Pathologie du Rein

Gérard ABADJIANRéf.: Robbins Anatomie Pathologique3ème Ed. Française (6th Ed.)

Le rein normal

• 1700 l de sang > 1 l d’urine• Homéostasie du milieu liquide• Rôle endocrine:

– Erythropoïétine – Rénine

• Glomérules• Tubes

Glomérule, Microscopie électronique, fG.

CL lumière capillaire, MES mésangium, END endothélium, EP cell. épithéliale

• Glomérule: Filtre– Membrane basale, constituants

protéiques biochimiques impliqués dans les glomérulopathies

– Cellule endothéliale fenêtrée– Cellule épithéliale viscérale,

podocyte

• Tubes

• Atteinte glomérulaire – Etiologies immunologiques

• Atteinte tubulo-interstitielle– Toxique, Infectieuse

• Mortalité (US) 35000– CV 1M, Ca 400.000

Anomalies congénitales• Agénésie• Incompatible avec la vie• Rein en fer à cheval

• Maladies kystiques– Dysplasie kystique

• Persistance de structures épithéliales et mésenchymateuses anormales

– Maladies polykystiques

• Maladies polykystiques– Autosomique dominante (adulte)

• Atteinte d’autres organes (foie)• > IRn chronique chez l’adulte

– Autosomique récessive (enfant)– > IRn – Nombreux kystes cortex et

médullaire, éponge.

– Maladies polykystiques médullaires• Ectasie canaliculaire précalicielle

– Fréquente sans conséquence clinique

• Nephronophtise

– Kystes simples– Maladie kystiques acquises (dialysé

chronique)– …..

Maladies glomérulaires• Atteinte primitive (uniquement glomérules) ou secondaires

(systémique, HTA, PAN, Diabète…) > clinique +/- identique

Atteinte glomérulaire médiée par des Anticorps

Clinique des maladies rénales

• Syndrome néphritique– Hématurie macroscopique d’installation brutale– Protéinurie discrète– HTA

• Syndrome néphrotique– Protéinurie abondante– Hypoalbuminémie– Hyperlipidémie– Lipidurie– Sd. Œdémateux

• Insuffisance rénale aigue, chronique…

Glomérulonéphrites aigues

• GN aigue proliférative– Post-streptococcique, post-infectieuse– Cellularité glomérulaire augmentée– Infiltration leucocytaire polynucléaires et monocytes

• GN extracapillaire (rapidement progressive)– Plusieurs étiologies– Croissant épithélial– Leucocytes dans la

chambre urinaire

• GN extra-membraneuse– Epaississement diffus de la

paroi capillaire– Me: dépôts denses sous-

épithéliaux– SN+++ de l’adulte

• Lésions glomérulaires minimes– (Néphrose lipoïdique)– SN +++ enfant– Fusion des pédicelles

• Glomérulosclerose segmentaire et focale (Hyalinose segmentaire et focale)– Atteinte de quelques glomérules et d’une

portion du floculus

• Glomérulonéphrite membranoproliférative– Modification de la membrane basale– Prolifération de cellules glomérulaires (mésangiale)– Infiltration de leucocytes

• Néphropathie à IgA (Maladie de Berger)– Prolifération mésangiale– Augmentation de la matrice mésangiale– Dépôts d’IgA mésangiaux

• Néphropathies héréditaires– Syndrome d’Alport– Maladie des membranes fines

• GN chroniques

• Lésions glomérulaires associées à des maladies systémiques– Lupus érythémateux disséminé– Purpura rhumatoïde– Endocardite bactérienne– Glomérulosclerose diabétique– Amylose

Pathologies tubulaires et interstitielles• Nécrose tubulaire aigue

– Destruction des cellules épithéliales tubulaires

– > perte brutale de la fonction rénale

– Cause la + fréquente d’IRn aigue– Plusieurs étiologies, +/- réversible

• Topographie des lésions selon l’origine ischémique ou toxique.

• Néphropathies tubulo-interstitielles– Plusieurs causes et différents

mécanismes– Pyélonéphrite: Infection des voies

urinaires– NP tubulo-interstitielles induites

par des médicaments et toxiques

Pyélonéphrite aigue et chronique

Maladies vasculaires

• Néphroangiosclerose bénigne– Lésion de l’HTA– Habituellement sans

conséquence clinique– Artériolosclerose hyaline

Maladies vasculaires• Néphroangiosclerose maligne

– # phase accélérée de l’HTA– Nécrose fibrinoïde artérioles– Artériolite hyperplasique

• Sténose de l’artère rénale (plaque d’athérome) ou dysplasie fibro-musculaire

• …….

Uropathies obstructives

Lithiase rénale

Tumeurs rénales

• Bénignes– Adénome papillaire

• Corticale, < 5 mm

– Angiomyolipome– Oncocytome

• Malignes– Carcinomes à cellules rénales

• 85% des cancers rénaux

– Morphologie• Cellules claires, Papillaire, à

cellules chromophobes• Ca. des tubes collecteurs

Carcinome à cellules clairesCarcinome papillaireCarcinome à cellules chromophobes

• Carcinome urothélial