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Les démences

Dr Florence BontéGériatre

Fondation hospitalière Sainte Marie75014 Paris

[email protected]

17/03/2016 Dr Florence Bonté

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Quelques chiffres

• 900 000 malades en France en 2015• 200 000 nouveaux cas par an• 35 millions dans le monde


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Quelques chiffres (2)

• Démence = première cause d’entrée en institution

• En institution, 2/3 des résidents de plus de 75 ans sont déments.

• 15 % des plus de 85 ans sont atteints de la MA• Plus de 30 % des plus de 90 ans sont atteints de

démence• 50% des patients sont diagnostiqués


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Que savez vous sur ce sujet?

• Maladie neurologique ou psychiatrique?• Causes différentes ?• Alzheimer ou pas ?• Comment faire le diagnostic?• Comment prendre en charge?


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Neurologique ou psychiatrique ?

• Syndrome démentiel• Démences neurodégénératives et non

dégénératives .• Localisation et type de lésions permet de

différencier les maladies


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Le Syndrome Démentiel

Déficits cognitifs - acquis, - durables, - multiples, - Responsable d’un déclin de l’autonomie

comportant :


Critères du DSM IV (2)

• 1 : Une altération de la mémoire• 2 : Une (plusieurs) perturbation(s) cognitive(s)

– a) aphasie (perturbation du langage)– b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une

activité motrice malgré des fonctions motrices intactes)

– c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes)

– d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite)


17/03/2016 Dr Florence Bonté 7

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- évolution : début progressif et déclin continu

− après exclusion d’autres causes.− en l’absence de signes exclusifs de

confusion mentale.


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Les démences

• Démences Dégénératives:Maladie d’Alzheimer, Démence à corps de Lewy, Démence Fronto temporale, Parkinson, chorée de Huntington…

• Démences non dégénératives:D vasculaires, HPN, Alcoolisme, Neurosyphilis, HSD chronique, VIH, Creutzfeldt-Jacob, dysthyroïdies, carences vitaminiques.


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Diagnostics différentiels

• Syndrome Confusionnel– début brutal– fluctuations

• Syndrome dépressif– Noyau dépressif– Tristesse– Dépression hostile, ou délirante (pers âgée)– Réussite préservée aux tests


Le vieillissement des fonctions cognitives

• du temps de réaction, • vitesse de traitement des informations• modérée des performances de mémoire

acquisition d’informations nouvelles• Troubles de l’attention: surtout si multi-tâchesinfluencé par la motivation, le niveau socio-

culturel, la dépression, les médicaments et d’autres maladies


Ce qui s’aggrave avec l’âge:

• Flexibilité mentale

( tendance à privilégier des tâches familières)

• Repérage visuo-spatial

( préfère aller dans des lieux familiers)


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Cas clinique

• Mme Sidonie L, 95 ans, est hospitalisée depuis 1 semaine.

• Elle prend un médicament depuis 2 ans pour la tension. • Elle présente depuis plusieurs années, d’après sa fille : • « des petits troubles de mémoire, mais normaux pour

une femme de son âge. Il lui arrive de se lever la nuit, à la recherche de son mari, qui est pourtant décédé depuis plus de 20 ans. Parfois elle ne se souvient plus des prénoms de ses petits-enfants, mais il faut dire qu’ils s’appellent « Arahuna et Nathanaël »,


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suite• ce qui n’est pas très facile à retenir…Il lui arrive parfois

d’employer un mot pour un autre, aussi. Depuis quelques semaines, ses voisins n’en peuvent plus car elle est venue sonner chez eux 5 fois, à la recherche de « cette personne qui lui vole tout son argent, et qui vient chez elle pendant qu’elle dort ». Dans la journée, elle reste assise de longues heures sans rien faire.

• « Il y a 2 ans, je me suis aperçue qu’elle ne payait plus ses factures, elles étaient toutes entassées sous les programmes de télé, alors depuis, je les fait expédier chez moi. Elle s’est perdue en prenant le bus il y a 6 mois pour venir chez moi le dimanche, alors je vais maintenant la chercher en voiture.


