua Manos empuadas despus del 2 mes del

nacimiento Pulgar en aduccin

Miembros inferiores: Postura en batracio Patrn en tijera Flexor plantar persistente

Asimetras: cabeza tronco extremidades

IV

[E: Shekelle]

Benavides G 1985

E

E

E


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23

Reflejos patolgicos, patrones estereotipados demovimiento y de conducta:

Temblor y /o sobresaltos Clonus Crisis convulsivas

Incoordinacin Alteraciones en el patrn succin-deglucin Anormalidades en el llanto Patrones de movimiento en bloque Adquisicin temprana de conductas con

alteracin en la calidad y patrn de lasmismas.

Alteracin de estados funcionales:

Irritabilidad constante Hiper excitabilidad

Hipo actividad Estado de alerta deficiente Incapacidad de prestar atencin Patrn alterado de sueo-vigilia Trastornos de sensopercepcin

Reaccin inadecuada a estmulos: tctiles visuales auditivos

Oculares: Desviacin de la mirada conjugada o

desviacin ocular Nistagmus Estrabismo

IV

[E: Shekelle]

Benavides G 1985

Se sugiere que el mdico de primer contacto evale elneurodesarrollo, sin omitir ninguno de suscomponentes. La deteccin de los signos de alarmaneurolgica en:

somatometra postura tono muscular

reflejos primitivos

reflejos miotticos

conductas del desarrolloReconociendo en forma temprana los signos dealteracin neurolgica para canalizar a medicina derehabilitacin en busca de evitar secuelas como laparlisis cerebral infantil.

D

[E: Shekelle]

Tumer-Stokes L 1998

Torres A 1990Benavides G 1985Graham J 1986

R

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24

Los signos de alarma para dao neurolgico puedenestar presentes desde etapas tempranas, hasta laestructuracin del dao neurolgico, como en laparlisis cerebral infantil, la cual es un estado dediscapacidad fsica, social y/o psicolgica, cuya

gravedad depende del grado de lesin.

IV

[E: Shekelle]

Augustovski F 2007Graham J 1986Torres A 1990

En los pacientes con hidrocefalia congnita yadquirida se requiere un manejo multidisciplinario porparte de:

pediatra neurologa neurociruga

medicina de rehabilitacinEn busca de limitar el dao (secuelas) por lo que elequipo mdico decidir, de acuerdo al estado clnicodel paciente (estabilidad), el momento del inicio de la

terapia de rehabilitacin.


4.2.3 Pruebas Diagnsticas Prenatales y Postnatales de

Hidrocefalia


Se prefiere en neonatos y lactantes con suturasabiertas la ultrasonografa transfontanelar. Con lasventajas de:

realizar al lado de la cama del paciente,inclusive en la Unidad de Cuidados Intensivos sin exposicin a la radiacin ionizante disponibilidad del recurso, esto permite que

los nios sean examinados de formainmediata.

IV

[E: Shekelle]Gaskill SJ 2006Shooman D 2009

Son tiles para la confirmacin diagnstica dehidrocefalia:

ultrasonografa transfontanelar tomografa computarizada resonancia magntica

IV

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006

Considerar el (USG) abdominal prenatal el mejormtodo por su: alta sensibilidad para malformaciones

congnitas mayores prueba no invasiva y disponible bajo costo sin exposicin a la radiacin seguimiento con ultrasonografas seriadas

D

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006Shooman D 2009

/R

R

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E

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25

Se ha establecido en Estados Unidos deNorteamrica el USG transfontanelar como lamodalidad de imagen cardinal para el escrutinio ydiagnstico de la hemorragia de la matriz germinal(HMG) / hemorragia intraventricular (HIV). Por lo

que la tomografa computarizada (TC) y resonanciamagntica (IRM) se usan como herramientascomplementarias.En los lactantes con suturas cerradas la tomografa decrneo y la resonancia magntica pueden ser tiles enla investigacin de hidrocefalia y su etiologa.La clasificacin de HIV por Papile (1978) sedesarroll originalmente para la tomografacomputarizada (TC) sin embargo ha sido adoptadopor los mdicos ecografistas y se acepta para suclasificacin a pesar de sus limitaciones.

IV

[E: Shekelle]

Shooman D 2009Leviton A 2007Gaskill SJ 2006

Para el diagnstico de HIV el USG muestrauna alta sensibilidad (91%) y especificidad(81%)

El USG transfontanelar identifica lahemorragia parenquimatosa con unasensibilidad 82% y especificidad 97%

El diagnstico de hemorragia de la matrizgerminal (HMG) es difcil por USGtransfontanelar con una sensibilidad de 61%y especificidad del 78%

IV

[E: Shekelle]

Shooman D 2009

Se ha sealado la utilidad de la asociacin de USG

transvaginal y abdominal en el segundo trimestre deembarazo para la deteccin de malformacionesfetales, con un incremento en la sensibilidad deambas pruebas para defectos de la cabeza, sereport:

118 (0.57%) de malformaciones cranealesen 20,465 mujeres entre las semana 13 y14 de gestacin

Ia

[E: Shekelle]

Timor-Trish I 2009

Si se cuenta con el recurso realizar la asociacin delUSG transvaginal y abdominal para la deteccin dedefectos prenatales, sin embargo no se identifica cuales la poblacin con mayor riesgo/ beneficio

A, D

[E: Shekelle]

Timor-Trish I 2009

Gaskill SJ 2006Piatt JH 2004

La clasificacin de HIV por Papile adoptado para elmanejo y pronstico, ha sido motivo de revisin porvarios autores al no tener traduccin anatmica y encorrelacin con el pronstico; por lo que al utilizarlase debe tomar en cuenta estas consideraciones.

