epidemiologie et histoire de la maladie lupique
TRANSCRIPT
HISTOIRE, EPIDEMIOLOGIE ET
CARACTERISTIQUES DE LA
MALADIE LUPIQUE AUX ANTILLES-
GUYANE
Dr DelignyCentre régional de compétence « maladies
autoimmunes systémiques rares »
Service de Médecine interne 5D/3C
Histoire de la maladie lupique« La période classique »
Description des lésions cutanées
• 10ème siècle: Saint Martin mort au 4ème
siècle de lupus
• 12ème siècle : Rogierus Frugardi et Roland
de Parme parlent de lupus pour des ulcères
• 1851: lupus érythémateux (Cazenave)
• 1870: lupus discoïde (Kaposi)
• 1888: J Hutchinson utilise le terme de papillon
(Hebra) au lieu d’aile de chauve souris
• 1872: premières descriptions de lupus avec
manifestations extra-cutanées (Osler)
Lupus disséminé quand atteinte synoviale
adénopathies
Fièvre
Perte de poids
Anémie
Atteinte du SNC
• 1908: description des premiers lupus sans
manifestations cutanées « LE aigu »
Histoire de la maladie lupique
La période néoclassiqueDescription des lésions extracutanées
• 1908: description des premiers lupus sans manifestationscutanées « LE aigu » (Osler, Jadassohn)
• 1948 : Découverte des cellules LE (Hargraves)
• 1957 : Anticorps Anti Nucléaires (GJ Friou)
• 1961 : Anderson découvre les anti ENA
• 1979: lupus subaigu (Sonntheimer et Gilliam)
• 1985 : syndrome des antiphospholipides (Hugues)
Histoire de la maladie lupique (2)La période moderne
Traitements du Lupus
• 1894 : utilité de la Quinine (Payne)
• 1898 : salicylates (Radcliffe-Crocker)
• 1952 : corticostéroïdes (Hench)
Qu’est ce qu’un lupus?
• Maladie auto-immune
• Touchant un (peau) ou plusieurs organes
• Maladie chronique
Généralités
• Age plutôt jeune
• Sex-ratio : 5 à 10 femmes/ 1 homme
• Evolue par poussées déclanchées par
– Soleil
– Infections
– Médicaments
– Grossesse
Et dans la Caraïbe?
Prévalence 1977: 5-17/105
A Curaçao
Quatre vingt quatre nouveaux patients entre 1980
et 1989
Incidence 4.5 / 105 habitants
dont Femmes 7.86 / 105
Hommes 1.13/ 105
Sexe ratio: 7.5
Nossent
Curaçao
1980
Afro
4.5 (0.4
H
(0.9
F
(2.3
Aucun
H
(2.8
F
(65.8
Aucun
A Curaçao
Lupus Systémique en Martinique
286 patients dont 228 suivis au 31/12/1999
Prévalence : 64.2
dont Femmes: 115 / 105 hab
Hommes: 9.2 / 105 hab
180 nouveaux cas entre 1990 et 1999
Incidence : 4.7 / 105 hab dont Femmes: 8.5 / 105 hab
Hommes: 0.7 / 105 hab
Sexe Ratio : 12.6
Âge moyen de début : 30.3 +/- 12.4 (10-74)
Age de survenue du lupus systémique en Martinique
1,1
17,3
38,3
24,8
9,8
4,9 3,7
0
5
10
15
20
25
30
35
40
0-10ans
10-19ans
20-29ans
30-39ans
40-49ans
50-59ans
>60ans
Lupus Systémique en Guyane française
51 patients dont 36 suivis au 31/12/1999 (DMS 5.27 ans)
Prévalence : 21.1/ 105 (IC: 14.6-29.5)
dont Femmes: 38.6 / 105 hab (IC: 26.3-54.8)
Hommes: 3.7 / 105 hab (IC: 0.77-10.8)
18 nouveaux cas entre 1995 et 1999
IAM : 2.39 / 105 (IC ; 1.42-3.78)dont Femmes: 3.76 / 105 hab (IC: 2.06-6.31)
Hommes: 1.05 / 105 hab (IC: 0.29-2.7)
Sexe ratio : 9.2
Age moyen de début : 32.2 ans (10-69)
1
24
4
23
3
25
3
24
7
28
0
5
10
15
20
25
30
1995 1996 1997 1998 1999
Cas incidents Cas prévalents
Lupus Cutané chronique en Guyane Française
44 patients au total dont
22 nouveaux cas entre 1995 et 1999
Incidence : 2.92 / 105 prouvés 2.39
Sexe ratio : 2.6
Age moyen de début : 24.3 ans (22-30)
Lupus systémique à la Barbade
• 183 nouveaux cas entre 2000 et 2010
• Incidence 6.75 105 (5.81–7.80)
• Sexe ratio: 15.6
Nombre de nouveaux cas de LS en France (2010)
Combien de lupus systémique?
