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Syndrome néphrotique
Définition : ‐ protéinurie supérieure à 50 mg/kg/j ‐œdème ‐ hypoalbuminémie inférieure à 30g/l
Le syndrome néphrotique est idiopathique dans 90% des enfants entre 2 et 10 ans.
Syndrome néphrotique Touche deux garçons pour une fille
Incidence : 2 à 3 cas pour 100 000 enfants chaque année
Prévalence : 16 cas pour 100 000 enfants
Age moyen 5 ans
Pic : 2‐3 ans
Syndrome néphrotique idiopathique : Associations
Allergie : présente dans 20 à 30% des cas; parfois on observe une amélioration du syndrome après éviction de l’allergène
Infections virales : parvovirus B19, EBV, HIV
Infections des voies aériennes supérieures peuvent être un facteur déclenchant surtout lors des rechutes
Prise médicamenteuse :AINS, pénicillamine, lithium, triméthadione
PHYSIOPATHOLOGIE Perte d’albumine dans les urines : albuminurie Entrainant une diminution du taux d’albumine dans le sang.
Fuite d’eau du secteur intra vasculaire : ‐ baisse de la tension artérielle en position debout
‐ risque de thrombose ‐ formation d’œdèmes
Physiopathologie :Rétention sodée
diminution du volume plasmatique entrainant une augmentation de la sécrétion de rénine et d’aldostérone : rétention de sodium
Rétention de sodium par le rein
Physiopathologie : formation d’œdèmes
Défaut du rein néphrotique qui augmente la réabsorption du sodium dans le tube collecteur cortical entrainant une
Augmentation du volume extra cellulaire avec formation d’œdèmes
PRISE EN CHARGE INITIALE Confirmer le diagnostic de syndrome
néphrotique1‐ présence d’œdème :
‐Œdèmes des paupières (à différencier d’une réaction allergique),‐Œdèmes déclives: membres inférieurs debout,
des lombes allongé‐ plus important : ascite, épanchement pleural,
hydrocèle
Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique
2. Protéinurie >50 mg/kg/j ou 200 mg/mmol de créatinine
Parfois accompagnée d’une hématurie microscopique ( 15 à 20% des cas)
Chute de l’élimination du sodium (sel) dans les urines
Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique
Dans le sang : ‐ Baisse du taux de protéines < 50 g/l et de l’albuminémie < 30 g/l
‐ augmentation du taux de cholestérol et de triglycérides
‐ taux de sodium normal ou abaissé ‐ baisse du taux total de calcium mais calcium ionisé normal
RECHERCHER UNE EVENTUELLE COMPLICATION
Thrombose vasculaire : favorisée par ‐l’immobilisation, ‐ l’hypovolémie, ‐ les anomalies de la coagulation.
Traitement par anticoagulant éventuellement préventif
Insuffisance rénale ( 2% à Montpellier)
Infection (10 %)
BILAN INITIAL Bilan sanguin : ‐ albumine, protéine ‐ urée, créatinine pour évaluer la fonction rénale ‐ recherche d’une infection : numération formule sanguine, CRP, PCT
‐ Recherche de facteurs favorisant une thrombose : fibrinogène élevé, albumine inférieure à 20 g/l, antithrombine III, D Dimères.
Bilan initial (2) Bilan urinaire: ‐ bandelette urinaire à la recherche d’une protéinurie, d’une hématurie microscopique ou d’une infection urinaire,
‐ Dosage de la protéinurie sur diurèse des 24 heures ou sur une miction plus facile à obtenir (rapport protéinurie/créatininurie)
‐ ionogramme urinaire
Traitement symptomatique
Il doit être initié à la phase aigue et maintenu jusque la rémission:
Restriction sodée Parfois associée à une restriction hydrique Diurétiques si œdèmes volumineux Parfois perfusion d’albumine Limiter l’immobilisation
Traitement symptomatique (2)
Antibiothérapie en cas d’infection
Hypotenseurs si besoin
Anticoagulants en fonction des risques de thrombose (favorisée par l’immobilisation, l’hypovolémie, les diurétiques et les anomalies de la coagulation)
Traitements complémentaires
Pansements gastriques
Supplémentation de calcium et de vitamine D
Vaccinations
TRAITEMENT ETIOLOGIQUEOBJECTIFS DU TRAITEMENT :
‐ Obtenir une rémission du syndrome néphrotique
‐ Prévenir les rechutes ‐ limiter les effets secondaires du traitement
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE CORTICOTHERAPIE :
‐ 60 mg/m2/j au maximum 60 mg/j pendant un mois
‐ puis 60 mg/m2 un jour sur deux pendant 2 mois ‐ puis 45 mg/m2 un jour sur deux 15 jours ‐ puis 30 mg/m2 un jour sur deux 15 jours ‐ puis 15 mg/m2 un jour sur deux 15 j et arrêt du traitement.
En cas de persistance de la protéinurie à J30 : ‐ Perfusions de méthylprednisone , 1g/m273
TraitementOn note plus de rechutes si le traitement initial est plus court .
La rémission est obtenue en moyenne en une dizaine de jours.
Réponse à la corticothérapie
85% de corticosensibilité ‐ 30 % n’auront qu’une poussée ‐ 20% rechutent à distance ‐ 40% sont corticodépendant
15% de corticorésistance (absence de rémission après 1 mois de cortisone et trois bolus) et 1 à 2 % de réponse partielle
Biopsie rénale INDICATIONS :
‐ Corticorésistance
‐ Age > 11 ans ou < 1 an
‐ Doute diagnostic : hématurie macroscopique, hypertension artérielle , baisse du complément, signes évoquant une maladie générale
Biopsie rénale Dans 80 à 90 % des cas , la biopsie montre des lésions glomérulaires minimes, c’est‐à‐dire un aspect histologiquement normal.
La hyalinose segmentaire et focale touche uniquement certains glomérules : hypertrophie du mésangium et dépôts hyalins. Cet aspect peut se retrouver dans d’autres pathologies
Lésions glomérulaires minimes
Glomérule en microscopie électronique
Podocytes normaux sur le capillaire glomérulaire et effacement des pieds des podocytes dans le SN
Glomérules dans le syndrome néphrotique:
aspect normal et effacement des pédicelles dans le syndrome néphrotique
Traitement des rechutes 60% des syndromes néphrotiques corticosensibles rechutent
Plus la première rechute est précoce, plus le risque de rechute ultérieure augmente ‐ rechute à plus de trois mois du traitement : Prednisone 60 mg/m2/j jusque rémission + 6 ‐8 jours puis 60 mg/m2 1 jour/2 pendant 1 mois
Puis diminution de 15 mg/m2 tous les mois
Traitement des rechutes (2)
Rechute survenant moins de trois mois après l’arrêt du traitement :
60 mg/m2 /j jusque rémission + 6 à 8 jours Puis diminution progressive et maintien de la corticothérapie à 15 mg/m2 1 jour sur 2 ou à un palier juste au dessus de la dose reçue lors de la rechute
Essai d’arrêt du traitement 18 à 24 mois sans rechute
Surveillance du traitement Effets secondaires de la corticothérapie : ‐ ralentissement de la croissance staturale ‐ surpoids prédominant sur le haut du corps, ‐ hypertension ‐ ostéoporose ‐ cataracte, hypertonie oculaire ‐ gastrite ‐ troubles du caractère ‐ insuffisance surrénalienne à l’arrêt du traitement
Traitement des néphroses corticorésistantes
Indication d’un traitement par ciclosporine en association avec la prednisone permettant d’obtenir une rémission dans 40 % des cas
Immunoadsorption
Merci