LES ÉPILEPSIES

I. Définitions 

Crise d'épilepsieC'est un syndrome qui a pour

manifestation clinique un dysfonctionnement cérébral lié à

une décharge paroxystique hypersynchrone d'un groupe de

neurones du cortex cérébral.

Une crise d'épilepsie est un symptôme : Souffrance du

cerveaugroupe de neurones + / - grand

ou le cerveau dans son ensemble

Épilepsie maladie

• Epilepsie dérive du mot grec :

Epilambaneim = surprendre

• Maladie chronique très différemment caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques

• certains patients sans circonstance favorisante

Définition physiopathologique

Survenue épisodique d'une décharge brusque excessive et rapide d'une population de neurones qui constitue la substance grise de l'Encéphale.

Définition clinique

Symptôme paroxystique à la fois clinique et électrique qui traduit l'existence d'une souffrance cérébrale

RESUME

• Crise = symptôme

• Crises = maladie

• Manifestations cliniques paroxystiques

+ motrices

+ sensitives

+ sensorielles

+ psychiques

± perte de connaissance

Crise épileptique ou comitiale

Décharge d’une population de neurones :– Excessive : dépolarisation– Paroxystique : début et fin brusque– Hypersynchrone : en même temps– Localisée ou diffuse

d’emblée secondaire

répétition des crises = maladie épileptique

PHYSIOPATHOLOGIE1. Etat normal : potentiel de repos

Na+ K+

NEURONENa+ K+

_ +Afférences

2. Epilepsie :• Uniquement afférences +++• Dépolarisation• Hyperexcitabilité neuronale• Neurotransmetteurs : aff.+++ glutamate et Ach

aff. --- GABA

Physiopathologie

 Conditions favorisant l’hyperexcitabilité

• Hyperpnée

• SLI

• Manque de sommeil

• hypoxie: Plongée

• Hypoglycémie

• Trauma crânien répétés : boxe / rugby

• Facteur émotif (phase de relaxation)

• Certaines substances : alcool, psychotropes

Physiopathologie

Localisation du foyer ou origine épileptique :

• Epilepsie focale : point de départ localisé au niveau du cortex cérébral

• Epilepsie généralisée : - d’emblée

point de départ axial profond - secondairement généralisée

voies d’association interhémisphériques

EPIDEMIOLOGIE

1.Prévalence : 0.5 à 0.8 %

2. Incidence :

2 nouveaux cas/million d’hab./jour

3. Mortalité : en rapport

- étiologie

- accidentelle

- mort subite : 10% des décès

III. Deux grands types d'épilepsie

 

1. Épilepsie Généralisée :

 

• Ce sont des décharges intéressants l'ensemble du cortex cérébral.

• Il y a trois catégories de crises généralisées :

La crise tonico-clonique (ou grand mal) :

Provoque une perte de conscience, chute, contraction tonique en flexion/extension de l'ensemble du corps (phase tonique), suivies de secousses cloniques aux 4 membres (écume aux lèvres, révulsion oculaire) (phase convulsivante), ensuite il y a le coma hypotonique calme avec respiration bruyante, morsure de langue et perte d'urine (phase stertoreuse), le réveil est progressif avec amnésie et confusion.

• Début brutal

- sans prodrome

- pâleur

- cri

- d'emblée la chute

• perte de connaissance immédiate après la chute avec un risque de traumatisme ( se cogne contre un coin de table)

Phase Tonique 15 à 30 '' 

Tous les muscles du corps sont contractés

tête en hypertension

- mâchoires serrées ( risque de morsure de la langue, yeux révulsés)

- cage thoracique bloquée : patient en apnée

• Phase Clonique 1 à 2 ' 

- convulsions bilatérales généralisées ( 4 mb + la face)

- convulsion intéressent les muscles respiratoires- Yeux animés de mouvements incessants- Hypersialorrhée : salive intense ( bave moussante),- Morsure de la langue possible- Secousses s'espacent et cessent

 

Phase Révolutive : 5 à 20 ' 

- Surveillance + + + :

- Hypotonie généralisée

- Coma stade 3 calme, assez profond

- Respiration ample et bruyante = STENTOR

- Relâchement sphinctérien

- Reprise progressive de la conscience et vigilance

- Amnésie totale de la crise.

Les absences (ou petit mal)

• Touchent surtout les enfants et les adolescents

• Il y a une perte de contact (regard fixe et vide)

• Les débuts et fins sont brusques, avec clonies palpébrales et automatismes gestuels.

• Il y a ensuite reprise de l'activité avec amnésie de la crise

• Seul l'interrogatoire de l'entourage permet de confirmer le diagnostic.

Le petit mal akinétique

• Chute avec perte du tonus musculaire.

