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R o n é o 5 – U E 8 – C o u r s 1 6 S y n d r o m e s m o t e u r s P a g e 1 | 12

UE8 - Système Neurosensoriel

Le 21/02/2018 de 13h30 à 15h30

Pr Pierre Amarenco

(chef du service de Neurologie de Bichat)

Ronéotypeur : RACINE Léa

Ronéoficheur/lecteur : PULTIER Nathan

Cours 16

SEMIOLOGIE DE LA MOTRICITE ET SYNDROMES MOTEURS

(4 syndromes moteurs, syndromes pyramidal, extrapyramidal et cérébelleux)

Le cours n’a pas changé par rapport à l’année dernière, l’anatomie a été moins détaillée à l’oral, je

vous ai quand même remis les rappels en italique, MAIS AUCUNE DIAPO N’Y FAIT ALLUSION.

Le professeur a précisé que les détails des diapos suffisent pour les partiels (les précisions à l’oral

sont donc en italique dans la ronéo), et qu’il « aime bien » faire tomber un des grands syndromes.

Il a également mis en scène les différents syndromes par lui-même ou avec des étudiants volontaires,

en précisant qu’il souhaite favoriser les étudiants présents en cours. J’ai ajouté des dessins qui

correspondent aux imitations du professeur.

Je vous copie en supplément, le lien de la dropbox réalisée à la perfection par la RT de l’an passé que

nous remercions, qui regroupe des vidéos issues du site du Collège des Enseignants de Neurologie

(CEN), illustrant les syndromes du cours (cf ) pour mieux les visualiser :

https://drive.google.com/drive/folders/0B9zqLgJ56uYkSFZNeXdoRE1RT0E?usp=sharing

Sd = Syndrome, MS = Membre Supérieur, MI = Membre Inférieur,

++ = majoritairement, +++ = par coeur

https://drive.google.com/drive/folders/0B9zqLgJ56uYkSFZNeXdoRE1RT0E?usp=sharing


P L A N

I. EXAMEN NEUROLOGIQUE ………………………………………………..…..….. p.3

A. Interrogatoire : mécanisme lésionnel

B. Inspection : motricité

C. Testing de la force motrice

1) Appréciation Globale : membres supérieurs et inférieurs

2) Appréciation Segmentaire : testing analytique des muscles et cotation

3) Topographie des atteintes

D. Réflexes Ostéo-Tendineux (ROT)

II. RAPPEL : ANATOMIES DES VOIES MOTRICES …………………..….…....… p.7

III. GRANDS SYNDROMES MOTEURS …………………………………..…..…….. p.8

A. Le syndrome Pyramidal

B. Le syndrome Extrapyramidal

C. Le syndrome Cérébelleux

D. Le syndrome Neurogène Périphérique

E. Le syndrome Myasthénique

F. Le syndrome Myogène


OBJECTIFS : La SEMIOLOGIE est la reconnaissance des symptômes et des signes cliniques,

radiologiques et électrophysiologiques elle permet rigoureusement de :

Reconnaître une topographie lésionnelle : étape clinique qui oriente les examens

Identifier le mécanisme lésionnel : interrogatoire, examen clinique

Porter un diagnostic : topographie, mécanisme, cause (pathologie)

Définir un traitement

I. EXAMEN NEUROLOGIQUE

Avant tout examen complémentaire, il est essentiel de réaliser un bon interrogatoire qui va aider à

l’identification du mécanisme lésionnel et un examen clinique complet qui va donner des indices sur

le siège de la lésion et ainsi orienter la prise en charge.

En effet, l’interrogatoire ainsi que l’observation du patient et de sa marche constituent 80% de l’examen

neurologique et permettent, dans de nombreux cas, d’établir le diagnostic d’emblée.

A. Interrogatoire et mécanisme lésionnel

• L’interrogatoire concerne à la fois :

- Le malade : âge, sexe, profession, latéralité (droitier/gaucher puisque la commande centrale est

contro-latérale)

- L’entourage : d’autant plus lorsque le patient présente des troubles de la mémoire ou du

comportement, l’interrogatoire des proches permet d’informer sur le caractère inhabituel de l’état

cognitif du patient, de savoir si certains troubles sont apparus de façon lente, récente ou brutale, de

mettre en évidence une « rupture pathologique » (découverte fréquente des pathologies démentielles

comme l’Alzheimer).

• Il faut rechercher des signes fonctionnels, ils représentent généralement les symptômes qui amènent

le patient à consulter :

- Conscience : patient éveillé ? orienté/oconfus ? cohérent ?

