regard du neuropediatre · 2017-07-12 · emg : pas urgent ! atteinte motrice démyélinisante des...
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Vincent des Portes
Service de Neuro-pédiatrie, Hôpital HFME, Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard Lyon 1, Faculté de médecine Lyon Sud
Institut des Sciences Cognitives, CNRS, Bron
TROUBLES AIGUS
DE LA MARCHE
Ataxie et paraplégie
REGARD DU NEUROPEDIATRE
Ataxie aiguë ou subaiguë
Ataxie
Trouble de la statique et de la marche Du grec ataxiā : « désordre des mouvements de l'âme» Troubles de la coordination, instabilité Désorganisation spatio-temporelle du mouvement
Ataxie classification sémiologique
cérébelleuse proprioceptive vestibulaire
statique
Locomotrice
(marche)
Cinétique
(Membres supérieurs)
Élargissement PS Danse des tendons Pas aggravé yeux fermés
Aggravation yeux fermés : Romberg non latéralisé
Aggravation yeux fermés : Romberg latéralisé
Ebrieuse Irrégulière Saccadée
Talonnante Festonnante En étoile
Asynergie Apraxie OM +/- dysmétrie, nystagmus, dysgraphie, dysarthrie, tremblement
Geste brusque Aggravé à la fermeture des yeux Main instable ataxique Dysesthésie, ROT-
Déviation des index Nystagmus latéralisé
Aiguë Chronique subaiguë
Ataxie aiguë /subaiguë de l'enfant quelles étiologies évoquer en premier ?
La plus fréquente ?
TOXIQUES (benzodiazépines, alcool) Ataxie + somnolence ! • nourrisson : accident / Munchausen • Adolescent : TS
La plus urgente ?
PROCESSUS EXPANSIF DE LA FOSSE POSTERIEURE • Tumeur cérébelleuse : rarement ataxie aiguë • Hémorragie : traumatique ou malformation vasculaire • Cérébellite aiguë œdémateuse
ASTROCYTOME CERVELET
TDM (emprunté au Dr M Hermier)
• Syndrome cérébelleux latéralisé, peu intense, lentement progressif
• puis HTIC (70 % cas)
• Nodule charnu rehaussé après injection + kystes, latéralisé, bénin
MÉDULLOBLASTOME
TDM (emprunté au Dr M Hermier)
• Pic 2 à 8 ans, garçons > filles
• HTIC au premier plan (par obstruction du V4 et aqueduc), parfois fruste
• syndrome cérébelleux statique (vermien)
• Tumeur vermienne, solide, prise de contraste, métastases fréquentes
ÉPENDYMOME du V4
• 60 % < 5 ans
• HIC +/- nystagmus vestibulaire horizontal, +/- syndrome cérébelleux
• tissulaire, calcifications, remaniements hémorragiques, métastases
TDM (emprunté au Dr M Hermier)
Hématome extra-dural
en Fosse Postérieure
TDM (emprunté au Dr C Mottolese)
Garçon de 22 mois.
• ATCD varicelle à 1 an
• Depuis une semaine marche instable et
chutes fréquentes dans les suites d’une
éruption nasale et kératite virale traitées par
acyclovir (zona ?)
• A l’arrivée : très somnolent et hypotonique
• Après une semaine, l'hypotonie régresse,
laissant place à une ataxie importante.
• IRM cérébrale à J7 : Ischémie du territoire VB.
Artériographie cérébrale à 1,5 mois :
• occlusion irrégulière de l’Artère Vertébrale gauche (A),
• sténose du Tronc Basilaire (B)
A
B
• HBPM pendant 3 mois puis aspirine
• A 6 mois : ARM stable, ataxie très discrète
• Mutation hétérozygote facteur II
Infarctus du territoire cérébral postérieur
par probable dissection vertébrale droite
avec occlusion secondaire.
Observation : MD Plagne, C Ringenbach-Rivier, S Chabrier,P Garnier, FG Barral
et JL Stéphan. Saint-Etienne, Villefranche sur Saône.
Pierre, 9 ans
ATCD : porte des lunettes depuis 4 mois pour lire
Angoissé et hyperactif
Motif de consultation aux urgences :
= maux de tête depuis 10 jours
avec phases d’accalmie
surtout le soir
+/- calmées par le sommeil
Hier : épisode de « vertige » avec perte équilibre aux toilettes
Examen : 37,9° ; examen neurologique détaillé, normal
IRM programmée 6 jours après
Chiari I
Arnold - Chiari Anomalie position jonction bulbo-médullaire et du cervelet sous le trou occipital
Type I (0.7 / 10 000) Malposition cervelet à travers le trou occipital Hernie amygdales cérébelleuses > 5 mm +/- déplacement de la jonction bulbomédullaire + anomalies osseuses : impression basilaire +/- syringomyélie cervico-dorsale (10-15% cas)
Différent du Type II Malposition du bulbe et du V4 + amygdales + vermis dorsal + myéloméningocèle + hydrocéphalie (néonatale dans 20 à 70 % cas) Pronostic sévère
> 5 mm
Arnold – Chiari type I : clinique Peut rester asymptomatique toute la vie !!
