épilepsiesépilepsies

définitiondéfinition

Implique le cortexImplique le cortex Activation anormale d’un groupe de Activation anormale d’un groupe de

neurones : paroxystique, neurones : paroxystique, hypersynchrone, hyperexcitablehypersynchrone, hyperexcitable

Clinique : manifestation neurologique Clinique : manifestation neurologique brève, qui a tendance à se répéter de brève, qui a tendance à se répéter de manière stéréotypéemanière stéréotypée

Épilepsie = succession de crises Épilepsie = succession de crises d’épilepsie d’épilepsie

épidémiologieépidémiologie

Prévalence : 7 / 1000Prévalence : 7 / 1000 Incidence : 70 / 100 000Incidence : 70 / 100 000 2 pics de fréquence : « courbe en 2 pics de fréquence : « courbe en

U »U » Risque de mortalité : 2 à 3 fois Risque de mortalité : 2 à 3 fois

supérieure à la population supérieure à la population généralegénérale

Symptomes Symptomes élémentairesélémentaires Clonie : mvt saccadé, rythmiqueClonie : mvt saccadé, rythmique Tonique : contractureTonique : contracture Atonie : perte du tonus donc chuteAtonie : perte du tonus donc chute Myoclonie : secousse, soubresaut, susrsautMyoclonie : secousse, soubresaut, susrsaut SpasmesSpasmes Déviation tonique de la tête et des yeuxDéviation tonique de la tête et des yeux Perte de contact : « absent », regard fixePerte de contact : « absent », regard fixe AutomatismesAutomatismes Hallucinations visuelle, auditiveHallucinations visuelle, auditive Paresthésies : fourmillementsParesthésies : fourmillements Impression de déjà vu déjà vécuImpression de déjà vu déjà vécu

ClassificationClassification

Épilepsie généralisée / Épilepsie Épilepsie généralisée / Épilepsie partielle partielle

Symptomatique / idiopathiqueSymptomatique / idiopathique

âgeâge

Épilepsie généralisée Épilepsie généralisée idiopathiqueidiopathique

Crise tonico-cloniqueCrise tonico-clonique Perte de connaissance soudaine puis Perte de connaissance soudaine puis

chutechute Phase tonique : 10 à 20 secondesPhase tonique : 10 à 20 secondes Phase clonique : 30 secondesPhase clonique : 30 secondes Phase post-critique : 20 min.Phase post-critique : 20 min. Morsure de langue et perte d’urineMorsure de langue et perte d’urine

Conduite à tenir : protéger, éviter Conduite à tenir : protéger, éviter les traumatismesles traumatismes

Épilepsie généralisée Épilepsie généralisée idiopathiqueidiopathique Absence « petit mal » : Absence « petit mal » :

– 7 ans7 ans– regard fixe, sans parler, arrêt de l’activité regard fixe, sans parler, arrêt de l’activité

en cours :10 à 30 secondesen cours :10 à 30 secondes– 10 à 200 par jours !10 à 200 par jours !– sensibilité à l’hyperpnéesensibilité à l’hyperpnée

Épilepsie myoclonique juvénile :Épilepsie myoclonique juvénile :– Au réveil, secousses des bras Au réveil, secousses des bras – sensibilité à la stimulation lumineuse sensibilité à la stimulation lumineuse

intermittenteintermittente

Épilepsies généralisées

Épilepsies partielles

idiopathiques

symptomatiques

West

Lennox-Gastaut

Épilepsie Absence

Épilepsie myoclonique juvénile

Épilepsie à paroxysmes rolandiques

Épilepsie par Sclérose de l’hippocampe

tumeurs

Malformations corticales

1 an

5 ans

10 ans

Épilepsie généralisée Épilepsie généralisée symptomatiquesymptomatique Syndrome de WESTSyndrome de WEST

– 3 à 9 mois3 à 9 mois– SpasmesSpasmes– RetardRetard– EEG : anarchique, ampleEEG : anarchique, ample