- Motricité : paralysie, trouble de la marche, de la station debout (équilibre)

- Sensibilité : douleur, fourmillements, anesthésie

- Trouble sensoriel : vue, audition …

- Trouble du comportement ou des fonctions supérieures : langage, mémoire, compréhension,

gestes, perception des formes du corps … (souvent le motif de consultation, et/ou révélé à

l’interrogatoire de l’entourage)

• Il faut retracer la chronologie des évènements dans le temps, et décrire le mode d’installation des

symptômes (ex : une installation lente peut orienter vers un processus dégénératif, tandis qu’une

survenue brutale peut évoquer une hémorragie) :

- Date de survenue

- Horaire

- Prodromes

- Facteurs déclenchants ou associés (ex : végétatifs digestifs)

- Evolution : permanent ou variable, rémission passagère ou définitive


• Il faut relever l’histoire de la maladie symptôme par symptôme, en intégrant :

- L’histoire personnelle : état général, état vasculaire et facteurs de risque ; ATCD pathologiques

(certains cancers peuvent donner des métastases cérébrales), prise de médicaments (antidiabétique

et hypoglycémie), problèmes à la naissance (score d’Apgar bas, rechercher l’utilisation de forceps

si crise d’épilepsie), niveau scolaire (interpréter de possibles tests psychométriques/cognitifs)

- L’histoire familiale : prendre en compte l’influence de la génétique

L’interrogatoire informe également sur le mécanisme lésionnel :

Processus Mode d’installation

Traumatique Brutal

Vasculaire Brutal

Infectieux Rapidement progressif (heures, jours) + syndrome infectieux (fièvre)

Tumoral Progressif (jours, semaines)

Dégénératif Très lentement progressif (mois, en général au moins 1 an)

Métabolique

Généralement lent : rôle génétique + phénomène d’accumulation (années)

/!\ dans un contexte de déshydratation, une hypoNatrémie profonde aura des effets

plus rapides (heures, jours)

NB : les troubles métaboliques causent des déficits bilatéraux avec troubles de la

conscience/mémoire (ex : trouble du métabo du cuivre ↔ Sd extra-Pyramidal)

B. Inspection et motricité

• Observer les gestes du patient permet aussi d’orienter fortement ou même d’établir un diagnostic :

En position

debout

- Stabilité : Evaluation de la proprioception (informations sensitives en

provenance de récepteurs articulaires, des muscles et des tendons).

Si la stabilité est aggravée à l’occlusion des yeux, on retrouve une ataxie qui met

en évidence un trouble proprioceptif (le cerveau ne pouvant pas compter sur ses

informations proprioceptives, et en l’absence de contrôle visuel, ne sait plus

comment s’adapter pour maintenir la station debout, à différencier du syndrome

labyrinthique où la chute est latéralisée du côté de l’atteinte)

Signe de Romberg (patient ne tient pas debout avec bras tendus et yeux fermés)

- Compensation : pour tenter de se stabiliser

. Danse des tendons (les tendons de la cheville se contractent alternativement)

. Elargissement du polygone ou trigone de sustentation (écartement des pieds)

Syndrome cérébelleux (le cervelet effectue mal l’adaptation musculaire)

Au passage

à la position

debout

Signe du Tabouret si déficit musculaire (le patient utilise l’appui de ses mains

sur le siège ou les genoux pour passer de la position assise à debout),

Signe de Gowers : s’appuie de ses mains le long des jambes pour se relever de

la position accroupie (peut partir du sol, des tibias ou des genoux)

A la marche

- Petits pas : Le patient « court après son centre de gravité », Sd Parkinsonien ++

- Steppage : Le patient doit lever le genou pour compenser un déficit du muscle

tibial antérieur releveur du pied, car le pied « tombe » à chaque pas.

- Fauchage : MS en hyperflexion / MI en hyperextension, le patient effectue un

mouvement circulaire du membre raide pour passer le pas, Sd Pyramidal ++

- + Quantifier le périmètre de marche : suivre évolution avec repères (trajets)

Au quotidien

- Pour se déshabiller : + Evaluer la coordination des gestes du patient

- Pour écrire : micrographie chez le Parkinsonien, gestes moins amples

- Pour tenir un Objet


C. Testing de la force motrice

1) Appréciation Globale (par membre)

Aux

membres

supérieurs

(MS)

Prédomine

sur les

extenseurs

• Manœuvre de Barré ou épreuve des bras tendus

- bras tendus devant à l’horizontal et yeux fermés

- chute progressive du MS atteint en proximal (bras)

ou distal (seulement poignets ou doigts)

• Chute des pronateurs ou pronator drift

- idem avec les paumes vers le ciel (supination)