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suite

• Il y a 3 mois, elle s’est mise à crier, et à taper sur sa femme de ménage, elle a été hospitalisée 1 semaine car elle avait beaucoup de fièvre et ne faisait plus pipi. Les médecins ont diagnostiqué une déshydratation. »

• Depuis cette date Mme L a perdu 5 kilos, et ne mange même pas les plats que sa fille lui prépare le midi, les aliments sont tous périmésdans le réfrigérateur. Elle ne s’habille plus le matin, et ne veut plus sortir de chez elle. Elle passe des heures à manipuler des petits bouts de papiers.


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Lister les symptômes:


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Maladie d’Alzheimer

4/11/1906 d’Auguste D. 51 ans17/03/2016 Dr Florence Bonté

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La maladie d’Alzheimer

• Début: insidieux• Évolution lente et progressive• Déclin continu• Absence d’autre étiologie retrouvée par

les examens complémentaires


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La maladie d’Alzheimerfacteurs de risque

• Sont certains:� Âge � Sexe féminin� Niveau d’éducation� Activités de loisirs� Environnement social et familial� Facteurs de risque vasculaires� génétique


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• Maladie neuro-dégénérative

• Lésions spécifiques• Début: localisation

temporale interne• Progression

stéréotypée• Affectant les fonctions

cognitives


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Neuropathologie

Lésions spécifiques: plaques séniles et dégénérescences neurofibrillaires


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Le processus de mémorisation

INFORMATION

�

ENCODAGE

�

STOCKAGE

�

RECUPERATION

• Maladie de la mémoireau niveau de l’encodage.

• Affectant la mémoire des souvenirs, d’aborddes faits récents, puis des faits anciens.

« il ne se souvient plus du prénom de ses petits enfants »


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• Désorientation temporo-spatiale« elle se perd dans son quartier »« elle ne sait plus quel jour on est »

• Trouble du langage:manque du mot, paraphasies, periphrases« elle ne trouve plus ses mots »« le truc » « le machin »


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• Troubles de la gestuelle ( apraxie)« elle ne sait plus se servir d’un ouvre boîte »« elle ne sait plus s’habiller »

• Troubles de la reconnaissance ( agnosie)anosognosie, prosopagnosie


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• Trouble du raisonnement et du jugement( fonctions exécutives)« il met son manteau pour dormir »« il enfile son pantalon par dessus son pyjama »


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• Jusqu’au bout, le patient ressent des émotions et les garde en mémoire� Mémoire émotionnelle

• Maintenir les liens affectifs est primordial


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Evolution de la maladie d’Alzheimer

3 phasesForme légère: troubles mémoire isolésForme modérée: troubles mnésiques avec

retentissement sur la vie quotidienne + tr du langage + apraxie + agnosie + f.exécutives + apparition de troubles du comportement.

Forme sévère: altération massive de toutes les fonctions cognitives + tr du comportement nombreux et marqués


Evolution de la maladie

(Feldman H et al. )


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Les 10 signes d’alerte qui doivent conduire à une évaluation cognitive

1. Troubles de la mémoire avec retentissement2. Difficultés à exécuter des tâches familières3. Problèmes de langage4. Désorientation temporo-spatiale5. Affaiblissement du jugement6. Difficultés face aux notions abstraites7. Égarement des objets8. Changement d’humeur et de comportement9. Changement de personnalité10.Manque d’enthousiasme pour les activités

quotidiennes


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Retentissement sur les activités de la vie quotidienne:

� Il ne gère plus son budget� Il se trompe dans ses médicaments�Elle ne répond plus au téléphone�Elle ne sait plus utiliser les transports�Elle ne peut plus faire les courses�Elle ne fait plus son ménage�Elle ne lave plus son linge


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Retentissement des troubles sur le malade

• Baisse de l’attention et de la concentration« difficultés à suivre une émission de télé »

• Difficultés à suivre les consignes et les indications

• Baisse de la compréhension• Baisse de la capacité à apprendre et

retenir • Perte de la conceptualisation17/03/2016 Dr Florence Bonté

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La souffrance du malade• Dépersonnalisation:

– on ne s’adresse plus à lui directement– On parle comme s’il n’était pas là– On ne lui demande plus son avis…

• Altération de la communication: – perte des mots, – remplacés par des actes, des comportements

• La famille :– Victime ? – Atteinte de l’identité familiale


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Retentissement des troubles sur l’aidant

• Stress, anxiété• Charge, Fardeau: jusqu’à 60h d’aide

consacré au patient /semaine• Culpabilité quand il n’y arrive pas• Difficultés à comprendre et à se faire

comprendre du malade• Abandon de certaines activités• Conflits familiaux…17/03/2016 Dr Florence Bonté

