masse solide du rein de l’adulte : démarche...

Masse solide du rein de Masse solide du rein de ll’’adulte : dadulte : déémarche marche

diagnostiquediagnostique

D. EISS, S. POIREE,D. EISS, S. POIREE,E. DEKEYSER, S. MERRAN, JM. CORREAS, O. HELENONE. DEKEYSER, S. MERRAN, JM. CORREAS, O. HELENON

Service de Radiologie Adultes,Service de Radiologie Adultes,Hôpital Necker Hôpital Necker -- Enfants Malades, Paris.Enfants Malades, Paris.

Introduction� Nous proposons une classification pratique des

masses solides du rein de l’adulte afin� d’identifier les pseudomasses (non tumorales)� de poser le diagnostic de tumeurs typiquement

malignes ou bénignes� de poser l’indication de biopsies permettant d’éviter

une chirurgie dans le cas de lésions bénignes mais indéterminées en imagerie

� de poser l’indication de biopsies dans le cas de lésions malignes nécessitant un traitement spécifique

I II

IIF

III

IV

• Nous proposons une classification pratique, en 4 types, des masses solides du rein.• S’inspirant de la classification des masses kystiques du rein de M. Bosniak

Classification des masses kystiques du rein de M. Bosniak

�� Pseudotumeurs Pseudotumeurs = = Type 1Type 1

�� Tumeurs typiquement bTumeurs typiquement béénignes nignes = = Type 2Type 2

�� Tumeurs indTumeurs indééterminterminéées es = = Type 3Type 3

�� Carcinome Carcinome àà cellules rcellules réénales typique nales typique = = Type 4Type 4

Proposition de classificationProposition de classificationdes masses solides du reindes masses solides du rein

Type 1Type 1Les pseudotumeursLes pseudotumeurs

� Images pseudo-tumorales mimant une authentique tumeur

� Lésions constituées de tissu rénal normal ou bénin

� Classement en plusieurs catégories� Anomalie développement� Infection� Lésion granulomateuse

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeurs

� Hypertrophie d’une colonne de Bertin (dysmorphie inter lobaire)

� Dysmorphie lobaire ou lobe jonctionnel� Hypertrophie rénale compensatrice localisée

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursAnomalies de dAnomalies de dééveloppementveloppement

Ne nécessitent ni traitement, ni surveillance

� Hypertrophie d’une colonne de Bertin (dysmorphie inter lobaire)

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursAnomalies de dAnomalies de dééveloppementveloppement

• Hypertrophie du cortex entre 2 pyramides et se projetant vers le sinus

• Aspect d’encoche ou d’effet de masse sur le sinus ou les calices

� Hypertrophie d’une colonne de Bertin

• Échographie : isoéchogène au cortex

• Pas de modification anatomiquevasculaire

• TDM avec injection, rehaussement identique au cortex, observé à tous les temps

� Dysmorphie lobaire ou lobe jonctionnel� Hypertrophie rénale (compensatrice) localisée

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursAnomalies de dAnomalies de dééveloppementveloppement

• Composé de parenchyme rénal normal et fonctionnel

• Remarque : dans l’hypertrophie compensatrice localisée, on observe fréquemment des zones séquellaires de néphrite donnant un aspect dysharmonieux au rein

• TDM : densité et prise de contraste identiques à tous les temps par rapport au parenchyme rénal sain

� Hypertrophie rénale localisée• Densité spontanée et prise de contraste identique àtous les temps par rapport au parenchyme rénal sain (cortex et médullaire) (→)

• Kyste simple associé (→)

�Pyélonéphrite focale pseudo-tumorale�Pyélonéphrite focale abcédée�Pyélonéphrite xanthogranulomateusesegmentaire

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursInfectionInfection

� Contexte clinique� Signes de pyélonéphrite associés

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursInfectionInfection

� Pyélonéphrite focale pseudo-tumorale

� Contexte clinique

� Signes de pyélonéphrite associés

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursInfectionInfection

� Pyélonéphrite focale abcédée

� Rehaussement progressif de la pseudo-masse

� Contexte clinique

� ± obstacle (calcul)� ± collection périrénale

Type 1 : Les pseudotumeursType 1 : Les pseudotumeursInfectionInfection

� Pyélonéphrite xanthogranulomateusesegmentaire

Type 2Type 2Tumeurs typiquement bTumeurs typiquement béénignes nignes

� Tumeur bénigne � 3 composants :

