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Céphalées trigémino-vasculaires

Dr Anne Donnet

Syndromes trigémino-vasculaires

Céphalées trigémino-dysautonomiques (Goadsby et Lipton, 1997)

= Céphalée survenant dans le territoire du V (V1) avec mise en jeu dans le territoire douloureux du système nerveux autonome

*Signes vasomoteurs prédominants:AVF (épisodique et chronique)Hémicrânie paroxystique (épisodique et chronique)SUNCTSignes vasomoteurs mineurs:Hémicrania continua

*

Céphalées brèves primitives

Avec troubles végétatifs Sans troubles végétatifs

AVF

Hémicrânie paroxystique

SUNCT

Hémicrania continua

Cluster-tic

Cluster- HPC

Névralgie faciale

Céphalée de la toux

Céphalée bénigne d’effort

Céphalée bénigne sexuelle

Céphalée hypnique

Céphalée idiopathique en coup de poignard

Les points communs

• La douleurIntense en coup de poinçonV (V1++) irradiation possible hémiface ou

hémicrâne crises quotidiennes

• Les signes végétatifs associésGénéraux: / TA et FC pendant la crise

Les points communs

• Les signes végétatifs locaux ++• S de CBH partiel• Larmoiement (blocage temporaire du canal lacrymal)• Injection conjonctivale• Obstruction nasale• Rhinorrhée

• Rougeur• Oedème joue incluant le palais et les gencives

Les différences

• Durée des crises douloureuses• 15 min à 3 h pour l’AVF• 2 à 30 min pour l’HPC• Nombre de crises /j• Max 8 pour l’AVF• De 15 à 40/j pour l’HPC• Sensibilité aux traitements• Absence de sensibilité au sumatriptan sauf AVF

Les parentés

• L’AVF

• Les hémicrânies chroniques et paroxystiques

• L’hemicrania continua

• La névralgie faciale

• Le SUNCT

Algie vasculaire de la face

0

2

4

6

8

10

12

14

patient 1° degré 2° degré

survenue

• Le plus fréquent des CTV• Prévalence en population

générale: 0.07%• Prépondérance masculine,

mais augmentation récente des formes féminines

• Comorbidité: tabagisme >20 cig/j

• Début fin adolescence/début âge adulte

• Possible transmission autosomale dominante dans 5% des cas

0

20

40

60

80

100

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140

160

180

.10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69

Hommes

Femmes

Algie vasculaire de la face• Douleur insupportable- non pulsatile -installation rapide- pression

brûlure broiement-• Topographie unilatérale orbitaire et périorbitaire• Temporale, Max > et <, cervicale et épaule• Durée: 15 min-2h• 1 crise tous les 2 j à 8/j • Agitation• Signes végétatifs locaux: Hyperactivité parasympathique: larmoiement (82-84%) Injection conjonctivale Nez bouché ou rhinorrhée (57 à 69%) Hypoactivité sympathique: S de CBH (57 à 69%) généraux:hypersudation, modifications ECG


• A Au moins 5 crises répondant aux critères B-D• B Douleurs orbitaires unilatérales orbitaires,

supraorbitaires ou temporales durant de 15 à 180 minutes sans traitement

• C La céphalée est associée à au moins un des caractères suivants du côté de la douleur

• Injection conjonctivale• Larmoiement• Congestion nasale- Rhinorrhée• Sudation de la face• Myosis-Ptosis• Oedème de la paupière• Agitation• D Fréquence des crises: 1j sur 2 à 8 crises/j


• Double périodicité*Cycles 7j=> 1 an– AVF épisodique/ AVF

chronique*Caractère horaire des

crises dont au moins 1 crise nocturne

– Signes prémonitoires*cycle*crise

0

20

40

60

80

100

120

140

160

1 4 7 10 13 16 19 22

Nbre de crises

0

50

100

150

200

250

300

1 4 7 10 13 16 19 22

Nbre de crises

AVF: les variantes séméiologiques

• 3% de crises sans signes végétatifs• Crises avec signes végétatifs sans céphalée• AVF de la femme*Premier épisode + précoce*Fréquence des crises identique mais durée +

courte*Coexistence avec des symptômes migraineux

AVF: les évolutions

• Forme épisodique

• 10 à 20% de formes chroniques

Episodique Chronique

Episodique Mixte Chronique

80% 7%

13%

53%14%

33%


• Examen neurologique normal sauf S CBH

• Pas d’indication d’examen paraclinique sauf atypicité séméiologique ou mauvaise réponse au traitement

• => IRM cérébrale: processus expansifs homolatéraux (sinus caverneux, TC..)