D

[E: Shekelle]

Shooman D 2009Leviton A 2007Gaskill SJ 2006

R

R

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26

En mujeres sin antecedentes de malformacin enproductos previos, el ultrasonido (USG) prenatalrealizado entre la 13 y 14 semanas de gestacin,posee una sensibilidad de 79 % para detectar

defectos, con incremento hasta el 95% para defectosmayores, como la hidrocefalia

IIb

[E: Shekelle]

Taipale P 2003

En los casos prenatales de hidrocefalia detectados porUSG abdominal, se aconseja realizar estudio deresonancia magntica (RM) a partir de la semana 13de gestacin con el objetivo de establecer el grado delesin y como auxiliar en el tratamiento a elegir.

IV

[E: Shekelle]

Hansen AR 2004

Se recomienda realizar el USG prenatal de rutinaentre la semana 13 y 14, buscandointencionadamente datos de hidrocefalia.

B, D

[E: Shekelle]

Taipale P 2003Hansen AR 2004

Con el USG prenatal con diagnstico de hidrocefaliase sugiere referir a la consulta de embarazo de altoriesgo que le corresponda y al servicio deneurociruga para evaluar la realizacin de la RM, en

caso de contar con el recurso.


La tomografa de crneo o la resonancia magnticason recomendadas en el paciente con suturascerradas clnicamente estables para la definicin deldiagnstico y la probable etiologa.

D

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006Piatt JH 2004

No existe prueba de laboratorio til para detectarhidrocefalia.Debido a que no existen pruebas tiles de laboratoriopara el diagnstico de hidrocefalia no se recomiendasu uso salvo cuando se requiera confirmar etiologainfecciosa o hemorrgica


/R

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R

R

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27

Diversos estudios recomiendan vigilancia estrecha delos recin nacidos prematuros que requieran decuidados intensivos o que muestrenalteraciones neurolgicas:

realizar USG transfontanelar durante los 3

primeros das de VEU y posteriormente 1vez por semana durante 4semanas, como escrutinio.

Con diagnstico de HIV, el USGtransfontanelar se recomienda realizar 2veces por semana, con medicionesventriculares, concomitante a la medicindel PC diariamente.

El USG transfontanelarde seguimiento, se realiza 2 veces porsemana hasta la resolucin de la dilatacin

ventricular y en caso de progresin de ladilatacin ventricular se debe evaluar realizarcon una mayor frecuencia


4.3 Tratamiento

4.3.1 Tratamiento Quirrgico


La derivacin ventrculo peritoneal es unprocedimiento que requiere evaluar previo a su

instalacin: etiologa de la hidrocefalia criterios de eleccin de rango de presin tipos de vlvulas

Se ha reportado un alto nmero de complicaciones enmanos inexpertas por lo que requiere de unaadecuada preparacin.

IV

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006Saint-Rose C 1999Rekate HL 1994

En la actualidad el tratamiento definitivo para lahidrocefalia en los lactantes es la derivacinventrculo peritoneal.

IV

[E: Shekelle]

Shooman D 2009

El tratamiento de la hidrocefalia posthemorragia esdiferente a los otros tipos de hidrocefalias debido a lagran cantidad de sangre y protenas en el LCR,combinado con el tamao pequeo de los ventrculose inestabilidad del paciente.El tiempo adecuado para la ciruga es cuando elrecin nacido pretermino excede a los 1500gr y lacuantificacin de protenas en LCR se encuentre pordebajo de 200mg/dL.

IV

[E: Shekelle]

Shooman D 2009

/R

E

E

E


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28

El factor ms importante para disminuir lascomplicaciones mecnicas relacionadas con el sistemaderivativo depende de la eleccin del sistemaapropiado.De forma inicial conviene tomar en cuenta la presin

normal de LCR del paciente de acuerdo a su edad: vlvulas de presin baja son tiles para los

recin nacidos y lactantes vlvulas de presin media recomendadas

para pacientes preescolares y escolares vlvulas de presin alta se reservan para los

pacientes con tumores de fosa posterior opacientes con episodios de sobre drenaje convlvulas de presin media.

IV

[E: Shekelle]

Rekate HL 1994

El neurocirujano debe evaluar en forma integral al

paciente con hidrocefalia previo a la realizacin de laderivacin ventrculo peritoneal y considera: momento adecuado para la ciruga:

pretrmino con peso > 1500gr y protenasen el LCR < de 200mg/dL.

En los diferentes tipos de hidrocefalia laeleccin del sistema derivativo es de acuerdoa las caractersticas y edad del pacienteresultando el factor ms importante paraevitar las complicaciones mecnicas.

Es recomendable que el procedimiento se

realice por personal experto para disminuir laprobabilidad de complicaciones.

D

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006Saint-Rose C 1999Rekate HL 1994Shooman D 2009

En los pacientes con hidrocefalia, la eleccin de lapresin del sistema de derivacin ventrculo-peritoneal es de acuerdo a la medicin de la presinintraventricular. En la prctica clnica en la mayora delos neonatos con HIV subependimaria abierta alventrculo se utilizan vlvulas de derivacin depresin baja (< a 50mm de H20), algunos de estospacientes pueden presentar complicaciones tardascomo: sndrome de sobre drenaje.


