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LA DIARRHÉE CHRONIQUE EN PÉDIATRIE Présenté par Jérôme Guimont Brenda Paquet Sébastien Robert David Trépanier CHUL 7 mai 2008

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Page 1: LA DIARRHÉE CHRONIQUE EN PÉDIATRIE Présenté par Jérôme Guimont Brenda Paquet Sébastien Robert David Trépanier CHUL 7 mai 2008

LA DIARRHÉE CHRONIQUE EN PÉDIATRIE

Présenté par

Jérôme GuimontBrenda Paquet

Sébastien RobertDavid Trépanier

CHUL 7 mai 2008

Page 2: LA DIARRHÉE CHRONIQUE EN PÉDIATRIE Présenté par Jérôme Guimont Brenda Paquet Sébastien Robert David Trépanier CHUL 7 mai 2008

DIARRHÉE

Fréquemment rencontrée dans la population Fréquemment rencontrée dans la population pédiatriquepédiatrique

Diarrhée aiguëDiarrhée aiguë cause infectieuse fréquentecause infectieuse fréquente mieux connuemieux connue moins de causes diversesmoins de causes diverses Diarrhée chroniqueDiarrhée chronique Causes + diversifiéesCauses + diversifiées Varie selon l’âgeVarie selon l’âge

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Un mot sur la diarrhée aiguë… Gastro-entérite!

- très prévalent, épidémies

- 80% virale (rotavirus ++, norovirus, adénovirus..)

- cytotoxines endommagent la muqueuse et ↓ son

absorption

-présentation: diarrhées, No/Vo, crampes abdos, T◦

-Tx: réhydratation, modification de l’alimentation, AtBt

-Attention à l’acidose métabolique et la déshydratation!

-Prévention: lavage des mains fréquent, aliments bien

cuits, vaccination..

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DIARRHÉE CHRONIQUE Survient chez Survient chez 3 à 5%3 à 5% de la population pédiatrique de la population pédiatrique Surtout entre Surtout entre 6 et 24 mois6 et 24 mois de vie de vie Prévalence moyenne de Prévalence moyenne de 1,2-2,6 1,2-2,6 ♂ pour 1♀♂ pour 1♀ É-U: É-U: 1% des hospitalisations1% des hospitalisations (diarrhées aiguës + (diarrhées aiguës +

chroniques)chroniques) ~ 28%~ 28% des cas diarrhées chroniques des cas diarrhées chroniques consultentconsultent Pays développés <<< pays en voie de Pays développés <<< pays en voie de

développementdéveloppement

DéfinitionDéfinition: : >10g/kg/jr>10g/kg/jr de selles chez jeunes enfants de selles chez jeunes enfants ou ou >200 g/jr>200 g/jr chez les plus vieux, pendant chez les plus vieux, pendant >14 jours>14 jours..

Selles molles à liquides avec modification de la Selles molles à liquides avec modification de la texture initiale, survenant en fréquence >3x/jr texture initiale, survenant en fréquence >3x/jr

Attention**nourrisson allaités : N = ad 12 selles Attention**nourrisson allaités : N = ad 12 selles liquides par jourliquides par jour

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DIARRHÉE CHRONIQUE

Approches et causes différentes selon:Approches et causes différentes selon:

Pays développésPays développés

malabsorption et maldigestionmalabsorption et maldigestion Pays en voie de développementPays en voie de développement

infections entériques à répétition, malnutrition, infections entériques à répétition, malnutrition, déficits immunsdéficits immuns

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PHYSIOPATHOLOGIEThéorie de la diarrhéeThéorie de la diarrhée: absorption incomplète de l’eau contenue : absorption incomplète de l’eau contenue

dans la lumière intestinaledans la lumière intestinaleCausesCauses::1- 1- ↓ taux net d’absorption de l’eau ( 2nd à défaut d’absorption des ↓ taux net d’absorption de l’eau ( 2nd à défaut d’absorption des

électrolytes présents ou ↑ sécrétion des électrolytes) électrolytes présents ou ↑ sécrétion des électrolytes) ( >1%= ( >1%= diarrhée)diarrhée)

OuOu2- Rétention osmotique de l’eau dans la lumière intestinale2- Rétention osmotique de l’eau dans la lumière intestinale

Nourrisson : masse corporelle = 70-80% H20Nourrisson : masse corporelle = 70-80% H20Enfants/adultes: masse corporelle = 60% H20Enfants/adultes: masse corporelle = 60% H20Apport hydrique quotidien: 120-150 ml/kg/jr H20Apport hydrique quotidien: 120-150 ml/kg/jr H20

H20 absorbée par osmose uniquement, au dépend duH20 absorbée par osmose uniquement, au dépend dugradient par le transport actif du sodium et du glucosegradient par le transport actif du sodium et du glucose

Chez adulte: Chez adulte: 90% H20 réabsorbée à l’intestin grêle90% H20 réabsorbée à l’intestin grêle10% H20 réabsorbée au gros intestin10% H20 réabsorbée au gros intestin~ 1% H20 excrété~ 1% H20 excrété

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PHYSIOPATHOLOGIEMécanismes :Mécanismes : OsmotiqueOsmotique SécrétoireSécrétoire InflammatoireInflammatoire Plusieurs mécanismesPlusieurs mécanismes

Types de selle:Types de selle: Aqueuse (osmotique vs sécrétoire)Aqueuse (osmotique vs sécrétoire) Inflammatoire Inflammatoire Graisseuse Graisseuse CombinaisonCombinaison

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CAUSES DE DIARRHÉE CHRONIQUE

Diarrhée fonctionnelle (non-spécifique)Diarrhée fonctionnelle (non-spécifique) Apport en carbohydrates osmotiquement actifsApport en carbohydrates osmotiquement actifs Diète faible en grasDiète faible en gras IdiopathiqueIdiopathique

