ger stevens jonson

7/25/2019 Ger Stevens Jonson

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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens Johnson/Necrlisis Epidrmica T

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Gua de Prctica Clnica

Diagnstico y Tratamiento delSndrome de Stevens- Johnson/

Necrlisis Epidrmica Txica en eladulto

Evidencias yRecomendaciones

Nmero de Registro: IMSS-398-10


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Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.www.cenetec.salud.gob.mx

Publicado por CENETEC Copyright CENETEC

Editor GeneralCentro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud

Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salcoordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarsinformacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamivariaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quiencomo referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos dispmomento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, deSistema Nacional de Salud

Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens Johnson/Necrlisis E Txica, Mxico; Secretara de Salud, 2009.

Esta gua puede ser descargada de Internet en:www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

ISBN en trmite


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L51.1 Sndrome de Stevens JohnsonL51.2 Necrlisis Epidrmica Txica (Lyel

Gua de Prctica ClnicaDiagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens Johnson/ NecrEpidrmica Txica

Autores:

Dr Alejandro Esquivel Chvez Mdico Intensivista

Instituto Mexicano delSeguro Social

Mdico no familiar adscrito a la Terapia Intensiva del HECMN LaRaza

Dra. Roco Adriana Horcasitas Ibarra Mdico OftalmlogaMdico no familiar HospitalGeneral de Subzona #4NavolatoSinaloa

Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Mdico FamiliarCoordinador de ProgramasMdicos, Divisin de Excelencia

Clnica, Coordinacin de UMAEDr. Arturo Vzquez Domnguez Mdico Dermatlogo

Mdico no familiar HospitalGeneral de Zona #1 ZacatecasZac.

Validacin InternaDra. Adriana Elizabeth Anides Fonseca Mdica Dermatloga

Instituto Mexicano delSeguro Social

Jefatura de Dermatologa yMicologa Mdica CMN SXXI

Dra. Luz Mara Rodrguez Lpez Mdica Oftalmloga Centro Mdico Nacional SXXI,oftalmologaDra. Mara Magdalena Lpez Ibarra Mdica Dermatloga Jefatura de DermatologaCMN La Raza

Dr. Raymundo Rodrguez Moctezuma Mdico InternistaCoordinador Delegacional deEducacin, Estado de MxicoOriente

Validacin Externa Dra. Lourdes Alonzo Romero Pareyn Mdica Dermatloga Secretara de Salud Centro Dermatolgico Dr. Ladislaode la Pascua.


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ndice

1. Clasificacin ................................................................................................................................................. 5

2. Preguntas a responder por esta Gua .................................................................................................... 6

3. Aspectos Generales ..................................................................................................................................... 7

3.1 Antecedentes ......................................................................................................................................... 7

3.2 Justificacin ........................................................................................................................................... 7

3.3 Propsito ................................................................................................................................................ 7

3.4 Objetivo de esta Gua ........................................................................................................................... 8

3.5 Definicin ............................................................................................................................................... 8

4. Evidencias y Recomendaciones .................................................................................................................. 9

4.1 Prevencin Primaria ......................................................................................................................... 10

4.2 Prevencin Secundaria ..................................................................................................................... 14

4.2.1 Deteccin y diagnstico .......................................................................................................... 14

4.2.1.1 Pruebas Diagnsticas y Diagnstico Diferencial ....................................................... 16

4.3 Complicaciones ................................................................................................................................... 184.4 Pronstico .......................................................................................................................................... 21

4.5 Tratamiento ........................................................................................................................................ 22

4.5.1 Tratamiento no Farmacolgico ............................................................................................. 22

4.5.2 Tratamiento Farmacolgico ................................................................................................... 27

4.6 Criterios de referencia y Contrarreferencia ............................................................................. 35

4.6.1 Criterios tcnico mdicos de Referencia .............................................................................. 35

4.6.1.1 Referencia al segundo nivel de Atencin .................................................................... 35

4.6.1.2 Referencia al tercer nivel de Atencin ....................................................................... 35

4.6.2 Criterios Tcnico Mdicos de Contrarreferencia ............................................................. 35

4.6.2.1 Contrarreferencia a l Segundo Nivel de Atencin .................................................... 35

4.6.2.2 Contrarreferencia a l Primer Nivel de Atencin ....................................................... 35

4.7 Vigilancia y Seguimiento .................................................................................................................. 364.8 Tiempo estimado de recuperacin y das de incapacidad cuando proceda ............................ 36

Algoritmos .................................................................................................................................................... 38

5. Definiciones Operativas .......................................................................................................................... 39

6. Anexos ......................................................................................................................................................... 40

6.1 Protocolo de Bsqueda ................ ................................................................................................... 40

6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin ............................. 41

6.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad ................................................................................... 42

6.4 Medicamentos ..................................................................................................................................... 45

7. Bibliografa ................................................................................................................................................ 50

9. Comit Acadmico ..................................................................................................................................... 53

10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador ........................................................................ 5411. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica ................................................................................. 55


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1. Clasificacin

Registro: IMSS-398-10

PROFESIONALES DE LA SALUDMdico Familiar, Dermatlogos, Oftalmlogos, Mdico Internista, Medico Intensivista

CLASIFICACIN DE LAENFERMEDAD

L51.1 Sndrome de Stevens JohnsonL51.2 Necrlisis Epidrmica Toxica (Lyell)

NIVEL DE ATENCIN Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin

CATEGORA DE LA GPCPrevencinDiagnsticoPronstico Tratamiento (Esta gua aborda aspectos generales del tratamiento y se enfoca a las afecciones dermatolgicas y oftalm

USUARIOS Mdico Familiar, Mdico de Urgencias, Dermatlogos, Oftalmlogos, Mdicos Intensivistas, Mdicos InternistasPOBLACIN BLANCO Adultos ambos sexos

INTERVENCIONES YACTIVIDADES CONSIDERADAS

Caracterizacin de grupos de riesgoMencin de medicamentos que se han asociado con mayor frecuencia al SSJ/NET Descripcin de parametros para sospechar SSJ/NETSe propone instrumento pronsticoLineamientos de manejo en SSJ/NET

IMPACTO ESPERADO ENSALUD

Incrementar el porcentaje de pacientes que se diagnostican de manera temprana con SSJ/NETEvitar o disminuir el uso de medicamentos que se han asociado a SSJ/NET en poblacin de alto riesgoIncrementar el nmero de mdicos de primer contacto y de urgencias que identifiquen poblacin de alto riesgoProporcionar datos de alarma a pacientes con indicacin de medicamentos que potencialmente se relacionan con el SSEstablecer las bases para el manejo multidisciplinario del SSJ/NET

METODOLOGA

Definicin del enfoque de la GPCElaboracin de preguntas clnicasMtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaProtocolo sistematizado de bsqueda

Revisin sistemtica de la literaturaBsquedas de bases de datos electrnicasBsqueda de guas en centros elaboradores o compiladoresBsqueda manual de la literatura

Nmero de Fuentes documentales revisadas: 41Guas seleccionadas: 2 del perodo 2003 y 2009

Revisiones sistemticas y Meta anlisis: 1.Ensayos Clnicos 1.Estudios de Cohorte retrospectivas 4.Estudios de Casos y Controles 4

Transversal retrospectivo 1.Reporte de casos 9

Estudios de Prueba Diagnstica 2Revisiones Clnicas 17

Validacin del protocolo de bsquedaAdopcin de guas de prctica clnica Internacionales:

Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidenciaConstruccin de la gua para su validacin

Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guasAnlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacionalRespuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendacionesEmisin de evidencias y recomendaciones

MTODO DE VALIDACIN YADECUACIN

Validacin del protocolo de bsquedaMtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicosValidacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro SocialRevisin Externa :Secretara de Salud

CONFLICTO DE INTERES Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informapropsitos de la presente Gua de Prctica ClnicaREGISTRO Y ACTUALIZACINREGISTRO: IMSS-398-10 echa de actualizacin: de 3 a 5 aos a partir de la fecha de publicacin

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC atravs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.


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2. Preguntas a responder por esta Gua

Prevencin1. Cules son los medicamentos que se han asociado al SSJ/NET en adultos?

2. Que pacientes en edad adulta tienen mayor riesgo de desarrollar SSJ/NET?

Diagnstico

1. Cuales son los sntomas y signos que hacen pensar en forma temprana el diagnstico deSSJ/NET?

2. En qu parmetros se apoya el diagnstico del SSJ/NET?

3. Qu pruebas de laboratorio se deben utilizar para el diagnstico de SSJ/NET?

4. Con qu padecimientos se debe realizar el diagnstico diferencial del SSJ/NET?

Pronstico

1. Cules son las principales complicaciones del SSJ/NET?

2. Cmo se puede establecer el pronstico en relacin a la sobrevida en pacientes con SSJ/

Tratamiento

1. Qu rea hospitalaria es la ptima para el manejo integral del SSJ?

2. Cul es el tratamiento no farmacolgico para los pacientes con SSJ?

3. Cul es el tratamiento farmacolgico para los pacientes con SSJ?


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3. Aspectos Generales

3.1 Antecedentes

El Sndrome de Stevens Johnson (SSJ) es un proceso agudo poco frecuente con elevada morbimortalidad. La incidencia se estima en 1 a 1.4 casos por milln de habitantes y ao. El SSJ otodas las edades, en todas las razas y en ambos sexos. Se estima que uno de cada 1000 pachospitalizados sufre una reaccin cutnea grave a los medicamentos administrados. (Crossi A,Pese a su baja frecuencia, la importancia de estas reacciones se debe a que pueden causar secuelas o llevar incluso a la muerte. Se estima una mortalidad entre 5 y 40%.

