système cardiovasculaire – dysfonctions valvulaires ; … · une fuite mitrale doit être...

Système cardiovasculaire – Dysfonctions valvulaires ; valvulopathies fuyantes : insuffisance mitrale – insuffisance aortique.

Vendredi 4 Avril 2014.CHARRET Benoit-Joseph.Système cardiovasculaire.Professeur JF Avierinos CHU Timone. 16 pages.Relecteur 11

Dysfonctions valvulaires ; valvulopathies fuyantes : insuffisance mitrale – insuffisance aortique.

Rappel : L'insuffisance cardiaque est définie par l'incapacité du cœur à assurer un débit compatible avec les besoins de l'organisme à un moment donné. Ce syndrome clinique est l’expression finale de toutes les cardiopathies et valvulopathies.

Dans la prise en charge des valvulopathies fuyantes, le but est d'intervenir avant l'apparition des premiers signes d'insuffisance cardiaque +++

A. Insuffisance mitrale (IM).

I. Rappels anatomiques

Ci contre, une vue postéro-latérale du cœur après ouverture de la paroi latérale du ventricule gauche, ce qui nous permet de voir l'appareil mitral qui comprend :

– Un appareil valvulaire (2 feuillets),– Un appareil sous-valvulaire : muscles papillaires charnus

(postero-interne et postero-externe) et des cordages inextensibles tendus (évitant le prolapsus).

1/16

Pla n A. Insuffisance mitrale (IM)I. Rappels anatomiques.II. Exploration de la valve mitrale.III. Mécanismes de la continence mitrale.IV. Définition et physiopathologie de l'insuffisance mitrale.V. Diagnostic de l'insuffisance mitrale .VI. Mécanismes et étiologies de l'insuffisance mitrale.VII. Facteurs pronostiques de l'insuffisance mitrale.VIII. Indications chirurgicales de l'insuffisance mitrale. B. Insuffisance aortique (IAo)I. Rappels anatomiquesII. Exploration de la valve aortiqueIII. Mécanismes de la continence aortiqueIV. Physiopathologie de l'insuffisance aortique.V. Diagnostic de l'insuffisance aortique.VI. Mécanismes et étiologies de l'insuffisance aortique.VII. Facteurs pronostiques de l'insuffisance aortique.VIII. Indications chirurgicales de l'insuffisance aortique.

Ce cours s'inscrit dans la continuité du cours sur l'insuffisance cardiaque et du cours sur la sémiologie des souffles cardiaques. (Le PDF ce ce cours est sur le googledrive de Alexis Cange).


Ci contre, une vue de la base du cœur avec section des atria.

- Valve tricuspide (3 cuspides : antérieure, septale et postérieure).- Valve mitrale (2 cuspides : antérieure et postérieure).

Sur cette vue on observe au centre du massif cardiaque la valve aortique et au dessus se trouve la valve pulmonaire.

Le cœur droit présente une chambre de chasse à proprement parler (=l'infundibulum pulmonaire) qui permet une discontinuité entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire +++

Le cœur gauche présente une valve mitrale en continuité avec la valve aortique par l’intermédiaire de l’espace inter-trigonal qui est constitué de fibres de collagène (entre le trigone interne et externe) permettant ainsi la continuité de la partie antérieure de l’anneau mitral avec la partie postérieure de la valve aortique +++

Parenthèse :→ Cette continuité mitro-aortique explique que les endocardites mitrales soient très souvent compliquées par des endocardites aortico-mitrales (avec formation d’abcès dans l’espace inter-trigonal : abcès du trigone). → L’endocardite infectieuse peut aussi se compliquer de troubles de la conduction, de par la proximité de la division du nœud atrio-ventriculaire en avant (partie basse de l’OD) en branches du faisceau de His. → En chirurgie cardiaque, lors d'un remplacement valvulaire si le chirurgien fait des points un peu large vers l'intérieur il existe des complications classiques de type troubles conductifs auriculo-ventriculaires (BAV). → En chirurgie il faut faire attention de ne pas « embrocher » l’artère circonflexe qui est en rapport avec la valve mitrale externe au risque de provoquer un infarctus.

La valve mitrale présente :

• Un feuillet antérieur (ex : grande valve mitrale) convexe en bas, grossièrement quadrangulaire et qui se divise en 3 segments (de la commissure antero-externe vers la commissure postero-interne) A1, A2, A3.• Un feuillet postérieur (ex petite valve mitrale) grossièrement rectangulaire, concave en haut et qui se divise en 3 segments (de la commissure antero-externe vers la commissure postero-interne) P1, P2, P3.

Cette nomenclature segmentaire est capitale pour la communication entre échographiste et chirurgien (aussi bien pour la topographie que pour le pronostic de la valvulopathie). La chirurgie valvulaire permet aujoud'hui dans 90% des cas de réparer et non plus seulement remplacer une valve endommagée.

Dans la cavité ventriculaire gauche, les 2 muscles papillaires tendent des cordages vers les deux feuillets mitraux. Il y a relativement peu de cordages qui sont destinés aux portions moyennes des feuillets ce qui expliquerait probablement que ces portions là prolabent plus fréquemment en pathologie. (cf photo page 1).

