LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE

Centre ionnelle H d V Pr. Abdellah EL MAGHRAOUI de Rhumatologie et Rducation Fonctpital Militaire dInstruction MohammeRabat www.rhumato.info

SOMMAIRE

Dfinition 3 Epidmiologie 4 Etiologie 5 Anatomie Pathologique 7 Clinique 8 Imagerie 13 Biologie 24 Atteintes extra-articulaires 25 Diagnostic 27 Evolution Pronostic 31 Traitement 33 Annexes 42

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DEFINITION

La spondylarthrite ankylosante (SPA) ou pelvispondylite rhumatismale est un rhumatisme inflammatoire chronique caractris par une localisation axiale prdominante au rachis et aux articulations sacro-iliaques, une atteinte des enthses et par une tendance lankylose osseuse par ossification de ces enthses. La SPA est le chef de file des spondylarthropathies et survient particulirement chez ladulte jeune de sexe masculin. Elle occupe par sa frquence, le deuxime rang des rhumatismes inflammatoires chroniques aprs la polyarthrite rhumatode. La figure 1 illustre la complexit des atteintes observes au cours des spondylarthropathies : ces affections ayant plusieurs symptmes communs, pouvant voluer les unes vers les autres et ayant pour point commun gnral lassociation frquente lantigne HLA B27 et latteinte inflammatoire des enthses (points dinsertion dans los des tendons, capsules et ligaments).

Figure 1 : Concept des spondylarthropathies

HLA B27

Rhumatisme psoriasique psoriasis

Entrocolopathies inflammatoires

SPA spondyliteoligoarthrite

sacroiliiteInflammation carditeintestinale

uviteenthsopathie

conjonctivite

Inflammationgnitale

A. Ractionnelle

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EPIDEMIOLOGIE 1) SEXE

La SPA touche essentiellement le sexe masculin ; le sex ratio est de 1 : 3 1 : 10 selon les tudes, mais la frquence des cas fminins est probablement sous-estime. En effet il a t constat que quand on recherchait systmatiquement une SPA chez tous les sujets porteurs de lantigne dhistocompatibilit HLA B27, la prpondrance masculine tendait disparatre. Les formes fminines ne diffrent pas des formes masculines classiques pour la majorit des auteurs daprs des tudes rcentes mme si certains auteurs ont signal une atteinte priphrique plus frquente et une atteinte radiologique moins svre.

2) AGE

La SPA peut dbuter tout ge :

Lge de dbut se situe, plus de 1 fois sur 2, dans la troisime dcennie (gnralement entre 20 et 30 ans)

les formes dbut juvnile (avant 16 ans) reprsentent entre 10 et 20% des cas et sont connues pour tre plus svres avec plus datteinte enthsique, priphrique et une frquence plus leve de coxites (arthrite juvnile du garon HLA B27 positif).

Les formes dbut tardif au-del de 50 ans sont exceptionnelles. 3) FREQUENCE

Les enqutes pidmiologiques trouvent une prvalence de 0,5% (1 cas sur 200).

Cependant, cette prvalence est trs variable. La SPA est frquente dans les populations blanches et beaucoup plus rares dans les populations dAfrique noire et dAsie, de mme que dans les populations afro-amricaines non mtisses. La proportion dantigne HLA B27 retrouve dans le monde est assimilable cette rpartition. Il a t galement constat une trs forte agrgation familiale nintressant que les SPA HLA B27 +. En effet plus dun tiers des SPA sont familiales.

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ETIOLOGIE Ltiopathognie de la SPA nest pas bien connue mais il a t constat que des facteurs gntiques lis lantigne dhistocompatibilit HLA B27 jouent un rle important. En effet, parmi les facteurs favorisants on note : 1) LES FACTEURS GENETIQUES Ils sont les plus importants parmi les facteurs favorisants : a. Les Antignes d'histocompatibilit HLA :

Le rle physiologique de ces antignes de classe I est de prsenter des peptides antigniques aux lymphocytes TCD8. Actuellement la biologie molculaire permet de mettre en vidence une dizaine de sous types dantignes HLA B27, ceux-ci tant ingaux dans leur association la SPA. Ainsi, le sous-type B2703 isol en Afrique de louest et le B2706 isol dans les populations Tha dAsie semblent moins associs la maladie que le B2705 frquent dans les populations occidentales et le B2702. On connat au moins 10 sous-types d'allles B27 grce aux techniques actuelles de typage par biologie molculaire. Tous ne sont pas associs la SPA, soulignant la complexit des rapports entre B27 et SPA.

- Environ 90 % des malades europens de race blanche sont porteurs de cet antigne, alors que la frquence du B27 dans la population est de 5 14 % selon les pays d'Europe.

- Certaines tribus indiennes du Canada pratiquant l'endogamie ont une frquence trs leve de SPA : 1 sujet sur 2 dans ces tribus est porteur de l'antigne HLA B27.

- Au Maroc, la frquence du B27 nest pas connue, aussi bien dans la population gnrale que dans la population de SPA. Mais, il semble a travers notre exprience quotidienne que ces frquences se rapprochent des chiffres europens, contrairement certaines tudes faites dans les pays arabes du Moyen-Orient qui ont trouv une frquence trs basse du B27, que ce soit dans la population gnrale ou chez les patients atteints de SPA.

- Nanmoins, un certain contingent de malades caucasiens n'a pas l'antigne B27 et la maladie existe, bien que beaucoup plus rare, en Afrique noire malgr l'absence de cet antigne d'histocompatibilit. D'autres allles HLA B sont parfois retrouvs associs la SPA, les principaux tant B7, DR1 et DR4.

Si cette thorie dingalit tait confirme, elle serait due une fixation moins facile dun peptide inducteur de la maladie aux antignes HLA B27 les moins fortement associs (B2703 et B2706). Il faut noter que dautres gnes impliqus dans lapprtement ou la prsentation de lantigne (protases, molcules de transport, rcepteurs) pourraient expliquer la prdisposition multi gnique.

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b. Etude des gnalogies :

On connat des formes familiales de SPA (10 % des cas), surtout frquentes chez les parents des SPA fminines. Il existe des observations de SPA chez des jumeaux homozygotes.

2) LES FACTEURS ENVIRONNEMENTAUX

Selon la thorie dite hypothse du peptide arthritogne , la prsentation par le lymphocyte TCD8 dun peptide dorigine bactrienne de squence similaire ou identique certaines squences du sujet malade pourrait induire une raction immunitaire cytotoxique secondairement dirige contre des protines de lhte. Il est donc probable que des facteurs environnementaux interviennent aussi, notamment des infections microbiennes pouvant donner un syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter ou une arthrite ractionnelle associe lantigne HLA B27. Lun des agents du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, chlamydia trachomatis t incrimin mais son rle dans la survenue de la SPA reste incertain ; de mme que klebsiella pneumoniae a t souponn dans la survenue de larthrite ractionnelle lie lantigne HLA B27. Dautres germes intervenant dans la survenue des arthrites ractionnelles comme shigella flexneri, yersinia enterocolitica ou les salmonelles nont pas de responsabilit dmontre.

Enfin, pour ce qui concerne le lien entre SPA et psoriasis ou avec plusieurs entropathies chroniques, on a imagin quil existait une proximit du ou des gnes qui influencent ces pathologies avec le gne codant llaboration de lantigne HLA B27 et celui ou ceux de la SPA.

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ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lsions sacro-iliaques et rachidiennes au cours de la SPA ne sont pas bien connues aujourdhui. Les biopsies ont confirm le caractre inflammatoire des lsions leur dbut. Cependant, lors des autopsies, les lsions observes sont une dgnrescence fibrillaire et une prolifration cartilagineuse aboutissant des synchondroses. On note aussi une ossification capsulo-synoviale lorigine qui progresse de faon centripte et des disques intervertbraux bords par des ossifications intersomatiques dbutant dans lespace interdisco-ligamentaire ou dans la partie superficielle des disques.