Es posible evitar en el 25% de los nios conhidrocefalia post hemorragia la colocacin dederivacin de LCR, s previamente se realiza unabuena evaluacin de cada caso

IV

[E: Shekelle]

Kramer LC 2008

/R

R

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E


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29

No se recomienda realizar la derivacin ventrculoperitoneal en nios con hidrocefalia post hemorragiacon evidencia de ventriculomegalia y ausencia dedatos francos de hipertensin endocraneana

D

[E: Shekelle]

Kramer LC 2008

Los pobres resultados a largo plazo en los pacientes

con hidrocefalia post hemorragia pueden involucrar: Elevado nivel de protenas en LCR, asociado a

una tasa ms elevada de obstruccin delsistema de derivacin

Inmadurez del sistema inmune lo cualfavorece infeccin asociada al sistema dederivacin ventrculo peritoneal

Fisiolgicamente con presin intracranealbaja, lo que requiere de dispositivosespeciales.

IV

[E: Shekelle]

Kramer LC 2008Shooman D 2009

La disfuncin valvular es la complicacin msfrecuente. Se calcula que cada nio intervenidorequerir en promedio de 1.5 a 2.5 recambios desistema durante los primeros 10 aos de vida.La disfuncin pueden ser:

mecnica (por obstruccin, desconexin ofractura del sistema)

por rango de presin (opone una resistenciamayor o menor a la deseable para elpaciente)

secundarias a infeccin, se refiere tasas de

infeccin entre el 5-15% en el preterminocon HIV.

IV

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006/ 1993Saint-Rose C 1999Rekate HL 1994Shooman D 2009

Considerar que la complicacin ms frecuente es ladisfuncin valvular. Entre ellas sospechar:

mecnica rango de presin inadecuada asociadas a infeccin

D

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006Saint-Rose C 1999Rekate HL 1994Shooman D 2009

Diferentes autores recomiendan la puncin lumbar olos drenajes ventriculares repetidos tempranos comouna manera de evitar la progresin de la hidrocefalia yproteger el cerebro de los cambios de presin.Se refiere que el riesgo de hidrocefalia y por ende lanecesidad de derivacin ventrculo peritoneal podrareducirse mediante la extraccin de protena y sangreen el lquido cefalorraqudeo.

Ia, IIb

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008Garton HJ 2004

R

R

E

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30

Estudio retrospectivo en recin nacidos preterminoscon edad gestacional media de 27 + / -3.3 semanas y

media para el peso al nacer de 1192 + / -660g,encontrando beneficio con procedimiento inicial dedrenaje del LCR por medio de reservorio, seguido porla colocacin del sistema de derivacin del LCRpermanente

Ia, IIb

[E: Shekelle]

Willis B 2009

Sin embargo, en controversia con lo anterior, noexiste evidencia robusta que sustente el uso dederivacin temprana del lquido cefalorraqudeomediante puncin lumbar o drenaje ventricular ennios con hidrocefalia en la reduccin de riesgo de:

dependencia de derivacin

discapacidad mltiple muerte

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008

Se asoci el uso de derivacin o puncin repetidascon aumento en el riesgo de infeccin de sistemanervioso central (SNC).Coincidiendo diferentes autores en el reporte de tasasde infeccin entre 5.4 y 7.1 en recin nacidospreterminos con drenaje ventricular externo,refiriendo que es importante diferenciar lacontaminacin por ausencia de manifestaciones

clnicas y hallazgos de laboratorio.Se seala como otro problema, el sobre drenaje y eldesarrollo de higromas subdurales, que quizs puedanevitarse con un control cuidadoso de la presinintracraneana.

Ia, III

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008Shooman D 2009

E

E

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31

Con la evidencia actual no es posible recomendar laderivacin de LCR en forma temprana por medio depuncin o drenaje ventricular en nios conhidrocefalia compensada debido a:

ausencia de beneficio en relacin al daoneurolgico

dependencia a la derivacin ausencia de diferencia en discapacidad

comparada con el riesgo de infeccin delSNC.

Se recomienda en los nios con hidrocefalia post HIV

individualizar y evaluar el: inicio con drenaje ventricular externo

(ventriculostoma) hasta la disminucin deprotenas en el LCR.

* Identificar complicaciones asociadas a losprocedimientos como son:

infeccin defectos en la piel higroma subdural

fstulas de LCR

A, B, C

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008Garton HJ 2004Kramer LC 2008Willis B 2009

El neurocirujano debe evaluar en forma individual alos lactantes con hidrocefalia sin etiologadeterminada con hipertensin endocraneanasintomtica candidatos a extraccin de lquidocefalorraqudeo por puncin lumbar o drenajeventricular


/

R

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32

La tercer ventriculostomia endoscpica (TVE) para eltratamiento de la hidrocefalia permanececontroversial en nios < de 2 aos, una serie de casosreporto:

21 pacientes tratados con TVE, media parala edad: 6.7 meses, (rango de 9 das a 15meses) y 16 pacientes < 1 ao

Etiologa de hidrocefalia: estenosis delacueducto (8 pacientes) y otras anomalascongnitas (4 pacientes), posthemorragia(3 pacientes) e hidrocefalia relacionada atumor (3 pacientes).