2/16


II. Exploration de la valve mitrale.

L'exploration de l’appareil mitral se fait principalement en échographie trans-thoracique (ETT) à partir des incidences suivantes :

- Coupe longitudinale grand axe traversant l’orifice mitral au niveau des portions moyennes du feuilletantérieur et du feuillet postérieur (A2 et P2),

- Petit axe (œil à l’apex) permettant d’obtenir une vue endo-ventriculaire de l’appareil valvulaire mitral (feuillet antérieur en haut, feuillet postérieur en bas, commissure antéro-externe à droite, commissure postéro-interne à gauche), on aperçoit l’ouverture et la fermeture de la valve mitrale que l'on appelle : ''le sourire mitral''.

- Des coupes apicales (type scanner) où l’on visualise les feuillets antérieur et postérieur.On observe ici le décalage physiologique d’environ 1cm entre les valves tricuspide et mitrale via le septum atrio-ventriculaire.

III. Mécanismes de la continence mitrale.

Qu'est ce qui fait qu'une valve mitrale ne fuit pas de façon physiologique ?

L’étanchéité de la valve mitrale suppose :→ L’intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil valvulaire et sous-valvulaire mitral ;→ Un mécanisme principal : clef de voûte +++, les feuillets s’arc-boutent* l’un sur l’autre en systole.

Explication :Quand les feuillets s'apposent, ils ne s'apposent pas du bout des lèvres, ils doivent s'appuyer l'un sur l'autre afin de couvrir une surface de l'orifice atrio-ventriculaire plus grande pour qu'il y ait des forces de frottement suffisantes entre les 2 feuillets mitraux au niveau de leur surface de coaptation.La hauteur de cette surface de coaptation doit donc être suffisamment importante pour que les forces de frottement systoliques créées par l’interaction des 2 feuillets soient suffisantes pour assurer l’étanchéité du système (les feuillets mitraux doivent être souples et assez grands → surface de coaptation d’environ 1cm, pour supporter la pression systolique qui est d'environ 120 mmHg chez le sujet jeune).

→ La contraction systolique annulaire mitrale est secondaire et permet une réduction de la surface à couvrir. → Le raccourcissement des muscles papillaires en systole et l'intégrité des cordages mitraux (lassos inextensibles retenant la valve mitrale dans le ventricule) permet d'éviter le prolapsus valvulaire +++.

Explication :La contraction ventriculaire gauche est complexe et se fait dans plusieurs plans :- Contraction longitudinale (piston) : la base se rapproche de l’apex, ce qui naturellement aurait tendance à inverser les feuillets dans l’OG (prolapsus valvulaire mitral) mais ceci est compensé par la contraction des muscles papillaires.- Contraction par torsion (l’apex et la base ne se retrouvent plus dans le même sens).- Contraction radiale, vers le centre de la cavité.(Il y a donc une modification des rapports entre les muscles papillaires et la valve mitrale durant la contraction par rapport à la diastole).

*s'arc-bouter, verbe pronominal : sens : Prendre un appui ferme pour fournir un effort de poussée ou de résistance. Synonyme s'appuyer. Source: l'internaute.

3/16


A retenir : mécanisme de clef de voûte, integrité des cordages +/- contraction systolique annulaire => étanchéité de la valve mitrale

IV. Définition et physiopathologie de l'IM.

L'IM apparaît lorsque les mécanismes précédents sont mis en défaut.

• Définition de l'IM : régurgitation d’une partie du sang du ventricule gauche dans l’atrium gauche en systole, secondaire à un défaut d’étanchéité de la valve mitrale faisant apparaître un orifice régurgitant.

• Concepts modernes de l'IM :

Une fuite mitrale doit être définie par :→ un orifice régurgitant dont la surface nous renseigne sur la sévérité anatomique de la lésion,→ et par le volume régurgité qui transite par cet orifice régurgitant et qui va définir la surcharge volumique à laquelle est soumis le ventricule gauche.

Les 2 paramètres que sont surface de l’orifice régurgitant et volume régurgité par battement représentent les 2 paramètres quantitatifs modernes par lesquels toute régurgitation valvulaire doit être définie.

Ce volume régurgité par battement dépend de la surface de l'orifice régurgitant et du gradient de pression entre le ventricule gauche et l'oreillette gauche. Plus le gradient de pression est élevé (pour un orifice régurgitant donné), plus le volume régurgité sera important.

• Physiopathologie:

En présence d'une insuffisance mitrale, le volume d'éjection du ventricule gauche est réparti dans un volume antérograde (aorte) et dans un volume rétrograde (oreillette gauche).

Afin de continuer à éjecter dans l'aorte un volume normal compatible avec les besoins de notre organisme, le ventricule gauche va compenser la perte d’une partie de l’éjection ventriculaire gauche en augmentant le volume d’éjection global, ce qui suppose l’augmentation du volume télédiastolique et une dilatation du ventricule gauche.