Les lsions arthritiques des membres au cours de SPA sont comparables celles observes dans la polyarthrite rhumatode (PR) mais ont la particularit davoir une tendance lankylose surtout aux hanches. Lhyperplasie de la synoviale est aussi moindre par rapport la PR ainsi que linfiltration plasmocytaire. A ces lsions sajoutent une fibrose synoviale plus accentue et des lsions dendartrite oblitrante. Il a t constat que beaucoup de lsions de SPA commencent par des entsopathies ainsi que des lsions des insertions osseuses de diverses formations fibreuses : disques intervertbraux, capsules articulaires, ligaments. Le schma dvolution des lsions a t dcrit comme suit : Au niveau des insertions on note tout dabord une inflammation avec infiltration lymphoplasmocytaire sans lsion osseuse ; puis on a une rosion osseuse suivie dune ostosclrose autour. Enfin on note une ostophytose remplaant lrosion avec disparition de lostosclrose.

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CLINIQUE ATTEINTE OSTEO-ARTICULAIRE 1) SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE 1.1/ PERIODE DE DEBUT

La topographie des lsions donnant les premiers symptmes amenant le patient consulter est le plus souvent superposable celle dcrite dans la dfinition, cest--dire la rgion sacro-iliaque et rachidienne. Le dbut peut tre progressif ou brutal et on distingue :

a. Latteinte pelvienne :

Des douleurs fessires supro-internes pouvant tre unilatrales, bilatrales ou bascule et irradiant la face postrieure de la cuisse sans dpasser le genou. Ces douleurs sont la consquence de latteinte des articulations sacro-iliaques.

b. Latteinte rachidienne :

- Des douleurs lombaires ou lombo-sacres pouvant quelquefois saccompagner de radiculalgie sciatique.

- Plus rarement on peut retrouver au dbut des douleurs dorsales, thoraciques nocturnes ou une raideur douloureuse du cou.

- Linstallation de la douleur est en gnral insidieuse quelque soit le sige. Cette douleur est souvent intermittente et volue par crises. Ces dernires durent quelques jours quelques semaines avec une recrudescence nocturne rveillant le malade la fin de la nuit et au matin. La raideur accompagnant la douleur pouse le mme rythme.

- A la douleur et la raideur sajoutent quelque fois une anorexie, un amaigrissement, une asthnie et une fbricule, mais ltat gnral est rarement altr.

- On peut noter au dbut une absence de signes objectifs lexamen clinique, mais linterrogatoire peu rvler une raideur rachidienne matinale svanouissant dans la journe.

- On peut galement retrouver une raideur lombaire ou une diminution de lexpansion thoracique lors des mouvements respiratoires avec quelques fois une lgre cyphose dorsale.

c. Latteinte priphrique et enthsique: Dans 20% des cas on peut voir un dbut par une ou plusieurs arthrites des membres

infrieurs type doligo-arthrite subaigu ou chronique ; arthrite du gros orteil (orteil en saucisse), hydarthrose unilatrale ou bilatrale du genou, arthrite de la hanche ou encore des talalgies qui sont vocatrices lorsquelles sont prsentes le matin au rveil.

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d. un dbut par une atteinte extra-articulaire (iritis, insuffisance aortique) est rare.

1. 2/ PERIODE DETAT

a. Latteinte pelvienne : Se manifeste par des douleurs fessires supro-internes souvent accompagnes dirradiations postrieures ne dpassant pas le creux poplit, donnant une douleur pseudo-sciatique . Cette douleur est plus vocatrice quand elle est bascule (tantt droite, tantt gauche). Elle est en rapport avec une sacro-iliite qui sera confirme radiologiquement.

b. Latteinte rachidienne : On note presque toujours des rachialgies inflammatoires qui touchent souvent le rachis lombaire haut et dorsal bas (la jonction dorso-lombaire) mais tout le rachis peut tre intress. Elles saccompagnent dune raideur matinale caractristique durant souvent plus de trente minutes liminant ainsi le diagnostic dune lombalgie banale.

- Au niveau lombaire on peut retrouver des douleurs lombaires ou lombo-sacres avec quelque fois un enraidissement progressif du rachis lombaire et souvent une disparition de la lordose lombaire physiologique (fig. 2).

- Au niveau dorsal, on peut noter des douleurs dorsales, thoraciques infrieures ou thoraco-abdominales. A ce stade, si des mesures prventives ne sont pas instaures on peut voir sinstaller une cyphose dorsale. Les articulations costo-vertbrales sont aussi touches par linflammation et lankylose. Les consquences peuvent tre une diminution de lexpansion thoracique et mme un blocage du thorax. On pourrait donc sattendre voir apparatre une dyspne, mais la supplance du diaphragme limite ce symptme quon ne retrouvera qu leffort.

- Au niveau cervical, on peut retrouver un enraidissement douloureux du cou occasionnant une gne importante. Dans les formes volues, lankylose rachidienne et la cyphose dorsale seront responsables dune projection de la tte en avant avec limitation du champ visuel et perte de la ligne dhorizon. c. Latteinte priphrique : - Latteinte la plus vocatrice est une oligoarthrite asymtrique prdominant aux membres infrieurs. - Lexamen clinique et les radiographies trouvent les signes classiques de larthrite.

- Au genou, les arthrites se manifestent sous forme dhydarthrose chronique mais voluent rarement vers lankylose.

- Les chevilles et les articulations de larrire pied peuvent aussi tre touches et parfois les mtatarso-phalangiennes.

- Les plus invalidantes sont les arthrites des hanches qui, par leur enraidissement important et leur ankylose, causent une grave infirmit surtout en cas de bilatralit de latteinte.

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Figure 2 : raideur du rachis lombaire

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A tous les stades peuvent apparatre des arthrites des membres similaires celles rencontres dans la polyarthrite rhumatode mais sen distinguant par un caractre beaucoup moins destructeur et plus prononc pour lankylose osseuse, surtout aux hanches. Ces arthrites sont frquentes et retrouves dans environ 50% des cas le plus souvent aux membres infrieurs, aux articulations des hanches, des genoux et les tibio-tarsiennes. Elles peuvent aussi siger aux membres suprieurs et intressent alors les articulations des paules surtout, moins souvent celles du coude, et encore moins souvent des poignets et des doigts. d. Latteinte enthsique:

- La maladie peut tre inaugure par des talalgies qui doivent faire voquer la maladie chez un adulte jeune.

- Dautres enthsopathies ne sont pas rares telles latteinte de la paroi thoracique antrieure, des douleurs du grand trochanter ou de lapophyse tibiale antrieure. Lenthsopathie est plus frquente dans les formes dbut juvnile ralisant parfois le syndrome enthsite-arthrite .

- Une pubalgie peut tre retrouve lorsque la symphyse pubienne est concerne, surtout chez la femme.

- Dautres localisations tendineuses ou ligamentaires peuvent tre le sige de douleur : Cest le cas du ligament rotulien sur la tubrosit tibiale antrieure, du tendon du droit antrieur sur la rotule, des adducteurs de la cuisse sur les branches ischio-pubiennes, du moyen fessier sur le grand trochanter, des ischio-jambiers sur la tubrosit ischiatique.

2/ LEXAMEN CLINIQUE

Lexamen clinique est assez pauvre et consiste rechercher des points douloureux aux sacro-iliaques et mesurer le degr denraidissement du rachis.

Concernant latteinte des sacro-iliaques, la recherche des points douloureux se fait par des manuvres de mobilisation type dcartement ou de rapprochement et le signe du trpied : - Manuvre dERICKSEN : le malade est couch sur le dos et le manipulateur appuie

sur les deux ailes iliaques comme pour ouvrir le bassin. - Manuvre de WOLKMANN : le malade est couch sur le ct et le manipulateur

applique une pression sur laile iliaque libre comme pour fermer le bassin. - Manuvre de ILLOUZ et COSTE : le malade est couch plat ventre et on lui

applique une pression sur lextrmit du sacrum. Elle est quivalente une manuvre douverture du bassin.

