« QUAND LA VISION TREMBLE ET QUE LE CŒUR FAIT BOUM »

Dr Biotti DamienDr Pique Julie

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Mme C, 27 ans

• Jeune avocate

• Aucun antécédent personnel ou familial• Tabagisme actif : 5 PA• COP

• Motif de Cs en urgences:– Oscillopsies verticales depuis le réveil– La veille soirée arrosée– 1er épisode de ce type

• Examen clinique– Strictement normal sauf…

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Examen clinique

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Examen neuro ophtalmologique

• Pas de POM

• Saccades RAS

• Poursuite horizontale correcte, symétrique

• Nystagmus vertical– Battant vers le haut– Présent en position primaire et maximum dans le regard vers le haut– Atténué en position allongée

• Strictement isolé

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Upbeat

• Moins fréquent que downbeat

• Moins d’oscillopsies

• Moins stéréotypé

• Non augmenté dans les regards latéraux

• Augmente dans le regard vers le haut, parfois vers le bas

• En convergence– Peut augmenter– Peut s’inverser

• En position allongée : aggravation ou disparition

• Poursuite verticale altérée (surtout vers le haut)

– Voies vestibulaires centrales

• GEN horizontal associé dans 50% des cas

• INO et SD associées

• Atteinte cérébelleuse– Ataxie 50%

• Atteinte TC/moelle haute– Atteinte pharyngée, langue possible

• Peut évoluer vers un downbeat

Baloh RW, 1989; Fisher A, 1983; Yamane M, 1991; Rousseaux M, 1991; Hirose G, 1991; Hankey GJ, 1987; D.Biotti - CNOF 2016 - Paris

- CNOF 20

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Reflexes

• Contexte évocateur– Chez un patient alcoolique chronique– Après chirurgie bariatrique, ou devant tout

tableau de dénutrition– Femme avec hyperemesis gravidarum– Et dans le doute !

– GAYET WERNICKE !

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A vous de jouer!

• Vous demandez une IRM encéphalique– A) Dès maintenant ?– B) En externe ?– C) Vous recherchez une possible lésion dans

le tronc cérébral/moelle haute– D) Vous recherchez une possible lésion dans

le cervelet– E) Vous recherchez une possible lésion sus-

tentorielle

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A vous de jouer!

• Vous demandez une IRM encéphalique– A) Dès maintenant ?– B) En externe ?– C) Vous recherchez une possible lésion

dans le tronc cérébral/moelle haute– D) Vous recherchez une possible lésion

dans le cervelet– E) Vous recherchez une possible lésion sus-

tentorielle

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• Il s’agit d’un trouble neurologique de début récent non encore expliqué chez un sujet jeune–à urgence potentielle diagnostique

• Vous recherchez une lésion préférentiellement de la fosse postérieure– Tronc cérébral ou cervelet, mais…

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Upbeat – Valeur localisatrice?

• Nystagmus plutôt ample et majoré dans le regard vers le haut– Cervelet (vermis)

• Nystagmus de faible amplitude (1-2°) présent en position primaire, parfois devenant oblique dans le regard vers le haut ou se majorant regard vers le bas, ou associé à une OIN bilatérale– Tronc cérébral, jonction bulbo

medullaireDaroff RB, Troost BT. Upbeat nystagmus [letter]. JAMA 1973;225:312

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Bilan étiologique• IRM encéphalique :

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Bilan étiologique• IRM encéphalique :

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Quelle lésion expliquerait les symptômes?

• A) la lésion bulbaire non réhaussée• B) la lésion réhaussée• C) la lésion pseudo-tumorale• D) aucune de ces lésions• E) peu importe…

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Quelle lésion expliquerait les symptômes?

• A) la lésion bulbaire non réhaussée• B) la lésion réhaussée• C) la lésion pseudo-tumorale• D) aucune de ces lésions• E) peu importe…

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IRM

• Plusieurs lésions d’allure inflammatoire en HS T2, disséminées dans l’espace, dont une prise de Gadolinium d’une lésion n’expliquant pas la symptomatologie– DIS – DIT à SEP?

