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  • Les jeudis de FleurusACORATA Belgique

    Explorations des neuropathies inflammatoires et dgnratives

    16 octobre 2008

    Professeur C. Sindic

    Service de Neurologie et Laboratoire de Neurochimie

    Cliniques Universitaires Saint-Luc

    1200 Bruxelles

  • Pathologie des nerfs priphriques

    Dgnrescence wallrienne

    Dgnrescence axonaledgnrescence distale rtrograde appele aussi dying back (mort reculons)

    Dmylinisation segmentaireappele aussi nvrite segmentaire priaxiale

  • Les dmylinisations

    Primaires (ou segmentaires) :

    processus slectif par lequel la myline est dtruite et limine, avec persistance d un axone intact

    Secondaires (dgnrescence wallrienne; ou mort reculons : dying back) :

    secondaires la destruction du cylindraxe

  • Les polyneuropathies

    Aspects cliniques atteinte gnralement symtrique

    les fibres les plus longues sont les plus vulnrables

    atteinte sensitive ou motrice ou sensitivo-motrice

    diminution ou abolition des rflexes ostotendineux

    atrophie musculaire

    paresthsies, dysesthsies

    hypoesthsies en chaussette et en gant

    altration du sens vibratoire et de la sensibilit tactile picritique

    plus rarement, atteinte de la sensibilit thermodouloureuse

    ataxie sensitive (voies proprioceptives)

    dformations articulaires (neuropathie hrditaire)

    atteinte associe du systme nerveux autonomique

  • Les polyneuropathies

    Diagnostic

    examen neurophysiologique : lectromyographie etvitesses de conduction

    examen du liquide cphalo-rachidien

    parfois, biopsie dun nerf priphrique

    examens biologiques et gnraux

  • Les polyneuropathies

    Diagnostic diffrentiel

    forme basse de sclrose latrale amyotrophique

    compression pluri-radiculaire dorigine tumorale ouarthrosique (syndrome du canal lombaire troit)

    compressions lentes du renflement lombaire

    atteinte primitive des muscles

  • La vitesse de conduction motrice ou sensitive est mesure sur les axones les plus rapides, cest--dire sur les axones fortement myliniss, de gros calibre

    Elle peut rester quasi normale alors mme quil y a destruction et rarfaction importante dun grand nombre d axones. Dans ce cas cependant, lamplitude des potentiels daction sera effondre.

    Lexamen EMG de stimulation

  • Lexamen EMG de stimulation

    On peut appliquer une stimulation

    soit au niveau dun nerf moteur ou mixte et tudier le potentieldaction voqu dans un muscle dpendant de ce nerf

    soit au niveau dune rgion cutane et recueillir le potentielsensitif au niveau du nerf qui innerve la rgion correspondante

    de faon rptitive sur un nerf moteur pour tudier la fonctionde la jonction neuro-musculaire

  • Etiologie des neuropathies

    1. Les neuropathies carentielles sur alcoolisme sur bribri (vitamine B1)

  • La polynvrite alcoolique

    Tableau clinique

    Dbut insidieux : paresthsies, douleurscrampes

    hyperalgsie cutane

    Examen clinique : rflexes achillens diminus puisabolis

    hypoesthsie en chaussette

    dficit moteur avec steppage

    troubles vgtatifs

  • La polynvrite alcoolique

    Etio-pathognie :

    neuropathie dgnrative du cylindraxe

    phnomne du dying back

    dgnrescence mylinique secondaire

    troubles du mtabolisme neuronal

    dorigine carentielle : vitamines B1, B6, PP

    par action toxique directe de l alcool

  • Etiologie des neuropathies

    2. Les neuropathies diabtiques

    polynvrite sensitive ou sensitivo-motrice distale mononvrite isole, crnienne, du tronc ou des membres neuropathie motrice amyotrophique crurale asymtrique atteinte du systme nerveux autonomique = dysautonomie

  • Etiologie des neuropathies

    3. Les neuropathies urmiques

    sur insuffisance rnale grave facteurs toxiques vraisemblables

  • Etiologie des neuropathies

    4. Les neuropathies de la porphyrinurie aiguintermittente

    atteinte essentiellement motrice des membres suprieurs(sauf radial)

    douleur abdominale aigu troubles psychiatriques diagnostic par dosage dans les urines de taux levs en

    porphobilinogne et en acide delta-aminolvulinique(urines couleur porto )

    affection autosomique dominante due un dficit enporphobilinogne daminase code sur le chromosome 11

  • Etiologie des neuropathies

    5. Les neuropathies de lamylose primitive

    formes sporadiques : amylose ALdpts de chanes lgres dimmunoglobulines dans les nerfs, avec ou sans paraprotine associe

    formes familiales autosomiques dominantes : mutationdans le gne de la transthyrtine

    atteinte essentiellement thermo-douloureuse

  • Etiologie des neuropathies

    6. Les neuropathies dysglobulinmiques (paraprotines)

    associes des gammapathies monoclonales leplus souvent bnignes

    dans 75 % des cas, il sagit dune paraprotine IgMune fois sur deux, lIgM monoclonale a une activitanticorps anti Myelin-associated glycoprotein (MAG)

    en cas de paraprotines IgG et IgA, la tableau clinique est celuidune neuropathie dmylinisante chronique inflammatoire (CIDP)