Infection entériqueInfection entérique ParasitaireParasitaire

Giardia lamblia Giardia lamblia

Cyclospora cayetanensis Cyclospora cayetanensis

Cryptosporidia parvumCryptosporidia parvum

Isospora belli Isospora belli

Microsporidia Microsporidia

Entamoeba histolytica Entamoeba histolytica

Strongyloides, Ascaris, Tricuris spesies Strongyloides, Ascaris, Tricuris spesies Virale Virale

Cytomegalovirus Cytomegalovirus

Rotavirus Rotavirus

Adénovirus entérique Adénovirus entérique

Astrovirus Astrovirus

Torovirus Torovirus

Virus immunodéficience humaine (VIH)Virus immunodéficience humaine (VIH)

Infection entériqueInfection entérique BactérienneBactérienne

Enteroaggregative E. coli (EAggEC)Enteroaggregative E. coli (EAggEC)

Enteropathogenic E. coli (EPEC)Enteropathogenic E. coli (EPEC)

Enterotoxigenic E. coli (ETEC) Enterotoxigenic E. coli (ETEC)

Enteroadherent E. coli (EAEC) Enteroadherent E. coli (EAEC)

Mycobacterium avium complex Mycobacterium avium complex

Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium tuberculosis

Salmonella, Shigella, YersiniaSalmonella, Shigella, Yersinia

Campylobacter Campylobacter

Déficience immunitaireDéficience immunitaire Déficience immune primaireDéficience immune primaire Déficience immune secondaire (VIH)Déficience immune secondaire (VIH)

Syndrome de diarrhée persistanteSyndrome de diarrhée persistante Associé à la malnutrition (pays en voie de Associé à la malnutrition (pays en voie de

développement)développement)

Maladies inflammatoires de l’intestinMaladies inflammatoires de l’intestin Colite ulcéreuseColite ulcéreuse Maladie de CrohnMaladie de Crohn

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CAUSES DE DIARRHÉE CHRONIQUE

Réponse immune anormaleRéponse immune anormale Maladie cœliaqueMaladie cœliaque Entéropathie allergique alimentaire (induite par Entéropathie allergique alimentaire (induite par

protéines alimentaires)protéines alimentaires) Désordres auto-immunsDésordres auto-immuns Entéropathies auto-immunesEntéropathies auto-immunes Maladie greffon vs hôteMaladie greffon vs hôte

Gastroentéropathies avec pertes de protéinesGastroentéropathies avec pertes de protéines Lymphangiectasies (1Lymphangiectasies (1erer -2 -2ndnd)) Autres affectant la muqueuse G-IAutres affectant la muqueuse G-I

Diarrhées congénitales persistantes Diarrhées congénitales persistantes (rare)(rare) Maladie des inclusions microvillocitaireMaladie des inclusions microvillocitaire Tufting enteropathy Tufting enteropathy Diarrhée chlorée congénitaleDiarrhée chlorée congénitale Déficiences en disaccharides (sucrose-isomaltose, Déficiences en disaccharides (sucrose-isomaltose,

etc.) etc.) Malabsorption congénitale des acides biliairesMalabsorption congénitale des acides biliairesTumeur neuroendocrineTumeur neuroendocrine Gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison)Gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison) VIPome (syndrome de Verner-Morrison)VIPome (syndrome de Verner-Morrison) MastocytoseMastocytose

Diarrhées facticesDiarrhées factices Abus de laxatifsAbus de laxatifs Manipulation des sellesManipulation des selles

Perturbations alimentairesPerturbations alimentaires Allergies alimentairesAllergies alimentaires SuralimentationSuralimentation

Anomalies anatomiquesAnomalies anatomiques Syndrome de l’intestin courtSyndrome de l’intestin court Obstruction partielleObstruction partielle

Malabsorption / Malabsorption / ↑ sécrétions↑ sécrétions Fibrose kystique du pancréasFibrose kystique du pancréas AcrodermatiteAcrodermatite Néoplasie sécrétoireNéoplasie sécrétoire

EndocrinopathiesEndocrinopathies Hyper/hypopara-thyroïdieHyper/hypopara-thyroïdie Hyperplasie congénitale des surrénalesHyperplasie congénitale des surrénales

AutresAutres Causé par les antibiotiquesCausé par les antibiotiques psychogéniquepsychogénique

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QUESTIONNAIRE

- Début?- Début? x naissance, rapide, graduel, introduction de céréale x naissance, rapide, graduel, introduction de céréale

- Fréquence/ horaire?- Fréquence/ horaire? Survient à une période précise du jour, nocturne Survient à une période précise du jour, nocturne

- Caractéristiques des selles?- Caractéristiques des selles? présence de sang, pâles, graisseuses, méléna, mucus présence de sang, pâles, graisseuses, méléna, mucus

- Autres symptômes? - Autres symptômes? Dlr abdo, incontinence, gaz, No/Vo, appétitDlr abdo, incontinence, gaz, No/Vo, appétit

- Symptômes systémiques?- Symptômes systémiques? Perte de poids, T Perte de poids, T◦, fatigue, toux, arthralgies◦, fatigue, toux, arthralgies

- Rx/ allergies / atopie/ produits naturels?- Rx/ allergies / atopie/ produits naturels? ATBT ATBT

- Atcd médicaux /chirurgicaux? - Atcd médicaux /chirurgicaux? Radiations, chirurgies, maladies psy, récurrence Radiations, chirurgies, maladies psy, récurrence d’infectiond’infection

- Atcd familiaux? - Atcd familiaux? Défaut congénital, MICI, Mx cœliaqueDéfaut congénital, MICI, Mx cœliaque

- Hx alimentaires?- Hx alimentaires? Jus, lait non pasteurisé, eaux contaminés, sucres, quantité/qualité Jus, lait non pasteurisé, eaux contaminés, sucres, quantité/qualité

- Hx développementale?- Hx développementale? Perte de poids, aplatissement de la courbe, retard de croissance Perte de poids, aplatissement de la courbe, retard de croissance

- Voyage? Contacts infectieux?- Voyage? Contacts infectieux?