Dans une insuffisance mitrale aiguë, il y a donc plusieurs mécanismes pour que la fraction d'éjection du ventricule gauche dans l'aorte soit augmentée. Ces mécanismes passent par :

– l'activation du système orthosympathique (inotrope et bathmotrope positif)– et l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone +++ (SRAA : augmentation de la rétention

hydro-sodée).

4/16


Ces mécanismes ont pour conséquence d'entraîner une surcharge volémique et une sollicitation du ventricule gauche plus importante.

→ Le problème de ces mécanismes compensateurs est que l’augmentation du travail cardiaque et la soumission hypertonique du SRAA sont impliqués dans la fibrose intermyocytaire progressive qui à terme conduit à une dysfonction systolique irréversible du ventricule gauche +++. Il faudra intervenir rapidement (chirurgie) pour éviter les dégâts irréversibles. Toutefois, la détection précoce est très difficile (la fraction d'éjection étant souvent faussement normale pendant longtemps).

→ L'objectif de la prise en charge est donc de corriger ces valvulopathies fuyantes et d'intervenir avant que ne survienne cette dysfonction systolique du ventricule gauche en règle générale irréversible.

Le volume régurgité est dépendant du gradient de pression ainsi pour un orifice régurgitant identique, plus la pression dans l'oreillette gauche monte et plus la performance du VG diminue donc plus le gradient de pression VG/OG diminue. → Plus l'insuffisance mitrale évolue et s'aggrave, plus le volume régurgité diminue.

V. Diagnostic de l'insuffisance mitrale.

• Signes fonctionnels.

1) L'insuffisance mitrale est très longtemps asymptomatique (du fait des mécanismes compensateurs) : cardiopathie sans retentissement (stade 1 du NYHA).

2) Les signe fonctionnels non spécifiques classiques et tardifs sont : la dyspnée (NYHA) et l'asthénie.

3) Les signes d’insuffisance cardiaque apparaissent très tardivement en cas d’insuffisance mitrale chronique (car les mécanismes compensateurs sont dépassés) sauf en cas d’IM aiguë d’emblée sévère.

Rappel : l'IC gauche ne doit pas être réduite à un seul de ces mécanismes qui est la dysfonction systolique du Ventricule Gauche.

• Signes physiques.

– Souffle systolique : holosystolique, à l'apex et irradiant dans l'aisselle. C'est un souffle dit en ''jet de vapeur''. → Il est parfois méso-télésystolique dans certains prolapsus de la valve mitrale (PVM)* avec fuite

méso-télésystolique (c'est alors de gravité plus importante car la fuite est présente dans plus de la moitié de la systole).

Rappel : un souffle aortique s'écoute en position assise, penché en avant, en fin d'expiration bloquée. Les souffles mitraux s'écoutent en décubitus latéral gauche (apnée).

– Diagnostic différentiel du souffle systolique :→ Rétrécissement aortique (RAo): au foyer aortique , il est râpeux, typiquement mésosystolique.→ Cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMO).

– Tardivement apparaîtrons des signes physiques d’insuffisance cardiaque non spécifiques quelque soit l'étiologie (qu'il s'agisse d'une valvulopathie G ou d'une distension pathologique G)

* Question d'un étudiant concernant la présence d'un click systolique à distance du B1 dans un PVM : ça correspond à la mise en tension des cordages et de la valve avant le souffle mésosystolique (description de Barlow en 1966). (cf cours sémiologie des souffles cardiaques).

5/16


• Signes paracliniques :

– L'ECG est en règle générale normal; il y a une surcharge ventriculaire gauche non spécifique et tardive.

– La radiographie du thorax est en règle générale normale sauf en cas d'insuffisance cardiaque très tardive (œdème aigu du poumon) ou en cas d’IM aiguë d'emblée sévère où elle peut révéler une cardiomégalie non spécifique.

– Diagnostic : échographie trans thoracique (ETT) +++→ diagnostic positif.→ diagnostic du mécanisme et éventuellement de l'étiologie→ l'ETT va permettre de déterminer si la valvulopathie est chirurgicale ou pas. → l'ETT va permettre de préciser la quasi-totalité des facteurs pronostiques :

– Diagnostic de sévérité de la fuite : minime, modérée, sévère – Diagnostic de retentissement (dilatation): VG, OG, fraction d'éjection, pressions

pulmonaires – présence de valvulopathies associées.

VI. Mécanismes et étiologies de l'insuffisance mitrale.

• Classification de Carpentier: +++

C'est une classification utilisée en échographie de routine et basée sur les mouvements de la valve mitrale . Cette classification cherche ainsi à déterminer si les mouvements sont normaux ou anormaux et, s'ils sont anormaux, à quel type ils appartiennent. Cette classification permet de prédire si la réparation de la valve est possible ou non. En effet les types 1 et 2 seront plus faciles à réparer que les types 3

Type 1 : IM avec des mouvements valvulaires normaux : dilatation de l’anneau ou perforation des feuillets mitraux (endocardites par exemple).

Type 2 : C'est le prolapsus valvulaire : le bord libre dépasse le ''plan de l’anneau''. +++→ Lorsque l'IM s'accompagne d'un excès de mouvement vers l'oreillette gauche.

