Cours de DES 27 et 28 mars 2009 à GrenobleL.FENTROUCIDr N.PERETTIService de Gastro-entérologie et Nutrition, HFME, Lyon

C’est l’histoire de Sulivan né le 09/03/2008

��ATCD:ATCD:

�Né à 36SA, PN : 2700g, T : 48cm, PC : 34cm

�Apgar : 10/10

�Une sœur née en 2002 BES

�Parents non consanguins, sans ATCD particuliers

�HDM

� Ictère 3 à 4j de vie, selles jaunes pâles

� Ictère à bilirubine conjuguée :

bili T: 150 mmol/l, C: 80 mmol/l

�HPM : 2 cm , pas de SPM

cholestase néonatale

Diagnostic AVBEH� Ictère cholestatique

�Pas d’argument en faveur d’autres étiologies

�Echo abdo: vésicule de petite taille + kyste pédiculaire

�Laparotomie exploratrice le 28/04/08 confirme le Dgc et Kasaï à J48 de vie

Alimentation� AP exclusive post op� Alimentation à J5, bien tolérée� Sortie :

�Pds : 3678 g�5 fois 120 ml peptijunior enrichi à

1kcal/ml=>163Kcal/Kg � Supplémentation en vit ADEK :

� A : 50 000 UI/mois IM � E : 35mg/15j en IM (vedrop 1.5ml PO ) � K : 10mg/15 IM IV � D : 200 000UI/3mois

Évolution

� À 2 mois et 15J (1mois post Kasaï) :�Persistance de la cholestase, HPM à 7cm,

cytolyse , ascite modérée.

�PB/PC = 0.29

�Pds : 3960g (+21g/J en moyenne), T : 55cm

�Croissance régulière à -2DS

� Il prend 90ml/bib=>120Kcal/kg

� 3 mois de vie (1mois et ½ post Kasaï)� Cholestase persistante.

� Pds : 4050g (+90g), T : 55cm, PB/PC = 0.29

� Il prend difficilement ses bibs, 8 selles/j

� Enrichissement à 1.3Kcal/ml (172kcal/kg)

� 17 jours plus tard : Pds 4060g (+10g), � T : 55.5 cm (+0.5) => stagnation staturo-pondérale

� Infléchissement de la courbe : -2DS à -3DS

� Enrichissement : 1.5Kcal/ml

Mise en Alimentation entérale

AE

� 4 mois de vie (2mois et ½ post Kasaï)

�AEN: début 180ml/8H avec des bibs,

Enrichis 1.5Kcal/ml.

� Augmentation progressive, bonne tolérance initiale, puis diarrhée => diminution de l’enrichissement.

�Sortie :

Pds : 4270g (- 3DS), 250ml/12h + 4 fois 100ml bib enrichi à 1.3kcal/ml => 190kcal/kg

� 3 semaine plus tard :Pds 4360g (-3DS à -4DS), T : 57cm (-3DS) Augmentation 400ml/14h et 2 à 3fois 100ml par bibs, enrichissement idem

� Une semaine après, prise pondérale 8g/j, augmentation : 500ml/20h + 2 fois 50ml par bibs

� Encore une semaine après, pas prise pondérale : Portagen enrichi à 1,2 Kcal/ml en AEC : 550ml/24h =>150kcal/Kg

� Sulivan a 5mois (3mois et 1/2post Kasaï)

• Pds : 4800g (-4DS), T: 57cm(-3DS)

• PB/PC=0.26

�Persistance de cholestase bili T: 194mol/l GGT:758 UI/L

� échec du Kasaï

�mauvaise prise pondérale sous AE

�préparation a la TH

mise en AP

AP

AE

� Alimentation parentérale:

� Initialement : apport hydrique à 80ml/kg avec apport calorique à 57kcal/ml et baisse progressive AE

�Augmentation progressive de l’apport énergétique et de l’apport hydrique

�Mauvaise prise pondérale initiale puis prise pondérale croissante

�Actuellement, Sulivan a 1an :

�Pds : 9400g (-0.5 DS), T : 72cm (-1DS)

� PB/PC à 0.37

�Cholestase avec un prurit intense

�AP : Apport hydrique à 65ml/kg et 82Kcal/kg + alimentation diversifiée ( non quantifiée)

�En attente d’une greffe hépatique

AE AP

Rappel

�Dénutrition: cpc quasi constante des cholestases chroniques

�Évaluation de l’état nutritionnel n’est pas facile

�Volume HPSPM, rétention hydrosodée.

Physiopathologie�Diminution des apports: anorexie

�Malabsorption•sels biliaires + lipides insolubles => micelles : solubles => absorption

• TCM : + solubles dans l’eau, ne nécessitent pas la solubilisation micellaire, absorbés : cholestase sévère

• vit liposolubles non absorbées

Conséquences nutritionnelles

� Retard de croissance précoce.

� Carence en vit liposolubles: ADEK

� Carence en acides gras essentiels

� Carence en oligoéléments

� Ostéopénie constante : vit D + métabolisme Ca

� Déficit immunitaire

Prise en charge nutritionnelle

� Voie orale est toujours préférable: bib ou entérale

� Apport calorique élevé: 130 à 150% énergie recommandé pour l’âge : 180 à 200kcal/kg/j

� Lait à TCM élevés: pregestimil (40%), peptijunior

(50%), Portagen(85%)

� Supplément énergétique : polymère de glucose (dextrine maltose)

� Restriction hydrosodée

�Supplémentions en vit

Vit A : 50 000 UI/mois

VitD : 200 000 UI/3mois IM

VitE : VEDROP : 15 à 30mg/Kg/j PO

Vit K : 10mg/15 IMSurveillance sérique pour A, D, E, et facteur

vit K dépendant pour K

�Alimentation parentérale:�Discutée si intolérance digestive ou échec

à AE�Apport alimentaire calibré et optimal en

vit et oligoéléments�Limitée par l’intolérance hydrosodée et

toxicité hépatique�Aide à la préparation de la TH

Conclusion

�L’état nutritionnel est un facteur pronostic capital des cholestases

�Maintenir une capacité de croissance maximale en particulier dans le projet d’une transplantation hépatique