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Prof. Pierre WAUTHY

3 décembre 2015

Les pathologies cardiaques congénitales chez l’adulte

10e journée de formation du Département de Médecine Critique du CHU Brugmann

2

Définition


3

Prévalence à la naissance

4

Epidémiologie

Méthodes diagnostiques : échocardiographie se généralise dans les années ‘70

Environnement

Exposition aux toxiques

Amélioration prise en charge prématurés

Augmentation âge maternel

Augmentation des GUCH en âge de procréer


5

Epidémiologie

6

Epidémiologie


7

Epidémiologie

8

Epidémiologie


9

Epidémiologie malformations

10

Epidémiologie malformations


11

Evolution

12

Evolution Mortalité Spécifique


13

Epidémiologie GUCH

14

Epidémiologie GUCH

0

0,2

0,4

0,6

0,8

1

1,2

1,4

1,6

1,8

2

1-12 ans 13-17 ans 18-25 ans 26-40 ans 41+ ans

1985

2000


15

Epidémiologie GUCH

16

Epidémiologie GUCH UK


17

Perspectives

18


19

Progrès…

Prog Cardiovasc Dis. 2011 ; 53(4): 305–311. doi:10.1016/j.pcad.2010.08.001.

Management of Pregnancy in Patients with Congenital HeartDiseaseIan S. Harris, M.D.1,2,*

Psychological and Cognitive Functioning in Children and Adolescents with Congenital Heart Disease: A Meta-AnalysisPetra A. Karsdorp,1 MA, Walter Everaerd,1 PHD, Merel Kindt,1 PHD,and Barbara J.M. Mulder,2 MD, PHDJournal of Pediatric Psychology 32(5) pp. 527–541, 2007

Does congenital heart disease severely jeopardise family life and pregnancies? Obstetrical history of women with congenital heart disease in a single tertiary centreMarielle Morissensa1 c1, Pierre Viarta2, Laura Teccoa3, Pierre Wauthya4, Simone Michielsa2, Hugues Dessya2, Sophie Malekzadeh Milania2, Thierry Verbeeta1 and Jose Castro Rodrigueza1

Cardiology in the Young / Volume 23 / Issue 01 / February 2013, pp 41-46

20

Qualité de vie GUCH


21

Historique du CHU Brugmann

22

De nos jours…


23

Evolution

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

1998

2000

2002

2004

2006

2008

2010

2012

Ca

s o

pér

és/

an

24

Population

Age moyen: 27.2 (±±±±11.9)


25

Population

26

Pathologies

Défauts de septation

CIA 32

CIV 12

CAV partiels 11

CAV complets 2

Truncus 1

Anomalies du cœur droit

T4F 60

APSO 12

VDDC 7

St Valv Pulm 5

St Tricuspides 1

Mal Ebstein 6

Anomalies du cœur gauche

SVAC 12

IVAC 13

Mbr sous Ao 8

SVMC 1

VDDI

Type T4F 10

CIV Non Com 5

Type TGV 2

TGV

TGV 2

TGV et CIV 3

Double Disc 7

Cœur Uni-Ventriculaire

VG 13

Atteint Vx intra-thoraciques

CoAo 4

Fist Coro 3

Canal Artériel 2

Anomalies retour Vx Pulm

Cœur Triatrial 2

Anomalies retour Vx Syst

Cœur Triatrial Dexter 1 Autres

Tumeur 1

Divers 6


27

Méthode diagnostique

Cathétérisme

28

Cathétérismes


29

Echographies

30

CT scanner


31

RMN

32

RMN


33

Spécificités techniques

Anatomie

Dynamique

PressionQuantifier

fluxQuantifier

refluxQuantifier

sténose

Echographie ++ +++ + +++ ++ ++

Cathétérisme + + +++ + + +++

CT Scanner +++ - - - - +

RMN ++ ++ + ++ +++ ++

34

Classe fonctionnelle NYHA


35

Rythme cardiaque

36

Types d’interventions


37

Nombre d’interventions subies

38

Interventions


39

Voie d’abord ?

40

Voie d’abord


41

Type de CEC

42

Organigramme décisionnel

REDO

Second ou +Premier

RX thorax?

CT scanner?

Défaillance droite?

RX thorax?

CT scanner?

Défaillance droite?

Classique ClassiqueFem-Fem Fem-Fem


43

Protection myocardique

44

Séjour USI


45

Mortalité observée

46

Troubles du rythme


47

Reprise pour saignement

48

Morbidité


49

Morbi-mortalité spécifique

50

Facteurs de risque préopératoire


51

Facteurs de risque opératoire

52

Facteurs de risque postopératoire


53

Décès : étiologie

Causes de décès :

6 bas débits2 troubles du rythme2 incidents peropératoires1 saignement1 embolique

54

Conclusions

La prise en charge des cardiopathies congénitales arrivées à l’âge adulte présente aujourd’hui des résultats très satisfaisants.

La qualité des résultats dépend certainement :1. Timing de prise en charge adéquate

2. Expérience DES équipes

3. Collaboration interdisciplinaire

4. Avancées technologiques

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