Académie d’ostéopathie de MontréalCours de Sémiologie

Mireille Aylwin

1

Quelques fonctions cérébrales Lobe frontal

Contrôle/inhibition des comportements sociaux Éveil et motivation Cortex moteur primaire Participation dans le langage Gestion des processus supérieurs

Lobe pariétal Cortex somatosensoriel primaire Calcul, écriture, orientation gauche-droite Anosognosie

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Quelques fonctions cérébrales Lobe temporal

Perception et compréhension des sons, langage Participation dans la mémoire et les émotions

Lobe occipital Perception et compréhension visuelle

Cortex insulaire (profondément entre lobes frontaux et temporaux) Intégration des informations autonomes et

sensorielles des viscères Homéostasie

3

Quelques fonctions cérébrales Structures sous corticales

Éveil et vitesse de pensée Structures entorhinales et limbiques

Perception et interprétation des odeurs Besoins, pulsions, «drive» etc Hippocampe: mémoire à long terme; Amygdale: agressivité et peur;

Noyaux gris centraux Motricité

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Quelques fonctions cérébrales Nécessité de relation entre les régions

Attention, mémoire, langage, praxie, gnosie

4

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Démences - Généralités Détérioration globale, insidieuse et

progressive des fonctions cognitives chez une personne ayant un état de conscience normal.

La démence ne fait pas partie du processus normal du vieillissement.

La perte de mémoire chez une personne âgée n’indique pas nécessairement l’apparition d’une démence.

6

Démences - Généralités

Les fonctions intellectuelles atteintes comprennent 3 composantes majeures: Désordres cognitifs

(mémoire, jugement, pensée abstraite, orientation dans le temps et l’espace, identification des gens)

Désordres de l’humeur et de l’affect(colère, anxiété, dépression)

Désordres du comportement

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Démences –Causes irréversibles

Alzheimer (60%) Vasculaire (25%) Démence à corps de Lewy (10%) Démence fronto-temporale (5%) Parkinson (5%) Alcool - Korsakoff (4%) Maladie de Huntington (1%) Traumatisme (0,5%) Anoxie cérébrale (0,2%)

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Démences –Causes réversibles

Dépression (pseudodémence) (5%) Hydrocéphalie normotensive (2%) Médicaments (1,5%) Néoplasie (1,5%) Désordres métaboliques

Hypothyroïdie Wernicke (déficit en vitamine B1 - asso à l’alcool)

Hématome sous-dural (trauma)

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Investigation Revue détaillée de l’histoire médicale:

ATCD personnels et familiaux, Rx, HMA… Examen physique Test Folstein (mini-mental) Tests neuropsychologiques Bilan hématologique et biochimique Examens radiologiques

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Test Folstein (mini-mental) Orientation: temps, personne, espace Attention Mémoire (court et moyen terme) Langage Praxie de construction

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Démences irréversibles

Cas clinique Une de vos patientes, Mme Lebrun, 65

ans, est accompagnée par sa fille lors de son rendez-vous. Celle-ci vous dit que sa mère ne la reconnaît plus.

Que voulez-vous savoir?

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Maladie d’Alzheimer

Alzheimer - Épidémiologie 60% de toutes les démences L’incidence augmente avec l’âge:

Rare avant 50 ans 65 - 74 ans: 3% 75 - 84 ans: 19% plus de 85 ans: 47%

Pronostic: Durée de vie moyenne

de 4 à 8 ans.

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Alzheimer Étiologie

Cause inconnue - vaste majorité Génétique (Apoε4)

Physiopathologie Enchevêtrements neurofibrilaires: dus à la

protéine tau, à l’intérieur des neurones Plaques séniles: plaques de protéines β-

amyloïdes à l’extérieur des neurones Perte neuronale ↓ activité de la choline acétyltransférase

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Alzheimer – Fuseaux neurofibrillaires

Normal Alzheimer

Neurone

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Alzheimer - Microscopie

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Fuseau neurofibrillaire

Alzheimer – Critères diagnostiques

A.Développement de multiples déficits cognitifs1. Altération de la mémoire antérograde2. ≥ 1 des suivants:

- Aphasie- Agnosie- Apraxie- Perturbation des fonctions exécutives

(planification, organisation, séquentiation, abstraction)

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Alzheimer – Critères diagnostiques

B. Altération significative du fonctionnement social ou professionnel. Déclin significatif par rapport au fonctionnement antérieur.

C. Évolution: début progressif et déclin continu.D. Les déficits cognitifs ne sont pas dus:

• À une autre atteinte du SNC• À une affection médicale• À une substance• Autre trouble psychiatrique (ex: dépression)

E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours d’un délirium.

24

Alzheimer - Diagnostic La maladie d’Alzheimer est un diagnostic

d’exclusion. Aucune imagerie ne permet le diagnostic. Autopsie diagnostique

Degré variable d’atrophie corticale Élargissement secondaire des ventricules

28

Alzheimer – Évolution clinique 3 stades de la maladie

Amnésique (durée de deux ans) Démentiel (durée de deux ans) Végétatif

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Alzheimer - Traitement Aucun traitement ne permet de guérir ou

d’arrêter la progression de la maladie. Tx non pharmacologique:

Routine fixe Afficher calendrier, horloge

Tx pharmacologique: Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase

Permet un réveil aux réalités quotidiennes, un retard d’institutionnalisation et une amélioration du comportement.

