pascale mathelier-fusade service de dermatologie et...
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Angio-oedème: définition
� Gonflement localisé affectant les tissus sous-cutanés et sous-muqueux (main, pied, OGE, visage, sphère ORL)
� Classiquement blanc-rosé, ferme, peu prurigineux évoluant sur plusieurs jours (moyenne 1 à 5 jours).
� Histologiquement: vasodilatation et infiltrat périvasculaire composéde PNE, PNN, lymphocytes au niveau hypoderme.
� Secondaire à une libération de médiateurs augmentant la perméabilité vasculaire:
- histamine++
- leucotriènes C et D
- PAF
- substance P
- bradykinine…
Angio-oedèmes: classification
en fonction du médiateur principal impliqué
� Angio-oedèmes histaminiques Activation mastocytaire et libération d’histamine
� Angio-oedèmes bradykiniquesTrouble du métabolisme des bradykinines
Les autres angio-oedèmes…
• Cellulite de la face • Maladie de Crohn• Dermatomyosite• Maladie de Miescher• Maladie de Merkelsson-Rosenthal• Sarcoïdose• Syndrome de Muckles-Wells• Syndrome cave supérieur• Dysthyroïdie• Syndrome de Schnitzler • ….
Angio-oedèmes: classification
en fonction du médiateur principal impliqué
� Angio-oedèmes histaminique Activation mastocytaire et libération d’histamine
� Angio-oedèmes bradykiniquesTrouble du métabolisme des bradykinines
� Angio-œdèmes liés un trouble du métabolisme des leucotriènes
Œdèmes « histaminiques »
� Les plus connus et les plus fréquents
� Liés à une hyperperméabilité
vasculaire par libération d’histamine
provenant d’une dégranulation mastocytaire spécifiques ou non spécifiques
� Aspect clinique: œdème blanc-rosé peu prurigineux disparaissant en 24-48 heures maximum…dysphagie, dysphonie…
� Localisations: mains, pieds, visage, OGE, sphère ORL
� Fréquemment associés à l’ urticaire+++….terrain atopique
Œdème « histaminique » allergique
Œdème de Quincke
� Angio-œdème classiquement lié à une réaction allergique IgE dépendante
� Réaction IgE dépendante: réaction systémique potentiellement GRAVE déclenchée par un antigène et une IgE spécifique de cet antigène
� Œdème rarement isolé+++
� Association urticaire, toux, gêne respiratoire, douleurs abdominales, sensation de malaise….arrêt cardio-respiratoire.
Symptômes de l’anaphylaxie (%)
Urticaire, angio-oedème 88
Œdème des voies aériennes supérieures 56
Dyspnée, toux, sifflements 47
Flush 46
Vertiges, syncope, hypotension 33
Nausées, vomissements, diarrhée, crampes/douleurs
abdominales
30
Rhinite 16
Céphalées 15
Douleurs rétrosternales 6
Prurit isolé 5
Convulsions 2
Kemp et al, Arch Intern Med 1995; 155: 1749
Allergies IgE dépendantes
3 CONDITIONS INDISPENSABLES3 CONDITIONS INDISPENSABLES:
Allergène déjà connu par le patient
Délai entre contact avec l’allergène et la réaction allergique < 1h
Évolution spontanée < 24 heures si médicament< 6 heures si aliment/venin
Mastocyte
histamine
Dégranulation mastocytaire NON spécifiqueréaction NON dépendante des IgE
opiacés
stress
virus
…
NON
Œdème « histaminique »
non allergique
� Angio-œdème lié à une dégranulation mastocytaire non spécifique
� Réaction NON IgE dépendante: réaction NON systémique potentiellement NON grave
� Cliniquement identique à un œdème de Quincke
� Sensation de dysphagie, dysphonie, constriction œsophagienne possible
� INTERROGATOIRE +++ incompatible avec une réaction allergique immédiate
� Aucun risque de choc anaphylactique
� Œdème isolé ou associé à une urticaire chronique+++
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80
% of Patients withChronic Urticaria
WomenMen 40%50% 10 %
Urticaria& Angioedema
Urticaria Angioedema
Cooper, KD. J. Am. Acad. Derm 1991; 25:166Sabroe et al., J. Am. Acad. Dermatol 1999; 40: 443-50
Conférence de consensus : Prise en charge de l’urticaire chronique 2003
Urticaire chronique aggravée par les
AINS
Acide arachidonique
Cyclo-oxygénase 5-lipo-oxygénase
Leucotriènes- LTB4- LTC4- TD4- LTE4+++
Prostaglandines- PGE2+++- PGD2,PGF2- Prostacyclines (PGI1)
- Thromboxane A2 et B2
Phospholipides membranaires
AINSAINS
ASAASAAcide arachidonique
cyclo-oxygénase 1 5-lipo-oxygénase
leucotriènesprostaglandines Leucotriènes
-
AINS = inhibiteurs de cyclo-oxygénase (COX)
VasodilatationBronchoconstriction
Angio-oedèmes: classification
en fonction du médiateur principal impliqué
� Angio-oedèmes histaminique Activation mastocytaire et libération d’histamine
� Angio-oedèmes bradykiniquesTrouble du métabolisme des bradykinines
� Angio-œdèmes liés un trouble du métabolisme des leucotriènes
Médecin interniste allemand (1842-1922)
Description d’un syndrome d’apparition soudaine,
- affectant la peau et les tissus sous-cutanés/sous-muqueux
- apparaissant dans un contexte de maladie héréditaire
- touchant le visage, les pieds, les parties génitales, le tronc
- persistant plusieurs heures à jours (2-3) avec risque
d’œdème au niveau abdominal, laryngé pouvant
mettre la vie de patients en danger!
