philippe ruszniewski et olivia hentic pôle des maladies de lappareil digestif hôpital beaujon,...
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Philippe Ruszniewski et Olivia HENTICPôle des Maladies de l’Appareil Digestif
Hôpital Beaujon, Clichy
Conduite à tenir et surveillance devant la découverte fortuite d’une tumeur carcinoïde de
l’intestin
16ème journée GHIF, Abbaye des Vaux de Cernay, 16 juin 2007
Définition(s)
• Tumeurs carcinoïdes – Tumeurs endocrines (TE) sécrétant de la
sérotonine responsable d’un syndrome carcinoïde – Cellules entérochromaffines du tube digestif– Métastases hépatiques+++
• Tumeurs carcinoïdes de découverte fortuite ?
– De petite taille– Généralement bénignes– Non fonctionnelles
Quelles localisations intestinales ?
• Appendice
• Rectum
• Intestin grêle
Quelles circonstances de découverte ?
• Appendice: histologie d’une pièce d’appendicectomie pour une appendicite
• Rectum: coloscopie, examen histologique d’un polype
• Intestin grêle: scanographie abdominale ou laparotomie pour un syndrome occlusif
Tumeurs carcinoïdespronostic
Survie à 5
ans
Appendice 86 %
Rectum 72 %
Grêle 55 %
Côlon 42 %
Carcinoïdes appendiculaires
• Découverte fortuite le plus souvent (1)
• Tableau d’appendicite aiguë (obstruction de la lumière)
• 1/300 appendicectomies (2)
• Découverte sur l’examen histologique de la pièce opératoire
- 95% < 2 cm (1)
(1) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 (2) B Stinner, Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2005
Carcinoïdes appendiculairespronostic
Survie à 5
ans
Diamètre < 1 cm 100 %
Métastase ganglionnaire 85 %
Métastase à distance 34 %
M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Carcinoïdes appendiculaires traitement (1)
Appendicectomie simple ou Colectomie droite?
Carcinoïdes appendiculaires traitement (2)
• Appendicectomie: – taille < 1 cm et atteinte pointe appendiculaire
• Colectomie droite (< 3 mois): – taille 2 cm– emboles vasculaires, – atteinte base appendiculaire– aspect d’adénocarcinoïde – taille entre 1 et 2 cm avec atteinte du méso-
appendice et /ou marges positives
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)
Carcinoïdes appendiculairessuivi
• < 1cm: Aucun
2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, CgA, 5HIAAu avant colectomie puis / 6
mois Octréoscan® (fréquence?)
• Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la
présence ou non de critères de mauvais pronostic
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)
Carcinoïdes rectaux
• Découverte fortuite le plus souvent (1,2)
• Symptômes digestifs non spécifiques (rectorragies ++) ou coloscopie de dépistage
- 50% asymptomatiques - 70% < 0,5 cm
(1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,
(2) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Carcinoïdes rectauxpronostic
Survie à 5
ans
Diamètre < 1 cm 100 %
Métastase ganglionnaire 47 %
Métastase à distance 18 %
M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Carcinoïdes rectauxtraitement (1)
Exérèse locale (endoscopique) ou chirurgie ?
Carcinoïdes rectauxtraitement (2)
• Exérèse endoscopique suffisante (polypectomie à l’anse +/- mucosectomie):
– taille < 1 cm
• Résection chirurgicale avec exérèse du mésorectum (EMR)
– taille 2 cm car risque de métastases ganglionnaires entre 60 et 80%
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007
Carcinoïdes rectauxtraitement (3)
• Entre 1 et 2 cm: risque de métastases ganglionnaires entre 10 et 15%
Résection chirurgicale avec EMR si - tumeur ulcérée ou déprimée- envahissement musculeuse et/ou
adénopathie en EE- peu différenciée ou Mib1 élevé (10%?)
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007
Carcinoïdes rectauxsuivi
• < 1cm: Aucun
2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, EE, IRM pelvienne, NSE > CgA en
pré- opératoire puis / 6 mois,
Octréoscan® (fréquence?)
• Entre 1 et 2 cm:
Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de
mauvais pronostic
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)Thésaurus cancérologie SNFGE, 2007
Carcinoïdes du grêle
• Découvertes lors d’un épisode occlusif (mésentérite rétractile) > syndrome carcinoïde > découverte fortuite
- sur une scanographie abdominale (syndrome occlusif): lésion arrondie hypervasculaire de la paroi ou du mésentère- lors de la laparotomie
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Carcinoïdes du grêle
• Siège: iléon terminal, proche de la valvule
• Souvent < 1 cm, multiples (30%)
• Métastases hépatiques fréquentes
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006
Carcinoïdes du grêlepronostic
Survie à 5
ans
Métastase ganglionnaire 65%
Métastase à distance 36%
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)
Carcinoïdes du grêletraitement
• Résection segmentaire de l’intestin grêle y compris si métastases non résécables (prévention des syndromes occlusifs) (1)
– avec exploration de la cavité abdominale, palpation de l’intestin grêle
– +/- entéroscopie per-opératoire si possible– +/- cholécystectomie– +/- résection des métastases hépatiques (1 ou
2 temps)
(1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)
Carcinoïdes du grêlesuivi
• Examens en pré-opératoire si possible puis / 6 mois:
- Scanographie abdomino-pelvienne- CgA,- 5HIAAu,- Octréoscan® (Se 80-90%): fréquence ?
• Coloscopie de dépistage ( 10- 15% de cancers coliques synchrones)
ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,
M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006