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23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 1

PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES REVELANT UNE TUMEUR CARCINOIDE

BRONCHIQUE:

A PROPOS DE 2 OBSERVATIONS

Soutenance Mémoire DES, E.HULLOJeudi 23 octobre 2008


INTRODUCTION

• Pneumopathies récidivantes ou persistantes

le + souvent associées à une pathologie sous-jacente

– déjà connue– ou dont elles vont être révélatrices.

• Etiologies à évoquer: multiples…

• Les tumeurs carcinoïdes bronchiques

– sont une cause rare d’obstruction bronchique– mais sont la 1ère cause de tumeur endobronchique chez

l’enfant


• OBJECTIFS:

A partir des observations de 2 enfants

– pris en charge pour un tableau initial de pneumopathie

récidivante– pour lesquels a été porté le diagnostic de tumeur carcinoïde

bronchique

3.souligner l’intérêt d’un diagnostic précoce, en cas de pneumopathies persistant dans un même territoire

5.discuter de la conduite à tenir devant des pneumopathies récidivantes de l’enfant


PLAN

OBSERVATIONS�CAS CLINIQUE 1�CAS CLINIQUE 2

DISCUSSION

• DEFINITIONS

• CONDUITE A TENIR�Pneumopathies persistantes ou récidivant dans un même territoire

[Tumeurs carcinoïdes bronchiques]�Pneumopathies récidivant dans des territoires différents


OBSERVATIONS

CAS CLINIQUE 1

• Arthur, 10 ans, adressé en consultation pour toux chronique

• ATCD:

2 épisodes de pneumopathies dans le territoire de la lingula [11 mois et 1 mois auparavant]

– Traitées par roxithromycine et cefuroxime– Persistance des images radiologiques dans l’intervalle

• EXAMEN CLINIQUE:

– Apyrétique, bon état général– Auscultation pulmonaire libre et symétrique


• RADIOGRAPHIE PULMONAIRE:

Atélectasie du segment ventral du lobe supérieur G


• TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE:

Lésion endobronchique de 15 mm de diamètre, obstruant

totalement la partie proximale de la bronche lobaire supérieure G

Trouble ventilatoire limité du lobe supérieur G


• ENDOSCOPIE BRONCHIQUE:

formation tumorale endobronchique framboiséeobstruant totalement la partie proximale de la bronche LSG

• BILAN D’EXTENSION négatif:

– ECHOGRAPHIE ET TDM abdominales: normales

– SCINTIGRAPHIE A L’OCTREOTIDE: hyperfixation limitée à la

zone tumorale primitive

– DOSAGE DES MARQUEURS TUMORAUX: négatifs

– DOSAGE DE 5-HIAA URINAIRE: normal

– TAUX DE SEROTONINE PLASMATIQUE: discrètement élevé

[572 µg/L, N= < 300 µg/L]


• PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE:

– Lobectomie supérieure G, avec réimplantation de la bronche LIG et de la bronche de Nelson dans la BSG

– Examen anatomopathologique et immunohistochimiqueo confirmation du diagnostic de tumeur carcinoïde typiqueo absence d’envahissement ganglionnaire

• EVOLUTION: satisfaisante [1 mois, 3 mois]

– Clinique– TDM– Endoscopique


CAS CLINIQUE 2

• Etienne, 11 ans, adressé en consultation pour suspiscion de corps étranger endobronchique.

• ATCD:

6 épisodes de pneumopathies fébriles du lobe inférieur Dt [au cours des 12 mois précédents]

2 épisodes de crachats hémoptoïques

– Traitées par pénicilline– Absence de normalisation des radiographies intercurrentes.


• RADIOGRAPHIES PULMONAIRES:

Pneumopathies récidivantes du lobe inférieur Dt

– Pneumopathie du segment de Fowler

– Hyperclarté du LIDt.

– Opacité du LIDt


• EXAMEN CLINIQUE: normal.

• BRONCHOSCOPIE RIGIDE:

– Lésion bourgeonnante obstruant la partie distale de la bronche lobaire inférieure droite.

– Exérèse partielle confirmation du diagnostic de tumeur carcinoïde typique


• TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE:

Persistance d’un bourgeon tumoral dans la bronche de Nelson avec infiltration de la partie proximale de la bronche LIDte

Troubles ventilatoires LIDt[opacité rétractile du segment de Fowler, emphysème obstructif du

LIDt]


• BILAN D'EXTENSION négatif :

– ECHOGRAPHIE ABDOMINALE: normale– DOSAGES PLASMATIQUES ET URINAIRES DES MARQUEURS TUMORAUX: négatifs

• PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE:

– Lobectomie inférieure puis lobectomie moyenne droite– Curage ganglionnaire

• EVOLUTION: favorable [3mois, puis 1 an]

– RP, TDM: absence de récidive.– EFR: syndrome mixte obstructif et restrictif

[VEMS = 62% et CVF=78% des valeurs prédites]


DISCUSSIONDEFINITIONS

• PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES: (Kaplan et al. Clin Pediatr 2006;45:15-22)

Survenue de� 2 épisodes de pneumopathie en 1 an� ou 3 épisodes de pneumopathie quelque soit le délai

avec normalisation des radiographies intercurrentes

• PNEUMOPATHIES PERSISTANTES: (Wald. Semin Respir Infect 1993;8:46-58)

Persistance de � symptômes respiratoires � ou d’opacités radiologiques

1 mois après un 1er épisode de pneumopathie radiologiquement confirmé.


