tumeurs brunes soufflante révélatrices d’une hyperparathyroïdie primaire
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A186 67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
recherche de shunt et les épreuves fonctionnelles respiratoiresétaient normales.Conclusion.– L’hippocratisme digital et les images radiologiquestypiques des extrémités apparus dans les deux ans suivant le dia-gnostic de maladie de Basedow faisaient le diagnostic d’acropathiedysthyroidienne. Cette manifestation est présente dans moins de1 % des cas de maladie de Basedow ; elle est en revanche constam-ment associée à une exophtalmie et à un myxœdème, formant latriade de Diamond. L’aspect éléphantiasique de la face antérieuredes jambes, initialement attribué aux séquelles de filariose, signaitprobablement la dermopathie prétibiale de la maladie de Basedow.L’acropathie est un marqueur de sévérité de la maladie. Sa patho-génicité reste peu claire et serait d’ordre immunologique, faisantintervenir une activation des fibroblastes cutanés et du périostepar les anticorps anti récepteur de la TSH.Le traitement de la dermopathie thyroïdienne est peu efficace. Ilinclut les dermocorticoïdes, la corticothérapie générale, les immu-noglobulines et le rituximab.Nous présentons un cas d’acropathie dysthyroidienne survenantchez un patient atteint de maladie de Basedow, associée à une orbi-topathie et un myxœdème. Cette atteinte, bien qu’exceptionnelle,mérite d’être connue car elle fait partie des atteintes auto-immunesextrathyroïdiennes de la maladie de Basedow.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.222
CA218Tumeurs brunes soufflante révélatrices d’unehyperparathyroïdie primaireM.H. Bensahla-Talet , M.S. Kendouci-TaniMédecine interne, CHU Damerdji, Tlemcen, Algérie
Introduction.– Les tumeurs brunes sont des manifestations osseusesclassiques des hyperparathyroïdies. Elles surviennent habituelle-ment lors des formes sévères accompagnées de signes de résorptionosseuse sous-periostée.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’hyperparathyroïdieprimaire avec tumeurs brunes de localisations multiples destruc-trices osteolytiques simulant une origine néoplasique.
Cas clinique.– Homme de 61 ans, hospitalisé pour bilan étiologiqued’une localisation secondaire osseuse dans un contexte d’altérationd’état général avec déshydratation, le patient présente des douleursosseuses diffuses et intenses, des tuméfactions du bras droit, del’index droit, de la cuisse et de la jambe droite et gauche entraînantune impotence fonctionnelle,Le bilan radiologique retrouve des lésions ostéolytique diffuseavec une lésion soufflante de l’index une fracture pathologiquede la palette humérale droite et la présence plusieurs foyersd’hyperfixation à la scintigraphie osseuse.Le bilan biologique montre une hypercalcémie maligne à 158 mg/L,une hypophosphorémie à 6 mg/L, une phosphatase alcaline à420 u/L, et une PTH à 1761 pg/mL avec un dosage du vitamine Dnormal.Le myélogramme est revenu sans particularité, de même queles marqueurs tumoraux et le scanner thoracoabdominal à larecherche d’une tumeur ostéophile. L’imagerie de la parathyroïde(échographie, scintigraphie au MIBI) confirme la présence d’unnodule parathyroïdien inférieur gauche. Le diagnostic retenu estcelui d’hyperparathyroïdie primitive compliquée d’ostéite fibro-kystique et tumeurs brunes multiples. L’évolution après exérèsechirurgicale fut marquée par la normalisation du bilan biologique etla stabilisation des lésions osseuses, la lésion de la palette huméralea nécessité une réparation chirurgicale.Conclusion.– Les tumeurs brunes représentent la phase terminalede l’hyperparathyroïdie. Dans le passé, les lésions osseuses ont étéreconnues dans 80 % à 90 % des patients présentant une hyperpa-rathyroïdie primaire ou même secondaire, actuellement ces tauxont baissé en raison d’un diagnostic précoce (dosage de la PTH).Surle plan anatomopathologique, les anomalies osseuses se traduisentpar la résorption du tissu osseux accompagnée de la proliférationdes ostéoclastes. L’os est remplacé par un tissu fibreux parseméde nombreuses cellules géantes et présentant des foyers hémorra-giques. Les produits de dégradation de l’hémoglobine expliquentl’appellation de « tumeurs brunes » qui leur est donnée.Pour en savoir plusEl Abdi B, et al. Tumeur maxillaire révélant une hyperparathyroïdieprimitive J Radiol 2006;87(11 Pt 1):1705–7.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.223