• Quelques atypies• Bilan à poursuivre

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Bilan étiologique• IRM médullaire : normale

• Biologie : standard– Bilan auto-immun, AQP4-– Bilan infectieux– Bilan vitaminique

• Ponction lombaire :– 0,2 él. nucléés– Protéinorachie : 0,9 g/L– Glycorachie normale– BOC +

• Scanner thoraco-abdomino-pelvien : sans particularité

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Traitement• Corticothérapie IVSolumédrol 1g par jour, pendant 3 joursAmélioration dès J1, puis retour à domicile asymptomatiqueSuivi programmé

• 10 jours après la sortie : appel du SAMU, dans la nuit Détresse respiratoire aigüe- Désaturation majeure- Tachycardie- Apyrexie- OAP unilatéral massif- ETT : FEVG effondrée < 20%, mobilité uniquement apicale du

VG, dilatation à 54 mm D.Biotti - CNOF 2016 - Paris

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Tableau de défaillance cardiaque majeure

• Sédation – Intubation• Catécholamines à fortes doses : inefficaces• ECMO artério-veineuse

• Coronarographie normale• Biopsies myocardiques : normales, pas d’argument pour

une myocardite• Biologie : dosage catécholamines urinaires négatif

• Puis bonne évolution sous traitements symptomatiques - ECMO arrêtée à J4- Extubée à J9- Amélioration progressive rapide de la contractilité myocardique et de

la FEVG

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• Défaillance cardiaque majeure• Bilan lésionnel négatif

• Akinésie localisée du VG, sans correspondance avec un territoire coronarien

Diagnostic de syndrome de TAKO TSUBO

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Syndrome de TAKO TSUBO

Décharge catécholaminergique ++- Non lésionnel- Lésions diffuses (réa, HSA, épilepsie)

Lésion stratégique?

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Syndrome de TAKO TSUBO

• Différents formes topographiques :

• Très faible mortalité intra hospitalière mais nécessité de soins réanimatoires lourds

• Complications : - rupture de la paroi libre du VG, - thrombose intra VG, - troubles du rythme ventriculaire

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Question des cardiologues« Y’a-t-il un lien avec sa pathologie

neurologique? »

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Y’a-t-il un lien avec sa pathologie neurologique?

• A) Il y a un lien avec sa SEP probable

• B) Non lié à la SEP, mais complication des corticoïdes

• C) origine neurologique mais ce n’est pas une SEP

• D) Pas de chance, elle a aussi une maladie cardiaque

• E) C’est la lésion qui a causé le nystagmus qui cause le Tako-Tsubo

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Y’a-t-il un lien avec sa pathologie neurologique?

• A) Il y a un lien avec sa SEP probable

• B) Non lié à la SEP, mais complication des corticoïdes

• C) origine neurologique mais ce n’est pas une SEP

• D) Pas de chance, elle a aussi une maladie cardiaque

• E) C’est la lésion qui a causé le nystagmus qui cause le Tako-Tsubo

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Syndrome apparenté : «cardiopathieneurogène de stress »

• Connu pour les HSA, AIC, traumatismes crâniens, épilepsie …

• Moins bon pronostic dans HSA car associé au risque de vasospasme, plus de complications rythmiques, plus de formes inversées

• Activation autonome via le cortex insulaire (++ épilepsie) et l’hypothalamus

• 3 mécanismes :– Spasme artériel épicardique (jamais

mis en évidence)– Dysfonction microvasculaire coronaire– Sidération myocardique par toxicité

directe des catécholamines sur les cardiomyocytes

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Au réveil …• Troubles de déglutition et de phonation : parésie des nerfs mixtes• Troubles sensitifs des deux membres supérieurs• Lien pathologie cardiologique/pathologie neurologique?