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Complications

• Symptômes psychologiques et comportementaux

• Fugues• Déambulations• Troubles nutritionnels• Incontinence urinaire et fécale


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Troubles psycho-comportementaux

• Troubles affectifs– Dépression– Anxiété– Exaltation de l’humeur

• Troubles émotionnels et de la motivation

– Perturbations émotionnelles– Apathie – Conduites régressives

• Troubles comportementaux– Agitation– Instabilité psychomotrice– Compulsion

• Manifestations psychotiques– Délire– Hallucinations– Troubles de l’identification

• Troubles des conduites élémentaires– Sommeil– Conduites alimentaires– Conduites sexuelles

• Manifestations psychotiques– Délire– Hallucinations– Troubles de l’identification

• Troubles des conduites élémentaires– Sommeil– Conduites alimentaires– Conduites sexuelles


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Place des SPCD dans la démence

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Fréquence des symptômes en fonction de l’évolution de la maladie (5)

d’après l’équipe de Jost


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Prévalence des troubles en fonction du stade de la démence


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Diagnostic de démence

• Pas de test diagnostic fiable• Le diagnostic repose sur:

– l’observation clinique– Interrogatoire de l’entourage– Le bilan Neuropsychologique – Les examens complémentaires: biologie et

imagerie cérébrale


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1ere consultation Mémoire

Interrogatoire du patient et accompagnant Réalisation de tests cognitifs

MMSE5 mots de DuboisTest de l’HorlogeFluence verbale

Évaluation dépression


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Orientation

Apprentissage

Attention/concentration

Rappel = mémoire

Langage

Praxie

Mini Mental StateExamination


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Score MMSE et Démence

• 4 phases évolutives: MMSStade léger: 24 à 30 Stade modéré: 19 -23Stade sévère: 5-18Stade très sévère : <5

• Pondéré en fonction du niveau socio-culturel


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TDM Cérébral

Atrophie cortico-sous corticale avec diminution importante du volume temporal et dilatation ventriculaire modérée


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IRM Cérébrale

Aspect normal diminution du volume hippocampique


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Maladie à corps de Lewy

• Démence fluctuante• Syndrome parkinsonien récent (- d’un an)

symétrique, sans tremblement• Hallucinations visuelles surtout, voire auditives• Chutes• Pertes de connaissance brèves• Délires systématisés • Évolution rapide• Grande sensibilité aux neuroleptiques


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Démence Fronto Temporale

• Troubles du comportement au premier plan : désinhibition, négligence physique, troubles de l’humeur, hyperoralité, grande distractibilité...

• Troubles de la mémoire au second plan• Patients plus jeunes que dans la MA• Evolution trés lente, retards diagnostics

fréquents,


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• Lésions cérébrales de localisation et de nature différentes

• Évolution vers une détérioration de toutes les fonctions cognitives

• MMS plus tardivement altéré que dans la MA

• Traitement différent

Démence Fronto Temporale (2)


Démence vasculaire


Démence vasculaireCritères NINDS-AIREN(1)

• 1. Présence d’une démence définie par o une altération de la mémoire o Associée à au moins deux autres atteintes cognitives, o suffisante pour interférer avec l’autonomie dans les activités de

la vie quotidienne.

• 2. Le Diagnostic de Démence Vasculaire probable necessite:o Une maladie cérébro-vasculaire avec signes neurologiques

focaux à l’examen et des signes pertinents d’AVC à l’imagerie cérébrale

o Une relation entre la démence et la maladie cérébro-vasculaire se manifestant par:� démence ayant débuté dans les 3 mois suivant l’AVC� détérioration brutale des fonctions cognitives� évolution fluctuante, en marche d’escaliers

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Démence vasculaireCritères NINDS-AIREN(2)

• 3. Diagnostic de DV possible en présence d’une démence et de signes neuraux focaux lorsque:– Aucun examen neuroradio n’est disponible– En l’absence de relation temporelle claire entre l’AVC et la démence– Lorsqu’il y a un début insidieux avec une évolution fluctuante des troubles

cognitifs et la preuve d’une maladie cérébro-vasculaire• 4. Eléments compatibles avec le diagnostic de DV probable:

– Des troubles précoces de la marche– Une histoire d’instabilité ou de chutes fréquentes non provoquées– Une incontinence urinaire précoce– Une paralysie pseudo-bulbaire– Des modifications de la personnalité et de l’humeur

• 5. Eléments devant faire douter du diagnostic de DV :– Des troubles précoces de la mémoire et une détérioration progressive de

la mémoire et d’autres fonctions cognitives en l’absence de signe neuro focal et de lésion vasculaire cérébrale au scanner ou à l’IRM.

