lupus erythemateux systemique - ch carcassonne
Post on 17-Jun-2022
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LUPUS ERYTHEMATEUX LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUESYSTEMIQUE
-- GENERALITESGENERALITESA-DEFINITION :
Maladie autoimmune systémique caractérisée par :
-important polymorphysme clinique : avec signes
*rhumatologiques
*dermatologiques
*hématologiques
*nephrologique, neuro…
-lupus : ‘masque de loup’ :
manif. dermatologiques
du visage du LES
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-- GENERALITESGENERALITES
B-EPIDEMIOLOGIE
-Maladie systémique fréquent
-Prévalence : 10 à 60/100 000 hbts
-Sex-ratio : 8 femmes/1 homme
-Incidence maximale entre 15 et 45 ans
ELEMENTS DU DIAGNOSTICELEMENTS DU DIAGNOSTIC
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Manifestations généralesManifestations générales
� Asthénie
� Fièvre
� Raynaud (sans modification à la capillaroscopie)
� Syndrome sec
Atteintes articulaires et osseusesAtteintes articulaires et osseuses� Fréquentes : 60-90%
� Atteinte articulaire :– arthralgies inflammatoires habituellement
– arthrites authentiques possibles, non érosives
– déformations : exceptionnelles
� Atteintes périarticulaires : ténosynovites (surtt fléchisseurs des doigts)
� Atteinte musculaire : myosite
� Atteinte osseuse: ONA
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Atteintes cutanéoAtteintes cutanéo--muqueusesmuqueuses
�Photosensibilité
�Eruption érythémo-squameuse en vespertilio
�Lésions discoïdes
�Lésions de vascularite
�Ulcérations muqueuses
�Alopécie
�Acrosyndrome
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Atteinte rénaleAtteinte rénale� Une des plus sévères manifestations
lupiques� Manifestations cliniques variables : de la
forme silencieuse au syndrome néphrotique sévère ou l’insuffisance rénale terminale (10 %)
� Glomérulonéphrite lupique (la plus fréquente) – atteinte tubulo interstitielle –microangiopathie thrombotique –vasculopathie notamment secondaire à l’athérosclérose
Biopsie indispensable
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Atteinte cardiaqueAtteinte cardiaque
� Péricardite (sérite ou dans le cadre d’une atteinte rénale sévère)
� Myocardite (parfois à bas bruit)� Endocardite d’évolution variable – le plus
fréquemment épaississement mitral ou aortique – endocardite verruqueuse de Libman – Sacks
� Atteinte coronaire : rare vasculite –thrombus sur APL – mais surtout athérosclérose secondaire aux stéroides
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Atteinte neurologiqueAtteinte neurologiqueSystème nerveux
central :� Céphalées réfractaires� Epilepsie� Etat confusionnel aigu� Troubles cognitifs� Psychose� Anxiété� Troubles de l’humeur� Accidents cérébro
vasculaires� Mouvements
anormaux� Myélopathie� Méningite aseptique
Système nerveux périphérique
� Atteinte des nerfs craniens
� Polyneuropathie� Mono- ou multinévrite� Syndrome plexus� Syndrome de Guillain
Barré� Myasthénie
Atteinte pulmonaireAtteinte pulmonaire
� Atteinte pleurale (sérite) – 30 à 60 % des patients : douleurs >> atteinte RX
� Pneumonie lupique: – Aiguë : souvent poussée multi-systémique de
la maladie – toux dyspnée, hyperthermie, parfois hémoptysie. Evolution très rapide.
– Chronique : atteinte interstielle
� Hémorragie alvéolaire (vascularite)� Hypertension artérielle pulmonaire� Divers : bronchiectasies, BOOP
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Atteinte gastroAtteinte gastro--intestinaleintestinale
Atteinte des vaisseaux mésentériques: -ulcérations, perforation-Thromboses
� Pancréatite� Atteinte hépatique : cirrhose, hépatite
chronique active, hépatite granulomateuse, stéatose, thrombose des vaisseaux hépatiques
� Péritonite (sérite)� Rare : œsophage, entéropathie exsudative
Biologie du lupusBiologie du lupus� VS : hab. augmentée CRP : hab. normale
� Anémie : d’origine inflammatoire chronique, par déficit martial ou auto immune
� Leucopénie: habituellement modérée, accompagnée ou non d’une neutro ou lymphopénie
� Thrombopénie : isolée ou dans le cadre d’une poussée sévère , possible purpura thrombotique thrombocytopénique
� Analyses urinaires: hématurie, protéinurie, leucocyturie, présence de cylindres
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Les anticorps antinucléairesLes anticorps antinucléaires
� Retrouvés chez 99% des patients� Titre minimalde 1/160
Les techniques d’identification : dét la nature des auto-anticorps
-Anticorps anti-ADN natif-ENA (extractable nuclear antigen): anti –
Sm, anti SSA (anti-Ro), anti SSB (anti-La), anti ribosome,
-anti RNP (connectivites mixtes)
Les anomalies du Les anomalies du complémentcomplément
� Chute des taux de complément (C3, C4,CH50) : consommation des fractions du complément
� Présence de complexes immunscirculants
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TRAITEMENT DU LUPUSTRAITEMENT DU LUPUS
-Eviction des facteurs déclenchants :
exposition solaire-contraception (éviter les estrogènes)-Prévention de l’athéromatose (FR cardiovasc.)-Prévention des complications de la corticothér.-Education thérapeutique du patient
Mesures préventivesMesures préventives
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-Formes bénignes (cutanées et articulaires):
AINSAPS (plaquenil)Prednisone: faible dose 0.3 mg/kg/j
-Formes de gravité moyenne (lupus évolutif sans menace viscérale)
Prednisone : 0.5mg/kj/J +/- MTX
TraitementTraitement
-Formes sévères avec risque vital (atteinte rénale, neuro, cardiaques…)
Prednisone forte dose 1-2 mg/kg/j assoc. à : Immunosupresseurs :Azathioprine (Imurel)Methotrexate (Novatrex, Metoject)Cyclophosphamide (Endoxan)L’acide mycophénolique (Cellcept)Anticorps monoclonaux :Anti-CD 20 (Rituximab)
TraitementTraitement
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Traitements locauxTraitements locaux
À visée rhumatologique: infiltrations, synoviorthèses,chirurgie orthopédique, greffe de moelle
À visée dermatologique: photo protection, dermocorticoïdes
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