Type 3 : limitation du jeu valvulaire : restriction → fermeture incomplète.→ Lorsque l'IM est la conséquence d'une rigidité, d'un défaut de souplesse, d'une restriction et diminution des mouvements de la valve, c'est typiquement l'étiologie rhumatismale.

1. Insuffisances mitrales fonctionnelles ou secondaires.

– Les feuillets et les appareils sous valvulaires sont normaux. – L'insuffisance mitrale survient à la suite de complications des cardiopathies hypocinétiques :

- ischémiques,- non ischémiques (exemple: cardiomyopathie dilatée ou CMD).

→ L'insuffisance mitrale survient alors qu'elle ne devrait pas. Elle est secondaire à une myopathie et non à une valvulopathie.

6/16


Ci contre un cœur après un infarctus du myocarde. Il y a eu un remodelage ventriculaire gauche avec des parois fines, nécrosées et un ventricule déformé, dilaté.

Ci contre : → En arrière plan (gris clair) : il s'agit d'une valve mitrale normale, le point de coaptation est légèrement dans la cavité ventriculaire gauche et à peine en aval du plan de l'anneau. La paroi postérieure et les muscles papillaires sont normaux.→ En premier plan (blanc et pointillés noirs) : Si un patient est victime d'un infarctus ou d'une cardiomyopathie dilatée non ischémique qui sont des situations dans lesquelles la paroi postérieure se dilate et éloigne dans le même mouvement de déformation le ou les muscle(s) papillaire(s) (MP). Ces derniers étant reliés à la paroi par des cordages inextensibles, ils attirent dans la cavité ventriculaire la valve mitrale jusqu'au moment où son étanchéité est compromise.

2. Insuffisances mitrales organiques ou primaires.

– Les feuillets et/ou l'appareil sous-valvulaire sont pathologiques.

• Insuffisance mitrale organique aiguë :

– En aigu, il peut s'agir d'insuffisance mitrale ischémique par rupture d'un muscle papillaire. Dans un infarctus du myocarde (IDM), la zone d'ischémie peut atteindre les piliers entraînant une rupture. La valve prolabe dans l'oreillette gauche, avec la boule charnue du muscle au bout du feuillet.

– Insuffisance mitrale endocarditique : il y a un bourgeon/une végétation au niveau de la commissure, avec perforation valvulaire endocarditique d'où peut s'échapper une fuite pouvant être massive.

• Insuffisance mitrale organique chronique :

→ Insuffisances mitrales restrictives:

– Rhumatismale : rhumatisme articulaire suite à une angine à streptocoque mal soignée dans l’enfance. C'est une maladie immunologique à complexes immuns avec des dépôts dans le cerveau (chorée), dans le rein (pyélonéphrite), les articulations, le péricarde, le myocarde, mais aussi dans les valves (lésions très progressives avec un processus cicatriciel qui déclenche la combinaison ''rétrécissement /sténose/ insuffisance mitrale (régurgitation)'' entre 30 et 60ans). Cause la plus fréquente dans les pays en voie de développement.

– Toxique : on retrouve l'IM restrictive due au MEDIATOR® par exemple. Il y a une prolifération de fibroblastes au niveau de l'endocarde valvulaire. Ce médicament est un stimulateur des récepteurs à la sérotonine au niveau de l'endocarde valvulaire entraînant une prolifération fibroblastique avec fibrose valvulaire: la valve perd ainsi sa souplesse, les feuillets se ferment en baguettes de tambour avec une coaptation qui se fait mal. On la retrouve aussi dans la prise de médicaments anorexigènes, plus rarement de dérivés de l’ergot de seigle ou de certains anti-parkinsoniens.

– Radique : radiothérapie médiastinale dans les maladies de Hodgkin (à moindre degré dans les cancers du sein qui sont plus latéraux), c'est une cause importante dans les pays occidentaux.

7/16


→ Insuffisance mitrale dégénérative par prolapsus valvulaire mitral (PVM) : C'est la cause la plus fréquente (80% des insuffisances mitrales dégénératives) dans les pays occidentaux. Le diagnostic du PVM est échographique +++: cette lésion correspond à l’éversion systolique du corps et/ou de l’extrémité des feuillets en deçà du plan de l’anneau (photo ci-contre). Macroscopiquement, la surface valvulaire est augmentée avec excès et protubérance du tissu valvulaire. Une rupture de cordage peut survenir secondairement et entraîner l’éversion complète de l’extrémité d’un feuillet dans l’oreillette gauche. L’aspect observé est alors celui de valve mitrale flottante, forme extrême du prolapsus.L’examen histologique montre des valves épaissies par un dépôt de mucopolysaccharides de la pars spongiosa. Ces lésions sont génétiquement déterminées.

VII. Facteurs pronostiques de l'IM.

Qu'est ce qui fait qu'une insuffisance mitrale est grave et pour quelles raisons y a t-il des insuffisances mitrales?

• 1er facteur pronostique : la sévérité de la fuite.