El SSJ y la Necrlisis Epidrmica Toxica (NET) son reacciones muco-cutneas potencialmenteque resultan de la hipersensibilidad a mltiples medicamentos, infecciones por virus, honbacterias, enfermedades el tejido conectivo y neoplasias. En el SSJ la etiologa ms frecuent

encontrada son los medicamentos sta asociacin puede llegar hasta el 50% y en la NET hasta e(Majumdar S, 2002) El reconocimiento precoz de esta entidad es fundamental en cuanto que peun tratamiento ms oportuno. La rpida suspensin del medicamento involucrado es probablemmedida ms importante para reducir la morbilidad y mortalidad. (Garca DI, Roujeau JC, 2000)

3.2 Justificacin

Se ha demostrado que la utilizacin de guas de prctica clnica disminuye la variabilidad no juen la asistencia de los pacientes, por lo cual es indispensable contar con una GPC sobre diagntratamiento del SSJ/NET

3.3 Propsito

Ofrecer a los Mdicos Familiares, Mdicos de Urgencias, Dermatlogos, Oftalmlogos, MIntensivistas, Mdicos Internistas, un instrumento basado en la mejor evidencia cientfica actufacilitar la toma de decisiones diagnsticas y teraputicas para el paciente con SSJ/NET


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3.4 Objetivo de esta Gua

La Gua de Practica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens-Johnson forma partede las Guas que integrarn elCatlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el cual seinstrumentar a travs del Programa de AccinEspecfico de Guas de Prctica Clnica, de acuerdocon las estrategias y lneas de accin que considera elPrograma Sectorial de Salud 2007-2012.

La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decclnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del primer, segundo y tercer nivel de atencirecomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las anacionales sobre el Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens-Johnson.

Los objetivos de la presente gua son: Incrementar el porcentaje de pacientes que se identifican tempranamente con SSJ/NET Evitar o disminuir el uso de medicamentos que se han asociado a SSJ/NET en poblacin

riesgo Incrementar el nmero de mdicos de primer contacto y de urgencias que identifi

poblacin de alto riesgo Incrementar el nmero de mdicos de primer contacto y de urgencias que proporci

informacin sobre datos de alarma a pacientes en que tenga que prescribirse medicamque potencialmente puedan causar el SSJ/NET.

Estimular el manejo multidisciplinario del SSJ/NETLo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contrib

de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo cenrazn de ser de los servicios de salud.

3.5 Definicin

El Sndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una enecrosis epidrmica y de mucosas que se acompaa de ataque al estado general. El SndroStevens Johnson y la Necrlisis Epidrmica Txica son reacciones de hipersensibilidad consideran formas polares clnico-patolgicas de una misma entidad. Tanto el sndrome de St

Johnson (SSJ) como la Necrlisis Epidrmica txica (NET) son reacciones adversas cutneas (RACS) relacionados con varios medicamentos. Estas entidades tienen impacto significante en pblica debido a su alta morbilidad y mortalidad. (Mockenhaupt M, 2008)El porcentaje de superficie cutnea afectada es pronstico y clasifica a sta dermatosis en tres gr

a) SSJ, cuando afecta menos de 10 % de superficie corporalb) Superposicin SSJ-NET de 10 a 30%c) NET, despegamiento cutneo mayor al 30%.

Sinonimia: Ectodermosis Erosiva Pluriorificial.


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4. Evidencias y Recomendaciones

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la inforobtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidenrecomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disporganizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de ditipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasde forma numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decrecieacuerdo a su fortaleza.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento bgradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la cocorrespondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la cal

fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y epublicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el siguiente:

Evidencia / Recomendacin Nivel / GradoE. La valoracin del riesgo para el desarrollo deUPP, a travs de la escala de Braden tiene unacapacidad predictiva superior al juicio clnicodel personal de salud

2++(GIB, 2007)

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendfueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemmetaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacievidencia y recomendaciones de stos estudios fue la escala Shekelle modificada.

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en cola escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posterioel nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

Evidencia / Recomendacin Nivel / GradoE. El zanamivir disminuy la incidencia de lascomplicaciones en 30% y el uso general deantibiticos en 20% en nios con influenzaconfirmada

Ia[E: Shekelle]

Matheson, 2007

Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se desel Anexo 6.2.


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Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

4.1 Prevencin Primaria

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Las reacciones adversas cutneas severas

(RACS) ocurren en 2% de los pacientes contratamiento farmacolgico y son msfrecuentes en mujeres, ancianos y pacientescon SIDA.

IV[E: Shekelle]Crosi A, 2004

El SSJ/NET es ms frecuente en ancianos,pacientes con enfermedades de la colgena,VIH o padecimientos neoplsicos.La existencia de factores genticos se hasustentado en la aparicin de casos familiaresde SSJ con el HLA-B12.

IV[E: Shekelle]

Laguna C, 2006

En pacientes con antecedentes familiares deSSJ/NET o portadores de HLAB12 y pacientescon enfermedades de la colgena, neoplasias oVIH, principalmente si son mujeres o ancianos,evitar en lo posible la utilizacin de losfrmacos relacionados con sta dermatosis

D[E: Shekelle]Crosi A, 2004

Laguna C, 2006

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Evidencia

Recomendacin

/R Buena Prctica


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En un estudio de casos y controles,multinacional, se compararon 379 casoshospitalizados por SSJ/NET y 1 505 controlesy se observ que los siguientes frmacos secomportaron como factor de riesgo:

Sulfonamidas: Trimetoprimasulfametoxazol, sulfadiazina,sulfazalazina, sulfadoxina

Alopurinol Carbamazepina Lamotrigina Minociclina Nevirapina Pantoprazol Fenitona Fenobarbital Sertralina Tramadol AINEs: Oxicam, meloxicam, piroxicam,

tenoxicam , diclofenaco, indometacina,lonazolac, etodolaco, aceclofenaco,ketorolaco

Macrlidos: azitromicina,

claritromicina, eritromicinapristinamicina, roxitromicina,espiramicina.

Quinolonas: ciprofloxacino,grepafloxacino, levofloxacina,normofloxacina, ofloxacina.

Cefalosporinas: cefalexina, cefapirina,cefatrizina, cefixima, cefonicida,cefotiam, ceftriaxona, cefuroxima.

Aminopenicilinas: amoxicilina,

ampicilina.

III[E: Shekelle]

Mockenhaupt M, 2008

En menores de 15 aos los siguientesmedicamentos se han asociado a SSJ/NET conbase en 2 estudios multicntricos con diseocasos y controles (80 casos y 216 controles)todos reportaron p


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Sulfonamidas 13% contra 0% Cefalosporinas 10% contra 1% Macrolidos 7% contra 1% Fenobarbital 15% contra 1% cido Valprico 9% contra 0 Lamotrigina 9% frente a 0 Carbamacepina 5% contra 0 Acetaminofn 37% contra 7%

Se han reportado casos de SSJ conoxcarbazepina, por lo cual se incluy en laetiqueta de precauciones.En Estados Unidos en 2005 se reportaron 3casos asociados con ibuprofen, de los cuales 2fallecieron y el sobreviviente quedo conceguera.

IV[E: Shekelle]

EEUU Food and Drug Administrationhttp://www.fda.gov

En Canad de 2001 a 2005 se reportaron 4casos de SSJ asociado con Ibuprofeno.

IV[E: Shekelle]

Canadian Adverse Reaction Newsletter2005;15(3):4.www.hc-sc.gc.ca

En Espaa en el 2005 se reportaron 2 casosque recibieron irinotecn+5-fluoracilo.

IV[E: Shekelle]

Laguna C, 2006

Evitar la automedicacin, y en pacientes con

factores de riesgo para SSJ/NET prescindir, enlo posible, de prescribir medicamentosrelacionados con el SSJ/NET.

C[E: Shekelle]Mockenhaupt M, 2008

Es probable que el SSJ en pacientes que tomancarbamazepina se deba a antgeno leucocitariohumano HLA-B* 1502, el cual generalmentese encuentra en personas con ascendenciaasitica.El riesgo en poblacin de raza blanca, se estimaen 1 a 6 por 10 000 nuevos usuarios de esefrmaco.

IV[E: Shekelle]

Comunicado de la FDA 2007http://www.fda.gov

La carbamezepina no debe utilizarse enpacientes con resultados positivos para HLA-B*1502 a menos que los beneficios superen elriesgo de SSJ.

D[E: Shekelle]


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Prevencin:Evitar la reintroduccin de los medicamentoscausales cuando existan antecedentes deSSJ/NETEn pacientes con ascendencia asitica evitar lacarbamazepina.

Los pacientes con tratamiento concarbamazepina inclusive si son positivos alantgeno leucocitario humano HLA-B* 1502 seconsiderarn de bajo riesgo cuando tenganmeses tomando el medicamento sin presentarreacciones cutneas, sin embargo permaneceralerta ya que se pueden presentar en cualquiermomento

D[E: Shekelle]


En 4 pases de Europa se realiz un estudio decasos y controles donde se determin laprobabilidad de presentar SSJ/NET posterior ala exposicin de los siguientes medicamentoscomparados con la no exposicin:

Sulfonamidas; RM 172 (75-396) Cefalosporinas RMaj 14 (3.2-59) Quinolonas RMaj 10 (2.6-38) Aminopenicilina RMaj 6.7 (2.5-18) Tetraciclina RMaj 8.1(1.5-43) Imidazol RMaj24(5.5-104) Clormezanona RMaj62(21-188) Corticoesteroides RM 54 (23-124)

III[E: Shekelle]

Roujeau JC, 1995

Realizar frmaco vigilancia en todos los nivelesde atencin.

