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Mme G, 58 ans
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Motif d’hospitalisation
Patiente de 58 ans connue du service, admise pour OAP hémodynamique, adressée par la réanimation de Grasse
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Antécédents
Mode de vie : Tabagisme (40 PA) sevré
Médicaux :Polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes,
Plaquénil et Acadione (1999)SDRA sur légionellose (01/05) (Fonction
cardiaque normale à l’époque)Pneumothorax iatrogène (01/05)
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Polyangéite microscopique
Diagnostiquée en décembre 2004
Découverte à l’occasion d’un syndrome pneumo - rénal :• hémorragie intra-alvéolaire (compliquée de
choc hémorragique)• Insuffisance rénale rapidement progressive • Manifestations digestives (épanchement,
douleur… Laparo)
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Histoire de la maladie
Urgences de Grasse le 09/03 :Dyspnée aigueCrépitants bilatéraux Douleur thoracique Apyrexie, Pétéchies des membres
supérieurs et du thoraxDiagnostics évoqués :
• OAP cardiogénique• Poussée de vascularite• Embolie Pulmonaire
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A Grasse …
ECG : ondes T - , ondes Q Radio : opacités bilatérales péri-hilaires Biologie:
CRP 170 tropo I : pic : 12,86 D-Dimères > 500 Hypoxie – Hypocapnie Majoration de l’insuffisance rénale
Scanner thoracique : pas d’EP, épanchements pleuraux bilatéraux
Transfert en réanimation médicale le 10/03/05
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En Réanimation Hémofiltration Stabilité des paramètres hémodynamiques Echo cardiaque :
Akinésie antéro-septo-apicale, hypokinésie inférieure et latérale, IM modérée
Coronarographie (14/03) : Lésions tritronculaires : Sténose de l’IVA
proximale et de la circonflexe moyenne, occlusion de la coronaire droite
Scintigraphie myocardique pour évaluer la viabilité
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La Polyangéite
microscopique
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Généralités Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit
calibre, sans granulome
Pathogénie : liée aux p-ANCA de type anti-myélopéroxydase: Les PNN et monocytes vont rouler puis adhérer
à la paroi et libérer des substances cytotoxiques pour l’endothélium
Toxicité directe des ANCA sur la paroi vasculaire Thrombose des vaisseaux
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Sex ratio H/F : 1,5 / 1
Pic d’incidence à 60 ans
Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans)
Etiologie : toujours inconnueRôle éventuel des arbovirus, médicaments
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Clinique
Manifestations rénales : Glomérulonéphrite rapidement progressiveProdromes : Hématurie microscopique,
Protéinurie : poussées sub-aigues
Capillarite pulmonaire : Hémorragies alvéolaires : rechutes fréquentes
Sténoses urétérales :Vascularite de la paroi urétérale
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Autres manifestations … Superposables à la PAN :
Myalgies, Arthralgies, ArthritesPurpura vasculaire (50% des patients)Manifestations digestives : douleurs…Manifestations ORL: épistaxis…Insuffisance cardiaque, péricarditeUvéite antérieureMononeuropathie multiple plus rare
Parfois prodromes : arthralgies…Quelques mois, voire années avant
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Polyangéite et atteinte cardiaque
Moins fréquente que dans la PAN
Jusqu’à 25 % des patients selon les séries
Mécanismes :Atteinte coronaireCardiomyopathie dilatée cortico-sensibleConséquences de l’HTAPéricardite (bénigne généralement)
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Biologie
Syndrome inflammatoire Hématurie constante, protéinurie voire
syndrome néphrotique Insuffisance rénale Immunologie :
p-ANCA de type anti-MPO (85%)c-ANCA : 10%Complément normal
Hyperéosinophilie chez 10% des patients
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Histologie
PBR :Glomérulonéphrite nécrosante et
thrombosanteProlifération extra-capillaire avec croissantsDépots de fibrine
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Différences PAN / MPA
Vaisseaux de moyen calibre
Vascularite rénale avec HTA réno-vasculaire, infarctus rénaux et microanévrysmes
Pas d’atteinte pulmonaire
Multinévrite fréquente
Absence d’ANCA (très rare)
Anomalies artério : microanévrysmes, sténoses
Vaisseaux de petit calibre
Glomérulonéphrite rapidement progressive
Atteinte pulmonaire: Hémorragies intra-alvéolaires
Multinévrite rare (10%)
p-ANCA : anti- MPO (80%)
Pas d’anomalie artério
Polyangéite
PAN
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Évolution / Pronostic
Rechutes : Surtout dans les 2 ansSouvent moins sévères :
• rash cutané, arthralgies … Décès :
Attribuables à la vasculariteLiés au traitement : Infections
Pronostic : score FFSFonction des atteintes viscérales
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Traitement
Absence de facteurs de mauvais pronostic :CorticothérapieImmunosuppresseurs si dépendance / résistance
Facteurs de mauvais pronostic:Traitement d’attaque : Corticoïdes et Endoxan*Relais par immunosuppresseurs en entretien :
• Imurel*, Methotrexate ou Cellcept*
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Notre patiente…
Cliniquement :Manifestations rénales et pulmonairesManifestations digestivesManifestations cutanées et articulaires
Biologie :P-ANCA de type MPOFAN +, Anti-Phospholipides +, anti-RNP +Complément normal, FR négatif
Traitement par Endoxan et corticoïdes
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Au Total
Le diagnostic de polyangéite microscopique se pose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques, au vu du manque de spécificité de chacun des signes.
Il est à noter la fréquence des formes de chevauchement
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Merci de votre attention