1. SYNDROMESEXTRAPYRAMIDAUXDr B.S.Fekraoui TD module de neurologie 2012

2. PLAN INTRODUCTION RAPPEL ANATOMIQUE PHYSIOPATHOLOGIE SEMIOLOGIE 3. INTRODUCTIONPlusieurs type de syndrome extrapyramidaux sontdcrits mais le plus frquent est le syndromeparkinsonien.Le syndrome extrapyramidal est lensemble dessignes clinique qui rsultent de latteinte ou laperturbation du fonctionnement de la voieextrapyramidale 4. RAPPEL ANATOMIQUE Le systme extrapyramidal, cest--dire striatum (putamen + noyau caud), pallidum, locus niger (LN), thalamus (noyau antrieur et ventro-latral) et noyaux sous-thalamiques (corps de Luys, noyau rouge) joue un rle majeur dans la rgulation du mouvement volontaire. 5. NOYAUX GRIS CENTRAUX 6. THALAMUSComplexe nuclaire volumineux situ dans la paroi latrale de V3.Son extrmit postrieure ou pulvinar est volumineuse.Il est situ en arrire des trous de Monro. A la jonction entre la face interne et la face suprieure chemine un fin faisceau de fibres ou strie mdullaire (habenula). 7. SCHEMA ANATOMIQUE DU THALAMUS 8. NOYAU CAUDENoyau gris en forme de fer cheval. Il prsente : une grosse extrmit antrieure en avant duthalamus. Un corps au-dessus du thalamus et une queue dans le lobe temporal. Il longe leVL. 9. ANATOMIE DU CORPSCALLEUX 10. NOYAUX LENTICULAIRE Situ en dehors du noyau caud. Forme de pyramide triangulaire baseexterne, sommet infro-interne. Fait de 2 parties : le putamen, externe le globus pallidus (pallidum) interne et externeen dedans.Claustrum ou avant-mur bande de substance grise comprise entre leputamen et linsula. 11. PHYSIOPATHOLOGIE Latteinte de la boucle dopaminergique nigro-strie est le principal mcanisme des syndromes extrapyramidaux.La diminution de la synthse de dopamine au niveau du LN (ou le blocage des rcepteurs) entrane une leve de linhibition normalement exerce sur les neurones cholinergiques du striatum (par lintermdiaire de neurones GABAergiques). Lakinsie en est la traduction clinique. Linterprtation des autres signes (tremblement, rigidit) est plus difficile et fait intervenir probablement latteintedautres voies.Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lsion du locus niger. Lanatomopathologie constitue la base de la classification : la prsence de corps de Lewi est spcifique de la maladie deParkinson. 12. SEMIOLOGIE DU SYNDROMEEXTRAPYRAMIDAL Le syndrome parkinsonien ( retenir)Le syndrome parkinsonien, le plus frquent des syndromes extrapyramidaux, est caractris parlassociation de 3 symptmes majeurs : Le tremblement de repos Lakinesie Lhypertonie plastique 13. le tremblement de reposil sobserve surtout aux extrmits des membres suprieurs (ou ilvoque le geste dmietter du pain ou de rouler une cigarette). Il est lent (4 7 cycles/seconde), rgulier, de faible amplitude, disparat totalement (ou sattnue considrablement) lors du mouvement volontaire et du sommeil.Certaines conditions lexagrent, qui peuvent faire apparatreun tremblement fruste : motions, fatigue (fin de journe), efforts intellectuels (calcul mental).Il peut tre bilatral demble ou unilatral (surtout dans les formes dbutantes) et peut galement 14. lakinsie elle dsigne la rarfaction de lactivit motrice du patient.Cest un trouble de linitiation et de lexcution du mouvement apparent dans la motilit volontaire et automatique.Il est souvent apparent ds linspection du patient. Le niveau global dactivit spontane est rduit.Au niveau des membres, les gestes sont rares, limits en amplitude. On peut le mettre envidence en demandant au patient de faire les marionnettes , ou de toucher le plus rapidement possible le pouce avec chacun des autres doigts.On observe une rduction ou disparition de la gesticulation automatique motionnelle, ou du balancement des bras la marche. La face est peu ou pas expressive, le clignement des paupires est rare. Lexploration visuelle est souvent rduite des mouvements oculaires sans dplacement cphalique. 