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Démences vasculaires

Épidémiologie 2e cause de démence (25%) Dans un autre 20%, combinaison de

démence vasculaire et de maladie d’Alzheimer (démence mixte).

Pic vers 50 - 60 ans. Étiologie

Démence irréversible résultant de plusieurs infarctus cérébraux.

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Démence vasculaire - FR Pour la démence:

Infarctus du myocarde Fibrillation auriculaire ATCD d’AVC et d’ICT

Pour les troubles vasculaires: Hypertension Hyperlipidémie Diabète Tabac

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Démence vasculaire – Critères diagnostiques Démence

Atteinte de la mémoire Atteinte de ≥ 2 autres fonctions cognitives

Maladie vasculaire cérébrale Signes neurologiques focaux avec imagerie

cérébrale compatible

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Démence vasculaire – Évolution clinique Début abrupt et évolution par palliers. Troubles de la marche fréquents avec chutes Incontinence urinaire précoce Changement de personnalité Dépression fréquente

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Démence vasculaire

Maladie d ’Alzheimer

Déclin des fonctions cérébrales dans le temps

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Démence vasculaire - Traitement Prévention des facteurs de risque

vasculaires Cessation tabagique Anti-cholestérol (statine) Anti-plaquettaire (ASA) Anticoagulants (coumadin) Contrôle de l’HTA

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Maladie de Parkinson - Définition Maladie neurodégénérative progressive. Perte des neurones dopaminergiques de la

substance noire des noyaux gris centraux. La substance noire participe à la modulation

des mouvements.

Maladie de Parkison

Épidémiologie Début vers 50-70 ans 1% de la population > 60 ans

Étiologie Inconnue (maladie idiopathique) Facteurs génétiques Facteurs environnementaux

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Maladie de Parkinson -Pathogénèse Par perte des neurones dopaminergiques de

la substance noire des noyaux gris centraux. Sévérité du syndrome

moteur est proportionnel à la déficience en dopamine.

Maladie de Parkinson – Présentation cliniqueTriade typique:1. Tremblements de repos

Lent ↓ avec le mouvement Surtout les extrémités (ex.: pill rolling)

2. Rigidité Roue dentée

Maladie de Parkinson – Présentation clinique3. Bradykinésie Mouvements lents Difficulté à initier les mouvements Instabilité posturale Difficulté à se lever du lit/de la chaise Phénomène de blocage (freezing) Démarche à petits pas rapides Faciès figé (hypomimie) Rare clignement des paupières Sensation de fatigue

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Maladie de Parkinson – Présentation clinique TRAP (≥ 2 signes cardinaux):

Tremblement de reposRigidité (roue dentée)Akinésie (↓ des mouvements associés)instabilité Posturale

Présentation initiale fréquemment asymétrique

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Maladie de Parkinson – Présentation clinique Autres manifestations:

Akathisie (impossibilité de rester immobile) Sialorrhée, hypersécrétion sébacée Hypophonie Dépression fréquente Changement de personnalité Démence Dysfonction autonomique (constipation,

rétention urinaire, dysfonction érectile)

58

Maladie de Parkinson – Démarche et posture

Maladie de Parkinson -Traitement et évolution Traitement:

Principalement pharmacologique○ Remplacement ou agonistes dopaminergiques

Physiothérapie dans les 1er stades

Évolution Maladie progressive, sans rémission Perte complète d’autonomie après ≈ 10 ans.

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Dépression (pseudodémence) La dépression ou des problèmes

d’acuité visuelle ou auditive peuvent entraîner un tableau clinique confondant.

Dépression avec atteinte des fonctions cognitives suggérant une démence

Répond aux critères de dépression du DSM-IV

Traitement avec des antidépresseurs

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Dépression vs AlzheimerAlzheimer Dépression

Début Insidieux PrécisÉvolution Lente RapideATCD dépressifs Non FréquentsAffect Émoussé TristeTrouble d’appétit et sommeil Inconstant ConstantMémoire Récent > lointain Récent = lointainAttitude Défensive PassivePlainte sur l’état cognitif Non OuiEffort pour masquer le déficit Oui NonType de réponse Inexacte « Je sais pas »

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Hématome sous-dural

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Delirium - Définition Delirium (syndrome confusionnel aigu):

Tableau d'installation brutale qui se caractérise par une modification de l'état de conscience, des troubles des cycles éveil-sommeil, une incohérence dans le discours, un ralentissement psychomoteur, une désorientation, des troubles de l'attention et de la mémoire (source: GDT).

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Delirium - Diagnostic Confusion Assessment Method (CAM)

1. Début aigu et fluctuation de l’état du patient.2. Inattention.3. Pensée désorganisée (eg. coq-à-l’âne).4. Altération de l’état d’éveil.

1 + 2 + (3 ou 4)

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Délirium - Étiologies Facteurs précipitants

Infections Accident vasculaire cérébral Conditions iatrogènes diverses, dont USI Intervention effractive, sonde urinaire Troubles hydroélectrolytiques Douleur, contention Prise de > 6 médicaments, prise de psychotropes Malnutrition et déshydratation Sevrage (alcool, benzos, narcotique, etc.)

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Démence vs delirium

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