- Habitudes?- Habitudes? Garderie, Drogues iv, contacts sexuels Garderie, Drogues iv, contacts sexuels

- Humeur de l’enfant ? Stress?- Humeur de l’enfant ? Stress?

- Investigations et traitements tentés?- Investigations et traitements tentés?

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EXAMEN PHYSIQUE

EG, humeurEG, humeur SVSV Courbe de croissance (vs données antérieures)Courbe de croissance (vs données antérieures) Signes de déshydratationSignes de déshydratation Glande thyroïde (masse)Glande thyroïde (masse) Abdomen : sensibilité, dlr, masse, distension,Abdomen : sensibilité, dlr, masse, distension, HSM, asciteHSM, ascite Bouche/anus Bouche/anus Peau (dermite, érythème, rash, flushing, Peau (dermite, érythème, rash, flushing, dermographisme)dermographisme) Locomoteur (arthrite, clubbing, œdème)Locomoteur (arthrite, clubbing, œdème)

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INVESTIGATIONSLaboratoiresLaboratoires FSC FSC Bilan martialBilan martial Protéines totales/ AlbumineProtéines totales/ Albumine VSVS Culture de selleCulture de selle Recherche de parasites / CdiffRecherche de parasites / Cdiff Sang dans les selles + leucocytesSang dans les selles + leucocytes pH + électrolytes + trou pH + électrolytes + trou

osmotique des selles (non osmotique des selles (non disponible dans nos Hopitaux)disponible dans nos Hopitaux)

Recherche de laxatifsRecherche de laxatifs Dosage graisses (de 72 hrs) Dosage graisses (de 72 hrs) Test à la sueurTest à la sueur Test D-xylose Test D-xylose Hydrogène dans l’air expiré Hydrogène dans l’air expiré Ac antitransglutaminasesAc antitransglutaminases

RadiologieRadiologie Plaque simple de l’abdomenPlaque simple de l’abdomen Transit du grêleTransit du grêle Écho abdominaleÉcho abdominale Endoscopie digestive haute / Endoscopie digestive haute /

basse +/- biopsiebasse +/- biopsie

Calcul du trou osmotiqueTrou osmotique des selles = 290 – osmolalité estimée des selles

Osmolalité estimée des selles = 2 x ([Nastool + Kstool])

Tests de laboratoire permettant de différencier les diarrhées sécrétoires et osmotiques

Tests de laboratoire Sécrétoire Osmotique

Trou osmotique <50 mOsm/kg >125 mOsm/kg

pH >6.0 <5.5

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DIARRHÉE OSMOTIQUE Rappel du calcul du gap osmotique: 290-2(Na+ + K+) Si gap>125 mOsm/Kg Si pH <5.5

Principales causes:

1-Diarrhée fonctionnelle2-Maladie céliaque3-Malabsorption des hydrates de carbone4-Intolérance au lactose5-Abus de laxatif

•Sont typiquement moins volumineuses que les diarrhées sécrétoires•S’améliorent ou se résolvent avec le jeûne •Elles ont typiquement une petite concentration en Na ( <70mEq/L)

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DIARRHÉE FONCTIONNELLE Aussi appelée: Toddler’s Diarrhea

Cause la plus fréquente de diarrhée chronique durant l’enfance

Apparition entre 6 et 36 mois

Cas spontané décrit entre 2 et 4 ans

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DIARRHÉE FONCTIONELLE (SUITE)

Clinique:

Passage de ≥3 selles/jour sans douleur Première selle plus formée (grosse) En diarrhée plus la journée avance

Selles dans la journée seulement Pas de retard de croissance (si apport calorique

suffisant) Souvent une histoire positive concernant excès de jus

de fruits Particules alimentaires dans les selles

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DIARRHÉE FONCTIONNELLE (SUITE) Diagnostic et tx:

Restriction dans la diète Diminution des liquides osmotiques (ex: jus de

pommes, jus de prunes, jus sans sucre contenant sorbitol ou beaucoup de fructose)

Augmenter la proportion des graisses dans la diète jusqu’à 35-50% des calories totales.

Réassurance Les 4 “F”: adéquate fibre, normal fluid intake, 35-

40% fat, discourage excess fruit juice.

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MALADIE COELIAQUE Définition: réponse immunitaire inadéquate en réaction à la

présente d’un antigène anti-gliadine sur la muqueuse intestinale.

Aussi appellée: enteropathie au gluten sprue non tropicale

Agent causal: gluten ( protéine dans les grains de céréales)

Incidence: 1:10 000, F>H

Association avec HLA-D2Q (80-90%), HLA-DQ8

Peut se présenter à tout âge mais pic d’incidence durant l’enfance et chez les aînés.

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MALADIE COELIAQUE (SUITE) Manifestations cliniques:

- Retard de croissance- Irritabilité, apathie- Anorexie- No/Vo, - dlr abdominale

- Oedème,

-Anémie-Diarrhée-Ballonnement adbominal-Faiblesse musculaire-Amélioration clinique avec diète sans gluten

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MALADIE COELIAQUE (SUITE)Investigation:

Sérologie Anticorps anti-transglutaminases (IgA)

sensibilité 90-98%, spécificité 94-97% Dépendant du niveau sérique d’IgA

Anticorps antigliadines Anticorps anti-endomysium

Biopsie duodénale (examen diagnostic) Atrophie villeuse et hyperplasie des cryptes Augmentation des lymphocytes dans la membrane basale Dx Différentiel: maladie de Crohn, lymphome, …

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MALADIE COELIAQUE (SUITE)

Recherche des graisses dans les selles>7% sur 72h

Évidence de malabsorbtion: anémie (ferritine diminuée) hypocalcémie, hypoalbuminémie, vit B12 diminuée

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MALADIE COELIAQUE (SUITE)

Traitement:

Diète sans gluten (orge, blé, seigle, avoine) à vie. Supplément de fer et de folate dans l’alimentation.