- Manuvre de GENSLEN : le malade est couch sur le dos, le bassin sur le rebord de la table et on applique une pression sur la cuisse flchie et sur la cuisse oppose en hyper extension.

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- Manuvre de ROTES-QUEROL : le malade se met cloche pied et on lui applique une pese simultane sur les deux paules.

Toutes ces manuvres sont censes dclencher une douleur des sacro-iliaques. Pour mesurer le degr denraidissement du rachis et le chiffrer on utilise des indices de mobilit et la mesure de distances qui diffrent selon les tages :

Au rachis lombaire on mesure :

- lindice de Schber, le patient se tient debout et on marque dun trait horizontal la saillie de lapophyse pineuse (L5), ensuite on trace un trait parallle 10 cm au dessus. Lors de la flexion maximale en avant, la distance entre les deux traits sallonge denviron 5 cm chez le sujet sain. On notera un indice de Schber dautant plus limit (entre 0 et 4 cm) que la raideur est importante.

- la distance doigts-sol, elle se mesure aprs ant-flexion maximale du tronc, genoux tendus. Elle est moins fiable que lindice de Schber car elle dpend de la souplesse des ischio-jambiers.

- la distance L3-mur (ou mieux L3-toise plus pratique raliser) est intressante mesurer puisque son augmentation signale une perte de la lordose lombaire annonciatrice du dbut de la cyphose dorsale voluant plus tardivement vers lankylose dorsale et thoracique. Au rachis dorsal et au thorax on mesure :

- le primtre xiphodien, qui varie normalement de 5 7 cm et peut tre infrieur 3,5 cm en cas de SPA. Il mesure lampliation thoracique.

- les distances occiput-mur et C7-mur (ou mieux C7-toise) qui sont augmentes en cas de SPA et qui valuent le degr de cyphose dorsale. Au rachis cervical : On value lhyperlordose cervicale cause par la maladie en mesurant les distances suivantes :

- distance menton-sternum, explorant les mouvements de flexion / extension et augmentant en cas de raideur. - distance tragus-articulation acromio-claviculaire, explorant les mouvements de flexion latrale - distance menton-articulation acromio-claviculaire explorant les mouvements de rotation La mesure de ces distances permet destimer la limitation des mouvements dans les trois plans de lespace.

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IMAGERIE Radiologiquement on distingue des signes darthrite sacro-iliaque, des signes

datteinte vertbrale au rachis et des signes datteinte des membres. Les clichs gnralement raliss sont : un clich dorso-lombo-pelvi-fmoral ou clich de DE SEZE, un rachis total de profil et un pied de profil.

1) LES SIGNES DARTHRITE SACRO-ILIAQUE Dintrt diagnostique primordial, ces signes sont souvent prsents, bilatraux et

rapidement symtriques et une simple radiographie du bassin de face peut suffire les mettre en vidence. Au dbut cest une rsorption osseuse sous-chondrale rendant les contours de linterligne articulaire flous et lui donnant un aspect plus largi.

Cet largissement deviendra irrgulier par rosion osseuse crant des encoches de linterligne qui prend un aspect en chapelet monoliforme ou en bordure de timbre poste . Au mme moment apparat lopacit dune ostosclrose pri-articulaire iliaque et sacre (condensation). Cette opacit peut tre homogne ou non. Puis avec lankylose osseuse linterligne articulaire sacro-iliaque disparat.

Cette description est rsume dans les quatre stades de New York : stade 1 : Sacroiliite douteuse stade 2 : Sacroiliite vidente stade 3 : Sacroiliite svre stade 4 : Ankylose des sacro-iliaques

La classification de New York est celle qui est actuellement la plus utilise dans les

tudes cliniques. On peut aussi citer les quatre stades de FORESTIER faciles mmoriser (EFICA) :

stade 1 : Elargissement et Flou de linterligne stade 2 : Irrgularit des berges et aspect en timbre de poste stade 3 : Condensation bilatrale et symtrique des sacro-iliaques stade 4 : Ankylose des sacro-iliaques

Au dbut de la maladie, les signes radiologiques peuvent ne pas tre assez significatifs. Dans ce cas :

La tomographie peut rvler quelques fois des rosions osseuses mal visibles sur les clichs standard. La scintigraphie pour certains auteurs peut, par une hyperfixation sacro-iliaque tre utile au diagnostic des SPA dbutantes, mais elle reste rarement utilise. La tomodensitomtrie par contre peut rvler des rosions sacro-iliaques mal visibles sur les clichs standard et les clichs de tomographie (Fig. 3). Elle peut donc tre prcieuse pour le diagnostic dans les cas ou lon trouve une image radiologique douteuse darthrite sacro-iliaque.

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Cest galement le cas de lImagerie par Rsonance Magntique (IRM) qui peut visualiser les changements morphologiques dus l'inflammation et mme montrer un dme de los sous-chondral. Mais il faut noter que le cot de ces deux dernires techniques est un rel handicap leur vulgarisation et que le diagnostic se fait habituellement aprs plusieurs clichs de radiographies standard. Dans les SPA volues, les sacroiliites sont facilement identifies par la radiographie conventionnelle. En pratique, il est inutile de recourir une exploration supplmentaire quand les sacro-iliaques sont normales ou manifestement pathologiques (stades 3 et 4). Dans les cas douteux, la tomodensitomtrie (TDM) ou mieux limagerie par rsonance magntique (IRM) feront dcouvrir des lsions plus tendues que ne le laissaient prvoir les radiographies standards ou rvleront une atteinte bilatrale l o la radiographie nvoquait quune atteinte unilatrale.

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Figure 3 : Aspect de sacroiliite bilatrale la radiographie du bassin et la TDM

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2) LES SIGNES DATTEINTE VERTEBRALE

Le mcanisme de cette atteinte est une ossification sous ligamentaire antrieure et latrale. La premire rgion touche est en gnral la charnire dorsolombaire mais ces lsions peuvent apparatre nimporte quel point de la colonne vertbrale. Les lsions dbutent par de fins spicules vertbraux descendant la verticale jusqu la vertbre suivante et enjambant le disque intervertbral. Puis quand lossification est plus volue, il se constitue un vritable pont osseux dsign sous le terme de syndesmophyte . Contrairement lostophyte qui est en crochet et plutt horizontal, le syndesmophyte est vertical et parcours dans sa totalit lespace intervertbral sans discontinuit (les ostophytes ne fusionnent pas en gnral). Lorsque la maladie est bien installe, les ossifications inter somatiques saccentuent et marquent plus fortement les contours de plusieurs disques intervertbraux donnant un aspect en colonne de bambou sur les clichs de face (Fig. 4). Dautres formations comme les ligaments inter pineux et les ligaments jaunes peuvent tre le sige dossification et donner un aspect en triple rail .

Un autre signe radiologique quon peut retrouver est lhypertransparence des vertbres souvent tardive mais pouvant tre prcoce. Cette hypertransparence est un signe dostoporose qui, avec la rigidit, expose le rachis un risque fracturaire plus lev. Les tudes ostodensitomtriques ont dmontr une frquence leve dostoporose mme aux stades prcoces de la maladie dans un grand pourcentage de cas. Cette ostoporose peut se compliquer de fracture vertbrale vidente ou sous forme dun aspect de vertbres biconcaves, des fractures de syndesmophytes ou des fractures de larc postrieur.