- pronation progressive du bras atteint

• Signe de Garcin ou signe de la main creuse

- bras fléchis et doigts fortement écartés

- la main se creuse progressivement

Aux

membres

inférieurs

(MI)

Prédomine

sur les

fléchisseurs

• Manœuvre de Barré aux MI (2) :

- décubitus ventral, jambes fléchie à 90° qui chute

• Manœuvre de Mingazzini (3) :

- décubitus dorsal, cuisses fléchies, jambes

maintenues à l’horizontal

- chute progressive du MI atteint sur le lit (cuisse si

déficit proximal, jambe ou talon si distal)

Manœuvres pour rechercher un Sd Pyramidal

• Marche Talon/Pointe : Impossible de marcher

sur les talons et/ou pointes si déficit Périphérique MI

2) Appréciation Segmentaire (par muscle) : Testing Analytique et Cotation +++

0 Aucune contraction

1 Contraction visible, absence de mouvement

2 Mouvement possible sans pesanteur

3 Mouvement possible contre pesanteur

4 Mouvement possible contre résistance

(gros écart entre 3 et 5, on cote 4-/4/4+ si le patient cède facilement ou non)

5 Normal

3) Topographie des Atteintes

Tonus

musculaire

L’évaluation du tonus permet également d’orienter l’atteinte :

- Ballotement passif des membres

- Hyperlaxité ligamentaire : hypotonie (Sd cérébelleux ++)

- Spasticité : hypertonie pyramidale (MS fléchi / MI en extension)

- Hypertonie plastique : en tuyau de plomb, cédant par à-coups (Sd extra-pyr ++)

Amyotrophie

Associée

- Important car traduit une dénervation, en faveur d’une atteinte périphérique

- possibles fasciculations associées visible et/ou palpable du muscle

Degré

d’atteinte

- Parésie = paralysie partielle suffixe « -parésie »

- Paralysie = paralysie totale suffixe « -plégie »

Répartition

des atteintes

- Monoplégie : un seul membre est atteint

- Hémiplégie : un hémicorps (proportionnelle ou non si prédomine aux MI/MS)

- Paraplégie : les 2 membres inférieurs sont atteints (atteinte médullaire ++)

- Tétraplégie : les 4 membres sont atteints

- Paralysie segmentaire : atteinte racine, en distal, plexus, tronc ou nerf


D. Réflexes Ostéo-Tendineux (ROT) +++

Membre

Supérieur

(ROT)

- Réflexe bicipital : racines C5, C6 ++

- Réflexe tricipital : racine C7

- Réflexe stylo-radial : racine C6

- Réflexe cubito-pronateur : racines C5, C6, C8 et D1 ++

- Réflexe du fléchisseur des doigts : racines C8 et D1 uniquement

Membre

Inférieur

(ROT)

- Réflexe rotulien : racine L3-L4

avec le pied suspendu dans le vide on peut savoir si le réflexe est pendulaire

si oui on a une hypotonie

/!\ Piège toujours fréquent : racine L5 non caractérisée par un réflexe

- Réflexe achilléen : racine S1

positionner le patient à genoux si difficile à trouver

trépidation épileptoïde si une stimulation entraîne plusieurs mvmts rapides

Réflexes

Cutanéo-

Musculaires

(RCM)

- Réflexes cutanéo-abdominaux : racines D6-D8-D10

attraction de l’ombilic vers la stimulation, à chaque niveau

- Réflexes crémastériens : racine L1

ascension du testicule en réaction au toucher de l’haine

Réflexe

Cutané-

plantaire

(RCP)

Réflexe normal :

= contraction des métatarses et des orteils

Signe de Babinski : RCP en extension

= élévation lente et majestueuse de l’hallux

. Dans le Syndrome Pyramidal

. Physiologique chez le nouveau-né dont le système Pyramidal est immature

/!\ De moins en moins utilisé car peu Sensible et peu Spécifique

Autres

Réflexes

- Réflexes périnéaux :

. Réflexe ballano- ou clitorido-anal : racines S2-S3-S4

fermerture de l’anus lorsque l’on pince le gland ou le clitoris

. Réflexe anal à la toux, à la piqûre et au TR : racine S3-S4-S5

contraction de l’anus abolie en cas de Syndrome de la queue de cheval

- Réflexe masséteren : réflexe trigéminal au niveau du bas de la face (nerf Vmoteur)

fermeture de la bouche provoquée par la percussion du menton

s’intensifie en cas d’atteinte pyramidal ou du tronc cérébral


II. RAPPEL : ANATOMIES DES VOIES MOTRICES

/!\ Le professeur a rappelé brièvement l’anatomie neuro à certains moment du cours, je réintègre ici un

schéma et sa description, également issus de la ronéo de l’an dernier qui illustre parfaitement les

localisations des différentes atteintes du cours, mais qui n’est PAS dans les diapos du prof /!\