Syndrome de Lennox Gastaut :Syndrome de Lennox Gastaut :– Début entre 3 et 5 ansDébut entre 3 et 5 ans– Absence atypiqueAbsence atypique– Crise tonique et atoniqueCrise tonique et atonique– État de mal non convulsif État de mal non convulsif – Retard mentalRetard mental

Épilepsie partielle Épilepsie partielle symptomatiquesymptomatique Malformation corticaleMalformation corticale temporale interne : sclérose de l’hippocampetemporale interne : sclérose de l’hippocampe TumeurTumeur AVCAVC Traumatisme : Traumatisme :

– hématome sous dural ou extra duralhématome sous dural ou extra dural– Contusion cérébrale (souvent frontale)Contusion cérébrale (souvent frontale)

SEPSEP Alcool : Alcool :

– chutes chutes traumatisme traumatisme– Sevrage ou pic d’alcoolémieSevrage ou pic d’alcoolémie– Hémorragies cérébralesHémorragies cérébrales– Traitement difficile car pris irrégulièrementTraitement difficile car pris irrégulièrement

Épilepsie partielle Épilepsie partielle idiopathiqueidiopathique

Épilepsie à paroxysmes Épilepsie à paroxysmes rolandiques :rolandiques :– En moyenne 10 ansEn moyenne 10 ans– La nuit l’enfant présente des clonies La nuit l’enfant présente des clonies

faciale et de la région du pharynx et faciale et de la région du pharynx et larynxlarynx

– Bénigne car guérit spontanémentBénigne car guérit spontanément

Bilan pour classer Bilan pour classer l’épilepsie : EEGl’épilepsie : EEG Durée : 20 minutes (adulte) ; 30 Durée : 20 minutes (adulte) ; 30

minutes (enfant) avec siesteminutes (enfant) avec sieste Hyperpnée Hyperpnée (hyperventilation)(hyperventilation) : hypocapnie : hypocapnie Stimulation lumineuse intermittenteStimulation lumineuse intermittente Vidéo-EEGVidéo-EEG Stéréo-EEG : implantation Stéréo-EEG : implantation

d’électrode dans le cerveaud’électrode dans le cerveau

Bilan : IRMBilan : IRM

Rechercher une lésion Rechercher une lésion épileptogène : susceptible de épileptogène : susceptible de causer, de déclencher les crisescauser, de déclencher les crises

Injection de gadoliniumInjection de gadolinium Lésion opérable ?Lésion opérable ?

Traitements : Traitements : antiépileptiquesantiépileptiques Anciens : très sédatifsAnciens : très sédatifs

– Phénobarbital : Gardénal, Alepsal ; Phénobarbital : Gardénal, Alepsal ; EI : tb concentration ; dépendanceEI : tb concentration ; dépendance

– Dihydan : EI : comme TégrétolDihydan : EI : comme Tégrétol– Valium, Rivotril, Urbanyl : Valium, Rivotril, Urbanyl :

accoutumanceaccoutumance

Traitements : Traitements : antiépileptiquesantiépileptiques Semi récentsSemi récents

– Dépakine 500 chrono, micropakine : 20 à 30 Dépakine 500 chrono, micropakine : 20 à 30 mg/kg/jour : surveiller NFp, ASAT, ALAT ; EI : mg/kg/jour : surveiller NFp, ASAT, ALAT ; EI : tremblement, prise de poids, rarement tremblement, prise de poids, rarement encéphalopathie hyperamoniémiqueencéphalopathie hyperamoniémique

– Tégrétol 200 LP ; 10 à 15 mg/kg/jour : Tégrétol 200 LP ; 10 à 15 mg/kg/jour : surveiller : NFp, iono, ASAT, ALAT ; EI : surveiller : NFp, iono, ASAT, ALAT ; EI : vertige, vomissement, diplopie, éruption vertige, vomissement, diplopie, éruption cutanéecutanée

– Sabril : EI : diminution du champ visuelSabril : EI : diminution du champ visuel– Zarontin : surveiller NFp, ASAT, ALATZarontin : surveiller NFp, ASAT, ALAT

Traitements : Traitements : antiépileptiquesantiépileptiques Récents :Récents :

– Lamictal : EI : éruption cutanée, Synd. de Lamictal : EI : éruption cutanée, Synd. de LyellLyell

– Trileptal : EI éruption cutanée, Trileptal : EI éruption cutanée, hyponatrémiehyponatrémie

– Neurontin : EI : sensation vertigineuseNeurontin : EI : sensation vertigineuse– Épitomax : EI : perte de poids, synd. Épitomax : EI : perte de poids, synd.

