Interet de l'angio scanner dans l'exploration des atrésies

pulmonaires à septum ouvert

Hôpital la Rabta. TUNIS - TUNISIE

Correspondance: Dr Habiba MIZOUNIhabiba_mizouni@yahoo.fr

L’atrésie pulmonaire à septum ouvert APSO est une forme extrême de tétralogie de Fallot avec sténose sévère de la voie pulmonaire

Définition et physiopathologie

……….Hypertrophie ventriculaire droite

…………….CIV

………..Sténose de la voie pulmonaire

…….Glissement à droite et en avant de l’aorte…..Développement de collatérales

Conséquences: Développement d’une circulation de suppléance systémico-pulmonaire :

Persistance du canal artériel.Persistance du canal artériel.

Artères collatérales aorto-pulmonaires. MAPCAs: Major aorto pulmonary collateral Arteries.

Autres artères de suppléance mineures d’origine bronchique, intercostale ou diaphragmatique

CLASSIFICATION

La classification des APSO en 3 types est basée sur la cartographie vasculaire pulmonaire:

Type A: Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par la persistance du canal artériel

Type B:Type B: les artères segmentaires naissent des artères pulmonaireset des MAPCAs

Type C: les artères segmentaires naissent exclusivement desMAPCAs

Tchervenkov CI, Roy, N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia—ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2000; 69[4 suppl]:S97–S105

Le traitement chirurgical dépend de la morphologie des artères pulmonaires Si les artères pulmonaires sont développées: fermeture de la CIV, rétablissement de la continuité entre le VD et l’AP et mise d’un tube prothétique.

Traitements chirurgicaux

entre le VD et l’AP et mise d’un tube prothétique. Dans le cas ou les artères pulmonaires sont très hypoplasiques et la circulation pulmonaire est assurée par les MAPCAs:

Chirurgie palliative, dans l’espoir d’une cure complète ultérieureLes objectifs étant le plus souvent d’augmenter le débit pulmonaire par des anastomoses et de reconstruire un arbre artériel en réimplantant les MAPCAs sur les branches artérielles: Unifocalisation

La caractérisation précise de l'état des artères pulmonaires et des MAPCAs est d'une importance MAPCAs est d'une importance primordiale dans la gestion des

patients atteints d’APSO

•Examen écho cardiographique•Cathétérisme cardiaque et angiographie•Imagerie par résonance magnétique

Moyens d’exploration

•Scanner

Examen de première intentionFait le diagnostic d’APSO Enfants plus âgés : mauvaises fenêtres acoustiques.

Échocardiographie

fenêtres acoustiques.Il ne fournit pas au chirurgien une cartographie vasculaire précise

- Il permet une étude hémodynamique cardiaque et des MAPCAs mais…

le cathétérisme cardiaque

- Il présente plusieurs inconvénients:

Examen invasif Nécessité d’une anesthésie généralePonction artérielle avec ses potentielles complications vasculaires

L’IRM Cardiaque

L'IRM cardiaque donne des informations anatomiques et fonctionnelles Sans irradiation du patient ni exposition aux risques d’injection du produit de contraste ioniqueUtile pour l'évaluation des artères pulmonairesUtile pour l'évaluation des artères pulmonairesApporte des informations supplémentaires: fonction cardiaque, perméabilité des valves

Toutefois il s’agit d’un examen peu accessible et nécessite une longue sédation ou parfois une anesthésie générale

La préparation du patient est fondamentale:

Mise en confiance de l’enfant et de ses parents ++++

Angio ScannerTechnique

La voie d’abord

Le recours parfois à une petite sédation

Mise en place et vérification de la voie d’abord 22 à 24G avant l’examen en salle de préparation

Injection de 1 à 1.5 cc/kg

Pas de recours à une anesthésie générale

Coopération du grand enfant

Contention pour le petit enfant ou le nourrisson

Utilisation de protocoles d’acquisition pédiatriques à fin de diminuer les doses d’irradiation (réduire le voltage et l’ampérage autant que possible sans perdre en qualité d’examen)

Utilisation de 80 et 100 Kv

Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la dose d’irradiation d’un Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la dose d’irradiation d’un facteur de 2.6

Modulation des mA

« As Low As Reasonnably Achievable»

La synchronisation à l’ECG n’est pas nécessaire •Majoration marquée de l’irradiation•Allonge le temps d’examen, ce qui produit des artefacts respiratoires;

L’anatomie extracardiaque peut être bien décrite sans gating

Les images scannographiques sans synchronisation à l’ECG sont suffisantes pour identifier l’origine ainsi que le trajet des différentes artères

La dose du produit de contraste: 1.5 ml / Kg

Injection assurée par un injecteur à deux têtes à un débit de 1.5 à 2ml / sec

L’injection du produit de contraste

Début de l’acquisition : Technique de Smart-Prep. La spire est lancée dès que le produit de contraste atteint le ventricule droit ce qui permet vu le défect du septum inter-ventriculaire d’opacifier les artères pulmonaires et les artères systémiques en même temps.

