Insuffisance Cardiaque du NourrissonParticularités étiologiques et physiopathologiques

DESC de Réanimation MédicaleBordeaux 21-22 juin 2007C. Thuile CHU Toulouse

Premiers jours de la vie = période critiqueGrande majorité des urgences de cardio-pédiatrie s’observe lors des premiers mois de vieParticularités myocardiques et circulatoires propres à la période néonataleDistribution particulière des étiologies

Circulation foetale

Pressions basses équivalentes 50-60 mmHgRésistances vasculaires systémiques bassesFC et débit cardiaque élevés: 120-160 bpm et 200-300 ml/kg/minFlux sanguin dépend essentiellement de la FC

Bradycardie foetale = baisse du débit cardiaque foetal

Circulation foetale Circulation du nouveau-né

Circulation foetale Circulation du nouveau-né

Adaptation cardio-circulatoireà la naissance

Arrêt de la circulation ombilicaleDiminution des pressions droites (baisse retour veineux)Augmentation des pressions gauches (élévation des résistances systémiques)

Expansion pulmonaireDiminution des résistances artérielles pulmonairesAugmentation du débit sanguin pulmonaireAugmentation du retour veineux dans l’OG

Inversion du régime de pression

Adaptation cardio-circulatoireà la naissance

Inversion du régime de pressionSystème en série

Pressions gauches > pressions droitesFermeture du FODiminution du shunt du canal artériel et fermeture fonctionnelle en quelques jours à quelques semaines (O2 et PG)

Phase transitionnelle

Evolution des résistances vasculaires avec l’âge du fœtus et du nouveau-né

-7 -5 -3 -1 1 3 5

1,8

1,4

1,0

0,6

0,2

RésistancesmmHg/ml/mn/kg

Semaines / naissance

Naissance

Systémiques

Pulmonaires

Influence de la PaO2 sur les résistances vasculaires

0

100

200

300

20 40 60 80

Res %

PaO2 mmHg

ο

ο

ο

ο

ο

ο

O Artère pulmonaire

�

�

��

�

�

Canal artériel�

Adaptation cardio-circulatoireà la naissance

Phase transitionnelle

Hypoxie - acidose - hypovolémie -hypothermie

augmentent les résistances vasculaires pulmonaires

- Réouverture des shunts- Retour à la circulation foetale

Hypoxie réfractaire

Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né

Contractilité myocardique faible et d’emblée maximaleMécanisme de Franck-Starling limité

Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né

Contractilité myocardique faible et d’emblée maximaleMécanisme de Franck-Starling limitémyocarde immature en quantité et qualitéMauvaise compliance

Immaturité du système nerveux sympathique –réactivité parasympathique importanteDébit cardiaque du nouveau-né dépend essentiellement de la fréquence cardiaque

Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né

Limitation de la réserve de débit cardiaque

Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né

Limitation de la réserve de débit cardiaque

Mauvaise tolérance des variations de conditions de charge

surtout chez le prématuré

Physiopathologie de l’insuffisance cardiaque du nouveau-né

Incapacité du cœur à assurer un débit sanguin apte àsatisfaire les besoins métaboliques de l’organisme

Anomalies de la préchargeExcès de précharge ou surcharge en volume (insuffisances valvulaires, shunts gauche-droit…)Défaut de précharge ou insuffisance de remplissage (rétrécissement des valves AV, cœur triatrial, péricardite constrictive…)

Excès de postcharge ou surcharge en pression (sténose aortique ou pulmonaire, coarctation aortique, résistances vasculaires augmentées…)

Altérations primitives de la contractilité myocardique

Physiopathologie de l’insuffisance cardiaque du nouveau-né

Mécanismes d’adaptationMécanisme de Franck-StarlingHypertrophie myocardiqueDilatation ventriculaireAjustements neuro-hormonaux avec hyperactivitéadrénergique

