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Valladolid, 5 de Febrero del 2020 CARLOS PEÑA SALAZAR, MD, PhD Psiquiatra y neurólogo Especialista en psiquiatría en discapacidad intelectual German Board en electroencefalogra:a Parc Sanitari Sant Joan de Déu (UHEDI) Barcelona Grupo invesEgación PRISMA. CIBERESP

DECLARACIÓN DE INTERES

•  El autor declara no tener ningún conflicto de intereses

Tendiendo puentes…

¿Qué es la epilepsia?

EPILEPSIA.CONCEPTO

•  CRISIS EPILÉPTICA: Es la presencia transitoria de síntomas y/o signos debidos a una acEvidad anormal excesiva y sincrónica del cerebro (Kwan P, 2010)

•  EPILEPSIA: Es una alteración del cerebro caracterizada por una predisposición duradera para generar crisis epilépEcas y por sus consecuencias neurocogniEvas, psicológicas y sociales. La definición de epilepsia requiere la aparición de, al menos, una crisis epilépEca (Kwan P, 2010)

EPILEPSIA VS CRISIS EPILÉPTICA

•  ¿TODO INDIVIDUO QUE HAYA TENIDO UNA CRISIS ES EPILÉPTICO??

Diagnostic Criteria (ILAE Epilepsia, 2014)

•  The task force proposed that epilepsy be considered to be a disease of the brain defined by any of the following condiEons:

•  (1) At least two unprovoked (or reflex) seizures occurring >24 h apart;

•  (2) one unprovoked (or reflex) seizure and a probability of further seizures similar to the general recurrence risk (at least 60%)

•  (3) diagnosis of an epilepsy syndrome.

Etiología de la epilepsia (WHO, 2007)

•  Brain damage from prenatal or perinatal injuries (e.g. aloss of oxygen or trauma during birth, low birth weight)

•  Congenital abnormaliEes or geneEc condiEons with associated brain malformaEons

•  A severe head injury

•  A stroke that restricts the amount of oxygen to the brain

•  An infecEon of the brain such as meningiEs, encephaliEs, neurocysEcercosis

•  Certain geneEc syndromes

•  Brain tumor



•  Congenital abnormaliPes or genePc condiPons with associated brain malformaPons





•  Brain tumor








•  Brain tumor






•  An infecPon of the brain such as meningiPs, encephaliPs, neurocysPcercosis


•  Brain tumor








•  Brain tumor







•  Certain genePc syndromes

•  Brain tumor








•  Brain tumor

EPILEPSIA. FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA DE LA CRISIS EPILÉPTICAS

•  Hiperexcitabilidad neuronal •  Alteraciones en la despolarización y repolarización de membrana

•  Hipersincronía

•  Alteración de los receptores de intercambio iónico intracelular. Ca2+/Na y Na+/ K.

•  Disregulación de los aminoacidos inhibidores/acEvadores •  Excitadores: Glutamato, aspartato, serotonina, noradrenalina.

•  Inhibidores: GABA, glicina

EPILEPSIA. CLASIFICACIÓN

•  SINTOMÁTICAS •  Lesión objePvable

•  CRIPTOGÉNICAS •  Lesión sospechada

•  IDIOPÁTICAS •  Sin indicios de lesión

•  GENERALIZADAS •  SÍNDROMES EPILÉPTICOS DE LA INFANCIA

•  FOCALES •  ALGUNOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS DE LA INFANCIA

•  AFECTACIÓN FOCAL CON DIFERENTE ETIOLOGÍA

EPILEPSIA GENERALIZADA •  SÍNDROME DE WEST

•  Inicio antes del año

•  Espasmos en flexión que afectan a cuello, tronco y miembros

•  Asociación destacada con DI. Evolución a otras epilepsias más complejas

•  Típicamente asociadas a esclerosis tuberosa

EPILEPSIA GENERALIZADA •  SÍNDROME DE LENNOX – GASTAUT

•  Inicio entre 2-‐8 años

•  Crisis polimorfas (varios Epos) ausencias + crisis tónicas+ generalizadas

•  Asociación con DI

•  Mala evolución

•  Mala respuesta al tratamiento

Síndrome de Landau-‐Kleffner • Afasia que se inicia hacia los 3-‐5 años de edad de causa desconocida