Evaluation scannographique des APSO

Évaluation pré-opératoire -Artères pulmonaires-Étude des voies de suppléance: MAPCAs et PCA-Anomalies aortiques-Anomalies coronaires -Anomalies pulmonaires et veineuses systémiques -Anomalies du Situs -Malformations associées

Imagerie post-opératoire

Limites du scanner multibarrettes

L'analyse de l'anatomie artérielle pulmonaire est l’étape la plus importante dans l’imagerie des patients atteints

Analyse Des Artères Pulmonaires

dans l’imagerie des patients atteints d’APSO.

Le scanner multibarrettes est un outil précis pour évaluer les artères pulmonaires.

Le scanner permet de préciser:

La présence d’une confluence artérielle pulmonaire.Les mensurations du tronc ainsi que des branches

droite et gauche des artères pulmonaires et ceci au niveau de leurs origines et dans leurs portions hilaires.

Les sténoses des branches artérielles pulmonaires. Les sténoses des branches artérielles pulmonaires. L’origine de vascularisation de chaque poumon.

MAPCAs

Les MAPCAs sont des artères aorto-pulmonaires fœtales primitives qui n’ont pas involué

Origine: L’aorte thoracique descendante Le scanner permet d’avoir une cartographie exacte des Le scanner permet d’avoir une cartographie exacte des MAPCAs grâce surtout aux images en rendu volumique en montrant leurs origine, trajet ainsi que leur terminaison intra-pulmonaire Dans la majorité des cas les MAPCAs sont le siège de plusieurs sténoses au niveau de leur origine ou au niveau de leur terminaison pulmonaire

Reconstructions VR : présence de deux MAPCAs naissant de l’aorte descendante (flèches courbes).Noter les sténoses prés de leurs origines

Reconstruction coronale en mode MIP chez une patiente âgée de 19ans atteinte d’APSO: Grosse MAPCA droite destinée au lobe supérieur droit (

flèche).

Reconstructions VR et MIP : Sténose à l’origine d’une grosse MAPCA droite (flèche).

Reconstruction VR : Grosse MAPCA ( flèche courbe blanche) contrastant avec des artères pulmonaires hypoplasiques (flèche courbe jaune) : Type B

Persistance du canal artériel

Représente une importante circulation de suppléance.

En cas de sa présence, les MAPCAs sont absentes ou En cas de sa présence, les MAPCAs sont absentes ou rares et les artères pulmonaires sont de calibre adéquat

Reconstructions coronale et VR : Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par la persistance du canal artériel (flèches) : Type AA noter la sténose sur la terminaison du canal artériel

Collatérales pleuro pulmonaires: Rarement, les artères intercostales et d'autres branches systémiques irriguant la paroi thoracique peuvent perfuser les artères intra pulmonaires à travers les connexions pleurales

Les artères bronchiques: Les artères bronchiques sont habituellement normaux chez les Les artères bronchiques sont habituellement normaux chez les patients avec APSO mais parfois elles deviennent une source importante de suppléance artérielle pulmonaire

Autres sources de suppléance artérielle pulmonaire: Des collatérales médiastinales originaires des artères sous-clavières et coronaires

Reconstructions MIP et axiale chez un nourrisson de 4 mois chez un nourrisson de 4 mois atteint d’APSO : Dilatation de l’artère mammaire interne droite (flèches) participant à la circulation de suppléance pulmonaire.

Reconstructions VR chez un nourrisson âgé de 9 mois atteint d’APSO : Collatérale de suppléance naissant du tronc cœliaque (flèche).