Physiopathologie

*Inconnue

*Un syndrome, mais plusieurs pistes étiologiques

Mécanismes physiopathologiques

Données cliniques et expérimentales

Activation du système trigémino-vasculaire

*douleur unilatérale et péri-orbitaire

*élévation de la concentration de CGRP

Activation réflexe des fibres efférentes parasympathiques via le nerf facial et le gg sphéno-palatin

*prévalence des signes dysautonomiques

*élévation de la concentration du VIP

Implication de l’hypothalamus

*double périodicité

*déficit en mélatonine

*activation hypothalamique en TEP

*stimulation hypothalamique

ABUS TRIPTANS

V

VD

CGRP

V

VD

CGRP

P

VD

VIP

P

VD

VIP

VC

NPY

VC

NPY

Système extrinsèque

Système intrinsèque

DrC

BF

DrC

BF

AVF / Neuro-imagerie AVF / Neuro-imagerie

Nitroglyc

erin-a

cute

Nitroglyc

erin-a

cute

Nitroglyc

erin-h

eadache

Nitroglyc

erin-h

eadache

StudygroupStudygroup

Controlgroup

Controlgroup2

1

0

-1

-2

Nitroglyc

erin-co

ntrol

Nitroglyc

erin-co

ntrol

Nitroglyc

erin-n

o headache

Nitroglyc

erin-n

o headache

**

* p<0,001* p<0,001

May et al. Lancet 1998 ; 352: 275-78May et al. Lancet 1998 ; 352: 275-78


• Traitements de la crise

• sumatriptan SC(2 inj/j)

• O2 (7 à 10l/mn pendant 15 min)

• Sumatriptan en spray, zolmitriptan: efficacité trop lente (30 mn) pour crises moins sévères


• Traitements prophylactiques VérapamilAVF épisodique: 240-720 mgAVF chronique => 1200 mgEn seconde intentionCorticoïdes: 1 mg/kg Méthylsergide: 6 -12 mg/jAntiépileptiques: valproate de sodium- topiramate


• En troisième intention et dans les formes chroniques• Lithium 900 mg/jSurveillance lithémie < 1 mEq/l• Puis Vérapamil + Lithium

• Traitements chirurgicaux• Infiltration du NGO• Alcoolisation du ganglion sphénopalatin• Intervention sur le V• Implantation d’ électrodes dans la région hypothalamique• Implantation d’ électrodes sous occipitales

Hémicrânie paroxystique chronique

• Décrite par Sjaastad (1974)

• Ratio H/F: 1/3 début: 34 ans

• Fréquence des crises: 15-40/j (au moins 5/j)

• Durée: 2 à 30 min ( moyenne:10 min)

• Pas de prédominance nocturne (1/3 des crises)

• Facteurs déclenchants: mvts du cou/pression externe des apophyses cervicales

0

1

2

3

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5

6

7

8

1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23

Nbre crises6

Hémicrânie paroxystique chronique

• Douleur orbitaire ou temporale, intensité modérée à sévère

• En coup de poignard prostration ++• Signes végétatifs ispilatéraux• Examen neurologique normal• Bilan paraclinique ++• Formes symptomatiques: tumeur frontale, MAV

adénome hypophysaire, méningiome toit sinus caverneux….

L’indométhacine

• Sensibilité absolue à l’indométhacine à 150 mg• Inefficacité du sumatriptan (sauf cas rares)

• « L’indométhacine est devenue pour la céphalée ce que la L-dopa est pour les mouvements anormaux » (Goadsby)

• « Indotest? » car action immédiate (50 mg IM => disparition complète en 2 h)

• 25 – 225 mg (moyenne: 150 mg/j)

L’indométhacine

• Mode d’action de l’indométhacine ??? (non lié à son action sur la synthèse de prostaglandines)

• Suivi à long terme HPC et HC (Pareja, 2001)10%-23% (150mg-200 mg): effets II digestifsRéduction de 60% de la dose initiale

• Sensibilité de l’HPC au celecoxib (200mgx2)

Hémicrânie paroxystique épisodique

• Rareté (20 cas)

• Une à plusieurs salves annuelles de >3 ou 4 mois

• 6 à 30 crises/j crises de 1 à 30 min

• Pas de prédominance féminine

• Sensibilité absolue à l’indométhacine

• Possibilité d’évolution vers une forme chronique

Hémicrânie paroxystique épisodique

• Observations avec rythme saisonnier (Veloso, 2001)=> forme en continuité avec l’AVF (en particulier chez la femme)

• Formes rares d’AVF sensibles à l’indométhacine (Geaney, 1983; Buzzi, 2003)

Symptômes AVF HP

Fréquence des attaques

Signes végétatifs

1-8/j

Injection conjonctivale

Larmoiement

Rhnorrhée/ Congestion nasale

Ptosis

5/j

Injection conjonctivale

Larmoiement

Rhnorrhée/ Congestion nasale

Ptosis

Durée des crises

Réponse à l’indométhacine

15-180 min

Non requis

2-45 min

Oui

Hemicrania continua

• Sjaastad, 1984

• Prédominance féminine (2.5/1)