La spondylite rosive antrieure de Romanus est une lsion prcoce de la SPA et ralise une rosion juxta discale du rebord vertbral antrieur. Cette rosion est dabord isole pour tre ensuite borde dostosclrose, elle est ce stade bien visible sur les incidences de profil des radiographies standard du rachis. La spondylite peut rendre le rebord antrieur des vertbres rectiligne ralisant une mise au carr des vertbres ou squaring pour les anglo-saxons. Celle ci est bien visible sur les clichs de profil (Fig. 5 et 6). On peut retrouver un aspect de spondylodiscite (Fig. 7) lorsque, un stade avanc de la maladie, un disque intervertbral le plus souvent de la charnire dorsolombaire, est le sige dune destruction avec ulcration des plateaux vertbraux adjacents. Cet aspect est similaire celui dune spondylodiscite infectieuse. Plus rarement, la spondylodiscite peut se traduire par une image de volumineuse hernie intra spongieuse pouvant tre borde dostosclrose.

Toujours dans le cadre des signes datteinte vertbrale on peut mettre en vidence sous certaines incidences des lsions des articulations inter apophysaires qui voluent vers lankylose. Dans les formes postrieures de SPA, ces lsions sont mme prdominantes par rapport aux lsions intersomatiques qui restent discrtes ou manquantes.

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(a) (b)

Figure 5: Radiographie du rachis lombaire de face (a)et de profil (b)

montrant un aspect de colonne bambou .

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Figure 6: Radiographie du rachis cervical de profil montrant une mise au carr des vertbres, des syndesmophytes et une ankylose complte des

articulations inter-apophysaires postrieures.

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Figure 7 : Mise au carr (squaring) des vertbres au niveau du rachis lombaire.

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Figure 7: Radiographie du rachis dorsal de face montrant une spondylodiscite inflammatoire.

Figure 9 : Rachis cervical de profil 3/4 montrant une fusion des surfaces articulaires postrieures

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Dans les cas volus de SPA on peut observer : - un affaissement des disques intervertbraux - un aspect de bloc vertbral quand lossification intervertbrale envahit la partie antrieure des disques au niveau dorsal. - une calcification des disques intervertbraux immobilise par la syndesmophytose.

Au rachis cervical, la traduction radiologique des transformations osseuses apparat

frquemment au cours de la SPA. Nous avions montr que ces lsions sont plus importantes avec la dure dvolution et avec la svrit de la maladie. On peut sattendre des images de syndesmophytose tage et une fusion des surfaces articulaires postrieures (Fig. 8).

3) LES SIGNES DATTEINTE DES MEMBRES

- Les signes radiologiques des arthrites des membres sont gnralement sans particularit.

- Dans la coxite, on observe un pincement de linterligne articulaire et des contours osseux irrguliers. On peut retrouver une condensation sous chondrale et une ankylose osseuse dans les stades avancs (Fig. 9). Plusieurs types de coxites sont dcrites : synostosantes, rosives ou destructrices.

4) LES SIGNES DATTEINTE DES ENTHESES - La symphyse pubienne aussi peut tre sujette lrosion, lostosclrose ou

lankylose. - Les insertions aponvrotiques et tendineuses elles, peuvent prcocement ou tardivement tre le sige de lsions rosives, rosives et condensantes ou ostophytiques souvent visibles en radiologie. - Les radiographies sont caractristiques, lorsquelles montrent au calcanum un aspect d pine grossire parois irrgulires (ce qui la diffrencie de lpine calcanenne mcanique de laponvrosite plantaire) (Fig. 10) ou au bassin un aspect d ischion barbu . - Ce sont en fait des entsites qui sigent la face postrieure et infrieure du calcanum, et au niveau des crtes iliaques, des branches ischio-pubiennes, des ischions, des grands trochanters, des tubrosits tibiales antrieures etc.

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Figure 9 : coxite gauche.

Figure 10: radiographie du talon de profil montrant une enthsopathie calcanenne infrieure.

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Rcemment, lchographie et lIRM ont t utilises pour dpister une enthsopathie avant lapparition des lsions radiologiques (diagnostic prcoce) et pour surveiller son volution sous les nouveaux traitements anti-TNF. LIRM tant la mthode ayant la plus grande sensibilit, car elle permet de visualiser non seulement les anomalies osseuses, mais aussi ldme mdullaire osseux et latteinte cartilagineuse inflammatoires. Cest pour cette raison, et vu labsence dirradiation que lIRM est recommande surtout chez la jeune femme et ladolescent, de mme quaux stades initiaux.

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BIOLOGIE

Les signes biologiques de la SPA traduisent un syndrome inflammatoire inconstant et dintensit variable. La vitesse de sdimentation globulaire est augmente et sa courbe suit lvolution de la maladie. Mais elle peut tre normale notamment au dbut. La CRP est leve et Il y a une lvation des protines de linflammation telles que les alpha 2 globulines. Il ny a pas de syndrome inflammatoire biologique dans plus dun tiers des cas. La numration formule sanguine avec comptage de plaquettes peut montrer une discrte anmie avec un nombre de globules blancs souvent normal. Le bilan immunologique, avec recherche du facteur rhumatode et des anticorps anti-nuclaires est ngatif. Il ny a donc aucune anomalie de la srie des connectivites. Enfin rappelons la frquence leve de lantigne dhisto-compatibilit HLA B27 (retrouv dans 90% des cas contre 6% dans la population gnrale) et dont la dtection a un grand intrt diagnostique dans les cas douteux.

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ATTEINTES EXTRA ARTICULAIRES

La SPA peut aussi toucher plusieurs organes : Atteinte oculaire : une uvite antrieure (iridocyclite) peut se voir dans environ

10% des cas. Elle peut tre unilatrale ou bilatrale et est volontiers rcidivante sur le mme il ou non, mais met rarement en jeu le pronostic visuel. Elle se manifeste par un il rouge et douloureux et peut parfois apparatre avant mme les signes articulaires.

Atteinte pleuro-pulmonaire : Elle a longtemps t considre comme une manifestation tardive et rare de la SPA du fait de son caractre asymptomatique et de lchec de la radiographie thoracique dans la dtection des lsions pulmonaires prcoces. Cette atteinte peut tre fonctionnelle, secondaire latteinte inflammatoire de la cage thoracique et responsable dun syndrome restrictif lexploration fonctionnelle respiratoire ou organique avec fibrose pulmonaire le plus souvent apicale (Fig. 3), dilatation des bronches, emphysme et plusieurs anomalies interstitielles non spcifiques pouvant tre mises en vidence par la tomodensitomtrie de haute rsolution (TDM-HR).

Atteinte cardiaque : Les troubles de la conduction et linsuffisance aortique sont classiques mais dautres anomalies telles quune pricardite ou un trouble du rythme peuvent tre rarement observes. Cette atteinte cardiaque est la consquence dune aortite inflammatoire ressemblant du point de vue lsionnel laortite syphilitique. Un bilan cardiaque avec ECG doit tre systmatiquement demand.

Atteinte intestinale : des tudes utilisant des endoscopies systmatiques ont mis en vidence une atteinte intestinale inflammatoire infra-clinique dans presque 2/3 des cas (ilite terminale essentiellement) dont la signification nest toujours pas tablie. Lassociation aux entrocolopathies inflammatoires (maladie de Crohn et recto-colite hmorragique ou RCH) nest pas rare (voir diagnostic tiologique).

Cette atteinte peut tre recherche par une technique non invasive qui est la scintigraphie abdominale aux polynuclaires neutrophiles marqus. Autres atteintes : de multiples atteintes systmiques ont t rarement dcrites :

syndrome de la queue de cheval avec dilatation du sac dural, fibrose rtro-pritonale, nphropathie Ig A, amylose, adnopathies, nodosits sous-cutanes

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Figure 3 : TDM thoracique dun patient de 57 ans atteint dune SPA depuis plus de 20 ans montrant une fibrose rtractile du lobe suprieur

gauche, avec bronchectasies secondaires.