C[E: Shekelle]

Roujeau JC, 1995

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4.2 Prevencin Secundaria4.2.1 Deteccin y diagnstico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Las causas no farmacolgicas del SSJ/NET sonlas infecciones virales, micticas y bacterianas(principalmente herpes simple y micoplasmas).


En los pacientes con historia clnica negativa aingesta de frmacos, se deber descartaretiologa viral, mictica y bacteriana.


El tiempo transcurrido desde la ingesta delmedicamento hasta la aparicin del cuadroclnico oscila desde unos das hasta cuatrosemanas.

IV[E: Shekelle]

Laguna C, 2006

Los sntomas pueden preceder a lasmanifestaciones cutneas de uno a 3 das yson:

Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por

lesiones de la mucosa, tos artralgias, artritis,respiracin superficial e hipotensin arterial.

En piel y mucosas:

Es una dermatosis habitualmente generalizaday que predomina en cara, cuello, tronco yextremidades y (puede incluir todo el cuerpoinclusive palmas y plantas).Las lesiones caractersticamente son: manchaseritematosas que evolucionan en horas, a laformacin de lesiones purpricas, ampollas yerosiones en piel y mucosas.Sobre las mculas pueden aparecer grandesampollas de contenido claro o hemorrgicas,que se rompen produciendo amplias reasdenudadas. El dolor puede ser leve o severo;sobre las zonas lesionadas; la suave traccin dela piel es suficiente para producir en su mximaexpresin lesiones.

IV[E: Shekelle]

French LE, 2006Salopek TG, 1997

Crosi A, 2004

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El signo de Nikolsky (es sugestivo de estaentidad y se practica haciendo presin en elborde lateral de una lesin ampollosa ymediante la traccin de la piel sana se observaerosin).

IV[E: Shekelle]

Urban F, 2001

En todo paciente con cuadro clnico sugestivode SSJ/NET como: fiebre, ardor en los ojos,odinofagia, lesiones en piel (dermatosisdiseminada, de predominio pluriorificial, conlesiones eritematopurpricas que evolucionanen pocas horas a vesculas y ampollas), tos,artralgias, artritis, respiracin superficial ehipotensin arterial as como ataque al estadogeneral, se sugiere buscar el signo de Nikolsky,que es caracterstico de las enfermedadesvesculoampollosas de localizacinintraepidrmica, como lo es el SSJ/NET.

D[E: Shekelle]

French LE, 2006Salopek TG, 1997.

Crosi A, 2004

Se han reportado erosiones y eritema de lamucosa bucal, ocular y genital en ms de 90%de los casos. Pueden afectarse los labios,mucosa oral, faringe, esfago conjuntiva,ulceraciones cornales y uvetis.

III[E: Shekelle]

Williams PM, 2005

Buscar intencionadamente lesiones en labios,mucosa oral, faringe, esfago conjuntiva,ulceraciones cornales y uvetis.

C[E: Shekelle]

Williams PM, 2005

De 159 pacientes con SSJ/NET 117 (74%)presentaron compromiso ocular. La afeccinocular fue leve en 58%, moderado en 8% ysevero en 8%

Ilb[E: Shekelle]

Gueudry J 2009.

En los pacientes con diagnstico de SSJ esimportante buscar sintomatologa ocular paratratar de evitar o disminuir las secuelas a nivelocular.

B[E: Shekelle]

Gueudry J 2009.

La estomatitis y la mucositis llevan a ladisminucin de la ingesta, la desnutricin y ladeshidratacin; todo el tracto gastrointestinalpuede estar afectado. Las alteracionesrespiratorias, cuando las lesiones involucrantrquea y bronquios, son evidentes.


Granowitz EV, 2008

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En los pacientes con diagnstico de SSJ esimportante la bsqueda intencionada deestomatitis y sntomas que involucren trqueay bronquios.


Todo el tracto urinario puede estar afectado.La uretritis determina miccin dolorosa ypuede llevar a la retencin urinaria.


Granowitz EV, 2008

En los pacientes con diagnstico de SSJ serecomienda bsqueda intencionada de lesionesa nivel genitourinario.


Granowitz EV, 2008Los pacientes se clasifican segn la extensindel desprendimiento de la epidermis enproporciones de superficie corporal afectada:

Inferior al 10%= SSJEntre 10 y 30%= SSJ de transicin a NETMayor del 30 %= NET

IV[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000Crosi A, 2004

Clasificar a los pacientes con base en lasuperficie corporal afectada

D[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000Crosi A, 2004

4.2.1.1 Pruebas Diagnsticas y Diagnstico Diferencial


An cuando el diagnstico de SSJ/NET esclnico, el diagnstico puede confirmarse conbiopsia.Los estudios anatomopatolgicos han

mostrado que el SSJ y el NET son variantes deseveridad de la misma enfermedad. Estoscambios incluyen edema subepidrmico,formacin bulosa y epidermolsis.


Endorf FW, 2008

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Histolgicamente se ha documentado laexistencia de necrosis de la epidermis y procesoinflamatorio en la dermis.

III[E: Shekelle]

Williams PM, 2005

Aunque no es indispensable, en los pacientescon cuadro clnico sugestivo de SSJ/NET, sepuede practicar una biopsia de piel paraconfirmacin diagnstica, extremando laasepsia para evitar infecciones.


El diagnstico clnico se puede complementarcon biometra hemtica (que puede indicareosinofilia, linfocitosis con linfocitos atpicos,leucopenia, anemia normoctica, velocidad deeritrosedimentacin globular aumentada),tiempos de coagulacin (tiempo deprotrombina y tromboplastina alargados) perfilheptico completo (hipoproteinemia, aumentode transaminasas, hipercolesterolemia),hemocultivos, de piel, de orina y si es necesariode orificios corporales.

IV[E: Shekelle]

Laguna C, 2006Crosi A, 2004

Fromowitz J, 2007

Realizar estudios complementarios en lospacientes con diagnstico clnico de SSJ/NETque ayudarn a establecer el abordaje integraldel paciente.

IV[E: Shekelle]

Laguna C, 2006

Diagnostico diferencial con: Eritema multiforme Eritrodermia y otras reacciones

eritematosas medicamentosas Pustulosis exantematosa aguda

generalizada y otras reaccionespustulosas medicamentosas

Reacciones fototxicas Sndrome de shock txico Sndrome de shock txico

estafilocccico Pnfigo parneoplsico

IV[E: Shekelle]Quail G, 2008

Considerar las siguientes enfermedades adescartar ante la sospecha clnica de SSJ:

Eritema multiforme Sndrome de choque txico Sndrome de la piel escaldada

D[E: Shekelle]Quail G, 2008

High WA, 2009

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Enfermedad de Kawasaki Deficiencia de Zinc Dermatosis pustulosa subcorneal Dermatitis alrgica de contacto Eritema migratorio necroltico Eritrodermia Pustulosis exantematosa agudas

generalizada Pnfigo paraneoplsico

4.3 Complicaciones

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado En los pacientes con SSJ/NET la prdida de la

piel puede dar lugar a:Desequilibrio hidroelectroltico,Infecciones bacterianas y micticas en piel ymucosas.

Alteraciones endcrinas Insuficiencia Renal Edema agudo pulmonar Hemorragia digestiva Trombo-embolia pulmonar Sepsis, sepsis severa, choque sptico

Coagulacin intravascular diseminada Falla multiorgnica Muerte

III[E: Shekelle]

Williams PM, 2005

Como ocurre en el paciente gran quemado,la prdida de funcionalidad de superficiesextensas de piel origina alteraciones sistmicasque contribuyen a la gravedad del SSJ/NET. Elpaso de bacterias a la circulacin es favorecidopor la prdida de la funcin de barrera de la piello que se relaciona con sepsis, sepsis severa ychoque sptico que finalmente puedeocasionar falla orgnica mltiple y muerte.Otras alteraciones asociadas a la perdida de lafuncin de barrera de la pel son: prdida deagua, electrolitos, y calor, lo que dificulta elmanejo de los enfermos sobre todo aquelloscon NET.

IV[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000

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Un adulto con afeccin de 50% de superficiecorporal pierde diariamente a travs de la piel 2 3 litros de agua. La liberacin de hormonascontra-reguladoras de la insulina se relacionacon hiperglicemia y glucosuria.

Se recomienda la monitorizacin estrecha delos pacientes con SSJ/NET para detectar enforma temprana disfunciones orgnicas quepongan en peligro la vida.

C[E: Shekelle]

Williams PM, 2005

Se debe solicitar apoyo para evaluacin ymanejo de la funcin renal, equilibrio hidro-electroltico, acido base etc. Se deber solicitaral ingreso del paciente, qumica sanguneabsica, gasometra arterial, biometra hemticacompleta y pruebas de coagulacin.

C[E: Shekelle]

Williams PM, 2005Florian SM, 2010

Las secuelas del SSJ/NET a largo plazoincluyen cambios cutneos, mucosos, ocularesy pulmonares:

Cutneos: xerosis, cambios pigmentarios(hipoo hiperpigmentacin, distrofias ungueales yalopeciaOjo: sndrome de ojo seco, fotofobia,disminucin de la agudeza visual distriquiasis,neovascularizacin de la crnea, queratitis ylceras cornales que pueden llevar a laceguera. Falla de la superficie ocular, escleritis,cicatrizacin conjuntival similar al penfigoide,episodios recurrentes de inflamacin con nuevasintomatologa que puede aparecer hasta 8aos despus del diagnstico.