• L'épilepsie de l'enfant disparaît à l'âge de 6 ans

• L'épilepsie de l'adolescent disparaît à l'âge adulte

 

2. Épilepsie Partielle

 

• Les décharges concernent une partie limitée du cortex avec ou sans troubles de la conscience.

• Elles peuvent secondairement se généraliser.

• Il en existe différents types selon l'aire touchée.

Crises sensorielles  • aire auditive => acouphène,

bourdonnements, hallucination

• aire olfactive => hallucination olfactive

• aire sensitive => paresthésie / sensation de « déjà vu »,

• macropsie => impression de voir + gros• micropsie => impression de voir + petit 

Crises motrices 

• Crise de Bravais-Jackson :Début de la crise par des clonies du pouce et du

gros orteil puis ensuite évolution à tout l'hémicorps. • Crise adversive :

Déviation involontaire et rotative de la tête avec rotation des yeux dans le même sens 

 • Crise giratoire :

Tourne la tête puis rotation sur soi-même dans le même sens que la tête puis tombe avant une reprise d'activité normale.

 • Crise somato-inhibitrice :

Impossibilité de continuer le geste entrepris.

• Crise aphasique :La langue ne peut plus bouger

Crises sensitives

Paresthésies subites et perte de sensation d'une partie de son corps

Crises à sémio-complexes • Ordre cognitif: 

Troubles momentanés de la mémoire avec sensation de déjà vu déjà vécu. Pensée forcée et obsédante,

être dans l'état d'un rêve éveillé. • Psychosensoriel :

Hallucination visuelle, auditive... • Crise psychomotrice :

Crise de déambulation forcée par hallucination • Crise verbale :

Discours incohérent qui ne s'arrête pas . • Peur ou plaisir immotivé :

Répétition d'un geste qui fait plaisir ou peur immotivée.

3)  État de mal épileptique • Définition :

Une nouvelle crise se reproduit avant la fin de l'ancienne crise .C'est une crise généralisée ou partielle qui peut aller jusqu'au coma ou déficit moteur, sensitif, sensoriel, déficit non

permanent mais qui peut le devenir .C'est une urgence 

 • État de grand mal :

- crises convulsives sub-intrantes- pas de retour de conscience entre les crises- peut donner des troubles végétatifs importants (hyperthermie, dépression cardiaque, mort)

 • État d'absence :

Souvent chez un épileptique connu, le traitement est inefficace. Cela entraîne une perturbation de la conscience à type de

torpeur • État de mal partiel :

C'est une atteinte irréversible après une crise simple

II. Étiologies• Anoxie néonatale • Traumatisme crânien avec embarrures et

hématome,• Tumeur cérébrale, le plus souvent bénigne

(méningiomes), abcès• Vasculaires : séquelles d'AVC, malformation

vasculaire, artérite inflammatoire du SNC, thrombophlébite cérébrale,

• Infection du SNC (méningo-encéphalite herpétique),

• Toxique : alcoolisme chronique, sevrage aux benzodiazépines,

• Métabolique : hyponatrémie, hypo ou hyperglycémie, hypocalcémie,

• Carence en vitamine B6,.

EPILEPSIES DE L’ENFANT1.Syndrome de West : Spasmes en flexion

- 6-18 mois - triade : spasmes infantiles, arrêt du DPM, hypsarythmie à l’EEG - étiologie : anoxie, infection CMV, malformations

cérébrales. - résistance aux antiépileptiques, ACTH

2. Syndrome de Lennox-Gastaut : - 2-6 ans - crises toniques, atoniques et absences atypiques. - EEG : POL - épilepsie sévère, rebelle au traitement - détérioration intellectuelle et troubles de la personnalité

3. Epilepsie à paroxysmes rolandiques

- 3-10 ans - crides partielles orofaciales en rapport avec le sommeil - légère prédominance masculine - guérison à la puberté

IV.  Examens Le diagnostic est clinique, les examens sont là pour confirmer ce diagnostic : • EEG : on réalise une stimulation lumineuse intermittente et une hyperpnée, ce

qui permet de déclencher une crise. On analyse ensuite les tracés et définit si la crise est un signe de la maladie ou juste une crise secondaire,

 • Scanner cérébral : on recherche une lésion sous-jacente (avec et sans

injection), • IRM cérébrale : rarement pour une première crise, • Biologie : iono sang, glycémie, alcoolémie, toxiques, dosage d'anti-

épileptiques si le patient est traité. Une hyponatrémie, une hypoglycémie, une hypocalcémie, l'alcoolisme et des antécédents tricycliques peuvent provoquer une première crise.

     • Cas particuliers : EEG lors du sommeil, imagerie pour déterminer le départ

exact de la crise. 