Dépressif, paresthésieDépressif, paresthésie– Keppra : EI : rares, tb PsyKeppra : EI : rares, tb Psy– Lyrica : EI : sensation vertigineuseLyrica : EI : sensation vertigineuse

Antiépileptiques : Antiépileptiques : indicationindication Épilepsie généralisée : Dépakine, LamictalÉpilepsie généralisée : Dépakine, Lamictal Épilepsie partielle : Tégrétol, Neurontin Épilepsie partielle : Tégrétol, Neurontin Épilepsie généralisée ou partielle : Keppra, Épilepsie généralisée ou partielle : Keppra,

EpitomaxEpitomax EMJ : Keppra, DépakineEMJ : Keppra, Dépakine A éviter dans épilepsie Absence, EMJ : pas A éviter dans épilepsie Absence, EMJ : pas

de Tégrétol ni Phénobarbitalde Tégrétol ni Phénobarbital Syndrome de West : Sabril, hydrocortisoneSyndrome de West : Sabril, hydrocortisone

Chirurgie de l’épilepsieChirurgie de l’épilepsie

Si épilepsie réfractaire aux Si épilepsie réfractaire aux antiépileptiques et crises fréquentesantiépileptiques et crises fréquentes

Oter la zone épileptogène Oter la zone épileptogène Bien comprendre le circuit par où se Bien comprendre le circuit par où se

propage la décharge épileptiquepropage la décharge épileptique Repérer par rapport au structures à Repérer par rapport au structures à

risque : rolando risque : rolando (sillon qui délimite le cortex moteur (sillon qui délimite le cortex moteur du cortex sensitif)du cortex sensitif)

risquerisque

Traumatique : dépend du lieu où Traumatique : dépend du lieu où le patient chutele patient chute

Répétition des crises et évolution Répétition des crises et évolution vers un état de mal épileptiquevers un état de mal épileptique

état de mal état de mal épileptiqueépileptique Crise d’épilepsie qui ne s’arrête Crise d’épilepsie qui ne s’arrête

pas : en pratique plus de 10 pas : en pratique plus de 10 minutesminutes

État de mal convulsif : urgence à État de mal convulsif : urgence à traitertraiter

État de mal non convulsif : État de mal non convulsif : syndrome confusionnel : urgence syndrome confusionnel : urgence diagnostiquediagnostique

état de mal état de mal épileptique : épileptique : traitementtraitement Rivotril (1mg) 1 ampoule à Rivotril (1mg) 1 ampoule à

renouveler en IVLrenouveler en IVL Prodilantin en dose de charge au Prodilantin en dose de charge au

PSE IV puis d’entretien : dose selon PSE IV puis d’entretien : dose selon le poidsle poids

Si inefficace : transfert en Si inefficace : transfert en réanimation : Gardenal, Penthotal, réanimation : Gardenal, Penthotal, Nesdonal (Hypnovel, Diprivan)Nesdonal (Hypnovel, Diprivan)

Épilepsie et Épilepsie et psychiatriepsychiatrie Dépression post-critiqueDépression post-critique Psychose post-critiquePsychose post-critique Augmentation du risque de crise lié Augmentation du risque de crise lié

aux psychotropes aux psychotropes (épilepsies généralisées (épilepsies généralisées idiopathiques surtout)idiopathiques surtout)

– AntidépresseursAntidépresseurs– NeuroleptiquesNeuroleptiques

Manifestations comportementales Manifestations comportementales psychiatriques des épilepsiespsychiatriques des épilepsies

Vivre son épilepsieVivre son épilepsie

Comment concevoir sa maladie Comment concevoir sa maladie quand on est enfant ?quand on est enfant ?