A nivel pulmonar se han reportado bronquitiscrnica, bronquiolitis con cambiosobstructivos, bronquiectasias, y trastornosobstructivos.

A nivel urolgico se incluyen la aparicin desinequias vulvovaginales o fimosis.

IV[E: Shekelle]

Garca ID, Roujeau JC 2000High WA, 2009.

En un estudio longitudinal se observ que lacomplicacin ocular tarda ms frecuente fue elsndrome de ojo seco en 59% de los casos.Otra investigacin con seguimiento de 26pacientes se report que a los 3 aos enpromedio, 42% presentaron sta complicacin.

IIb[E: Shekelle]Geudry 2009

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Se observ con un seguimiento promedio de 3aos de 8 pacientes 50% lo presentaron, y46% de 44 pacientes con seguimientopromedio de 35.5 meses presentaron ojo secoEl manejo del estadio crnico del SSJ/NET esun reto para los oftalmlogos.

El manejo para prevenir las secuelas ocularesincluye medidas para evitar o disminuir lapresentacin del ojo seco y de las alteracionescicatrzales a nivel de conjuntiva y prpadoscomo la utilizacin de lubricantes oculares yremocin de sinequias.

El seguimiento de alteraciones como triquiasiso el ojo seco debido a la inflamacin deber sermuy cuidadoso.El ojo seco crnico frecuentemente es tratadocon lubricantes. Puede ser necesario la oclusinde puntos lagrimales y la tarsorrafia en algunoscasos.

La triquiasis es otra complicacin a largo plazola cual puede ser tratada con medidas mspermanentes como la crioablacin o laelectrlisis.

D[E: Shekelle]

Goyal S, 2009

El manejo dermatolgico a largo plazo debeincluir el uso de lubricantes y filtros solares ascomo medidas generales para evitar la xerosis.

IV[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000High WA, 2009.

El trasplante corneal se ha asociado a pobrepronstico. La queratoplasta penetrante oqueratoplasta lamelar frecuentemente secomplica por la inflamacin prolongada,defectos epiteliales persistentes, adherenciascorneales, perforacin, falla del injerto.Se ha referido que dos de siete ojos depacientes que han sufrido SSJ mantienenagudeza visual de 20/20 o mejor, tres o cuatro

meses despus de queratoplastia penetranterepetida. Solomont al notificaron que lospacientes con SSJ que fueron sometidos ahaloinjerto queratolimbico seguido portrasplante corneal, todos los injertos fallarondentro de los siguientes 14 meses.En caso de presentarse simblfaron, ameritarsu correccin quirrgica.

IVSayegh RR, 2008

Goyal S, 2009

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En caso de presentarse sinequiasvulvovaginales fimosis est indicado eltratamiento quirrgico.

IV[E: Shekelle]


4.4 Pronstico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado El SCORTEN es un sistema de puntuacin

clnica que predice la mortalidad y morbilidaden la NETIncluye 7 factores de riesgo :-Edad igual mayor de 40 aos-Frecuencia cardiaca igual mayor de 120 pormin.

-Urea srica igual mayor de 60 mg/dl-Bicarbonato srico menor de 20 mEq/lt-Enfermedad crnica (como las colagenopatas,SIDA, malignidad)-Glicemia mayor de 250mg/dl-Porcentaje de superficie corporal afectadaigual o mayor al 30%(cuadro 1, 2)

III[E: Shekelle]Bastuji-Garin GS, 2000

En un estudio de 37 pacientes condesprendimiento 30% de superficie corporalse tomaron biopsias por sacabocado paracomparar el pronstico de supervivencia porSCORTEN comparado con el pronsticomediante el grado de inflamacin reportadohistolgicamente y nmero de leucocitos:Se concluy que el SCORTEN es similar algrado de proceso inflamatorio reportadohistolgicamente y al nmero de leucocitos enrelacin a su capacidad de pronstico desupervivencia.

IIb[E: Shekelle]

Quinn AM, 2005

Algunos estudios sugieren que el pronstico

mejora cuando los pacientes con SSJ/NET sonatendidos en una unidad de quemados o a unaunidad de cuidados intensivos.

IV[E: Shekelle]

High WA, 2009Fromowitz J, 2007

La escala SCORTEN es un mtodo prcticopara normar conducta pronstica y teraputica,comparado con el estudio histopatolgico tieneigual o mayor precisin que ste.

IIb[E: Shekelle]

Quinn AM, 2005

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En los pacientes con SSJ con NET superpuestoo con NET (afeccin mayor de 10% de laepidermis o inclusive con menor rea afectadapero con otras complicaciones, se recomienda:Hospitalizarlo de preferencia en una Unidad deCuidados Intensivos o Unidad de Quemadospara proporcionar manejo integral temprano.

Hasta el momento no se ha validado el uso deSCORTEN en pacientes con SSJ.

III[E: Shekelle]

Bastuji-Garin GS, 2000

Estudio de cohorte de 113 pacientes conSSJ/NET ingresados en dos hospitales,suspender el frmaco sospechoso lo mstemprano posible se asoci con mejorpronstico. El pronstico tambin es mejorcuando los frmacos utilizados fueron de vidamedia corta.

III[E: Shekelle]

Garcia DI, Le Cleach L 2000

En caso de SSJ/NET suspender lo ms prontoposible el o los frmacos involucrados. C[E: Shekelle]

Garcia ID, Le Cleach L, 2000

4.5 Tratamiento4.5.1 Tratamiento no Farmacolgico


Algunos estudios sugieren que el pronsticomejora, cuando los pacientes con SSJ/NET sonatendidos en una unidad de quemados o enuna unidad de cuidados intensivos.

IV[E: Shekelle]


Se ha visto que la derivacin temprana, antesde los siete das, a un centro de quemadosdisminuye la incidencia de bacteriemia y sepsisreduciendo la mortalidad de la NET a 4%. Por

el contrario, la mortalidad asciende a 83% enlos pacientes referidos despus del sptimo da.


Admitir al paciente con SSJ/NET NET(afeccin mayor de 10% SCT) directamente auna Unidad de Cuidados Intensivos o en sudefecto a Unidad de Quemados.

D[E: Shekelle]


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El tratamiento con SSJ/NET y NET deberealizarse en unidades especializadas encuidados intensivos o en atencin de pacientesquemados. El transporte hacia las mismas deberealizarse procurando evitar el dao de la pielenferma. El tratamiento de la piel en elSSJ/NET y NET se asemeja al del granquemado.

D[E: Shekelle]


Crosi A, 2004Fromowitz JS, 2007

La suspensin temprana de los medicamentosreduce el riesgo de muerte en 30% por da

III[E: Shekelle]


Se recomienda la suspensin temprana demedicamentos no destinados a sostener una

funcin vital, que sean sospechosos de causarel SSJ/NET.

C[E: Shekelle]


Ocurren prdidas masivas de fluidos por vatrans-epidrmica (en adultos con compromisode 50% de la superficie corporal se pierden 3-4litros diarios) con las consiguientesalteraciones de los niveles de potasio srico,sodio srico, bicarbonato srico.


Bastuji-Garin S, 2000

El manejo de lquidos en pacientes conSSJ/NET es diferente al de los pacientes

quemados, la respuesta de la epidermis a lascitocinas y la lesin microvascular es menor, lasperdidas insensible son de 2 a 3 L por da enadultos con 50% SCT afectada por lo que losadultos pueden requerir de 5 a 7 L/24 hr.Se recomienda una estrategia de metasfisiolgicas para mantener un volumen urinariode 0.5 a 1.0 ml/kg/hr y evitar la sobrecarga devolumen. Se debe iniciar la reposicin delquidos por va endovenosa.

Es preferible el empleo de vas venosasperifricas, localizadas en zonas no afectadas.

B[E: Shekelle]Shiga S, 2010

Reposicin de lquidos y electrolitos de acuerdoa niveles sricos y superficie corporal afectada.Una buena medida para una reposicinadecuada es que la diuresis se mantenga entre0,5 y 1 ml/kg/h. Valoracin peridica deosmolaridad y densidad urinaria.


Bastuji-Garin GS, 2000Garca DI, Roujeau JC, 2000

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De emplearse apsitos, no deben ser adhesivosya que son nocivos para la reepitelizacin yocasionan traumatismo a la piel que facilita laextensin de las lesionesEn las unidades de quemados, se ha utilizadoaplicacin de gasa vaselinada, hidrogeles,xenoinjertos porcinos, haloinjertos cutneos,criopreservados o anlogos de colgeno.

IV[E: Shekelle]


Evitar el empleo de material adhesivo y lostraumatismos a la piel ya que facilitan que laextensin de piel afectadaCuando ya se epiteliz, se puede utilizarshampoo de beb, diariamente, aceite mineraly petrolato lquido.

D[E: Shekelle]

Fromowitz J, 2007Laguna C, 2006

Los cambios frecuentes de cubiertas conantibiticos tpicos no son recomendables.

D[E: Shekelle]

Endorf FW, 2008

La colonizacin bacteriana de la piel aumentala posibilidad de sepsis.


Los catteres y sondas deben manejarseprestando atencin esmerada a la asepsia yenviarse a cultivar al ser retirados.

D[E: Shekelle]


La elevacin de la temperatura ambiental a 30-32 C reduce la prdida de calor a travs de lapiel y los escalofros y da comodidad alpaciente. Para ello pueden emplearse mantastrmicas, lmparas infrarrojas u otros medios.Los baos antispticos deben realizarse a 35-

38 C.

D[E: Shekelle]


Los cuidados oculares son fundamentales paraevitar las secuelas. Diariamente el pacientedebe ser explorado por un oftalmlogo, queromper las sinequias que se formen.