2.9 M
1.2 M
0.32 M
3.2 M
3.3 M
4.94 M
6.4 M
1.8 M
12 M
Auteurs Siegel Fessel HochbergMac
CarthyHopkinson Johnson Molokhia
Pays USA USA USA USA UK UK UK
Période 1956-1965 1965-19731970-
19771985-1990 1990 1991 1999
Ethnie Afro-américainsAfro-
caribéens
Ascendance
africaine
Afro-
caribéens
/ Africains
Incidence
instantanée
dans cette
ethnie
(IC 95 %)
New
York
Alabam
a
ND
H : 2.08
F :
10.54
H. : 0.7
(0-2)
F. : 9.2
(6.8-12.5)
31.9
(0-69.8)
F : 25.8
(6.9-50.2)ND
H : 1.4
F : 7.54
H : 0.25
F : 2.65
Incidence
annuelle chez
les
Caucasiens
(IC 95%)
H : 0.27
F : 2.57
H : 0.4
F : 1.06ND
H. : 0.45
F : 3.94
H. : 0,4
(0.2-0.7)
F : 3.5
(2,9-4,2)
3.4
(1.8-4.9)
4.5
(2.7-7.2)ND
Prévalence
instantanée
dans cette
ethnie
H : 3.03
F : 49.1
H : 0
F : 16.2
F : 282.5
Ou
410 entre
15 et 64 ans
ND ND207
(11-302)
H : 6.4 (0.1-
26)
F : 197.2
(162-232)
F (AC) : 177
(135-220)
F (A) :110
(58-163)
Prévalence
chez les
caucasiens
H : 2.94
F : 18.9
H : 1.82
F : 6.9ND ND ND
20.3
(16.6-24)
H : 3.4 (1.8-
5.9)
F : 36.3
(33.2-39.3)
F : 35
(26-43)
Lupus systémique dans les populations d’origine Africaine
Auteurs Serdula Hart Anstey Bossingham Segasothy
Pays Hawaï (USA) Nouvelle Zélande Australie Australie Australie
Période 1970-1975 1975-1980 1984-1990 1996-1998 1990-1999
Ethnie Polynésien Polynésien Aborigène Aborigène Aborigène
Incidence
dans l’ethnie ND ND 11 ND ND
Incidence chez
les caucasiensND ND Aucun ND ND
Prévalence dans
l’ethnie20.4 50.6
F : 100
T : 5292.8 73.5
Prévalence chez
les caucasiens5.8 14.6 Aucun ND 19.3
Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations
d’origine Océanienne
Auteurs Serdula Samanta Hopkinson Johnson Phan Morton Peschken
Pays Hawaï (USA) UK UK UK USA USA Canada
Période 1970-1975 1986-1989 1990 1991 1998 1971-1975 1980-1996
Ethnie Chinois
Phi
lipi
ns
Japonai
s
Asiatiques*
(Indiens
surtout)
Asiatiques* Asiatiques Vietnamiens Amérindiens Amérindiens
Incidence
annuelle
dans cette
ethnie
(IC 95%)
ND ND ND ND4.1
(0-12)
29.2
(14.2-51)ND
16.6 à 27.1£
(pour les 72
autres
tribus :
0-6.9)
0-7.7
Incidence
annuelle
chez les
caucasiens
ND ND ND ND3.4
(1.8-4.9)
4.5
(2.7-7.2)ND ND 0.9-2.3
Prévalence
annuelle
dans cette
ethnie
24.119.
918.2 64
48.8
(10.5-87.1)
96.5
(74.5-118.6)
T :42
F : 77ND
42.3
(29.4-53.8)
Prévalence
annuelle
chez les
caucasiens
5.8 20.220.3
(16.6-24)
36.3
(33.2-39.3)ND ND
20
(12.4-30.8)
Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations
d’origine Asiatique et Amérindienne
C’est une maladie qui a une mortalité
• Curaçao (1980-89):
– Survie 90% à 1 an, 60% à 5 ans, 45% à 10 ans
• Martinique (1990-99):
– Survie 96.4% à 5 ans, 91.8% à 10 ans
• Barbade (2000-10):
– Survie 79.9% à 5 ans
AUTRES
MANIFESTATIONS DE
LA MALADIE
LUPIQUE
Manifestations cardiaques
• Péricardite (20 à 40%)
Manifestations pulmonaires
• Pleurésies
• Pneumopathie interstitielle Fibrose
pulmonaire
• Pneumonie lupique
Manifestations neurologiques
• Epilepsie (GM > BJ et PM > temporales
• Troubles psychiatriques
• Accident vasculaire cérébral
Manifestations hématologiques
• Anémie– Inflammation
– Hémolyse : coombs +, microangiopathie – Erythroblastopénie, myélofibrose ..
• Thrombopénie
– Périphérique : HS, PTAI, SAPL
– Central : myélofibrose
• Leucopénie– Lymphopénie– Leucopénie
Biologie
• Anticorps antinucléaires
Traitements : corticothérapie
• Cortancyl® (prednisone)
• Plaquenil
• Immunosuppresseurs
• Biothérapies
Mesures annexes
• Régime sans sel, hypocalorique
• Éviction du soleil +++
• Crème de protection indice fort ( >15)
• Prise en charge à 100%
• Vaccins