Pronostic:

Espérance de vie normale dans la grande majorité des cas

Associé à une augmentation de risques de lymphomes ou carcinomes du petit intestin et colon.

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MALABSORPTION DES HYDRATES DE CARBONE

pH des selles diminué Substances “réductrices” à l’histoire (jus sucrés) Intolérance au lactose Joue un rôle dans la physiopatho des diarrhées

fonctionnelles!

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INTOLÉRANCE AU LACTOSE Prévalence 7 à 20% chez les Caucasiens Étiologie :

Primaires Malabsorption raciale ou ethnique Déficit en Lactase (développement) Défit congénital en Lactase (autosomal récessif)

Secondaires Croissance bactérienne Entérites infectieuses (ex: giardiase) Maladie coeliaque Maladie inflammatoire de l’intestin (majoritairement

Crohn!) Entérites médicamenteuses ou radiques

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INTOLÉRANCE AU LACTOSE Manifestations cliniques:

Douleur abdominale, ballonnement, flatulence, diarrhée et vomissement (ados)

Dlr typiquement périombilicale Grande variabilité des Sx Capacité d’adaptation de la flore intestinale à une

augmentation chronique de lactose. Diagnostic:

Test de tolérance au lactose 2g/kg de lactose, glycémie (0,60 et 120 min). Positif si glycémie augmente

<1,1 et présence de Sx Moins intéressant chez les enfants

Test respiratoire à l’hydrogène Lactose oral (2g/kg), hydrogène respiratoire au temps zéro et q 30 minutes

pour trois heures 20 ppm et plus est diagnostic

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INTOLÉRANCE AU LACTOSE

Traitement:Réduire apport en LactoseRemplacement enzymatique (Lactaid)Calcium et Vit-D

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ABUS DE LAXATIF

Histoire de prise de laxatif Constipation antérieure!

Magnésium élevé dans les selles

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CAS # 1 Vous voyez en consultation la petite Jany,

âgée de 13 mois. Sa mère vous raconte que depuis maintenant plus de 4 mois, sa fille présente des épisodes de diarrhée, parfois jusqu’à 10 par jour. La mère décrit par ailleurs un enfant qui semble en bonne santé et qui prend du poids normalement.

Quels éléments aimeriez-vous obtenir de plus à l’histoire?

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DIARRHÉE SÉCRÉTOIRE Selles liquides Grand volume Persiste pendant le jeûne Causé par:

Toxine bactérienne Sécrétagogue de l’intestin (gastrine, VIP) Obstruction, dysmotilité Désordre congénital

Gap osmolaire <50 mosm/Kg pH >6 Diarrhée sécrétoire stricte est rare, il y a souvent

chevauchement

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CAS # 2

Victor 7 ans Diarrhée depuis 1 mois Mal au ventre, flatulences Fatigue, moins actif Perte de poids ?

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QUESTIONNAIRE Début : Graduel Description :

Selles molles un peu liquides, malodorantes, pas de sang 4-5 par jour, aussi la nuit

Évolution : Parfois absence de selle pendant quelques jours Parents croyaient qu’il était guérit !

Pas de Rx, pas de Mx connue, pas de changement d’alimentation (a moins d’appétit), pas de stress particulier

Camping en famille en Abitibi il y a 1 mois et demi Victor nous avoue avoir bu l’eau d’un ruisseau dans le

bois près du camping E/P :

BEG, 40e percentile pour la taille, 30e pour le poids Sans particularité sauf pour légère sensibilité diffuse

de l’abdomen

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QU’EST-CE QU’ON FAIT ?

A- On explique aux parents et à l’enfant que plusieurs facteurs

psycho-sociologiques influencent la réponse de l’intestin et

que le petit Victor a un colon irritable. On les renvoie à la

maison avec quelques conseils sur l’alimentation

B- On dit à l’enfant de boire moins de jus

C- Recherche d’oeufs et parasites et culture de selles, traiter

selon l’agent identifié

D- Prescrire de l’Immodium et réassurer

E- Dosage des anti-transglutaminase et essai de diète sans

glutten

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GIARDIASE Giardia lamblia, parasite protozoaire Épidémio :

Mondial La plus fréquente des infections parasitaires chez

l’enfant Survient de manière épidémique ou isolée

Physiopatho : Ingestion de kystes présents dans l’environnement Relâchement de trophozoïtes dans l’intestin grêle Fixation à la paroi duodénale et jéjunale Changements structuraux à l’épithélium Pas d’invasion, pas de toxine

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GIARDIASE Présentation

Sévérité très variable Porteur asymptomatique dans 25 % des cas Diarrhée aigue isolée Diarrhée chronique

Histoire Exposition 1-3 semaines avant l’apparition des symptômes Eau de surface dans la nature, voyage, garderie Malaise général, lassitude, céphalées Douleur abdo diffuse, flatulence Épisodes de diarrhée, malodorante, parfois graisseuse Entrecoupé de périodes de constipation ou de selles

normales Perte de poids Fièvre et vomissements rares

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GIARDIASE Labos :

Recherche du parasite dans les sellesDétection antigène par ELISAAspiration duodénale/ biopsie

ComplicationsMalabsorption, stéatorrhéeDéficience en Vit A, B12 Intolérance au lactose secondaireRetard de croissance

TraitementMetronidazole 5 jours ou nitazoxanide 3 joursPrévention

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AUTRES PARASITOSES Cryptosporidium parvum

<2 ans, immunocompromis Diarrhée +/- crampes, nausée, vomissement,

fièvre malaise Cyclospora cayetanensis

Épisodes récurrents de diarrhée liquide, fièvre, fatigue

Entamoeba histolytica Voyage en région endémique, contact Épisodes récurrents de diarrhée sanglante

Strongyloides, Ascaris, Tricuris Etc.

