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  • Carcinome Hpatocellulaire Sans Cirrhose Valrie Paradis Sce Anatomie Pathologique, Beaujon Inserm U773 CRB3 Bichat Beaujon
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  • Foie Normal Hpatopathie chronique SANS cirrhose CHC Sans Cirrhose
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  • CHC & FOIE NORMAL
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  • CHC FIBRO-LAMELLAIRE
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  • CHC Fibro-lamellaire Entit ancienne, rare (0.5 2%) Sujet jeune 10-35 ans H = F Sans distribution gographique ou ethnique particulire Symptomatologie clinique peu spcifique Douleur, fatigue, asthnie, hpatomgalie Syndrome de masse, obstruction biliaire AFP normale (90%) Edmonson 1956 J Dis Child
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  • La dfinition du CHC fibro-lamellaire est morphologique
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  • Un CHC Particulier Tumeur agressive Mtastases ganglionnaires (70%), pritonales, envahissement vasculaire (40%), rupture capsulaire Rcidive frquente (extra-hpatique +++) Meilleur pronostic que lensemble des CHC Survie 5 ans variable: 15-76% (rscabilit) Foie sain, Sujet jeune Discordances (Sries limites, htrognes)
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  • CHC Conventionnel avec Composante Fibro-lamellaire 40 patients, ge mdian 22 ans (9-65)
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  • 10 patients avec CHC mixte , Foie NT peu modifi, Rcidive (7/10)
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  • CHC & FOIE NORMAL
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  • Transformation Maligne dun Adnome Hpatocellulaire Evnement rare dune tumeur rare AuteurAnneNb patients Adnomes dgnrs % Dokmak S2009, Gastroenterology122108% Bioulac Sage P2009, Hepatology12865% Deneve JL2009, Ann Surg Oncol12454% Zucman J2006, Hepatology9666% TOTAL470276%
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  • Adnomes Hpatocellulaires Tumeurs bnignes jeunes, Contraception orale Foie sain Transformation maligne Taille (> 5 cm) Sous-type AHC Activs -catnine Tlangiectasiques Dokmak S et al Gastroenterology 2009, Bioulac-Sage Hepatology 2009
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  • Incidence Transformation Maligne Beaujon 1993 2008, 218 patients FemmeHomme4 %47 % Avec CHC
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  • Sexe Masculin : Un FDR de Transformation Maligne Srie chirurgicale (25 patients, 17 hommes) Facteurs de risque dans 65% des cas (11/17) Andrognes (3) Sroconversion VHB (1) Syndrome mtabolique (5), Diabte (6) Sous-type Adnomes Activs -catnine (82%, 14) Tlangiectasiques (10), Atypies cyto-nuclaires (3)
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  • Caractristiques CHC / Adnome Diffrenciation tumorale Bien diffrenci (22, 87%) Invasion Vasculaire (3, 12%) AH 15, 18 et 19 cm
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  • Mode de Transformation Maligne Macroscopique (7 cases, 28%) Glypican-3 Microscopique (18 cases, 72%)
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  • GPC-3 Micro-foyers tumoraux multiples dissmins, 16/17 H
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  • Le Foie Non Tumoral Normal (11, 44%) Statofibrose (8, 32%, dont 7 H) Statose (2), NASH (3) Statofibrose (3) 2 stade 1, 2 stade 2 Lsions vasculaires (2) HNR, VPO Adnomatose hpatique (2) Micro-foyers statosiques
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  • CHC SUR HPATOPATHIE CHRONIQUE SANS CIRRHOSE
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  • Cancrogense hpatique Foie normalCirrhoseCHC
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  • Etiologies Multiples Virales VHC, VHB Toxiques Alcool, Surcharges Hmochromatoses, Auto-immunes Syndrome Mtabolique Incidence
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  • Syndrome Mtabolique Prsence dau 3 FDR Obsit centrale Hypertension Hypertriglycridmie HDL-cholestrol bas Hyperglycmie NAFLD Obsit et Diabte FDR de CHC Calle EE et al NEJM 2003, Larsson SC et al British J Cancer 2007, El-Serag HB Gastroenterology 2004
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  • CHC associ au SM 31 patients Age moyen 67 ans, 30 H / 1 F IMC 30 [IMC >25 (81%)], Diabte (77%) CHC Dcouverte fortuite (55%) Taille moy 8.8 + 6 cm, Unique (78%) CHC bien diffrenci (65.5%) Invasion vasculaire (45%), satellite nodules (35.5%) Paradis V et al Hepatology 2009
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  • Foie Non Tumoral p
  • Groupe 1 (F>3) CHC modrment diffrenci sur cirrhose
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  • Groupe 2 (F
  • Pronostic Srie 40 patients Morbidit post-opratoire: 48% Complications svres (28%), Influences par lge Mortalit post-opratoire (3 mois): 13% Age, Cirrhose ou NASH (statose > 50%) Rcidive tumorale :40% (suivi moyen 33 mois) Survie globale 87% (1 an), 79% (3) & 70% (5)
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  • Conclusions CHC Sans Cirrhose Foie sain CHC fibro-lamellaire Entit particulire (Pathologie pdiatrique) Transformation maligne dun adnome hpatocellulaire Taille (> 5cm), Sous-type (activ -catnine) Sujet masculin Associ au syndrome mtabolique (Foie pas trs sain )
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  • Hpatopathie chronique NON cirrhotique VHB Syndrome mtabolique 2/3 sans fibrose extensive Tumeurs bien diffrencies Bon Pronostic Slection (facteurs de co-morbidit) Prparation patients (Aspect foie NT et Etendue rsection) Conclusions CHC Sans Cirrhose
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  • Merci de votre attention

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