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La maladie de Parkinson
Dr S. Thobois
Hopital Neurologique Pierre Wertheimer, CERMEP,
CNRS ISC, Lyon
Cas clinique 1
• Mr B… 63 ans présente depuis 6 mois un tremblement intermittent du membre supérieur droit pour lequel il vous consulte.
• Quelles caractéristiques du tremblement vous feraient évoquer un sd parkinsonien ?
Tremblement
• Au repos, disparait lors du mouvement• Parfois persistant dans le maintien de l’attitude• Lent (4-6 Hz)• Distal• Peu ample en général (émiettement de pain…)…mais
parfois majeur• Parfois absent• Augmenté par le stress (calcul mental)• Asymétrique comme l’ensemble de la symptomatologie
parkinsonienne• Peut toucher le menton mais pas le chef
• Quels autres signes recherchez vous à l’examen ?
Symptomatologie
• Triade : bradykinésie, tremblement de repos, hypertonie ou rigidité.
• Les signes moteurs sont le mode de révélation habituel de la maladie
• Parfois, présentation non motrice trompeuse
Rigidité
• Hypertonie crantée => roue dentée• Hypertonie ne dépendant pas du degré de
deplacement de l’articulation• Parfois discrète et renforcée par une manoeuvre de
facilitation (Jules Froment)• Asymetrique
Akinésie / Bradykinésie
• Lenteur gestuelle• Souvent révélatrice
(absence de ballant des bras, lenteur pour la toilette, rasage, difficultés à boutonner…)
• Micrographie • Amimie• Dysarthrie• Marche à petits pas,
demi-tour decomposé, anteflexion
Autres modes de révélation
• Parfois trompeurs et source d’errance diagnostique
• Dystonie focale (pied…)
• Douleurs articulaires
• Depression (50 % des patients)
• Fatigue
• Hypersudation, constipation, troubles sphinctériens
• Hyposmie
• Gène visuelle
• Dermite seborrhéique
• Le patient demande si des examens complémentaires sont nécessaires ?
Comment confirmer le diagnostic
• Aucun examen complémentaire de routine
• Chez le sujet jeune, demander un bilan cuprique / IRM pour ne pas méconnaitre une maladie de Wilson
• L’imagerie cerebrale morphologique est normale
• En cas de necessité ou dans le cadre de recherche, possibilité de mettre en évidence la dégénérescence dopaminergique par imagerie fonctionnelle (TEP ou SPECT)
• Cliniquement la bonne réponse aux traitements dopaminergiques confirme le diagnostic
NoyauCaudé
Putamen
DAT scan : [123I]-ß-CIT
Sujet normal Patient parkinsonien
• Il se demande : « pourquoi moi ? » Il n’a jamais fumé, ne prend pas de toxiques…
• Que lui répondez vous en terme de facteurs étiologiques ?
Etiologie de la maladie de Parkinson : 1) facteurs génétiques
15 % d’antécédents familiaux
Etiologie de la maladie de Parkinson : 2) facteurs environnementaux
• Suggérés par la découverte dans les années 70 d’un toxique le MPTP induisant les signes de la maladie.
• Nombreuses études épidémiologiques• Aucun facteur alimentaire retrouvé• Role “protecteur” du tabac• Role négatif de la cafeine• Role des pesticides et insecticides
…. Mais dans la grande majorité des cas : pas d’étiologie retrouvée
• Quel traitement instaurez vous ?
Traitements médicamenteux
-Symptomatique
-Pré-synaptiques ouPost-synaptiques
-Pré-synaptique : L-dopa,IMAOB, ICOMT
-Post-synaptiques : Agonistes dopaminergiques
-Non dopaminergiques :Amantadine, anticholinergi--ques.
L-dopa
IMAO-B
ICOMT
Agonistes DA
Suspicion demaladie de Parkinson
< 60 ans > 70 ans
Gène fonctionnelle
Agoniste DAergiquemonothérapie
Gène fonctionnelle
L-Dopa
Pas de gène
Pas de traitement
Différer la dopathérapie permet de retarder l’apparition des complications motrices liées à la Dopa
• Il vous demande comment va évoluer sa maladie ? Que lui répondez vous ?
Evolution
• Liée à la progression des lésions
- signes axiaux : chutes, dysarthrie, dysphagie, freezing, troubles de la posture
- troubles cognitifs (20 %)
- ces signes sont dopa-résistants
Evolution
• Liée aux traitements dopaminergiques
- fluctuations motrices : alternance de phases Off et On, akinésie de debut et fin de dose
- dyskinésies : mouvements anormaux liés (entre autres) aux fluctuations de la concentration plasmatique de dopa.