• Environ 90 cas (2001)

• Hémicrânie continue intensité modérée (continue ou pulsatile), parfois associée à des signes végétatifs homolatéraux + paroxysmes sévères ( coup de poignard) avec troubles végétatifs

Hemicrania continua

• Exacerbation nocturme (Diagnostic différentiel AVF et céphalée hypnique)

• Pas de déclenchement pas des mouvements du cou

• Souvent associé à des céphalées idiopathiques en coup de poignard

Hemicrania continua

• Signes de la lignée migraineuse (70%):nausées, phonophobie, photophobie

• Formes épisodiques et chroniques• Sensibilité complète à l’indométhacine (50-300

mg/j) - Indotest +• Autres MDC efficaces: ibuprofene (800mg/j)

rofecoxib• Diagnostic différentiel: CCQ avec abus

d’antalgiques

SUNCT

• Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing

• 3H/1 F• Âge: 50 ans• 3 à 200 crises/j • Douleur orbitaire ou péri-orbitaire (V1)• Pas d’extension dans le V2 et V3• en coup de poignard, brulure, décharge électrique• Modérée à sévère

SUNCT

• Durée des crises: 5-240 sec(moyenne: 50 sec)• Signes vasomoteurs +++Injection conjonctivale et larmoiement constantBilatéralisation des symptômes végétatifs pendant la

crise. Bradycardie (activation parasympathique centrale)

Persistance de troubles végétatifs entre les crises (Sjaastad, 1989, Schwaag, 2003) => activation parasympathique continue (en dehors des crises) comme dans l’AVF

SUNCT

• Facteurs déclenchants: zone gâchette, toucher, mastication, mvts cou, émotions….

• Tableau proche NF V1 (diagnostic différentiel ++)

• Environ 70 cas

NF SUNCT

*V1/V2

*Tr végétatifs tardifs ou au cours d’ accès intenses. Larmoiement+/++ injection conjonctivale =0

rhinorrhée exceptionnelle

Durée:5-28 sec

*Sensibilité aux antiépileptiques

*V1

*Tr végétatifs dès le premier accès

Association larmoiement+++

injection conjonctivale+++ +rhinorrhée

Durée:80-140 sec

*Résistance thérapeutique

SUNCT

• Symptomatiques 1 fois sur 2MAV angle ponto-cérébelleuxCavernome TCAdénome hypophysaire++ (prolactinome)

IRM cérébrale +++

• Formes de passages NF =>Sunct

SUNCT

• Résistance thérapeutique +++• AINS, sumatriptan, lithium, tricycliques, corticoides,

propanolol, méthylsergide= 0• Aggravation sous vérapamil• Antiépileptiques ? (Tégrétol, Neurontin, Epitomax,

Dilantin +, Dihydan =0)• Lamictal++ (125-200 mg/j)• Traitements chirurgicaux (injection rétrogasserienne de

glycérol/ ballonnet)? Gamma unit inefficace- Débouclage inefficace ou efficacité transitoire

• Efficacité perfusion de lidocaïne?++

LASH

• Long-lasting Autonomic Symptoms with Hemicrania• Symptômes dysautonomiques prévalents, signe cardinal++• Crises avec ou sans céphalée• Le plus souvent épisodique!! mais 2 cas…• Bilan neuroradiologique: normal• Sensibilité à l’indométhacine complète• LASH hemicrania continua et CPH• => formes de passage…….• => diagnostic des signes végétatifs sans céphalée (AVF, LASH,

SUNCT)

Les différentes algies faciales paroxystiques

AVF HPC HPE SUNCT HC

Sex ratio (H/F)

Douleur

Type

Sévérité

Topographie

Durée crise

Fréquence

Symptome vasomoteurRéponse indométhacine

9/1

Térébrante

Très sévère

Orbito-temporale

15-180 min

1-8/j

+

+

1/3

Térébrante

Très sévère

Orbito-temporale

2-45 min

1-40/j

+

+

1/1

Pulsatile

Très sévère

Orbito-temporale

1-30 min

3-30/j

+

+

4/1

Poignard

Modérée à sévère

Orbitaire

5-250 min

1-40/j

+

-

1/2.5

Poignard

Modérement sévère

Hémicranie

continue

5-12/j

+

+

Conclusions

• Rareté++• mais connaissance diagnostique nécessaire

car:

*formes symptomatiques: IRM cérébrale++(SUNCT, HPC)

*test thérapeutique à l’indométhacine *Améliorer la prise en charge thérapeutique de

l’AVF++

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