Les voies motrices sont constituées de 2 neurones (contre 3 pour les voies sensitives), le premier dans

le cortex pyramidal et le second dans la corne antérieure de la moelle épinière. Ces voies motrices se

rejoignent dans la couronne rayonnante pour former dans la capsule interne, le faisceau pyramidal. Elles

redescendent puis décussent (se croisent) au niveau du bulbe rachidien (c’est pourquoi une lésion gauche

peut être symptomatique à droite et inversement) et continuent à descendre dans la partie latérale de la

moelle épinière.


III. GRANDS SYNDROMES MOTEURS +++

Ces syndromes entraînent tous un déficit moteur ou une faiblesse motrice, mais la sémiologie varie selon

la localisation de l’atteinte.

Localisation de l’atteinte Type de Syndrome

Voie motrice centrale Faisceau Pyramidal Syndrome Pyramidal

Voie périphérique Motoneurone Syndrome Neurogène périphérique

Jonction neuromusculaire Plaque motrice Syndrome Myasthénique

Muscle Syndrome Myogène

A. Le syndrome Pyramidal

• Atteinte de la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal), support de la commande motrice volontaire.

Association de signes déficitaires (traduction de l’atteinte cortico spinale) et de signes de spasticité (liés

à la libération d’activités motrices réflexes normalement inhibées par le voie cortico-spinale)

Déficit moteur

• Membres supérieurs : Prédominance sur les extenseurs

- Manœuvre de Barré ou épreuve des bras tendus

- Chute des pronateurs ou pronator drift - Signe de la main creuse de Garcin

• Membres inférieurs : Prédominance sur les fléchisseurs

- Manœuvre de Mingazzini

- Manœuvre de Barré aux MI

MEMO : Déficit moteur prédominent

sur les fléchisseurs aux membres inférieurs

Hypertonie Pyramidale = SPASTICITE

• Membres supérieurs : Prédominance sur les fléchisseurs

• Membres inférieurs : Prédominance sur les extenseurs

Démarche Spastique en Fauchage

Anomalie des Réflexes Démarche Spastique en Fauchage

• Exagération des ROT :

- Vifs : ampleur excessive de la réponse motrice extension de la zone réflexogène

- Diffusés : extension de la zone réflexogène (percussion autour du tendon entraîne réponse) ou

lorsque la réponse s’observe sur d’autres segments du même membre ou membre contro-latéral

- Polycinétiques : plusieurs réponses motrices se succèdent rapidement pour une unique percussion

• Signe de Babinski : RCP en extension au lieu d’une flexion

• Autres signes pyramidaux :

- Signe de Schaeffer : extension lors du pincement du tendon d’Achille

- Signe de Hoffman : Pression forte mais brève exercée sur la dernière phalange du doigts entraîne

une flexion involontaire de la pince pouce-index (équivalent du babinski au MS)


B. Le syndrome Extrapyramidal

• Aussi appelé « Syndrome Parkinsonien » : donc retrouvé dans la maladie de Parkinson

MEMO Triade caractéristique : RAT = Rigidité + Akinésie + Tremblement

Hypertonie Plastique = RIGIDITE

• Membres en tuyau de plomb :

- Phénomène de la Roue dentée : au passage passif de la flexion à l’extension, l’articulation cède

par à-coups, s’évalue le plus souvent au coude (ou au poignet avec la pronation-supination).

- Renforcée par la manœuvre de Froment : demander au patient de réaliser un mouvement avec le

bras, la rigidité ou le tremblement du membre controlatéral est alors persistant et augmenté.

• Exagération des réflexes de posture :

- Signe de l’oreiller : en retirant rapidement l’oreiller du patient, celui-ci reste dans la même position

- Persistance de la corde : du muscle jambier antérieur à la dorsiflexion et relâchement de la cheville.

Dystonie axiale en flexion, posture Simiesque

AKINESIE

• Réduction et lenteur d’initiation des gestes se manifestant surtout pour les mouvements

automatiques : mouvements rares, lents, et parfois impossibles, accrue par l’émotion, la fatigue…

- Marche à petits pas : initiation de la marche difficile, demi-tour décomposé, perte ballant du bras

- Amimie faciale ou Faciès figé : perte des expressions accompagnant les émotions ou la parole

- Dysarthrie monocorde : perte de la prosodie, parole monotonale, peu articulée, trouble du débit

- Micrographie : amenuisement de la taille des lettres en fin de ligne, difficulté à faire sa signature

Epreuve d’écriture + Epreuve des UPDRS (mouvements rapides répétés que le patient akinésique

réalisera plus lentement que la normale : pouce-index, ouverture et fermeture du poing, tapping-foot)

TREMBLEMENT de Repos

• Tremblement qui disparait lors du maintien d’une attitude ou d’une action/mouvement

volontaire, accru par l’émotion ou la concentration intellectuelle, peut être unilatéral - Actions du quotidien : le Parkinsonien peut boire, ou manger sa soupe à la cuillère sans renverser.