Heinrich Irenaeus QUINCKE
Œdème de Quincke
OEDEME ANGIOOEDEME ANGIO--NEUROTIQUE HEREDITAIRE = OANHNEUROTIQUE HEREDITAIRE = OANH
Quincke H. Concerning the acute localized oedema of the skin. Monatsh Prakt Derm 1882;1:129-131.
Angio-œdème héréditaire =
angio-œdème bradykinique� 1ère description…Heinrich Quincke
� 1963, association à un DEFICIT héréditaire
du C1 inhibiteur (C1 inh)
- œdème angioneurotique type 1: déficit de synthèse
- œdème angioneurotique type 2: anomalie fonctionnelle
� 1986, gène codant pour C1 Inh sur chromosome 11
� 1998, bradykinine: médiateur clé du déclenchement des angiooedèmes.
Angio-œdème héréditaire = Angio-œdème bradykinique avec mutation de SERPING1
� 1999, description angio-œdème bradykinique avec C1 inh NORMAL (type 3)
Angio-œdèmes bradykiniques:Caractéristiques cliniques
� Description clinique des œdèmes identique aux œdèmes histaminiques mais résolution plus lente (4-5 jours)
� PAS d’urticaire associée
� Fréquence des symptômes abdominaux mimant
des tableaux pseudo-chirurgicaux
� Début des manifestations dans l’enfance (type 1)
� Résistance aux corticoïdes et aux antiH1
Mécanismes des AO bradykiniques
Facteur de Hageman (Facteur XII)
Prékallicréine Kallicréine
BRADYKININEBRADYKININE
Plasmine
Plasminogène
Effraction vasculaire
++
+
+
Enzyme de conversion de l’angiotensineAminopeptidase P
Carboxypeptidase N
KININASES
KININOGENASES C1 InhC1 Inh-
--
Mécanismes AO type 1 et 2
Facteur de Hageman (Facteur XII)
Prékallicréine Kallicréine
Plasmine
Plasminogène
C1 C1 InhInh
Effraction vasculaire
++
+
+
Hyperperméabilitévasculaire
-
-
-
BRADYKININES
Angio-œdèmes bradykiniques de type 3
� AO héréditaire SANS mutation de SERPING1
� AO avec C1 inh normal
� Liés à une augmentation de l’activité des kininogénases
- Facteur de Hageman (mutation sur le gène F12)
- Kallicréine, Plasmine
� Description clinique identique à AO type 1 et 2
� Femme >> homme
� Apparition possible dés l’enfance
� Traitements hormonaux / grossesse révélateurs
� Œdèmes de la face > localisation abdominale
Bork K Lancet 2000
Mécanismes des AO de type 3
Facteur de Hageman
Prékallicréine Kallicréine
Plasmine
Plasminogène
C1 InhC1 Inh
Effraction vasculaire
++
+
+
Hyperperméabilitévasculaire
-
-
-
Augmentation activité des KININOGENASES
BRADYKININES
Angio-œdèmes bradykiniques
médicamenteux
� Inhibiteur enzyme de conversion (IEC)
� Antagoniste récepteur de l’angiotensine 2
� Inhibiteur de vasopeptidase (omapatrilat): blocage aminopeptidase ET enzyme de conversion de l’angiotensine
� …
Trouble du catabolisme des bradykinines
Mécanismes des AO médicamenteux
Facteur de Hageman (Facteur XII)
Prékallicréine Kallicréine
Plasmine
Plasminogène
C1 InhC1 Inh
Effraction vasculaire
++
Enzyme de conversion de l’angiotensineAminopeptidase P
Carboxypeptidase N
+
+
Hyperperméabilitévasculaire
-
-
-
DIMINUTION ACTIVITE DE CATABOLISME DES KININASES
BRADYKININESBRADYKININES
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