D[E: Shekelle]


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Lo caracterstico de la fase aguda de la NET esla inflamacin y necrosis de la conjuntiva.Aproximadamente 80% de los pacienteshospitalizados desarrollan complicacionesoculares agudas, de stas 25% son severas. Lafase aguda persiste generalmente por 2 a 6semanas.En la fase aguda existe quemosis e hiperemiaconjuntival. Los parpados pueden estaredematizados y eritematosos. La piel alrededorde los parpados puede perderse como las otrassuperficies cutneas. Despus del estadiovesicular agudo, en horas o das aparece unaconjuntivitis tpica. A mayor involucramientode la conjuntiva se puede presentar unaconjuntivitis membranosa opseudomembranosa la cual frecuentemente

lleva a una conjuntivitis cicatricial. Haysubsiguiente destruccin de las clulascaliciformes productoras de moco, esencialpara mantener adecuada pelcula de lgrima.Valorar la presencia de triquiasis quecondiciona irritacin, lagrimeo y erosionesepiteliales inferiores, dando origen en casosseveros a pannus inferior, seguido deopacificacin y vascularizacin corneal.

IV[E: Shekelle]

Goyal S, 2009

En los pacientes que desarrollan adhesionesoculares, se recomienda realizar debridacindiaria con limpieza del frnix y debridacin delepitelio daado para prevenir secuelas.Diariamente se inspeccionar la posicin de losprpados, estado de las pestaas y el estadocorneal para descartar queratitis Puede serusado lente de contacto blando en los casos dedefectos epiteliales persistentes.El colirio antisptico/ antibitico se debeaplicar cada 2 horas y realizar un uso frecuentede lubricantes libre de conservadores.

D[E: Shekelle]

Goyal S, 2009

Es fundamental el cuidado broncopulmonar.Deben emplearse nebulizaciones para facilitarla expectoracin y fisioterapia. La hipoxemiasuele indicar afeccin traqueobronqueal yrequerir intubacin, aspiracin y ventilacinmecnica. La respuesta a la oxigenoterapiasuele ser mala, por una alteracin extensa de ladifusin que puede persistir tras la resolucinde la enfermedad.

IV[E: Shekelle]


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Involucrar al servicio de inhalo-terapia para elmanejo de secreciones, ya que los pacientescon SSJ/NET pueden cursar con dificultad parala expectoracin.An cuando cursan con hipoxemia, la respuestaa la oxigenoterapia es mala por lo tanto puedenrequerir apoyo ventilatorio mecnico.

D[E: Shekelle]


En algunos centros se emplean colchonesfluidificados (tipo Clinitron) que aumentan lacomodidad del paciente al homogenizar ydisminuir la presin en las zonas de apoyo.

Esta cama mantiene al enfermo caliente yfacilitan las labores de enfermera, pero tienenel inconveniente de aumentar la prdida delquidos y producir en algunos enfermos,desorientacin que puede confundirse con laproducida por la infeccin sistmica, ademsdel riesgo de broncoaspiracin.

IV[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz 2007

Utilizar, si se dispone del recurso, las camasfluidificadas. Realizar la vigilancia de la prdidade lquidos corporales, controlar la temperaturaambiental y prevenir la broncoaspiracin.

D[E: Shekelle]


Varias especialidades deben estar involucradosen el cuidado de los pacientes de SSJ/NETincluyendo medicina crtica, ciruga plstica,dermatologa, infectologa, oftalmologa ynutricin.

IV[E: Shekelle]

High WA, 2009

Involucrar a las diferentes especialidades en laevaluacin inicial dentro de las primeras24/48 horas del evento y posteriormentesegn la evolucin clnica.

D[E: Shekelle]

High WA, 2009

Para compensar el estado catablico yteniendo en cuenta la habitual disfagia de estosenfermos, se recomienda iniciar cuanto antesuna nutricin enteral hipercalrica e

hiperprotica mediante una sonda de silicona.Esta dieta junto con las alteraciones demetablismo de glcidos hace necesaria, confrecuencia, la administracin de insulina IV. Lapresencia de hiperglicemia es considerada, en laescala de SCORTEN, como factor queincrementa el riesgo de mortalidad.

IV[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000Laguna C 2006

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Administrar dieta hiperprotica e hipercalricapor sonda de silicona y uso de insulinaendovenosa de acuerdo a requerimientosbsales.

D[E: Shekelle]


4.5.2 Tratamiento Farmacolgico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Se han introducido altas dosis de

inmunoglobulinas intravenosas en eltratamiento de SSJ/NET desde 1988basndose en el bloqueo de receptores FAS-LFAS, que inhibe la apoptosis de losqueratinocitos. Pero no todos los autores hanobtenido los mismos resultados y sonnecesarios ensayos clnicos aleatorizados.

Laguna C, 2006IV

[E: Shekelle]Crosi A, 2004

El tratamiento con inmunoglobulinaintravenosa en pacientes ingresados enunidades de quemados incluidos en un estudiode cohorte retrospectivo con 32 pacientes nose demostr disminucin de la mortalidad nimejor el curso clnico de la necrlisisepidrmica txica.

IIb[E: Shekelle]

Shortt R 2004

En una serie retrospectiva de casos que incluyo48 pacientes con NET se report supervivenciade 88% a 45 das, y cese del desprendimientocutneo en 2.3 das en promedio al sertratados con inmunoglobulina intravenosa.

IV[E: Shekelle]Prins C, 2003

En una serie prospectiva de casos que incluyo9 pacientes con SSJ, 20 con NET, no seobserv aumento de supervivencia ni mejoracon la inmunoglobulina intravensosa.

IV[E: Shekelle]

Bachot N, 2003

Una serie retrospectiva de 16 pacientes conNET report disminucin de la mortalidadesperada por SCORTEN con el tratamiento conimnonoglobulina.

IV[E: Shekelle]

Trent JT, 2003

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La infusin intravenosa de inmunoglobulinas,por su accin que inhibe la apoptosis de losqueratinocitos demostradain vitro, podrabloquear la evolucin de la SSJ/NET. Se hadescrito su administracin en una serie de 10casos de NET en los que no hubo mortalidad yen otros casos aislados, aunque es probableque estos pacientes fueran casos de buenpronstico. El sustento terico de estaposibilidad teraputica la hace atractiva, perono esta exenta de riesgos, debe ser iniciadaprecozmente, y es notablemente cara.

IV[E: Shekelle]


El uso de inmunoglobulina tiene pocos efectossecundarios. Habitualmente son bien toleradas,aunque pueden surgir fenmenosexantemticos, mialgias, cefalea, reacciones dehipersensibilidad o anafilcticas en pacientescon dficit de inmunoglobulina A, anemiahemoltica, meningitis asptica, alteracionesrenales (conviene disminuir la dosis enpacientes con insuficiencia renal) y episodiostrombticos por aumento de la viscosidadsangunea. A los pacientes que reciben estetratamiento conviene efectuarles previamentehemograma, pruebas de funcin heptica yrenal, IgA, y serologa de hepatitis, Sfillis ypruebas de Virus de inmunodeficienciahumana.

IV[E: Shekelle]

Yuste M, 2005

En la gua de la Universidad de Florida semaneja la inmunoglobuilina en las primeras 48-72 hrs de la aparicin de las lesionesampulosas.(Cuadro 2).

IV[E: Shekelle]

Fromowitz JS, 2007

No existen ensayos clnicos aleatorios quepuedan apoyar un tratamiento especfico deSSJ/NET por lo cual la Universidad de Floridaestablece directrices obtenidas por consenso deexpertos para la atencin de estos pacientesmientras surge nueva evidencia.

D[E: Shekelle]

Fromowitz JS, 2007

No hay evidencia clnica suficiente para

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justificar su uso de inmunoglobulinas, pero sehan documentado que los efectos secundarioshan sido bien tolerados por lo que en caso deusarlas se deber de realizar protocolo deestudio con monitoreo bioqumico completo.

D[E: Shekelle]

Yuste M, 2005.Laguna C, 2006

Garca DI, Roujeau JC, 2000La infeccin es un riesgo permanente en lospacientes con SSJ/NET. Su origen est en lapiel del paciente y en su tubo digestivo. Paradisminuir el riesgo de infeccin nosocomial lasmanipulaciones sobre el paciente debenrealizarse con tcnicas de aislamientoprofilctico de contacto. Los antispticosempleados con mayor frecuencia son el nitratode plata al 0,5% y la clorhexidina al 0,05%.

IV[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000Fromowitz JS 2007

Se recomienda el uso de clorhexidina 0.05%

como tratamiento complementario local enpacientes con SSJ en lesiones orales.

D[E: Shekelle]


Usar Permanganato de potasio o sulfato decobre (alibour) diluido al 1:5 10 mil deacuerdo a superficie corporal afectada en formade baos 2 veces al da en piel afectada.

Buena Prctica

La sulfadiazina argntica, muy empleada enunidades de quemados, no es adecuada parapacientes con SSJ/NET, por la implicacin de

las sulfamidas como agentes inductores delsndrome.

IV[E: Shekelle]


High WA, 2009.

Evitar el uso de sulfadiazina argntica enpacientes con SSJ

D[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000High WA, 2009.

La profilaxis de la infeccin se incluye elmanejo con tcnica estril

IV[E: Shekelle]

High WA, 2009.