V. Diagnostics différentiels

1. Pour les crises généralisées :- syncope cardiaque (arythmies, BAV, rétrécissement aortique, cardiomyopathie obstructive),- Syncope vago-vaguale (douleur, émotion) mais

syncope convulsivante possible,- Hypotension orthostatique,- Conversion hystérique.

2. Pour les crises partielles :- AIT (d'emblée maximum et de durée prolongée),- Migraine accompagnée (syndrome neurologique

qui précède les céphalées à type de paresthésies dues aux spasmes des artères).

VI. Prise en charge pendant la crise tonico-clonique (hôpital, rue)

 Conduite à tenir  par les soignants • garder son calme• éloigner les curieux• éloigner tout objet potentiellement dangereux• après la chute : ne pas chercher à le remettre

debout ou assis ou sur un lit d'hôpital• ne pas chercher à le maîtriser, à le mobiliser• ne rien mettre dans la bouche (mouchoir interdit)

sauf canule • faciliter la respiration : desserrer la cravate,

ceinture, • protection derrière la tête (oreiller, coussin) 

Phase résolutive • mise en PLS  (mais si possibilité avant c'est mieux)pour dégager les

voies respiratoires,évite d'avaler la salive, résidus alimentaire( fausses routes)

• ne pas donner d'eau• introduire une canule • essayer d'aspirer les sécrétions• couvrir la personne durant la crise (hypersudation puis

refroidissement)• nettoyer les blessures occasionnées• nursing et soins d'hygiène après la crise ( perte d'urines)• prise en charge psychologique : le rassurer à son éveil• prévenir les secours ou médecins, pompiers• observer le déroulement de la crise dans la rue ou hôpital, pour en

rendre compte aux secours les clonies: mouvements amples, particularités, tremblements,

morsures pour signaler avec le + d'exactitude. Noter l'heure du début et de la fin de la crise et la fréquence (si ceux

sont des crises répétées))• dédramatiser la situation (impressionnante en général)• réinstaller le patient dans son lit• mettre les barrières pendant quelques heures 

VII. Hygiène de vie de l'épileptique 

• alcool déconseillé car est un facteur déclenchant• lunettes de soleil pour les patient fragilisés à la lumière

(pour certain est un facteur déclenchant)• éviter les nuits blanches, si nuit blanche : dormir un peu

durant la journée: ne pas accumuler la fatigue• avoir un rythme de sommeil régulier• facteur déclenchant : hyperventilation donc éviter les

sports où l'on s'essouffle, le sport est un facteur d'intégration social mais qui nécessite d'avoir un traitement équilibré

• grossesse : problème de la tératogénèse supplémentation en vit. Ac. Folique 2 mois avant la

conception supplémentation en vit K1à partir de la 36 sem. de gestation(prévention du Sd. hémorragique du n-né

VIII. Traitements 1. On doit traiter la cause.• La médication est symptomatique et

prophylactique (monothérapie sans interruption car l'arrêt provoque des crises).

• Dépakine, Tégrétol, Gardénal, Di-Hydan, et Benzodiazépine agissent sur les crises de grand mal.

• Dépakine, Tégrétol (surtout), Di-Hydan, et Benzodiazépine agissent sur les crises partielles.

• Dépakine agit sur les absences. 

2. Effets secondaires 

• Dépakine : hépatite, prise de poids, somnolence, alopécie, thrombopénie, encéphalopathie,

• Tégrétol : hépatite, neutropénie, hyponatrémie, sédation, vertiges, diplopie, allergies cutanées,

• Gardénal : somnolence, algodystrophie, anémie par carence en fer,

• Di-Hydan : hépatite, gingivite, ataxie cérébelleuse.• Il faut dépister les intolérances, surveiller la

toxicité hépatique et hématologique, proscrire la pilule et les AVK.

• Quand et comment traiter ?

- si crise certaine

- une seule crise : ne pas traiter

- EPR : si crises rares, ne pas traiter

- débuter un traitement par monothérapie à doses lentement progressives

- efficacité : absences de récurrence des crises

- échec monothérapie : bi ou trithérapie

- surveillance du traitement

• Quand arrêter le traitement ?

- 2 à 4 années sans crises

- réduction sur 6 à 18 mois puis arrêt complet

- surveillance EEG régulière

- possibilité de récidive pendant la première année

Traitement chirurgical

• Epilepsie focale

• Neurostimulation à HF

3. Traitement de l’état de mal épileptique

 

• G30% + O2 nasal + vitamine B1 (si éthylisme) + scanner.

• Valium ou Rivotril en IVD (BZD) et penthotal (anesthésie générale) et Dilantin IV si la crise ne cède pas.

• Il faut traiter la cause rapidement.