Dyskinésies
Off
On
Prise de L-dopa
Stratégie thérapeutique au stade des fluctuations motrices
• Association Dopa + agonistes (1/2 vie plus longue)• Fractionner et augmenter progressivement les posologies• Utilisation d’amantadine en cas de dyskinésies• Apomorphine (agoniste par voie SC), en cas de phases Off
sévère, difficultés à déglutir, dystonie douloureuse au réveil => action rapide permettant de “passer un cap”.
• Utilisation d’ICOMT.
=>> Nécéssité d’un avis specialisé +++, d’un bon suivi et de fiches d’évaluations des fluctuations motrices
Stratégie thérapeutique en cas de complications neuropsychiques
• Problème thérapeutique important• Savoir dépister ces troubles à l’interrogatoire• Eliminer un facteur intercurrent (fièvre, iatrogène,
traumatique…)• Arrêter les anticholinergiques, simplifier les traitements
(ICOMT, IMAO B, amantadine…)• Réduire les posologies Au maximum ne garder que la dopa à la posologie la plus
faible possible.• Si besoin, neuroleptiques atypiques : Clozapine
Traitements chirurgicaux
• Indications : âge < 70 ans; bon état général, bonnes phases On, fluctuations motrices sévères et difficiles à gérer medicalement, bon état cognitif, IRM normale.
• 2 types : lésion (pallidotomie, thalamotomie, subthalamotomie…) ou stimulation (thalamus, noyau sous-thalamique, pallidum imterne)
• Meilleure approche : stimulation du NST
• Mais : cela ne guerit pas, ne supprime pas tous les traitements medicamenteux, et comporte des risques (environ 2 % de complications sévères)
La stimulation du noyau sous-thalamique
Traitements chirurgicaux : principe de la stimulation du NST
Autres traitements
• Kinesitherapie
• Orthophonie
• Maintien d’une activite physique
CC 2
• Mme Y…, 55 ans suivie pour une maladie de Parkinson depuis 1 an mais vous consulte car elle n’est pas satisfaite du traitement qui ne l’améliore pas
• Elle décrit des chutes quotidiennes• Elle est gênée pour lire • Ceci évoque-t-il une maladie de Parkinson
idiopathique ?• Si non, quels diagnostics ?
Paralysie supranucléaire progressive
• Absence de dopasensibilité
• Chutes précoces
• Pb visuels => ophtalmoplégie ?
Diagnostics différentiels1) sd parkinsoniens acquis
• A évoquer dès lors que la présentation n’est pas typique• Causes iatrogènes (Neuroleptiques +++) : symétrique,
anamnèse, absence de réponse a la dopa.• Causes toxiques (intox au CO, manganese…)• Dégénéresence hépatocérébrale (maladie de Wilson, autres
hépatopathies…) : bilan cuprique ++• Parkinson vasculaire (état multilacunaire ou infarctus
lenticulaire…) : symetrique, sd pyramidal, chutes, évolution par a-coup.
• Hydrocephalie chronique de l’adulte : chute, incontinence, démence
=>> intéret de l’imagerie cérébrale par IRM
Diagnostics différentiels 1) sd parkinsoniens acquis
Caudé
Putamen
Thalamus
Diagnostics différentiels 1) sd parkinsoniens dégénératifs
Critères diagnostics pour les syndromes parkinsoniens (hors maladie de Parkinson) Age de
Début
Evolution
Symétrie / Asymétrie
Réponse à la L-Dopa
AMS 52 9
Symétrique 11 %, brève
PSP > 40 9 Symétrique - DCB 60 8 Asymétrique - DCL 60-80 6 Symétrique Modérée
variable
Critères diagnostics pour les syndromes parkinsoniens (hors maladie de Parkinson)
Sd Park Sd Pyramid
al
Sd Céréb
Signes axiaux
Dysautonomie
Apraxie
Dystonie Myoclonie Paralysie oculomotrice
Démence
AMS ++ + + +
+++ - Antécolis prononce
30 % - -
PSP ++ - - ++
- - Cervicale en
extension
- + ++
DCB ++ - - + - ++ Segmentaire,
unilatérale
++ - +
DCL + - - + ++ - - - - +++ (hallucinat
ions)
Diagnostics différentiels1) sd parkinsoniens dégénératifs
Diagnostics différentiels1) sd parkinsoniens dégénératifs
Protubérance
IRM cérébrale dans une atrophie multisystématisée
Diagnostics différentiels1) sd parkinsoniens dégénératifs
Noyau rouge
Tubercules mamillaires
Substance noire
Faisceaupyramidal
A
B
IRM cérébrale dans une PSP