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DIAGNOSTIC

1) DIAGNOSTIC POSITIF : Le terme spondylarthropathies regroupe un ensemble de rhumatismes inflammatoires ayant pour point commun une atteinte des enthses: ce regroupement est en plus confort par le terrain gntique commun de ces affections reprsent par lantigne HLA B27. Un diagnostic prcoce est capital car le pronostic en dpend. La difficult de ce diagnostic rside dans le dbut insidieux de la maladie et labsence de caractristiques pathognomoniques. Plusieurs annes peuvent en effet scouler entre le dbut des symptmes et lapparition des signes radiologiques caractristiques. Les critres de classification (critres de New York) (Tableau I : Annexe I) sont indispensables pour les tudes cliniques, mais naident pas du tout poser le diagnostic au dbut de la maladie. On peut citer aussi les critres dAmor (annexe II) et ceux du Groupe Europen dEtude des Spondylarthropathies (ESSG) (annexe III). Si le diagnostic ne pose aucun problme dans les formes volues, il reste trs difficile au dbut dvolution de la maladie. La dmarche diagnostique en pratique clinique reposera dans ce cas sur un faisceau darguments. Il faut ici insister sur limportance de linterrogatoire qui recherchera des lments vocateurs : caractre inflammatoire de douleurs fessires bascule, de lombalgies hautes, dune talalgie ou dune autre enthsite; antcdent dun orteil en saucisse ou dune uvite ; antcdents familiaux de spondylarthropathie, rponse spectaculaire des symptmes sous anti-inflammatoires non strodiens... La suspicion clinique fera demander une radiographie du bassin de face ou un clich de De Sze la recherche dune sacro-iliite bilatrale et des autres signes radiologiques vocateurs du diagnostic. En cas de doute sur la prsence dune atteinte des sacro-iliaques et en cas de forte suspicion clinique, on pourra avoir recours selon la disponibilit une IRM ou une TDM des sacro-iliaques et la recherche de lantigne HLA B27 en gardant lesprit que la normalit des premires et la ngativit de la deuxime nliminent pas le diagnostic. A noter galement que la prsence dun syndrome inflammatoire biologique est inconstante et quelle napporte rien au diagnostic. 2) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Il existe trs peu de diagnostics voquer devant une forme typique. En ce qui concerne les formes atypiques :

devant une atteinte clinique et/ou radiologique des sacro-iliaques :

- Il faut liminer avant tout une sacroiliite infectieuse, surtout si latteinte est unilatrale ou asymtrique. Le contexte infectieux, lintradermo-raction, les hmocultures, les srodiagnostics, peuvent faire la diffrence avec une infection tuberculeuse, une brucellose ou une bactrie banale.

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- Devant une forme bilatrale on peut discuter une ostose iliaque condensante qui est une pathologie bnigne habituellement asymptomatique de la femme souvent aprs plusieurs grossesses. Elle ralise en radiographie standard une image de condensation triangulaire ou ovalaire sigeant sur le versant iliaque de larticulation sacro-iliaque sans altrer linterligne. devant des images radiologiques de syndesmophytes au rachis :

- Il ne faut pas confondre syndesmophytes et ostophytes. Ces derniers ont une

direction et une situation diffrentes. Il est parfois difficile de diffrencier les syndesmophytes de la coule osseuse de lhyperostose engainante vertbrale ou maladie de Forestier (Fig. 11). Celle-ci se voit souvent chez le sujet de plus de 50 ans, obse et volontiers diabtique type 2 (syndrome dhyperinsulinisme). Son diagnostic est radiologique avec plus de 4 ponts vertbraux sans atteinte discale. La prdominance des lsions sur les parties droite et antrieure des vertbres est galement vocatrice (les battements de laorte empchant la formation de ponts sur le cot gauche).

- Il faut aussi liminer une arthrose rachidienne. En cas de lombalgie, la prsence de lantigne HLA B27 ne suffit pas pour parler de SPA. Il est ncessaire que cette lombalgie soit inflammatoire, quelle saccompagne de raideur matinale et ventuellement quune anomalie des sacro-iliaques soit retrouve.

devant un rhumatisme prdominance axiale : Les autres pathologies constituant le groupe des spondylarthropathies peuvent tre discutes en fonction du caractre plus ou moins complet du tableau clinique.

3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : La SPA est primitive dans plus de 80% des cas mais plusieurs affections peuvent la rvler, laccompagner ou la compliquer ce qui a justifi leur regroupement dans le groupe des spondylarthropathies. - Arthrite ractionnelle : cest une arthrite aseptique secondaire une infection uro-gnitale ou digestive. Le germe n'est pas cultivable par les mthodes habituelles dans l'articulation, mais certains de ses constituants (protines, ARN ribosomal ou ADN) sont encore prsents laissant penser que le germe a dclench une raction inflammatoire de la synoviale articulaire.

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Figure 11 : ponts vertbraux multiples sans atteinte discale caractristiques de la maladie de Forestier ou hyperostose vertbrale

ankylosante.

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Les manifestations articulaires peuvent tre isoles, et on parle d'arthrites ractionnelles, ou alors associes des signes cutans, muqueux (balanite, rosions buccales), gnito-urinaires (urtrite) et intestinaux (gastroentrite), constituant alors le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR). Les articulations priphriques des membres infrieurs sont les plus souvent touches et on peut trouver une association avec des enthsopathies. Les fluxions articulaires disparaissent gnralement en quelques mois. Dans les annes qui suivent on peut voir survenir des rcurrences articulaires, mais surtout des manifestations pelvi-rachidiennes identiques sur plusieurs points la SPA en apparence idiopathique. Cette association ultrieure une SPA est d'autant plus frquente que le sujet est porteur de l'antigne HLA B27. Les germes habituellement en cause sont : Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter et certaines Klebsiella pour la porte dentre digestive et Chlamydiae et Ureaplasma urealyticum pour la porte dentre sexuellement transmissible.

- Rhumatisme psoriasique : ce diagnostic regroupe diffrents prsentations trs polymorphes. En gnral 10% des cas de psoriasis font une atteinte articulaire. Environ un tiers dentre eux voluera vers une SPA. - Rhumatismes des entrocolopathies chroniques : il existe une frquence inhabituelle de SPA au cours de la maladie de Crohn (2 8,5 %), la rectocolite ulcrohmorragique ou RCH (1,1 12,6 %) ou la maladie de Whipple (6 %). - Syndrome SAPHO (Synovite, Acn, Pustulose, Hyperostose, Ostite) : cest un syndrome trs rare se compliquant encore plus rarement de SPA. - Maladie de Behet : on ne sait pas encore sil sagit dune association ou dune tiologie. Ses liens avec la SPA sont toujours discuts mais des tudes ont montr une frquence anormalement leve des sacroiliites et des SPA authentiques au cours de cette affection alors que dautres auteurs ne trouvent que des frquences similaires celles de la population gnrale. Cependant la majorit des auteurs penche actuellement pour une simple association morbide. Avec le temps, le regroupement de ces affections dans le mme groupe a rvl un autre avantage : le diagnostic de spondylarthropathie devant un rhumatisme dbutant est, dans certains cas, plus ais poser grce aux critres dAmor ou du groupe Europen dtude des spondylarthropathies (cf. annexes) et lvolution permettra ultrieurement de prciser de quelle affection du groupe il sagit.

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EVOLUTION ET PRONOSTIC La SPA volue gnralement par pousses entrecoupes de rmissions et doit

staler quelques fois sur 20 ans pour voir une ankylose complte du rachis sinstaller. Le rachis cervical lui, est touch dans 50% des cas et ce, aprs 10 ans dvolution. Mais lvolution de la maladie est trs variable dun cas lautre. On retrouve des formes restant trs longtemps localises aux sacro-iliaques et au rachis lombaire sans stendre. Dautres, plus rares, brlent les tapes et provoquent un enraidissement de tout le rachis en une ou deux annes dvolution.

