Maladies bulleuses

autoimmunes

G. Leclerc, M.D. FRCP(C)

Dermatologue

CIUSSS Saguenay-Lac-St-Jean

Chicoutimi

plan

• Groupe pemphigoïde:

– Pemphigoïde bulleuse

– Épidermolyse bulleuse acquise

– Pemphigoïde mucosynéchiante

– Dermatose à Iga linéaire

• Groupe pemphigus:

– Foliacé

– Vulgaire

– Paranéoplasique

Plan

• Pathogénèse

• Clinique

• Investigation

• traitement

Cas no 1

• M. Gingras, 81 ans se gratte depuis quelques semaines et on pense à un prurit systémique. Vous l’examinez et ne trouvez que des lésions de grattage. Quel est d’après vous le problème de M. Gingras?

Cas no 1

1. la gale

2. insuffisance rénale

3. prurit médicamenteux

4. pemphigoïde bulleuse

5. astéatose

6. toutes ces réponses

Cas no 2

• M. Tremblay, 57 ans

présente des érosions

de discrètes bulles sous

tension au tronc et

coudes

• Quel est votre diagnostic

A-pemphigoide

B-Pemphigus

C-Épidermolyse bulleuse

acquise

D-Contact avec l’herbe à

puces

Jonction dermo-épidermique

pemphigoide

Épidermolyse

bulleuse

acquise

Pemphigoide Bulleuse

• Ac anti-membrane basale: BPAG1 PBAG2

• immunité cellulaire

• Éosinophiles, IgE

• Bulle sous-épidermique: bulles sous

tension

• Personnes âgées

• Stade pré-bulleux

Pemphigoide stade pré bulleux

• Excoriations

• Eczéma

• Dyshidrose

• Urticaire fixe

• Rarement atteinte des muqueuses

• Passe pour une réaction médicamenteuse

Pemphigoide bulleuse

• Bulles 1-4 cm sous

tension

• Peau saine ou

érythémateuse

• Symétrique

• Atteinte muqueuses

10 à 30%

• Personnes agées

Pemphigoïde bulleuse

médicamenteuse

• Penicillamine

• Pénicillines

• Captopril et IECA-ARA

• Furosémide

• Bêta-bloqueurs

• Débuté 6 mois avant le début de la

maladie

Labo

• Biopsie: à répétition

– Bulle sous-épidermique

– IgG jct dermo-épidermique

• Éosinophilie sanguine

• Maladies associées: reliées à l'âge

– Fonction rénale

– Fonction hépatique

– Anémie

• Dosage G6PD et TPMT,pré rituximab ,IgA

Diagnostic différentiel

• Maladies avec bulles

– Impétigo bulleux

– varicelle

– Dermite de contact

– Porphyries

– Piqûres d’insectes-

– Bulles diabétiques

– Bulles pression

• Autres maladies bulleuses

Traitement

• Dermovate 30 g bid sur tout le corps: atrophie,

effets systémiques, difficile à faire

• Dapsone 50 à 100 mg/j: hémolyse,

méthémoglobinémie

• Tétracycline 1g bid: diarrhée

• Prednisone 0.5 à 1mg/kg/j à diminuer lentement

selon la clinique

• Traitement de support( électrolytes, infection,

douleur, etc)