Es discutida la utilidad de los antibiticosprofilcticos. El diagnstico de sepsis es difcil ydebe valorarse siempre, de forma cuidadosa,qu tratamiento antibitico emplear y cundodebe iniciar, se debern tomar cultivos antesdel inicio de la terapia antimicrobiana y esta se

IV[E: Shekelle]


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deber ajustar en base a los resultados. Laadministracin de antibiticos en formaemprica debe cubrir los agentes etiolgicosms frecuentes:Staphylococcus Aureus,ygrammnegativos de la flora digestiva, enparticular Pseudomonas Aeruginosa. Losniveles sricos de antibiticos deben sercontrolados porque la farmacocintica estalterada en estos pacientes.Con respecto al uso de antibiticosprofilcticos existe evidencia dbil en contra desu utilizacin, por lo que si se utiliza deber serbajo protocolos de estudio.

D[E: Shekelle]


El uso profilctico en forma rutinaria en lospacientes con NET no se justifica

D[E: Shekelle]

Endorf FW, 2008Los pacientes con SSJ/ NET tienen alto riesgode infeccin o sepsis lo cual es causa de que seincremente la mortalidad por lo cual el manejoincluye los siguientes elementos:

-Manejo estril y aislamiento-Cultivos repetidos de la piel, mucosas nasales,hemocultivo, urocultivo entre otros.

En algunos centros hospitalarios se realiza laevaluacin de la eficacia de los antibiticos concultivos semicuantitativos en das alternos.

IV[E: Shekelle]


High WA, 2009.

Cuando existan datos clnicos de sepsis losantibiticos sistmicos debern emplearse yajustarse de acuerdo a los resultados de loscultivos realizados

D[E: Shekelle]


High WA, 2009.

La nutricin enteral hipercalrica ehiperprotica agregada a las alteraciones demetablismo de glcidos hace necesaria, confrecuencia la administracin de insulinaendovenosa. La presencia de hiperglicemia esconsiderada, en la escala de SCORTEN, comofactor que incrementa el riesgo de mortalidad.

IV[E: Shekelle]


D[E: Shekelle]

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Administrar insulina IV de acuerdo arequerimientos bsales.


Las bases tericas sobre las cuales se sustentanel uso de medicamentos antiapoptticossugieren el empleo de corticoesteroidesinmunosupresores, plasmafresis, frmacos conefectos moduladores de la citocinas einmunoglobulinas.

IV[E: Shekelle]


Cuatro estudios retrospectivos, no controlados,han mostrado un peor pronstico de lospacientes tratados con corticosteroides. Tresde estos estudios fueron realizados enunidades de quemados en pacientes con

formas graves de NET, con afectacin superioral 80% de la superficie corporal.

En una unidad de quemados de Estados Unidosde Norteamrica. La mortalidad de la NETdisminuy del 66 al 33% con la eliminacin dela administracin de corticosteroides.

En otro estudio se emple el anlisismultivariante para mostrar la asociacin entreempleo de corticosteroides y aumento de lamortalidad. Aunque la metodologa de estosestudios no es la ptima, es razonable pensarque los corticosteroides puedan serperjudiciales en estos enfermos, opinin quecomparten numerosas autoridades en lamateria.

Podra plantearse un efecto beneficioso de loscorticosteroides en tratamientos cortos alinicio de la enfermedad pero su eficacia escuestionable.

Se han descrito numerosos casos de NET enpacientes que tomaban corticosteroides porenfermedades previas, a veces en dosis muyaltas lo que indica que los corticosteroidestampoco previenen totalmente la aparicin oextensin del cuadro.

Un estudio de casos y controles muestra que elantecedente de uso de corticosteroides se

IV[E: Shekelle]Garca DI, Roujeau JC, 2000

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asocia con un riesgo de NET/SSJ aumentado54 veces, lo que plantea incluso la sospecha deque pueda tener un papel etiolgico.

En adultos hay ensayos que analizan el uso decorticoesteroides en SSJ/NET:En una serie de 54 pacientes con SSJ utilizaronmetilprednisolona al momento de diagnstico,a dosis de 160 a 240 mg/da, con dosis dereduccin a los primeros signos de mejoraclnica. No hubo muertes o efectos adversosimportantes.Otro estudio retrospectivo multicntrico de379 pacientes con SSJ/NET no demostrdisminucin de la mortalidad con el uso decoticoesteroides. Los pacientes recibieron

prednisona, metilprednisolona o dexametasonatanto oral como intravenoso con una ampliavariacin de las dosis.

IV[E: Shekelle]

High WA, 2009.

Dado que no hay evidencia concluyente para eluso de corticoesteroides e incluso en algunosestudios se les atribuye empeoramiento de lasintomatologa, no se recomienda su uso.

D[E: Shekelle]


La ciclofosfamida, por su supuesta actividadsobre los linfocitos T citotxicos, podra serbeneficiosa en la NET/SSJ. A pesar de estaconsideracin terica, no se ha demostrado sueficacia clnica. Se ha administrado a algunospacientes dosis altas de ciclofosfamida,describiendo los autores una detencin en elprogreso de la enfermedad. En la mayor partede estos casos la ciclofosfamida comenz aadministrarse tras varios das de ingresohospitalario, y tras tratamientos concorticosteroides, por lo que es probable que laprogresin de las lesiones sea la

correspondiente a la historia natural de laenfermedad, sin que se demuestre un efecto dela ciclofosfamida.

IV[E: Shekelle]


Dado que no se ha demostrado la eficacia deluso de la ciclofosfamida, no se recomienda.

D[E: Shekelle]


En una serie de 11 casos con NET tratados con IV

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ciclosporina y 3 casos con NET tratados conciclofosfamida y corticoesteroides se observmenor mortalidad y mas rpida reepitelizacincon la ciclosporina.

[E: Shekelle]Arvalo JM; 2000

El empleo de la ciclosporina se basa en suactividad sobre los linfocitos T, en susprobables efectos sobre el factor de necrosistumoral y su efecto antiapopttico. Se hadescrito su administracin a varios enfermos,sealando los autores un resultado positivo. Enalgunos de los casos descritos se ha observadola recurrencia de la enfermedad al suprimir laciclosporina, lo que podra interpretarse comoun efecto de rebote tras la detencin de laenfermedad por la ciclosporina.

IV[E: Shekelle]


Aunque se ha reportado el uso de ciclosporinaen el SSJ con buenos resultados, an nodisponemos de estudios concluyentes querespalden su uso.



En un ECC aleatorio se report incrementoimportante de la mortalidad cuando se trataNET con talidomida

Ia[E: Shekelle]

Wolkenstein P 1998

No se recomienda la utilizacin de talidomidapara el SSJ/NET

A[E: Shekelle]

Wolkenstein P, 1998

La enfermedad trombo-emblica es frecuenteen pacientes con SSJ, por lo que debe deadministrarse heparina de bajo peso molecular

subcutnea a dosis profilctica.

IV[E: Shekelle]


Se recomienda como profilaxis la enoxaparina40 mg SC c 24 horas o dosis teraputica 1mg/Kg/da.

D[E: Shekelle]


Durante el traslado a una unidad de cuidadosintensivos en los pacientes con SSJ, es

IV[E: Shekelle]

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importante controlar el dolor. Crosi A 2004Fromowitz 2007


Lo caracterstico de la fase aguda de la NET esla inflamacin y necrosis de la conjuntiva.Aproximadamente 80% de los pacienteshospitalizados desarrollan complicacionesoculares agudas de stas 25% son severas. Lafase aguda persiste generalmente por 2 a 6semanas.En la fase aguda existe quemosis e hiperemiaconjuntival. Los parpados pueden estaredematizados y eritematosos. La piel alrededorde los parpados puede perderse como las otrassuperficies cutneas.

Despus del estadio vesicular agudo, en horas odas aparece una conjuntivitis tpica. A mayorinvolucramiento de la conjuntiva se puedepresentar una conjuntivitis membranosa opseudomembranosa la cual frecuentementelleva a una conjuntivitis cicatricial. Haysubsiguiente destruccin de las clulascaliciformes productoras de moco, esencialpara mantener adecuada pelcula de lgrima.

IV[E: Shekelle]

Goyal S, 2009

Los antibiticos o lubricantes oculares conconservadores pueden irritar la superficieocular que ya se encuentra inflamada y causartoxicidad directa a las glndulas lagrimalesacentuando el estado de ojo seco.

IV[E: Shekelle]Goyal S, 2009

Se recomienda tomar un cultivo y frotis defondo de saco en caso de sospecha de infeccinagregada para tratamiento especfico yprevenir reaccin de toxicidad al frmaco,valorar casos de contaminacin recurrente porcontinuidad odo, nariz o garganta.

D[E: Shekelle]

Goyal S, 2009

Se deben utilizar lubricantes y antibiticostpicos libres de conservador. Si existe unaprogresin significativa de la inflamacin en eltranscurso de 24 horas, esteroides tpicosdebern agregarse para reducir la inflamacin,la cual, si no es tratada puede llevar adeformidades palpebrales.

D[E: Shekelle]

Goyal S, 2009

Considerar las medidas de soporte que ayuden D

E

E

E

R

R

R


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35

a mejorar el estado general del paciente. [E: Shekelle]Crosi A 2004

Fromowitz 2007Garca DI, Roujeau JC, 2000

4.6 Criterios de referencia y Contrarreferencia4.6.1 Criterios tcnico mdicos de Referencia

4.6.1.1 Referencia al segundo nivel de Atencin

4.6.1.2 Referencia al tercer nivel de Atencin


Los pacientes en que se sospeche SSJ/NETdeben ser estabilizados y enviados lo mspronto posible a una unidad de cuidadosintensivos o en su defecto a una unidad dequemados y debe recibir valoracinoftalmolgica.

Buena Prctica

El mdico de primer contacto en SSJ/NETdeber remitir al paciente lo ms prontoposible al servicio de urgencias.