•  Se asocia a alteraciones graves de comportamiento

•  Fácil malidenEficación con TEA

Diagnóstico Diferencial •  CSWS (Par)al epilepsy con)nuous spike-‐wave during slow sleep) o POCS

•  Trastorno desintegra)vo de la infancia

•  Trastorno del espectro au)sta

CRISIS EPILÉPTICAS CLASIFICACIÓN

• GENERALIZADAS •  CONVULSIVAS •  NO CONVULSIVAS

•  FOCALES

•  SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS


• GENERALIZADAS •  CONVULSIVAS •  NO CONVULSIVAS

•  FOCALES •  SIMPLES •  COMPLEJAS


CRISIS GENERALIZADA

•  Descarga excesiva e hipersincrónica de neuronas corEcales y subcorEcales de ambos hemisferios

A.   CONVULSIVAS A.  Mioclónicas B.  Tónicas C.  Clónicas D.   Tónico-‐clónicas E.  Febriles(niños)

CRISIS TÓNICO-‐CLÓNICA ü  Fase clónica ü  Fase tónica ü  Estupor post-‐críEco

DD: Entre crisis epilépEca y crisis epilepEforme (Psiquiátrica)

•  Mordedura de la lengua •  Pérdida del control de es:nteres •  Elevación de CK •  LZ-‐ EEG (VIDEO EEG)

CRISIS GENERALIZADA B. NO CONVULSIVAS

1.   Ausencias

2. Crisis atónicas


•  GENERALIZADAS •  CONVULSIVAS •  NO CONVULSIVAS

•  FOCALES •  SIMPLES •  COMPLEJAS


• Descarga eléctrica en una zona concreta del cerebro.

A. SIMPLES: •  Motoras •  SensiEvas •  VegetaEvas •  Con síntomas psíquicos

(Alucinaciones olfaEvas/visuales)

CRISIS FOCAL

B. COMPLEJAS 1)  Alteración de la

conciencia, desconexión con el medio, automaEsmos, chupeteos, degluEr….

2) Origen más frecuente

en lóbulo temporal y frontal

•  Toda crisis focal se puede generalizar secundariamente (Crisis focal generalizada)

CRISIS FOCAL

• Crisis discogniEvas

• Crisis focales complejas

¿QUÉ HACER ANTE UNA CRISIS EPILÉPTICA?

•  EVITAR QUE EL PACIENTE SE DAÑE (POSICIÓN DE SEGURIDAD)

•  EXTRAER OBJETOS DE LA BOCA

•  ESPERAR A QUE PASE LA CRISIS

•  ACUDIR A UN HOSPITAL PARA REALIZAR UN ESTUDIO COMPLETO

•  ¡OJO CON EL ESTADO CONFUCIONAL POST-‐CRÍTICO!

¿QUÉ HACER ANTE UNA CRISIS EPILÉPTICA?

•  TRATAMIENTO MÉDICO: •  NINGUNO •  OBSERVACIÓN

•  GRANDES PROBLEMAS DE DEPENDENCIA A BENZODIACEPINAS POR SU ADMINISTRACIÓN REGULAR EN FORMA DE MEDICACIÓN DE URGENCIA EN DOMICILIOS.

