liquide céphalo-rachidien lcr cerebrospinal fluid csf

Liquide céphalo-rachidien LCRCerebrospinal fluid CSF

M Chofflon

17 02 03

Historique

Papyrus égyptien un liquide dans la têteHippocrate (460-377)Galien (131-201)

Da Vinci (1452-1519) dessin du système ventriculaireVésale (1514-1564) humeur aqueuse remplissant les ventriculesPacchioni (vers 1700) les granulations arachnoïdiennes

Cotugno la circulation du LCRAlexandre MonroFrançois Magendie

Historique du LCR au XX siècle

Quincke (Kiel) 1891 première ponction lombaireWidal, Sicard, Ravaut 1900 cytologie du LCRMestrezat première étude chimiqueWasserman étude de la syphilisLange 1910 technique colloïdaleGuillain 1923 technique colloïdaleKabat 1942 électrophorèseKabat 1950 immunoprécipitationLöwenthal 1960 électrophorèse sur Agar

Genève ~1500 liquides analysés / annéedont ~230 en urgenceIsoélectrofocalisation (1989)

4 barrières dans le SNFour main blood brain barriers

1. Sang-LCR Plexus choroïdessource principale du LCR (66%)

2. BHE Barrière hémato-encéphalique(BBB Blood brain barrier)

les vaisseaux intracérébraux3. Sang-ggl. rachidien Les vaisseaux dans le ggl rachidien

des vaisseaux plus perméables (GBS)4.Sang-méninges Lors de méningite par ex TBC

perméabilité cellulaireperméabilité aux protéines

LCR: définition

LCR liquide Un ultra filtrat du plasmaSimilaire à un liquide lymphatique

LCR cellules N’est pas un ultra filtrat du plasma2/3 de lymphocytes, 1/3 de monocytes

Le SNC Un lieu particulier quant à la réponse immune

Variation selon les endroits

Antigen presentation and activation of T cell: signal 1 and 2

Prise de contraste : passage de fluide

Prise de contraste

Quel syndrome cliniqueQuels risquesQuel apport diagnostiqueQuelle incidence sur le traitement

La ponction Lombaire

Syndrome clinique

Lors d’une fièvre

Fièvre et délire

Céphalée inexpliquée

Syndrome méningée

Risques d’une Ponction lombaire

Si problème de coagulation ThrombocytopénieAnticoagulantsCIVD

Si risque infectieux Plaie au lieu de ponctionInfection localisée

Si risque d’engagement En cas d’hypertension intracrâniennePrudence extrêmeCAT préalableMais exception d’urgence : méningite

bactérienne

Complications d’une Ponction Lombaire

Rassurer votre patient et vous-même:Pas de risque d’embrocher la moelle ou une racine

Douleur f(habileté, et type de rachis)

Céphalées post ponctiondans 10-20% des ponctionsdiminuées si aiguille fine (20-gauge)diminuées si couché à plat quelques heuresdiminuées si prise de liquide abondante

Analyse du LCR: 2 maladesquels diagnostics?

Madame P. 2 liquides LCR

A temps 0 T 15 joursCellules 0 blancs 2 blancsProtéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/lAlbumine 130 mg/l 493 mg/lIgG 34 mg/l 128 mg/l

Madame T. 1 liquide LCRCellules 7 blancsProtéinorachie 0.33 g/lAlbumine 132 mg/lIgG 103 mg/l

Paramètres du LCR

Volume de LCR 140 ml

Volume ventriculaire 23 ml

Production du LCR 0.3-0.4 ml/min

500-600 ml/jour

Renouvellement du LCR en 5-7 heures

Pression LCR 7-12 cm H2O

Queckenstedt des deux cotés!! Passage libre!!!

Paramètres du LCR

Cellules blanches de 0 à 5 blancsCellules rouges absentesProtéinorachie max 0.5 g/l

f(lieu de prélèvement du liquide)

[IgG] 15-30 mg/l[IgA] 2-5 mg/l[IgM] 0.2-0.5 mg/l

Hémorragie méningée ou traumatique

Technique des 3 verres LCR clair si moins de 30 Gr/mm3LCR coagule si > 250 000

hématies/mm3

Rechercher XanthochromiePigmentsGr crénelés ou intactsHémophages, érythrophages

Hémorragie sous arachnoïdienne

Les 3 verres Même couleur dans les 3 verresRiche en protéinesProtéinorachie stableFormule cytologique identique

Evolution Hématies crénelées (hypertonie)Hémolyse (12-24 heures)Xanthochromie dès la 4ème heure 3 semaines

DD xanthochromie hémorragie sous arachnoïdienneLCR riche en protéines (obstacle)LCR lors d’un ictère

LCR analyse de routine

• Compte cellulaire et répartition

• Glucose

• Protéines

• Electrophorèse et isoelectrofocalisation

• Synthèse intrathécale, index

LCR et répartitionCompte max 5 cellules / mm3Répartition des lymphocytes(>90%)

Polynucléaires5-20 poly /mm3 anesthésie spinale

post myélographieAVC,Tumeur du SNC (nécrose)début de méningite virale (8-12h)(coxsackie, echovirus)

< 200 cell < 5% des méningites bact>1000 cell >85% des méningites bact

Autres situations Granulomes, TBC, histoplasmoseInfections paraméningées (sinusites, abcès, empième)Systémique via embolie septique

Glycorachie

Glucose venant du plasma par diffusion facilitéeJeûne glycorachie = 2/3 de la glycémie

45-80 mg/dl soit 2.5-4.4 mmolGlucose PM 180, C6H12O6

Glycémie et glycorachie simultanées!!!!

