Signes de gravitédes polyradiculonévrites aiguës :- critères de transfert en réanimation

- troubles neurovégétatifs

- critères permettant de prédire l’existence de séquelles

Charlotte TROUILLETDESC réanimation médicale

11/06/08

Polyradiculonévrite aigue : syndrome de Guillain Barré

Neuropathie démyélinisanteprédominant aux racines et aux extrémités des nerfs périphériquesAigue : < 4semainesD’origine auto-immune

1916 Georges Guillain Jean Alexandre Barré

Les Neuropathies inflammatoires

3 Infectieuses : lèpre, spirochètes (Borrelia), virales (HIV, CMV)

3 Sarcoïdose : paralysie faciale, mononévrite multiple, polyneuropathie

3 Vasculites : lupus érythémateux, maladie de Sjögren

3 Paraprotéinémiques : avec paraprotéines « bénignes » à IgM, IgA, IgG

3 Idiopathiques :polyradiculonévrite aiguë : syndrome de Guillain-Barré : max 4 semainespolyradiculonévrites subaiguës : SIDP : 4 sem à 2 mois

polyradiculonévrites chroniques : CIDP : > 2 mois

neuropathies Motrices Multifocales avec ou sans blocs de conduction

neuropathie sensitive disséminée de Wartenberg

Syndrome de Guillain Barré (SGB)

épidémiologie

- Incidence : 1 à 2 /100 000

- Tout âge (rare chez le petit enfant)

- sex ratio 1/1

- Toute période de l’année

facteur déclenchantretrouvé dans 2/3 des cas :

- infection des voies respiratoires ou gastro-intestinale. virale

- surtout le CMV- Herpes simplex, VZV, EBV- Influenza A et B- oreillons, rougeole, rubéole- coxsackie, écho virus, - VIH, hépatites A et B

. Mycoplasma pneumoniae

. Campylobacter jejuni

- vaccinations

- post intervention chirurgicale (5%)

- maladie de Hodgkin

- lupus érythémateux disséminé

- grossesse

SGB : physiopathologie• Polyradiculoneuropathie

avec atteinte inflammatoire démyélinisanteprédominant aux racines et aux extrémités des nerfs périphériques

• réaction auto-immune dirigée contre les nerfs périphériques, impliquant:– immunité cellulaire:

• Infiltration des gaines de myéline : lymphocytaire • +/- infiltration des axones : macrophagique

– immunité humorale:• complément (complexe d’attaque membranaire)• anticorps dirigés contre des gangliosides constitutifs de la myéline• cytokines

Anticorps anti-glycolipides associés aux neuropathies

inflammatoires aiguësAnti-GM1 :- syndrome de Guillain-Barré purement moteur

- syndrome de Guillain-Barré après infection àCampylobacter jejuni

Tagikama et al, Ann. Neurol., 1995, 37 : 436-442

Anti-GM1, GM1b, GD1a :- forme axonale de syndrome de Guillain-Barré (AMAN)

Anti GQ1b, GT1a :- syndrome de Guillain-Barré avec ophtalmo-parésie ou paralysie bulbaire

- syndrome de Miller Fisher

- ophtalmoparésie isolée post-infectieuseGoffette S., Sindic C.J.M., Eur. Neurol., 2000, 43 : 120-121

Goffette et al, Acta Neurol. belg., 1998, 98, 322-326

SGB : Critères diagnostiques Asbury, 1981

Critères requis pour le diagnostic

- parésie progressive d’au – 2 membresde l’atteinte minime des deux jambes jusqu ’à la paralysie complète :

- des muscles des quatre membres,

- du tronc,

- de la déglutition,

- de la face,

- de l’oculomotricité

- aréflexie totale

parfois que distale (aréflexie radiale et achilléenne), avec hyporéflexie bicipitale et rotulienne

Critères très suggestifs du diagnostic

Critères cliniques- Atteinte motrice :

- progression de la faiblesse musculaire :. rapide . jamais après 4 semaines. . 60 % cas : déficit max à 2 semianes

- atteinte symétrique- atteinte des paires crâniennes :

diplégie faciale < langue, muscles de la déglutition < muscles oculo-moteurs

- récupération : débute après 2 à 4 semaines, parfois après plusieurs mois

- signes sensitifs : discrets- Paresthésies extrémités - ↓ pallesthésie

- dysautonomie : fréquente et grave- douleurs : 30%

- Lombalgies ,sciatalgies

3010Respiratory failure

3025Pain

9075Areflexia

1510Ataxia

515Sphincter dysfunction

155Ophtalmoparesis

90956050

20603525

WeaknessArmsLegsFace

Oropharynx

8570Paresthesias

In fully developedillness ( %)