•  SI SERIE O ESTATUS EPILÉPTICO: •  DIAZEPAM RECTAL. (EFECTO 7min)

•  LORAZEPAM E/V – DIAZEPAM E/V (Efecto 1-‐2 min)

•  IMPREGNACIÓN ANTIEPILÉPTICA (FENITOÍNA/KEPRA/LACOSAMIDA)

•  SINO RESPUESTA, COMA BARBITÚRICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL •  Test de Schellong •  ECG •  EEG • Alteraciones iónicas

•  Hipocalcemia •  Hipomagnesemia •  Hiponatremia •  Hiperglicemias •  Hiperuricemias

SÍNCOPE CONVULSIVO •  Síntomas prodrómicos

•  Sensación nauseosa •  Mareo inespecífico •  “Negro delante de los ojos”

•  Duración breve (Excepto cuando ocurren en posición de sedestación)

•  Rápida recuperación de conciencia y orientación

SÍNCOPE CONVULSIVO • No mordedura lateral de lengua

•  En ocasiones inconEnencia urinaria

• No aumento o aumento discreto de CK

CRISIS PSEUDOEPILÉPTICAS DISOCIATIVAS

•  Movimientos exacerbados, normalmente no rítmicos

•  Inicio y finalización progresiva

•  Ojos cerrados

•  No inconEnencia urinaria

•  No mordedura de la lengua •  “Despertables”

•  SugesEonables •  Ojo: DD con crisis

hipermotóricas

•  Procedimiento: •  RNM •  LZ-‐EEG •  Video EEG

¿Qué pruebas se pueden usar para determinar si existe un foco epiléptico?

Pruebas diagnósticas

•  Resonancia magnéEca nuclear •  Detección de lesiones cerebrales macroscópicas

•  Punción lumbar

•  Descarte de patologías infecciosas que pueden ocasionar crisis epilépEcas y deterioro cogniEvo

•  Test neuropsicológicos •  Catalogar déficits cogniEvos iniciales y tras inicio de tratamientos


•  Resonancia magnéPca nuclear •  Detección de lesiones cerebrales macroscópicas




Resonancia magnética nuclear Detección de lesiones cerebrales

macroscópicas




•  Descarte de patologías infecciosas que pueden ocasionar crisis epilépPcas y deterioro cogniPvo


Punción lumbar Descarte de patologías infecciosas que pueden ocasionar crisis epilépticas y

deterioro cognitivo

Otras pruebas diagnósticas





Otras pruebas diagnósticas




•  Test neuropsicológicos •  Catalogar déficits cogniPvos iniciales y tras inicio de tratamientos

Neuropsychologische Diagnostik bei Intelligenzminderung und unterdurchschnittlicher Intelligenz

Patrick Kessel Psychologe Abteilung für Epileptologie ZfP-‐Südwür�emberg, Weissenau Patrick.Kessel@ZfP-‐Zentrum.de

ELECTROENCEFALOGRAFÍA

•  ¿Qué es el electroencefalograma?

•  El electroencefalograma es una prueba neurofisiológica que registra la acEvidad eléctrica del cerebro generada por la comunicación de las neuronas entre sí. Unos electrodos captan la acEvidad eléctrica que es amplificada y trasladada a una gráfica que luego es interpretada por el médico.

¿Qué es el electroencefalograma?

Sistema 10-‐20

EEG normal

EEG patológico

TIPOS DE ELECTROENCEFALOGRAMA

•  EEG standard (20 Minutos)

•  EEG tras deprivación de sueño (20 Minutos)

•  EEG de larga duración (Mínimo 72h) (90% de sensibilidad en detección de potenciales epilépEcos)

•  Video EEG

•  EEG con electrodos implantados (Cirugía de epilepsia)

EEG “Standard” (DGKN) •  Aprox. 20 minutos

•  Se lleva a cabo con ojos cerrados

•  Relax •  Valorar Fase I-‐II sueño

•  HipervenElación

•  Fotosensibilidad

•  EsEmulación cogniEva




•  EEG de larga duración (Mínimo 72h) (90% de sensibilidad en detección de potenciales epilepEformes)

•  Video EEG





•  EEG de larga duración (Mínimo 72h) (90% de sensibilidad en detección de potenciales epilepPformes)

•  Video EEG





•  EEG de larga duración (Mínimo 72h) (90% de sensibilidad en detección de potenciales epilépEcos)

•  Video EEG


SEN (Grupo de epilepsia) 01/2019

•  El EEG ayuda el diagnósEco de las epilepsias

•  EEG Standard: 29-‐55% •  3 EEG standard: 69-‐77% •  EEG 24h : 80% (ZfP

Südwür�emberg). •  EEG 72h: 98% (ZfP

Südwür�emberg).