- Graisse- Vasculaire- Muscle

� Prévalence : 0,3% dans la population générale� Multiple : Sclérose tubéreuse de Bourneville� Ratio H/F : 1/4

Type 2 Type 2 -- Les tumeurs rLes tumeurs réénales bnales béénignes: nignes: ll’’angiomyolipomeangiomyolipome

AngiomyolipomeAngiomyolipome

Echographie :

� Echogénicité marquée (≥ sinus rénal)

� Suggestive, pas diagnostique� Pas de corrélation avec le tissu

graisseux

Deux nodules hyperéchogènes correspondant l’un à un AML sans composante graisseuse (�)et l’autre un AML à composante graisseuse exclusive (�)

Une masse hyperéchogène du rein n’est pas forcément un angiomyolipome

Exploration par scanner systématique devant toute masse hyperéchogène du rein

!

Echographie :

AngiomyolipomeAngiomyolipome

Nodule hyperéchogène correspondant à un carcinome rénal

Scanner

� Graisse dans la tumeur� Densité ≤ -20 UH� Coupes fines � Sans injection � ROI adaptée (Zoom)� Absence de calcification

AngiomyolipomeAngiomyolipome

Angiomyolipome = présence de graisse macroscopique + pas de calcification

Renal angiomyolipoma with calcification: CT–pathology correlation. S Merran & coll, British Journal of Radiology (2004) 77, 782-783

!

Cas exceptionnel d’un angiomyolipome associé à une calcification. Le traitement chirurgical est recommandé.

IRM :� Intérêt des séquences en

pondération T1 sans injection sans et avec saturation de la graisse (FS)

� Hypersignal T1 avec chute du signal en saturation de graisse

AngiomyolipomeAngiomyolipome Sans FS Avec FS

-25 UH

In Phase Out of Phase

•Pas d’intérêt des séquences en opposition de phase dans le diagnostic des AML à composante graisseuse macroscopique•Car la chute de signal a été observée dans certains cancers

Cet exemple montre une chute du signal en opposition de phase d’un AML dont la composante graisseuse a bien été identifiée sur le scanner

-25 UH

RemarqueRemarque

Risque hémorragique

� Dépendant de : � vascularisation+++� Présence d’anévrisme� Nombre et taille de la tumeur (> 4 cm)

Renal Angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture.Koichiro Y, Naoshi T Radiology 2002 225: 78-82.

� AML < 4cm : surveillance� Une échographie annuelle� Un scanner en cas de modification

� AML ≥ 4 cm : traitement� Embolisation sélective� Chirurgie partielle

Volumineux anévrisme dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

Complication hémorragique d’un AML du rein gauche.Hématome rétropéritonéal (� )Noter la présence d’un pseudo anévrisme (�) qui nécessite une prise en charge urgente.

Type 3Type 3Tumeurs indTumeurs indééterminterminéées es

Type 3 : Tumeurs indType 3 : Tumeurs indééterminterminééeses

� Nous proposons une revue non exhaustive des principales tumeurs rénales indéterminées dont la sémiologie est en faveur d’une tumeur bénigne.

� Ces lésions nécessitent une confirmation par biopsie rénale.

� Nous évoquerons dans un second temps les autres lésions indéterminées pour lesquelles la biopsie rénale revêt un intérêt.

Les nodules dont la taille est inférieure à 7-8 mm ne sont généralement pas caractérisables en TDM. Ceci s’explique par des effets de volume partiel qui altère les mesures de densité contaminées par la densité de tissu rénal sain

contigu à la lésion. Il faut donc distinguer deux cas :

• Population générale = très probablement un microkyste

� stop

• Population à risque = indéterminée � IRM T2

Type 3 : Tumeurs indType 3 : Tumeurs indééterminterminéées es MicrolMicroléésions indsions indééterminterminééeses

TDM

IRM T2 FS

Microkystes confirmés par l’IRM

� Tumeur bénigne traitée comme un carcinome rénal de taille équivalente.