Buena Prctica

4.6.2 Criterios Tcnico Mdicos de Contrarreferencia

4.6.2.1 Contrarreferencia al Segundo Nivel de Atencin

4.6.2.2 Contrarreferencia al Primer Nivel de Atencin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado Del servicio de urgencias, previa valoracin por

el dermatlogo, el paciente deber ser enviadoa hospitalizacin si tiene el 10% o menos desuperficie corporal afectada, y a terapiaintensiva si es mayor de 10%. En ambos casoscon manejo de tcnica estril.

Buena Prctica

El mdico adscrito a terapia intensiva decidirel momento del ingreso, y el egreso ahospitalizacin una vez que se hayanestabilizado las funciones vitales.

Buena Prctica

Una vez que el paciente tolere va oral, que seencuentre afebril, con la lesiones cutneas envas de epitelizacin (habitualmente ocurre a

Buena Prctica

/R

/R

/R

/R

/R


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36

las tres semanas del inicio del cuadro clnico),con funciones vitales estables se puedeconsiderar su alta hospitalaria y controlsubsecuente en consulta externa de lasespecialidades involucradas

En la nota de alta de hospitalizacin se deberconsignar claramente qu frmacos deberevitar el paciente en lo futuro incluyendoaquellos de reaccin cruzada. Se debernotificar tambin al paciente y a sus familiares.

Buena Prctica

Es obligado hacer la notificacin de reaccinadversa a frmacos con el llenado de losformatos correspondientes dependiendo de launidad en que se encuentre hospitalizado elpaciente.

Buena Prctica

4.7 Vigilancia y Seguimiento

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado El mdico familiar deber de estar alerta, para

enviar al paciente a los servicios

correspondientes para tratar de evitarcomplicaciones y/o limitar secuelas a largoplazo. Tambin evitar la prescripcin defrmacos relacionados con SSJ, SSJ/NET yNET o que puedan dar reaccin cruzada.

Buena Prctica

4.8 Tiempo estimado de recuperacin y das de incapacidad cuando proceda

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado La evolucin de la cicatrizacin cutnea tras el

inicio del SSJ, es aproximadamente entre 7-10das, aunque puede haber lesiones activas enotras zonas del cuerpo. La epitelizacin escompleta en 20 a 30 das.

D[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000R

/R

/R

/R


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37

Se sugiere la incapacidad inicial por 28 das ylas subsecuentes dependern de la presencia oausencia de complicaciones y secuelas y sedeterminar por las especialidadesinvolucradas.

D[E: Shekelle]

Garca DI, Roujeau JC, 2000R


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38

Algoritmos

Sospecha de SSJ: Antecedente de haber iniciado la administracin de uno o mas frmacos que se han asociado a SSJ, o de una infeccin viral o bacteriana(principalmente herpes simple o infeccin de vas respiratorias altas). Dermatosis diseminada en piel y mucosas con evolucin menor a tres

das (manchas eritemato purpricas, vesculas y/o ampollas en piel y en mucosas, hiperemia de conjuntivas, ulceras orales, nasales,

genitales y anales). Dermatosis con tendencia a ser simtrica y de predominio pluriorificial Ataque al estado general y sndrome febril

Iniciar analgesia y soluciones pareterales con control de lquidos y electrolitos, administracinprofilctica de enoxaparina subcutanea 40 mg cada 24 hrs

Bh completa, qumica sangunea, electrolitos sricos, pruebas de funcin heptica y tiempos decoagulacin

Pacientes con 10% o menos desuperficie corporal afectada: Ingreso ahospitalizacin con aislado estricto con

tcnica estril

Instalacin de sonda nasogstrica y de Foley, Control de lquidos y electrolitosNebulizaciones ultrasnicas

Continuar con administracin de enoxaparina subcutnea, considerar la administracinde inmunoglobulina intravenosa 1 gr/kg peso por tres das si la evolucin es menor de

48 a 72 hrs, bajo protocolo de investigacinEvitar traumatismos a la piel (evitar cintas adhesivas, friccin etc)

Realizar biopsia de piel, gasometra, cultivos de piel y mucosas, hemocultivo yurocultivo.

Tratamiento dermatolgico:En piel y genitales externos: Aplicar baos o fomentos con sulfato decobre o de permanganato de potasio 1 X 10000 o 20 000 para facilitar la remocin decostras y tejido necrtico.En piel afectada colocar gasas vaselinadasestriles.Mucosa oral colutorios de bicarbonato desodio y/o clorhexidina,En labios gasas glicerinadasSi el paciente se encuentra en Unidad deQuemados se puede utilizar hidrogeles,aloinjertos cutneos, criopreservados oanlogos de colagenos.(evitar la aplicacin de sulfadiacina de plata)

afeccinocular?

no si

Vigilancia:exploracin diaria

de sacosconjuntivales yconjuntiva en

formamacroscpica

Ojo secoPresencia demembranas oadherenciasconjuntivales

con o sinexposicion

corneal

Lubricanteslibres de

conservadory antibitico

Resolucin?si no

Retiro de membranas o adherencias conjuntivales con isopo esterilcada vez que se presenten, considerar la colocacin de un lente de

contacto blando para evitar la formacin de nuevas membranas,aplicar lubricantes (hipromelosa 0.5% cada 4 hrs una gota;

antibitico tpico (tobramicina 1 gota cada 4 horas en caso demebranas agregar prednisolona una gota cada 4 horas en ojo

afectado.

Otrascomplicaciones

broncopulmonaresgenitourinarias,vulvovaginales,hematolgicas,

Resolucin

si

noTratamiento quirrgico

de simblefaron,anquiloblefaron

Pacientes con mas de 10% desuperficie corporal afectada: Ingreso a

Unidad de Cuidados Intensivos o dequemados.

PVC. Aislado estricto con tcnica estril

Valoracin inicialmultidiciplinaria

(dermatologa, neumologa,oftalmologa etc.

Continuar manejo conespecialidad

correspondiente

Dosisteraputica deenoxaparinaSC 1 mg/kg/

da


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5. Definiciones Operativas

Siglas o abreviaturasSSJ: Sndrome de Stevens-JohnsonNET: Necrlisis Epidrmica TxicaAINEs: Antinflamatorios no esteroideosSIDA: Sndrome de Inmunodeficiencia HumanaHLA: Antgenos de Histocompatibilidad

SCORTEN: Escala Pronstica de Necrlisis Epidrmica TxicaIgA: Inmunoglobulina A


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6. Anexos

6.1 Protocolo de Bsqueda

Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-intervecomparacin-resultado (PICO) sobre Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Stevens-JohnsSe estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica (Revisiones Sistemticas y Meta anlisis, a partir de las preguntas clnicas formuladas sobre Diay Tratamiento del Sndrome de Stevens-Johnson en las siguientes bases de datos: National GuClearinghouse, Trip Database, SUMSearch, MDConsult, Biblioteca Cochrane PlusEl grupo de trabajo seleccion las guas de prctica clnica con los siguientes criterios:

Idioma ingls y espaol Metodologa de medicina basada en la evidencia Consistencia y claridad en las recomendaciones Publicacin reciente Libre acceso

Se identificaron, una gua basadas en evidencia y una basada en consenso que se nombcontinuacin:

Endorf FW, Cancio LC, Gibran NS. Toxic Epidermal Nercrolysis Clinical Guidelines. Journal o& Reserch. 2008;29(%):706-712

Fromowitz J, Ramos-Caro F, Flowers F. Practical Guidelines for the Management of toxic EpideNecrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. International Journal of Dermatology 2007(46):1091094

De estas guas se tomaron algunas de las recomendaciones. Para las recomendaciones no inclulas guas de referencia el proceso de bsqueda se llevo a cabo en Pubmed, Cochrane Library PluMDCconsult, Science Direct, SpringerLink utilizando los trminos y palabras claves: StevensSyndrome and Toxic Epidermal necrolysis; Treatment; Drug Interactions; sequelae; prognosis.

La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados eningls y espaol, publicados a partir del 2000. Fue necesario ampliar la bsqueda incluyendo irevisiones clnicas y reportes de casos ya que la produccin cientfica en relacin a este padecim

muy limitada.En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferendiscutieron en consenso y se empleo el formato de juicio razonado para la formulacirecomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendada opinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.


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6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin

Criterios para gradar la evidencia

El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de interepidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la UniMcMaster de Canadi. En palabras de David Sackett,la MBE es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes

individuales(Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo displa mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica(Guerra

Romero L , 1996)

La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponiblcriterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los edisponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusinuna intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)

Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico deldiseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a p

las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determiprocedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes ede gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.

A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como repara la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.