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DIARRHÉE BACTÉRIENNE Chronique surtout chez immunocompromis Début soudain Souvent accompagné de douleur abdo, nausées,

vomissements Rectorragie possible Diagnostic par culture de selle Traitement spécifique selon l’organisme Campylobacter, Salmonella, Shigella, E Coli, Cholera C.difficile (Colite pseudomembraneuse)

Histoire de traitement antibiotique Recherche de toxine Metronidazole

Diarrhée virale chronique chez immunosupprimés Cytomegalovirus, rotavirus, adénovirus, HIV

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SYNDROME POST-ENTÉRITE

Diarrhée persistante après épisode de diarrhée infectieuse

Hypothèses physiopathologiques Dommage à la muqueuse Déficience en lactase secondaire Sensibilisation à un allergène alimentaire Récurrence ou autre infection Flore intestinale perturbée Colon irritable exacerbé par l’infection

(adolescents) Rôle des probiotiques pour le traitement /

prévention

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SYNDROME DE LA DIARRHÉE PERSISTANTE

Pays en voie de développement 8-20 % des enfants présentant gastroentérite aigue Cercle vicieux :

Diarrhée infectieuse Malnutrition Immunosuppression (VIH) Persistance de l’infection/ réinfection

Déshydratation, dénutrition, sepsis Traitement et prévention

Support Allaitement maternel jusqu’à 2 ans Supplément nutritionnels (Vit A, Zinc)

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HIRSCHSPRUNG Dysmotilité colique due à l’absence de cellules

nerveuses ganglionnaires dans la paroi colique Rectum et rectosigmoïde 4 garçons:1 fille HX néonatale :

Retard de passage du méconium, distension abdominale, vomissements, réticence à se nourrir

Entérocolite avec fièvre, diarrhée explosive, prostration

Alternance de constipation-diarrhée plus tard dans l’enfance

Complications : Mégacolon toxique, saignement Pas de selle au TR, attention au retrait du doigt Lavement baryté : segment étroit distal avec dilatation

proximale Traitement chirurgical

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DIARRHÉE INTRAITABLE CONGÉNITALE

Maladies rares Diarrhée chlorée congénitale, Diarrhée sodée congénitale, Maladie des inclusions microvillositaires Dysplasie intestinale épithéliale

Diarrhée liquide profuse dès la 1ère semaine de vie Persiste malgré le jeûne Diagnostic

pH et ion des selles Biopsie intestinale

Traitement: Nutrition parentérale rapide Transplantation intestinale

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DIARRHÉE ASSOCIÉE À UNE NÉOPLASIE Sécrétion par la tumeur d’un sécrétagogue

intestinal Provoque une diarrhée sécrétoire Contenu des selles élevé en sodium Souvent hypokaliémique, hypochlorydique Plutôt rare en pédiatrie Tests diagnostiques spécifiques :

Plasma : Gastrine, VIP, calcitonine urine : 5-HIAA, Histamine

Investigations radiologiques pour trouver une masse tumorale

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DIARRHÉE ASSOCIÉE À UNE NÉOPLASIE Gastrinome (Zollinger-Ellison) : Gastrine

Ulcères gastro-duodénaux Adolescence

Vipome : Vaso-active intestinal peptide Rare chez l’enfant

Mastocytose : Histamine Atteint habituellement la peau (Urticaire

pigmenté) > 2ans

Syndrome carcinoïde : Sérotonine Flushing, sudation

Néoplasie thyroïdienne médullaire : calcitonine

Ganglioneurome/ neuroblastomes

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Selles Inflammatoires Chroniques Cas clinique: RC: Fillette de 2ans 4 mois, avec douleur

abdominale passagère.

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Selles Inflammatoires Chroniques Définition: « La présence de sang macroscopique ou de sang occulte,

de leucocytes fécaux ou de calprotectine (une protéine trouvée dans les leucocytes), sont des indicateurs de selles de type inflammatoires »Faux + si lésions anales ou lésions cutanée irritatives, ou si utilisation répétée du thermomètre vaseliné pour provoquer selles, ou tous autres irritants pour muqueuse digestive…

Vers le Dx … : 1) Éliminer les causes infectieuses2) Éliminer Maladies inflammatoires intestinales3) Éliminer un défaut immunitaire/ structurel / anatomique

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Selles Inflammatoires Chroniques Caractéristiques:

Ce type de diarrhée est souvent accompagné de douleur abdominale, de fièvre, de saignement ou d’autre manifestations inflammatoires. Dans les cas sévères, l’exsudation de protéines peut conduire à un anasarque par hypoprotéinémie.

Les mécanismes physiopathologiques impliqués dans la diarrhée inflammatoire sont pratiquement toujours en partie l’exsudation, mais à cela peut s’additionner selon le site de l’atteinte une malabsorption lipidique, une interruption de l’absorption hydro-électrolytique +/- une hypersécrétion luminale, hypermotricité (2nd cytokines ou autres médiateurs inflammatoires).

Les grands chapitres des diarrhées chroniques inflammatoires s’abordent aisément selon la classification: les maladies inflammatoires intestinales idiopathiques, les déficits immunitaires primitifs ou secondaires, les gastro-entérites à éosinophiles, et les autres causes.