� Jusqu’à 10 % des tumeurs solides du rein � Formes multifocales, synchrones ou non, dans 5 à 10% des cas («

oncocytomatose »)� Pas de remaniements nécrotico-hémorragiques� Calcifications très rares� Cicatrice fibro-hyaline (35 à 55%; 60% si >3cm)� Remaniements œdémateux et myxoïdes très caractéristiques du

stroma� Principal diagnostic différentiel en histologie : carcinome à cellules

chromophobes

Type 3 : Tumeurs Type 3 : Tumeurs indeterminindeterminééesesOncocytomeOncocytome rréénalnal

AdAdéénome oncocytaire nome oncocytaire ≥≥ 3cm en TDM3cm en TDM

� Plage hypodense par rapport au reste du tissu tumoral (temps néphrographique tubulaire)

� Homogénéité du tissu « péri-cicatriciel »� Forme stellaire ou polygonale� Cicatrice excentrée ou non

• Absence de calcification dans la tumeur, hémorragie ou signes de malignité (extension)

GRAND ONCOCYTOME TYPIQUEGRAND ONCOCYTOME TYPIQUE (TDM)(TDM)

La cicatrice visualisée en TDM correspond à une cicatrice fibreuse en histologie.

Cancers avec Cancers avec «« cicatrice cicatrice »»Noter la présence de nécrose à distance de la zone centrale hypodense (cercles rouges) et la présence d’une calcification (� ).Ces deux signes ne permettent pas de poser le diagnostic d’oncocytome rénal.

AdAdéénome oncocytaire nome oncocytaire ≥≥ 3cm en IRM3cm en IRM

• Tumeur bien limitée, non infiltrante

• Cicatrise fibreuse en hyposignal (T1) et hypersignal (T2)par rapport au reste du tissu tumoral

• Tumeur vascularisée, homogénéité du tissu péri-cicatriciel

• Absence de signes de malignité (adénopathie, pédicule vasculaire)

T1 dynamique1h

T2

Patient de 60 ans ayant un rein unique droit. L’IRM montre une cicatrice et un tissu peri cicatriciel homogène.Le remplissage tardif de la cicatrice n’est pas spécifique puisque celui-ci se voit également dans des cancers avec nécrose ischémique centrale (cfdiapositive suivante).Le patient a été biopsié. Le diagnostic d’oncocytome a été confirmé. Il a étédécidé de le surveiller.

30’

30’’

5’3’

Le remplissage tardif de la cicatrice de l’oncocytome n’est pas spécifique .Il est ici présent dans un cancer avec nécrose ischémique centrale (carcinome à cellules claires).

AdAdéénome oncocytaire < 3cm en TDM et nome oncocytaire < 3cm en TDM et IRMIRM

• Tumeur bien limitée.• Homogène en hyposignal (T1) et hypersignal (T2) si pas

de cicatrice

• Tumeur vascularisée, homogène.

• Absence de signes de malignité (adénopathie, pédicule vasculaire)

• Intérêt du diagnostic plus limité.

PETIT OR HOMOGENEPETIT OR HOMOGENE (TDM et IRM)(TDM et IRM)

Petit OR homogène, hypervasculaire en hypersignal T2, du au stroma oedémateux

Notre expérience récente

Deux cas d’oncocytomes biopsiés, d’aspect typique en imagerie.

� 4 % des AML� Composantes vasculaires et musculaires� TDM non contributive � Dg différentiel : carcinome conventionnel � Contexte d’AML : Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB)

Nodule hypoéchogène, homogène en TDM dans le cadre d’une STB.La biopsie réalisée a confirmé le Dg d’AML sans contingent graisseux.

Type 3 : AML sans graisse macroscopiqueType 3 : AML sans graisse macroscopique

Renal angiomyolipoma with minimal fat: differentiationfrom other neoplasms at double-echo chemical shift FLASH MR imaging.Kim JK, Radiology 2006.