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Escala de evidencia y recomendacin utilizada en la gua clnica para el diagnstico ytratamiento del SSJ/NET IMSS Shekelle)

Categoras de la evidencia Fuerza de la recomendacinIa. Evidencia para meta anlisis de estudios clnicosaleatorizados A. Directamente basada en evidencia categora I.Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnicocontrolado aleatorizadoIIa. Evidencia de por lo menos un estudiocontrolado sin aleatorizacin

B. Directamente basada en evidencia categora II recomendaciones extrapoladas de evidencia I.

IIb. Al menos otro tipo de estudiocuasiexperimental o estudios de cohorteIII. Evidencia de un estudio descriptivo noexperimental, tal como estudios comparativos,estudios de correlacin, casos y controles yrevisiones clnicas

C. Directamente basada en evidencia categora III oen recomendaciones extrapoladas de evidenciacategoras I II.

IV. Evidencia de comit de expertos, reportes,opiniones o experiencia clnica de autoridades en lamateria o ambas

D. Directamente basada en evidencia categora IV ode recomendaciones extrapoladas, de evidenciascategora II III

6.3 Clasificacin o escalas de la EnfermedadCuadro I. Factores Pronsticos de Necrlisis Epidrmica Txica.

Caractersticas del paciente Razn de Momios(IC95 )

SignificanciaEstadstica

Edad (mayor o igual 40 aos) 2.7 (1.0-7.5) 0.05Frecuencia Cardiaca (mayor o igual 120 por minuto) 2.7 (1.0-7.3) 0.04Enfermedades malignas o hematolgicas 4.4 (.1-18.0) 0.04rea de superficie corporal afectada:Menos de 10%10 a 30%Mas de 30%

12.9 (0.9-8.8)3.3 (1.2-9.6)

0.04

Nivel srico de urea (mas de 10 mmol/L) 2.5 (0.9-7.3) 0.09Nivel de bicarbonato srico (menos de 20 mmol/L) 4.3 (1.1-16.0) 0.03Nivel de glucosa srica (mas de 14 mmol/L) 5.3 (1.5-18.2)


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Cuadro 2. Tasas de mortalidad y razn de momios de acuerdo a nivel de SCORTENdesarrollado con una muestra de 165 pacientes)

CORTEN Nmero depacientes

Tasa de mortalidad Razn de Momios(IC95 ) (IC95 )

0-1 31 3.2 0.1-16.7 12 66 12.1 5.4-22.5 4.1 0.5-35.23 34 35.3 19.8-53.5 14.6 2.0-138.04 24 58.3 36.6-77.9 42.0 4.8-367.0

5 10 90.0 55.5-99.8 270.0 15.0-487.0

Fuente: Bastuji-Garin GS, Fouchard N, Bertocchi M et al. SCORTEN: A Severity-of-Illness Score for Toxic EpideNecrolysis. J Invest Dermatol 2000;115:149-153.


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Cuadro 3. Gua para el manejo de la Necrlisis eEpidrmica Txica y Sndrome deStevens-Johnson

1. Ingresar al paciente a Unidad de Cuidados Intensivos o cuidados intensivos del paciente quemado2. Suspender corticoesteroides si estaban siendo utilizados para el tratamiento de la erupcin

3.

Suspender medicamentos innecesarios y medicamentos sospechosos de causar el SSJ/NET4. Realizar pruebas bsales de laboratorio (Bh, pruebas de funcin heptica, glucemia, IgA srica, tele de trax5. Bsqueda de focos infecciosos.6. Para confirmacin rpida del diagnstico, una alternativa es remover la raz de la ampolla congelando la mue

diferenciar entre TEN y sndrome de piel escaldada por estafilococo.7. Diariamente tomar cultivo de piel, sangre, orina y orificios naturales para monitorear infecciones tempranas

o modificar tratamiento con antibitico de acuerdo a antibiograma.8. Utilizar antibiticos sistmicos solo con infecciones documentadas o signos de sepsis9. Asegurar adecuado acceso intravenoso, en reas de piel no involucradas, con catter de gran calibre o catter

central10. Dentro de las 48 a 72 horas del inicio de las ampollas utilizar inmunoglobulina intravenosa, repletada de suc

g/Kg/da durante 3 das, en infusin durante 4 horas. Cuando han pasado las 72 horas, se deben utilizar solo spaciente contina con actividad de las lesiones.

11. Estricto control de lquidos y electrlitos, iniciar la nutricin parenteral total en pacientes que no pueden reci

alimentos. El reemplazo de lquidos deber ser de menor magnitud que el que corresponde a un paciente quecon similar afeccin de superficie corporal12. Desbridacin de reas necrticas y descamadas puede ser realizada.13. Interconsulta a oftalmologa para evaluar compromiso ocular.14. Interconsulta a otorrinolaringologa para evaluar tracto respiratorio superior15. Las dems interconsultas se dirigirn de acuerdo a la condicin del paciente (ej medicina interna para el man

comorbilidad, neumologa para evaluar afeccin de vas respiratorias bajas, gastroenterologa para involucramalimentario, ginecologa y urologa para evaluar afeccin urogenital)

16. Terapia fsica diaria para preservar la movilidad de las extremidades17. Disminucin del dolor, bomba de analgesia controlada por el paciente18. Hidroterapia si es necesaria19. Vendajes no adherentes en reas denudadas,20. Evitar preparaciones tpicos o sistmicas que contengan sulfas.21. Cuidado oral con soluciones con clorexidina y para los labios petrolato.

22. Camas fluidificadas para minimizar la friccin.23. Mantener en una habitacin calida para evitar la hipotermia24. Sondanaso-gstrica y catter de Foley cuando sea necesario.25. Evitar la manipulacin innecesaria de la piel. Las cintas adhesivas no debern aplicarse directamente en la pi

sea posible.26. Usar shampoo de bebe para limpiar el cabello diariamente27. Aceite mineral o petrolato para la piel seca.28. Injertos de piel (porcinos o piel artificial) basados en el protocolo de cuidados intensivos para el paciente que

Fuente: Fromowitz J, Ramos-Caro F, Flowers F. Practical Guidelines for the Management of Toxic Epidermal Necrolysis and StJohnson Syndrome. International Journal of Dermatology 2007(46):1092-1094


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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de

6.4 MedicamentosCUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DE SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

Clave PrincipioActivo

Dosisrecomendada

Presentacin Tiempo(perodo de

uso)

Efectosadversos

Interac

4242

2154

ENOXAPARINA Subcutneaprofunda, paraprofilaxis 40mg SC cada 24hrs y dosisteraputica 1mg/Kg/da

SOLUCININYECTABLECada jeringacontiene:Enoxaparinasdica 20 mgEnvase con 2 jeringas de 0.2ml.

SOLUCININYECTABLECada jeringacontiene:Enoxaparinasdica 40 mgEnvase con 2 jeringas de 0.4m

SOLUCININYECTABLECada jeringacontiene:

Durante lahospitalizacin

Hemorragiaportrombocitopenia. Equimosisen el sitio de lainyeccin.

Losantiinflano esterolos dextraumentaefectoanticoagmientrasprotaminantagoni


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Enoxaparinasdica 60 mgEnvase con 2 jeringas de 0.6ml

0108

0109

METAMIZOLSDICO

Oral.Adultos:De 500-1000mg cada 6 u 8horas.Intramuscular,intravenosa.Adultos:1g cada 6 u 8horas por vaintramuscularprofunda.1 a 2 g cada12 horas porvaintravenosa

COMPRIMIDOCadacomprimidocontiene:Metamizolsdico 500 mgEnvase con 10comprimidos.

SOLUCININYECTABLECadaampolletacontiene:Metamizolsdico 1 gEnvase con 3ampolletas con2 ml

En caso de dolor Reacciones dehipersensibilidad:agranulocitosis, leucopenia,trombocitopenia, anemiahemoltica.

Conneurolppuede ochipotermgrave.

4028 CLONIXINATO DELISINA

Intramuscular,intravenosa.Adultos:100 mg cada4 a 6 horas,dosis mxima

200 mgcada 6 horas.

SOLUCININYECTABLECadaampolletacontiene:Clonixinato de

lisina 100 mgEnvase con 5ampolletas de2 ml.

En caso de dolor Nusea,vmito,somnolencia,mareo, vrtigo.

Conantiinflano esteropuedenaumentaefectos a

gastroins.


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3832 INMUNOGLOBULINA HUMANANORMAL

Intramuscular.Adultos ynios:Prevencin dehepatitis Adosis nica de

0.2 a 0.5ml/kg de pesocorporal. Dosistotal 5 ml.Sarampin,poliomielitis,varicela yrubola:De 0.2 a 0.4ml/ kg depesocorporal/da,durante 7das.En pacientesconinmunodeficiencia:30 a 50 ml/mes.

SOLUCININYECTABLECadaampolleta ofrasco mpulacontiene:

Inmunoglobulina humananormal330 mgEnvase con unfrasco mpulaoampolleta con2 ml.

De acuerdo aevolucin

Fiebremoderada,dolor local,anafilaxia.

No admivacunasvivos du3 primermeses dede su

administya que pinterferirespuestinmunol

2189 TOBRAMICINA SOLUCINOFTLMICACada mlcontiene:

Sulfato detobramicinaequivalente a3.0 mgde tobramicina tobramicina

Oftlmica.Adultos ynios:Una a dos

gotas cada 4horas, deacuerdo a cadacaso

Por lo menos 7 das Prurito oinflamacinpalpebral,lagrimeo,

ardor.

No usarsimultncon otrasolucion

oftlmicpuedenaumentaefectos a


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3.0 mgEnvase congotero integralcon 5 15 ml

2841 PREDNISONA SOLUCIONOFTLMICACada mlcontiene:Fosfato sdicodeprednisolonaequivalente a5 mgde fosfato deprednisolonaEnvase congotero integralcon 5 ml

Oftlmica.Adultos ynios:Una a dosgotas cada 4 a6 horas.

Por lo menos 7 dassegn evolucin

Aumento de lapresin ocular,adelgazamiento de la crnea,favorece lasinfecciones porvirus u hongosen usoprolongado.

Aumentpresin adelgazade la crfavoreceinfecciovirus u hen usoprolonga

2814 HIPROMELOSA 2814SOLUCINOFTLMICAAL 0.5%Cada mlcontiene:Hipromelosa 5mgEnvase congotero integralcon 15 ml.

Oftlmica.Adultos:Solucin al2%: 1 a 2gotas, quepuedenrepetir

ger stevens jonson

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