- Calcul mental : le tremblement augmente.

/!\ La prise de médicaments neuroleptiques peut

entraîner l’apparition d’un syndrome extrapyramidal

- Il sera alors bilatéral et symétrique car toxique,

autrement ce syndrome est unilatéral au début

- Il y aura alors une hypertonie de la nuque (se tient droit)

et non une dystonie simienne

Dystonie simienne du Parkinsonien


C. Le syndrome Cérébelleux

• Ensemble des symptômes et signes résultant d’une atteinte du cervelet lui-même ou des voies

cérébelleuses (pédoncule cérébelleux supérieur, moyen, inférieur). Le cervelet permet normalement la

précision des gestes et leur synchronisation.

1) Syndrome Cérébelleux STATIQUE

• Compensation de l’Instabilité :

- Danse des tendons : patient instable à pieds joints, contraction incessante des jambiers antérieurs

- Elargissement du polygone de sustentation : pieds écartés

- Démarche pseudo-ébrieuse : écarts latéraux à la marche (ne peut marcher sur une ligne droite),

élargissement du polygone, bras écartés du tronc, enjambées irrégulières, pieds jetés trop haut

entraînant des embardées (zig-zag), demi-tour difficile.

• Asynergie : absence de soulèvement des talons à l’accroupissement

• Nystagmus du regard « gaze-nystagmus » : mouvements oculaires saccadés et rythmiques,

involontaires, dans toutes les directions du regard.

• Dysarthrie cérébelleuse : parole scandée et explosive mais souvent pâteuse, consonnes marquées

2) Syndrome Cérébelleux CINETIQUE

• Hypermétrie : exagération en amplitude d’un mouvement qui dépasse son but (pour prendre un objet)

• Dysmétrie des membres : mouvements imprécis, oscillations et échec pour atteindre son but (ébrieux)

• Dyschronométrie : retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement.

« Au top, mettez le bout de votre doigts sur votre nez »

• Adiadococinésie : lenteur dans les mouvements bilatéraux alternatifs rapides de sens opposés

Epreuve des marionnettes : réaliser des mouvements bilatéraux de prono-supination, doigts écartés

Démarche pseudo-ébrieuse


D. Le syndrome Neurogène Périphérique

• Déficit moteur dans le territoire d’un nerf ou d’une racine nerveuse. Atteinte du système nerveux

périphérique qui comprend :

- un neurone moteur (corps cellulaire dans la corne antérieure de la moelle)

- un neurone sensitif (corps cellulaire dans le ganglion spinal)

- un contingent végétatif, ou autonome

AMYOTROPHIE des muscles de ce territoire Fasciculations (souvent vues avant)

Abolition du ROT car il n’y a plus d’efférence effectrice

E. Le syndrome Myasthénique

• Atteinte de la jonction neuro-musculaire / synapse. Des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine

(anti-AchR) sont produits et empêchent la fixation de l’acétylcholine sur son récepteur (compétition).

Faiblesse musculaire (testing)

• Accroupissement

• Atteinte de la mastication, déglutition, phonation, toux : faire mâcher, déglutir, tousser et observer

• Atteinte oculomotrice : diplopie (vision double), ptosis (chute de la paupière), fermeture des yeux

• Atteinte de la respiration : par paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme

FATIGABILITE liée à l’effort, améliorée ou disparaissant au repos

Reflexes longtemps conservés

F. Le syndrome Myogène

• Résulte d’une maladie du muscle lui-même : myopathie

Faiblesse musculaire (membre, face, releveur des paupières)

• Atteinte des muscles des membres, de la face, releveur des paupières…

- Scoliose : complication due à une faiblesse des muscles para-vertébraux

• Retentissement sur les activités motrices courantes : marcher, courir, monter les escaliers, se

relever d’un siège, porter des charges lourdes…

- Signe de Gowers : difficulté à se relever de la position accroupie

- Signe du tabouret : difficulté à se relever de la position assise

AMYOTROPHIE

MYOTONIE : Anomalie de la décontraction musculaire après une contraction volontaire

Réflexe peuvent être abolis

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