→ Ci contre une courbe de survie sur l'impact en terme de survie sans chirurgie de la surface de l'orifice régurgitant: on a pu constater (courbe du haut) que lorsque un patient a un orifice régurgitant >40mm2 sa survie est de mauvais pronostic et sa mortalité est élevée

ERO = SOR: Surface de l’orifice régurgitant. Il y a 3 stades pronostiques lors d'une IM organique:

1. minime (moins de 20mm2),2. modérée (entre 20 et 40 mm2),3. sévère (plus de 40 mm2 ou un volume régurgité supérieur à 60mL), elles sont potentiellement chirurgicales car elles menacent le pronostic vital des patients.

Dans un dossier clinique on vous dira : ''la valvulopathie que vous avez suspectée à l'examen clinique a été confirmée par l'échographiste qui vous dit en outre qu'elle atteint les seuils de sévérité échographiques.'' Autrement dit, il n'est pas utile pour le moment d'apprendre par cœur les seuils.

Les valeurs du seuil de sévérité sont plus basses dans l'insuffisance mitrale fonctionnelle (ischémique) : divisées par 2 (20mm2 et 30mL).

3

8/16


Les seuils de sévérité dans l'insuffisance mitrale :Volume régurgité

(mL)SOR : surface de l'orifice

régurgitant (mm2)Organique ≥60 ≥40Fonctionnelle (ischémique). ≥30 ≥20

• 2ème facteur pronostique : la symptomatologie →

• 3ème facteur pronostique: le diamètre télésystolique du ventricule gauche.

Un diamètre télésystolique du VG supérieur à 40mm est un indice de dysfonction ventriculaire gauche débutante ainsi qu'un indice de mauvais pronostic.

• 4ème facteur pronostique: la fraction d'éjection.

Lorsque la FE baisse, le pronostic baisse.

• 5ème facteur de mauvais pronostic: La présence d'une fibrillation atriale.• 6ème facteur de mauvais pronostic : HTAP.

Tous ces facteurs sont des indicateurs chirurgicaux forts.

Il a été montré depuis une 15aine d'années que ces indicateurs de mauvais pronostic sont des signes chirurgicaux. → Si les patients présentant des signes peu sévères sont opérés plus tôt, avant de développer des symptômes sévères, leur pronostic est ramené à celui de la population générale (droite sur le schéma). Le pronostic des patients NYHA I-II est identique à celui des patients de la population générale (vous avez effacé la maladie).

Si les patients présentant des signes de sévérité sont opérés plus tard, le pronostic post-opératoire des patients quelque soit la qualité du geste ne rejoindra JAMAIS celui des patients opérés à un stade précoce de la maladie.

9/16


• Dernier facteur pronostique : la capacité qu'aura le chirurgien de réparer la valve.

Ceci a été montré de façon indiscutable : le pronostic des patients dont la valve est réparée est infiniment meilleur que le pronostic des patients dont la valve n'a été que remplacée (car ceci revient à remplacer une maladie par une autre = maladie des complications de prothèse biologique ou mécanique). +++

VIII. Indications chirurgicales de l'insuffisance mitrale.

• Patients symptomatiques +++

• Patients asymptomatiques mais avec un ou plusieurs des signes suivants:

– Diminution du FEVG < 60%,– Augmentation du diamètre du VG (Diamètre telesystolique > 40mm),– Dès le 1° accès de FA ;– HTAP ≥ 50mmHg.

La survie post-operatoire des patients présentant des atteintes sévères est bien moins bonne que les patientsasymptomatiques, idem pour ceux avec atteinte de la fraction d'éjection, fibrillation auriculaire, HTAP….Le remplacement valvulaire permet une survie de 80% par rapport à la population normale (anticoagulants,re-interventions…), contrairement à la plastie de la valve mitrale qui permet une mise à niveau de 100% parrapport à la population normale.

De ce fait, de plus en plus de cardiologues en France et à Marseille préconisent une chirurgie précoce de l'insuffisance mitrale qui s'adresse à :

• Des patients asymptomatiques avec : – Paramètres VG normaux,– Une pression artérielle pulmonaire normale,– Un rythme sinusal,

sans attendre les critères précédents.

• La correction est préconisée par certains si et seulement si :– il y a une fuite indiscutable très sévère,– des risques opératoires bas,– une valve réparable.

Attention ceci ne s’adresse qu’à ceux qui ont une fuite sévère bien qu’asymptomatique.

10/16


B. Insuffisance aortique (IAo).

I. Rappels anatomiques

La valve aortique est située au centre du massif cardiaque, en continuité en arrière avec la portion antérieure de l’anneau mitral et en avant avec la portion postérieure de l’anneau pulmonaire.

• 3 sigmoïdes composent la valve aortique :– postérieure (non coronaire),– antéro-droite (coronaire droite : où nait l'artère sigmoïde coronaire

droite),– antéro-gauche (coronaire gauche).

L'étanchéité se fait comme pour la valve mitrale : les feuillets s’arc-boutent en diastole pour empêcher toute régurgitation.

• 3 commissures :

Les sigmoïdes ne reposent pas sur une structure plane (anneau fibreux) mais leur insertion décrit une torsade dont la forme générale est celle d’une couronne, formée de 3 arcs et qui comporte des points d’insertion bas situésdans la chambre de chasse ventriculaire gauche et des points d’insertion hauts, situés au niveau de la jonction sino-tubulaire (bourrelet).