CONDUITE A TENIR

• Importance d’une démarche systématique, afin de prévenir:– retard diagnostique– risque d’évolution vers des lésions irréversibles

• 2 temps:

1. Confirmation du diagnostic de pneumopathie

persistante ou récidivante:

toute suspiscion de pneumopathie doit conduire à la réalisation d’une RP, puis, lorsqu’elle est confirmée, à

un contrôle radiologique à [4-6 semaines].

4. Recherche étiologique et prise en charge:

guidée par le caractère localisé ou disséminé des récidives de pneumopathies.


PNEUMOPATHIES PERSISTANTES OU RECIDIVANT DANS UN MEME TERRITOIRE

• ETIOLOGIE Obstruction ou malformation localisée

– OBSTRUCTION

o Intrinsèque: • Corps étranger • Tumeur endo-bronchique (carcinoïde ++, autres

tumeurs) • Bronchomalacie, sténose bronchique

o Extrinsèque: • ADP compressive• Tuberculose, sarcoïdose

– MALFORMATION:

• MAKP• Séquestration pulmonaire• Emphysème localisé


• STRATEGIE DIAGNOSTIQUE

– TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE

1. Orientation diagnostique2. Préciser les lésions parenchymateuses3. Identifier une compression extrinsèque4. Préciser une extension tumorale5. 3D: endoscopie virtuelle utile pour guider la suite des

explorations

– FIBROSCOPIE BRONCHIQUE

1. Visualisation d’une lésion endobronchique2. Biopsies3. Exérèse d’un corps étranger


• TUMEURS CARCINOIDES BRONCHIQUES

– Les tumeurs carcinoïdeso Sont une cause rare d’obstruction bronchique [3-5 cas/ 1 000

000 /an] (Godwin. Cancer 1975;36:560-

569)o Représentent 80% des tumeurs endobronchiques de l’enfant

(Curtis et al. Eur J Radio 1998;29:11-20)

– Les « observations pédiatriques » consituent la majorité des cas rapportés dans la littérature

– ANATOMOPATHOLOGIE:

o Tumeurs développées à partir des cellules de Kultchisky o 2 types histologiques , en fonction du grade de malignité:

• atypiques (10%): nécrose et index mitotique élevé• typiques (90%)


– CLINIQUE:

o Age moyen au diagnostic = 10.5 ans (Fauroux B. Eur J Pediatr.2005;164:748-752)

o Symptomatologie révélatrice non spécifique

[PNP, wheezing, toux, crachats hémoptoïques]

– DIAGNOSTIC:

o Souvent retardé délai = 5.8 mois (Fauroux B. Eur J Pediatr.2005;164:748-752)

o TDM, Endoscopie: obstruction bronchique, visualisation d’une tumeur polypoïde hypervascularisée

o Chirurgie: examen anatomopathologique de la pièce opératoire


– TRAITEMENT:

o Chirurgie conservatrice: traitement de référence chez l’enfanto Examen anatomopathologique, curage ganglionnaire

– PRONOSTIC

o Evolution habituellement favorableo Tumeurs malignes de bas grade

Risque de récurrence et/ou de métastase, quel que soit le type histologique

(Broaddus et al. Arch Pathol Lab Med 2004;127:1200-3)

o Intérêt d’un suivi prolongé


PNEUMOPATHIES RECIDIVANT DANS DESTERRITOIRES DIFFERENTS

• ETIOLOGIES

– PNEUMOPATHIES D’INHALATION, associées à• RGO• Troubles de la déglutition• Fistule oesotrachéale

– DEFICIT IMMUNITAIRE

– TROUBLES DE LA CLAIRANCE MUCOCILIAIRE• Mucoviscidose• Dyskinésie ciliaire primitive• Asthme: syndrome du lobe moyen


• STRATEGIE DIAGNOSTIQUE

– Orientée par le tableau clinique

– Repose sur• Radiocinéma de déglutition• pH-métrie• Bilan immunitaire• Test de la sueur• Fibroscopie bronchique

+/- LBA+/- biopsies de l’épithélium bronchique


CONCLUSION• Ces 2 observations rappellent l’existence de tumeurs

carcinoïdes bronchiques

– cause de pneumopathies récidivantes ou persistantes chez l’enfant

– mode de révélation non spécifique

• Intérêt d’une démarche systématique, afin de prévenir:– retard diagnostique– évolution vers des lésions irréversibles

• Pneumopathies persistantes ou récidivant dans un même territoire– TDM thoracique– Fibroscopie bronchique

• Toute suspiscion de pneumopathie– Radiographie pulmonaire– Contrôle à 6 semaines

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