Traitement

• Azathioprine 1-3mg/kg/j debut 50mg/j

• Mycophenolate mofetyl 2g/J

• Méthotrexate ad 25mg/sem

• Rituximab 1g q 2 sem x2

• Omalizumab 300 mg q 4 sem

• Rituximab + IVIG

desmosome

Pemphigus foliacé

muqueuse

Pemphigus

vulgaire

pemphigus

• Bulles intra-épidermiques: acantholyse +If

• Immunité humorale: Dosage=suivi

– IgG anti-desmoglein 1 et 3

• 50-60 ans

• Vulgaire

• Foliacé

• Paranéoplasique

• IgA

présentation

• érosions des muqueuses précèdent et retardent le diagnostic

• Bulles flasques qui rompent rapidement

• Érosions cutanées

• Croûtes, suintement, saignement

• Nikolsky

• Asbeo-hansen

• Perte fonction cutanée

Pemphigus paranéoplasique

• Cancer connu ou occulte

• Conjonctivite pseudomembraneuse

• Stomatite érosive sévère s’étendant

jusqu’au bord vermillon

• Lésions cutanées polymorphes

• Bulles paumes- plantes = ppn

• Lymphome, Castelman

Pemphigus foliacé

• Croûtes zones séborrhéiques

• Localisé longtemps avant de généraliser

subitement

Pemphigus médicamenteux

• Pénicillamine

• Pénicilline

• IECA et ARA

• Beta bloqueurs

Traitement

• Prednisone 0.5-2g/kg/j

• 1e ligne:

– Azathioprine 1-3mg/kg/j debut 50mg/j

– Mycophenolate mofetyl 2g/J

• 2e ligne

– Rituximab 1g x 2 q 2 sem peut être combiné

aux cortico topiques puissants

– IVIG 2g/kg/m

Pemphigoïde mucosynéchiante

• Pemphigoïde bénigne des muqueuses

• Pemphigoïde cicatricielle

Pemphigoïde mucosynéchiante

• Bulles sous-épidermiques

• Cicatrices

• Muqueuses

– Bouche

– Conjonctive: cécité

Épidermolyse bulleuse acquise

• Bulles sous-épidermiques: salt split

• Atteinte muqueuses

• Fragilité cutanée

• Cicatrices

• Milia

• Pathologies associées: maladies

inflammatoires de l’intestin

Dermatose à IgA linéaire

• Bulles qui se

disposent en cercle

• Médicamenteux:

– Vanco

• Pathos associées

• Diète sans gluten

• Dapsone,

• Prednisone

• IVIG

• Pemphigoïde bulleuse

– chez personnes âgées

– Présentation peu spécifique au début

– Nécessite plusieurs biopsies

• Ulcères buccaux

– Pemphigoïde des muqueuses: danger cécité

– Pemphigus vulgaire ou paranéoplasique

• Pas de thérapie systémique sans Dx

• Contexte clinique aide au diagnostic

À retenir

Cas no 1

• M. Gingras, 81 ans se gratte depuis quelques semaines et on pense à un prurit systémique. Vous l’examinez et ne trouvez que des lésions de grattage. Quel est d’après vous le problème de M. Gingras?

Cas no 1

1. la gale

2. insuffisance rénale

3. prurit médicamenteux

4. pemphigoïde bulleuse

5. astéatose

6. toutes ces réponsees

Cas no 2

• M. Tremblay, 57 ans

présente des érosions

de discrètes bulles sous

tension au tronc et

coudes

• Quel est votre diagnostic

A-pemphigoide

B-Pemphigus

C-Épidermolyse bulleuse

acquise

D-Contact avec l’herbe à

puces

Références

• Bolognia, Dermatologia 2e édition, section 5

• Rook’s textbook of dermatology, 8e édition,

chapitre 40

• Scott Walsh, société dermatologie de Montréal,

conférence du 4 février 2016

• Pemphigus:guidelines for diagnosis and

treatment. JEADV 2015,29, 405-14

• C. Leroux-Villet et all Rituximab for patients with

mucous membrane pemphigoid. Arch

dermatol/vol 147(no 147) july 2011

références

• S. Ingen-Housz-Oro et all, first line

treatment of pemphigus vulgaris vith a

combination of rituximab and high-potency

topical corticosteroid :JAMA

dermatol.doi:101001/jamadermatol.2014.2

421, 29 oct 2014

• S. Shetty, R.R. Ahmed: treatment of

bullous pemphigoid with rituximab: critical

analysis of the current literature. J drugs

dermatol. 2013;12(6):672-677

références

• K.K. Yu et al. Omalizumab for bullous

pemphigoid. J Am Dermatol 2014; 71:468-

74

• A. Razzaque Ahmed et al. Treatment of

recalcitrant bullous pemphigoid with a

novel protocol: A retrospective study with

a 6-year follow-up. J Am Acad Dermatol

2016;74:700-8

Références

• Joly P et al.comparison of oral and topical

crticostéroids in bullous pemphigoid

N Engl J Med. 2002 Jan 31;346(5):321-7.