La jonction sino tubulaire correspond à la zone d'étranglement de l’aorte ascendante faisant suite aurenflement du sinus de Valsalva* et qui sépare donc le segment 0 du segment 1 de l’aorte ascendante. C'est à ce niveau que les 3 sigmoïdes s'insèrent par leur zone commissurale.

On peut créer un défaut d'étanchéité de la valve aortique, même si cette dernière est normale simplement par dilatation de la zone sino-tubulaire. Dans les anévrismes de l'aorte ascendante il y a dilatation de la zone sino-tubulaire avec pour conséquence un défaut d'étanchéité purement fonctionnel.

II. Exploration de la valve aortique.

Échographie trans thoracique (ETT): – Coupe longitudinale grand axe : visualisation des sigmoïdes postérieure et antéro droite ainsi que le

sinus de Valsalva (segment 0 de l'Aorte), l'étranglement de la jonction sino tubulaire et le segment.– Coupe en petit axe, permet de voir les 3 sigmoïdes, s’assurer que la valve est tri-commissurale, et

visualiser l'étranglement de la jonction sino-tubulaire.

Échographie trans œsophagienne (ETO):– Coupe longitudinale grand axe.– Coupe en petit axe.

La valve sigmoïde aortique est plus visible dans l’ETO, cette dernière étant considérablement plus petite que la valve mitrale. Ainsi il est très fréquent de devoir compléter l’ETT par une ETO, essentiellement destinée à préciser le mécanisme de la fuite +++

*sinus de Valsalva= partie initiale renflée de l’aorte.

11/16


III. Mécanismes de la continence aortique.

L'intégrité de l'unité anatomique et fonctionnelle aortique suppose :

– l'intégrité anatomique des sigmoïdes,– qu'elles soient souples, au nombre de 3,– l'intégrité de la jonction sino-tubulaire où sont insérées les sigmoïdes par leur zone commissurale,– une normalité de l'aorte ascendante.

IV. Physiopathologie de l'insuffisance aortique.

• Concepts modernes de l'insuffisance aortique:

La présence d'une insuffisance aortique se définit comme un défaut d'étanchéité de la valve aortique générant un reflux sanguin depuis l'aorte vers le ventricule en diastole. L'insuffisance aortique suppose qu'il existe un orifice régurgitant par lequel va transiter un certain volume régurgité (même raisonnement que pour l'IM).

– En présence d'une insuffisance aortique, le volume d'éjection du ventricule gauche est réparti dans un volume antérograde (aorte) et dans un volume rétrograde (ventricule gauche).

– Pour compenser la perte d'une partie de l'éjection ventriculaire gauche dans la circulation périphérique, il y a augmentation du volume d'éjection global, ce qui suppose l'augmentation du volume télédiastolique.

– Dans une insuffisance aortique il y a donc plusieurs mécanismes pour que la fraction d'éjection du ventricule gauche dans l'aorte soit augmentée. Ces mécanismes passent par :

– l'activation du système orthosympathique (inotrope positif, et bathmotrope positif),– et l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone +++ (SRAA : augmentation de la

rétention hydro-sodée).

→ Ces mécanismes ont pour conséquences d'entraîner une surcharge volémique et une sollicitation du ventricule gauche plus importante.

Dans l'insuffisance aortique, il y a une augmentation de la post charge, du volume d’éjection du VG, et de la masse myocardique → Surcharge volumique et de pression.Là aussi il y a un phénomène de compensation, et seule la chirurgie peut prendre en charge la pathologie.

→ Ces mécanismes compensateurs mis en jeu sont fibrosants et à terme conduisent à une dysfonction systolique irréversible du ventricule gauche. +++

→ L'objectif de la prise en charge est donc de corriger ces valvulopathies fuyantes et d'intervenir avant que ne survienne cette dysfonction systolique du VG en règle générale irréversible..

12/16


Question du prof qu'il aurait aimé que quelqu'un lui pose: ''Lors du cours sur l'IC vous vous êtes servis de ces mécanismes compensateur pour nous dire que dans la dysfonction systolique ventriculaire gauche, si on donnait des IEC ou des bêta bloquants pour bloquer ces systèmes pervers, à long terme on améliorait les pronostics de ces patients.''→ Pourquoi est ce que dans l'IM et l'IAo on ne le fait pas ?→ Pourquoi est ce que vous nous dites que le seul traitement est la chirurgie?→ Pourquoi chez les modérés je ne donnerais pas des bloqueurs de ces systèmes (IEC,bêta bloquants)?Ça a été testé et ça ne fonctionne pas. En clinique humaine même s'il y a un rationnel logique à donner des IEC et bêta bloquants et bien ça ne fonctionne pas et ça n'améliore pas le pronostic. Ceci signifie qu'en 2014 le seul traitement de fond des valvulopathies est la chirurgie.

V. Diagnostic de l'insuffisance aortique.

• Signes fonctionnels.