Avec lavance faite ces dernires annes dans la prise en charge de la maladie, on peut dire que son pronostic est moins svre quil y a trente ou quarante ans. Le pronostic fonctionnel des formes rachidiennes pures est meilleur. Celles-ci occasionnent rarement une impotence grave lorsquon a bien institu le traitement orthopdique et on vite alors une cyphose dorsale importante. Le pronostic fonctionnel des formes avec arthrite des membres est par contre moins bon et on peut avoir un plus grand degr dinvalidit par une atteinte des pieds ou des genoux gnant la marche, ou une ankylose coxo-fmorale bilatrale qui, elle empche compltement la marche.

Des facteurs de mauvais pronostic ont t identifis. Ce sont :

le dbut juvnile, la rsistance aux AINS, la prsence dune coxite, un syndrome inflammatoire biologique important. Lexistence dun ou plusieurs dentre eux impose de mettre en jeu un traitement intensif.

Une SPA qui met plusieurs annes devenir vidente est gnralement de bon pronostic. INDICES DE SEVERITE :

Des indices de svrit symptomatique et structurale ont t proposs par l'quipe de Bath (A. Calin) pour suivre l'volution de la maladie. Il s'agit du :

BASFI: c'est le Bath Ankylosing Spondylitis Functionnal Index qui permet

l'valuation de l'impotence fonctionnelle de la maladie. Il comprend dix questions visant apprcier la capacit du sujet effectuer diverses activits quotidiennes. Chaque rponse est fournie au moyen d'une chelle visuelle analogique de 100 mm. La moyenne des 10 scores reprsente le score final.

BASDAI: ou Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index permet l'valuation de l'inflammation par 6 questions, il apprcie notamment la douleur et la raideur matinale, de mme que la fatigue. Son score varie de 1 100.

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BASMI: ou Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index permet dvaluer la mobilit rachidienne (cervicale et lombaire) et la fonction de la hanche grce 5 items dont les rponses sont chelonnes de 0 2.

BAS-G: ou Bath Ankylosing Spondylitis - Global score qui permet l'apprciation globale de la SPA en se rfrent l'tat du patient dans la semaine prcdente et dans les 6 mois prcdents.

BASRI: ou encore Bath Ankylosing Spondylitis Radiologic Index permet d'apprcier la svrit structurale de la SPA en valuant l'ankylose rachidienne, l'importance de l'atteinte sacro-iliaque et coxo-fmorale; il varie de 0 16.

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TRAITEMENT

Le traitement de la SPA est purement symptomatique. Il vise limiter l'inflammation articulaire et prvenir les attitudes vicieuses. Un diagnostic prcoce et un traitement nergique et adapt devrait viter une volution dfavorable.

Deux types de traitement sont complmentaires: mdical et kinsithrapique. La chirurgie ne s'adresse qu'aux squelles. Le traitement de la SPA ne peut tre efficace que si le patient est bien inform de sa maladie, de ses modalits volutives et des possibilits thrapeutiques.

1) LE TRAITEMENT MEDICAMENTEUX

Le but est de soulager la douleur et de matriser linflammation dans la mesure du possible.

a. le traitement symptomatique : les AINS : ils sont tellement efficaces quils figurent sur les critres diagnostiques dAmor. En gnral, en moins de 48 heures leur efficacit est vidente. Cette efficacit explique parfois le retard diagnostique chez des patients auto-mdiqus. Tous les AINS peuvent tre efficaces et on nutilisera la phnylbutazone quen dernier recours (voir tableau des AINS). On commence donc par des AINS bonne tolrance comme les drivs propioniques parmi lesquels on retrouve : libuprofne, le ketoprofne, le naproxne, le flurbiprofne, le diclofnac etc. Lindomtacine est trs efficace contre les douleurs sacro-iliaques et rachidiennes. La dose minimale ncessaire varie de 25 150 mg par jour. La phnylbutazone (butazolidine*) est trs efficace mais sa prescription est trs rglemente cause de ses effets secondaires hmatologiques graves. On peut la prescrire forte dose (500 1000 mg par jour) pendant quelques jours jusqu disparition de la douleur puis diminuer lentement jusqu la dose minimale ncessaire. Quel que soit lAINS prescrit, il faut :

- adapter la dose aux horaires de la douleur : la dose maximale tant donne le soir au coucher.

- changer de classe si inefficacit aprs 8 jours de traitement la dose maximale recommande voire une dose suprieure.

- le prendre tous les jours dans les formes actives et la demande dans les formes bnignes.

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la corticothrapie : la voie gnrale na en gnral pas de place dans le traitement de la SPA. Cependant un bolus peut tre utile pour passer un cap inflammatoire important. Par contre les infiltrations locales sont souvent dun grand intrt que ce soit pour les arthrites chappant au traitement gnral ou pour les enthsopathies. b. le traitement de fond : Plusieurs mdicaments ont t tents pour stopper ou du moins ralentir lvolution de la SPA. Les plus efficaces et donc les plus utiliss sont :

la sulfasalazine (salazopyrine*) : elle a montr une relle efficacit essentiellement dans les formes associes une entrocolopathie inflammatoire et dans les formes priphriques de la SPA. Elle aurait aussi un effet protecteur vis vis des rcidives duvites.

Le mthotrexate : introduit rcemment dans le traitement de la SPA aprs son succs dans le traitement de la polyarthrite rhumatode, il a montr une relle efficacit essentiellement aussi dans les formes priphriques et les formes secondaires.

La thalidomide : son efficacit a t dmontre dans une tude ouverte rcente, vraisemblablement en rapport avec un effet anti-TNF qui reste modeste. Elle reste peu utilise cause de ses nombreux effets secondaires.

Le pamidronate (Aredia*) en perfusions mensuelles a montr une efficacit symptomatique dans quelques tudes de mthodologie critiquable.

Les anti-TNF : ils constituent la grande et vraie innovation thrapeutique puisquils ont montr un effet spectaculaire sur toutes les atteintes et toutes les formes de SPA. Ils en existent deux types : - les anticorps anti-TNF :

linfliximab (Remicade) est un anticorps monoclonal chimrique, constitu dune partie Fab murine dirigs spcifiquement contre le TNF humain et dune portion Fc dune immunoglobuline IgG1 humaine. Remicade est administre par voie intraveineuse la dose de 3 mg/kg suivie par des perfusions supplmentaires de 3 mg/kg aux semaines 2 et 6 aprs la premire perfusion, puis ensuite toutes les 8 semaines.

Ladalumimab (Humira*) est un anticorps monoclonal totalement humain. Il est en cours dvaluation dans lindication SPA.

- les rcepteurs du TNF : letanercept (Enbrel) est une protine de fusion du rcepteur P75 du TNF. La dose recommande est de 25 mg dEnbrel reconstitue dans 1 ml de solvant pour prparations injectables, administr deux fois par semaine en injection sous cutane.

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Le cot exorbitant de ces mdicaments ne permet pas, pour le moment, denvisager une gnralisation de ce traitement tous les malades. Ils restent rservs aux formes svres ne rpondant pas aux traitements classiques. Le groupe ASAS (ASsement in Ankylosing Spondylitis) qui est un groupe dexperts dans la SPA prconise de nenvisager le traitement par anti-TNF quaprs chec dau moins 2 AINS doses pleines pendant au moins 2 mois avec persistance dun BASDAI > 40. 2) LA REEDUCATION FONCTIONNELLE Elle constitue un volet majeur du traitement. Des sances de kinsithrapie vertbrale et respiratoire sont toujours trs utiles associes une auto-rducation reposant sur des exercices que le malade doit apprendre raliser chez lui de faon quotidienne (Fig. 12). La gymnastique quotidienne est conseille pour dvelopper par exemple les muscles extenseurs du dos et permet de maintenir la mobilit du rachis et des articulation costo-vertbrales (gymnastique respiratoire). Elle doit tre dmarre le plus tt possible, immdiatement aprs avoir obtenu lindolence grce aux AINS et se poursuivre tout au long de la vie du patient. Les sports sont permis en prfrant la natation, le stretching et en vitant les sports violents.