Hyperglycorachie diabète mais pas selon les 2/3Hypoglycorachie consommation du glucose

Protéines du LCRProtéines LCR ventriculaire 60-150 mg/l 100

LCR grande citerne 150-250 mg/l 200LCR lombaire 200-500 mg/l 400

Dosage Protéines totalesAlbumineIgG

En neurologie Protéines totales selon LowryElectrophorèse sur gel d’agaroseDétermination en % des 6 fractionsCalcul des [ ] en g/l (albumine, g globulines)

En immunologie Dosage spécifique de l’albumineDosage spécifique des IgG

Electro

phorese

Resultat: g/l Résultat: % Valeurs normales %

Préalbumine 4.2-10.2

Albumine 45.0-64.0

Globulines 1 2.8-9.0


Globulines 5.5-13.1

Distribution oligoclonale

Synthèse localeIgG Les lymphocytes passent la BHE

Infiltration de la substance blancheSynthèse des IgG

Kabat 1942 dans la syphilisLe % des IgG est plus élevé dans le LCRSynthèse intraparenchymateuse des IgGPas d’altération de la barrière

Cohen 1967Dans la SEPDémonstration de la synthèse d’IgGPar les lymphocytes du LCR

Corrélation synthèse locale et oligoclonalité

IgG synthèse ou (et) transsudatAlbumine uniquement transsudat

Formule de Schuller(synthèse intrathécale des Ig)

= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]60 1000

= IgG LCR – [30 +(IgG transsudées)] = mg/l

[IgG LCR] mesurée 30 mg/l[IgG Serum] mesurée 10000 mg/l[Albumine LCR] mesurée 240 mg/l

Formule de Schuller Pourquoi 30, 240 et 60

Synthèse locale= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]60 1000

30 mg/l [IgG] LCR concentration normale moyenne 240 mg/l [albumine] LCR concentration normale moyenne

60 et 1000 ? Dans une situation de transudation on constateQuand l’albumine augmente de 60 mg/l dans le LCRLes IgG augmenteront de 10 mg soit ~ de 0.1% de la[IgG sériques] (IgG serum/1000)

Chaque fois que l’albuminorachie augmente de 60 mg/lla transudation des IgG sera multipliée d’autant

Les 5 profilsNormal [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-350

[IgG] LCR 20-40 mg/l (<15% prot) <50 (13.1)

InflammatoireSynth Loc [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-350

[IgG] LCR >40 mg/l (>15% prot) >50 (>13.1)

InflammatoireTranssudat [albumine] LCR >334 mg/l >350

[IgG] LCR >15% prot > 13.1

Non inflammatoireTranssudat [albumine] LCR >334 mg/l >350

[IgG] LCR <15% prot) <13.1

Méningite [albumine] LCR >334 mg/l >350[IgG] LCR >40 mg/l >50

Electro

phorese


Préalbumine 0.022 5.0 4.2-10.2

Albumine 0.238 52.9 45.0-64.0

Globulines 1 0.027 5.9 2.8-9.0

Globulines 2 0.030 6.6 4.8-12.4

Globulines 0.047 10.5 5.5-13.1

Distribution oligoclonales Pas de DO

Electro

phorese


Préalbumine 4.2-10.2

Albumine 45.0-64.0



Globulines 5.5-13.1

Distribution oligoclonales

Principes de l’isoélectrofocalisation

Le point isoélectrique = une valeur pH = point (ou lieu) où des charges positives = des charges négativesCSQ la molécule (protéine) s’arrête, précipite

En milieu basique pH élevé, [H+] basseCOOH COO- + H+NH2 + H+ NH3+Les Anions sont en excès

En milieu acide pH bas, [H+] élevéeNH2 + H+ NH3+COOH COO- + H+Les Cations sont excès

Associés à une distribution oligoclonale

Maladie Incidence Autre test(s) de la DO

SEP 97% MRI, PEVPES de VB 100% Ac anti rougeoleNeurosyphilis 95% Ac spécificique,

Index neurosyphSIDA 80% Ac spécifiqueNeurolupus 50% Critères ARANeuro-Behçet 20% Cpl, poly, IRM (tronc)Neuro Sarcoidosis 40% Lésions base, méningesAtaxia-Télangectasia 60% IgA sériqueAdrenoleukodystrophie100% AG à longue chaîneEncéphalite avant 7 jours 5% Ac anti virusEncéphalite après 15 jours >90% idem