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Selles Inflammatoires Chroniques Maladies inflammatoires intestinales

idiopathiques; Pathologies types: maladie de Crohn et colite

ulcéreuse:

*En pédiatrie: MC 70%, 30% CU ou colite indéterminée*Selon classification de Vienne, la MC peut être inflammatoire,fibrosténosante ou perforante.*Physiopathologie: réponse immunitaire anormale suite à stimuli, chez un hôte génétiquement prédisposé. Conséquence d’un environnement propre vs maturation immunologique ???*MII: 25 à 30 % diagnostiquées avant 18 ans , rare sous 5 ans, possible chez nourrisson. *Incidence: 5/CM pour MC et 3/CM CU

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Selles Inflammatoires Chroniques Maladies inflammatoires intestinales

idiopathiques; Pathologies types: maladie de Crohn et colite

ulcéreuse:

*Hémisphère Nord, urbain, caucasiens et juifs, 5 à 10% chez premier degré, anticipation gén.

*Caractéristiques:MC plus insidieux, dlr crampiformes après repas, localisation variable a/n abdo , si atteinte recto-sigmoïde: urgence à la défécation, ténesme, fausses envies. Possibles diarrhées nocturnes. Rectorragies surtout si atteinte colique. Possibles atteintes extra-intestinales (ulcères buccaux, arthrite, …) atteintes cutanées: érythème noueux (MC), pyoderma gangrenosum (CU). Atteintes hépatiques multiples, rénales, fistules, …

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Selles Inflammatoires Chroniques Maladies inflammatoires intestinales

idiopathiques; Pathologies types: maladie de Crohn et colite ulcéreuse:

*Développement: possible anorexie, perte pondérale, cassure courbe staturale, retard pubertaire: ad 40% n’atteingnent pas taille prédite, et 25 % sous 5 eme percentile pour la taille. Diminution de vélocité de croissance peut précéder Sx digestifs.

*Exploration: ANN, thrombocytose, PCR et VS augm, ASCA + 55% MC, 5% CU, P-ANCA 60% CU. Recherche de toxine de C. Difficile. Radio de l’abdomen peu spécifique et utile surtout pour suivi de phénomène occl ou sous occl. Repas baryté pour évaluation du grêle, lavement baryté pour le colon, écho abdo pour évaluation et suivi. TDM surtout pour évaluer complications. Coloscopie et endoscopie haute peuvent compléter l’investigation.

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Selles Inflammatoires Chroniques Maladies inflammatoires intestinales

idiopathiques; Pathologies types: maladie de Crohn et colite

ulcéreuse:

* TX: aminosalicylates, thérapie nutritionnelle, corticostéroïdes, antibiotiques, agents immunosuppresseurs.

*Complications: MC… 60% auront chx au cours des 10 à 15 année de maladie,

CU…Tendance vers proximal plus qu’adultes, donc de modéré à

sévère, 20 % auront chx après 5 ans d’évolution.

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Selles Inflammatoires Chroniques Déficits immunitaires primitifs ou

secondaires; Pathologies types: hypogammaglobulinémie commune

variable:

*Groupe de maladies hétérogènes caractérisés par une hypogammaglobulinémie, avec présence de lymphocytes b dans le sang périphérique, une dysfonction des lymphocytes t et des maladies auto-immunes pouvant être associées. Pas de patron d’acquisition héréditaire et serait le plus souvent acquis sans vraiment de preuve de ce postulat. *Plus spécifique: +/- défaut intrinsèque des LY B, fonction LY T suppresseurs excessive, activité LY T helper inadéquate, anticorps anti-LY B.*Habituellement pas de manifestation avant 20-30 ans, mais possible dans enfance ou petite enfance.

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Selles Inflammatoires Chroniques Déficits immunitaires primitifs ou secondaires; Pathologies types: hypogammaglobulinémie commune

variable:

* Manifestation la plus fréquente serait IVRS/IVRI chroniques et récurrentes, le plus souvent par bactéries encapsulées. DX: pneumonie, bronchite chronique, sinusite.* 30 à 60 % ont diarrhées chroniques dont la moitié des cas peuvent être associés à pathogènes et autres sont classés maladie inflammatoires idiopathiques. * Pathogène souvent ciblé: Giardia Lamblia. Aussi, souvent surpopulation bactérienne comme étiologie. Achlorhydrie +/- anémie pernicieuse associée.

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Selles Inflammatoires Chroniques Déficits immunitaires primitifs ou

secondaires; Pathologies types:

hypogammaglobulinémie commune variable:

* Biopsies démontrent: hyperplasie lymphoïde nodulaire, effacement des villosités et atrophie de la muqueuse du grêle.

* Aussi complications hématologiques: splénomégalie et cytopénies immunes.* TX: remplacement des gamma

globuline et tx agressif des infections.

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Selles Inflammatoires Chroniques Les gastro-entérites; Pathologies types: Intolérance aux protéines bovines chez

le nourrisson:

* Atteint 0,1 à 8 % des enfants, 75 % ont Sx avant 2 mois de vie. 60 % hx familiale.

* Colite au lait: diarrhées chroniques avec sang et mucus, ou colite fulminante avec choc. Majorité des enfants vus avant 6 mois de vie. SX; douleur abdominale, Vo, eczema, pas signes respiratoires. Doit être distinguée de polypes, malformations vasculaires, diverticules de Meckel, des colites infectieuse et pseudomembraneuse. Investigation: recherche C. diff, recherche anémie et éosinophiles périphériques, sigmoidoscopie (biopsie: lésions discontinues avec infiltration épithéliale par éosinophiles). Tenter alors lait de soya ou hydrolysat de caséine. Prudence lors d’essai au lait de vache lors de 12 mois.