Les corsets pltrs, notamment les corsets de Swaim permettant de lutter contre la cyphose dorsale (Fig. 13), et les attelles de postures seront utiles pour diminuer les attitudes vicieuses. Les orthses plantaires (semelles) sont indiqus en cas de talalgies.

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Rpter chaque exercice au moins 5 fois, une deux fois par jour de prfrence aprs un petit chauffement de quelques minutes (marche

rapide par exemple).

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39

Figure 12 : exemples dexercices conseills pour les patients atteints de

spondylarthrite ankylosante. (The national ankylosing spondylitis society. Guidebook for patients: a positive response to ankylosing

spondylitis. Answers and practical advice)(www.nass.co.uk).

Figure 13 : corset de Swaim

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3) LE TRAITEMENT CHIRURGICAL

Les progrs raliss dans la chirurgie prothtique ont transform la vie des malades atteints de SPA. Cest ainsi que les patients handicaps par une coxite svre ont pu rcuprer une fonction convenable aprs une prothse totale de hanche. Les interventions visant corriger les dformations vertbrales (ostotomie vertbrale de redressement) sont plus hasardeuses et rserves certains centres spcialiss. Elles sont rserves aux cas o la cyphose est si marque quelle rtrcit le champ de vision de manire importante.

La SPA est une affection de gravit modre car peu de patients dveloppent une

incapacit fonctionnelle grave et le plus grand nombre conserve son insertion professionnelle. Le pronostic reste cependant conditionn par un diagnostic prcoce et une prise en charge adquate. Les conseils pour une bonne hygine de vie doivent tre raisonnables et adapts au cas par cas. On conseillera une activit sportive bien choisie ainsi quune bonne orientation professionnelle conforme aux exigences de la maladie. Linformation sur la SPA au grand public limite pourrait laisser supposer que les malades naient pas de soucis dintgration sociale, bien que la dpression ne soit pas rare. Pour finir, il est primordial de laisser une place importante linformation du patient pour quil adhre correctement au traitement.

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ANNEXES

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CRITERES DE CLASSIFICATION DE LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE : CRITERES MODIFIES DE NEW YORK

1. Critre radiologique - sacroliite de grade III unilatrale ou de grade II bilatrale. 2. Critres cliniques - lombalgies depuis au moins 3 mois, amliores par lactivit physique et non soulages par le repos, - limitation de la mobilit du rachis lombaire dans le plan sagittal et frontal, - ampliation thoracique diminue par rapport aux valeurs de sujets de mme ge et mme sexe.

Le diagnostic est retenu si un des critres radiologiques et au moins un des trois critres cliniques sont remplis.

Bennet PH, Burch TA. New York symposium on population studies in the rheumatic diseases: new diagnostic criteria. Bull Rheum Dis 1967; 28 : 453-8

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CRITERES DE CLASSIFICATION DES SPONDYLARTHROPATHIES (AMOR) 1. Douleurs nocturnes ou raideur matinale de sige lombaire ou dorsal 1

2. Oligoarthrite asymtrique 2 3. Douleurs fessires sans prcision Douleurs fessires bascule

1 ou 2

4. Doigt ou orteil en saucisse 2 5. Talalgies ou autre enthsopathie 2 6. Iritis 2 7. Urtrite non gonococcique ou cervicite (< 1 mois avant arthrite) 1 8. Diarrhe moins d'un moins avant une arthrite 1 9. Prsence ou antcdents : psoriasis et/ou balanite et/ou entrocolopathie 2 10. Sacro-iliite radiologique unilatrale (stade 3) ou bilatrale (stade 2) 3 11. Prsence de l'antigne HLA B27 et/ou antcdent familial : SPA, Reiter, psoriasis, uvite, entrocolopathie

2

12. Efficacit rapide (48 h) des AINS ou rechute rapide (48 h) aprs arrt 2

Amor B, Dougados M, Mujiyawa M. Critres diagnostiques des spondylarthropathies. Rev Rhum 1990 ;57 : 85-89

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CRITERES DU GROUPE EUROPEEN DETUDE DES SPONDYLARTHROPATHIES (ESSG) Critres majeurs :

rachialgies inflammatoires synovite asymtrique ou prdominant aux membres infrieurs

Critres mineurs :

histoire familiale de spondylarthropathie ou d'uvite ou d'entrocolopathie psoriasis entrocolopathie inflammatoire enthsopathie sacro-iliite radiologique

Spondylarthropathie si : 1 critre majeur + au moins un critre mineur. sensibilit : 87 %, spcificit : 96 %

Dougados M, van der Linden S, Juhlin R, Huitfeldt B, Amor B, Calin A, et al. The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum 1991; 34 : 121827

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BAS-G (Bath Ankylosing Spondylitis Global score)

1. Comment valuez-vous leffet de votre maladie sur votre tat gnral durant la

semaine prcdente? Aucun trs important 2. Comment valuez-vous leffet de votre maladie sur votre tat gnral durant les 6

mois prcdents ? Aucun trs important

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BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functionnal Index) Marquer dun trait sur une EVA de 10 cm la rponse chacune des questions en vous rfrant aux dernires 48 heures.

Sans aucune difficult Impossible 1. Pouvez-vous mettre vos chaussettes ou collants sans laide de quelquun ou de tout autre moyen extrieur (ex. : petit appareil vous aidant mettre les chaussettes) ? 2. Pouvez-vous vous pencher en avant pour ramasser un stylo pos sur le sol sans laide dun moyen extrieur ? 3. Pouvez-vous atteindre une tagre leve sans laide de quelquun ou dun moyen extrieur ? 4. Pouvez-vous vous lever dune chaise sans accoudoir sans utiliser vos mains ou toute autre aide ? 5. Pouvez-vous vous relever de la position couch sur le dos , sans aide ? 6. Pouvez-vous rester debout sans soutien pendant 10 minutes sans ressentir de gne ? 7. Pouvez-vous monter 12 15 marches, en ne posant quun pied sur chaque marche, sans vous tenir la rampe ou utiliser tout autre soutien ? 8. Pouvez-vous regarder par-dessus votre paule sans vous retourner ? 9. Pouvez-vous effectuer des activits ncessitant un effort physique (ex : mouvements de kinsithrapie, jardinage ou sports) ? 10. pouvez-vous avoir des activits toute la journe, que ce soit au domicile ou au travail ? Mode de calcul La valeur du BASFI est la moyenne des valeurs obtenue aux 10 questions. Le score va donc de 0 100.

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BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) Marquer dun trait sur une EVA de 10 cm la rponse chacune des questions en vous rfrant aux dernires 48 heures.

Sans aucune difficult Impossible 1. O situeriez-vous votre degr global de fatigue ? 2. O situeriez-vous votre degr global de douleur au niveau du cou, du dos et des hanches dans le cadre de votre spondylarthrite ankylosante ? 3. O situeriez-vous votre degr global de douleur/ gonflement articulaire en dehors du cou, du dos et des hanches ? 4. O situeriez-vous votre degr global de gne pour les zones sensibles au toucher ou la pression ? 5. O situeriez-vous votre degr global de raideur matinale depuis votre rveil ? 6. Quelle est la dure de votre raideur matinale partir de votre rveil ? 0 1 2 h ou plus

Mode de calcul * En premier lieu, calculer la moyenne aux rponses 5 et 6. * Puis, calculer la moyenne des 5 valeurs (la valeur moyenne des rponses 5 et 6 et la valeur des rponses aux 4 premires questions).

* Le score va donc de 0 100.