Initially ( %)Symptoms

J.F. Desforges, 1992

SGB : Critères diagnostiquesAsbury, 1981

Anomalies du LCRdissociation albumino-cytologique

hyperprotéinorachie

sans pléocytose (< 10 cellules/µl)dans 90 % de cas à J7

Etudes neurophysiologiques : EMG- signes d’atteinte démyélinisante ( 80%)Blocs de conduction

↓ vitesses de conduction < 80% N

- forme axonale (20%)effondrement des potentiels d’action moteurs

Critères incompatibles avec le diagnostic

- Atteinte asymétrique marquée et persistante

- niveau sensitif marqué

- atteinte sphinctérienne initiale ou persistante, vésicale et/ou anale

- LCR :

- pléocytose > 50/µl

- - présence de polymorphonucléaires

EMG

• 2 temps :– Stimulodétection– Stimulation

• Recueil (détection) :– Amplitude des potentiels– Latence distale– Vitesses de conduction

• 2 types d’ atteinte : – Démyélinisante

• Latence retardée• Vitesse diminuée• Amplitude normale

– Axonale• Amplitude diminuée• Latence normale• Vitesse normale

SGG : 3 phases cliniques

• Prodromes• Aggravation• Plateau• Amélioration

SGB : formes cliniques• AIDP (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ):

présentation clinique classique

• AMAN, ASMAN (acute motor axonal neuropathy) : avec atteinte axonale (5 – 10 % des SGB en Europe < Asie ++))

• Forme motrice pure• Forme sensitive pure• Forme dysautonomique pure• Variantes régionales

• Syndrome de Miller Fisher :– décrit en 1956 par Fisher, comme variante rare du SGB– triade caractéristique :

• ophtalmoparésie puis – plégie• aréflexie ostéo-tendineuse• ataxie de type cérébelleux

– installation en 5 à 10 jours– récupération en 10 semaines dans la majorité des cas– syndrome infectieux viral ou diarrhée à Campylobacter jejuni (70 %)– anticorps IgG anti-GQ1b + (90%)

SGB : Diagnostics différentiels• Infectieuses :

– Poliomyélite– Diphtérie– Maladie de lyme, méningo-radiculites– Botulisme

• myélite transverse

• Porphyrie aigue intermittente

• Myasthénie sévère

• Neuropathie de réanimation : amplitudes sensitives +++amplitudes sensitives +++

Myopathie de réanimation : activitactivitéé spontanspontanéée et trace et tracéés ds d’’efforts efforts myopathiquesmyopathiques

Neuromyopathie de réanimation : altaltéérations mixtesrations mixtes

• Cancer solide, hémopathie maligne

SGB : Evolution globale- décès : 5 %

dysautonomie

infections respiratoires

embolie pulmonaire

- séquelles significatives : 15 %

paraparésie

steppage

- récupération complète ou quasiment complète : 80 %

- forme à rechute(s) : 3% des cas

Ropper et al, 1991

SGB en réanimationcritères de transfert

• CV <20ml/kg

• NIF (négative inspiratory force) : – < - 30 cm H2O– ↓ >30% en <24 h

• Inhalation

• Nécessité surveillance CV / 4 h

• Progression rapide du déficitmoteur

• Instabilité SNA

• Indication d’ échangesplasmatiques (EP)

Prise en charge en réanimation

• respiratoire +++ :– Kiné– trachéotomie

• Monitorage hémodynamique (atteinte SNA)

• Prophylaxie complications de décubitus :– TE : HBPM + bas de contention– Escarres

• Prévention des infections nosocomiales : - pneumonie 25% : aspirations répétées- infections urinaires : 30% - cutanées