  • Les neuropathies dmylinisantesparaprotinmiques

    environ 10 % des patients souffrant dune neuropathiedmylinisante acquise ont une paraprotine srique

    la plupart de ces paraprotines sont bnignes ( monoclonal gammopathies of uncertain significance ,MGUS)

    suivi rgulier (transformation maligne)

    recherche dun plasmacytome solitaire(traitement souvent curatif !)

    ventuelle biopsie mdullaire

  • Neuropathie et gammapathies monoclonales

    Gammapathies monoclonales malignes

    mylome multiple

    plasmocytome (solitaire, extramdullaire)

    maladies lymphoprolifratives malignes

    - macroglobulinmie de Waldenstrm

    - lymphome malin

    - leucmie lymphocytaire chronique

    heavy chains diseases

    amylodose primitive (AL) (avec ou sans mylome)

    Monoclonal gammopathy of undetermined significance

    (MGUS) = non malignes

    2 % de la population > 50 years

    3 % de la population > 70 years

    volution vers la malignit dans 1% des MGUS / an

  • Neuropathie et gammapathies monoclonalesnon malignes (MGUS)

    La prvalence dune neuropathie symptomatique parmi les

    patients porteurs dune MGUS varie de 8 % 35 % selon les

    sries

    Distinction importante faire entre les neuropathies

    associes une gammapathie monoclonale IgM MGUS ou

    IgG/IgA MGUS

    La prvalence dune neuropathie symptomatique est plus

    basse dans les gammapathies monoclonales IgG MGUS (3 %)

    que IgM MGUS (15 %)

  • Les neuropathies dmylinisantesparaprotinmiques

    un groupe htrogne

    le syndrome le mieux connu : une polyneuropathiedmylinisante, sensitive surtout, associe une paraprotineIgM avec activit anticorps anti-Myelin Associated Glycoprotein(MAG)

    POEMS syndrome : Polyneuropathy, Organomegaly,Endocrinopathy, Monoclonal Component (paraprotine ouchanes lambda libres), Skin changes (oedme,hyperpigmentation) associ un plasmocytome isol ouune maladie de Castleman

    les neuropathies avec paraprotines IgG ou IgA ressemblentaux CIDP et rpondent aux mmes traitements

  • Neuropathie et gammapathie monoclonaleIgM avec activit anti- MAG

    prdominance masculine, ge : 60-70 ans

    atteinte sensitive ( pieds et membres infrieurs)

    ataxie la marche; lente progression

    tremblement dattitude au niveau des mains (83 90 %)

    arflexie distale

    pas datteinte des nerfs crniens, ni du SN autonome

    dans 33 % des cas, neuropathie sensitivo-motrice, mais

    latteinte motrice prdomine rarement

    largissement des lamelles de myline et dpts dIgM

    lactivit anticorps est dirige contre la partie glycosyle

    de la molcule, qui est le sulfate 3 glucuronyl

    paragloboside

  • Etiologie des neuropathies

    7. Les neuropathies paranoplasiques

    neuronopathie sensitive subaigu

  • La neuronopathie sensitive subaigu

    elle est caractrise par une perte du sens profond, survenanten quelques semaines, responsable d une ataxie majeure, avec une bonne prservation de la force musculaire segmentaire

    la lsion histologique principale est une dpopulation neuronaledans le ganglion spinal des racines postrieures, associe uneinfiltration lympho-monocytaire

    dans 50 % des cas environ, elle est associe un cancer, le plussouvent un cancer bronchique petites cellules; la prsence danticorps paranoplasiques y est frquente et spcifique

    elle peut tre aussi idiopathique, post-infectieuse, ou associe une maladie de Sjgren

  • Etiologie des neuropathies

    8. Les neuropathies des connectivites

    surtout la panartrite noueuse aussi la maladie de Wegener, la polyarthrite

    rhumatode, le lupus rythmateux, le syndromede Sjgren, la sarcodose

  • Etiologie des neuropathies

    9. Les neuropathies toxiques

    intoxications : arsenic, plomb, thallium, mercure,solvants industriels, acrylamide

    mdicaments : isoniazide, nitrofurantone,disulfiram, vincristine, mtronidazol, amiodarone

  • Etiologie des neuropathies

    10. Les neuropathies inflammatoires

    infectieuses : lpre, HIV, zona (VZV), Borrelia burgdorferi(mononvrite parfois multiple; mningo-radiculite)

    surtout la polyradiculonvrite aigu ou syndromede Guillain-Barr

    les polyradiculonvrites subaigus ou chroniques :

    CIDP : Chronic Inflammatory DemyelinatingPolyneuropathy (forme gnralise ou focale)

    les neuropathies motrices multifocales

  • Syndrome de Guillain-BarrCritres diagno

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