Cercle vicieux : accroissement de la consommation d’O2 du myocarde

Sémiologie clinique

Le plus souvent association deSignes congestifs pulmonaires et veineuxSignes d’insuffisance cardio-circulatoire

Signes respiratoires: polypnée à l’effort et de reposcyanose

Distinction insuffisance cardiaque droite et gauche difficile

Radiographie thoracique

Diagnostic différentiel

Diagnostic étiologique

Cardiopathies congénitalesIncidence 6-8/1000 naissances vivantesFrance 5000 cas/an dont 2000 problèmes d’urgenceFacteurs génétiques et environnementaux

Altération de la contractilitéconstitutionnellesacquises ou secondaires

Classification cardiopathies congénitales

CIV

4 groupes selon gravitéEvolution naturelle maximale la 1ère année de vieHTAP fixation possible dès 9 à 12 moisRisque d’endocardite infectieuseAssociée à une insuffisance aortique ou une sténose infundibulaire/pulmonaireTraitement médical, chirurgical (cerclage, cure)

25%

Shunt gauche-droite à forte pression

Persistance du CA

Souffle continu sous-claviculaire gaucheCA peut s’élargir ou se fermer dans les 3 premières semaines de la vieEndocardite infectieuse, IAo, IM, HTAPTraitement chirurgical

10%

Shunt gauche-droite

CIA

Surcharge diastolique du VD proportionnelle au shunt apprécié par la dilatation VD (IT)Cliniquement bien supportée, diagnostic tardifFermeture possible durant les 2 premières années, latence complète dans 2/3 des casHTAP et insuffisance cardiaque droite tardivesTraitement médical, cathétérisme, chirurgie

7%

Shunt gauche-droiteà basse pression et fort débit

Coarctation de l’Aorte

Associée à CA, RAo, bicuspidie, $ de TurnerInsuffisance cardiaque après quelques jours de latenceHTA aux membres supérieurs, abolition des pouls fémorauxHémorragie méningée, endocardite bactérienne, rupture vasculaire Traitement chirurgical systématique entre 6-9mois

8%

Sténose de l’isthmele plus souvent courte, en sablier

Tétralogie de Fallot

4 éléments anatomiquesMalaise anoxique avec perte de connaissanceDyspnée d’effort, squattingPolyglobulie et hippocratisme digitalCrise d’anoxie, AVC,abcès cérébraux, endocardite infectieuse, insuffisance cardiaqueTraitement médical, chirurgical (Blalock, cure complète)

10%

Shunt droite-gauche exclusif avec cyanose

CIVSténose pulmonaire

Dextroposition de l’aorteHVD

Transposition des gros vaisseaux

Circulation systémique et pulmonaire en parallèleViable si association à CIA, persistance du CA ou CIVCyanose intense isolée dès la naissanceTraitement chirurgical

URGENCE NEONATALE8%

Altération de la contractilité

Cardiomyopathieshypertrophiques

non dilatées

Cardiomyopathiesdilatées

hypokinétiques

Cardiomyopathies restrictives Péricardites

Altération de la contractilité

Cardiomyopathies dilatées hypokinétiquesIschémiques (SFA, anomalie coronaire, Kawasaki…)Myocardites infectieuses, inflammatoires ou auto-immunes, parasitaires (maladie de Chagas)Métaboliques: déficit en carnitineTroubles du rythme: auriculaireFibrose sous-endocardique (familiale ou isolée)

Altération de la contractilité

Cardiomyopathies hypertrophiques non dilatéesFormes familiales, $ de Noonan, mère diabétiqueMaladies mitochondriales

Cardiomyopathies restrictivesMaladies infiltrantes: sarcoïdose, hémochromatose, glycogénose, mucopolysaccharidose…

Péricardites infectieuses, réactionnelle à tératomepéricardique, anasarque

Conclusion

Débit cardiaque fréquence dépendant de faible réserveMauvaise tolérance des variations de conditions de chargeClinique dominée par les signes respiratoiresEchographie cardiaque ++Cardiopathies congénitales