In:T:588R:687Out:T:290R:670Index:51%Ratio:-49%Histo:AML

In:T:310R:410Out:T:305R:398Index:2%Ratio:1%Histo:CCC

•Etude prospective•Double aveugle•Quantitative•Pas de volume partiel (12 mm)

�Chute de signal de certains cancers (cercle rouge)�Intérêt de la biopsie

IS Index > 25%Se : 96% Sp : 93%VPP : 93% VPN : 96%

T/R ratio < -32%Se : 88% Sp : 97%VPP : 96% VPN : 90%

Index d’intensité de signal et ratio signal tumeur / rate sur les séquences de déplacement chimique.

Angiomyolipome sans graisse macroscopiqueAngiomyolipome sans graisse macroscopique

Exemple d’un carcinome à cellules claires dont le signal chute en opposition de phase.

!

La chute de signal en opposition de phase ne permet pas d’exclure un éventuel cancer.Il est donc nécessaire de réaliser une biopsie pour confirmer le dg d’AML pauvre en graisse.

Clichés Pr N. Grenier

-25UH

Masse rénale polaire supérieure gauche chez une patiente porteuse d’AML typiques. Chute du signal en opposition de phase en faveur du dg d’AML pauvre en graisse, confirmé par biopsie rénale dans un second temps.

Type 3 : Tumeurs multiples du reinType 3 : Tumeurs multiples du rein

� En dehors des angiomyolipomes multiples et bilatéraux et de la maladie deVon Hippel Lindau, les tumeurs primitives ou secondaires multiples sont de diagnostic difficile sur les simples données de l’imagerie. Certains critères permettent néanmoins de suspecter certaines lésions primitives. C’est le cas des formes multiples de carcinomes à cellules rénales associant souvent une tumeur principale d’aspect caractéristique à des tumeurs satellites et controlatérales de petite taille de siège sous capsulaire.

� Les oncocytomes multiples sont plus rares mais non exceptionnels ; ils seront suspectés sur les mêmes critères que ceux utilisés dans le cas d’une tumeur unique de grande taille.

� L’atteinte rénale lymphomateuse se traduit le plus souvent par des nodules multiples bilatéraux, hypoéchogènes et peu vascularisés, augmentant la taille des reins en déformant la capsule. Seront parfois associés une infiltration du périrein et la présence d’adénomégalies lombo-aortiques.

� Une fois encore, c’est la biopsie rénale qui permettra d’appréhender la conduite à tenir devant la découverte de tumeurs multiples bilatérales.

Type 3 : Lymphome rType 3 : Lymphome réénalnal

3 cas de lymphomes du rein. Noter la possible hétérogeneité des lésions qui peuvent apparaître nécrotiques (flèche). La biopsie est ici essentielle pour adapter le traitement médical.

Type 3 : Carcinome Type 3 : Carcinome tubulopapillairetubulopapillairemultiplemultiple

� Meilleur pronostic que le CCC (survie à 5 ans : 90%)

� Faible vascularisation en TDM� Rehaussement sensibilisé par les

séquences dynamiques en IRM� Caractère hypointense en T2

Video; T2.Forme familiale de CTPmultiple.

Type 3 : Type 3 : OncocytomesOncocytomes –– Carcinomes Carcinomes chromophobeschromophobes multiplesmultiples

Syndrome de Birt-Hogg-Dube. Maladie autosomique dominante rare avec atteinte cutanée, pneumothorax spontanés et néoplasies rénales d’histologie variable : Oncocytomes, carcinomes à cellules claires, carcinome à cellules chromophobes et carcinomes tubulopapillaires.

Plusieurs hémangiomes chez un patient de 35 ans suivi pour un Lupus. La tumorerctomie de la plus volumineuse lésion a permis de faire le diagnostic de cette entité rare.