2 pacientes presentaron obstruccin porinfeccin y uno con disfuncin.

TVE con xito en 9 nios, con seguimientopromedio de 26.2 meses. A diferencia de12 pacientes con promedio de seguimientode 3.3 meses para la realizacion de otroprocedimiento quirurgico, 10 de ellos eran1 ao) yla etiologa (estenosis del acueducto)

III

[E: Shekelle]

Baldauf J 2007E


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33

El objetivo de una cohorte retrospectiva fueidentificar el riesgo de fallas asociada a TVE en nios

con hidrocefalia: entre 1999 - 2007, 368 TVE se realizaron en

350 pacientes (165 < 18 aos de edad) causas de hidrocefalia: tumor (53%),

estenosis del acueducto (18%) y hemorragiaintracranial (13%)

mediana para el seguimiento: 47 meses(rango 6-106 meses) y tasa de xito de68.5% (252 de los 368 procedimientos).

Nios < 6 meses presentaron 5 veces masriesgo de falla a la TVE en comparacion con

nios de > edad, con Razn de riesgoajustada 5.0 (IC 95% 2.4-10.4; p


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34

No se cuenta con evidencia robusta que sustentecomo tratamiento la endoscopa con perforacin deltercer ventrculo en los lactantes < de 1 ano conhidrocefalia, evaluar en forma individualiza a los nios

con estenosis del acueducto

C,D

[E: Shekelle]

Koch-Wiewrodt D 2006Sacko O 2010Baldauf J 2007

4.3.2 Tratamiento Mdico


Un meta-anlisis comparo el uso deacetazolamida y furosemide vs. tratamientode sostn sin identificar cambio significativoen la mortalidad.

Libenson no report ninguna muerte en 16pacientes.

El grupo de estudio de Dilatacin VentricularPost-Hemorrgica (PHVD por sus siglas eningls) fallecieron 18/88 en el grupo detratamiento con diurtico comparado con11/89 en el grupo control, con un RR tpicode 1.65 con un IC 95%: 0.83-3.3

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008

En el estudio de Libenson 1999 Se deriv a 1/10 en el grupo de tratamiento

y 3/6 en control

En el grupo de dilatacin Ventricular Post-Hemorrgica:

Se deriv a 43/88 en grupo de diurticos vs.40/89 en grupo control con un RR tpico de1.01 con un IC 95%: 0.74-1.37

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008

R

E

E


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35

En ambos estudios no se demostr diferencia en elmanejo de la hipertensin endocraneana entre losgrupos de tratamiento con doble diurtico o grupocontrol en relacin a las maniobras:

puncin transfontanelar

puncin lumbar o drenaje ventricular

retraso psicomotor, alteraciones motoraspuras, aisladas o en conjunto

Ia

[E: Shekelle]Whitelaw A 2008

Dos ensayos clnicos; uno asign al azar 16pacientes y el otro 177. Ninguno mostruna reduccin en el riesgo de derivacinventrculo peritoneal o de muerte con el usode acetazolamida y furosemida.

El ensayo con tamao de muestra msgrande mostr que el tratamiento conacetazolamida y furosemida produjo unaumento limtrofe en el riesgo de desarrollaralteraciones motoras a un ao (RR 1.27,IC95%:1.02 a 1.58, IC95%0.02 a 0.31), sinafectar significativamente el riesgo para eldesenlace combinado de retraso,discapacidad o alteraciones en la esferamotora entre aquellos que sobrevivieron, oel riesgo para el desenlace combinado demuerte, retraso, discapacidad o alteracionesa un ao.

El ensayo con mayor nmero de pacientesmostr que el tratamiento con diurticosaumento el riesgo de nefrocalcinosis en elgrupo PHVD (RR 5.31, IC95: 1.90 a 14.84;IC95: 0.09 a 0.29). Un metanlisis fueconsistente con este resultado.

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008

Se evalu en prematuros


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36

No existi diferencia significativa en el riesgo deinfeccin en ambos grupos:

13/88 la desarrollaron en el grupo de

tratamiento

11/89 en el grupo control con un RR 1.2 yun IC 95%: 0.57-2.52.

6/10 pacientes en el grupo de manejo condiurticos se suspendi el tratamiento porrechazo al alimento y trastornohidroelectroltico

2 casos presentaron acidosis y falta derespuesta

el trastorno hidroelectroltico implicosuspensin del tratamiento con un RR de

47.5 con una IC 95%: 2.93-770.6

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2007

La acetazolamida y furosemide no han demostradomejora en:

Mortalidad Tipo de tratamiento a seguir: derivacin

ventrculo peritoneal, puncintransfontanelar, puncin lumbar o drenaje

ventricular Pronostico: desarrollo psicomotriz

Por lo que no se recomienda su uso para el manejo dela hidrocefalia post hemorragia

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008

La acetazolamida y el furosemide se han asociado aun riesgo incrementado de:

trastorno hidroelectroltico y desequilibrioacido base

nefrocalcinosis

infeccin

riesgo limtrofe de lesiones motoras al aode edad

La terapia con acetazolamida y con furosemida no esefectiva ni segura para tratar la hidrocefaliaposthemorragia.