1) L'insuffisance aortique est très longtemps asymptomatique (du fait des mécanismes compensateurs) : cardiopathie sans retentissement (stade 1 du NYHA).

2) Les signes fonctionnels non spécifiques classiques et tardifs sont : la dyspnée (NYHA), l'asthénie et l'angor (rare en fait).

3) Les signes d’insuffisance cardiaque apparaissent très tardivement en cas d’insuffisance aortique chronique (car les mécanismes compensateurs sont dépassés) sauf en cas d’IM aortique aiguë d’emblée sévère. Une insuffisance aortique sévère qui est non compensée peut donner un œdème pulmonaire, notamment si elle survient de façon aiguë dans le cadre d'une endocardite infectieuse.

• Signes physiques:

– C'est un souffle diastolique (holodiastolique sauf si massive et/ou aiguë), perçu au foyer aortique (ou pulmonaire) et irradiant le long du bord gauche du sternum. On le qualifie de doux et humé . Il apparaît donc après le B2.

– Diagnostic différentiel : aucun; le souffle de rétrécissement mitral est très différent. (on percevra ce souffle le long du bord gauche du sternum, il ''coule'' vers le foyer méso-cardiaque).

– Lorsque la fuite aortique est très sévère, la pression diastolique (mmHg) a tendance à baisser ce qui entraîne un élargissement de la tension artérielle différentielle.

– Tardivement, signes physiques d’insuffisance cardiaque non spécifiques. Classiquement, on note une hyper-pulsatilité des pouls.

• Signes para-cliniques :

– L'ECG : est en règle générale normal. Il peut y avoir une éventuelle surcharge ventriculaire G mais ce signe est non spécifique.

– Radiographie du thorax : en règle générale normale ; cardiomégalie tardive ; signes non spécifiques d’insuffisance cardiaque très tardifs ou en cas d'insuffisance aortique aiguë d'emblée sévère (un œdème pulmonaire par exemple).

13/16


• Diagnostic échographique:

– Échographie +++: Doppler couleur avec reflux de sang depuis l'aorte vers le ventricule gauche.– Diagnostic positif,– Diagnostic du mécanisme et éventuellement de l'étiologie,– Facteurs pronostiques :

– Diagnostic de sévérité de la fuite : minime, modérée, sévère– Diagnostic du retentissement VG, VD, pressions pulmonaires.– Présence de valvulopathies associées.

VI. Mécanismes et étiologies de l'insuffisance aortique.

A) L'insuffisance aortique chronique : mécanismes.

• Les insuffisances aortiques par anomalie valvulaire.

➢ Dysfonctionnement valvulaire par restriction/ fusion des feuillets :– Étiologies : rhumatismale, toxique, radique (l'imagerie sera très proche de l'étiologie rhumatismale),

spondylarthrite ankylosante (rare ++), dégénérescence sénile calcique (fuite + rétrécissement, ce dernier est plus risqué que la fuite en soi). → Sur valves tri ou bi-cuspides.

– Bicuspidie Aortique : (2 à 3% de la population, au départ étanches et non sténosantes).- Élément histopathologique central : malformation; disparition d’une commissure.- Bicuspide ''pure'' (photo ci contre): 2 sigmoïdes anatomiques et fonctionnelles avec deux commissures et 2 sinus.

- Le plus souvent, il s'agit d'ébauche de valve tricommissurale avec 1 sigmoïde normale, et 2 atrophiées. Raphé : zone de fusion entre les 2 sigmoïdes atrophiées.

➢ Prolapsus sigmoïdien→ sur valves tri ou bicuspide avec un trajet excentré du jet en doppler couleur.

Complications de la bicuspidie :– Dégénérescence valvulaire accélérée par rapport aux valves tricommissurales (vers la 50aine);

– Sous une forme restrictive (calcique) conduisant à un dysfonctionnement sténosant +/- fuyant;– Sous la forme d’un prolapsus, conduisant à un dysfonctionnement fuyant;– Associée fréquemment à une dystrophie de l'aorte ascendante (lieu fréquent d'anévrismes).

14/16


• Les insuffisances aortiques par anomalie supra-valvulaire (par dilatation de l'aorte sus-jacente).

➢ Insuffisance aortique dystrophique : perte de l’aspect parallèle des parois, perte de la zone d'étranglement de la jonction sino-tubulaire, et donc perte de l'étanchéité de la valve aortique.

➢ Maladie annulo-ectasiante.

L’ETO ++ confirme le diagnostic de bicuspidie, permet d'obtenir une mesure précise des diamètres aortiques et juge de la réparabilité.

B) L'insuffisance aortique aiguë : mécanismes.

• Endocardite infectieuse.

• Dissection aortique.La dissection de l'aorte (ascendante) est susceptible de générer une insuffisance aortique selon 3 mécanismes :→ désinsertion de l’une des 3 sigmoïdes par le processus disséquant,→ dilatation de l’aorte thoracique ascendante (et donc de la jonction sino tubulaire),→ prolapsus du « flap » intimal (dans l’orifice inter-sigmoidien) en diastole dans la chambre de chasse du VG compromettant la fermeture sigmoidienne. Il y a un clivage intra-aortique avec apparition de 2 chenaux : un vrai chenal et un faux chenal, avec l’apparition d’une membrane flottante les séparant, et pouvant s’entraver dans l’orifice inter-sigmoidien et empêcher la fermeture des sigmoïdes.