Cas rare : HCas rare : Héémangiomes multiples mangiomes multiples

Type 3 : Cas particulier de lType 3 : Cas particulier de l’’ adulte adulte JeuneJeune

Deux volumineuses tumeurs chez deux jeunes adultes (19 et 30 ans).Les biopsies réalisées permettent de faire le dg de néphroblastome de l’adulte.La CAT thérapeutique s’en trouve modifiée (chimiothérapie néoadjuvante).

Type 4Le carcinome à cellules rénales

(conventionnel) typique

Type 4 : Carcinome rType 4 : Carcinome réénal conventionnelnal conventionnel

� Terrain 60-65ans, ratio H/F : 2/1� 80% des carcinomes rénaux� Masses bien limitées (encapsulées)� De petite taille : homogène� > 4 cm : hétérogène (kystisation, nécrose)

� ± infiltration périrénale et signes d’extension

� Grande taille (≥ 4 cm)� Hétérogène

� Composante tissulaire richement vascularisée (>100 UH au temps corticomedullaire / Se : 98.3 % Sp 92 % *)

� Composante kystique nécrotico-hémorragique� Bien limité� Calcification intra-tumorale (30%)� Envahissement veine rénale (23%) et veine cave inférieure (7%)

Type 4 : Carcinome rType 4 : Carcinome réénal conventionnelnal conventionnelSSéémiologie TDM caractmiologie TDM caractééristiqueristique

* Differentiation of Renal Clear Cell Carcinoma and Renal Papillary Carcinoma Using Quantitative CT Enhancement ParametersAndrea J. Ruppert-Kohlmayr . AJR 2004.

Masse solide + calcification(s) intra-tumorale(s)=

Carcinome jusqu’à preuve du contraire

Type 4 : Carcinome rType 4 : Carcinome réénal conventionnelnal conventionnelSSéémiologie TDM caractmiologie TDM caractééristiqueristique

!

Type 4 : Carcinome rType 4 : Carcinome réénal conventionnelnal conventionnelSSéémiologie TDMmiologie TDM

� Masse de grande taille, hétérogène

� Bien limitée (encapsulée)

Type 4 : Carcinome rType 4 : Carcinome réénal conventionnelnal conventionnelSSéémiologie TDMmiologie TDM

� Envahissement veineux � Veine rénale (→)

� Veine cave inférieure (→)

Place de la biopsie

Technique

� 152 biopsies 18 G (76 par TDM; 76 par écho)� ≥ 50 000 plaquettes� INR ≤ 1.5� Anesthésie locale� Aiguille 18 G� Jusqu’à 4 fragments par tumeur� 1.3% d’hématomes post biopsiques� 0.7% (1 patient) : hémorragie rétro péritonéal sur

pseudoanevrisme

Renal Mass Core Biopsy: Accuracy and Impact on Clinical Management Katherine E. Maturen & coll, AJR 2007

Résultats (1/2)

Renal Mass Core Biopsy: Accuracy and Impact on Clinical Management Katherine E. Maturen & coll, AJR 2007

4%

40%

56%

CancersBéninsIndéterminés

Se 97.7%, Sp 100% dans la détection des cancers du rein

Résultats (2/2) : impact sur la prise en charge

Renal Mass Core Biopsy: Accuracy and Impact on Clinical Management Katherine E. Maturen & coll, AJR 2007

Impact chez 92/152 (60.5%) patients

: Impact sur la prise en charge

Conclusion (1/2)

� Nous proposons une démarche diagnostique pratique devant une masse solide du rein de l’adulte sous la forme d’un algorithme inspiré de la classification des kystes du rein de M. Bosniak, partant de situations couramment rencontrées en radiologie.

� Nous insistons sur l’intérêt croissant de la biopsie rénale.

Type 4Type 4

Type 3Type 3

Type 1Type 1

Type 2Type 2

Pseudo-tumeur

Tumeur bénigne

Indéterminée

CCR typique

2b : AML ≥ 4 cm

3a : •Cicatrice + tissu homogène •Contexte d’AML•Tumeurs multiples•Adulte jeune

2a : AML< 4cm

3b : Autres cas

Pas de traitement chirurgical

Chirurgie

Chirurgie

EmbolisationChirurgie

Biopsie

Surveillance

Conclusion (2/2)