IRM encéphalique de contrôle :

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Traitement/Evolution

• Sur le plan cardiologique : - B-Bloquants- IECRécupération de l’état antérieur

• Sur le plan neurologique :- Solumédrol 3g- PlasmaphérèsesBonne évolution, symptômes en voie d’amélioration

Discussion diagnostique :- Lésion d’aspect inflammatoire

- DIT/DIS d’emblée- Pas d’autre hypothèse

diagnostiqueSCLEROSE EN PLAQUES

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Lien cerveau-cœur : cas de notre patiente

• Dans la SEP :Dissémination spatiale = lésions du SNADysfonction autonome connue dans la SEP, s’aggravant avec l’évolution à périphérie du 4e ventricule, bulbe

• Dysfonction autonome aigüe, 2 théories :- Stress provoqué par un événement neurologique induit la

décharge catécholaminergique- Localisation stratégique de la lésion, dans le bulbe (région du

NTS ou CVLM) : déséquilibre de la balance végétative

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Anatomie autonome

• Centres sympathiques :RVLM : partie rostrale et ventrolatérale du bulbe Inhibé en permanence par stimulation GABA venant du CVLM

• Centres parasympathiques :CVLM : partie caudale et ventrolatérale du bulbe- Noyau moteur du vague- Formation externe du noyau ambigu- Noyau du tractus solitaireQui donnent naissance au nerf vague (X)

Neurones GABAergiquesStimulé en permanence par le baroreflexevia le noyau du tractus solitaire (NTS)

Stimulation indépendante du baroreflexe

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Chez notre patiente…

• Origine lésionnelle directe?• Perte de la balance sympathico-parasympathique au profit du

tonus sympathique à décharge catécholaminergique endogène

• Dans la littérature + série de cas lyonnais en cours de publication : toujours en lien avec une lésion bulbaire.

Sidération myocardique neurogénique dans la sclérose en plaques, E. Bernard, 2014

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Concernant sa pathologie neurologique sous jacente :

• DIT/DIS = indication à un ttt

• Devant forme sévère : 2e ligne

• Plutôt NTZ (CI au Gilenya)

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Conclusion / Discussion

• Entrée inhabituelle dans une SEP

• Tableau neuro-ophtalmologique isolé, puis décompensation cardiaque aigüe

• Lésion stratégique

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Merci !• Martin A. Samuels, The brain-heart connection. Circulation 2007• Adamec I., Habek M., Autonomic dysfunction in multiple sclerosis. Clinical

Neurology and Neurosurgery 2013• Schreihofer, Guyenet, The baroreflex and beyond : control of sympathetic

vasomotor tone by gabaergic neurons in ventrolateral medulla. Clinical and experimental pharmacology and physiology 2002

• Padley et al.,Neurocardiogenic Pulmonary Oedema: Initial Presentation of Multiple Sclerosis. Heart, lung and circulation, 2012

• Bybee, Prasad, Stress-Related Cardiomyopathy Syndromes. Circulation 2008• B. Redfors, Y. Shao, AR. Lyon, E. Omerovic, Diagnostic criteria for Tako Tsubo

syndrome : a call for consensus. International journal of cardiology, 2014• N. Uriel, Cardiogenic shock in a young female with multiple sclerosis,

Resuscitation 2005• Kjellman et al.Weaning from mechanical support in a patient with acute failure

and multiple sclerosis, Annals of thoracic surgery, 2000• C. Plummer, R. Campagnaro, Flash plumonary oedema, The journal of

emergency medicine, 2013• Makaryus et al. Unilateral neurogenic pulmonary oedema and severe left

ventricular dysfonction secondary to acute multiple sclerosis exacerbation, Heart, lung and circulation 2009

• GJD Hengstman and B Kusters, Sudden cardiac death in multiple sclerosiscaused by active demyelination of the medulla oblongata, MS Journal 2011

• R Summerfiel, N Tubridy, A Sirker,R C Peatfield, N R Banner, Pulmonaryoedema with multiple sclerosis, Journal of the royal society of medicine, 2002.

• Thèse de médecine, E. Bernard, Sidération myocardique neurogénique dans la sclérose en plaques, 2014.

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