VII. Facteurs pronostiques de l'insuffisance aortique.

Les seuils de sévérité dans l'insuffisance aortique :Volume régurgité (ml) SOR : surface de l'orifice

régurgitant (mm2)Insuffisance aortique ≥60 ≥30

L'état symptomatique NYHA du à l'insuffisance cardiaque.Le diamètre du VG télésystolique. La fraction d'éjection du VG (FEVG). Pronostic post opératoire : moins bon si on attend l'aggravation (augmentation du stade NYHA, augmentation du diamètre télésystolique du VG ou diminution de la FEVG).

VIII. Indications chirurgicales de l'insuffisance aortique.

Les insuffisances aortiques chroniques sévères, concernant : – Les patients symptomatiques,– Les patients asymptomatiques si :

– FEVG < 55%,– ou DTS* ≥ 25mm/m2

/!\ on instaure une surveillance des patients asymptomatiques avec une FEVG > 55% et un DTS < 25mm/m2 /!\.

Ces indications sont tout de même discutables. Cependant, on est moins précoce que pour l’IM car il n’y a pas de possibilités ou presque (sujet jeune) de réparations des valves aortiques (on ne sait pas réparer des valves aortiques) → opérer une IAo c'est donc un remplacement de valve ce qui explique pourquoi la chirurgie n'est pas aussi précoce que dans l'insuffisance mitrale. * DTS : diamètre télésystolique.

15/16


• Dystrophie de l’Aorte ascendante :

Si dilatation de l’aorte ascendante (≥55mm en l’absence de Marfan, ≥50 mm en cas de Marfan ou de bicuspidie) associée à une fuite sévère.

– Remplacement de l'aorte ascendante associé au remplacement valvulaire aortique (intervention de Bentall) ceci quels que soient les symptômes et l'état du ventricule gauche (le risque est ''à la dissection aortique'');

– Remplacement de l’aorte ascendante avec ré-insertion des sigmoïdes aortiques en cas de fuite purement fonctionnelle avec des sigmoïdes strictement normales (plastie aortique ou intervention de Tyron David).

Seulement dans certains cas : remplacement uniquement de l’aorte et non des valves aortiques.

En cas de dilatation isolée de l’aorte ascendante (≥55mm en l’absence de Marfan, ≥50 mm en cas de Marfan ou de bicuspidie) sans fuite aortique associée, remplacement de l’aorte ascendante seule. Le chirurgien résèque l'anévrisme de l'aorte ascendante en conservant les sigmoïdes natives et en les réinsérant à l'intérieur d'un tube en dacron, qui est donc réinséré entre l'anneau aortique et la crosse aortique.

Les photos d'échographie ne figurent pas sur ce ronéo pour 3 raisons :1) étant donné que ce sont uniquement des prises de vu aléatoire faite par le fichier PDF du cours à un instant t de la vidéo du prof ; elles ne reflètent pas le texte qui les accompagnes.2) Une échographie cardiaque a un intérêt dynamique il est donc pertinent de voir l'image en mouvement plutôt qu'un cliché statique (peut être qu'il en existe sur internet). 3) la qualité est assez médiocre.

Tu te demande ce qu'est la ''pars spongiosa'' alors clic sur ce lien : http://www.cardiologieconferences.ca/crus/cardcdn060705_fr.pdf

Milles merci à Laurence qui m'a copiloté et m'a fait gagner de nombreuses heures :). Merci à Léa d'être Léa et d'avoir été là à 8h :) Merci à Sandra et Iris pour la relecture près comité de relecture. Dédicace à : Juliette, Alice Bedel et son parapluie, Alice liu et Aude, Julie qui a hébergé le dictaphone durant le cours, florence Dupessey, Thibault, Florian et sandra. Gros big up à Marine navarro :). Mention spéciale aux péruviens ainsi qu'à benjamin Millet, Camille, chachou, willi, julie, van, chloé... ! Instant nostalgie avec une dédicace spéciale aux anciens du Lycée Périer ! RPZ ! Merci aux élus interasso, aux élus étudiants à la VP représentation et la VP ANEMF. Merci aux organisateurs du Forum des métiers de la santé (FMS) c'était très bien !!!

Si toi aussi tu veux tous savoir sur le syndrome de Cupidon?... Non, du Cutelon? … Non toujours pas... Du QT long? Oui ! Alors adopte ce fantastique bouquin : Lecture accéléré de l'ECG par Dale Dubin chez Maloine. → Tu verras il est Washement bien. Avoues Joakim tu n'avais pas pensé à ce jeu de Mot au WEI ;)

A toi la corse ceci est un Hommage à ton beau pays !

Le 14 Juin c'est la journée Mondiale du don de sang ! Alors pensez à donner votre sang !

16/16

système cardiovasculaire – dysfonctions valvulaires ; … · une fuite mitrale doit être...

Documents