Scolarisation et handicapScolarisation et handicap– IME, IMPro, CLIS, Atelier protégé, IME, IMPro, CLIS, Atelier protégé,

Centre d’aide par le travailCentre d’aide par le travail travail et épilepsietravail et épilepsie Les interdits :Les interdits :

– Comment les accepter ?Comment les accepter ?– Sport à risqueSport à risque

Conduite :Conduite :

poids lourds et transports en commun poids lourds et transports en commun interdits sauf si rien depuis 8 ans; si pas interdits sauf si rien depuis 8 ans; si pas de crise pendant 2 ans : possible, même de crise pendant 2 ans : possible, même avant selon type d’épilepsie (si avant selon type d’épilepsie (si uniquement crise nocturne ou partielle…)uniquement crise nocturne ou partielle…)

Commission médicale du permis de Commission médicale du permis de conduireconduire

Orientation professionnelle : éviter Orientation professionnelle : éviter cuisine, poste à risque (médecine du cuisine, poste à risque (médecine du travail), travail posté…travail), travail posté…

Épilepsie et grossesseÉpilepsie et grossesse Conséquence des antiépileptiques sur le Conséquence des antiépileptiques sur le

fœtus : éviter polythérapie, préférer fœtus : éviter polythérapie, préférer Lamictal ; si dépakine : baisser à 1000 Lamictal ; si dépakine : baisser à 1000 mg/ jour si possible !mg/ jour si possible !

Prescrire acide folique 3 mois avant et Prescrire acide folique 3 mois avant et 1er trimestre1er trimestre

Problème lors de l’embryogénèse du 1er Problème lors de l’embryogénèse du 1er trimestre : rajouter une échographie : 8, trimestre : rajouter une échographie : 8, 12, 22, 32 et en + 15-16ème sem. 12, 22, 32 et en + 15-16ème sem. d’aménorrhée : recherche de spina d’aménorrhée : recherche de spina bifida, fente labio palatine, malformation bifida, fente labio palatine, malformation cardiaquecardiaque

Vitamine K1 à partir 36ème SAVitamine K1 à partir 36ème SA Risque de malformation : 2 à 3 fois Risque de malformation : 2 à 3 fois

supérieur à la population généralesupérieur à la population générale

Épilepsie et grossesseÉpilepsie et grossesse

Conséquence d’une crise sur le fœtus : Conséquence d’une crise sur le fœtus : – Traumatisme, hypoxie lors d’une crise Traumatisme, hypoxie lors d’une crise

généraliséegénéralisée Au moment de l’accouchement : Au moment de l’accouchement :

– Voie basse possibleVoie basse possible– Péridurale possible même conseilléePéridurale possible même conseillée– Fréquence des crises : 1 à 2 % pendant le Fréquence des crises : 1 à 2 % pendant le

travail et les 24 heures suivantestravail et les 24 heures suivantes Allaitement : contre indiqué en théorieAllaitement : contre indiqué en théorie

mercimerci

Et à jeudi prochain…Et à jeudi prochain…

Antiépileptiques : Antiépileptiques : dosage dosage

sanguinsanguin Quoi ?Quoi ?– DépakineDépakine– TégrétolTégrétol– DihydanDihydan– PhénobarbitalPhénobarbital

Quand ?Quand ?– Si l’on veut savoir si le patient prend son Si l’on veut savoir si le patient prend son

médicamentmédicament– Si plusieurs antiépileptiques (« anciens ») : Si plusieurs antiépileptiques (« anciens ») :

interactions et risque de diminution interactions et risque de diminution d’efficacité :d’efficacité :

Inhibition ou induction des enzymes du foieInhibition ou induction des enzymes du foie Exemple : Exemple :

– Tegretol – DepakineTegretol – Depakine– Tegretol - PreviscanTegretol - Previscan