15. lhypertonie (ou rigidit) extrapyramidale elle est observe de faon plus ou moins marque lors de la mobilisationpassive des diffrents segments des membres suprieurs. Diffuse, elle prdomine toutefois sur les muscles antigravidiques.vidente, elle donne une sensation de rsistance maximaledemble, qui reste similaire pendant tout le dplacement. Si celui-ci estinterrompu, le membre garde passivement sa position. Le phnomne de la roue dente sobserve lorsque la rigidit estmoins importante, cdant par -coups successifs. La manuvre deFroment permet de dpister des formes plus frustes : alors quelexaminateur imprime des mouvements passifs au poignet du patient, ildemande celui-ci de faire une geste continu avec lautre main (saisirun objet loign, faire les marionnettes ). Ds que le mouvement volontaire est initi, la rigidit se majore et peutapparatre plus nette. Il peut tre utile, surtout lors des formesfrustes, de rechercher lexagration des rflexes de posture, autreconsquence de lhypertonie : lorsque lexaminateur pousse lgrementen arrire le patient en station debout, le tendon du jambier antrieurfait saillie sous la peau de faon importante et anormalement prolonge. 16. AUTRES SIGNESOutre ces 3 signes, lexamen doit rechercher les consquences de leur association. Celle-ci se fait dans des proportions variables, affectant les comportements moteurs de tous ordres (marche, voix,criture) et les postures 17. Les anomalies de la statique et de la marche Latteinte de la statique: Dans les formes volues, les patients se tiennent la tte et letronc penchs en avant, les genoux lgrement flchis, les coudes prs du corps avecles avant bras demi-flchis. Leurs gestes spontans sont rares et lents (bradykinsie).Lors des formes plus discrtes, lexaminateur doit analyser de faon dynamique lesmcanismes de compensation de lquilibre : lorsquon bouscule le patient, celui-ci serattrape gauchement, en bloc , et perd facilement dquilibre. Latteinte de la marche peut tre trs vocatrice :aprs un dmarrage lent ou un pitinement sur place, le patient fait de tout petits pas, pench en avant, donnant parfois limpression de courir aprs son centre de gravit . Le passage dun obstacle (seuil, marche) peut faire rapparatre le blocage. La rduction (ou la perte) du balance peyt tre le seul signe 18. AUTRES SIGNESLatteinte de la musculature bucco-phonatoireElle peut raliser une dysarthrie et une dysprosodie trstypiques : la parole est lente, monocorde, peu audibleet souvent bredouille.Latteinte de lcritureElle est trs typique et souvent trs prcoce. Il existeune micrographie, qui saccentue aufur et mesure des lignes. Les tremblements et larigidit peuvent aboutir un trouble dugraphisme majeur, rendant lcriture illisible.Tous les gestes de la vie quotidienne peuvent devenirdifficiles. 19. AUTRES SIGNESDes difficults cognitivespeuvent galement se rencontrer. Il sagit dun ralentissement psychique (bradypsychie),parfois associ des lments faisant voquer un dysfonctionnement frontal (tendancespersvratives, difficults changer rapidement dactivit, perturbations de la mmoire detravail). Leur mcanisme pourrait faire intervenir une dsactivation du cortex prfrontal.Syndrome dpressifEnfin, il nest pas rare de voir un syndrome dpressif de type primaire : il semble tre directementreli au mcanisme de la maladie et non pas ractionnel ses consquences 20. AUTRES SYN DROMES EXTRAPYRAMIDAUXen plus du syndrome parkinsonien : Les chores Les mouvement athtosique Le tremblement Les myoclonies Les dystonie Lhmibalisme