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Selles Inflammatoires Chroniques Les gastro-entérites; Pathologies types: Intolérance aux protéines bovines

chez le nourrisson:

* Gastroentérite-allergique: Vo récurrents, éosinophilie périphérique, retard de croissance. Accompagné d’anémie, Sx d’allergie systémique, et protein-losing enthéropathy. Début entre la naissance et 20 ans et majorité avant 2 ans. Lésion typique sont infiltration muqueuse et de la lamina propria de l,œsophage, de l’antre gastrique, et du grêle, par éosinophiles . Associé à obstruction à la vidange gastrique. TX possibles avec corticostéroïdes ou immunosuppresseurs ou restriction alimentaires (avec effets 2nd variables)

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Selles Inflammatoires Chroniques Les gastro-entérites; Pathologies types: Intolérance aux protéines

bovines chez le nourrisson:

* Syndrome de malabsorption: caractérisé par diarrhée, malabsorption des gras et lipides et retard pondéral. Associé à Vo, eczéma, Sx respiratoires. À l’histologie, atrophie partielle ou complète des villosités. Semblable dans sa présentation à maladie coeliaque donc historique d’alimentation important. TX: retrait de l’alimentation des protéines bovines et du gluten et réintroduction avec prudence. Guérison des lésion peut prendre ad 1 ans.

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Selles Inflammatoires Chroniques Autres causes de selles sanglantes +/-

inflammatoires;

* Nouveau- né: gastrite hémorragique, maladie hémorragique du nouveau-né, entérocolite infectieuse, ulcères de stress, volvulus gastrique, malformations vasculaires, entérocolite nécrosante, …

** 0 à 6 mois: Oesophagite, entérocolite infectieuse, intussception, …

*** 6 mois à 5 ans: épistaxis, oesophagite, ulcère peptiques, entérocolite infectieuse (dont à C. diff) , diverticule de Meckel, Henoch-Schönlein purpura, syndrome hémolytique urémique, polypes, …

**** 5 à 18 ans: comme ci-haut plus, Mallory-Weiss, MC, hémorroïdes, …

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Selles Graisseuses Chroniques Cas Clinique:

RC: Garçon de 6 ans qui présente depuis quelques mois des selles de type graisseuses…

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Selles Graisseuses Chroniques Définition:

« Présence de matières grasses en abondance dans les selles: savoir que les tests de détection qualitatifs et quantitatifs sont peu sensibles et peu spécifiques si selles graisseuses non-associées à malabsorption graisseuse par lié aux enzymes pancréatiques ou défauts de sécrétion des sels biliaires. »

En Chiffres: débit lipidique fécal excédant 7g/ jourad 25g/jour dans maladie du grêle

ad 40g/jour dans maladie exocrine pancréatique.

Vers le Dx: 1) Exclure la maladie coeliaque

2) Exclure trouble fonction pancréatique exocrine

3) Exclure les troubles de muqueuses ou structures digestives

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Selles Graisseuses Chroniques Caractéristiques:

La malabsorption lipidique peut entraîner une diarrhée grasse , malodorante, difficile à nettoyer, associé souvent à une perte de poids, et à divers déficits nutritionnels, conséquences de la malabsorption concomitante d’azote.

Entraîne augmentation du débit fécal par effet osmotique des acides gras (surtout après hydroxylation bactérienne) et effet osmotique de moindre importance par surcharge en lipides neutres.

Les mécanismes principaux impliqués dans la diarrhée grasse sont, la malabsorption muqueuse, la maldigestion intraluminale ou l’obstruction lymphatique.

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Selles Graisseuses Chroniques La malabsorption muqueuse;

Pathologie type: maladie coeliaque:

* Entéropathie de nature immunologique dont l’éléments causal est la gliadine, dérivée du gluten, trouvé dans l’avoine, le blé, l’orge et le seigle.* 1/1000 dans nos populations. Prédisposition génétique (HLA chr. 6) . Groupes à risque.

* Maladie peut se développer des semaines / années après l’introduction du gluten. Souvent manifestations avant l’âge de deux ans mais aussi souvent plus tard dans enfance et adolescence. Pic second dans la quarantaine. * Sx classiques: diarrhée chronique avec malabsorption +/- malnutrition (triade chez 25 %), Vo, flatulences, distension-douleurs abdominales. Aussi possibilité de constipation ou fatigue 2nd à anémie.

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Selles Graisseuses Chroniques La malabsorption muqueuse;

Pathologie type: maladie coeliaque:

* Initialement absence de gain pondéral ou amaigrissement, et plus tardivement retard statural. * Plusieurs manifestations extra-intestinales: retard pubertaire, arthrite, épilepsie, dépression, dermite herpétiforme,…* Investigation: anémie, INR augmenté 2nd à vit k, Vit D, E, A, hypoprotéinémie ou hypoalbuminémie, parfois Mg2+ abaissé, 5g de lipides /24 hre sur 72 hre, AST et ALT peuvent augmenter. Tests sérologiques déjà discutés.

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Selles Graisseuses Chroniques

La malabsorption muqueuse; Pathologie type: maladie coeliaque:

* Biopsie: 1er stade: infiltrat de lymphocytes intra-épithéliaux dans la bordure en brosse de l’intestin. 2eme stade: infiltration a/n du chrorion avec atrophie des villosités à divers degrés. * Donc dx définitif: auto anticorps +, biopsie duodénale avec atrophie vilositaire, réponse évidente avec régime sans gluten.

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Selles Graisseuses Chroniques Maldigestion intraluminale;

Pathologie type: fibrose kystique du pancréas:

Physiopathologie digestive:

1)Absence de CFTR des canaux chlore dans l’épithélium des canaux pancréatiques. Donc diminution de l’échange Cl- contre HC03- et Na+, provoquant rétention enzymatique et auto-destruction de la glande.

2) absorption liquidienne, régulée aussi par CFTR a/n lumière intestinale peut provoquer absorption excessive de liquide dans intestin distal.

3) même phénomène a/n des sécrétions biliaires.