• Prise en charge de la douleuret de l’anxiété

• Dysphagie : sonde naso-gastrique

• Prise en charge nutritionnelle

SGB : IOTCritères d’extubation

• CV > 15 ml/kg Chevrolet,1991

• CV > 20 ml/kg ET

NIF > – 35cmH2ORopper, 1993

• FDR d’échec d’EOT :- NIF < - 50 cmH2O- Amélioration CV < 4 ml/kg p/r

IOT- comorbidité pulmonaire

associée- atteinte SNA- durée de séjour prolongée en

SI/réa

Factors predicting extubation success in patients with Guillain-Barrésyndrome,

Nguyen TN, Neurocrit Care 2006;5(3):230-4

Critères d’intubation

- ! si IOT en urgence : haut risque d’inhalation

Newton-John, 1985

- CV < 1 L :facteur prédicitf précoce de ventilation assistée < 18h

Chevrolet, 1991

- IOT recommandée :

- CV <20ml/kg, - NIF < -30, ou ↓ >30% en 24 h, - inhalation- progression rapide du déficitmoteur- instabilité SNA

Lawn, Arch Neurol 2001;58:893-8

F prédictif de la durée de Ventilation Mécanique : défaut d’excitabilité électrique à l’EMG

EMG and duration of ventilatory support in children with Guillain–Barre syndromeFernando Ortiz-Corredor & al,

Childs Nerv Syst (2006) 22: 1328–31

Prognosis and risk factors of early onset pneumonia in ventilated patients with Guillain–Barré syndrome.

David Orlikowski and alIntensive Care Med (2006) 32:1962–9

Risque de pneumopathie précoce (< J5) associée à :

- score d’IOT < 2

- IOT > 2j après admission ICU

SGB : Facteurs pronostics• durée de la phase de plateau

• rapidité d’installation du déficit

• importance du deficit

• Âge élevé

• Atteinte SNA

• nécessité d’une ventilation assistée

• EMG : atteinte axonale précoce

• Faible production de radicaux libres oxygénésOxygen radical production and severity of the Guillain–Barré syndrome,

Natalia Mossberg & al, Journal of Neuroimmunology 192 (2007) 186–191

The morbidity and outcome of patients with Guillain–Barré syndrome admitted to the intensive care unit

R. Dhar et al,Journal of the Neurological Sciences 264 (2008) 121–128

Pronostic vital

SGB : score fonctionnel de sévérité

décès6

Assistance ventilatoire (au moins une partie de la journée)5

confiné au lit ou à la chaise (marche < 5m avec aide)4

marche 5 mètres avec aide3

marche 5 mètres sans aide2

signes / symptômes mineurs1

SymptomatologieGrade

The morbidity and outcome of patients with Guillain–Barré syndrome admitted to the intensive care unit

R. Dhar et al,Journal of the Neurological Sciences 264 (2008) 121–128

Pronostic fonctionnel

SGBfacteurs prédictifs de séquelles

- âge > 60 ans

- installation rapide de la paralysie (alitement en moins 4 jours)

- paralysie sévère nécessitant une ventilation mécanique assistée

- Durée VM > 14j

- Complications de réanimation

- effondrement de l ’amplitude des potentiels d’action musculaires : forme axonale

(- hyperprotéinorachie : aucune valeur pronostique)

SGBatteinte neurovégétative

• Facteur pronostic :Risque d’arrêt cardio respiratoire

– Hypotension artérielle orthostatique– HTA– Troubles de conduction – Bradycardie– Tachycardie sinusale– Troubles du rythme malins– Troubles de la sudation– iléus

SBG : traitementIndication des Ig IV

(critères de remboursement)- déficit moteur : marche seul <10 m

- signes d ’une atteinte respiratoire(clinique ou démontrée par la capacitévitale au lit du malade)

- signes de parésie bucco-pharyngée

A.R.Novembre 2004

EP ou Ig IV

- guérison + rapide

-↓ séquelles

- indiqués dans les 2 semaines du début des symptômes

- Pas de gain en terme de mortalité(mesures de réanimation elles-mêmes++)

-efficacité comparable

- Ig IV : . meilleure tolérance. moins de CI. meilleure disponibilité. coût comparable

=> En pratique, avantage aux Ig IV

SBG et traitement médical: EP vs Ig IV

Syndrome Trial Group The Lancet 1997 Méta-analyse de Hugues et al. 2002

Amélioration moyenne du score fonctionnel 4 semaines après randomisation

identique dans le groupe EP et Ig IV

SGB : conclusion

• Rare

• Formes cliniques variées

• Pronostic vital :- diagnostic précoce- surveillance rapprochée- complications de

réanimation- atteinte SNA

• Pronostic fonctionnel :- VM- Complications

réanimation- Traitement EP ou Ig IV- Atteinte axonale- âge