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Démences mixtes

• Associant étiologies:– neurodégénératif et – vasculaire

• Probablement sous estimées– Fréquence des FDR cardio vasculaires chez

le sujet âgé– Diagnostic souvent tardif


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Au total:

• Début par Tr mnésiques == MA• Hallucinations visuelles au stade précoce + sd

extra pyramidal == DCL• Début par TDC == DFT• FDR vasculaires + tr cognitifs + évolution

fluctuante == D Vasculaire


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Prise en charge thérapeutique

• Existe-t-il des traitements ? • Quels soins ?


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Les Traitements

• Médicamenteux:– Spécifiques de la maladie: inhibiteurs de

l’acethylcholinestérase: Aricept, Reminyl, Exelon– Mémantine: Ebixa– Comorbidités: diabète, HTA, cholesterol, douleurs …– Des troubles du comportements: thymorégulateurs,

neuroleptiques, antidepresseurs…

• Non médicamenteux:– Plan d’aide et de soins:

• social, • environnemental

– Entrainement cognitif– Activité Physique

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Prise en soins

• Connaître le diagnostic: Alzheimer = corps de Lewy• Connaître les capacités maintenues des patients• Eviter la mise en échec• Relation d’aide• Stimuler, initier, mais ne pas faire à la place si le

patient peut encore faire • S’Adapter au patient, le rassurer• L’écouter, le respecter, chercher à le comprendre• Apprendre à communiquer autrement


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Apprendre à communiquer

• Communication non verbale– Le toucher– Le ton de la voix– Les postures– Les vêtements…

• Communication verbale– Phrases courtes, simples– Questions fermées ( réponses oui/non)


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les outils de communication

• Le verbal : le sens des mots 7%• Le paraverbal :la voix: 38%

volume, rythme, débit, intonation • L’infraverbal : expressions du corps:55%

gestuelle, posture, mimique


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D’après « la maladie d’Alzheimer au jour le jour »Guides pratiques de l’aidantTome 1

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Favoriser la communication verbale (1)

• Réduire les sources de distraction:– Ne pas proposer 2 choses à la fois– Éviter les grands groupes

• Capter l’attention de la personne– Approcher lentement, se placer en face– Toucher délicatement son bras, sa main– Appeler le par son prénom– Rappeler qui vous êtes

• Capter son regard:– Bien en face, à la même hauteur


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• Parler clairement et lentement• Ton apaisant• Mots simples, phrases courtes• Ne pas crier même si surdité• Ne délivrer qu’un seul message à la fois• Questions fermées: réponses oui/non• Encourager• Aider à s’exprimer, mais ne pas parler à sa

place• Utiliser les mêmes mots pendant les AVQ


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• Être attentif à ses réactions• Prêter attention aux messages non verbaux• Répéter les renseignements importants• Répéter en utilisant des synonymes si

manque de compréhension • Renforcer le message par des gestes• Entamer la conversation en rappelant qui

vous êtes


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Favoriser la communication verbale (fin)

• Prendre son temps, • Être patient, à l’écoute, • Lui laisser le temps de répondre


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Avoir recours au langage écrit


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Avoir recours à la communication non verbale

• Ton de voix• Expression du visage• Attitude corporelle• Langages des signes• Toucher

En accord avec la communication verbale

Doux, calme…Bienveillant…Accueillante…Facilitant…Doux, chaleureux…


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Communication non verbale

• Communiquer différemment:– Prendre la main– Sourire– Passer un bras autour d’elle– Communiquer ses sentiments…

• Même aux stades sévères• Sensibilité accrue aux émotions, aux

tonalités familières…


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Conclusion• Comprendre les handicaps des personnes

atteintes de démence, pour mieux entrer en relation avec elles.

• L’aggravation de la perte d’autonomie avec l’évolution de la maladie, va nécessiter l’intervention d’aides à domicile.

• Une approche prudente et rassurante est indispensable

• Un décodage est souvent nécessaire pour comprendre ce que le patient nous transmet à travers son comportement.


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