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008Gimpel C 2010

R

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37

Un meta anlisis que incluyo 10 ensayos clnicoscontrolados con 740 neonatos con el objetivo deevaluar el uso de fenobarbital para la prevencin de laHIV e hidrocefalia, demostr:

heterogeneidad para el resultado de desarrollo

de HIV, sin diferencias entre el grupo tratado confenobarbital y el grupo control para el desarrollode HIV (riesgo relativo: 1.04, IC95%: 0.87-1.25)

HIV grave (riesgo relativo: 0.91, IC95%: 0.66-1.24)

dilatacin ventricular posthemorragia (riesgorelativo: 0.89, IC95%: 0.38- 2.08)

deficiencia grave del desarrollo (riesgo relativo:1.44, IC95%: 0.41- 5.04)

muerte antes del alta hospitalaria (riesgorelativo: 0.88, IC95%: 0.64 1.21)

tendencia coherente hacia un mayor uso deasistencia mecnica a la ventilacin en el grupotratado con fenobarbital, (riesgo relativo: 1.18,IC95%: 1.06-1.32; diferencia de riesgos 0.129;IC95%: 0.045, 0.213),

sin diferencias significativas en el desarrollo deneumotrax, acidosis o hipercapnia.

Ia

[E: Shekelle]

Whitelaw A 2008

El fenobarbital administrado en neonatos prematurosno demostr ser eficiente en la prevencin de la HIVni en el desarrollo de hidrocefalia por lo que no serecomienda como profilaxis. Con la presencia de los

siguientes efectos secundarios: Hipotensin Mayor dependencia a la asistencia ala ventilacin Dficit del desarrollo

A


El tratamiento de la HIV en recin nacidospreterminos, es complejo en comparacin a los otrostipos de hidrocefalia por:

gran cantidad de sangre y protenas en el LCR

inestabilidad del paciente dependencia permanente del

sistema de derivacin, 2 ECC reportaronderivacin ventricular en 67% y 52% de losnios.

Ia


R

E

E


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38

En un estudio multicntrico de 4 centroshospitalarios 70 recin nacidos pretermino con HIVse aleatoriz el drenaje, irrigacin y terapiafibrinoltica (con el objetivo de suprimir localmente:sangre y citoquinas) vs. la terapia estndar:

34 nios asignados al drenaje, irrigacin yterapia fibrinoltica, fallecieron 2; 13 fueronsometidos a ciruga de derivacin (derivacino muertos: 44%) vs. 36preterminos asignados a la terapia estndar,5 murieron y 14 se sometieron a laderivacin (muertos o derivacin: 50%)diferencia no significativa.

12 de 34 recin nacidos (35%)con drenaje, irrigacin y tratamientofibrinoltico conHIV secundaria en comparacin con 3 de 36recin nacidos (8%) en elgrupo control.

La HIV secundaria se asoci a un riesgoincrementado de hidrocefalia yderivacin, y a mayor nmero de transfusionessanguneas.La HIV secundariaes uno de los principales factoresque contrarrestan los posibles efectos teraputicosdel drenaje, irrigacin y tratamiento fibrinoltico

Ia, III

[E: Shekelle]


El tratamiento con drenaje, irrigacin y terapiafibrinoltica para la HIV en los recin nacidospreterminos no es una terapia recomendada por noser efectiva en el curso clnico:

Al no disminuir la derivacin ventricular y lamuerte.

efectos asociados como: HIV secundaria ymayor nmero de transfusiones sanguneas

A, C

[E: Shekelle]


No se recomienda su uso rutinario por no demostrarefectividad o mejora con las siguientes intervencionesen los lactantes con HIV y /o hidrocefalia:

drenaje, irrigacin y tratamiento confibrinlisis

puncin lumbar y ventricular repetidas

uso de acetazolamida yfurosemida

Punto de Buena Prctica/R

R

E


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39

4.3.3 Tratamiento Mdico de Rehabilitacin


La deteccin oportuna de signos de alarma o dedatos de alteracin neurolgica, permite iniciar untratamiento de rehabilitacin para alcanzar undesarrollo psicomotor normal y as limitar lassecuelas neurolgicas.El manejo de rehabilitacin debe de sermultidisciplinario:

terapeuta fsico terapeuta ocupacional terapeuta de lenguaje

especialistas en educacin especial psiclogo mdico de rehabilitacin.

El mdico de medicina de rehabilitacin es elresponsable de coordinar el programa de actividadeseste grupo, este se adecua de acuerdo a la respuestaclnica del paciente

II, IV

[E: Shekelle]

Semiyen JK 1998

El mdico especialista en medicina de rehabilitacindebe individualizar el programa de rehabilitacin deacuerdo a los datos clnicos que presentan lospacientes < de 1 ao con hidrocefalia.

Se sugiere que el protocolo de rehabilitacin seestructure en forma secuencial.

D

[E: Shekelle]

Semiyen JK 1998Torres A 1990Benavides 1985

Un factor de riesgo adicional para el desarrollo dealteracin neurolgica del paciente con hidrocefalia,es la prematurez, por lo que el tratamiento derehabilitacin debe ser preventivo y dirigido conseguimiento calendarizado


La clasificacin para alteraciones del desarrollopsicomotor en el nio < de 1 ao de edad, es lasiguiente:

Normal, si ejecuta todas las conductascorrespondientes a su edad cronolgica.

Limtrofe, si no ejecuta todas las conductascorrespondientes a su edad cronolgica, perosi a la inmediata anterior.

Anormal, si no ejecuta todas las conductascorrespondientes a su edad; ni las conductascorrespondientes a la inmediata anterior.

