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LUPUS ERYTHEMATEUX LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUESYSTEMIQUE

-- GENERALITESGENERALITESA-DEFINITION :

Maladie autoimmune systémique caractérisée par :

-important polymorphysme clinique : avec signes

*rhumatologiques

*dermatologiques

*hématologiques

*nephrologique, neuro…

-lupus : ‘masque de loup’ :

manif. dermatologiques

du visage du LES

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-- GENERALITESGENERALITES

B-EPIDEMIOLOGIE

-Maladie systémique fréquent

-Prévalence : 10 à 60/100 000 hbts

-Sex-ratio : 8 femmes/1 homme

-Incidence maximale entre 15 et 45 ans

ELEMENTS DU DIAGNOSTICELEMENTS DU DIAGNOSTIC

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Manifestations généralesManifestations générales

� Asthénie

� Fièvre

� Raynaud (sans modification à la capillaroscopie)

� Syndrome sec

Atteintes articulaires et osseusesAtteintes articulaires et osseuses� Fréquentes : 60-90%

� Atteinte articulaire :– arthralgies inflammatoires habituellement

– arthrites authentiques possibles, non érosives

– déformations : exceptionnelles

� Atteintes périarticulaires : ténosynovites (surtt fléchisseurs des doigts)

� Atteinte musculaire : myosite

� Atteinte osseuse: ONA

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Atteintes cutanéoAtteintes cutanéo--muqueusesmuqueuses

�Photosensibilité

�Eruption érythémo-squameuse en vespertilio

�Lésions discoïdes

�Lésions de vascularite

�Ulcérations muqueuses

�Alopécie

�Acrosyndrome

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Atteinte rénaleAtteinte rénale� Une des plus sévères manifestations

lupiques� Manifestations cliniques variables : de la

forme silencieuse au syndrome néphrotique sévère ou l’insuffisance rénale terminale (10 %)

� Glomérulonéphrite lupique (la plus fréquente) – atteinte tubulo interstitielle –microangiopathie thrombotique –vasculopathie notamment secondaire à l’athérosclérose

Biopsie indispensable

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Atteinte cardiaqueAtteinte cardiaque

� Péricardite (sérite ou dans le cadre d’une atteinte rénale sévère)

� Myocardite (parfois à bas bruit)� Endocardite d’évolution variable – le plus

fréquemment épaississement mitral ou aortique – endocardite verruqueuse de Libman – Sacks

� Atteinte coronaire : rare vasculite –thrombus sur APL – mais surtout athérosclérose secondaire aux stéroides

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Atteinte neurologiqueAtteinte neurologiqueSystème nerveux

central :� Céphalées réfractaires� Epilepsie� Etat confusionnel aigu� Troubles cognitifs� Psychose� Anxiété� Troubles de l’humeur� Accidents cérébro

vasculaires� Mouvements

anormaux� Myélopathie� Méningite aseptique

Système nerveux périphérique

� Atteinte des nerfs craniens

� Polyneuropathie� Mono- ou multinévrite� Syndrome plexus� Syndrome de Guillain

Barré� Myasthénie

Atteinte pulmonaireAtteinte pulmonaire

� Atteinte pleurale (sérite) – 30 à 60 % des patients : douleurs >> atteinte RX

� Pneumonie lupique: – Aiguë : souvent poussée multi-systémique de

la maladie – toux dyspnée, hyperthermie, parfois hémoptysie. Evolution très rapide.

– Chronique : atteinte interstielle

� Hémorragie alvéolaire (vascularite)� Hypertension artérielle pulmonaire� Divers : bronchiectasies, BOOP

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Atteinte gastroAtteinte gastro--intestinaleintestinale

Atteinte des vaisseaux mésentériques: -ulcérations, perforation-Thromboses

� Pancréatite� Atteinte hépatique : cirrhose, hépatite

chronique active, hépatite granulomateuse, stéatose, thrombose des vaisseaux hépatiques

� Péritonite (sérite)� Rare : œsophage, entéropathie exsudative

Biologie du lupusBiologie du lupus� VS : hab. augmentée CRP : hab. normale

� Anémie : d’origine inflammatoire chronique, par déficit martial ou auto immune

� Leucopénie: habituellement modérée, accompagnée ou non d’une neutro ou lymphopénie

� Thrombopénie : isolée ou dans le cadre d’une poussée sévère , possible purpura thrombotique thrombocytopénique

� Analyses urinaires: hématurie, protéinurie, leucocyturie, présence de cylindres

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Les anticorps antinucléairesLes anticorps antinucléaires

� Retrouvés chez 99% des patients� Titre minimalde 1/160

Les techniques d’identification : dét la nature des auto-anticorps

-Anticorps anti-ADN natif-ENA (extractable nuclear antigen): anti –

Sm, anti SSA (anti-Ro), anti SSB (anti-La), anti ribosome,

-anti RNP (connectivites mixtes)

Les anomalies du Les anomalies du complémentcomplément

� Chute des taux de complément (C3, C4,CH50) : consommation des fractions du complément

� Présence de complexes immunscirculants

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TRAITEMENT DU LUPUSTRAITEMENT DU LUPUS

-Eviction des facteurs déclenchants :

exposition solaire-contraception (éviter les estrogènes)-Prévention de l’athéromatose (FR cardiovasc.)-Prévention des complications de la corticothér.-Education thérapeutique du patient

Mesures préventivesMesures préventives

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-Formes bénignes (cutanées et articulaires):

AINSAPS (plaquenil)Prednisone: faible dose 0.3 mg/kg/j

-Formes de gravité moyenne (lupus évolutif sans menace viscérale)

Prednisone : 0.5mg/kj/J +/- MTX

TraitementTraitement

-Formes sévères avec risque vital (atteinte rénale, neuro, cardiaques…)

Prednisone forte dose 1-2 mg/kg/j assoc. à : Immunosupresseurs :Azathioprine (Imurel)Methotrexate (Novatrex, Metoject)Cyclophosphamide (Endoxan)L’acide mycophénolique (Cellcept)Anticorps monoclonaux :Anti-CD 20 (Rituximab)

TraitementTraitement

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Traitements locauxTraitements locaux

À visée rhumatologique: infiltrations, synoviorthèses,chirurgie orthopédique, greffe de moelle

À visée dermatologique: photo protection, dermocorticoïdes