•  Potenciales epilepEformes en población normal (2-‐3%)

•  Falsos diagnósEcos en población con migrañas y otras alteraciones cerebrovasculares.

PREVALENCIA DE EPILEPSIA EN DISCAPACIDAD INTELECTUAL

Prevalencia epilepsia en población general vs población con DI

• WHO, 2007 •  50 Mill. Personas •  30-‐50 / 100.000 casos nuevos anuales

•  80% países renta baja •  4-‐10 / 100.000 epilepsia acEva

PREVALENCIA EPILEPSIA EN TEA

Autismo y epilepsia ¿Por qué?

peliculassobrepsicologia.blogspot.com

DIFERENTES HIPÓTESIS

Base genética común

EL EEG COMO SCREENING DE EPILEPSIA EN TEA

RELACIÓN EPILEPSIA, ALTERACIÓN DE CONDUCTA Y ENFERMEDAD MENTAL

Epilepsia Enfermedad Mental

Conducta problema

ESTUDIO Estudio combinado psiquiatría Parc Sanitari Sant Joan de Déu

Neurología (Hospital General Sant Joan de Déu)

ESTUDIO •  Estudio combinado psiquiatría Parc Sanitari Sant Joan de Déu -‐ Neurología (Hospital General Sant Joan de Déu)

Pacientes sin epilepsia, CON TRANSTORNOS PSIQUIATRICOS ASOCIADOS y DI

hospitalizados (UHEDI, Sta Anna A, Sta Anna B)

Pacientes sin epilepsia, con DI y SIN TRANSTORNOS PSIQUIÁTRICOS ASOCIADOS (Residencias de DI)

Pacientes SIN epilepsia con trastornos psiquiátricos y SIN DI (Unidad de agudos,

subagudos)

OBJETIVOS A.  Estudio de prevalencia de potenciales epilepPformes en

pacientes con DI y trastornos psiquiátricos en comparaEva con DI sin trastornos psiquiátricos y con trastornos psiquiátricos sin DI

Pacientes sin epilepsia, CON TRANSTORNOS PSIQUIATRICOS ASOCIADOS y DI

hospitalizados (UHEDI, Sta Anna A, Sta Anna B)

Pacientes sin epilepsia, con DI y SIN TRANSTORNOS PSIQUIÁTRICOS ASOCIADOS (Residencias de DI)

Pacientes SIN epilepsia con trastornos psiquiátricos y SIN DI (Agudos, subagudos)

OBJETIVOS B.  Estudio de niveles cogniPvos y adaptaPvos (ICAP) en

pacientes con potenciales epilepEformes

•  B.1) Pacientes con DI •  B.2) Pacientes sin DI

OBJETIVOS

C.  Tratamiento con anPepilépPcos de novo estudiando;

•  Mejoría de “trastornos psiquiátricos” •  Mejoría de deterioro cogniEvo •  Mejoría de conducta adaptaEva

CONCLUSIONES

•  La epilepsia es la patología médica más prevalente en las personas con DI

•  Las personas con epilepsia presentan una elevada comorbilidad psiquiátrica y por ende graves alteraciones de conducta.

•  La calidad de vida se ve disminuída por las crisis epilépEcas, las alteraciones de conducta y sus consecuencias psicosociales

CONCLUSIONES

•  La epilepsia es la patología médica más prevalente en las personas con DI

•  Las personas con epilepsia presentan una elevada comorbilidad psiquiátrica y por ende graves alteraciones de conducta.

•  La calidad de vida se ve disminuída por las crisis epilépPcas, las alteraciones de conducta y sus consecuencias psicosociales

RECOMENDACIONES • Concepto mulEdisciplinar

• Medicina de la discapacidad intelectual

• No diferencias

MUCHAS GRACIAS

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