Vascularisation pulmonaire

• Avant de procéder à une intervention chirurgicale majeure chez les patients atteints d’APSO, il est important de connaître la vascularisation de chaque segment pulmonaire

• Dans le cas ou la vascularisation d’un segment est assurée par une artère pulmonaire native et une MAPCA, la ligature par une artère pulmonaire native et une MAPCA, la ligature de cette dernière n’affecte pas son irrigation

• Dans le cas ou la vascularisation segmentaire est assurée uniquement par une MAPCA , une intervention d’unifocalisation des collatérales pulmonaires est nécessaire

Anomalies aortiques

Arc droit dans 25% des cas Coarctation de l’aorte Double arc aortique

Ces anomalies et variations doivent être précisées dans le bilan pré chirurgical

Coupe axiale chez une nourrisson de 3mois atteint d’APSO: Arc aortique droit (flèche rouge).

L’incidence des anomalies aortiques au cours de la tétralogie de Fallot est de l’ordre de 2 – 10 %

Anomalies coronaires

Certaines anomalies à risque ne sont pas toujours décelables en per-opératoire, ce qui rend nécessaire leurs mise en évidence en préopératoire

Les anomalies coronaires communes associées à l’APSO:

La naissance de l’artère inter-ventriculaire antérieure à partir de la coronaire droite, qui représente une formeà risque chirurgical si elle a un trajet pré infundibulaire

Ostium coronaire haut

Fistule coronaro-pulmonaire

Un scanner sans gatting chez les petits enfants peut fournir une identification confiante de l'origine des principales artères coronaires.

Reconstruction en mode MIP chez une patiente âgée de 8ans atteinte d’APSO: Artère coronaire droite (flèche noire) naissant du sinus coronaire gauche avec un trajet rétro infundibulaire

Reconstruction coronale oblique chez un enfant de 2ans atteint d’APSO: Ostium coronaire haut (flèche).

Autres anomalies vasculaires

Veine cave supérieure gaucheDouble veine cave supérieure Double veine cave supérieure Retour veineux pulmonaire anormal Tronc inominé veineux gauche rétro aortiqueVeine cave inférieure interrompue

Reconstruction coronale chez un nourrisson âgé de 2mois atteint d’APSO: Double veine cave supérieure droite (flèche blanche) et gauche (flèche rouge).

Malformations associées Des malformations squelettiques , rénales et digestives peuvent être associéesLe scanner détecte facilement ces malformations

Coupe axiale chez un enfant de 2 mois atteint d’APSO : Reins en fer à cheval.

Reconstruction coronale oblique chez un enfant de 8ans atteint d’APSO: Vertèbres en ailes de papillon.

Imagerie post-opératoire

Le scanner multi barrettes joue un rôle important dans le suivi postopératoire des APSO

Si les artères pulmonaires sont grêles, le premier temps chirurgical consiste à créer des shunts systémiques chirurgical consiste à créer des shunts systémiques

Le shunt le plus utilisé est le Blalock-Taussig shunt: anastomose entre une artère sous Clavière et une artère pulmonaire

Reconstructions coronale et VR chez un enfant de 7ans atteint d’APSO opéré avec réalisation d’un shunt type Blalock-Taussig (flèche blanche) entre l’artère sous Clavière gauche (étoile noire) et l’artère pulmonaire gauche ( étoile rouge)

La sténose

La thrombose

Les complications des shunts:

Complications peuvant être détectées facilement par le scanner

Figure 1 Figure 2

Reconstructions curvilignes chez deux nourrissons de 4 mois (figure1) et 29 mois (figure2) : Thrombose des deux shunts type Blalock-Taussig (flèche blanche)

Reconstructions coronale oblique et VR : sténose de la terminaison du shunt Blalock-Taussig ( flèche)

Reconstruction MIP chez un nourrisson âgé de 2 mois atteint d’APSO opéré avec mise en place d’un Shunt central (flèche noire) qui est perméable

Limites du scanner multi barrettes

•Le principal inconvénient du scanner multi barrettes est l’irradiation, un facteur à prendre en considération surtout dans une population pédiatrique

•Toutes les informations sus décrites peuvent être obtenues avec un examen réalisé sans synchronisation à l’ECG

•Le scanner ne permet aucune évaluation fonctionnelle cardiaque

•L’exploration de l’APSO est basée sur la détermination de la morphologie des artères pulmonaires ainsi que de la circulation de suppléance systémico-pulmonaire.

•L’échocardiographie ainsi que l’angiographie représentent les

Conclusion

•L’échocardiographie ainsi que l’angiographie représentent les moyens d’imagerie traditionnelles

•Actuellement le scanner multibarrettes constitue un complément précieux à l’échocardiographie grâce à ses images de haute résolution et ses reconstructions multiplanaires permettant d’avoir une cartographie précise des artères pulmonaires et des voies de suppléance