IV

[E: Shekelle]NOM-031-SSA2-1999Para la Atencin a la

Salud del Nio. Febrero de2001

/R

R

E

E


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40

Se debe mantener el control subsecuente, de acuerdocon los siguientes hallazgos:

Si el desarrollo corresponde a su edad, se darorientacin sobre tcnicas de estimulacinpara favorecer el desarrollo y se citar a

consultas subsecuentes con la periodicidadque establece la Norma oficial.

Si el desarrollo no corresponde a su edad,pero s a la inmediata inferior, se darorientacin para favorecer el desarrollo dellactante con cita subsecuente a las 2semanas siguientes; si no logra mejora,enviar a unidad mdica especializada para suatencin oportuna.

Si el desarrollo no corresponde a su edad, ni ala inmediata inferior, se le derivar en formainmediata a una unidad mdica especializadapara su atencin.

IV

[E: Shekelle]

NOM-031-SSA2-1999Para la Atencin a la


De acuerdo a la evaluacin del desarrollo psicomotrizs:

Se considera normal, continua estimulacintemprana con su mdico de primer contacto

Se considera limtrofe, otorgar maniobrasespecficas con seguimiento estrecho paraevaluar envi a manejo especializadomultidisciplinario a pediatra y medicina de

rehabilitacin.

Se considera anormal envo inmediato amanejo especializado multidisciplinario apediatra y a medicina de rehabilitacin.

D

[E: Shekelle]

NOM-031-SSA2-1999Para la Atencin a la


Las alteraciones presentes con mayor frecuencia enlos nios con hidrocefalia son las neurolgicascognitivas.

Ia

[E: Shekelle]

Augustovski F 2007

La terapia neurocognitiva tienen como objetivo larehabilitacin especfica de funciones cognitivascomo:

lenguaje

percepcin espacial atencin y memoria

A

[E: Shekelle]

Augustovski F 2007

R

R

E

E


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41

4.4 Criterios de Referencia

4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos de Referencia


Nios < de 1 ao con sospecha de hidrocefaliacongnita por incremento de PC asociado a signos dealarma para dao neurolgico y/o retrasopsicomotriz y dismorfia: envo a neurociruga ygentica


En todo lactante con sospecha de hidrocefaliacongnita por:

antecedente familiar de hidrocefalia asociacin a dismorfia

Requiere envo a gentica para complementacin

diagnostica y de ser necesario consejo gentico.


Nios < de 1 ano con sospecha de hidrocefalia posthemorragia con antecedente de prematurez eincremento de PC referir a neurociruga para suvaloracin


En todo lactante con hidrocefalia congnita o posthemorragia con:

signos de alarma neurolgica signos de alteracin neurolgica definitiva:

parlisis cerebral infantil

otros factores predisponentes a daoneurolgico: prematurez extremaRequieren envo a medicina fsica de un tercer nivelde atencin


Los nios con hidrocefalia con riesgo de desarrollarsignos de alarma o datos definitivos de alteracinneurolgica requieren durante el primer ao de vidaseguimiento mensual por parte de pediatra,neurociruga y medicina fsica en un segundo nivel deatencin


Los nios con hidrocefalia con signos de alarma

requieren seguimiento mensual por parte demedicina fsica en un tercer nivel de atencin Punto de Buena Prctica

/R

/R

/R

/R

/R

/R


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42

4.5 Vigilancia y Seguimiento


Se ha reportado a las crisis convulsivas como

presentacin inicial de disfuncin valvular enespecial en pacientes con mielomeningocele.

Algunos estudios sugieren que el sitio deimplantacin en regin frontal favorece lapresentacin de crisis convulsivas.

Se reporta en una tercera parte de pacientescon DVP el desarrollo de crisis convulsivas

IV

[E: Shekelle]

Gaskill SJ 2006

Un estudio prospectivo realizado en un centro deneurociruga peditrica, en lactantes portadores de53 derivaciones, ingresados por sospecha dedisfuncin de la derivacin ventrculo peritoneal

(VP).Se evalo sntomas, signos y hallazgos radiogrficos(tomografas computarizadas) y se comparo con loshallazgos operatorios.Se defini 2 grupos de pacientes definidos, conbloqueo de derivacin probada, el otrosin corroborar la presunta disfuncin.

Presentacin ms comn: cefalea,somnolencia y vmitos.

37 con hallazgos quirrgicos de disfuncin dela derivacin, de los cuales 34 tenan bloqueoy 3 infeccin de la derivacin

84% con bloqueo de la derivacin ventricularse relacion al aumento de tamaoventricular en comparacin conimagen previa.

Para los dos grupos de pacientes (con y sin bloqueoen la derivacin), razn de momios, con IC95%, sussntomas reportados fueron:

dolor de cabeza 1.5 (0,27 a 10.9), vmitos 0.9 (0.25

a 3,65), somnolencia 10 (0.69 a 10.7)

fiebre 0.19 (0.03 a 6.95).La somnolencia es un predictor clnico en ladisfuncin de la derivacin VP. Es necesaria larealizacin de TAC de crneo e interpretarlos en elcontexto de la imagen anterior. Es importante sealarque no en todos los casos de disfuncin de laderivacin se presentan con un aumento de tamaode los ventrculos.