Donc peut de digestion et d’absorption donc stéatorrhée et déficits alimentaires.

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Selles Graisseuses Chroniques Maldigestion intraluminale;

Pathologie type: fibrose kystique du pancréas:

* présentation chez le nourrisson: Iléus méconial avec distension abdominale, absence de transit et des Vo. Dx: petits niveaux hydro-aériques, aspect granité correspondant au méconium et petit colon.

* Chez l’enfant ou le jeune adulte: équivalent d’iléus méconial: douleur du cadran inférieur droit, perte d’appétit, Vo épisodiques, masse palpable, donnant le change pour appendicite, mais accompagné des signes d’insuffisance pancréatique exocrine: malabsorption des protéines et des graisses avec selles fréquentes, volumineuses et fétides. Accompagné de Sx de malabsorption des vit ADEK.

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Selles Graisseuses Chroniques Obstruction lymphatique post-muqueuse;

Pathologie type: Maladie de Waldmann (lymphangiectasies intestinales congénitales) ou obstruction lymphatique.

* Conduit à malabsorption lipidique, avec perte entérique de protéines (œdème) et de lymphocytes (lymphopénie).

* Absorption des hydrates de carbone et des acides aminés est conservée.

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AUTRES CAUSES DE DIARRHÉES CHRONIQUES

Diarrhée médicamenteuseDiarrhée médicamenteuse

- >10 % sous ATBT - >10 % sous ATBT

- souvent bénigne, peu - souvent bénigne, peu

abondante et transitoire abondante et transitoire

- due à - due à ↓↓ capacité de capacité de

fermentation du côlon ou fermentation du côlon ou

CC difficile, difficile, Klebsiella Klebsiella

EncoprésieEncoprésie

- pseudo-diarrhée- pseudo-diarrhée

- âge scolaire / adolescence- âge scolaire / adolescence

- incontinence fécale de selles- incontinence fécale de selles

de petit volume 2de petit volume 2ndnd constipation constipation

chroniquechronique

Syndrome du colon irritableSyndrome du colon irritable - adolescents- adolescents - alternance - alternance

diarrhée/constipationdiarrhée/constipation - dlrs abdos, ballonnements- dlrs abdos, ballonnements - cause : trouble de la motilité - cause : trouble de la motilité intestinale, hypersensibilité intestinale, hypersensibilité viscéraleviscérale - stress = facteur aggravant- stress = facteur aggravant - Dx d’exclusion- Dx d’exclusion - Tx : modifier alimentation,- Tx : modifier alimentation, gestion du stress,gestion du stress, antispasmodiques.antispasmodiques. antidépresseursantidépresseurs

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TRAITEMENTS Selon la cause !Selon la cause ! *Attention*Attention à apport oral insuffisant ou à la malabsorption associée à apport oral insuffisant ou à la malabsorption associée Toujours considérer état nutritionnel associé aux diarrhéesToujours considérer état nutritionnel associé aux diarrhées chroniques chroniques Solutions de réhydratation Solutions de réhydratation  Supplément de micronutriments ou de vitaminesSupplément de micronutriments ou de vitamines Nutrition entérale /parentérale à considérerNutrition entérale /parentérale à considérer Probiotiques : Aiderait la reconstruction de la microflore intestinaleProbiotiques : Aiderait la reconstruction de la microflore intestinale Études randomisées montrent un bénéfice limité pour Études randomisées montrent un bénéfice limité pour traitement et prévention diarrhées aiguës et chroniquestraitement et prévention diarrhées aiguës et chroniques Rx antidiarrhéiques : Rx antidiarrhéiques : recommandé chez les enfants, sauf conditions recommandé chez les enfants, sauf conditions particulières avec cause de diarrhées bien établie et particulières avec cause de diarrhées bien établie et supervision étroite (ex. loperamide)supervision étroite (ex. loperamide) Effets 2nd considérables : sédation, mégacolon toxique et Effets 2nd considérables : sédation, mégacolon toxique et syndrome hémolytique-urémiquesyndrome hémolytique-urémique Somatostatin : dans les cas de diarrhées sécrétoires sévèresSomatostatin : dans les cas de diarrhées sécrétoires sévères

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CONDUITE

Déshydratation:Déshydratation: Réplétion rapidementRéplétion rapidement Réhydratation: po, iv, TNGRéhydratation: po, iv, TNG Éviter fluides iv en excèsÉviter fluides iv en excès Nourrir fréquemment si possible Nourrir fréquemment si possible Éliminer autres causes infectieuses Éliminer autres causes infectieuses

possiblespossibles En général, poursuivre allaitement maternelEn général, poursuivre allaitement maternel

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Conclusion Diarrhée = problème très prévalent en pédiatrieDiarrhée = problème très prévalent en pédiatrie Plusieurs causes variées de diarrhée chroniquePlusieurs causes variées de diarrhée chronique Faire un bon questionnaire, E/P completFaire un bon questionnaire, E/P complet Considérer les diarrhées fonctionnelles de l’enfantConsidérer les diarrhées fonctionnelles de l’enfant Éliminer la maladie cœliaqueÉliminer la maladie cœliaque Choisir les investigations selon le type de selles Choisir les investigations selon le type de selles - aqueuse: mesure des électrolytes, du pH et du trou- aqueuse: mesure des électrolytes, du pH et du trou osmotique (non disponible dans nos osmotique (non disponible dans nos

hopitaux)hopitaux) - inflammatoire : recherche sang, leucocytes- inflammatoire : recherche sang, leucocytes - graisseuse: recherche de gras- graisseuse: recherche de gras - combinaison - combinaison Tests spécifiques selon Dx différentielsTests spécifiques selon Dx différentiels Éviter la déshydratation et ses conséquences!Éviter la déshydratation et ses conséquences!

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