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BASMI (Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index)

Indice composite Critre

Score 1 Score 2 Score 3

Rotation cervicale () > 70 20 70 < 20

Distance tragus-mur (cm) < 15 15 30 > 30

Flexion latrale du rachis (cm) > 10 5 10 < 5

Flexion lombaire (cm) > 4 2 4 < 2

Distance intermallolaire (cm) > 120 70 100 < 70

Score du BASMI : Il correspond la somme du score obtenu pour chacune des 5

mesures. Il est donc compris entre 0 et 10.

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BASRI (Bath Ankylosing Spondylitis Radiologic Index)

Radiographie considrer bassin de face rachis lombaire de face rachis lombaire de profil rachis cervical de profil

Mthode de calcul

Latteinte rachidienne est value en utilisant la mthode suivante : 0 = normal 1 = anomalie douteuse 2 = squaring vident vertbral avec rosions ou sclrose 3 = variations plus marques avec formation syndesmophytaire 4 = ankylose Les hanches sont values sur une radiographie de bassin de face o : 0 = normal 1 = suspicion danomalie 2 = diminution de linterligne articulaire avec quelques rosions minimes 4 = arthropathie trs volue le score global value latteinte des sacro-iliaques, du rachis lombaire et cervical et les hanches et varie entre 2 et 16 :

- entre 2 et 4 : classification de New York des sacro-iliaques. - entre 0 et 4 : pour le rachis cervical - entre 0 et 4 : pour le rachis lombaire - entre 0 et 4 : pour les hanches.

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Tableau I : Principales formes dAINS destines ladulte, commercialises au Maroc.

Posologie quotidienne en mg Famille chimique Dnomination commune internationale Spcialits* Prsentation en mg

D'attaque D'entretien Cp eff 500-1000 6000 2000-3000 Acide actylsalicylique Aspirine Upsa

Sachet 500-1000 6000 2000-3000

Salicyls Actylsalicylate de lysine Aspgic

Cp 100 600 100 - 300

Pyrazols Phnylbutazone Butazolidine Suppo 250 IM 600 Indomtacine Indocid Gel 25 150 75

Indols Suppo 50-100 Sulindac Arthrocine Cp 200 400 200

Aryl carboxyliques Cataflam 150 75-100 Diclofnac potassique

Cp 25-50

Voltarne Cp 25-50 150 75-100 Diclofnac sodique

Cp LP 100 Suppo 25-100 Ar

ylac

tat

es

IM 75 48 heures> Acide tiaprofnique Surgam Cp 100-200 600 300-400

Ktoprofne Profnid Gel 50 300 100-200 Cp 100 Cp LP 200 200 Suppo 100 IM 100 Bi-profnid Cp 150 300 150

Alminoprofne Minalfne Cp 300 900 300 600 Fnoprofne Nalgsic Cp 300 1500 900 Ibuprofne Algantil Cp 200 2400 1200

Suppo 250 Naproxne Naprosyne Cp 500-1000 1000 500

Suppo 500 Flurbiprofne Cbutid Gel 50-100

Suppo 100

Aryl

prop

ioni

ques

Gel LP 200 Fnamates Acide mfnamique Ponstyl Cp 500 1500 750

Acide niflumique Nifluril Gel 250 1500 750 Piroxicam Feldne Gel 10-20 40 10 20 Cp disp 20 Suppo 20

Oxicams IM 20 48 heures Tnoxicam Tilcotil Cp 20 20 10 Suppo 20 IM 20 Mloxicam Mobic Cp 7,5-15 15 7,5

Coxibs Clcoxib Celebrex Cp 100-200 400 100-200

*NB: Seuls les noms commerciaux des spcialits princeps sont mentionns. Les formes locales (dermiques et oculaires) ne sont pas cites.

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Tableau II : Interactions mdicamenteuses des AINS

Anti-inflammatoires non strodiens

Mdicaments associs

Risque (s) encourus Mcanisme d'action

Niveau de contrainte

Tous

Autres AINS y compris

l'aspirine faible doses

Augmentation du risque

ulcrogne et hmorragique

digestif

Synergie additive Association dconseille

Tous Antiagrgants plaquettaires

Augmentation du risque

hmorragique A prendre en compte

Tous Anticoagulants oraux

Augmentation du risque

hmorragique de

l'anticoagulant oral

*Inhibition de la fonction plaquettaire *Agression de la muqueuse gastroduodnale

*Dplacement de l'anticoagulant oral de sa liaison aux protines plasmatiques par les pyrazols

Contre-indication pour les

pyrazols

Association dconseille

pour les autres AINS

Tous Hparine par

voie parentrale

Augmentation du risque

hmorragique

*Inhibition de la fonction plaquettaire *Agression de la muqueuse gastroduodnale

Association dconseille

Tous Mthotrexate

Augmentation de la toxicit

hmatologique du

mthotrexate

Dplacement du mthotrexate de sa liaison protique plasmatique

Contre-indication

avec le mthotrexate

fortes doses

Pyrazols Antidiabtiques oraux

Augmentation de leffet

hypoglycmiant des sulfamides

Dplacement de lantidiabtique oral de sa liaison protique plasmatique Association dconseille

Phnylbutazone Phnytone Risque de

surcharge en phnytone

Dplacement de la phnytone de sa liaison protique plasmatique Association dconseille

Tous diurtiques

Insuffisance rnale aigue potentialise

par lassociation

un IEC

dshydratation Association dconseille

Tous Lithium Risque de

surdosage en lithium

Diminution de llimination rnale du lithium Contrler le lithmie

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Tableau III : rfrences mdicales opposables concernant la prescription des AINS.

1. Il ny a pas lieu de poursuivre un traitement par un AINS lors de rmissions compltes des rhumatismes inflammatoires chroniques et en dehors des priodes douloureuses des rhumatismes dgnratifs.

2. Il ny a pas lieu de poursuivre un traitement par un AINS au-del dune priode de une deux semaines dans les lombalgies aigus et/ou lombo-sciatalgies aigus et dans les rhumatismes ab-articulaires en pousse, sans une rvaluation clinique.

3. Il ny a pas lieu dassocier un anti-ulcreux (misoprostol ou omprazole daprs lAMM) un AINS doses anti-inflammatoires sauf chez les sujets risque digestif pour lesquels cette association constitue lune des prcautions possibles.

4. Il ny a pas lieu de prescrire un AINS des doses suprieures celles prconises. 5. Il n y a pas lieu de prescrire un AINS par voie intramusculaire au-del des trois premiers jours de

traitement, la voie orale prenant le relais. La voie parentrale ne diminue pas le risque digestif, comporte des risques spcifiques et nest pas plus efficace dpass ce dlai.

6. Il ny a pas lieu dassocier deux AINS par voie gnrale, y compris laspirine (sauf aux doses faibles vise anti-agrgantes plaquettaires). Ceci sapplique aussi bien aux autres AINS quils soient employs en tant quantalgiques, antipyrtiques ou anti-inflammatoires.

7. Il ny a pas lieu, en raison du risque hmorragique, de prescrire un AINS chez un patient sous anti-vitamine K, sous hparine ou ticlopidine.

8. Il ny a pas lieu, particulirement chez le sujet g, en raison du risque dinsuffisance rnale aigu, de prescrire un AINS un patient recevant un traitement par inhibiteur de lenzyme de conversion, diurtiques ou antagonistes des rcepteurs de langiotensine II, sans prendre les prcautions ncessaires.

9. Il ny a pas lieu dassocier un traitement AINS la corticothrapie, sauf dans certaines maladies inflammatoires systmiques volutives (lupus rythmateux dissmin, cas rsistants de polyarthrite rhumatode, angites ncrosantes,).

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Publications de lauteur sur la spondylarthrite ankylosante

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DfinitionEpidmiologieEtiologieAna-PathCliniqueImagerieBiologieAtteintes extra-articulairesDiagnosticEvolution et PronosticTraitementAnnexes