III

[E: Shekelle]

Barnes NP 2002

E

E


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43

Sospechar de disfuncin de la derivacin en un niocon hidrocefalia ante ausencia de causa que expliqueel cuadro clnico. Considerar: somnolencia como un signo relevante en pacientescon disfuncin de la derivacin

A la interpretacin de los sntomas que presenta unnio, tomar en cuenta la experiencia de la familiaante una disfuncin previa En caso de duda considerar la evaluacin con unhospital de tercer nivel Todo pacientes con sospecha de disfuncin de laderivacin ventrculo peritoneal deben tener unatomografa computarizada Un aumento de tamao de los ventrculos esaltamente sugestivo de disfuncin de la derivacinventrculo, sin embargo en ausencia de incremento detamao no lo descarta.

C

[E: Shekelle]

Barnes NP 2002Gaskill SJ 2006

En los lactantes con hidrocefalia y crisis convulsivases determinante identificar la etiologa y de acuerdo aesto realizar:

TAC de crneo para evaluar disfuncinvalvular

Electroencefalograma (EEG) e IC aneurologa

Electrolitos sricos en busca de:

Hipocalcemia

Hiponatremia

Hipoglucemia


En los casos de hidrocefalia ligada al X las crisisconvulsivas se presentan en:

edad escolar en 30% de los casos asociada a trastornos

de la migracin

IV

[E: Shekelle]

Graf WD 2008

Realizar en los lactantes con hidrocefalia ligada al X ycrisis convulsivas:

Estudios de imagen disponible paraidentificar los trastornos de la migracinneuronal

EEG ante evidencia de crisis convulsivas

D

[E: Shekelle]

Graf WD 2008

Consistentemente se refiere prolongacin deltiempo de latencia de la onda P100 en lospotenciales provocados visuales en pacientes conhidrocefalia y disfuncin valvular

III

[E: Shekelle]

Sklar F 1979

Considera a los potenciales provocados visualescomo una herramienta para evaluar la funcin delsistema valvular (disfuncin) en los nios conhidrocefalia

C

[E: Shekelle]

Sklar F 1979

/R

R

R

R

E

E


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44

Se recomiendan verificar la colocacin del sistema dederivacin ventrculo peritoneal medianteradiografas simples de crneo y abdomen.Evaluar la realizacin de radiografas simples decrneo y abdomen posterior a la colocacin del

sistema de derivacin ventrculo peritoneal


En nios con hidrocefalia previamente derivados,puede darse un cierre prematuro de suturas y porconsiguiente las manifestaciones clnicas:

Cefalea Vmito Papiledema

Deformidad del crneo.

IV

[E: Shekelle]

Quintana RG 1997.Gaskill SJ 2006Saint-Rose C 1999Iskandar BJ 1998

Sospechar de cierre prematuro de suturas en los nioscon hidrocefalia y derivacin de lquido ante lapresencia de:

Cefalea

Vmito

Papiledema

Deformidad del crneo.

D

[E: Shekelle]


/R

R

E


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45

5. Anexos

5.1. Protocolo De Bsqueda

Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-intervencin-comparacin-resultado (PICO) sobre diagnstico y manejo de la hidrocefalia congnita en recinnacidos hasta el ao de edad.

Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica (GPC), apartir de las preguntas clnicas formuladas sobre Diagnstico Y Manejo De La Hidrocefalia Congnita

Y Adquirida En Menores De 1 Ao De Edad en las siguientes bases de datos: Fisterra, GuidelinesInternacional Networks, Practice Guideline, Guideline Clearinghouse, New Zealand ClinicalGuidelines Group, Primary Care Clinical Practice Guidelines y Scottish Intercollegiate GuidelinesNetwork.

No se encontraron guas publicadas sobre el tema.

Esta gua de diagnstico y tratamiento de Hidrocefalia en poblacin infantil de menos de un ao,incluidos los prematuros no es una adaptacin a partir de una gua original publicada en otro idiomaya que a pesar de realizar una bsqueda exhaustiva, fue imposible encontrar alguna. Se incorpora enforma secundaria las indicaciones de otras guas respecto a la deteccin temprana de patologacongnita y estudios clase I para el tratamiento.

Las recomendaciones incluidas en esta gua de referencia el proceso de bsqueda se llev a cabo enPubmed y Cochrane Library Plus utilizando los trminos y palabras claves: congenitalmalfomations, congenital hydrocephalus, diagnosis, treatment, etiology,ultrasonographic screening, multidisciplinary rehabilitation, hidrocefalia posthemorragia

La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados enidioma ingls y espaol, publicados a partir del 2000.

En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferencias sediscutieron en consenso y se emple el formato de juicio razonado para la formulacin derecomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendadau opinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.

5.2. Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La

Recomendacin

El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistasy epidemilogos clnicos, liderados por Guyatt, de la Escuela de Medicina de la UniversidadMcMaster en Canad. En palabras de Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y


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46

juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de lospacientes individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett et al, 1996).

En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponerde la mejor informacin cientfica disponible la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra

Romero et al, 1996)

La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponiblesegn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de losestudios disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre lainclusin o no de una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)

Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R et al, 2001) en funcin del rigorcientfico del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de laevidencia, a partir de las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de undeterminado procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque haydiferentes escalas de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similaresentre s.

A continuacin se describen las escalas de evidencia para las referencias utilizadas en esta gua y delas GPC utilizadas como referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.

CUADRO III. LA ESCALA MODIFICADA DE SHEKELLE Y COLABORADORES

Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas pormedio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de Ia IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.

Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin

Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicosaleatorios

A.Directamente basada en evidencia categora I

Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico controladoaleatoriosIIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado sinaleatoriedad

B. Directamente basada en evidencia categora II orecomendaciones extrapoladas de evidencia I

IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasi experimental oestudios de cohorte

III. Evidencia de un estudio descriptivo no experimental,tal como estudios comparativos, estudios de correlacin,casos y controles y revisiones clnicas

C. Directamente basada en evidencia categora III oen recomendaciones extrapoladas de evidenciascategoras I o II

IV. Evidencia de comit de expertos, reportes opiniones oexperiencia clnica de autoridades en la materia o ambas D. Directamente basadas en evidencia categora IV ode recomendaciones extrapoladas de evidencias

categoras II, IIIModificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;3:18:593-59


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5.3. Clasificacin O Escalas De La Enfermedad

Cuadro 1. Medicamentos, qumicos, medios y agentes fsicos, teratognicos y

embriotoxicos que causan hidrocefalia y malformaciones del sistema nervioso

central

Medicamento Malformacin

Aminoptein hidrocefalia y mielomeningocele, microcefalia

Metotrexate hidrocefalia y mielomeningocele, microcefalia

Antituberculosos incrementan riesgo de malformacin del SNC

Coumarin y derivados defectos tubo neural

Acido Retinoico Malformacin en el sistema nervioso centralTrimetoprim Defectos del tubo neuralWarfarina Malformaciones del sistema nervioso centralTrimethadione y Paramethadione Malformaciones del sistema nervioso centralToxoplasmosis HidrocefaliaVaricela Zoster Defectos del sistema nervioso central

Encefalitis Equina Venezolana HidranencefaliaBrent L. Environmental Causes of Human Congenital Malformations: The Pediatricians Role in Dealing with These Complex Clinical Problems Causedby a Multiplicity of Environmental and Genetic Factors. Pediatrics 2004; 113; 957-968

Cuadro 2. Causas de Referencia

N ( )

HIDROCEFALIA TUMOR HEMORRAGIA QUISTEAumento de PC 125 (72) 3 (5) 2 (6) 9 (31)Nuseas / vmitos 15 (9) 29 (51) 8 (23) 3 (10)Inestabilidad 4 (2) 23 (40) 0 0Fatiga / somnolencia 8 (5) 14 (25) 6 (17) 1 (3)

Quejarse / irritabilidad 13 (8) 8 (14) 11 (31) 2 (7)Fiebre 3 (2) 1 (2) 2 (6) 0Convulsiones o epilepsia 5 (3) 3 (5) 11 (31) 4 (14)Problemas respiratorios 2 (1) 0 0 0Fontanela abombada 6 (3) 0 1 (3) 0Forma de la cabeza anormal aberrante 10 (6) 0 0 2 (7)Alteraciones de la visin/ojos

2 (1) 3 (5) 1 (3) 2 (7)

Retraso del desarrollo psicomotor 8 (5) 0 0 1 (3)Retraso en el desarrollo del lenguaje 2 (1) 0 0 3 (10)Tortcolis 2 (1) 9 (16) 0 0Enuresis 1 (1) 1 (2) 0 0Deteccin radiolgica 9 (5) 0 7 (20) 5 (17)La prdida de la conciencia 1 (1) 1 (2) 2 (6) 0Dolor de cabeza 0 17 (30) 0 3 (10)

Trauma 0 0 2 (6) 1 (3)Cambios en el comportamiento 0 0 1 (3) 0Dificultades para tragar 0 1 (2) 0 0Paresia 0 7 (12) 4 (11) 0TOTAL * 216 120 58 36

*Algunos pacientes presentaron causas mltiples como motivo de referencia.Morten S, Knut W. Routine Measurement of Head Circumference as a Tool for Detecting Intracranial Expansion ininfants: What Is the Gain? A Nationwide Survey. Pediatrics 2008; 121: 416-420


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Cuadro 3. Tablas De Referencia Para Valorar El Perimetro Cefalico Perimetro

Cefalico Cm) Por Edad Meses) 1 Mes A 13 Meses En Nias

PERCENTILES

EDAD 3 10 25 50 75 90 97

MESES1 33.6 34.7 35.7 36.4 37.3 38.4 39.8

2 35.8 36.6 37.3 37.9 38.9 39.7 41.6

3 37.4 38.0 38.6 39.2 40.1 41.1 42.8

4 38.5 39.2 39.7 40.4 41.3 42.3 43.6

5 39.3 40.0 40.7 41.5 42.4 43.2 44.4

6 40.0 40.7 41.5 42.4 43.1 44.0 45.5

7 40.6 41.3 42.1 43.2 43.9 44.7 45.6

8 41.1 41.9 42.7 43.8 44.5 45.3 46.2

9 41.6 42.5 43.3 44.4 45.0 45.8 46.7

10 42.1 43.0 43.8 44.9 45.4 46.3 47.1

11 42.5 43.3 44.2 45.2 45.8 46.6 47.5

12 42.8 43.6 44.6 45.6 46.2 47.0 47.8

13 43.2 44.0 45.0 45.9 46.5 47.3 48.1

Fuente: Archivos de Investigacin Mdica 1975; 6, sup 1. Somatometra Peditrica, IMSS.

Cuadro 4. Tablas De Referencia Para Val

imss 248 09 ger hidrocefalia

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