Adolescent et adulte jeune : le plus souvent Douleurs : céphalées occipitales > cervicalgies Plus rarement : ataxie, instabilité / « vertiges » Paralysie laryngée, dysphagie déficits moteurs membres sup ou inf paresthésies des mains,
Enfant : plus rarement. Le plus souvent asymptomatique Si se révèle tôt, signes de compression : torticolis, céphalées vertiges Syndrome cérébelleux Paralysie larynx ou autres paires crâniennes basses
=> 3 tableaux cliniques possibles : - Compression médullaire haute - Syndrome cérébelleux (ataxie, nystagmus) - Syndrome syringomyélique
Cérebellite aiguë post infectieuse
Si trouble de la conscience, se méfier d’un œdème
Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie normale
• Réaction cellulaire (lymphocytes) : Cérebellite aiguë (varicelle ++)
Quel examen complémentaire ?
Ponction lombaire
• Hyperprotéinorachie : Guillain Barré ataxique
Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie
et ponction lombaire normales
• déficit en PDH : lactate Pyruvate, sang et LCR • déficit en biotinidase • cycle de l’urée (tr conscience) : ammoniémie
Penser aux maladies métaboliques !
Si somnolent, demander un EEG status d’absences +/- myocloniques ?
Ataxie aiguë du nourrisson / pt enfant un cas particulier
Une sémiologie particulière à connaître
Opsoclonies
Syndrome de Kinsbourne
Nourrisson (18 mois) Ataxie Myoclonies
Déficit sensitivo-moteur
subaigu
Alice, 4 ans
Contexte toux grasse traînante et hyperthermie évoluant
depuis 10 jours
Depuis 48h environ
Difficultés à la marche
Chutes, troubles de l’équilibre
Difficultés à uriner
Vigilance normale, pas de céphalées, apyrétique
« Pas de déficit moteur net » ? MAIS…
Refus marche et position assise
Ne se relève pas du sol : déficit proximal
• Cutané plantaire en flexion
• ROT achilléens et rotuliens abolis, MS très faibles
• Douleur à la palpation des masses musculaires
Ponction Lombaire :
GB <5/mm3 GR 117/mm3
Protéinorachie: 1,76 g/L (alb: 1,03 g/L)
dissociation albumino cytologique
Traitement
Surveillance troubles de déglutition, respiration, Fc, TA
Discussion immunoglobulines polyvalentes
1 g/kg, 2 jours de suite
Diagnostic : syndrome de Guillain Barré
EMG : pas urgent !
atteinte motrice démyélinisante des nerfs sciatiques
réponses distales peu reproductibles et microvoltées
un matin, 5 jours avant l’hospitalisation, déficit moteur prédominant au membre inférieur droit , associé à des douleurs proximales du même membre, et quelques paresthésies distales fébricule à 38,5 la veille aggravation du déficit consultation du médecin traitant lundi matin mise sous AINS devant la persistance et l’aggravation des symptômes urgences
Mona, 6 ans
EXAMEN Douleur + contracture rachidienne médio dorsale Hypoesthesie, épicritique et algique, niveau D10
Ne marche plus Déficit moteur deux membres inférieurs, > à droite et en proximal BBK à droite + trépidation épileptoïde du pied ROT : symétriques, vifs, non diffusés
Pas de syndrome méningé Pas d’atteinte des membres supérieurs, paires crâniennes normales Pas de trouble sphinctérien reporté Quels diagnostics évoquer ?
Quel examen demander ?
Ponction Lombaire • LCR : Clair • protéines 0, 12 g/l, • Glucose : 2,3 m mol/l • Leucocytes : 12/mm3 : Lymphocytes : 83%, polynucléaires : 10%, monocytes 5% • Hématies : 3/mm3 • PCR Herpès simplex et Entérovirus négatives • B.burgdorferi (IgG,IgM) négatif
• Electrophorèse des protéines de LCR normal
Traitement : 3 bolus solumédrol IV 1g / m273
Myélite aiguë
conclusions
• Souvent une urgence diagnostique
• Des situations cliniques très variées
• Des causes curables chirurgicales ou médicales
Troubles aigus de la marche
d’origine neurologique