Mr X 35 ansLIgG 556mg/l SIgG 14500mg/l

LAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l

Index IgG= LIgG/SIgG//LAlb/SAlb

= LIgG/SIgG :LAlb/SAlb

= 556/14600 : 292/43 500

= 0.03834 : 0.00671 = 5.7

Mr X 35 ansLIgG 556mg/l SIgG 14500mg/l

LAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l

Schuller SL = IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]60 1000

SL = 556-(30 + (292-240/60) (14500/1000)= 556-(30 + (0.86) (14.5)= 556-(30 + 12.56)= 556-(42.56)= 513.44 mg/l

Index TPHA = LcrTPHA /SerumTPHA // LAlb/SAlb= 1/0.0067= 149.2

Evolution d’une neurosyphilis lors du traitement par péniciline

MarsLCR Serum T SL

Alb 292 43500IgG 556 14500 12 513

Index TPHA 163840/163840 = 148 292/ 43500

OctobreLCR Serum T SL

Alb 164IgG 161 13100 0 131

Index TPHA 12288/163840 = 20.7164 / 45440

Analyse du LCR: 2 maladesquels diagnostics?

Madame P. 2 liquides LCR

A temps 0 T 15 joursCellules 0 blancs 2 blancsProtéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/lAlbumine 130 mg/l 493 mg/lIgG 34 mg/l 128 mg/l

Madame T. 1 liquide LCRCellules 7 blancsProtéinorachie 0.33 g/lAlbumine 132 mg/lIgG 103 mg/l

Le LCR : CI 1973

Date GB Poly Lymp Mono Eosino Baso/mm3 % % % % %

29 04 02 1 0 95 5 0 017 05 02 1685 81 9 10 <1 rares24 05 02 10 2 84 5 7 2

(en g/L) ProtéinesAlbu IgG Trans Synthèse locale

29 04 02 0.35 0.213 0.031 0 1.217 05 02 0.74 0.408 0.135 + +24 05 02 0.35 0.198 0.039 0 8.8

Synthèse locale = IgG LCR – [30 + (Alb LCR – 240) (IgG serum) ]60 1000

CI : LCR du 17.05.02

CI: LCR du 24.05.02

DIAM for drug-induced aseptic meningitis

• AINS, carbamazepine,• Antibiotiques, vaccination (hépatite B)• Immunoglobulines iv• Anticorps monoclonaux anti CD3

• LCR• Pléiocytose avec polynucléaires• Hyperprotéinorachie

Igiv et SNC

• Rhéologie

• Coagulation

• Plaquettes

• Vasospasme

Résumé :Précautions avec les IgIv

• Echantillons de sang, LCR avant les IgivRecherche d’un déficit en IgA, avant les IgivChoisir la préparation des IgG, lot utilisé et échantillonFonction rénale, bilan vasculaire, migraineux

• Hyperviscosité pré traitement, cryoglob. paraprotéines, lipoprotéines, ATS (ECG)

• La dose et la vitesse de perfusion!!!Eviter une perfusion >350 mosmol/L(sauf pour le rein, rôle du sucrose, vacuolisation du tubule proximal)

Ig iv oui et candidats aux Ig iv

Traitement reconnu

• ITP

• Kawasaki

• Déficience humorale

• Aplasie lignée rouge

• Dermatomyosite, Lyell (?)

• Sclérose en plaques

• GBS, CIDP

• Neuropathie motrice BC

Candidats

• Neuropathie lors de paraprotéines

• Myasthénie grave (!)

• Lambert Eaton

• Lupus erythémateux

• Polymyosite

• Syndrome septique

ELECTROPHORESE Résultats Résultats Valeurs

g/l % Normales en %

Préalbumine 0.019 5.0 4.2 - 10.2

Albumine 0.220 57.8 45.0 - 64.0

Globuline Alpha1 0.016 4.3 2.8 - 9.0

Globuline Alpha2 0.027 7.0 4.8 - 12.4

Béta Globulines 0.061 16.2 12.0 - 24.0

Gamma Globulines 0.037 9.8 5.5 - 13.1

Distribution oligoclonale : Pas de D.O

Protéines 0.38 g/l

Patient A.

Patient A

Patient G.

ELECTROPHORESE Résultats Résultats Valeurs

g/l % Normales en %

Préalbumine 0.014 4.6 4.2 - 10.2

Albumine 0.152 49.1 45.0 - 64.0

Globuline Alpha1 0.010 3.3 2.8 - 9.0

Globuline Alpha2 0.016 5.2 4.8 - 12.4

Béta Globulines 0.039 12.6 12.0 - 24.0


Distribution oligoclonale : 6,

Protéines 0.31 g/l

Patient G

Patient M

ELECTROPHORESERésulta

ts Résulta

tsValeur

s

g/l % Normales en %

Préalbumine 0.014 3.7 4.2 - 10.2

Albumine 0.183 48.2 45.0 - 64.0

Globuline Alpha1 0.012 3.2 2.8 - 9.0

Globuline Alpha2 0.021 5.6 4.8 - 12.4

Béta Globulines 0.048 12.6 12.0 - 24.0


Distribution oligoclonale : 6

Patient M

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